多发性硬化药物治疗简介56页PPT
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《多发性硬化》PPT
发病率
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化的发病率在不同地区 和种族之间存在差异，通常在北 欧、北美和西欧较高，亚洲和非
洲较低。
患病率
多发性硬化的患病率随着年龄增长 而增加，女性患者略多于男性。
病程与预后
多发性硬化的病程因个体差异而异 ，多数患者经过数月至数年的反复 发作后会有不同程度的残留症状。
02
临床表现
症状
视力障碍
05
预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、情绪波动、感染等诱发因素，降 低疾病复发的风险。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动 、规律作息等，有助于提高免疫力，预防疾病。
定期筛查
对于有家族遗传史的人群，定期进行筛查有助于 早期发现疾病，及时干预治疗。
护理方法
心理支持
01
影像学检查
MRI显示多个脑和脊髓病 灶。
排除其他疾病
排除其他可能导致类似症 状的疾病，如脑瘤、脑血 管疾病等。
诊断方法
病史采集
详细了解患者的症状、病程和家族史。
实验室检查
检测免疫指标、脑脊液成分等，以辅助诊断 。
体格检查
评估患者的神经系统功能状况。
影像学检查
通过MRI、CT等影像学手段观察脑和脊髓病 灶。
治疗效果提升
随着医学技术的不断进步，多发性硬化的治疗效果将得到 进一步提升，患者的生存质量和预后将得到改善。
治疗方法的多样化
未来多发性硬化的治疗方法将更加多样化，不同患者可以 根据自身情况选择最适合自己的治疗方案。
社会支持体系完善
随着社会对多发性硬化等罕见病的关注度提高，相关的社 会保障和医疗政策将进一步完善，为患者提供更好的治疗 和生活保障。
多发性硬化ppt课件
1个月，每次持续24小时以上，或呈缓慢进展方式而 病程至少6个月以上。 可排除其他疾病。
如符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬 化”如1,2中缺少一项，可诊断为“临床可能的多发性 硬化”；如仅为一个发病部位，首次发作名诊断为“临 床可疑的多发性硬化”。
16
鉴别诊断
感染：包括HIV、结核、梅毒、Whipple等，可结合病史、其他 系统伴随表现、脑脊液实验室检验结果等进行鉴别。
6
多发性硬化
（4）共济失调：30-40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot 征（眼颤、意向性震颤、吟诗样语言）仅见于晚期多发性硬化患者。 （5）发作性症状：强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 、疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。此类症状持续数秒至数分 钟不等；在过渡换气、焦虑或维持某种姿势可诱发。 （6）多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁；部分患者可出现兴奋、兴快感； 严重者可出现智力减退或记忆力减退、注意力损害等认知障碍 （7）其他症状：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留。
7
体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
但不能对抗地心引力 Ⅲ级 能对抗地心引力做主动关
节活动，但不能对抗阻力 肢体 可以克服地心吸收力，能抬离 床面 Ⅳ级 能对抗较大的阻力，但比 正常者弱 Ⅴ级 正常肌力
19
谢谢观赏
20
发病机制：MS的病因和发病机制迄今为止不明确。
病毒感染有关：EB病毒、麻疹病毒、HTLV-6型病毒有关。
遗传因素：有明显遗传倾向，约15%的患者有1个患病的亲属
如符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬 化”如1,2中缺少一项，可诊断为“临床可能的多发性 硬化”；如仅为一个发病部位，首次发作名诊断为“临 床可疑的多发性硬化”。
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鉴别诊断
感染：包括HIV、结核、梅毒、Whipple等，可结合病史、其他 系统伴随表现、脑脊液实验室检验结果等进行鉴别。
6
多发性硬化
（4）共济失调：30-40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot 征（眼颤、意向性震颤、吟诗样语言）仅见于晚期多发性硬化患者。 （5）发作性症状：强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 、疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。此类症状持续数秒至数分 钟不等；在过渡换气、焦虑或维持某种姿势可诱发。 （6）多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁；部分患者可出现兴奋、兴快感； 严重者可出现智力减退或记忆力减退、注意力损害等认知障碍 （7）其他症状：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留。
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体格检查
视神经检查
8
体格检查
肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉
完全无收缩力 Ⅰ级 肌肉有主动收缩力，但不
能带动关节活动 Ⅱ级 可以带动关节水平活动，
但不能对抗地心引力 Ⅲ级 能对抗地心引力做主动关
节活动，但不能对抗阻力 肢体 可以克服地心吸收力，能抬离 床面 Ⅳ级 能对抗较大的阻力，但比 正常者弱 Ⅴ级 正常肌力
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发病机制：MS的病因和发病机制迄今为止不明确。
病毒感染有关：EB病毒、麻疹病毒、HTLV-6型病毒有关。
遗传因素：有明显遗传倾向，约15%的患者有1个患病的亲属
最新多发性硬化幻灯片
②地塞米松：20mg/d，IV，6~8天，其后每隔4~5 天减量 5mg/d，总疗程2~3周，减至5mg/d， 3~5天；后改用强的 松30mg/d，口服，依据病情给予维持量。
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查
③ACTH：疗效差；目前主要用与预防肾上腺萎缩治疗 ④强的松：80mg/d，口服，6~8天，每周递10~20mg/d， 总疗程4~6周，依据病情减量，常用维持量为10mg/d。
强化病灶：活动病灶的表现 90%的患者可见到典型的T2像异常 空间或时间多发的诊断标准
MRI空间多发的诊断标准
①、至少有1个强化病灶或有9个T2高信号病灶。 ②、小脑幕下至少有1个病灶。 ③、皮质下弓状纤维处至少有1个病灶。 ④、脑室周围至少有3个病灶。
以上每1个病灶至少要大于3mm以上。在 以上4条标准中必需同时满足3条或以上时，才 能符合MRI空间多发的诊断标准。
有1次发作；
临床表明有2个或2个 以上系统损害
• MRI符合空间多发的 标准；
或临床提示有第2次 发作；
第四种临床相
有1次发作；
临床表明有1个系统 损害（单发综合征）
MRI符合空间多发的 标准；
或MRI提示有2个或2 个以上病灶，同时 CSF有OB或IgG指数 增高；同时伴有MRI 时间复发标准；或临 床提示有第2次发作；
-干扰素：
① -1b干扰素（Betaseron）：每次0.250mg，膈日皮下注射 ② -1a干扰素（Avonex）：每次30g，每周一次，IM ③ -1a干扰素（Rebif）：每次22g或44g，每周3次，皮下注射
氨基酸聚合物（Glatiramer acetate，GA）：
Copaxone或copolymer-I，20mg/支，每日一次，皮下注 射。
六、实验室检查
多发性硬化-PPT
•(1) positive brain MRI findings •(2) positive spinal cord MRI findings •(3) positive CSF findings
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
CSF finding is no longer a requirement for the diagnosis of PPMS
的进展（C级推荐）
Interferon Beta 和Glatiramer acetate 为MS复发期的首选治疗
免疫球蛋白
➢ 用法：0.4g/kg/d, 3-5天为一疗程 ➢ 减少RRMS的发作率（C级推荐） ➢ 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据）
硫唑嘌呤
➢ 减少MS的复发率（C级推荐） ➢ 用法：2-3mg/kg/d
38
对症治疗
➢ 疲劳：金刚烷胺，SSRI ➢ 姿势性震颤：异烟肼，吡哆醇 ➢ 痉挛明显：巴氯芬或局部注射肉毒素 ➢ 三叉神经痛、痛性痉挛：卡马西平、加巴喷丁 ➢ 膀胱、直肠功能障碍：氨甲酰甲胆碱
39
预后
➢ 迁延不愈 ➢ 很少死于疾病本身 ➢ 继发感染是常见死因 ➢ 女性、40岁前发病，视觉、体感障碍预后好，出现小脑、
OCBs
CSF S
CSF S
诱发电位（EP）:亚临床病灶
视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感觉诱发电位（SEP）
MRI 诊断MS的重要手段和指标
➢ T1低信号、T2高信号 ➢ 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 ➢ 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 ➢ 垂直于脑室长轴 ➢ 活动性病灶可强化 ➢ 脊髓病灶不超过3个椎体节段 ➢ 总的新老病灶数≧9
脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋）
治疗原则
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病因
MS的病因至今尚不明确，多数学者认为该病是一种自身 免疫性疾病，病毒感染在发病过程中起一定作用，遗传因素 和环境因素决定了个体易感性。 a、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是 直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导 的自身免疫性疾病。 b、病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种 环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人 类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或 分离出病毒。 c、遗传因素：MS有明显家族倾向约15%的MS患者由一个患 病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15 倍。 d、环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。
多发性硬化的饮食护理
1、每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食 物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。 2、建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要 大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 3、每日吃4到10茶匙（20到50克）优质食用油，如大豆油， 麦胚芽油，亚麻子油，这些油类可以提供充分的每日必须 的部分多链不饱和脂肪酸。 4、每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。 从生理学和营养学观点来看，鱼类食品具有很高的营养价 值，因为，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂 肪酸和高质量的蛋白质。 5、应该减少碳水化合物中的糖的摄入。选择一些粗粮，如， 全麦面粉，全麦面包，糙米（没有精加工的米和燕麦食物。
（二）病史
患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重 至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人 免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出 现发热，最高达38.5℃，伴有全身乏力。自服退烧药后体 温降至正常。5天前体温上升至39℃，并出现右侧肢体麻木 无力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行 走，并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、 抗炎对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木 力弱，3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构 音不清、呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治 疗，症状仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为 “多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿 病及药敏史。
多发性硬化PPT演示课件
心理辅导支持重要性
缓解心理压力
多发性硬化患者常常面临身体和心理的双重压力，心理辅 导可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高心理健 康水平。
增强自信心
通过心理辅导，患者可以更好地认识自己，增强自信心和 自我调节能力，积极面对疾病和生活挑战。
促进康复效果
良好的心理状态可以促进患者的康复效果，提高生活质量 和社会适应能力。
多发性硬化
汇报人：XXX
2024-01-11
CONTENTS
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复锻炼与心理辅导支持 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系 统慢性炎性脱髓鞘性疾病，以病灶部位的多发和病程的反复 发作为特征。
个体差异大
不同患者对治疗的反应差 异较大，部分患者病情进 展迅速，预后较差。
未来发展趋势预测
早期诊断技术的改进
新药研发与应用
随着影像学和实验室技术的不断发展，未 来有望实现多发性硬化的早期诊断和精准 治疗。
针对多发性硬化的发病机制，研发具有神 经保护和修复作用的新药是未来发展的重 要方向。
个体化治疗策略的探索
多学科协作与综合管理
根据患者的病情、基因型和生物标志物等 信息，制定个体化的治疗策略，提高治疗 效果和患者生活质量。
加强神经科、风湿免疫科、康复科等多学 科之间的协作，实现多发性硬化的综合管 理和全面治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
非药物治疗
康复治疗
饮食调整
包括物理疗法、职业疗法、言语疗法 等，旨在帮助患者恢复身体功能，提 高生活质量。
多发性硬化的诊断和治疗 ppt课件
MS的自然史
• 从RRMS到SPMS被认为是不同阶段，而 非独立的模式。
• 其中的病理生理包括
▪ 炎症因子的生理作用和水肿反应 ▪ 脱髓鞘和少突胶质细胞为基础的髓鞘再生 ▪ 轴索功能障碍和轴索变性 ▪ 胶质细胞变性和功能障碍 ▪ 组织代偿（如离子通道重新分布） ▪ CNS代偿
• 临床复发前2～6周即可见MRI增强病灶。
定义
• 中枢神经系统内白质的炎症性脱髓鞘性疾 病，由自身免疫反应所致。具有空间的多 发性和时间的多发性。
发病机制
• 遗传因素 • 环境因素
▪ 病毒感染 ▪ 纬度越高发病率越高。
• 分子模拟机制可能是诱发环节。 • 炎症反应、水肿、脱髓鞘、轴索损害等共
同构成了MS不同阶段的病理生理机制。
病理学
多发性硬化的诊断和治疗
神经内科
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
• 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
▪ Flair相：高信号。
▪ 类圆形T1低信号T2高信号病灶，长轴与脑 室边缘垂直，信号新旧各异。
诊断
• Poser标准 • McDonald标准
▪ 发作/复发：症状持续24小时以上，两次发 作之间至少30天。
鉴别诊断
• 与其他脱髓鞘疾病鉴别
▪ 急性播散性脑脊髓炎 ▪ 视神经脊髓炎 ▪ Balo病 ▪ Schilder病
急性发作对功能障碍进展的影响
• RRMS早期
▪ 严重的复发会造成后遗症，恢复不完全者 更早介入进展性阶段。
多发性硬化诊断与治疗PPT
避免过度劳累，保持良好的作 息时间
定期进行身体检查，及时发现 并治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过 度焦虑和紧张
Part Five
多发性硬化患者的 护理与康复指导
日常护理要点
保持良好的生活习 惯，如饮食、睡眠、 运动等
定期进行身体检查， 监测病情变化
保持良好的心理状 态，避免焦虑、抑 郁等不良情绪
磁共振成像（MRI）：检查脑部病变，判断病变程度
脑电图（EEG）：检查脑部功能，判断病变部位
腰椎穿刺：检查脑脊液，判断病变性质
视觉诱发电位（VEP）：检查视觉功能，判断病变程度
肌电图（EMG）：检查肌肉功能，判断病变部位
神经传导速度（NCV）：检查神经功能，判断病变程度
Part Three
多发性硬化的治疗
多发性硬化诊断与治疗
汇报人：
目录
01 添 加 目 录 项 标 题 03 多 发 性 硬 化 的 治 疗 05 多 发 性 硬 化 患 者 的 护 理 与
康复指导
07 多 发 性 硬 化 患 者 的 自 我 管 理 与教育
02 多 发 性 硬 化 的 诊 断 04 多 发 性 硬 化 的 并 发 症 及 处 理 06 多 发 性 硬 化 患 者 的 饮 食 与
定期随访与检查的重要性
监测病情：定期随访与检查可以帮助医生了解患者的病情变化，及时调整治疗方案。
预防并发症：定期随访与检查可以帮助医生及时发现并预防多发性硬化的并发症，如 感染、骨折等。
提高生活质量：定期随访与检查可以帮助患者了解自己的病情，提高自我管理能力， 从而提高生活质量。
心理支持：定期随访与检查可以帮助患者获得医生的心理支持，减轻心理压力，提高 治疗效果。
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冲击剂量（IVMP 500～1000mg/天）可直接作用 于细胞膜上的信号传导机制
通过相应蛋白表达激活的T细胞凋亡，这是自身免疫反 应趋于消退的重要因素。 还有细胞膜稳定作用，可稳定溶酶体膜，减少蛋白酶释 放。 也有学者认为需要较大剂量激素才能引起凋亡反应也与 激素的血脑屏障通透性并不很好有关，作用产生的实际免疫效应比小剂 量时调节免疫作用持续时间长（3个月）。
口服大剂量强的松龙也有相同的疗效，但胃肠道 刺激比静脉注射多。胃肠道刺激轻的患者亦可选 择口服治疗，比较方便。 大剂量甲基强的松龙是一次早晨应用还是分数次 在一天内应用尚未大规模临床试验比较，其他疾 病研究发现分次应用的疗效和肾上腺抑制作用均 比一次给药大，但经验表明在MS两者作用相似， 而且肾上腺抑制作用也相似。 近期以色列一个研究对给药时间进行了比较 ，对 上午10点和晚上10点给药进行比较，17名患者7 天和30天评价，EDSS改善以及副作用均在晚上 给药组好。
在临床试验的对照组，每3个月一次观察 EDSS改变，分成发作前、发作期和发作 后（发作至少30天后评价） 发作后平均133天时，仍然有36.5％的患者 比复发前的EDSS高，EDSS改变的构成也 提示功能障碍稳定存在 说明一些患者的功能障碍是阶梯样发生的。
临床研究发现早期的干预对EDSS进展 的意义重要
亦可选择地塞米松20～40mg/天注射治疗，连续 7～10天，然后口服强的松，作用相近。 个别病情者只需要中等剂量强的松（1mg/kg/天） 即可有效，但也可能是自然恢复。但这些疗法起 效比大剂量甲基强的松龙慢，可口服1月左右后 减量，在1～2个月逐渐停用。 的确发现一些MS患者在激素减量过程中症状重 新加重，尤其是减量到10～15mg/天以下时，原 因不明。
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.
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
.
T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
.
诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
.
影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
.
病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
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T2
DWI
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑 . \颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
Lhermitte sign：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部， 是颈髓受累的表现。 .
临床症状
• 共济失调：部分晚期患者可见 Charcot三主征：眼球震颤、意向 性震颤、吟诗样语言。 • 发作性症状：强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫 和疼痛不适。 • 精神障碍：欣快、兴奋、抑郁、淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟 钝、猜疑、迫害妄想。 • 其他：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓 功能障碍合并出现。尚有可能伴有其他自身免疫病：风湿病、类 风湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等。
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诱发电位
视觉诱发电位(VEP)
脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一或多项异常
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
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影像学检查（CT）
• CT 常规扫描多正常，阳性率低，仅13%-49%。急性期表现为 白质内低密度区，较对称散在分布于脑室周围，有时病灶周围有 较明显的水肿增强区
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病因
MS的病因至今尚未明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病，病 毒感染起着一定作用，遗传因素和环境因素决定个体易感性
自身免疫反应
MS组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是有T细胞所 介导的自身免疫性疾病
病毒感染
有流行性病学资料显示，MS与儿童期接触的，某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神 经病毒如麻疹病毒等，但从未在MS患者病灶里证实或分离出病毒。
多发性硬化的诊断与治疗(共65张PPT)
临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1) CSF单核细胞(MNC)轻度增多 &正常(一般<15×106/L)
约1/3急性起病&恶化病例 可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
>此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次 发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一 处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
4．实验室检查支持 可能MS(laboratorysupported probable
MS, LSPMS)
病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不 同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时
细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
脱髓鞘 裸露神经纤维
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
病因&发病机制
3. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患
约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
髓鞘组成、生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病: ➢ 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代
(1) CSF单核细胞(MNC)轻度增多 &正常(一般<15×106/L)
约1/3急性起病&恶化病例 可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
>此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次 发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一 处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
4．实验室检查支持 可能MS(laboratorysupported probable
MS, LSPMS)
病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不 同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时
细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
脱髓鞘 裸露神经纤维
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
病因&发病机制
3. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患
约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍
髓鞘组成、生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病: ➢ 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
《多发性硬化》ppt课件
47
(2) 脑干胶质瘤
颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别
重，失去复发缓解的特点
18
临床表现
临床特点:
病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发
19
临床表现
女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。
目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关素
目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病
（1） 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系 统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共 同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白
组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸 序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘 的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病 理改变
蛋白：正常或轻度升高，很少>100 mg/dl
免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性
32
辅助检查——诱发电位检查
视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高
80%~90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性
16
病理和病理生理
脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础
(2) 脑干胶质瘤
颇似亚急性进展的 脑干脱髓鞘病变
MRI可鉴别
重，失去复发缓解的特点
18
临床表现
临床特点:
病灶部位的多发性—分布于CNS的多发病灶 时间上的多发性—病程中的缓解复发
19
临床表现
女性多于男性，男性发病年龄较女性略晚 发病20-40岁，起病<2岁和>80岁的MS很少 MS起病可突然，也可隐袭。我国多为急性或亚急 性起病 MS临床表现多样，轻重不一 病程中复发-缓解是本病的重要特点。复发次数可达十余次或几
多发性硬化的病因复杂，其确切发病机制迄今不明。
目前认为与免疫因素、病毒感染、遗传因素等密切相关素
目前认为多发性硬化可能是一种自身免疫性疾病
（1） 研究表明MS患者感染的病毒与中枢神经系 统的髓鞘素蛋白或少突胶质细胞间可能存在共 同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白
组分如髓鞘碱性蛋白(MBP)某段多肽的氨基酸 序列相同或非常相近。推测病毒感染后体内T 细胞激活和产生抗病毒抗体，可能与神经髓鞘 的多肽片段产生交叉反应，从而引起脱髓鞘病 理改变
蛋白：正常或轻度升高，很少>100 mg/dl
免疫异常：鞘内IgG合成异常增高，寡克隆带阳性
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辅助检查——诱发电位检查
视觉诱发电位(VEP)：潜伏期延长 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP)：下肢检出率高
80%~90%的MS患者具有一个或多个诱 发电位的异常，但它对于多发性硬化并 不具有特异性
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病理和病理生理
脱髓鞘对神经传导既可产生“负性传导异常”，出现 不同程度的神经传导阻滞和神经速度减慢。 也可形成 “正性传导异常”，出现自发或机械刺激后的异位发 放、脱髓鞘轴索间的异常“串电”，后者可能是临床 上出现 Lhermitte征、阵发性症状或感觉异常的病理生 理基础
多发性硬化的药物治疗进展ppt
（6）他汀类药物在MS治疗中的应用：近年研究发现 他汀类药物具有免疫调节作用，临床及动物实验发现， 他汀类药物用于多发性硬化的治疗可抑制也可逆转慢 性或缓解复发性实验性自身免疫性脑脊髓炎，临床有 证据表明他汀类药物治疗复发-缓解型MS也是有效的。 Vollmer等进行了一个多中心、开放性试验证明 每天给予辛伐他汀80mg口服，连续治疗6个月，并每 个月进行1次头颅MRI，对比治疗前、后的MRI表现显 示，治疗后病灶数量和体积都减少40%以上，而且患 者耐受性好。但在6个月的治疗中神经功能缺损评分 无显著变化。 Vollmer等正在继续进行一个多中心的随机研究， 以证明每天给予阿伐他汀80mg是否可以阻止第一次发 病的MS患者的进展，因此，应用他汀类治疗MS还需要 进一步研究和探讨。
2. 复发-缓解型MS缓解期的治疗
⑴ 干扰素-β（具有循证医学证据）治疗：用 于治疗MS的干扰素-β有两种，即干扰素-β1a和干 扰素-β1b。前者是糖基化的重组动物细胞产物， 与天然干扰素的氨基酸序列完全相同；后者是大 肠杆菌产生的非糖基化细菌细胞产物，其17位的 丝氨酸被半胱氨酸所取代。有无糖基化的结构差 异导致两者的临床特性不同：①带糖基的干扰素 -β1a活性远远大于不带糖基的干扰素-β1b，前者 的活性是后者的8~9倍。②临床应用时产生的中 和抗体也不同，前者使用后产生的中和抗体时间 较长，浓度较低，影响药物的疗效弱，而后者使 用后患者在很短时间内产生大量的中和抗体，影 响药物疗效强，因此疗效较差。
③吗替麦考酚酯：常用剂量3040mg/kg/d，由10mg/kg/d开始，每3 天增量10mg/kg/d，当用至 40mg/kg/d时查空腹血药浓度,期望 其治疗血药浓度为1.0-1.5mg/L。 ④环磷酰胺：200mg静脉点滴×1 周（2次），继以400mg 静脉点滴1 周（2次），800mg 静滴，每周1次， 直至总量10g为一疗程，以后用维持 量800mg 静滴，每月1次.
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