包涵体肌炎
注意散发性包涵体肌炎的诊断
图１０为图９的放大。
可清楚显示髓样包涵体呈典型的分层状结构（·），与肌原纤维
有明显的界线；此类髓样包涵体较大，一般放大至数千倍即可观
察到此结构，如放大１０ ０００倍以上者，能观察到髓样包涵体的分
层结构铅铀双染色×１５ ０００
二、值得注意的临床特詹 １．发病年龄和阴性家族史的重要性：自从确定 ＨＩＢＭ的存在后，年龄和家族史在ｓ—ＩＢＭ的诊断中 显得非常重要。一般来讲，年龄越大越趋向于支持 后者，否则年龄越小则越支持ＨＩＢＭ的可能。从至 今报道过的ｓ－ＩＢＭ和ＨＩＢＭ患者来看，人们拟将 ｓ．ＩＢＭ的发病年龄提升至５０岁以上或至少在４０岁 以上；而４０岁以下发病者，尤其是３０岁以下者，则 主要考虑ＨＩＢＭ的可能性。不过，由于本病的病程 较长，进展也相当缓慢，而且遗传病也可在较大的年 龄发生，因此，在病理学明确ｓ－ＩＢＭ的诊断之前，不 论患者年龄大小，必须仔细询问患者的家族史，以排 除ＨＩＢＭ的可能，否则易将ＨＩＢＭ误诊为８一ＩＢＭ。所 以，在重新讨论制定ｓ—ＩＢＭ的诊断标准时，应该将阴 性家族史作为一条非常重要的证据，即使是年龄较 大的患者也应该询问家族史，以更能明确ｓ－ＩＢＭ的 诊断。 ２．肌肉受累分布不一定具有特殊性：在早先制 定的ｓ－ＩＢＭ诊断标准中，特别强调了肌肉受累分布
具有上述的特异性，因此，国内外学者在进行学术交 流或发表的相关综述和述评中，都特别强调以这种 特殊性作为ｓ—ＩＢＭ诊断的重要依据ⅢＪ。但实际上， 在多数的ｓ—ＩＢＭ病例报道中，作者对肌肉受累分布 的特征并没有作重点描述，这可能与作者报道的病 例数不多有关，而且并没有相关的基础或临床研究 能够解释ｓ—ＩＢＭ患者为什么会存在这样的肌肉受累 分布特点。其实，不是每个ｓ—ＩＢＭ患者的肌肉受累 分布都符合诊断标准中的特点，更多的仅仅是符合 一般肌病的规律。因此，不论肌肉受累的分布是否 有特殊性，只要中老年人缓慢出现肌无力与肌萎缩， 尤其是病程长达数年以上者，应怀疑其可能存在 ｓ—ＩＢＭ，并建议患者做肌肉活体组织检查，以防止漏 诊。因此，ｓ—ＩＢＭ的诊断不能以肌无力与肌萎缩分 布特异性作为必备条件或主要条件。
包涵体肌炎的临床与病理特点(附2例报告)
ｉ ｎ ｃ ｒ ｅ ｓｅ ａ ｄ ．Ｅｌ ｅ ｅ ｔ ｒ ｏ ｍｙ ｏ ｒａ ｇ ｐ ｈ ｙ ｓ ｈ ｏ ｗ ｅ ｄ ｍｙ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｄ ａ ｍａ ｇ ｅ ．Ｌ ｉ ｇ ｈ ｔ ｍｉ ｃ ｒ ｏ ｓ ｃ ｏ ｐ ｉ ｃ ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｏ ｗｅ ｄ ｍｕ ｓ ｃ ｌ ｅ ｉ ｆ ｂ ｅ ｒ ｓ ｗｉ ｔ ｈ
镜下主要表现为肌纤维 内出现镶边 空泡 ， 少数变性坏 死纤 维 ， 伴 炎性细 胞浸润 。电镜 观察证实 肌浆 内有 大量 涡轮状髓样小体及管状细 丝包 涵体 。结论
肌 炎 的重 要 手 段 。
包涵体肌炎Ｉ Ｉ 缶 床表现缺乏特异性 ， 肌肉病理学检查是诊断包涵体
【 关键词 】 包涵体肌 炎 ；病理学 【 中图分类号 】Ｒ ７ ４ ６ 【 文献标识码 】Ａ 【 文章编号 】１ ０ ０ ４ — １ ６ ４ ８ （ ２ ０ ０ ７ ） ０ ３ － ０ １ ８ ８ ０３ －
ｈ ｉ ｓ ｔ ｏ ｃ ｈ ｅ ｍｉ ｃ ｌ ａ ｓ ｔ ａ ｉ ｎ ｉ ｎ ｇ ．Ｌ ｉ ｇ ｈ ｔ ａ ｎ ｄ ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｍｉ ｃ ｏｓ ｒ ｃ ｏ ｐ ｉ ｃ ｓ ｔ ｕ ｄ ｉ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｌ ｓ ｏ ｍａ ｄ ｅ ． Ｒｅ ｓｕ ｌ ｔ ｓ Ｔ ｗｏ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｈ ａ ｄ ｏ ｎ ｓ ｅ ｔ ａ ｔ ４ １ ａ ｎ ｄ ５ ４ ｙ ｅ ａ ｒ ｓ ｏ ｌ ｄ， ｒ ｅ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ．Ｔ ｈｅ ｙ ｈ ａ ｄ ａ ｎ ｏ ｎ ｓ ｅ ｔ ｗｉ ｔ ｈ ｌ ｏ ｗ ｅ ｒ ｌ ｉ ｍｂ ｓ ｗ ｅ ａ ｋ ｎ ｅ ｓ ｓ ．Ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｔ ａ ｌ ｗｅ ａ ｋ ｎ ｅ ｓ ｓ ｗ ａ ｓ ｇ ｒ ｅ ａ ｔ ｅ ｒ ｔ ｈ ａ ｎ ｐ ｍ￣ｍＭ ｗ ｅ ａ ｋ ｎ ｅ ｓ ｓ ，ｃ ｏ ｍｂ ｉ ｎ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ ｉ ｎ ｖ ｏ ｌ ｖ ｉ ｎ ｇ ｕ ｐ ｐ ｅ ｒ ｌ ｉ ｍｂ ｇ ｒ ａ ｄ ｕ ａ ｌ ｌ ｙ ．Ｔ ｈｅ ｌ ｅ ｖ ｅ ｌ ｓ ｏ ｆ ｍｕ ｓ ｃ ｌ ｅ ｅ ｎ ｚ ｙ ｍｅ ｓ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｓ ｅ ｒ ｕ ｍ ｗｅ ｒ ｅ
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病肌病少见表现及易误诊病例
肌病疾病病理、临床表现、发病机制、分类、临床症状、诊断思路、辅助检查及远端肌无力肌病、相似肌病等肌病少见表现及易误诊病例定义一组特殊的骨骼肌疾病，主要以肌群为受损单位，受损肌群分布不能用单一神经来解释，主要临床表现为无力、疼痛、疲乏，多对称、近端重于远端，多依赖肌肉活检，基因诊断是金标准。
许多肌病与近端肌无力有关，但少数主要与远端肌无力有关，这些包括强直性营养不良、包涵体肌炎和遗传性远端肌病。
发病机制1、肌细胞膜电位异常：周期性瘫痪，强直性肌营养不良症和先天性肌强直症等，因终板电位下降而引起肌膜去极化阻断。
2、能量代谢障碍：线粒体肌病、脂质代谢性肌病和糖原累积症等均因影响肌肉的能量代谢而发病。
3、肌细胞结构病变：各种肌营养不良症、先天性肌病、内分泌性肌病、炎症性肌病和缺血性肌病等。
分类1、遗传性肌病：先天性肌病、先天性肌营养不良、杜氏贝克肌营养不良、肢带型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、线粒体脑肌病、脂质沉积病、糖原累积病等。
2、获得性肌病：炎症性肌病、甲减性肌病、副肿瘤性肌病、中毒性肌病等。
临床症状1、肌肉萎缩：由于肌纤维数目减少或体积变小导致的骨骼肌的容积下降。
2、肌无力：一般双侧对称，累及范围常常不能以某一组或某一条神经损害来解释。
3、运动不耐受：达到疲劳的运动负荷量下降，行走短距离即产生疲劳感，休息后可缓解。
见于线粒体肌病、脂质沉积性肌病等。
4、病理性肌肉肥大：（1）肌病：先天性肌强直症患者可伴有肌肉肥大，但肌力减弱；假肥大型肌营养不良症可有腓肠肌等肌肉肥大，这是肌纤维破坏导致脂肪和结缔组织反应性增生所致，故称假性肥大。
真性肌肥大症罕见，在儿童发生，肢体肌肉肥大进行性发展，到一定程度自行停止。
（2）内分泌障碍：甲状腺功能减退可引起黏液性水肿导致肢体外形增大；肢端肥大症早期肌肥大，晚期肌萎缩。
（3）先天性偏侧肥大：主要表现为一侧面部肥大，或一侧面部与同侧半身肥大。
5、肌肉疼痛和肌压痛：最常见于炎性肌病。
炎性肌病的诊断和治疗
重庆医科大学附属第二医院风湿免疫科 唐琳
概述
炎性肌病是一种少见的异质性肌病，累及多个器官系统，主 要分为：
1. 皮肌炎 2. 多发性肌炎 3. 抗合成酶综合征 4. 免疫介导的坏死性肌病：抗HMGCR阳性，抗SRP阳性，血清学阴性。 5. 包涵体肌炎
发病机制
发病机制
遗传因素 HLA（HLA8.1）、BLK、C4a、 CCR2-CCR5、PLCL1、PTPN22、 STAT4、TRAF6、UBE2L3
临床表现-肺脏
• 咽喉肌功能失调： • 呼吸肌无力： • 肺间质病变。
32
临床表现-关节
关节炎/痛
临床表现-其它
• 全身症状：发热 – 雷诺现象
• 神经系统：可伴有周围神经损伤 – 临床表现：神经性疼痛、感觉障碍、腱反射减弱 – 肌电图：混合性损伤 – 肌活检：节段性分布的炎性肌损伤和神经性肌萎缩
散在坏死肌纤维
→束周坏死的肌纤维 *结缔组织肌束膜分裂
炎性肌病相关肺损伤
• 肺受累是预后不良的原因； • 与炎性肌病-ILD相关的预后不良的因素：高龄、种族、特
异抗体如抗MDA5； • 与ILD相关的典型抗体：抗合成酶抗体和抗MDA5抗体； • 预后不良与上肺受累、动脉血低CO2分压、严重感染相关； • 初始大剂量糖皮质激素、联合免疫抑制剂和男性是严重感
肿瘤 感染
临床表现-皮肤
• 特征性皮疹 – 向阳征； – 面部红斑； – V形疹：； – 披肩征； – 膝/肘/伸侧红斑，指节的紫色脱屑性皮疹； – 技工手； – 甲周红斑； – 皮下钙化。
临床表现-皮肤.向阳征
临床表现-皮肤.面部红斑
临床表现-皮肤.面部溃疡
临床表现-皮肤.V型征
包涵体肌炎
侵犯下肢肌群而股 四头肌一般 不受侵 犯一有文献 报道酷 似
远端型肌 病和 肩啡综合征 ， 有的伴 有瞄白质异常 。 （ 二）遗传性包涵 体肌病 的诊断标 准 同一 家系 中至 少 ２人发 病 。发病 年 龄 多为 ２ ０—３ ｏ岁 （Ｏ一５） 间）肌无力为原发性 ：肌活检在 中等放大倍数的 １ （ 岁 ， 光镜 下至少可见 ３十 上 的空泡 纤维 ， 炎性 反应 ， 无 但均 有 小角形纤维 ， 提示 失神经支配 。电镜下或特殊 免疫组化染 色
的病例 吞咽困难为首发症状 ， 则应 与肌萎缩侧索硬化 相鉴
别 ：肌 电图所见 为肌 源性 损害 ， 也有 少数 可见 失种 经 支 但
配。
ｒ ＿ 二）散发 眭包涵 体肌炎的病理学 特点 （ 肌活检） ｌ 光学显 微镜所见 ： 主要 的形态 学改变 为肌纤 维呈 最 空泡 变性． 多数为镶边的空泡（ｉｔ ｄ㈨ ｕＪ ） 维 ， ｒａＴ ｒｒ ｅ 。ｓ纤 ｅ 一十肌
及线粒 体内结 晶样包涵 体
过 去有许 多远端性肌病 均包括在 ｈＩＭ内 ， 如远端 型 － Ｂ 例 肌营养不 良（ ｙｓＪ Ｍ ｏ 肌病 ）其 肌纤 维内可见典 型 的镶边样空 ｈ ，
泡． 但其肌纤维大小不一 及 明显的肌纤维 坏死及 再 生 ， 同质 增生等 改 变均 符 合肌 营 养 不 良＝另 有一 些远 端 型 肌病 如 Ｗｅ ｎ ｅ远端 型肌病 、 前肌 肌营养不 良 Ⅱ型等等 的肌活检 ｌ ｄｒ ａ 胫
组织学改变 均可见镶边 样空 泡 ， 甚至也有 淀粉样 蛋 白沉积 ，
与 ｈＩＭ相似 ：因此镶边样空 泡 的存 在及 淀粉样 蛋 白的沉 － Ｂ
中年以后 肌无力及萎缩 包括 四肢 近端及 远端 ， 四头肌均 股 受 累。肌活检组织学所 见和 ｓＩＭ相似 ， 内衣可 见炎性 细 －Ｂ 肌
包涵体肌炎的肌肉病理
可 见 细 胞 核 、 胞 质 包 涵 体 ， 镜 下 可 见 微 丝 。 首 先 提 出 包 细 电 涵 体 肌 炎 （ ｃ ｓ ｎｂｄ ｏｉｓ ＩＭ） ～ 概 念 ¨． 。 １７ ｉ ｌ ｉ ｏ ｙｍｙｓｉ，Ｂ 这 ｎ ｕｏ ｔ ２ ９ ８年
白 。双螺 旋重 复 间隔 ４ ５～５ ｍ， 胞 核 包 涵 体 呈 直 径 １ ５ｎ 细 ５～
２ ｍ 的 异 常 微 丝 ， 胞 质 包 涵 体 的 数 量 多 于 细 胞 核 ， 胞 质 １ｎ 细 细 包 涵 体 的 形 成 伴 有 核 膜 的 局 灶 性 脱 失 、 坏 、 殖 ， 围 可 见 破 增 周 髓 样 小 体 、 原 颗 粒 、 生 性 Ｔ管 和 空 泡 。 Ｒ Ｆ肌 纤 维 和 变 糖 增 Ｒ 性 的 肌 纤 维 线 粒 体 异 常 增 大 ， 间 可 见 结 晶 样 小 体 。 微 丝 周 嵴
ｔｂ ｌ ｌ ｅ ｔ，Ｔ ｓ ， 似 于 Ａ 的 Ｐ Ｆ 亦 含 有 磷 酸 化 ｔｕ蛋 ｕｕｏ ａ ｎｓＣ Ｆ ）类 ｉ ｆｍ Ｄ Ｈ ， ａ
青 少年 起病 ， 像 学 示 白质 脑病 ， 无 脑 部 受 损 症 状 。 常在 影 但
２ ０～ ３ 岁 出 现 下 肢 近 端 和 远 端 肌 无 力 ， 四 头 肌 不 受 ０ 股 累 ＿ ， 可 见 先 天 性 关 节 挛 缩 （ 儿 期 缓 解 ） 眼 外 肌 麻 痹 ６ ・ 亦 少 、 和 近 端 肌 无 力 ， 肌 、 四 头 肌 可 明 显 萎 缩 ＿ 。 Ｐ ｉｉｓ 胸 股 ８ ’ ｈｌ ｌｐ
阴性或 数 量较 少 ， 损 的肌纤 维 比刚 果 红染 色 阳性 纤 维 多 ７ 受
包涵体肌炎诊断标准
包涵体肌炎诊断标准
包涵体肌炎是一种罕见的炎症性肌肉疾病，其诊断主要基于以下几个标准：
1. 临床症状：患者出现进行性肌肉无力、肌肉萎缩和炎症性肌肉疼痛。
疼痛和无力通常会持续数周至数个月。
2. 电生理检查：电生理检查可能显示肌原性电位下降和/或斜了率改变。
此外，可能出现肌肉成纤维细胞的溶酶体酸性磷酸酶阳性细胞浸润。
3. 肌肉活检：肌肉活检显示肌肉内存在包涵体，即肌纤维细胞内的肌原纤维内包含非肌原细胞的细胞内结构。
根据以上标准，医生可以对患者进行综合评估，以确定是否患有包涵体肌炎。
请注意，这只是一般性的诊断标准，实际诊断还需要排除其他可能的疾病，并结合患者的临床表现和实验室检查结果进行综合判断。
因此，如果怀疑患有包涵体肌炎，请及时咨询专业医生进行确诊和治疗。
肌炎重点知识点
肌炎是一组以肌肉炎症病变为内在病理的疾病，包含：１、特发性肌炎－多肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎２、合并其他系统性疾病的肌炎，合并肿瘤、重叠综合征３、逆转录病毒相关的肌病，如ＨＩＶ病毒感染一、皮肌炎与多肌炎临床特征及实验室检查1、临床病症及体征：对称性肌无力为本病特点，多累及四肢近端、颈肩带及骨盆带肌肉，造成活动困难。
少数病人有球部受累、呼吸肌无力表现，如吞咽困难、气促和呼吸困难。
当消化道的平滑肌受累时导致食物返流和吞咽困难。
除无力外，可伴肌痛及肌肉压痛，偶有病人只觉肌痛而无肌无力表现，或仅诉疲乏。
局部患者有雷诺现象，出现关节痛和关节炎的病症一般较轻。
DM皮肤的特征表现为皮疹，包含水肿性暗紫红色斑、高雪征、眼睑部及颈胸部和上段躯干的扁平红斑，皮疹也可出现其他部位．指端甲皱毛细血管扩张性红斑也有助于诊断，此病变可使指端变硬、表皮增厚．肌无力多与肌消耗性疾病有关，肌痛与肌紧张常发生于“出疹期〞，此时皮肤表现同时伴见。
儿童型DM的一个特征是皮下钙化多见，该病变可扩散，少数成人也可发觉钙沉着。
PM的临床表现不如DM明显及易于区别。
PM常为隐匿、慢性起病，易疑诊为他病。
少数呈急性或亚急性起病。
典型病例无皮肤表现，无遗传病史，无肌毒性药物或毒素接触史。
病发时间难以确定，因为病人就诊前临床病变已延续数月。
DM/PM局部病人存在肺间质病变，出现咳嗽、咯痰、呼吸困难，听诊可闻及干、湿啰音。
关节病变偶有关节畸形出现。
2、辅助检查血清学检查①血清肌酶增高，以肌酸激酶〔CK〕最敏感，其中又以CK-MM变化为主。
②肌红蛋白测定，70〜80%急性肌炎病人血清肌红蛋白含量增高，比肌酶变化要早。
③尿肌酸排泄增加，活动期24小时尿肌酸在200mg以上。
④自身抗体测定，15〜60%病人ANA阳性，多为斑点型；抗Jo-1特异性较高，约50%PM阳性，常提示肺间质受累。
其他抗体阳性可作为重叠结缔组织病的指征，Sm抗体提示系统性红斑狼疮，SS-A、SS-B提示枯燥综合征，抗着丝点抗体提示Creast综合征，抗Ku、Scl-70提示硬皮病。
神经科疑难病例——包涵体肌炎
病例6病史患者，男性，69岁，白种人，因可能的肌肉萎缩收入神经内科进一步评价。
他在20年前出现关节僵硬，诊为痛风。
约10年前出现上楼梯无力，并逐渐感到下楼梯困难。
无力症状缓慢进展，需要持手杖行走，最终需助步器协助走路。
入院时，他因害怕跌倒而几乎不能行走。
在近几年当中，他出现持物困难，伸手取物困难。
他否认感觉症状，特别明确的否认麻木、刺麻、疼痛及感觉丧失的存在。
其无力不伴有平衡感丧失、黑暗中症状加重及震颤。
否认僵直及遇冷无力加重。
吞咽固体食物困难，便秘明显。
既往史：患高血压、痛风，有左膝关节手术史。
家族史：患者无子女；有3个兄弟，均体健。
家族中无肌肉萎缩病史。
个人史：曾吸烟，15年前戒烟。
曾大量饮酒，30岁后戒酒。
过敏史：无。
药物史：唯一的药物为应用阿替洛尔治疗高血压。
内科系统体格检查生命体征：平稳。
一般情况：显著的普遍肌肉消瘦。
头颅五官：前额秃顶，白内障。
颈部：颈软，无颈静脉怒张、甲状腺肿大、血管杂音及淋巴结肿大。
心脏：节律齐，无心包摩擦音、奔马律及杂音。
肺脏：听诊音清。
腹部：腹软，肠鸣音正常，无脏器肿大及触痛。
皮肤：无皮疹及损伤。
神经系统专科检查精神智能状态检查：患者神志清晰，定向力正常，提供病史及查体合作。
言语：言语流利，复述及理解力正常。
颅神经：仅VII颅神经检查显示轻度对称性面肌无力。
运动检查：屈颈肌力4/5，伸颈5/5。
双侧翼状肩胛。
无明确叩击肌强直及刺激肌强直。
上肢肌肉右左三角肌5-/5 5-/5 肱二头肌4/5 3/5 肱三头肌3/5 3/5 腕屈肌5/5 5/5 腕伸肌5/5 5/5 指屈肌3/5 3/5 指伸肌5/5 3/5下肢肌肉右左髂腰肌4-/5 4-/5 屈膝3+/5 3+/5 伸膝3+/5 2+/5 屈踝4+/5 4+/5 伸踝3+/5 3+/5感觉检查：针刺觉双侧袜套样减退，轻触觉上下肢正常，震动觉及本体感觉正常。
反射：肱二头肌反射2/4，其余反射1/4。
下颌反射无亢进。
包涵体肌炎诊断标准
包涵体肌炎（Inclusion Body Myositis，IBM）是一种慢性进行性的肌肉疾病，其诊断通常需要结合临床表现、肌肉活检和其他相关检查。
以下是包涵体肌炎的一般诊断标准：
1. **临床症状：** 患者通常会表现出进行性对称性的肌肉无力，主要影响股四头肌（quadriceps）、膝关节伸肌、腕伸肌和指伸肌。
这些症状可能导致行走困难、爬楼梯困难、跌倒等。
2. **肌肉活检：** 包涵体肌炎的确诊通常需要通过肌肉活检来观察组织变化。
特征性的发现包括肌肉纤维内的包涵体，这是一种异常的细胞包涵体，通常包含蛋白质沉积。
3. **电生理检查：** 电生理检查可以用于评估肌肉和神经的功能。
包涵体肌炎通常表现为肌电图上的肌肉电活动减弱。
4. **血清标志物：** 虽然没有特异性的血清标志物，但有时可以检测到一些非特异性的血清标志物，如肌酸激酶（CK）水平升高。
5. **MRI：** 核磁共振成像（MRI）可以用于评估肌肉的变化，但这并非包涵体肌炎的特异性诊断工具。
诊断包涵体肌炎时，通常需要综合考虑上述多个方面的信息。
由于这是一种相对罕见的疾病，确诊可能需要由专业的神经肌肉病学专家进行。
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病
诊断
如果患者仅具备了s-IBM炎症性病理改变的诊断标准，即有单核 细胞对非坏死纤维的侵入，加之符合上述诊断参考指标中病程 ＞6个月；实验室特征符合A、C项，则为疑似IBM。
鉴别诊断
s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行 性脊髓性肌萎缩、慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。
发病机制
总之，一旦肌核改变，作为s-IBM的起动病因得到证实，那么 s-IBM的炎症性改变就可能是一种继发反应。
1.光镜下s-IBM的主要肌肉病理改变 (1)镶边空泡(rimmed vacuoles)或衬里空泡(1ined vacuoles)。这种空泡常位于肌膜下或 肌纤维中央，呈圆形、多角形或不规则形，直径为2～25μm。 HE或MGT染色可见空泡边缘有颗粒状嗜碱性物质沉积，镶边或 衬里空泡即由此而得名。
诊断
1.包涵体肌炎诊断参考指标 Mendel等1995年总结了近来的研 究成果，提出了包涵体肌炎如下的诊断参考指标： (1)临床表现： 病程＞6个月；起病年龄＞30岁；少数患者有家族史。肌无力 必须累及上肢和下肢的近端和远端，患者至少有下述表现之一： ①屈指无力；②屈腕无力较伸腕无力明显；③股四头肌无力 (≤4级)。 (2)实验室特征： ①血清CK不超过正常值的12倍。 ②肌活检： A.炎症性肌病伴单核细胞对非坏死纤维的侵入。
临床表现
约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮 匝肌为主。吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽 困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。 腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围 神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛，若同时有 吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。
发病机制
包涵体肌炎累及颈部肌肉一例
作者单位：210029南京，江苏省中医院风湿科(纪伟、马永祯、陆燕、陆双军);病理科(朱云华)，南京中医药大学研究生部(马武开)
参考文献
[1]Soden M,Boundy K,Burrow D,et al.Inclusion body myositis in association with rheumatoid arthritis.J Rheumatol,1994,21:344-346
[2]Pruitt JNII,Showalter CJ,Engel AG.Sporadic inclusion body myositis:counts of different types of abnormal.Ann Neurol,1996,39:139-143
[3]Eisen A,BerryБайду номын сангаасK,Gibson G.Inclusion body myositis:myopathy neuropathy.Neurology,1983,33:1109-1114
讨论：包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)是一种起病隐袭，病程长，原因不明的特发性慢性炎症性肌病，多发生于中老年人，表现为缓慢持续进展的肢体肌无力。确诊有赖于肌活检：在肌细胞浆及(或)核内可见到包涵体是本病的特征性改变。IBM目前越来越多地引起国外学者的关注，此例患者年龄为62岁的老年男性，与国外大部分文献报道的该病年龄特点相符。IBM的肌无力在IBM中的分布无明显规律性，远近端肌肉均可累及，多为无痛性，IBM常以四肢近端肌无力起病，但远端受累也很常见〔1〕，本例患者以下肢近端肌无力起病，远端受累不明显，无吞咽困难，但却累及颈部肌肉。IBM常伴有腱反射减弱或消失以及心血管受累，其中以血压升高为最常见。本例病人膝腱、跟腱反射均明显减弱，肌电图示有肌源性损害，尚不能判断是否与周围神经损害有关。8年前发现血压升高，是否即是IBM的心血管受累表现也难确定。IBM与PM/DM症状相似，均属特发性炎性肌病(IIM)范畴，均可表现近端肢体无力、吞咽困难等症状。IBM与PM/DM一样也可合并自身免疫性疾病，如SLE、SS等。IBM的病因迄今不明，有人认为可能与病毒感染有关，但尚无确切依据。免疫因素近年来一直是研究的热门，最近Pruitt等〔2〕发现31例IBM肌肉组织中被炎性细胞浸润的肌纤维明显多于刚果红阳性肌纤维，说明免疫异常在IBM中的重要性。但IBM的临床病理特征均有别于PM、DM。IBM肌酶谱多正常或轻度升高(不超于正常的12倍)。IBM最具有特征性的病理改变是肌纤维内含包涵体。在光镜下观察有58%的IBM病人可发现嗜碱性包涵体，光镜下另一突出的病理改变是镶边空泡纤维，电镜下发现肌纤维内有管状细丝或淀粉样细丝包涵体即可确诊IBM〔3，4〕。本例病人曾疑诊DM及重症肌无力，但均找不到确诊依据，最后经电镜而确诊为IBM。
糖皮质激素治疗包涵体肌炎患者的护理
常、 体温 恢复 正 常 。 ２ ２ 皮 肤护 理 ． 包 涵体 肌 炎 的皮 肤 损 害 多种 多样 ，
疹５ ４例 ， 存声 音 嘶 哑 者 ２例 ， 有 呼 吸 困难 ４例 ， 并 伴
并发肺炎 ｌ Ｏ例 。文化 程 度 ： 中及 以下 １ 初 ６例 ， 中 高 （ 中专 、 校 或职 专 ） ９例 ， 专 １ 含 技 ３ 大 Ｏ例 ， 科 及 以 Ｅ 本
肉的损 害 。使用 Ｂ Ｐ Ｉ ＡＰ呼吸机 治 疗 时 由于 哺 罩局 邴
压 迫时 间过 长可 造 成 面部 皮 肤 坏 死 溃 疡。 此 ． 。 ，
护理学杂志 ２１ ０ １年 ９月 第 ２ ６卷第 １ ７期 （ 合 版 ） 综
・
３ ・ ７
使用 Ｂ Ｐ Ｉ ＡＰ呼吸 机 的面 （ ） 之前 ， 鼻 根 部 给 予 鼻 罩 在
１ ２ 治疗 方法 本 组 ４例伴 有 呼 吸 困难 患者 入 院后 ．
用 爽身 粉经 高压 灭 菌后 涂搽患 处 ） 。有 渗液 者 胸 部用 ３ 硼 酸溶 液湿 敷 ， ２次／ ，０ｍｉ／ 。皮损处 保 持清 ｄ ３ ｎ 次 沽ｆ燥 ， 量暴 露皮 损 部 位 ， 防 加 重 损 害 。禁 用 各 尽 以 种 刺激 性物 品 ， 化 妆 品 、 发 剂 及 碱性 肥 皂等 。保 如 染
给 予 甲泼 尼龙 ５ ０ｍｇ静脉 滴注 冲击 治疗 ３ｄ 然后 逐 ０ ，
渐 减 量至维 持 量 口服 ， ６例 给予 泼 尼 松 龙 ４ ６ ０ｍｇ静
脉 滴 注 ， 周 后逐 渐减 为维 持量 口服 。 １
１ ３ 结 果 本 组 患 者治 疗 后 ，４例呼 吸 功 能受 损 患 ． １
轻 ， 力增 加 ， 咽 功 能 改 善 ， 院 （ ４ ６４ ． ） 肌 吞 住 １ ． ＿ ５ ７ ｄ病 情 好 转 出 院 。 提 出加 强 药 物 不 良反 应 的 护 理 、 肤 护 理 、 食 护 理 ， 持 呼 吸 － － 皮 饮 保 道 通 畅 ， 强肌 力及 吞 咽 功 能 康 复 训 练 ， 好 出院 指 导 ， 利 于 患 者 病 情 缓 解 ， 进 患 者 康 复 。 加 做 有 促
包涵体肌炎PPT课件
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包涵体肌炎-评价
对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病例 应想到IBM的可能。
1/3的包涵体肌炎病人有6月的稳定期 试验性治疗需>6个月
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后记
悲催啊，没救的，浪费表情。。。
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肌炎样改变
部分肌纤维变性坏死 吞噬细胞浸润 肌间质炎症细胞浸润
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包涵体肌炎-病理表现
肌纤维内镶边空泡 可见肌纤维内红染
的空泡
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包涵体肌炎-病理表现
单核细胞侵入非坏死 肌纤维
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包涵体肌炎-病理表现
电镜下可见直径为 1 5 ——1 8 n m的 管状细丝包涵体
值高限的 1 2倍。肌电图符合肌源性损害的特点。肌肉活 检可见镶边空泡肌纤维，淀粉样物质沉积，单核细胞侵入 非坏死肌纤维，电镜下可见直径为 1 5 ——1 8 n m的管 状细丝包涵体。 ( 5 )可合并 自身免疫性疾病。 ( 6 )多无家族史。
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包涵体肌炎-治疗
免疫抑制药无效-鉴别于其他炎性肌病 免疫球蛋白？不确切 抗淋巴细胞（CD8+）传导的单克隆抗体？ 改善能量代谢？-发现线粒体异常时 其他：物理治疗、职业治疗、吞咽治疗
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包涵体肌炎-病理表现
肌炎样改变-肌纤维变性坏死、炎症细胞浸润 肌纤维内镶边空泡-亦可见于遗传性包涵体病 单核细胞侵入非坏死肌纤维 圆形或卵圆形嗜伊红色包涵物 电镜下可见直径为 1 5 ——1 8 n m的管状
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病怎样治疗
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病怎样治疗
*导读：本文向您详细介绍包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的治疗方法，治疗包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病常用的西医疗法和中医疗法。
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病应该吃什么药。
*包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
1、对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。
尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，临床肌无力加重或仅有轻微改善。
这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。
2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。
对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
*2、预后
SIM预后不佳，Lotz对28例患者平均随访72个月，结果表明s-IBM呈缓慢进行性发展，有6例患者起病15年后生活已不能自理，1例10年后卧床不起，12年后死于呼吸、心力衰竭。
*温馨提示：上面就是对于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病怎么治疗，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病引发什么疾病
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病引发什么疾病
*导读：无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。
同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行……
无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。
同其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化症）的内脏病变发生率相比，多肌炎的内脏并发症（除了咽和食管外）较少见，但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。
可发生间质性肺炎（表现为呼吸困难及咳嗽），且可成为主要的临床表现。
据报道，心脏受累的发生率在渐渐升高，主要为心电图异常，如心律失常，传导障碍，收缩间期异常等。
有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭，伴有肌球蛋白尿（挤压综合征）。
部分病人出现Sjogren综合征。
腹部症状较多见于儿童，可有呕血或黑便，系由胃肠道溃疡所致，能发
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包涵体肌炎的发病症状及其治疗
包涵体肌炎的发病症状及其治疗
一、概述
隔壁邻居贾叔叔今年35岁了。
不知道是什么原因，最近贾叔叔的小腿开始肿胀了起来，一开始以为是痛风病，就去输液。
结果一星期过去之后还是会这样子，很明显的一只脚粗一只脚细的。
就去医院检查，医生说是包涵体肌炎。
这种病目前为止还没有确切的治疗方法，但是目前还是有治疗方法的。
二、步骤/方法：
1、肱二头肌、肱三头肌、股四头肌和胫前肌是最易受累的肌肉，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。
腱反射常减低，尤以膝反射减退最为常见。
2、有人亦可以采用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的方式来使部分病人肌无力的症状得到改善，以及吞咽功能改善，生活能力提高，但改善的程度有限。
目前在国内还是没有能够彻底根治的方法。
3、对症处理，加强临床医疗护理，是改善病人生存质量的重要内容。
尽管类固醇治疗能减少s-IBM病人肌肉内炎细胞的浸润，降低血清CK水平，但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加，肌无力的症状可能只是轻微改善或者再加重也是有可能的。
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病应该如何
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病应该如何
*导读：本文向您详细介绍包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病应该如何护理，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病：
*一、预防
尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
*以上是对于怎样预防包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病方面内容的相关叙述，那么，下面再看下包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的护理方法，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的常见护理措施。
*包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病常见护理方法：
*一、护理
注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病有哪些症
包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病有哪些症*导读：本文向您详细介绍包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病症状，尤其是包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的早期症状，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病有什么表现？得了包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病会怎样？以及包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病有哪些并发病症，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病常见症状：腱反射消失、膝、踝反射减退、吞咽困难、感觉障碍*一、症状1、包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。
肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。
部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。
最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。
约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮匝肌为主。
吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。
*二、诊断腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。
当合并周围神经病变时可有感觉障碍。
20%的患者有肌肉疼痛，若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。
*以上是对于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病并发症，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病还会引起哪些疾病呢？*包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病常见并发症：褥疮、多重肺部感染*一、并发病症无特殊记录，四肢肌无力长期卧床及吞咽困难，可导致褥疮及肺部感染。
*温馨提示：以上就是对于包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病症状，包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
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临床表现
男性中多见，男：女约为3：1。发病年龄一 般大于30岁，平均年龄在50岁以上（26-84）。 白人比黑人多见。病程呈慢性病程，进行性 发展超过6个月，少数病程长达10年。半数以 上病人早期产生四肢远端无力，尤其是足背
临床表现
15％以上包涵体肌炎有伴发自身免疫病和结缔组织 病。如系统性红斑狼仓、皮肌炎、干燥综合征和出 现抗核抗体阳性，部分患者合并有周围神经病，20 ％患者合并有糖尿病，一般不合并有恶性肿瘤。在 合并有其他疾病的情况下，如肌肉活检的病理改变 特点符合包涵体肌炎的诊断标准，包涵体肌炎不能 除外。Cole（1988）报道包涵体肌炎合并白质脑病。
屈和手指伸直。可有吞咽困难。以后病情加 重时，也出现近端无力。
临床表现
肌无力和肌萎缩常呈不对称选择性地累及某 些肌肉，如股四头肌、髂腰肌、肱二头肌和 肱三头肌，第3、4、5手指伸直的肌群。膝反 射早期消失。
临床表现
特点 1、屈指无力 2、屈腕无力>伸腕无力 3、股四头肌无力（肌力<=4极）。一般没有三 角肌、胸肌、手骨间肌和面肌的累及。肌萎 缩和肌无力呈比列。
病理特点
1、炎性细胞侵润。主要出现在肌内衣中，可以 看到单核细胞侵入非坏死的肌纤维内，表现 为许多炎性细胞侵入1个肌纤维的局部，这个 肌纤维其他部分形态完整。 2、镶边空泡肌纤维。1个肌纤维内可出现1个 货多个空泡，空泡内和边沿在HE染色出现蓝 色的无形物质，在改良Comori染色为无形物 质。
病理特点
实验室特点
1、血清中CPK等肌酶常升高3-5倍，也可正常， 一般不高于正常高限的12倍。
实验室特点
2、肌电图主要是肌原性损害为主，但也有神经 源性损害的表现。股有纤颤电位和募集效应 减弱，并有多相电位和短时程电位活动。
实验室特点
肌肉活检：肌肉活检可以发现炎细胞侵润，肌 肉病样的病理改变，伴随成组出现的萎缩肌 纤维，肌纤维内空泡形成伴随类淀粉样物质 形成，肌纤维出现肥大及不整红边纤维 （RRF）
诊断
本病常误诊为多发性肌炎。故在“多发性肌 炎”患者激素治疗无效时，必需重新复查病 史材料和病理。早期在肌肉病理上，本病和 多发性肌炎很难区别。注意病史中早期四肢 远端无力的病史、肌肉有选择性地受累、肌 电图有肌原性和神经原性损害的特点是容易 考虑到本病。
治疗
1、免疫抑制剂：硫唑嘌呤和氨甲蝶呤可应用。 2、丙种球蛋白。 3、环咽肌切开术。可改善患者的吞咽困难。肾 上腺皮质激素治疗效果不佳。
3、细胞内类淀粉物质沉积，出现在肌纤维空泡 和非空泡处，需要用偏振光显微镜或刚果红 染色为阳性。 4、电镜中发现胞质内或核内15-18nm的管丝包 涵体。
遗传性包涵体肌炎非常罕见，家族性的包涵 体肌炎与非家族性的包涵体肌炎的病理改变 一致，如果肌肉活检没有发现炎性细胞侵润， 仅出现肌肉活检中病理改变的2、3和4条应当 考虑遗传性包涵体肌病的可能。
诊断 诊断包涵体肌炎，肌肉标本的电镜检查是必不可少的。肌肉 的光镜中可见肌纤维中有空泡形成，空泡大小为2-15uv，空 泡中含有细小嗜碱颗粒;炎性细胞侵润，其中以单核细胞和淋 巴细胞侵润为主；肌纤维有不同程度的坏死；再生肌纤维有 嗜碱性胞质；较大的囊性核，明显的核仁；肌纤维可有萎缩， 胶原纤维增生，毛细血管异常丰富。电镜中发现胞质近细胞 膜的涡纹处存在直径为15-18nm的异常丝极团块，它同组织 化学中见到的嗜碱颗粒是一致的，这种异常丝极与多发肌炎 中的丝极核内包涵物不同。
诊断
1、肯定的包涵体肌炎肌肉活检发现所有包涵体 的4个病理特点，可以确诊此病，临床和实验 室的个别表现可有可无。 2、可能的包涵体肌炎，如果患者出现临床的所 有3条表现，实验室检查有第1第2条，在第3 条中的肌肉活检中仅出现单核细胞侵入非坏 死的肌纤维内，没有发现包涵体肌炎的其他 病理改变，考虑为可能的包涵体肌炎