运动神经元病

site: +运动神经元病运动神经元病运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。

临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。

运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。

只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。

所以这种病人也叫“渐冻人”。

目录病因疾病定义1 分类肌萎缩侧索硬化症1 进行性脊肌萎缩 1 原发性侧索硬化症 1 进行性延髓麻痹临床表现 1 症状肌萎缩侧索硬化 1 进行性脊髓肌萎缩 1 进行性延髓麻痹 1 原发性侧索硬化 1 下运动神经元型 1 上运动神经元型1 上、下运动神经元混合型疾病病理1 诊断鉴别中医诊断1 西医诊断检查治疗气管切开术后的处理辨病论治食疗护理精神调摄生活调理饮食调理体育锻炼注意事项预防与调护预防发展过程症状开始期工作困难期日常生活困难期吞咽困难期呼吸困难期家庭照顾常识活动与运动饮食衣着身体的清洁咳嗽有痰的照护排泄的照护卧床者的按摩和翻身展开编辑本段病因运动神经元病运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。

病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。

临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。

本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。

起病隐袭，进展缓慢。

[1] 患者常常伴有合并症。

虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

疾病代码：ICD：G31.8，运动神经元病，疾病别名：肌萎缩侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,肌萎缩性侧索硬化,motor neuron disease,MND，编辑本段疾病定义西医:运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。

若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化。

若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。

癌症和脑变性疾病（如帕金森病、痴呆等）可伴发运动神经元疾病。

本病主要表现四肢远端进行性肌萎缩（约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩）、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状，本病大部分病例有肌萎缩而无明显痛酸，无感觉障碍，本病不很少见。

编辑本段分类运动脊髓性肌萎缩神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。

各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。

可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化症多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。

早期多为上肢无力。

具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。

即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

进行性脊肌萎缩大多数腱反射患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。

肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

原发性侧索硬化症成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。

四肢肌张力增高，病理体征阳性，进行性延髓麻痹以逐运动神经元渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。

同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征临床表现起病缓慢,病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。

由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。

临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。

如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

症状体征:起病缓慢，病程也可呈亚急性。

症状依早期受损部位而定。

最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。

如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。

如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型。

肌萎缩侧索硬化常发病于30—50岁。

男性约为女性的2—3倍。

起病隐袭。

常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动、无力、动作不灵、肌肉萎缩开始。

逐步向近端和对侧发展。

肌肉萎缩前常有受累肢体的疼痛，肌肉跳动，虫爬、蚁走或麻木感。

肌肉萎缩后感觉症状消失。

随上肢肌肉萎缩之加重，出现“猿形手”和“方肩”等畸形，臂上举困难。

逐步出现颈部、下肢肌肉和舌肌萎缩，抬头、吞咽、构音和步行困难。

脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动、萎缩，软腭麻痹，口周肌肉萎缩，表情奇异，强哭强笑等。

整个病程中无肯定的感觉缺失和膀胱功能障碍。

有这种从上肢肌肉萎缩开始，逐步累及下肢、延髓肌的经典发展过程者称为c ha rcot 型肌萎缩侧索硬化。

神经系统检查可见肢体肌束颤动，肌肉萎缩，肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。

累及脑干时可见下颌反射亢进、掌颏反射阳性。

肌电图检查可见静息纤颤电位，运动单位电位减少。

波幅增大，偶见巨型动作电位。

部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单克隆抗体。

进行性脊髓肌萎缩按病因和发病年龄可分为：（1）成年型进行性脊髓肌萎缩：常于50岁以下起病。

男性多见。

最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端（手或前臂）发麻、无力、肌肉跳动，称为远端型。

随疾病发展逐步累及上臂、肩肌、下肢和颈部肌肉。

受累区肌肉出现萎缩、肌张力降低，腱反射消失，但无锥体束征。

部分病人可从下肢远端起病，出现足趾肌力减退、垂足等。

逐步向小腿、大腿、躯干、上肢、颈肌发展，称为类末梢神经炎型。

肌萎缩常伴有肌柬颤动。

重则瘫痪。

无感觉和膀胱功能障碍。

偶可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高。

（2）少年型进行性脊髓肌萎缩：亦称Kugelberg-Welander 病。

常染色体显性或隐性遗传。

多为青少年起病。

先有肩胛带或骨盆带肌肉无力、萎缩，又称近端型。

抬头、举臂、起蹲困难。

可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等，极难与肢带型肌营养不良症鉴别。

（3）婴儿型进行性脊髓肌萎缩：亦称Werdnig-Hoffmann 病。

常染色体显性或隐性遗传。

母体宫内或产后6—12月内发病。

两性无差别。

临床特征为婴几哭声微弱，翻身、蹬脚等动作不能，全身肌张力降低，腱反射消失。

常因呼吸麻痹和窒息而死亡。

进行性延髓麻痹病变仅限于脑干，特别是延髓各运动神经核。

表现为舌肌颤动、萎缩，吞咽、构音困难。

早期泪少、口周发麻、咽反射消失。

随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭、强笑。

智力正常。

可伴有四肢肌张力增高，腱反射亢进，锥体束征阳性。

原发性侧索硬化病损选择性累及脊髓侧柬而不累及脊髓前角细胞。

男性50岁以上起病者居多。

临床特征为缓慢进展的两下肢或四肢肌无力，肌张力增高，痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，锥体束征阳性。

根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉、膀胱功能障碍等特征，诊断并不困难。

藉助肌电图见有纤颤电位、运动单位减少、巨大电位等可以确诊，下运动神经元型多于30岁,左右发病。

通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。

因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。

肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。

肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。

少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，晚期全身肌肉均可萎缩，如病变主要累及脊髓前角者，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。

球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。

上运动神经元型表现力如太为肢体无力、发紧、动作不灵。

症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。

肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。

若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。

病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。

本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

编辑本段疾病病理病理:肉眼观察见脊髓改变不显著，有时可见整脊髓变小，前根萎缩；在脊髓的切面上前角灰质部分较正常为小。

显微镜下观察见前角细胞呈现严重的变性。

细胞染色质溶解，最先开始于核的周围部；神经细胞总数减少，神经原纤维消失，并常用脂色素的粒状沉着。

前角各组均等地受到损害。

与神经细胞变性同时，伴有神经胶质轻度增生，血管周围间或有单核细胞浸润。

脊髓白质变性以侧索为主，锥体束最为明显。

脊髓小脑束也常显示变性。

病变程度各节段常不一致，以颈膨大最明显，下胸段和腰骰段次之，最轻是上胸段。

延髓各运动核的神经细胞变性与脊髓前角细胞改变相似，尤以舌下神经核。