肺部囊性病变的诊断和鉴别诊断

肺部囊性病变的临床和影像诊断和鉴别弥漫性囊性肺疾病的诊断基于HRCT扫描。

1、肺囊肿的定义：囊肿是圆形实质透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚，囊壁厚度不等，常为薄壁(<2 mm) 不伴有肺气肿）。简单说囊肿的定义就是圆形、壁厚小于2mm 的密度衰减区，囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。

2、肺囊肿诊断流程

（1）判断是否为囊肿！如果不是囊肿，则考虑空洞性病变、小叶中央型肺气肿、全小叶型肺气肿、囊状支气管扩张等病变；

（2）如果是囊肿，则根据囊肿的分布分2类：

第1类位于胸膜下，则考虑间隔旁肺气肿、肺大泡、肺大疱、蜂窝肺等；

第2类位于肺实质，根据伴随影像的不同分3小类：

a:第1类是肺实质中的囊肿不伴有其它影像异常，若单发/偶发者则考虑为偶发囊肿、肺气囊、支气管囊肿；若多发/弥漫者则考虑Birt-Hogg-Dubésyndrome (BHD)、支气管乳头瘤病、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、恶性病变、感染、淋巴管肌瘤病(LAM)、朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）；

b第2类是肺实质中的囊肿伴有结节的，则考虑淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、轻链沉积病LCDD、淀粉样物质沉积症（Amyloidosis）、肺朗格汉组织细胞增多症（PLCH）；

c第3类是肺实质中的囊肿伴有磨玻璃影的，则考虑卡氏肺孢子菌肺炎、脱屑型间质性肺炎

3、最后强调综合诊断对囊性病变诊断的重要性。

Cyst 囊肿（Fleischner协会定义）

病理：任何圆形局限性空腔，周围环绕以不同厚度的上皮和纤维性壁。

X线或CT扫描：表现为圆形透光区或低衰减区，与正常肺组织边界清楚。囊壁厚度不等，常为薄壁（<2mm），不伴有肺气肿。肺囊肿常含空气，但偶尔含有液体或固体物质。

囊肿经常被用来描述淋巴管平滑肌瘤病或朗格汉斯组织细胞增生症病例中的增大的薄壁气腔，在终末期肺纤维化病例中可见厚壁蜂窝囊肿。囊肿也可见于大泡、大疱、肺气囊、蜂窝肺。

肺囊肿根据位置、数目、分布和在CT上的表现可以简便的分为四种具体类型：

1、胸膜下分布：包括单发和多灶的。

2、实质囊肿不伴有肺部表现，单发/多发。

3、实质囊肿伴有结节。

4、实质囊肿伴有磨玻璃影。

分类方法说明：

这个分类方法中，有时一个疾病会被包含在两个分类中。尽管使用这种方法会出现重叠现象，但我们强调综合诊断方法。

这篇文章不打算详尽的回顾所有囊性病变，但是它包含临床实践中的主要囊性病变，我们将没有覆盖在这个诊断程序中的罕见囊性病变制成了表格。

囊性肺疾病的诊断流程

第一步：是真的囊性病变吗？

不是，考虑以下病变

空洞性病变

小叶中央型肺气肿

全小叶型肺气肿

囊状支气管扩张

Cavity 空洞

X线或CT：为一气体充填的空腔，表现为肺实变、肿块或结节中的透光区或低衰减区，壁厚常>4mm。

小叶中央型肺气肿Centrilobular emphysema

小叶中心透亮区，缺乏明显的壁，直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一小点，为次级肺小叶内的肺动脉分支。

全小叶型肺气肿panlobular emphysema

病理：或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，α-1抗蛋白酶失衡是导致全小叶肺气肿的原因。

CT扫描：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。

囊状支气管扩张Cystic bronchiectasis

扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm内可见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。

是囊性病变吗？是！

第二、三、四、五步

第二步：囊肿位于胸膜下区吗？

是，考虑以下病变

间隔旁肺气肿

肺大泡

蜂窝肺

间隔旁肺气肿paraseptal emphysema

这种亚型的肺气肿累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊。是胸膜下区和支气管血管树周围区域由完整小叶间隔分隔的低密度灶，这种囊肿离散，薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝肺不同，肺结构得到很好的保留。间隔旁肺气肿中囊的融合导致肺大泡形成。

肺大泡bulla

肺大泡是圆形，直径1cm或以上的局灶性的透亮影或密度衰减区，围绕以薄壁，壁厚一般不超过1mm，通常伴有邻近肺组织的肺气肿，它可以由间隔旁肺气肿的囊合并而成。它们可以随着时间增大，挤压正常的肺组织导致“消失肺”综合症。

原发性肺大泡疾病可见于Ehlers-Danlos综合症（先天性结缔组织发育不全综合征）或马凡综合症患者。

蜂窝肺honeycombing

病理：蜂窝肺是破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，代表各种肺部疾病的晚期阶段。囊肿的大小范围从几毫米到几厘米不等，有变的壁厚，内衬化生的支气管上皮。

HRCT：成簇囊状气腔，直径3mm到1cm，偶尔也可达到2.5cm，多层发生，肺的周围部和胸膜下为着，囊壁清晰，厚1-3mm。蜂窝倾向于拥有共同的壁。

囊肿位于肺实质吗？

是，分为三类。

囊肿不伴有其他影像。第三步

囊肿伴有结节。第四步

囊肿伴有磨玻璃影。第五步

第三步，肺实质中的囊肿伴有其他影像异常吗？

不伴有，考虑下述病变。

单发性囊肿：通常是随机分布的，常因其他原因做影像检查而发现。

局灶性囊肿：一个肺叶有大于一个的囊。

多灶性囊肿：累及一个以上肺叶，但不是所有肺叶都累及。

弥漫性囊肿：累及所有五个肺叶。

肺实质单发/偶发囊肿：偶发囊肿，肺气囊肿，支气管囊肿。

偶发囊肿Incidental Cysts

在无症状个体胸部CT扫描研究中，在75岁以上的病人中，25%会发现有囊肿存在，几乎从来不引起症状。这些囊肿在吸烟者和非吸烟者中同样普遍，各叶分布均匀，平均10mm 大小，提示它们可能代表正常衰老的一部分。值得注意的是小于55岁的病人当中，没有一个HRCT发现有囊肿。（对吗？）单一的囊肿可能是既往感染或创伤的遗留物。

肺气囊Pnematocele

肺气囊是肺部暂时性的薄壁充气空间。它最常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣性阻塞的综合作用。可以通过它短暂出现的特性和肺炎创伤的相关病史来和其它的囊性病变相鉴别。

支气管囊肿Bronchogenic Cysts

支气管囊肿来自于肺发育过程中支气管树的异常萌芽，通常表现为中纵隔的肿块，在1/3的病例中也可表现为下肺叶肺实质内的包块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕见。CT扫描上表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。

肺实质多发/弥漫囊肿