预激与遗传代谢性心肌病进展
为什么马拉松会跑死人
为什么马拉松会跑死人？5月25日，昆明高原国际半程马拉松赛中，一位21岁的大一学生倒在了16公里赛段处，不治身亡。
另外，在参赛的1万多名选手中，有10人出现不适症状，需要入院救治。
参加马拉松比赛的选手都是平常经常参加体育锻炼的健康人，为什么马拉松能“跑死人”呢？新闻中把问题焦点集中在了饮水供应不足上。
诚然，高温环境下、高强度的体力运动，一旦水和电解质补充不足，身体容易出现问题，而这种原因造成的问题其实就是我们通常说的“中暑”。
但是，在有医疗救护的情况下，中暑并不容易造成死亡，跑马拉松致死另有元凶——主要是心源性猝死。
【心跳骤停与心源性猝死】心脏是一种泵器官，通过心肌有节律的、一定速率的收缩舒张把血液泵向全身组织，为组织供应氧和营养物质，同时带走二氧化碳和代谢废物。
心脏的节律性搏动由电信号控制，有几种不同的组织来负责产生和传到这种电信号。
由于各种原因，心脏搏动失去原来正常的节律和/或速率，就发生心律不齐或心律失常。
有许多类型的心律失常，可以表现为跳动过快、过慢或节律不规则。
有些心律失常可导致心脏泵血功能完全丧失，停止输送血液到全身，这些心律失常被成为心跳骤停（Sudden cardiac arrest，SCA）。
如果不能进行有效救治，SCA通常在几分钟内就会导致死亡，称为心源性猝死（sudden cardiac death ，SCD)。
【心跳骤停的原因】据美国心脏病协会介绍，当心脏电信号系统出现故障或者心肌失去对电信号的反应，就容易出现室性心动过速或者室颤，以及少数情况下严重的室性心动过缓，都会导致SCA。
这些事件也叫致死性心律失常。
原因包括：心肌瘢痕：既往心脏病发作或者其他原因遗留的心肌瘢痕是造成SCA最常见原因。
冠心病发作后前六个月是SCA高风险期。
心肌肥厚：任何原因（高血压、瓣膜病、遗传等）引起的心肌肥厚，特别是伴有心功能衰竭时，易发SCA。
心脏药物：在一定条件下，各种心脏药物可能导致SCA。
2023心肌病发病和治疗机制英文高分文章
2023心肌病发病和治疗机制心肌病是一种心脏疾病，它会影响心脏的肌肉组织。
心肌病被分为许多不同类型，包括扩张型心肌病和肥厚型心肌病等。
这些疾病可以导致心脏功能不全，甚至导致心力衰竭和猝死。
2023年，心肌病的发病和治疗机制将是一个重要的研究方向，因为它影响着数百万人的生活质量。
一、心肌病的发病机制1. 基因突变：大多数心肌病是由基因突变导致的。
这些基因突变可以影响心脏肌肉组织的结构和功能，最终导致心肌病的发生。
科学家们正在研究不同基因突变与心肌病的关联，以便更好地了解疾病的发病机制。
2. 环境因素：除了基因突变，环境因素也可能对心肌病的发病起作用。
慢性高血压、糖尿病和肥胖等因素可能增加患心肌病的风险。
研究环境因素如何影响心肌病的发病将给我们带来更全面的认识。
3. 分子机制：心肌病的发病机制还涉及许多分子过程，包括细胞信号转导、蛋白质合成和代谢途径等。
了解这些分子机制将为研究治疗方法提供更多的线索。
二、心肌病的治疗机制1. 药物治疗：目前，药物治疗是最常用的心肌病治疗方法之一。
利尿剂、β受体阻滞剂和血管紧张素转化酶抑制剂等药物可以帮助控制心脏功能，减轻症状。
然而，目前尚无特效药物能够治愈心肌病，因此科学家们正在努力寻找新的治疗方法。
2. 器械治疗：对于一些严重的心肌病病例，如伴有心律失常或心力衰竭的患者，器械治疗可能是必要的。
心脏起搏器和心脏去极化等器械治疗可以帮助维持心脏正常的节律和功能。
3. 基因治疗：随着基因编辑技术的发展，基因治疗成为了一种新的治疗心肌病的方法。
通过修复或替换患者体内的异常基因，基因治疗有望成为未来心肌病治疗的重要手段。
总结回顾如今，心肌病的发病机制和治疗机制已经得到了越来越多的关注和研究。
随着科技的进步和研究的深入，我们对心肌病的认识将会不断加深，治疗方法也将会不断创新。
未来，我们有望看到更多更有效的心肌病治疗方法的出现，为数百万患者带来新的希望和机会。
个人观点心肌病是一种严重的心脏疾病，它对患者的生活质量和健康造成了严重的影响。
心肌病的治疗方法
心肌病的治疗方法心肌病的病因：扩张型心肌病20%：扩张型心肌病可能和某些因素病毒。
细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关，其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。
持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。
此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
肥厚性心肌病20%：可能与常染色体显性遗传有关，约1/3的有明显家庭史，心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。
另外，儿茶酚胺代谢异常，细胞内钙调节异常，高血压，高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。
限制型心肌病20%：以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。
起病缓慢，早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状，晚期出现全心衰竭。
心房颤动也较常见，部分合并内脏栓塞。
多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。
致心律失常性右室心肌病20%：致心律失常性右室心肌病，旧称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。
1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于心肌病定义及分类的报告中将ARVD/C列为与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病并列的第4类原发性心肌病。
心肌病的西医治疗方法：由于本病病因未明，目前尚无特效疗法。
主要针对心肌损害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治疗。
由于病理改变不同，在对症治疗时也有差异。
1、扩张型心肌病控制心力衰竭，防治心律失常，预防栓塞1一般治疗避免过劳，注意休息，心衰者应卧床休息，有感染者应积极控制感染，以免病情恶化。
2纠正心功能不全①强心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。
注意本病由于心肌损害广泛，洋地黄类药易于中毒，应减量应用。
②非洋地黄类强心药：多巴酚丁胺每分钟以2.5μg～10μg/kg速度静点，给药后1～2分钟起效。
心内科名词解释、简答题
心血管内科名词解释1、动脉粥样硬化(atherosclerosis)：：受累动脉从内膜开始，先后可出现局部有脂质和复合糖类积聚，出血和血栓形成，纤维组织增生和钙质沉着，并有动脉中层和逐渐退化的钙化，从而导致壁增厚变硬，失去弹性和管腔缩小。
由于动脉内膜积聚的脂质，外观呈黄色粥样，因此称为动脉粥样硬化。
2、t Heart e rate 丫己心旧世丫：指24小时内每个心动周期间差值的变异度。
正常情况下心率变异指标应有较大的变化，心率变异度减少或消失，反映了机体自主神经调节能力减退，容易发生恶性心律失常，甚至猝死等意外事件。
3、缺血性心脏病：：即冠状动脉性心脏病，简称冠心病。
包括冠状动脉粥样硬化使血管阻塞导致心肌缺血缺氧而引起的心脏病，以及冠状动脉功能性改变(痉挛)，两者统称为缺血性心脏病。
4、高血压危象：：指高血压患者在短期内，血压明显升高，并出现头痛、烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红、视力模糊等征象。
高血压危象发生的机制是交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺增加。
收缩压可高达33.8kPa(260mmHg),舒张压15.6kPa(120mmHg)以上。
5、I VVI 起搏综合征：：心室起搏后，由于失去房室正常的收缩顺序，心排血量下降，导致一系列症状，如血压下降、头晕、眼黑或心衰症状，称为VVI起搏综合征。
6、变异型心绞痛s (Prinzmetal's t variant a angina pectoris)：:临床表现与卧位型心绞痛相似，但发作时心电图示有关导联的ST段抬高，与之相对应的导联则ST 段可压低。
为冠状动脉突然痉挛所致，病人迟早会发生心肌梗塞。
7、猝死(n sudden c cardiac death):由心脏原因引起的无法预测的自然死亡，病人过去可有或无心脏病史，在急性症状开始的1 小时内发生心脏骤停，导致脑血流突然中断，出现意识障碍，进而发生生物学死亡。
大致分前驱期，终末期开始，心脏骤停和生物学死亡。
心血管内科常见疾病室性心动过速健康宣教
04
提高患者对治疗方案的理解和 配合，提高治疗效果
健康促进措施
01
健康饮食：低盐、低脂肪、高 纤维、富含维生素和矿物质的 饮食
03
戒烟限酒：戒烟有助于降低心 血管疾病的风险，适量饮酒对 身体有益
05
心理平衡：保持良好的心理状 态，避免过度紧张和焦虑
02
适量运动：每周至少进行150 分钟的中等强度有氧运动，如 快走、游泳、骑自行车等
心血管内科常见疾病室性心动 过速健康宣教
演讲人
目录
01. 基本概述 03. 危险行为因素 05. 健康促进计划
02. 诊断与鉴别诊断 04. 健康教育策略 06. 健康促进计划评价
基本概述
室性心动过速的定义
室性心动过速 （Ventricular
1 Tachycardia， VT）是一种常 见的心律失常
2. 宣传资料：制作宣传海报、手册 等资料，方便患者阅读
3. 视频教学：制作视频教程，直观 展示健康教育内容
4. 线上咨询：提供线上咨询服务， 解答患者疑问
5. 健康活动：组织健康活动，提高 患者参与度和健康意识
健康教育效果评估
01
评估指标：知识、态度、行为、满意度等
02
评估方法：问卷调查、访谈、观察、实验等
室性心动过速的危害
D
猝死：可能导致猝死，危及生命安全
C 脑卒中：增加脑卒中风险，影响生活质量
B 心脏衰竭：可能导致心脏衰竭，危及生命
A 心律失常：导致心律失常，影响心脏正常功能
诊断与鉴别诊断
诊断方法
心电图检查：通过心电图检查，可以观察到室性心动过 速的特征性表现。
动态心电图监测：通过动态心电图监测，可以连续记录心 电图变化，有助于发现室性心动过速的发作和持续时间。
PRKAG2心脏综合征的分子遗传学病因及发病机制研究进展
同。因此，ＰＲＫＡＧ２基因逐渐引起了研究人员的 重视。２００１年，Ｇｏｌｌｏｂ等［５３首次报道了ＰＲＫ— ＡＧ２突变与家族性心室预激、传导系统异常及心 肌肥厚发病有关。随后相继发现不同的ＰＲＫ－ ＡＧ２突变均与家族性心肌肥厚合并传导系统异 常、心室预激、室上性心动过速的临床表型发病有
作者单位：２００４３３上海．第二军医大学附属长海医院心内科 通讯作者：郑兴，Ｅｍａｉｌ：ｚｈｅｎｇｘｉｎ９５７０５３０＠１６３．ｅｏｎｌ
特征——明显的心肌细胞排列紊乱及显著的心肌
间质纤维化。这提示ＰＲＫＡＧ２突变导致与多糖 累积有关的心肌病，而不是肥厚型心肌病。关于 ＰＲＫＡＧ２突变转基因鼠模型的研究，也发现了心 肌内糖原累积Ｌ２引。Ｇｏｌｌｏｂ等［２６］认为糖原累积是 ＰＲＫＡＧ２综合征的唯一发病机制，即ＰＲＫＡＧ２ 突变引起ＡＭＰＫ活性异常增加，导致心肌异常的 糖原累积。
ｇａｍｍａ（２）ｓｕｂｕｎｉｔ
ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃ ｏｆ ｅｎｅｒｇｙ
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ｐｒｏｔｅｉｎ Ｆｏｒ
ｋｉｎａｓｅ
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［１６］张静。郑兴，秦永文，等．家族性传导系统异常伴心 室预激及心肌肥厚一家系调查分析［ＪＪ．中华心血管病杂 志。２００７。３５（３）：２５８—２５９． １，１７３
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ＰＲＫＡＧ２心脏综合征在病程的早期有逆转的可 能Ⅲ］，早期发现及诊断可以减少恶性临床事件如 心源性猝死的发生。
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执业医师考试练习题(西医内科学,三)
执业医师考试练习题（西医内科学，2）基本信息：[矩阵文本题] *1．口服铁剂治疗缺铁性贫血有效者，Hb恢复正常后仍需继续治疗（） [单选题] *A.半个月以上B.1个月以上C.2个月以上D.3～6个月(正确答案)E.1年以上2．老年人高血压中部分为单纯收缩压增高，而舒张压不高，其主要原因是（）[单选题] *A.小动脉阻力增加B.合并主动脉关闭不全C.大动脉弹性减退(正确答案)D.合并肾动脉狭窄E.钠水潴留3．某肺结核患者，痰菌涂片阳性，胸片示右上肺新鲜病灶，并出现薄壁空洞，正确的诊断为（） [单选题] *A.原发型肺结核，痰菌涂片(+)进展期B.早期纤维空洞型肺结核，痰菌涂片(+)进展期C.浸润型肺结核，痰菌涂片(+)进展期(正确答案)D.浸润型肺结核，痰菌涂片(+)稳定期E.原发型肺结核，痰菌涂片(+)稳定期4．患者有偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲，最可能由下述哪条血管闭塞引起（） [单选题] *A.大脑前动脉B.大脑中动脉(正确答案)C.大脑后动脉D.内听动脉E.脊髓前动脉5．心绞痛发作时，首选的速效药物是（） [单选题] *A.心得安B.硝苯地平C.硝酸甘油(正确答案)D.硝酸异山梨酯E.阿司匹林6．第一度房室传导阻滞心电图PR间期应（） [单选题] *A.>0.12秒B.<0.12秒C.>0.20秒(正确答案)D.<0.20秒E.>0.16秒7．男性，55岁，患慢性肾小球肾炎10年，近1周来尿少、嗜睡，血压170/110mmHg，血肌酐680μmol/L，CO2CP12mmol/L，血K+7.8mmol/L，ECG示T波高尖，今日突然抽搐，意识丧失，心跳骤停死亡，死亡最可能的原因是（）[单选题] *A.脑出血B.心功能不全C.高钾血病(正确答案)D.代谢性酸中毒E.尿毒症脑病8．剧毒类的有机磷杀虫药是（） [单选题] *A.毒鼠磷(正确答案)B.甲胺磷C.敌敌畏D.敌百虫E.氯硫磷9．小细胞低色素性贫血最常见于（） [单选题] *A.缺铁性贫血(正确答案)B.再生障碍性贫血C.骨髓病性贫血D.铁粒幼细胞性贫血E.巨幼红细胞性贫血10．原发性高血压的最重要的致病原因是（） [单选题] *A.摄盐量过多B.吸烟C.交感神经兴奋性增强D.肾上腺嗜铬细胞瘤E.遗传素质(正确答案)11．十二指肠溃疡的主要治疗措施是（） [单选题] *A.服用制酸药B.保护胃粘膜C.抑制胃酸和根除Hp(正确答案)D.手术E.中枢镇静12．确定溃疡癌变最可靠的是（） [单选题] *A.无节律性上腹痛B.大便隐血持续阳性C.胃酸减少D.胃钡透龛影直径为2.5cmE.胃镜下活检找到癌细胞(正确答案)13．下列哪项不是稳定型心绞痛患者发作时的典型体征表现（） [单选题] *A.血压下降(正确答案)B.心率加快C.第二心音逆分裂D.出现第四心音奔马律E.一过性心尖部收缩期杂音14．患者男性，60岁，冠心病史5年，今日情绪激动后突然心绞痛发作终止发作首选药物（） [单选题] *A.硝酸甘油舌下含化(正确答案)B.普萘洛尔口服C.硝苯地平口服D.哌替啶肌注E.低分子右旋糖酐静滴15．Ⅰ型糖尿病与2型糖尿病的主要区别在于（） [单选题] *A.发病年龄不同B.对胰岛素的敏感性不同C.胰岛素基础水平与释放曲线不同(正确答案)D.发生酮症酸中毒的倾向不同E.是否存在胰岛素抵抗16．患者女性，30岁，因月经量多1年，出现贫血表现，拟诊断为缺铁性贫血，做血清铁蛋白测定，出现哪项数值可作为缺铁的依据（） [单选题] *A.<12μg/L(正确答案)B.>12μg/LC.<15μg/LD.<150μg/LD.<150μg/LE.<200μg/L17．男性，58岁，反复咳嗽、咳痰15年，心悸、气急3年。
肥厚型心肌病的诊断与治疗进展 PPT
预后判断
2、预后判断: (1)心室肥厚:
心室壁或室间隔肥厚>30mm,猝死危险增加,预后差。 但若厚度在13～30 mm之间,预后并无明显差异。
心室壁厚度不厚并非风险小,如肌钙蛋白I基因突变,心 壁厚度轻或不厚,猝死危险性仍很高。
预后判断
左室壁厚就是右室壁厚得3倍,右室壁＞5 mm,应诊为肥 厚。 2％得肥厚型心肌病表现为向心性肥厚,此时,心肌排列紊 乱,可能就是肥厚型心肌病得有力佐证。 心肌排列紊乱就是形成心律失常得组织学基础,应当引起 重视。 高血压、淀粉样变、Noonan综合征、Fabry病、运动员引 起得心肌肥厚,通常无心肌排列紊乱。
(5)线粒体基因突变:致代谢性心肌病,如脂肪酸氧化障碍 ,乙酰辅酶A脱氢酶缺乏,肉毒碱缺乏。可通过补充卡尼汀 及中-短链脂肪酸治疗。
(6)左室心肌致密化不全:致病基因ZASP突变,X染色体关 联,4、5基因编码tafazzin蛋白,G4、5突变,α－ dytrobrevin突变,转录因子Nkx2、5突变。 (7)传导系统疾病:Lenegre病,病态窦房结综合征,家族性预 激综合征。
其中运动方法最符合人体生理变化,就是目前美国一些大 得心肌病中心采用、推荐与提倡得方法。
预后判断
运动试验可判断:
• 运动受限得严重程度; • 客观评价治疗效果:改善、稳定恶化;
运动超声:
• 有无左室流出道梗阻; • 运动有关症状; • 左室流出道压力差; • 运动时血压反应,若运动时收缩压下降或无反应,就是猝死得主 要危险因素。
致病基因
编码下列蛋白得基因突变可致肥厚型心肌病:
小儿肥厚型心肌病的检查项目有哪些？
小儿肥厚型心肌病的检查项目有哪些？检查项目：X线检查、心电图、动态心电图（Holter监测）、多普勒超声心动图、磁共振血管造影1.一般血液检查主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病，如检查空腹血糖，血中肉碱，乳酸盐，丙酮酸，氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸，有机酸等成分及其含量。
2.心内膜心肌活检考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流动力学参数，压力阶差，心室肥厚部位及程度，心腔变形，流出道狭窄及瓣膜反流等情况，少数婴儿HCM需做心肌活检，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原贮积病)，而且安全，肥厚心肌纤维排列紊乱，心肌细胞异常巨大，核周常有“光环”围绕，线粒体增生变性，组织化学测定有严重糖原堆积，免疫化学测定显示肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，具有诊断意义。
3.遗传学检查进行家族史调查，并明确基因突变，并协助判断预后及指导治疗。
4.心电图检查可显示左室肥厚，ST段下降，T波倒置，左房肥大，异常Q波，QT间期延长，少数出现预激综合征或其他室内传导阻滞图形，婴儿患者常有右室肥厚，可能反映右室流出道梗阻，动态心电图监测可见室性期前收缩，室性及室上性心动过速，窦性心动过缓及房室传导阻滞，少数患儿心电图正常，但大多数患儿心电图明显异常。
(1)左心室肥大(2)异常Q波病理性Q波的形成，深、窄而持久不变，多见于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF，aVL或V4、V5导联。
一方面与肥厚室间隔除极的初始向量向前上方运行有关，另一方面与心肌纤维化、变性及排列紊乱致电动力下降或消失有关，造成左胸导联出现异常Q波。
(3)ST-T改变可见以V3、V4为中心的巨大T波倒置，IHSS患儿胸导联多数无深的倒置T波，甚至浅的倒置T波也很少见。
(4)心律失常常见的有预激综合征，完全性房室传导阻滞，束支传导阻滞和快速室性心律失常等，亦可见窦房结病变，室上性心动过速等。
5.超声心动图超声心动图检查对诊断HCM有重要意义，是HCM的确诊手段，正常婴幼儿室间隔厚度≤4mm，学龄前儿童≤5mm，年长儿≤7mm，左室后壁与室间隔厚度相等，多普勒超声心动图检查可监测到下列改变：(1)室间隔厚度室间隔非对称性肥厚，活动度差，心腔变小，左室收缩期内径缩小，室间隔与左室后壁厚度之比(IVS/LVPW)为1.3～1.5，心室壁增厚可侵犯不同部位：前间隔占10%～15%，前间隔和后间隔占20%～35%，单纯室间隔后部，心尖部或前侧壁约占20%，前侧壁及室间隔占50%。
甘肃省2017年上半年心电图技术主任技师(副主任技术)考试试题
甘肃省2017年上半年心电图技术主任技师（副主任技术）考试试题一、单项选择题（共24题，每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意）1、房性期前收缩发生的部位是A．窦房结B．房室交界区C．除窦房结以外的心房任何部位D．心室E．希氏束2、男性，12岁，平素无症状，心电图如图3-5-3所示，应考虑为A．右心室肥大B．双侧心室肥大C．右位心D．左心房心律，侧壁心肌梗死E．右心房下部心律3、关于长QT间期综合征的描述，不正确的是A．体表心电图表现为QT间期延长B．易发生尖端扭转型室性心动过速、心室颤动和心脏性猝死C．可分为先天遗传性和后天获得性两类D．反复晕厥E．体表心电图上常有J波4、以下为需要与早期复极综合征相鉴别的疾病，但不包括A．急性心肌梗死B．急性心包炎C．变异型心绞痛D．预激综合征E．Brugada综合征5、梯形图如图4-5-3所示，该梯形图显示的心律失常为A．房性期前收缩B．二度Ⅰ型窦房阻滞C．二度Ⅱ型窦房阻滞D．窦性心律显著不齐E．二度Ⅰ型房室传导阻滞6、不完全性右心房内阻滞的心电图表现是A．P波振幅增大，但Ⅱ、Ⅲ、aVF导联＜0.25mV B．P波呈双峰，峰间距≥0.04s C．出现SⅠSⅡSⅢD．出现间歇性肺型P波E．往往合并有右心房肥大7、符合风湿性心脏病二尖瓣狭窄M型超声心动图特征的是A．二尖瓣前叶EF斜率减慢，呈“城墙样”改变，二尖瓣前后叶呈镜像运动B．二尖瓣前叶EF斜率减慢，呈“城墙样”改变，二尖瓣前后叶呈同向运动C．二尖瓣前后叶呈双峰镜像D．二尖瓣前叶CD段向后移位，呈“吊床样”改变E．以上均不对8、正常人心室激动的顺序是A．从外膜向内膜，从心室中下部向心底除极B．从外膜向内膜，从心室中下部向心尖除极C．从间隔开始扩展至心底，前壁，侧壁，最后是心尖及下壁除极D．从间隔开始扩展至心尖，然后左、右心室壁从心内膜向心外膜方向同时除极，最后是心底除极E．从前壁开始扩展至间隔，侧壁，心尖，下壁，最后是心底除极9、以下为变异型心绞痛可出现的心电图改变，但应除外A．ST段抬高伴T波高耸B．ST段抬高伴对应导联ST段下移C．可出现R波增高、变宽D．可伴有心律失常E．一过性Q波10、关于儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的表述，不正确的是A．可表现为典型的双向性室性心动过速B．常因运动或情绪激动所诱发C．常有心脏结构异常D．β受体阻滞剂治疗有效E．常见于儿童和年轻人11、关于右胸导联心电图的表述，不正确的是A．右胸导联初始r波反映室间隔和右心室壁的初始激动B．正常人右胸导联r波振幅小于0.6mV C．正常人V3R～V4R导联不会呈QS型D．V4R 导联r波振幅增高，可作为右心室肥厚的一个诊断标准E．V4R导联ST段抬高≥0.1mV，提示右心室心肌梗死12、关于2:1房室传导阻滞的分析，不正确的是A．2:1阻滞既可能是二度Ⅱ型房室传导阻滞，也可能是二度Ⅰ型房室传导阻滞B．2:1阻滞一定是二度Ⅱ型房室传导阻滞C．若记录到3:2阻滞，而PR间期恒定，则2:1阻滞为二度Ⅱ型房室传导阻滞D．静注阿托品后，变为3:1、4:1下传，则为二度Ⅱ型房室传导阻滞E．静注阿托品后，变为3:2下传，PR 间期逐渐延长，则为二度Ⅰ型房室传导阻滞13、以下为不典型的二度Ⅰ型房室传导阻滞的心电图表现，但应除外A．心室漏搏后的第一个PR间期不恢复反而延长B．RR间距进行性缩短C．PR间期延长无一定规律D．心室漏搏前的PR间期意外地延长E．出现连续2次心室漏搏14、关于QT间期及QT间期离散度的表述，正确的是A．QT间期离散度是指不同心动周期的最大和最小QT间期的差别B．正常人不同导联之间QT间期差异可达50ms C．正常人Ⅱ导联QT间期最长D．β受体阻滞剂可增加QT间期离散度E．胺碘酮可增加QT间期离散度15、QT间期离散度常用来反映A．局部心肌有缓慢传导B．交感神经和迷走神经之间内在的动态平衡失调C．心室除极不均一性和电不稳定性D．心室复极不均一性和电不稳定性E．心室肌除极时膜电位偏离静息电位的程度16、关于顺向型房室折返性心动过速的描述，不正确的是A．心动过速可被期前收缩诱发或终止B．节律规整，心率常为150～250次/分C．QRS波群时限正常或伴有功能性束支阻滞D．逆传P'波位于QRS波群之后E．RP'间期＜70ms17、Sokolow指数是指A．RavL+Sv3 B．RⅠ+SⅢC．Sv1+Rv5 D．(RⅠ-SⅠ)+(SⅢ-RⅢ) E．Sv2+Rv5、v618、关于Q波的描述，错误的是A．aVR导联Q波再大也无意义B．QRS心电轴左偏时，Ⅲ、aVF导联可出现Q波C．QRS心电轴右偏时，aVL导联可出现Q波D．异常Q波表明有心肌坏死E．心肌梗死不一定有异常Q波19、测量PR段抬高或压低的参考水平为A．ST段B．TP段(T波终末至P波的开始) C．J点D．J点后40ms 处E．J点后60ms处20、患者男性，45岁。
2022脓毒症心肌病的诊疗进展(全文)
2022脓毒症心肌病的诊疗进展（全文）脓毒症是宿主对感染的反应失调引起的危及生命的器官功能障碍，是重症监护病房患者死亡的主要原因之一。
最新流行病学研究显示，全球每年脓毒症相关死亡达1100 万左右。
脓毒症心肌病（sepsis-induced cardiomyopathy, SC）是脓毒症引起的心脏可逆性的功能障碍，病死率高，临床尚无确定诊断标准。
脓毒症是宿主对感染的反应失调引起的危及生命的器官功能障碍，是重症监护病房患者死亡的主要原因之一。
最新流行病学研究显示，全球每年脓毒症相关死亡达1100 万左右。
脓毒症心肌病（sepsis-induced cardiomyopathy, SC）是脓毒症引起的心脏可逆性的功能障碍，病死率高，临床尚无确定诊断标准。
一、定义1984 年Parker 等发现脓毒症患者出现心力衰竭，首次定义脓毒症心肌病为脓毒症期间发生的双心室扩张伴随左室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF）下降，存活者7~10d心脏功能逐步恢复正常。
目前，SC 在国际上仍无统一定义。
Martin 等建议将SC 定义为与缺血无关的脓毒症相关急性心功能障碍综合征，其临床特征主要包括以下方面：⑴左心室扩张伴正常充盈压或充盈压降低；⑵心室收缩能力降低；⑶右心室舒张功能障碍或左心室[收缩和（或）舒张]功能障碍，伴容量反应性降低。
二、病理生理机制SC病理机制复杂，主要包括心肌抑制、交感神经激活、线粒体损伤及钙稳态失衡等方面。
脓毒症早期炎症反应产生心肌抑制因子，导致心肌收缩功能障碍。
SC心肌细胞连同炎症细胞产生过量一氧化氮，可导致心肌长期功能障碍。
SC患者交感神经过度激活，大量儿茶酚胺分泌，心肌对儿茶酚胺的反应性减弱，损害心肌功能和收缩力，心动过速减少舒张期的充盈时间，导致心输出量和冠状动脉灌注减少。
研究表明SC心肌细胞线粒体出现结构变化、DNA 损伤、通透性升高及凋亡途径的激活，心肌细胞降低代谢以适应线粒体功能障碍所致ATP产生不足，出现类似心肌局部短暂缺血所致心脏冬眠状态以防止细胞死亡。
2023年主治医师之消化内科主治306模拟考试试卷B卷含答案
2023年主治医师之消化内科主治306模拟考试试卷B卷含答案单选题（共30题）1、慢性胰腺炎的主要危险因素是A.高脂血症B.胆道疾病C.酗酒D.药物E.病毒感染【答案】 B2、目前认为引起自身免疫性肝炎的主要因素为A.环境B.病毒感染C.遗传D.药物E.代谢障碍【答案】 C3、急性左心衰A.局部固定性湿啰音B.呼气性干鸣音C.呼吸音消失D.肺底大量湿性啰音E.吸气性干鸣音【答案】 D4、肺鳞癌时常升高的肿瘤标志物是A.CEAB.NSEC.CYFRA21-1D.CA19-9E.CA153【答案】 C5、消化道大出血成人患者一次出血量在多少毫升以上，即可出现休克体征A.1000mlB.800mlC.1200mlD.500mlE.2000ml【答案】 B6、下列哪项最易发生肝癌A.酒精性肝硬化B.血吸虫性肝硬化C.药物中毒后引起的肝硬化D.乙型肝炎后肝硬化E.原发性胆汁性肝硬化【答案】 D7、急性下壁心肌梗死( )A.Ⅱ、Ⅲ、aVF病理性Q波，S-T段上抬B.VC.VD.VE.V【答案】 A8、Crohn病发生剧烈腹痛和腹肌紧张提示A.进餐过多B.局部肠痉挛C.不完全性或完全性肠梗阻D.急性肠穿孔E.肠蠕动增加【答案】 D9、反常分裂A.深吸气时出现分裂，青少年常见B.呼气时均可听到第二心音C.S2分裂的时距较固定，不受吸气、呼气的影响D.分裂的S2以呼气时更加明显E.吸气、呼气时均可听到第二心音(S2)，吸气时更明显【答案】 D10、男性，28岁，上腹痛1周，黑便3天，每天排便3~4次，量较多，头昏，乏力，心慌。
有间断上腹痛3年。
每次发病约持续2~4周方缓解。
饮酒史4年，每天2两白酒，曾患乙肝。
A.消化性溃疡出血B.下消化道出血C.食管贲门撕裂综合征出血D.急性胃黏膜病变出血E.肝硬化食管静脉曲张出血【答案】 A11、男性，43岁。
因腹痛，消瘦来诊，行胃镜检查示胃溃疡，该患者腹痛的性质错误的是A.为阵发性绞痛B.疼痛的规律为进餐-疼痛-缓解C.服制酸剂可缓解D.位于上腹正中E.劳累、烟酒可诱发【答案】 A12、消化性溃疡慢性穿孔最常见的部位是A.胃大弯B.胃或十二指肠后壁C.胃小弯D.胃前壁E.胃角【答案】 B13、女性，28岁，8月初无明显诱因下出现畏寒、发抖，继之发热，体温达39℃，伴有剧烈头痛，数小时后热退，热退后患者感体力尚可，能进食，每2天发作1次。
少见心肌病的病因诊断流程和思维
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心肌淀粉样变
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Cir res.2017;121:819-837
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心肌病超声改变
高血压性心脏病：左室壁肥厚、心室腔扩大、左室重构，心肌回声多正常，心 肌活动增强（失代偿时减弱），室间隔收缩期厚度增加幅度超过65% 肥厚性心肌病：左室壁肥厚更明显（90% IVS≥15mm），多为非对称性（比值 多>1.3），心室腔多正常或缩小，左房增大，心肌回声增强，且不均匀，多呈 斑点状、颗粒状或毛玻璃样，舒张功能减退，可有流出道梗阻（LVOT<20mm、 SAM征、流速>2.0m/s，压差>16mmHg） 限制性心肌病：心内膜增厚，回声致密较强，心房增大，心室缩小，室壁活动 僵硬、幅度低下 心肌淀粉样变：室壁明显增厚，整个心肌呈斑点样回声增强（非特异性），双 房显著增大，心室大小正常，浆膜腔积液（少-中量心包积液），舒张功能/收缩 功能均减低
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Danon病
Danon病是溶酶体膜蛋白2异常导致的一种溶酶体贮积疾病，为X染色体连锁的遗传病。 该病一般幼年起病，20岁以前发病，以男性患者较为多见。在临床上表现为“心肌肥厚预激综合征-骨骼肌受累和智力发育迟滞”三联症。
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Pompe综合征
Pompe综合征，又称糖原贮积病Ⅱ型、心脏糖原累积综合征，由于先天性α-葡萄糖苷酶 缺陷导致糖原分解障碍，大量糖原储积所致心肌疾病，主要累及心、脑、肌肉（舌肌、 骨骼肌）等，常染色隐性遗传疾病。 病理：心脏扩大，以心室肥大为主，左心室肥厚尤为明显，室间隔亦增厚，心脏常呈球 形，向左移位，压迫邻近的肺叶引起肺萎缩。切片中心脏呈网状或夹板样，心肌纤维似 一中空的网柱，比正常大20倍，核居中。 临床表现： 生后发现，多在出生5个月后出现症状，如咳嗽、气喘、发绀、不安、活动后加重。 营养不良，发育迟缓，智力不全，全身肌肉无力，肝肿大，舌肥厚为典型体征之一。 心脏扩大，呈球形心，可有不同程度的收缩期杂音，严重时出现心力衰竭症状及体征。 诊断： 典型的临床表现，必要时进行肝及肌肉活检或电镜检查
高三数学三垂线定理
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[单选]会计法律是指由（）制定的会计法律规范。A.全国人民代表大会及其常务委员会B.全国人民代表大会及国务院C.国务院D.财政部 [问答题,案例分析题]男性，33岁。主诉：发热伴颈部淋巴结无痛性肿大10天就诊。 [单选,共用题干题]患者女，17岁，8岁时因老师发问首次突然昏倒，17岁时因频繁晕厥、抽搐4年入院。查体：无明显阳性体征。ECG示窦性心律，Q-T间期460ms，T波电交替。诊断应首先考虑（）A.血管迷走神经性晕厥B.儿茶酚胺敏感性室性心动过速C.先天性长Q-T综合征D.获得性长Q-T综合征E. [单选]下列关于类风湿因子说法正确的是（）。A.在大部分正常人类风湿因子可以出现低滴度阳性B.其滴度与类风湿关节炎病情活动性、严重性无关C.是属于IgM型的自身抗体D.在某些慢性感染性疾病及恶性肿瘤的患者血清中可出现阳性E.类风湿因子阴性可以排除类风湿关节炎的诊断 [单选]期货市场（）的功能，为生产经营者实现锁定成本提供了良好的途径。A．价格发现B．规避风险C．资源配置D．投机 [单选]目前核素显像技术的优势是()A．影像分辨率高B．价格便宜C．可显示脏器功能D．计算机内存大E．以上都对 [单选]以下哪种行为可以称为项目？（）A．开班会B．给新计算机安装操作系统及相关软件C．设计一种新型的自行车D．生产一批新型的自行车 [问答题,论述题]试述制动轮温度过高，制动带冒烟的原因及解决方法。 [单选,A2型题,A1/A2型题]关于颅脑MRI技术叙述错误的是（）A.增强检查，注射对比剂后行T2WI成像B.增强扫描常用对比剂为顺磁性对比剂Gd-DTPAC.常规颅脑扫描横断位成像应在正中矢状位像上定位D.层厚4～8mm，层间距取层厚的10%～50%E.血管性病变常做平扫加血管成像 [单选,A1型题]下列哪种情况下可发生紫绀（）A.毛细血管血液中高铁血红蛋白超过15g／LB.毛细血管血液中血红蛋白超过150g／LC.毛细血管血液中血红蛋白少于50g／LD.毛细血管血液中还原血红蛋白超过50g／LE.毛细血管血液中还原血红蛋白少750g／L [填空题]当高层建筑与相连的裙房之间不设置沉降缝和后浇带时，应进行（）验算。 [填空题]下列符号的中文名称分别是：PRPP（）；IMP（）；XMP（）； [问答题,简答题]计算题：装置某班组全年产值，原料费用占全年成本的90%，全年成本3亿元，试计算该班组年实现利润多少？单位成本多少？单位加工费多少？产值完成计划的百分数？ [单选,A型题]肾癌侵犯周围结构的影像表现不包括（）A.肾周脂肪密度增高B.肾前筋膜增厚C.肾门有软组织肿块D.肾静脉充盈缺损E.输尿管末端梗阻 [单选]患者，女，58岁。因暑天乘凉饮冷，出现恶寒发热，头痛脘痞，恶心，呕吐频作，食少泄泻，舌苔腻，脉濡，治疗应首选（）A.黄连B.藿香C.生姜D.竹茹E.紫苏 [单选,A1型题]以下不是放射性核素示踪技术主要特点的是（）。A.灵敏度高B.方法相对简便、准确性较好C.合乎生理条件D.定性、定量与定位研究相结合E.具有较大辐射效应 [单选,A型题]患者男性，48岁，因突然发作心悸半小时就诊，听诊心率约为150次／分，急查心电图如图3-16-1所示，最可能的诊断是（）。A.室上性心动过速伴室内差异性传导B.心房颤动合并室内差异性传导C.预激综合征合并心房颤动D.室性心动过速E.预激综合征合并心房扑动 [单选]以下最具表证特征的症状是（）。A.咳嗽气喘B.头痛身痛C.咽喉肿痛D.恶寒发热E.舌淡红苔薄白 [单选]当组数等于2时，对于同一资料，方差分析结果与f检验结果（）A.['完全等价且F=tB.完全等价且C.完全等价且D.方差分析结果更准确E.t检验结果更准确 [单选]用人单位自用工之日起（）未与劳动者订立书面劳动合同的，应当向劳动者每月支付二倍的工资。A.一个月以内B.超过一个月不满一年C.六个月以上D.一年以上 [单选]下列选项中哪项不属于执业兽医师资格考试审核条件？（）A、具有兽医相关专业中专学历，连续从事兽医工作满2年的B、具有兽医师以上技术职称C、取得动物疫病防治员中级以上职业资格证书以后，并连续从事兽医工作5年以上 [问答题]什么是公务卡？ [单选]关于传播途径的描述，下列错误的是（）A.传染途径既可是单一因素，也可是外界多种因素组成B.手、玩具既可传播消化道传染病，也可传播呼吸道传染病C.传播传染病的节肢动物是中间宿主D.血液、血制品是乙型肝炎、丙型肝炎等的最主要传播途径E.破伤风通过未经严格消毒的刀、剪传 [单选]为了判断胎儿成熟度，应测孕妇的（）A.尿中孕二醇值B.尿中雌三醇值C.血中甲胎蛋白值D.羊水中肌酐值E.羊水中人胎盘生乳素值 [问答题,简答题]接获“危急值的处理要点？ [填空题]对于极易溶的气体，气相一侧的界面浓度yI接近于（），而液相一侧的界面浓度xI接近于（）。 [单选]通过（）可以将短时记忆的信息转入长时记忆A．思维B．想象C．注意D．复述 [问答题,简答题]解释无失真变长信源编码定理。 [单选]关于WHO推荐的葡萄糖耐量试验，正确的是（）A.口服葡萄糖100克B.糖耐量减低即可诊断糖尿病C.口服糖耐量试验前3日，每日碳水化合物摄入量应少于250克D.空腹血糖小于7mmol／L，不必做此检查E.同步查尿糖，可大致判断肾糖阈 [多选]以公司的国籍为标准，可以将公司分为（）。A.本国公司B.外国公司C.总公司D.分公司E.子公司 [单选,A1型题]“产育”的含义是什么()A.分娩B.分娩、产褥C.妊娠D.分娩、产褥及哺乳E.哺乳 [单选]21-三体综合征属于（）A.染色体疾病B.单基因遗传病C.多基因遗传病D.免疫缺陷病E.遗传代谢病 [填空题]200号溶剂汽油是烃类化合物的混合物，由于其中芳烃含量不同，它表现的（）力也不同。 [单选]男性患者，47岁，反复上腹痛10余年，近1个月疼痛加重，五肽促胃液素刺激试验示胃酸缺乏，进一步的诊治方案首选()A．抗溃疡药物治疗2个月B．手术治疗C．X线钡餐检查D．胃镜检查加活检E．连续粪便隐血检查 [名词解释]上蔟适期 [问答题,案例分析题]男性、32岁，主诉：反复咯血3年，加重2天，就诊。请针对该案例，说明问诊内容与技巧。 [填空题]从应用角度来看，网易是（），而谷歌是搜索引擎网站。 [单选]接种麻疹疫苗的常见反应为()A．发热B．皮疹C．嗜睡D．局部红肿E．轻微腹泻 [单选]导致烧伤全身性感染的内源性来源主要是()A．肠道B．创面C．泌尿道D．输液管道E．呼吸道 [填空题]ABS树脂耐候性差，这是由于其分子中丁二烯所含双键在（）作用下，易受氧化降解决定的。
儿童左心室肥厚的临床病因分析
儿童左心室肥厚的临床病因分析李淑华;黄萍;张丽;刘特长;虢艳【摘要】目的了解儿童左心室肥厚(LVH)的病因分布.方法对2005年3月至2008年3月在广州市儿童医院二维超声诊断LVH的27例患儿(男19例、女8例,年龄平均2.66岁)行病因诊断分析.结果 27例LVH中主动脉病变所致4例(14.8%),糖原累积病Ⅱ型所致2例(7.4%),肢端肥大症所致1例(3.7%),黏多糖蓄积症所致1例(3.7%);6例(22.2%)有家族史且无明显临床症状者考虑为肥厚型心肌病(HCM);病因未明占13例(48.1%),须进一步跟踪分析.结论心脏影像学检查提示LVH的患儿病因复杂多样,不能简单根据影像学的结果诊断HCM,进一步完善LVH病因的诊断程序,区分儿童期及成人期LVH病因分布是必要的.%Objective Left ventricular hypertrophy (LVH), especially in children, is associated with a series of disorder including cardiac and systemic diseases. The etiological diagnosis should be evaluated in pediatric LVH patients. Methods From March 2005 to March 2008, clinical data from 27 patients (19 males and 8 females, mean age 2.66 years) with LVH diagnosed by two-dimensional ultrasound were analyzed. Results Among 27 patients, the prinary disease were aortic disease in 4 (14.8％) patients, glycogen-storage disease in 2 (7.4％) patients, acromegaly in one (3.7％) patient, and glycosaminoglycan disease in one (3.7％) patient. Six (22.2％) patients with positive family history of LVH were considered to have hypertrophic cardiomyopathy. The primary diseases were unclear in another 13 (48.1％) patients. Conclusions The primary diseases were complicated in LVH patients diagnosed by imagingexamination. The diagnosis of LVH should be not only based on imping examination, but also relied on etiological diagnosis.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2011(029)007【总页数】3页(P635-637)【关键词】左心室肥厚;病因诊断;儿童【作者】李淑华;黄萍;张丽;刘特长;虢艳【作者单位】广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510623;广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510623;广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510623;广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510623;广州市妇女儿童医疗中心,广东广州,510623【正文语种】中文【中图分类】R725肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种原发性心肌病，以心肌显著肥厚、有家族遗传背景为特征。