2014心肌病分类进展

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肌联蛋白基因截断突变致家族性扩张型心肌病的研究进展

[2]Adams JE, Abendschein DR, Jaffe AS. Biochemical markers ofmyocardial injury. Is MB creatine kinase the choice for the 1990s? Circulation, 1993, 88: 750-763.[3] Tate JR. Troponin revisited 2008: assay performance. Clin Chem LabMed, 2008, 46: 1489-1500.[4] Zimmermann R, Baki S, Dengler TJ, et al. Troponin T release afterheart transplantation. Br Heart J, 1993, 69: 395-398.[5] Labarrere CA, Nelson DR, Cox CJ, et al. Cardiac-specific troponin Ilevels and risk of coronary artery disease and graft failure following heart transplantation. JAMA, 2000, 284: 457-464.[6] 薛莉, 王彦卿. 心肌肌钙蛋白 Ⅰ 与慢性心力衰竭. 中国循环杂志,2005, 20: 244.[7] 刘春萍, 陆慰萱, 王孟昭, 等. 急性肺血栓栓塞血浆肌钙蛋白I 的改变及其对预后的评估. 中国循环杂志, 2004, 19: 50-52.[8] Erbel C, Taskin R, Doesch A, et al. High-sensitive troponin Tmeasurements early after heart transplantation predict short-and long-term survival. Transpl Int, 2013, 26: 267-272.[9] Potapov EV, Wagner FD, Loebe M, et al. Elevated donor cardiactroponin T and procalcitonin indicate two independent mechanisms of early graft failure after heart transplantation. Int J Cardiol, 2003, 92: 163-167.[10] Riou B, Dreux S, Roche S, et al. Circulating cardiac troponin T inpotential heart transplant donors. Circulation, 1995, 92: 409-414.[11] Venkateswaran RV, Ganesh JS, Thekkudan J, et al. Donor cardiactroponin-I: a biochemical surrogate of heart function. Eur J Cardiothoracic Surg, 2009, 36: 286-292.[12] Lin KY, Sullivan P, Salam A, et al. Troponin I levels from donors肌联蛋白基因截断突变致家族性扩张型心肌病的研究进展李发有综述，范洁审校扩张型心肌病（DCM）是一种原因不明的以心腔左心室和（或）双心室扩大、心肌收缩功能减弱为主要特征的异质性心肌病。

心肌兴奋-收缩偶联在心力衰竭中的研究进展

心肌兴奋-收缩偶联在心力衰竭中的研究进展李青;李菊香【摘要】心肌兴奋-收缩偶联(ECC)是心脏电活动转换成机械收缩的过程,Ca2释放通道(RyR2)在ECC中起核心作用.Ca2+和Na+转运参与ECC的全过程.Ca2+转运蛋白和细胞内激酶与心力衰竭的发生发展密切相关,Ca2转运的改变常发生在心功能衰竭之前.Ca2+转运与Na+转运相互影响,细胞内Na+转运因细胞内Na+浓度和晚钠电流增加而受到干扰,舒张期Ca2持续增加导致舒张功能障碍,并诱导心律失常.【期刊名称】《基础医学与临床》【年(卷),期】2014(034)008【总页数】4页(P1129-1132)【关键词】兴奋-收缩偶联;钙/钙调蛋白依赖性蛋白激酶;钙转运;钠转运【作者】李青;李菊香【作者单位】南昌大学第二附属医院心内科,江西南昌330006;南昌大学第二附属医院心内科,江西南昌330006【正文语种】中文【中图分类】R331.3+1兴奋-收缩偶联(excitation-contraction coupling, ECC)是指心肌细胞电活动转化成机械收缩的过程。

ECC异常包括参与兴奋-收缩偶联过程的蛋白质的表达、磷酸化和功能异常，尤其是肌浆网Ca2+渗漏和晚期Na+电流异常，在心脏舒缩功能障碍及心律失常的发生中起重要作用，并可能成为心力衰竭治疗新的分子靶点。

本文就ECC在心力衰竭中的变化作一综述。

肌丝的激活以及由此发生的心脏收缩受胞质内Ca2+调控。

动作电位期间，心肌细胞膜上L-型Ca2+通道(L-type Ca2+ channel, LTCC)开放，形成内向Ca2+流(ICa)激活肌浆网(SR) Ca2+释放通道(RyR2)，使得大量Ca2+释放入胞质，与肌钙蛋白C结合，引起收缩完成心肌细胞的ECC。

有报道动作电位期间肌浆网Ca2+的释放不仅受细胞内Ca2+的调控，还受细胞内Na+的调控[1]。

心肌细胞舒张有赖于胞质内Ca2+的消除，细胞内Ca2+的流动对维持正常的心脏功能非常关键。

2014中国心力衰竭指南解读

三、新指南推荐的药物
3、ARB的用法和地位 • 新指南明确ARB不是首先推荐的药物，而是用于替代ACEI（如患者不能耐受ACEI），或在已应用ACEI和β受体阻滞剂后仍有症状，而醛固酮拮抗剂又不能耐受时加用，以替代醛固酮拮抗剂。虽然各种ARB均可采用，但氯沙坦、缬沙坦和坎地沙坦这3种有较充分的降低病死率的证据。ARB 并非绝对不能与ACEI合用，但须谨慎和加以限制，因两者合用会明显使血钾、血肌酐水平升高，以及增加肾功能损害等不良反应的发生率。
4、关于地高辛的临床应用地高辛适用于： • （1）慢性收缩性心衰已用利尿剂、ACEI（或 ARB）、β受体阻滞剂和醛固酮拮抗剂，而仍持续有症状、心功能Ⅱ～Ⅲ级患者（Ⅱa，B）； • （2）伴快速心室率的心房颤动患者尤为适合； • （3）对血压偏低者可考虑早期应用作为基础治疗； • （4）已应用地高辛者不宜轻易停用。心功能 NYHAⅠ级、HFpEF心衰患者均不宜应用。
六、难治性及终末期心衰治疗
• 经优化药物和器械治疗仍处于终末期心衰的患者，如适合心脏移植，推荐置入左室辅助装置或双心室辅助装置（Ⅰ，B）作为过渡。
七、急性心衰
新指南中该部分内容大体上与我国的急性心衰指南（2010年）一致，所作修改包括： • （1）设计了新的治疗流程，去除对四肢交换加压、支气管解痉剂等的推荐； • （2）关于急性期β受体阻滞剂应用，新增关于静脉应用方法的描述，心衰加重如与β受体阻滞剂无关则不需停用或减量，出院前宜将剂量上调； • （3）推荐新型利尿剂托伐普坦，可用于常规利尿剂效果不佳、有低钠血症，或伴肾功能损害的患者。
中国心力衰竭指南解读
王晓舟
2014中国心力衰竭指南解读
• 中国心力衰竭指南2014（新指南）内容包括心力衰竭（心衰）的检查和诊断、慢性和急性心衰的各种类型及治疗、心衰综合管理、康复训练和随访。治疗中包含药物治疗和非药物的器械治疗，以及心衰基本病因、常见伴发疾病以及合并症的评估和处理等。新指南反映了该领域研究的新进展和新成果，又吸取了许多中国医师的经验与研究结果，具有鲜明的中国特色。

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展(完整版)

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版）肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。

主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。

根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。

HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。

[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。

[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。

5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。

[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。

[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。

[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。

本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。

1 药物治疗无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。

β受体阻滞剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。

[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。

[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。

[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。

中医药治疗扩张型心肌病的进展

中医药治疗扩张型心肌病的进展发表时间：2016-04-05T09:23:18.140Z 来源：《健康世界》2014年23期供稿作者：常红波王超[导读] 河南中医学院扩张型心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常为多见的疾病。

其病因未明，预后不良，现代医学尚缺乏特效治疗方法。

河南中医学院郑州 450008摘要：扩张型心肌病是一种以单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能受损为特征，伴或不伴充血性心力衰竭，室性或房性心律失常为多见的疾病。

其病因未明，预后不良，现代医学尚缺乏特效治疗方法。

近年来中医学者对本病进行了大量的临床研究，收到较为满意疗效，笔者从本病的中医病因病机认识、辨证分型及治疗（单方验方、自拟方、中成药），综述了扩张型心肌病中医药治疗进展，说明中医药在治疗本病显现出一定的特色及优势。

关键词：扩张型心肌病；中医药治疗；综述1 病因病机中医认为本病是本虚标实之证，《内经》曰：“邪之所凑，其气必虚”，本虚为气虚、阳虚，随着病情的发展出现血虚和阴虚，甚至阴阳两虚；明代医家刘纯在《伤寒治例》中云：“气虚停饮，阳气内弱，心下空虚，正气内动而悸也”。

阐述了阳气虚是本病病机中一个重要的因素。

标实指外感六淫，血瘀，痰阻，气滞。

王仁平［1］认为其心气不足，外邪侵袭致使气滞、血瘀、痰浊、寒凝、热结闭塞心络为其病机；郭维琴［2］认为本病总的病机为气虚血瘀、阳虚水泛、五脏同病。

严世芸［3］认为气虚血瘀、心肾阳虚是其主要病机。

王振涛认为初为心气亏虚，日久及阳，心阳不振，外邪侵袭致使气虚血瘀、水湿停滞。

综上所述，本病的基本病机是在正气内虚的基础上，感受外邪，伤及脾肾阳气，为本虚标实之证，心之阳气亏虚为本，瘀血、水湿、寒凝、气滞、痰阻为标。

2 辨证分型由于扩张型心肌病的病机复杂，临床医家根据各自的经验分型论治，效果显著。

曾垂义等［5］将该病分为：气虚血瘀型，气阴两虚血瘀型，气虚血瘀水停型，阳虚血瘀水停型；王朝宏［6］治疗心气阴虚证用生脉散加减，分为阳虚水泛证，气虚血瘀证，心阳虚衰证。

心电图ST-T改变的临床进展研究

心电图ST-T改变的临床进展研究【中图分类号】R540.4+1 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）31-0356-02“ST-T改变”在心电图诊断报告中的出现频率很高，主要表现为ST段超过正常范围的抬高或压低及T波方向和形态的变化。

临床多种原因皆可导致，以心肌缺血最常见，还可见于心室肥大、心肌病、心律失常等，也可见于某些生理情况，如过早复极征、心动过速等[1]。

临床意义大相径庭。

作为重要的参考依据，心电图的“ST—T改变”能为临床提供可靠的诊断线索，而如何正确地认识与判读显得尤为关键。

现笔者总结多年的心电工作的临床体会，结合近年来的国内外文献将“ST-T改变”的研究进展综述如下，以飼同仁。

1 ST-T改变的临床相关疾病1.1循环系统疾病1.1.1冠心病心电图是诊断冠心病的简便而又重要的参考依据，其中ST-T异常改变是冠心病心肌缺血的主要心电图表现，进一步又可分为损伤型ST段改变及缺血型T波改变，甚至形成坏死型Q 波。

ST-T的改变主要取决于缺血的部位及程度，如心内膜下缺血，ST段水平或下垂型下降；心肌内缺血，T波对称倒置；全层心肌缺血：ST段抬高。

在临床，慢性冠状动脉供血不足的心电图表现为慢性ST-T的改变当心电图出现上述改变，而又无引起ST-T改变的其他病变时，则可考虑患者存在慢性冠状动脉供血不足，诊断为冠心病。

相关研究显示[2]：ST-T改变对预测慢性稳定型冠心病的左心室功能具有一定的意义。

但是，尽管临床上引起心电图ST-T改变以心肌缺血最常见，但其ST-T改变与其它原因所致ST-T改变可以没有显著的区别，相当一部分冠心病患者常规心电图描记仍可正常。

可见心电图ST-T改变作为诊断冠心病的依据，其敏感性和特异性都是比较差的。

此外，急性心肌梗死出现的弓背型和斜上型ST段的抬高，T波双支对称倒置，可以和异常Q波一起形成急性心肌梗死特征性的图型。

1.1.2心肌病 ST-T异常是肥厚型心肌病最常见的心电图改变。

心肌炎进展及心肌活检

机体启动先天免疫反应，包括干扰素、白介素、TNF-α表达、诱导细胞因子
细胞免疫和体液免疫激活，释放细胞因子和趋化因子，先是自然杀伤细胞，后有巨噬细胞。 1~2周时T细胞达到高峰，病程中最重的时期。 CD4+ CD8+
T细胞介导的清除感染病毒的心肌细胞，心肌损伤、坏死
治愈病毒清除，收缩恢复
➢ 免疫学检查对诊断病毒性心肌炎作用有限。血中病毒中和抗体存在只表示机体对某致病原产生免疫，并不能确定是心肌的感染。而且普通人群血中嗜心肌的病毒抗体IgG普遍存在，需要心肌活检组织中PCR发现病毒片段或原位杂交才能明确。有研究表明病毒血清抗体和心肌活检结果无关
➢ 常规送协和查自身免疫疾病，有条件查抗心脏自身抗体
分类
• 感染性心肌炎 • 自身免疫性心肌炎 • 中毒性心肌炎
感染性心肌炎
• 病毒性 1. RNA病毒：柯萨奇A、B、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、流感病毒A、B、呼吸道
合胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、风疹病毒、丙型肝炎病毒、登革热病毒、黄热病毒、狂犬病病毒、HIV-1
2. DNA病毒腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型、EB病毒、水痘带状疱疹病毒、疱疹病毒、痘苗病毒 • 细菌性葡萄球菌属、链球菌属、肺炎球菌、脑膜炎双球菌、淋球菌、沙门氏菌属、
灌注正常而18F-FDP摄取增强提示活动性结节病，低灌注而18FFDP摄取增强提示进展期结节病，灌注减少或缺如而18F-FDP无摄取提示终末期结节病。另外全身PET发现心脏外病灶有利于心脏结节病的诊断
MRI 经典诊断标准（ LAKE LOUISE ）
心脏磁共振（CMR）“一站式”成像对于评估临床怀疑心肌炎的患者具有重要价值，因为它可以发现心肌炎症、水肿、坏死和纤维化，一些特殊序列还可以准确判断心肌的急慢性期组织学病变疑诊心肌炎的患者，以下MRI标准需至少满足两条： 1）T2加权成像示心肌水肿改变，弥漫或局限性T2信号增高； 2）注射钆对比剂后T1加权成像示心肌弥漫性早期强化，心肌和骨骼肌的T1信号比值增加； 3) T1加权像示至少一处局限性非缺血分布区的钆对比剂延迟强化病损

病毒性心肌炎

8
心电图
• 1. 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。 • 2. 多源、成对室性早搏 ,自主性房性或交界性心动过速 ,阵发或非阵发性室性心动过速 ,心房或心室扑动或颤动。 • 3. 二个以上导联ＳＴ段呈水平型或下斜型下移≥ 0 .01ｍＶ或ＳＴ段异常抬高或出现异常Ｑ波。
9
治疗
小儿正气亏虚，卫外不固，脾常不足，易遭风热、湿热时邪所侵，故本病好发于儿童。
病机：主要邪毒侵心，气阴两虚
大气下陷，气机升降失调（外邪伤及宗气→无力托举心肺）
3
临床表现
1）轻者可无自觉症状； 2）重者可表现为猝死、严重心律失常、心衰甚至死亡。这取决于心肌病的广泛程度、机体的反应状态以及感染病毒的类型。在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后 3周内出现心脏表现 ,如出现不能用一般原因解释的感染后重度乏力、胸闷、头昏 (心排血量降低所致 )、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭等。
心肌炎治疗，长期随访，并对 VMC 进行分期诊断及治疗。临床诊断上主要根据《1999年镇江会议制定的成人急性病毒性心肌抗体（AHA) 是一类针对心肌某一特定抗原决定簇的自身免疫性抗体，具有器官特异性和疾病特异性，只存在于病毒性心肌炎和扩张型心肌病患者体内。各种病因损伤心肌都引起AHA的产生，而AHA又会促进心肌损伤，因此，AHA是心脏受累的标志。监测心肌炎患者血清 AHA 既是诊断病毒性心肌炎的重要指标，又能有助于防止心肌炎向扩张性心肌病转化，对心肌炎的预后有着重要的指导意义。
6
心脏核磁共振成像(CMR)
• 心脏核磁共振心肌首过和延迟成像主要反映心肌微循环和病理生理状态。特点：钆晚期增强和T2加权像区分局部缺血性和非缺血性心肌病。 • 心脏核磁共振成像对病毒性心肌炎有高度敏感性和中度特异性。为心肌炎患者的影像学诊断提供了更确切的标准。

肥厚型心肌病最新指南2023更新要点

HCM最新指南更新要点目录更新要点临床表现基本概念321什么是肥厚型心肌病？——基本概念肥厚型心肌病（h y p e r t r o p h i c cardiomyopathy，HCM），是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异所致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。

（一）超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。

（二）致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。

Ø 随着临床和分子遗传学研究的不断深入，尤其是家族谱系筛查的推广以及更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。

Ø 中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，HCM从2016年起成为该院门诊和住院患者最常见的心肌病类型，占比45%，并且呈持续上升态势。

患者有什么不舒服？——临床表现（一）症状：HCM临床症状差异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。

儿童或青少年时期确诊的HCM患者症状较多，预后可能更差。

1. 呼吸困难：是最常见的症状（劳力性呼吸困难）。

2. 胸痛：大约40%的HCM患者有胸痛不适的症状。

3. 头晕：劳力、valsalva动作、药物（利尿剂、硝酸甘油、血管扩张性药物）、低灌注等。

4. 心悸：心功能不全、心律失常。

5. 晕厥：15%-25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，多见于活动时。

6. SCD（猝死）：HCM是青少年和运动员发生SCD最常见的病因。

（二）体征：典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻较轻的患者可无明显的阳性体征。

最新指南有什么不同？——更新要点（一）更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。

拟表型疾病主要包括：心肌淀粉样变、法布雷病、糖原贮积症等。

1. 心肌淀粉样变：由遗传、变性和感染等因素引起蛋白前体形成不可溶性淀粉样纤维并沉积于器官或组织细胞外，导致其结构和功能障碍的一组疾病，其中心脏是淀粉样变常累及的器官，表现为心肌肥厚和舒张功能受损。

室性期前收缩性心肌病

室性期前收缩性心肌病林恒如【摘要】频发的室性期前收缩导致心脏结构改变和左心室射血分数下降,称为室性期前收缩性心肌病.消除室性期前收缩后心脏结构和功能可恢复正常.回顾性研究显示,病程长及室性期前收缩负荷高是室性期前收缩性心肌病主要易患因素.其发生机制可能与室性期前收缩发生时心脏无法有效充盈及左右室收缩不同步导致心室腔扩大,心功能下降相关.射频消融术已成为根治室性期前收缩、逆转室性期前收缩性心肌病的唯一方法.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2015(036)002【总页数】4页(P162-165)【关键词】室性期前收缩;心肌病;射频消融【作者】林恒如【作者单位】北京大学第三医院心内科卫生部心血管分子生物学与调节肽重点实验室及分子心血管学教育部重点实验室,北京100191【正文语种】中文【中图分类】R541.7;R542.2室性期前收缩是临床上十分常见的一种疾病。

患者可伴有心悸、胸闷、头晕等症状。

普遍认为单发的、非恶性(如R-on-T)室性期前收缩并不影响患者预后，无需进行任何干预。

1988 年Duffee 等［1］对上述观念提出了质疑，其在临床病例中发现，某些频发室性期前收缩患者合并心脏扩大被诊断为扩张型心肌病，在控制室性期前收缩后，心功能得到明显改善，从而提出“室性期前收缩性心肌病”(premature ventricular contractioninduced cardiomyopathy)的概念。

后继的临床实践也支持这一观点。

目前室性期前收缩性心肌病被定义为因频发室性期前收缩而导致心功能降低、心脏扩大，在期前收缩消除后心脏缩小、心功能逐渐逆转。

当然室性期前收缩性心肌病的诊断仍然是排他性和回顾性的，需排除任何其他病因导致的心力衰竭。

现对室性期前收缩性心肌病的历史及诊疗进展进行综述。

1 室性期前收缩性心肌病历史室性期前收缩性心肌病的提出可追溯至1988 年Duffee 等［1］的病例报告，其首先报道4例频发室性期前收缩被诊断为扩张型心肌病患者，给予乙胺碘呋酮治疗后，室性期前收缩消失，其心腔变小，心功能得到显著改善。

icis相关心肌炎的分级标准

icis相关心肌炎的分级标准
心肌炎是一种心脏疾病，ICIS（国际心脏炎症学会）提出了心
肌炎的分级标准，以帮助医生对患者进行诊断和治疗。

ICIS的心肌
炎分级标准主要包括四个等级，Grade 1、Grade 2、Grade 3和Grade 4。

Grade 1心肌炎是指有心肌炎症状但没有心脏功能障碍的患者。

这些患者可能会出现轻微的心肌炎症状，如轻度的疲劳、胸痛或心悸，但心脏功能正常。

Grade 2心肌炎是指有心肌炎症状并且有轻度心脏功能障碍的
患者。

这些患者可能会出现中度疲劳、呼吸急促、心悸等症状，心
脏功能可能受到轻度影响。

Grade 3心肌炎是指有心肌炎症状并且有中度心脏功能障碍的
患者。

这些患者可能会出现明显的心脏症状，如呼吸困难、心悸、
胸痛等，心脏功能受到明显影响。

Grade 4心肌炎是指有心肌炎症状并且有重度心脏功能障碍的
患者。

这些患者可能会出现严重的心脏症状，如心力衰竭、心律失
常等，心脏功能受到严重影响。

这些分级标准有助于医生对心肌炎患者进行分类和诊断，并制定相应的治疗方案。

然而，需要指出的是，这些分级标准只是作为参考，具体的诊断和治疗还需要结合患者的具体情况和医生的临床判断。

2014特殊疾病代码表

K74.608
K74.609
乳房腋尾部恶性肿瘤乳房交搭跨越恶性肿瘤
乳腺恶性肿瘤，上部乳腺恶性肿瘤，下部乳腺恶性肿瘤，内侧乳腺恶性肿瘤，外侧
乳腺恶性肿瘤男性乳腺恶性肿瘤
副乳腺恶性肿瘤乳腺小叶原位癌乳腺导管原位癌乳房特指部位原位癌
乳腺原位癌前列腺恶性肿瘤前列腺继发恶性肿瘤前列腺原位癌甲型病毒性肝炎不伴肝昏迷慢性乙型病毒性肝炎伴δ因子慢性乙型丁型病毒性肝炎慢性重叠型病毒性肝炎慢性混合型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎，不伴有δ因子慢性活动型乙型病毒性肝炎慢性迁延型乙型病毒性肝炎慢性乙型病毒性肝炎慢性丙型病毒性肝炎慢性黄疸型丙型病毒性肝炎特指慢性病毒性肝炎慢性轻度重叠感染型病毒性肝炎慢性丁型肝炎慢性庚型肝炎慢性病毒性肝炎病毒性肝炎相关性肾病
D68.100
D68.101
O35.205
F20.000
F20.001
F20.100
F20.200
F20.300
F20.301
F20.400
F20.500
F20.600
F20.800
F20.801
F20.802
F20.803
F20.900
F21.x00
F22.000
5 T000005 重性精神病 F22.001
F31.301
双相情感障碍，目前为中度抑郁发作
F31.400
双相情感障碍，目前为不伴有精神病性症状的重度抑郁发作
F31.500 双相情感障碍，目前为伴有精神病性症状的重度抑郁发作
F31.600
双相情感障碍，目前为混合性发作
F31.700
双相情感障碍，目前为缓解状态
F31.800

超声医学(2014)业务能力等级标准

49-超声医学（专业业务能力）（2014年修订）超声影像学的基础知识及仪器调解使用功能为各级别职称人员必备。

本专业的新技术、新进展为高级职称人员必备。

一、介入性超声诊治及超声造影的应用1.腹部疾病，胸部疾病，子宫及其附件疾病的介入性超声诊断；软组织、小器官及血管疾病的介入性超声诊治。

2.心包或心脏疾病的介入性超声诊治。

3.脏器及血管的超声造影检查。

二、彩色多普勒超声血流显像的应用1.腹部、盆腔、周围血管及器官的血流灌注（门静脉、肝静脉、脾动静脉、肾动静脉、腹主动脉腹腔动脉、肠系膜上动脉、上下腔静脉、颈部及上下肢血管、盆腔动静脉、肝脾肾甲状腺眼等）及上述部位疾病彩色多普勒血流应用。

2.器官移植的血流动力学监测。

3.心脏大血管正常和分流及反流性疾病的二维、血流动力学特点。

4.心脏及血管的负荷超声检查，经食管的心脏超声检查。

三、1.腹部、妇产科和腹膜后间隙疑难疾病的超声诊断。

2.胎儿期血流循环特点及分娩后血流途径变化。

3.复杂先心病和疑难心脏、大血管疾病的超声诊断。

胎儿的心血管疾病的超声诊断。

4.三维超声的应用。

四、1.小器官疑难疾病的超声诊断（眼部、甲状腺、甲状旁腺涎腺、乳腺、前列腺、阴囊浅表淋巴结及关节软组织疾病等）。

2.子宫及其附件疾病。

3.肌肉、肌腱及周围神经的超声检测。

4.心脏（左、右心）功能的超声诊断。

五、1.腹部、盆腔（肝、胆、脾、胰、肾、膀胱及子宫附件等占位及其常见急症的超声诊断；2.冠心病和心脏占位病变的超声诊断。

六、1.腹部、盆腔、小器官及血管发育异常；胆系疾病（胆道梗阻、胆囊增生性疾病胆道畸形等）；胎儿畸形及滋养叶疾病。

2.心脏瓣膜疾病的超声诊断。

七、1.器官增大（肝、胆、脾、胰、肾、膀胱、前列腺、子宫卵巢及小器官等）、异位妊娠；颅脑疾病超声诊断。

2.心脏扩大，心肌增厚的超声诊断。

49-超声医学（专业知识答辩）（2014年修订）超声影像学的基础知识及仪器调解使用功能为各级别职称人员必备。

《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》解读

《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》解读邹长虹;赵雪梅;张宇辉【期刊名称】《上海大学学报（自然科学版）》【年(卷),期】2018(024)001【摘要】在2014年8月在欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology,ESC)会议期间,公布了《2014年ESC肥厚型心肌病诊断和管理指南》.该指南主要介绍了肥厚型心肌病的定义、流行病学、病因、诊断及临床评估、遗传检测和家系筛查、治疗、随访、妊娠和分娩等内容.在此就上述内容进行简要解读.%2014 European Society of Cardiology (ESC) Guidelines on Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) was published in August,2014,during the congress of ESC 2014.The guideline focused on the definition,epidemiology,etiology,diagnosis and clinical evaluation,genetic testing and familyscreening,treatments,followup,reproduction and contraception associated with HCM.A brief interpretation of these contents is made in the present article.【总页数】5页(P16-20)【作者】邹长虹;赵雪梅;张宇辉【作者单位】中国医学科学院阜外医院心力衰竭监护病房,北京100037;中国医学科学院阜外医院心力衰竭监护病房,北京100037;中国医学科学院阜外医院心力衰竭监护病房,北京100037【正文语种】中文【中图分类】R542.2【相关文献】1.关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议(2014 ESC指南节选) [J], 张兆国2.ESC 2014年急性肺栓塞诊断和管理指南新亮点 [J], 李晓;张海澄3.2014欧洲心脏病学会肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读 [J], 刘文玲;胡大一4.李为民教授深度解读2019年ESC慢性冠脉综合征诊断与管理指南 [J], 费菲; 杜涛5.2014 ESC肥厚型心肌病指南解读 [J], 唐超;蔡琳因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

心肌病指南

心肌病诊断与治疗建议2007 中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会中国心肌病诊断与治疗建议工作组1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类［1］。

原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病．(ARVC）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病。

十年来，该定义和分类被临床和病理医生广泛接受和应用。

1999年11月中华心血管病杂志发表心肌炎和心肌病会议讨论纪要建议我国临床医师采用上述标准［2]。

由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床“循证医学”证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。

5年内可查阅心肌病有关的文献总量超过14 000篇，中、英文文献13 279篇。

其中中文237篇。

DCM和HCM 的患病率分别达到36．5和200／10万人群，心肌病呈发病上升、年死亡率降低的趋降低的趋势。

影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。

临床治疗有多种选择，三括药物、介人、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。

心肌病基因和基因后修饰资料的累积和发现，心肌肌节蛋白基因突变导致HCM发病超过50％，也有报道达到85%，因此HCM被定义和分类为遗传性心肌疾病［6－9］。

青少年和运动员猝死与基因突变相关，已列人心肌病的范畴，欧美己形成“标准”和“指南”性文件［10］。

因此，仍然沿用WHO／ISFC心肌病标准已不能涵盖和反映心肌病临床现实的需要，北美、欧洲已发布了多个相关指南、专家共识或声明，起草专家们详细地阐述了HCM、DCM和ARVC多个方面的进展，评估了基因筛选、基因诊断的现状和重要性，置人性心脏除颤起搏器（ICD）可防治恶性心律失常导致的猝死，药物难治性HCM的化学消融和外科干预，心脏再同步化治疗(CRT)［11－14］。

《心衰指南》

心脏几何形状改变心室肌反应性肥大和扩大
整理课件
18
心衰的诊断
整理课件
疑似心衰
急性起病
非急性起病
胸片 ECG
胸片可能ECG
超声心动图
BNP/NTpro BNP
BNP/NTpro BNP
超声心动图
ECG正常和
NTpro BNP＜
300pg/ml 或
BNP＜100pg/ml
ECG异常和
NTpro BNP≥300pg/ml 或
休息时也有症状，稍有体力活动症状即加重。任何体力活动均可引起不适。如无静脉给药，可在室内或床边活动为IVa，不能下床活动并需静脉给药为IVb
整理课件
7
按心衰发生发展过程分级（ACC/AHA）
整理课件
8
心脏功能不全时机体的代偿反应
整理课件
心泵功能代偿机制---心力储备
心肌受损、超负荷
激活神经-体液调节回心血量↑
12
交感神经系统与心力衰竭
心脏交感神经过度激活
β1受体
去甲肾上腺素(NE)↑
β2受体
α1受体
心肌收缩力↑ 心率↑
外周血管收缩
心脏重塑
整理课件
13
交感兴奋的恶化
心肌收缩力↑→心肌耗氧↑ 心率↑→舒张期缩短
冠脉灌流↓
体循环收缩→前后负荷↑
过量的NE→胞内Ca2+→细胞毒性
激活RAS
持续高水平的NE和AngⅡ→心肌改建
整理课件
6
纽约心脏协会根据症状的严重程度和体力活动心功能分级（NYHA分级）
I级
活动不受限。日常体力活动不引起过度气促、疲乏或心悸
II级
活动轻度受限。休息时无症状，但平常体力活动引起过度气促、疲乏或心悸