肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗PPT课件
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肺间质性病变ppt课件
6
分类
目前分为四类： 1已知病因的DPLP：药物，职业或环境因素； 2特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化 3肉芽肿性DPLP：结节病，外源性过敏性肺泡炎 4其他少见的DPLP:肺泡蛋白沉积症，肺出血肾炎
综合征。
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诊断
病史 胸部影像学检查
肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检 全身系统检查
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16
支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取 肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细 胞的比例，可将ILD分类为：
（1）淋巴细胞增多型；（2）中粒细胞增多型。编辑版ppt
17
肺活检：
通过 支气管肺活检，外科肺活检获取肺组织进 行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多个病 种，是一组具有相似临床表现，X线改变及肺功能 损害疾病的总称。
肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有 ILD的共同病理特点。
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3
肺间质的概念
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气 道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分 （2）细胞外基质（ECM)：
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4
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5
发病机制
机制尚未完全阐明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。 根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
间质性肺疾病PPT课件
• 炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator
• 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
治疗经过therapy course
2020/12/15
间质性肺疾病PPT课件
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二、临床表现： • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
2020/12/15
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分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
2020/12/15
• 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
治疗经过therapy course
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二、临床表现： • 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛arthralgia。 • 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， • Velcro啰音 • 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
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分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
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影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
控制液体入量
限制液体入量，减轻心脏 负荷，降低心力衰竭发生 风险。
合理应用利尿剂
根据患者情况，合理应用 利尿剂，排出体内多余水 分，减轻心脏负担。
多系统受累情况下综合治疗方案
制定个体化治疗方案
根据患者具体病情，制定针对性的治 疗方案，综合考虑多系统受累情况。
积极治疗原发病
针对引起多系统受累的原发病进行积 极治疗，控制病情发展。
个体化治疗方案制定
根据患者具体病情、年龄、性别 、合并症等因素，制定个体化的
治疗方案。
对于病情较轻的患者，可采用单 一药物治疗；对于病情较重的患
者，需要联合使用多种药物。
在治疗过程中，需要密切关注患 者的病情变化，及时调整治疗方
案，以达到最佳的治疗效果。
05
非药物治疗手段探讨
氧疗和呼吸康复锻炼
提高临床医生的诊断和治疗水平
强调了提高临床医生对间质性肺疾病的诊断和治疗水平的重要性，包括加强专业培训、推 广最新诊疗指南和规范等方面的措施。
加强科研和临床合作
呼吁加强科研机构和临床医生之间的合作和交流，共同推动间质性肺疾病的研究和治疗进 展，为患者提供更好的诊疗服务。
谢谢您的聆听
THANKS
治疗原则为抗炎、抗纤维化，首选药物为 吡非尼酮、尼达尼布等。
治疗原则为控制炎症、改善症状，常用药 物为糖皮质激素、免疫抑制剂等。
急性间质性肺炎（AIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
治疗原则为早期、足量、联合使用糖皮质 激素和免疫抑制剂，以降低病死率。
治疗原则为戒烟、避免吸入有害颗粒，可 使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情。
心理干预
间质性肺疾病患者常因病情反复、治疗困难等原因出现焦虑 、抑郁等心理问题，因此需要给予心理干预。建议采用认知 行为疗法、放松训练等方法，帮助患者缓解情绪问题、提高 生活质量。
肺间质纤维化讲课PPT课件
戒烟：避 免吸烟， 减少二手 烟暴露
饮食：均 衡饮食， 多吃蔬菜 水果，少 吃油腻食 物
运动：适 当运动， 增强体质， 提高免疫 力
心理调适： 保持乐观 心态，避 免焦虑和 抑郁
定期检查： 定期进行 肺功能检 查，及时 发现病情 变化
药物治疗： 遵医嘱使 用药物， 控制病情 发展
PART SIX
药物治疗：抗炎药物、抗纤维化药物、免疫调节药物等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、肺移植等 临床试验：正在进行的临床试验包括新药研发、新疗法探索等 治疗效果：目前治疗效果有限，需要进一步研究和探索
PART FIVE
保持良好的生活习惯：如规律 作息、合理饮食、适量运动等， 增强免疫力
避免接触有害物质：如粉尘、 化学物质等，减少肺部刺激
诊断标准：符合上述临床表现、影像学、 肺功能、病理学检查等标准
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复 治疗等
糖皮质激素：常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等 免疫抑制剂：常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等 抗纤维化药物：常用药物包括尼达尼布、吡非尼酮等 抗氧化剂：常用药物包括N-乙酰半胱氨酸、维生素E等 生物制剂：常用药物包括依那西普、阿达木单抗等 肺移植：适用于终末期肺间质纤维化患者
病理特征：肺 泡壁增厚，肺 泡腔缩小，肺 泡壁和肺泡间
隔纤维化
临床表现：呼 吸困难、咳嗽、 咳痰、胸痛等
诊断方法：胸 部X线、CT、 肺功能检查等
临床表现：咳嗽、呼吸困难、胸痛等 诊断标准：胸部X线、CT扫描、肺功能检查等 病理改变：肺泡壁增厚、肺泡腔缩小、肺泡壁纤维化等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
遗传因素： 某些基因 突变可能 导致肺间 质纤维化
环境因素： 吸烟、空 气污染等 可能增加 肺间质纤 维化的风 险
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病课件PPT
CT示：斑片状模糊影，双下肺可见结节 影，部分融合成片
临床分类
已知病因的ILD 肺感染相关的ILD
血性播散型肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染
慢性心脏病变相关的ILD
左心功能不全 放疗
Case
磨玻璃样淡薄渗出影
给予抗病毒治疗14天后复查
王某某，女，32岁，多发性大动脉炎患者，受凉后出现 发热、胸闷症状，诊断：病毒性肺炎
特发性间质性肺炎(IIF)
特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
Case
2013.01.10
激素治疗后2013.06.28
IPF的循证治疗推荐
强烈推荐 ➢ 长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者） ➢ 肺移植 （适合的患者）
弱推荐 ➢ 糖皮质激素治疗急性加重的患者 ➢ 处理无症状胃食管反流 ➢ 肺康复治疗
强烈不推荐
➢ 单用糖皮质激素 ➢ 秋水仙碱 ➢ 环孢素A ➢ 糖皮质激素联合应用免疫抑制剂 ➢ γ干扰素（IFN-γ） ➢ 波生坦（Bosentan） ➢ 依那西普（Etanercept）
➢ 未行外科肺活检的患者，高分辨CT（HRCT）表 现为UIP型
➢ 接受外科肺活检的患者，高分辨CT（HRCT） 和肺活检组织病理类型符合特定的组合
诊断
➢ 无外科肺活检的诊断主要标准：排除已知病因， 限制性通气障碍，HRCT示两肺底和周边的线 状、网格状、蜂窝状改变，TBLB／BALF不支 持其他。 次要标准：>50岁，隐匿的活动后呼吸困难， 持续≥3月，Velcro罗音
纤维条索影
临床分类
已知病因的ILD 肺感染相关的ILD
血性播散型肺结核 病毒性肺炎 肺孢子菌感染
慢性心脏病变相关的ILD
左心功能不全 放疗
Case
磨玻璃样淡薄渗出影
给予抗病毒治疗14天后复查
王某某，女，32岁，多发性大动脉炎患者，受凉后出现 发热、胸闷症状，诊断：病毒性肺炎
特发性间质性肺炎(IIF)
特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
Case
2013.01.10
激素治疗后2013.06.28
IPF的循证治疗推荐
强烈推荐 ➢ 长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者） ➢ 肺移植 （适合的患者）
弱推荐 ➢ 糖皮质激素治疗急性加重的患者 ➢ 处理无症状胃食管反流 ➢ 肺康复治疗
强烈不推荐
➢ 单用糖皮质激素 ➢ 秋水仙碱 ➢ 环孢素A ➢ 糖皮质激素联合应用免疫抑制剂 ➢ γ干扰素（IFN-γ） ➢ 波生坦（Bosentan） ➢ 依那西普（Etanercept）
➢ 未行外科肺活检的患者，高分辨CT（HRCT）表 现为UIP型
➢ 接受外科肺活检的患者，高分辨CT（HRCT） 和肺活检组织病理类型符合特定的组合
诊断
➢ 无外科肺活检的诊断主要标准：排除已知病因， 限制性通气障碍，HRCT示两肺底和周边的线 状、网格状、蜂窝状改变，TBLB／BALF不支 持其他。 次要标准：>50岁，隐匿的活动后呼吸困难， 持续≥3月，Velcro罗音
纤维条索影
肺纤维化病症PPT演示课件
02
肺纤维化病理生理学
肺部结构改变及功能受损
01
02
03
肺泡结构破坏
肺纤维化导致肺泡壁增厚 、肺泡腔缩小，使得气体 交换面积减少。
肺间质增生
成纤维细胞和肌成纤维细 胞增生，大量胶原沉积， 导致肺间质增厚、变硬。
肺功能下降
肺纤维化患者肺部弹性降 低，顺应性下降，通气和 换气功能均受到不同程度 的影响。
发病机制
肺纤维化的发病机制复杂，涉及遗传 、环境、感染、免疫等多种因素。其 中，肺泡上皮细胞损伤和异常修复是 肺纤维化的核心环节。
流行病学及危害程度
流行病学
肺纤维化发病率逐年上升，且男性多于女性，多在40-60岁发病。吸烟、职业 暴露、遗传因素等是其主要危险因素。
危害程度
肺纤维化严重影响患者生活质量，表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状 。随着病情发展，患者可出现呼吸衰竭和肺动脉高压等严重并发症，甚至导致 死亡。
肺纤维化
汇报人：XXX
2024-01-12
• 肺纤维化概述 • 肺纤维化病理生理学 • 肺纤维化检查方法与评估指标 • 肺纤维化治疗策略及药物选择 • 并发症预防与处理措施 • 总结回顾与展望未来进展方向
01
肺纤维化概述
定义与发病机制
定义
肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维 化性间质性肺疾病，主要病理特征为 肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸 润。
知识，提高患者对疾病的认知水平。
02
增强患者自我管理能力
指导患者进行呼吸功能锻炼、合理饮食、规律作息等自我管理措施，增
强患者的自我保健能力。
03
心理支持
肺纤维化患者常因病情反复、生活质量下降等原因出现焦虑、抑郁等心
特发性肺间质纤维化ppt课件
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质
.
Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
.
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
研究：-A Zuma AJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主 要终点指标（%sat during 6-min walking test）
.
38
副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和 tesensitivity皮疹、疲苔
.
39
细胞因子拮抗剂
▪ 细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过 干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一 种很有希望的治疗方法
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
.
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
.
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
.
46
正如从文献中得知，这些数据显示 了临床相关性（Latsi/Collard/Flagerty AJRCCM 2003）即VC下降10%和 DLco下降15%可增加IPF患者死亡风险
.
47
- NAC抑制硫唑嘌呤引起的骨髓毒性损害， 具有统计学意义，ficant(P=0.031)
(医学课件)特发性肺间质纤维化PPT幻灯片
13
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
15
强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
31
新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
（3）评估疾病严重性和病变范围
•明确需要哪种治疗手段 •有效检查：临床、肺功能、X- ray/HRCT
14
（4）随访标准化
•详细的流程图是唯一保证 •有效检查、胸部X-ray/HRCT、肺功能实验室检查
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强的松 硫唑嘌呤 环磷酰胺 甲氨喋呤 D-青霉胺 氯喹 秋水仙碱
传统的抗炎治疗
0.5-1mg/kg/d 2mg/kg/d 1.5-2.5mg/kg/d 10-15mg/week 750-1500mg/d 200-600/d 0.6-1.2mg/d
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新的治疗手段、特别针对IPF患者
32
抗纤维化制剂或免疫调节剂
-г-干扰素（lmukine）
- 吡啡尼酮
NAC 谷胱甘肽耗竭(GSH)
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质 Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段
5
如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明，但都有其共同的规律：即 肺间质、肺泡、肺小血管或未稍气道 都存在不同程度的炎症，在炎症损伤 和修复过程中导致肺纤维化的形成
6
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型
特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗
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弥散性肺间质疾病及肺间 质纤维化的诊断和治疗
1
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间质性肺疾病的概念
以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质 性疾病组成的疾病谱。
临床症状、影像、肺功能等都具有某些 相似之处，发病机制、病理特征也具有 某些共性特点
大部分原因不明，发病机制不清 发病隐匿，呈慢性过程 ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还
原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（INSIP） 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病
（DIP/RBILD） 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
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弥散性肺间质病-发病机制
非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升 （0.2～0.5）×104个
其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10 ％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以 下
12
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弥散性肺间质病-发病机制
间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应 细胞的比例不同分为两种类型:
巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可 称为中性粒细胞型肺泡炎
中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍 占多数
13
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弥散性肺间质病-发病机制
属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤 维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉 肺和组织细胞增多症X等。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通 过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性 肺泡炎。
在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性 粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道
间质性肺疾病的分类－病因未明确
淋巴增殖性疾病相关的ILD 淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
淋巴瘤样肉芽肿 遗传性疾病ILD 家族性肺纤维化 姐姐性硬化病 神经纤维瘤 Hermansky-pudiak综合征 Nieman-Pick病
8
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间质性肺疾病的分类－病因明确
结节病
肺淋巴脉管平滑肌瘤病 （IAM）
结节病时T淋巴细胞增加 特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数 液性成份变化：研究局部炎症发生机理及纤维化
3
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间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性
铍肺 有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿
化器肺 有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金
属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异 氰甲苯和热原树脂等）
4
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间质性肺疾病的分类－病因明确
14
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弥散性肺间质病-发病机制
同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺 泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；
在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素－Ⅱ， 使淋巴细胞数量增加，释出单核细胞趋化因子， 吸引和激活单核细胞，引起肉芽肿形成。
15
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胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥 散功能降低，肺顺应性差
17
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呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失调
低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的 低碳酸血症
多数学者证实间质性肺病在X线未出现异常 之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发 生低氧血症
肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和 程度，以及治疗效果有帮助
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，
在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同 之处
11
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弥散性肺间质病-发病机制
正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: 肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞 炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） 抗生素及化疗药物相关的ILD 口服避孕药 违林药物（海洛因、阿片） 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
5
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间质性肺疾病的分类－病因明确
高浓度氧疗 放射照射 误服百草枯 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、
胶原血管病相关的ILD
RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征、 MCTD、AS（强直性性脊 柱炎）
肺血管炎相关性ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎
坏死性结节样肉芽肿 病（NSG）
9
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间质性肺疾病的分类－病因未明确
要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质
2
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间质性肺疾病的概念
其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支 气管领域
由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺 应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气 障碍
细支气管的炎症以及肺血管的闭塞引起通 气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终 发生低氧血症及呼吸衰竭
三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）
6
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间质性肺疾病的分类－病因明确
肺感染相关的ILD
血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
慢性心脏疾病相关的ILD
左心室功能不全 左至右异常分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关ILD 移植物排斥反应相关的ILD
7
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18
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血液检查
血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与肺纤维 化病变无密切关联
对血清免疫负荷体的检查，如血清血管紧张 素转化酶的检查对某些疾病诊断可提供参考
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支气管肺泡灌洗
灌洗部位:右肺中叶或左肺舌叶 收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞总
数可达正常的2～3倍 细胞类型的比例亦根据病种不同而异:
早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影，
部分网状或网状结节状阴影 严重者出现蜂窝肺 近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤
维化以及蜂窝肺的诊断很有价值
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呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
肺活量和肺总量减少，残气量随病情进 展而减低
第一秒用力肺活量之比值升高，流量容 积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞
1
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间质性肺疾病的概念
以肺泡壁为主要病变所引起的众多异质 性疾病组成的疾病谱。
临床症状、影像、肺功能等都具有某些 相似之处，发病机制、病理特征也具有 某些共性特点
大部分原因不明，发病机制不清 发病隐匿，呈慢性过程 ILD的间质，并非仅指肺的间质本身而言，还
原发性肺疾病的ILD 特发性间质性肺炎
特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP） 急性间质性肺炎（AIP） 非特异性间质性肺炎（INSIP） 脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病
（DIP/RBILD） 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
10
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弥散性肺间质病-发病机制
非吸烟健康人支气管肺泡灌洗液细胞总数:每毫升 （0.2～0.5）×104个
其中肺泡巨噬细胞占85％～90％，淋巴细胞占10 ％～15％，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞仅占1％以 下
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弥散性肺间质病-发病机制
间质性肺泡炎可按肺泡内炎性和免疫效应 细胞的比例不同分为两种类型:
巨噬细胞－淋巴细胞－中性粒细胞型，可 称为中性粒细胞型肺泡炎
中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍 占多数
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弥散性肺间质病-发病机制
属本型的病变有特发性肺纤维化、家族性肺纤 维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉 肺和组织细胞增多症X等。
肺实质细胞受某种致病因素的直接作用，或通 过炎性和免疫细胞系统的间接作用而发生急性 肺泡炎。
在特发性肺纤维化，活化的巨噬细胞释出中性 粒细胞趋化因子，吸引中性粒细胞至下呼吸道
间质性肺疾病的分类－病因未明确
淋巴增殖性疾病相关的ILD 淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
淋巴瘤样肉芽肿 遗传性疾病ILD 家族性肺纤维化 姐姐性硬化病 神经纤维瘤 Hermansky-pudiak综合征 Nieman-Pick病
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间质性肺疾病的分类－病因明确
结节病
肺淋巴脉管平滑肌瘤病 （IAM）
结节病时T淋巴细胞增加 特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数 液性成份变化：研究局部炎症发生机理及纤维化
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间质性肺疾病的分类－病因明确
ILD职业/环境相关的ILD 无机粉尘（矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性
铍肺 有机粉尘/外源性性过敏性肺泡炎、空调-湿
化器肺 有害气体/烟雾（二氧化硫、氮氧化物、金
属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异 氰甲苯和热原树脂等）
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间质性肺疾病的分类－病因明确
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弥散性肺间质病-发病机制
同时还释放纤维结合蛋白，吸引成纤维细胞至肺 泡壁的发炎部位，促使成纤维细胞增生；
在结节病，活化T淋巴细胞分泌白细胞介素－Ⅱ， 使淋巴细胞数量增加，释出单核细胞趋化因子， 吸引和激活单核细胞，引起肉芽肿形成。
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胸部影像学检查-肺泡炎胸片表现
间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥 散功能降低，肺顺应性差
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呼吸功能检查-中晚期通气/血流比例失调
低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的 低碳酸血症
多数学者证实间质性肺病在X线未出现异常 之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发 生低氧血症
肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和 程度，以及治疗效果有帮助
弥散性肺间质疾病确切的发病机制尚未完全阐明 不同病种的肺间质纤维化改变都从肺泡炎开始，
在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有共同 之处
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弥散性肺间质病-发病机制
正常肺泡表面覆盖,散布各种免疫效应细胞: 肺泡巨噬细胞、间质内的单核细胞、淋巴细胞 炎症细胞，如中性粒细胞和嗜酸性细胞
药物/治疗相关的ILD
抗肿瘤药物（博莱霉素、丝裂霉素、氨甲碟呤 ） 心血管药物（胺磺酮、肼苯达嗪等） 抗生素及化疗药物相关的ILD 口服避孕药 违林药物（海洛因、阿片） 非甾体类抗炎制剂 口服降糖药物 抗痉挛药（大仑丁、酰胺咪嗪）
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间质性肺疾病的分类－病因明确
高浓度氧疗 放射照射 误服百草枯 其它（青霉胺、秋水仙碱、金制剂、
胶原血管病相关的ILD
RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 综合征、 MCTD、AS（强直性性脊 柱炎）
肺血管炎相关性ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 微小多血管炎
坏死性结节样肉芽肿 病（NSG）
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间质性肺疾病的分类－病因未明确
要包含肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质
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间质性肺疾病的概念
其病变部位不仅限于肺泡壁也可以涉及细支 气管领域
由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺 应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气 障碍
细支气管的炎症以及肺血管的闭塞引起通 气血流比例的失调和弥散能力的降低，最终 发生低氧血症及呼吸衰竭
三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡）
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间质性肺疾病的分类－病因明确
肺感染相关的ILD
血行播散性肺结核，卡氏肺囊虫病，病毒性肺炎
慢性心脏疾病相关的ILD
左心室功能不全 左至右异常分流
ARDS恢复期 癌性淋巴管炎 慢性肾功能不全相关ILD 移植物排斥反应相关的ILD
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血液检查
血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与肺纤维 化病变无密切关联
对血清免疫负荷体的检查，如血清血管紧张 素转化酶的检查对某些疾病诊断可提供参考
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支气管肺泡灌洗
灌洗部位:右肺中叶或左肺舌叶 收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞总
数可达正常的2～3倍 细胞类型的比例亦根据病种不同而异:
早期：磨玻璃样阴影，常易忽略 进一步发展，广泛散在斑点、结节状阴影，
部分网状或网状结节状阴影 严重者出现蜂窝肺 近来高分辨和放大CT影像，对于早期的肺纤
维化以及蜂窝肺的诊断很有价值
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呼吸功能检查-限制性通气功能障碍
肺活量和肺总量减少，残气量随病情进 展而减低
第一秒用力肺活量之比值升高，流量容 积曲线呈限制性描图，说明无气道阻塞