先天性心脏病

多在３～6月出现紫绀，甚至迟至1岁
活动耐力差、蹲距位
稍动则心慌、气短、呼吸困难、青紫加重。 蹲距位是其突出特点，可作为诊断依据之一
缺氧发作：重要表现之一，婴儿期多见
吃奶、哭闹、排便、等诱发的阵发性呼吸困 难，甚至突发昏厥、抽搐、猝死。
心脏体征 视诊：心前区隆起 触诊：胸骨左缘常可触及收缩期震颤，可触到剑
肺炎 心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎
【辅助检查】
1.X线
充血
双室增大、左房增大、肺动脉段突出、肺野
2.ECG
显示左右心室肥大。
3.超声心动图 :
直接显示缺损的大小(﹥2mm)
4.心导管
右心室血氧含量升高
图2
室间隔缺损B超影象
B
B
A A
图3
正常心影（A）
C C
室间隔缺损胸片（B）
室缺合并肺动脉高压（C）
为右向左分流的先心病，是先心病存活 儿中最常见的青紫型先心病。一岁后存活的 紫绀型先心病中，法四占70%。
四联症的组成
右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、室间隔 缺损、右心室肥厚。
图13
法洛四联症示意图
TOF 病理生理

非青紫型：

肺动脉狭窄较轻，呈 左向右分流

青紫型：

肺动脉严重狭窄，呈 右向左分流
动脉导管未闭的胸片
图12
动脉导管未闭的血管造影
【治疗】
内科治疗
防治肺部感染，及时控制心力衰竭，加 强营养，尽量是患儿成长至能接受手术治疗
外科治疗
房缺、室缺、动脉导管未闭一般情况下均 应在学龄前期以手术介入或直视下修补；严 重者均可提前手术。
法洛四联症
（tetralogy of Fallot，TOF）

体征
视诊：正常或心前区隆起 触诊：剑突下搏动，一般无震颤 叩诊：心界正常或扩大 听诊：
胸骨左缘2、3肋间听到2-3级收缩期杂音。 肺动脉瓣区第二音增强并伴固定分离。
【并发症】
支肺炎 心力衰竭
【辅助检查】
1.X线
心脏轻至中度扩大，右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，胸透有肺门“舞蹈”现象。
2.ECG
患儿，男，3岁， 中央性青紫（+）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
辅助检查：
X线检查：首选 心电图：参考价值 超声心动图：确诊，无创 心导管检查：确诊 心血管造影：确诊 其它：放射性核素心血管造影、计算机
断层扫描、MRI
伴发PDA的TOF， 随着动脉导管的关闭 青紫加重; 肺动脉血流的减少可 致侧支循环的形成

青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱 和度下降 紫绀 ② 肺循环缺血
气体交换减少 ③
狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静 脉血
【临床表现】
发绀:主要症状
先天性心脏病
(congenital heart disease, CHD)
大理学院医学院儿科教研室
周 莉
概 述 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症
概
先天性心脏病:
述
指胚胎时期心和大血管发育异常。是 儿童时期最常见的心脏病，发病率占活产 新生儿的0.6～0.8%。
病因:
多因素的结果(遗传和孕早期宫内感 染 )。
房间隔缺损
(atrial septal defect ,ASD)
临床常见的先心病之一，女性多见， 男女之比为1：2，临床症状轻，常常是体 检或到成年后才发现。 缺损的类型有几种(原发孔型、继发孔 型、静脉窦型和冠状静脉窦型)，临床症状 相似。以第二孔缺损多见，占房缺的80%。
图5
房间隔缺损血流示意图
突下搏动
叩诊：心界扩大 听诊：胸骨左缘2-4肋间可听到2-4级喷射性收缩
期杂音。缺氧发作时杂音
其他体征
生长发育落后，1岁后可见杵状指（趾）
【并发症】
脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎
A
B
图14
缺氧发作（A）
蹲踞现象（B）
A
B
图15
杵状指 （A）
杵状趾（B）
【辅助检查】
X线检查 典型者呈“靴形心”，心脏轻至
胎儿循环的特点:
胎盘代替肺循环进行血液的气体交换 卵圆孔开放 动脉导管开放
出生后血循环的改变
肺循环建立 卵圆孔关闭
功能性:压力左房﹥右房 解剖关闭:生后5～7月
动脉导管关闭
功能性:生后10～15小时 解剖关闭:80%生后3月内

小儿心血管的解剖特点
心脏: 心室增长速率（左﹥右）
【血液动力学改变 】
上下腔静脉 左心房
右心房
右心室血量增多
左心室的血量减少
肺循环血量增多（肺多血） 体循环血量减少
由于血流动力学的改变，导致右心房、右 心室扩大。肺动脉高压时仍然形成右向左分流。
【临床表现】
症状 多数病例几乎无症状，体检发现。 大型缺损有体循环少血和肺循环多血表现 右向左分流后出现紫绀。
右向左分流型（青紫型）
血液从右心向左心分流。法洛四联症、大血 管错位。
无分流型（无青紫型）
左右心之间无血液分流。右位心、主肺动脉 瓣狭窄。
心脏瓣膜听诊区
1、二尖瓣区：在心尖搏动最强点，又称心尖区； 2、肺动脉瓣区：在胸骨左缘第2肋间； 3、主动脉瓣区：位于胸骨右缘第2肋间； 4、主动脉瓣第二听诊区：在胸骨左缘第3肋间； 5、三尖瓣区：在胸骨左缘第4、5肋间。
2/3下腔V
1/3
腹腔器官及下肢
图9
动脉导管未闭的血流示意图
【血液动力学的改变】
降主动脉 体循环血减少（下半身）
肺动脉
肺循环血量增多（肺多血）
左心容量负荷增加
左房左室肥大
血流冲击
肺循环
肺小动脉痉挛
压力增高（动力型肺动脉高压）
肺小动脉肌层增厚
梗阻性的肺高压
差异性青紫
（下半身明显，左上肢轻度）
右向左分流
按缺损大小分类： 小型室缺 （roger病） <5 缺损直径(mm) <0.5 缺损面积(cm2) 中型室缺 5~15 0.5~1.5 大型室缺 >15 >1.0
分流大小 症状 肺血管
少 无或轻微 可无影响
中等 有 有影响
大 明显 肺高压 Eisenmenger 综合症
【临床表现】
症状
体循环少血：
100/60 30/12
12~14%
4~ 8
12~14% 0~ 5 20% 12~14% 30/5
100/10
心血管造影

诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段

先天性心脏病的分类
左向右分流型（潜在青紫型）
指一般情况下血液从左心向右心分流。包括 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
主动脉血量减少 体循环血量减少
可依次导致左心室、肺动脉、右心室、左心房 的扩张和肥大。心室改变对血流影响大，故强调双 室肥大。
血流冲击
肺循环
肺小动脉痉挛
压力增高（动力型肺动脉高压）
肺小动脉肌层增厚
艾森曼格氏综合征
梗阻性的肺高压
右向左分流
艾森曼格综合征:当右心室收缩压超过左心
室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或 右向左分流，出现发绀，即艾森曼格综合 征。
右室肥大、电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞
3.超声心动图：直视缺损 4.心导管：右心房血氧含量高于上下腔静脉
A
B
图6
正常心影（A）
房间隔缺损胸片（B）
图7
房间隔缺损B超影象
图8
房间隔缺损B超影象和彩色血流影响
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus，PDA）
一种常见的左向右分流型先心病， 约占先天性心血管畸形的20%。男女 之比为1：2-3。 有管型、漏斗型和窗型
生长发育落后，消瘦、苍白、活动后心悸、 气急、乏力、多汗。
肺循环多血：
反复肺炎并心衰

体 征
视诊:心前区饱满 触诊:胸骨左缘3、4肋间可触及收缩期震颤 叩诊:心界扩大。 听诊: 胸骨左缘3、4肋间可听到3-4级粗糙的全 收缩期杂音，广泛传导;P2增强
右向左分流后有紫绀，收缩期杂音变化。
【并发症】

M 型超声心动图

心腔的内径 各房室壁厚度 心功能 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后 压差

二维超声心动图


彩色Doppler超声心动图

心脏导管检查

测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
中度增大。肺透亮度增加，肺血管纤细，肺门影 小
ECG
电轴右偏；右室肥厚；20%的有右束 支传导阻滞；年长儿可有右心房肥大。
超声心动图 心导管检查 心血管造影
有特异性诊断价值
帮助确定手术方式
图16
法洛四联症胸片（靴状心）
图17
法洛四联症血管造影
图18
法洛四联症B超影像
【治疗】

先天性心脏病的诊断 病史:
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药
物、接触射线、毒物史。
发病年龄：﹤3岁多见 常见症状：青紫、反复呼吸道感染、
喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出
汗、疲乏、声嘶
体格检查：