嗜铬细胞瘤

因此，放射性碘标记的间位碘代卞胍能被 肾上腺髓质及其它交感神经分布丰富的 组织(如心肌、腮腺和脾等)特异性的摄 取，并使其显影。所以在临床上用于肾 上腺嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤的影像 诊断。
目前用于肾上腺髓质显像的显像剂主要为 131I或123I标记的碘代卞胍类化合物，它 包括三种异构体，即间位(MIBG)、对位 (PIBG)及邻位碘代卞胍(OIBG)。其中 以间位碘代卞胍(meta—idobenzyl guanidine，MIBG)的显像效果最好。
肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像
肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占 腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分 为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐 皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺 中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上 腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、 生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺 显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两 类。
此方法有利于嗜铬细胞瘤的定位，以了解 其与肾的解剖学关系；恶性嗜铬细胞瘤 或神经母细胞瘤患者，显像结束时同时 作全身骨显像或肝等器官显像，有利于 发现和确定转移病灶。在骨转移病灶中， 骨显像与131I-MIBG显像检查有很好的 一致性。
(五)影像分析
1．正常影像 应用131I-MIBG显像，通常正
引起假阴性的原因较多，如使用某些影响肾上腺 髓质摄取131I-MIBG的药物；肝脏的放射性过 高，掩盖了右侧肾上腺髓质肿瘤的显示；膀胱 的放射性浓聚掩盖了位于膀胱的异位嗜铬细胞 瘤的显示；肿瘤组织功能极强使得131I-MIBG 转换速度过快， 131I-MIBG从肿瘤组织释出速 度大于其摄取与贮存，肿瘤组织内难以浓聚足 够的131I-MIBG ，因而影像较模糊或不显影。
2． 123I-MIBG 国外较常用，由于具有合适的物理特 性，其显像质量优于MIBG )。成人使用剂量一般 为185MBq(5mCi)。 主要优点是：①成人剂量可以提高到 370MBq(10mCi) ，而组织辐射吸收剂量仅与 (0．5mCi)的131I-MIBG 相当；②提高了图像质量 与灵敏度；③摄取速度较快，可缩短检查时间；④ 其γ射线能量适合SPET检查。缺点是加速器生产， 价格较贵，半衰期短，显像剂不便贮存。
但对异位嗜铬细胞瘤的诊断比较困难。而本法是一种 特异性的功能显像，能够方便地进行全身显像或探查， 故其灵敏度及特异性均高于CT及超声显像，在影像学 检查中，是诊断嗜铬细胞瘤的首选方法。
然而，131I-MIBG显像也有一定的假阴性 结果。由于嗜铬细胞瘤摄取131I-MIBG 的程度有较大差别，少数病例可仅表现 为髓质稀疏显影，甚至不显影，显像表 现为阴性，假阴性率可达10％左右。
最为明显，不同程度影响肾上腺髓质图像的清
晰度和结果的判断。
尤其是肝体积大而血供丰富，是儿茶酚胺降解的主要场
所，对显像剂的摄取亦较多，有时对右侧肾上腺髓质 及其病灶的显示影响较大。心肌亦分布丰富的交感神
经，故显影较清晰。但心肌显影的程度不定，它与血
浆去甲肾上腺素浓度呈负相关，故有人建议依心肌显 像与否以及其显影程度作为间接诊断嗜铬细胞瘤的辅
4．恶性嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等的 辅助治疗
由于这些肿瘤具有选择性摄取131I—MIBG的作用， 且在肿瘤组织中滞留一定的时间，当给予较大剂量的 131I—MIBG时，其131I发射的β射线可对肿瘤组织产生 一定剂量的内照射，使肿瘤细胞受到破坏或抑制其生 长。但该治疗难以使病情痊愈，只能减轻症状，改善 生活质量，延长寿命，达到姑息治疗的目的。

1 131I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤的灵敏度可达
85．5％~88.9％，特异性97．1％ Ⅱ~100％，准 确性＞95％。有资料显示，应用131I-MIBG显像， 以肾上腺／本底比值2．6为判断标准时，对嗜铬细胞 瘤的诊断有极好的准确性(99％)。
CT和超声显像对定位诊断肾上腺内的肿瘤有较大价值，
此外，也可由于肿瘤体积过小、瘤体中央 坏死液化等原因所引起。此种情况下， 可应用131I-MIBG显像复查，以减少漏 诊。特别是应用131I-MIBG进行断层显 像，对于提高阳性率，减少误诊，都有 重要意义
131I-MIBG显像检查的假阳性比较少见，常见原因
系将邻近脏器内放射性误认为肿瘤病灶，如扩张 的肾盂影、肠影及膀胱的放射性聚集等。某些神 经内分泌肿瘤也可摄取131I-MIBG而呈现异常的 放射性浓聚区。通过131I-MIBG行断层显像和脏 器联合显像结合减影或图像扣除技术有助于病灶 的显示和鉴别。
四 检查方法
1．检查前准备
(1)封闭甲状腺：注射显像剂前3天服用复方碘 溶液，每日3次，每次5滴，直至显像结束。 (2)停用影响131I-MIBG摄取的药物：有些药 物可抑制肾上腺髓质对131I-MIBG的摄取，如 苯丙胺、利血平、可卡因、生物碱、6--羟基 多巴胺、胰岛素、三环抗抑郁剂等，检查前一 周应停止使用。
在疑有肝内转移时，可先行放射性胶体肝
显像，然后再作131I-MIBG肾上腺髓质
显像，肢体显像肝内显示放射性稀疏或
缺损区，肾上腺髓质显像时此稀疏或缺 损区有浓聚或填充，可以诊断为转移灶。
3．非嗜铬细胞瘤 除嗜铬细胞瘤外，神经母细胞瘤、副神经 节细胞瘤及类癌亦可摄取131I-MIBG这 些神经内分泌肿瘤分布较广泛，病变类 型不同，对131I-MIBG摄取程度不一， 图像表现多样，可呈明显显影、稀疏或 不显影。
131I-MIBG显像，在腹壁或骨骼处出现异
常的放射性浓聚，应考虑为神经母细胞 瘤所致。对于位于腹部的神经母细胞瘤 患者131I-MIBG显像与超声显像有较好 的一致性，且两者具有互补作用。
副神经节细胞瘤及类癌摄取131I-MIBG较 少，显示病灶的阳性率仅50％左右，故 131I-MIBG显像不是诊断此类肿瘤的首 选方法，但一旦诊断确立131I-MIBG对 显示病灶部位是有帮助的。
助指标。通常上述器官的放射性强度以24h最高，随
后则逐渐降低。
为了便于判断和比较其显影程度，根据，肾上腺 髓质或病灶区的放射性分布情况，可将显像图
分为五级：

0级不显影；
I级稀疏显影；
Ⅱ级较清晰显影； Ⅲ级清晰显影； Ⅳ级显著显影。

2．异常影像
(1)双侧肾上腺显影：如果双侧肾上腺髓质显
二 适应证
1．嗜铬细胞瘤的定位诊断； 2．确定恶性嗜铬细胞瘤转移灶的部位及范围； 3．嗜铬细胞瘤术后残留病灶或复发病灶的探测；
4．CT或超声显像有可疑的肾上腺病变，需进一步提 供病变性质和功能状态者；
5．恶性嗜铬细胞瘤131I—MIBG治疗后随访观察；
6．神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤及其转移病灶的辅
一 原理
间位碘代卞胍为溴苄胺(bretylium)及胍 乙啶(guanethidine）的化学衍生物，后二者 均为神经原阻滞剂，可选择性作用于肾上腺素 能神经原。间位碘代卞胍为溴卞胺的苄基和胍 乙啶的胍基连结形成的芳香族烷基胍，其抗肾 上腺素能神经原的作用比溴节胺和胍乙啶更强， 在化学结构及作用上类似于去甲肾上腺素。
神经母细跑瘤对131I-MIBG的摄取较多，显影清楚， 诊断准确率较高，其灵敏度和特异性与嗜铬细胞 瘤相似。据资料显示，注射131I-MIBG后行24h 和48h延迟SPECT ，其诊断敏感性可达97．9％， 明显优于平面显像(88．2％)和单独进行24h显 像，SPECT还有助于肿瘤的解剖学定位。尤其是 临床怀疑为神经母细胞瘤的小儿患者，
常肾上腺髓质不显影，仅有少数病例(约占16
％)在注射后48 ~ 72h后可见双侧肾上腺髓质
稀疏显影，且影像较小而多不清晰，两侧大致 对称。而在注射后24h内，显影的几率更低， 仅约2％的病例可见模糊的髓质影像。
由于体内许多器官为交感神经纤维分布丰富的组
织，或系MIBG排泄的主要途径或代谢场所， 因此，在正常情况下，注射显像剂后可见唾液 腺、脾、心肌、膀胱、肺、结肠和肾等器官显 影，其中以唾液腺、脾、肝、心肌及膀胱显影

应用131I-MIBG肾上腺髓质显像对于嗜 铬细胞瘤的定位诊断具有重要的临床价 值，也是目前最准确的方法，尤其是对 异位嗜铬细胞瘤的患者。其显像表现为 肿瘤部位呈异常放射性浓聚，典型的患 者，病灶部位的放射性分布常高于周围 邻近器官或组织(如肝、脾等)的放射性 强度，通常在注射显像剂后24h即显影 清晰。
助诊断。
在临床上，肾上腺髓质显像不应作为诊断 嗜铬细胞瘤的初筛检查方法，被检查者 应有相应的临床表现以及实验室检查异 常的证据。缺乏典型的嗜铬细胞瘤临床 表现及多次儿茶酚胺浓度测定正常者， 基本上可以排除此病。
三 显像剂
1． 131I-MIBG 为目前国内常用的显像 剂，成人使用剂量74 ~ 111MBq (2~3mCi)，静脉缓慢注射。由于131IMIBG为去甲肾上腺素类似物，注入体 内后有可能加速贮藏颗粒内的去甲肾上 腺素排出，从而引起高血压危象，故注 射速度应缓慢(大于 20~30s) ，注射后 应密切观察病人的反应。
2．恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶的诊断
在嗜铬细胞瘤的患者中约有10％为恶性，并可出现全身 转移。最常见的转移部位为骨骼和肝，也可见于头颅、 胸、腹部及盆腔等部位。 131I-MIBG显像表现为异常 的放射性浓聚，一般注射显像剂后24h转移灶即可显 影，以72h显影最清晰。本法对其转移灶的定位、定 性诊断的准确性明显优于CT和超声显像。
影清晰或在注射显像剂后24h即出现较清晰的
影像(Ⅱ级以上显影)，提示肾上腺髓质功能增 强，常见于肾上腺髓质增生等情况。
(2)单侧肾上腺显影：单侧肾上腺髓质明显
显影，特别是在24h显像即见较清晰见
较清晰的影像，多提示为嗜铬细胞瘤，
不显影侧为正常肾上腺。
(3)体内异常放射性浓聚区；对于临床上怀 疑为嗜铬细胞瘤的患者，肾上腺髓质显 像时，在肾上腺以外的头、胸、腹部、 膀胱区以及骨骼部位发现异常的放射性 浓聚区，并能排出该部位各种干扰因素 的影响者，其浓聚部位可诊断为异位嗜 铬细胞瘤或恶性ห้องสมุดไป่ตู้铬细胞瘤转移灶。