第九篇 第三章 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮PPT课件
一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特
性为:①IgG型,与自身抗原有很高的亲和 力,如DNA抗体可与肾组织直接结合导致 损伤;②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导 致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板 减少和溶血性贫血;③抗SSA抗体经胎盘 进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞; ④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血
外来抗原
自身抗原 B细胞
结合
自身抗体
T细胞活化的刺激
IgG型 肾损伤
抗PltAb 抗RBCAb 抗SSA
抗核糖体Ab
抗磷脂Ab
Plt减少
溶血
神经精神狼疮 综合症
胎儿心脏障碍
病理
本病的主要病理改变为炎症反应和血管 异常。它可以出现在身体任何器官。中 小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接 的侵袭而出现管壁的炎症和坏死,继发的 血栓使管腔变窄,导致局部组织缺血和功 能障碍。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
甘肃中医学院
概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表 现有多系统损害症状的慢性系统性 自身免疫病,其血清具有以抗核抗体 为主的大量不同的自身抗体。本病 病程以病情缓解和急性发作交替为 特点。
有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较 差。本病在我国的患病率为1／1 000, 高于西方国家报道的l／2 000。以女 性多见,尤其是20～40岁的育龄女性。 通过早期诊断及综合性治疗,本病的 预后已较前明显改善。
七、肺 约35％患者有胸腔积液,多为中小 量、双侧性。除因浆膜炎所致外,部分是 因低白蛋白血症引起的漏出液。患者可 发生狼疮肺炎,表现为发热、干咳、气促, 肺X线可见片状浸润阴影,多见于双下肺, 有时与肺部继发感染很难鉴别。少数患
者可出现肺间质性病变。肺动脉高压多 出抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗 体相同,但阳性率低于抗SSA抗体。
第三章 病例分析——系统性红斑狼疮
第三章病例分析——系统性红斑狼疮概述系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。
SLE好发于生育年龄女性，临床表现复杂多样。
病因未明，可能与遗传、环境和性激素有关。
临床表现多隐匿起病，缓慢进展，病情的加重与缓解交替。
1.全身表现如发热、乏力等。
2.皮肤与粘膜蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑、结节性红斑、网状青斑、雷诺现象等。
3.关节和肌肉常出现对称性多关节疼痛、肿胀，可出现肌痛和肌无力。
4.肾脏损害又称狼疮性肾炎（LN），表现为蛋白尿、血尿、管型尿甚至肾衰竭。
免疫荧光检查表现为“满堂亮”。
5.神经系统损害轻者仅有偏头痛、记忆力减退；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
6.血液系统表现常出现贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。
7.肺部表现常出现胸膜炎，亦可出现肺实质浸润，肺脏间质性病变，肺动脉高压，肺梗死，肺萎缩综合征等。
8.心脏表现常出现心包炎，表现为心包积液，还可有心肌炎，心律失常等。
疣状心内膜炎为其特征性病理表现之一。
9.消化系统表现可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见。
10.其他SLE可合并眼部受累，包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。
SLE 常伴有继发性干燥综合征。
实验室和辅助检查1.常规检查血常规：一系或多系减少。
尿常规：尿蛋白、尿红细胞、白细胞、管型（临床肾损害的指标）ESR：活动期增高。
补体C3、C4：活动期下降。
高γ球蛋白血症2.抗核抗体谱（ANAs）和其他自身抗体ANAs：ds-DNA，敏感性较高，特异性很高，与疾病活动性及预后有关；抗Sm抗体的特异性非常高，但敏感性低，与活动性无明显关系；抗单链DNA、抗组蛋白、抗RNP、抗SSA、抗SSB等抗体也可出现，但特异性低。
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物。
抗红细胞抗体抗血小板抗体抗神经元抗体类风湿因子可阳性诊断标准有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕SLE。
系统性红斑狼疮(较全面)医学PPT课件
致病性自身抗体
IgG型,与自身Biblioteka 原有很高的亲和力系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成 分低下
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
(二)致病性免疫复合物
系 统 性 红 斑 狼 疮
• SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身 抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在 组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有： • ①清除IC的机制异常； • ②IC形成过多(抗体量多)； • ③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。
(三)T细胞和NK细胞功能失调
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
病理改变
炎症反应和血管异常 可出现于任何组织器官 系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮PPT
可导致多系统受累，以肾最常见，肾衰是主要死因以面颊蝶形红斑为特征，见阳光加重，首要护理诊断是皮肤完整性受损关节损害多为疼痛，但不会使关节畸形特异性最高、标志性的抗体为抗SM抗体治疗首选糖皮质激素发病与雌激素有关，故育龄妇女发病率高，忌避孕药，如病情缓解可怀孕忌肥皂、冷水、热水洗脸，忌烫发、使用化妆品等可导致多系统受累，以肾最常见，肾衰是主要死因以面颊蝶形红斑为特征，见阳光加重，首要护理诊断是皮肤完整性受损关节损害多为疼痛，但不会使关节畸形特异性最高、标志性的抗体为抗SM抗体治疗首选糖皮质激素发病与雌激素有关，故育龄妇女发病率高，忌避孕药，如病情缓解可怀孕忌肥皂、冷水、热水洗脸，忌烫发、使用化妆品等B．精神刺激C．过度疲劳D．阳光照射E．缺乏营养B．精神刺激C．过度疲劳D．阳光照射E．缺乏营养B．烈日曝晒C．烟酒过多D．劳累过度E．药物过敏B．烈日曝晒C．烟酒过多D．劳累过度E．药物过敏B．雌激素C．甲状腺激素D．抗利尿激素E．肾上腺皮质激素B．雌激素C．甲状腺激素D．抗利尿激素E．肾上腺皮质激素特发性血小板减少性紫癜也与雌激素相关B．性激素C．生长激素D．肾素E．肾上腺素B．性激素C．生长激素D．肾素E．肾上腺素B．变态反应性疾病C．细菌感染性疾病D．病毒感染性疾病E．支原体感染性疾病B．变态反应性疾病C．细菌感染性疾病D．病毒感染性疾病E．支原体感染性疾病B．无关节畸形C．有多系统脏器损害D．有关节畸形E．有乏力发热体重减轻B．无关节畸形C．有多系统脏器损害D．有关节畸形E．有乏力发热体重减轻B．心脏C．肾脏D．脾脏E．肺脏B．心脏C．肾脏D．脾脏E．肺脏有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。
如果从血中查出抗Sm抗体阳性，应考虑何病A．急性风湿病B．SLEC．类风湿性关节炎D．脂溢性皮炎E．痛风有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。
如果从血中查出抗Sm抗体阳性，应考虑何病A．急性风湿病B．SLEC．类风湿性关节炎D．脂溢性皮炎E．痛风A．类风湿性关节炎B．急性风湿病C．慢性肾炎D．SLE肾损伤E．多发性肌炎A．类风湿性关节炎B．急性风湿病C．慢性肾炎D．SLE肾损伤E．多发性肌炎B．无关节畸形C．关节疼痛发作突然D．有关节畸形E．多累及单一关节B．无关节畸形C．关节疼痛发作突然D．有关节畸形E．多累及单一关节A．肌电图B．血沉C．肾图D．抗Sm抗体阳性E．关节照片A．肌电图B．血沉C．肾图D．抗Sm抗体阳性E．关节照片A．红细胞花环形成B．类风湿因子（+）C．抗核抗体（+）D．抗Sm抗体（+）E．血沉快A．红细胞花环形成B．类风湿因子（+）C．抗核抗体（+）D．抗Sm抗体（+）E．血沉快A．类风湿性关节炎B．皮肌炎C．系统性红斑狼疮D．慢性关节炎E．先天性关节畸形A．类风湿性关节炎B．皮肌炎C．系统性红斑狼疮D．慢性关节炎E．先天性关节畸形B．抗DNA抗体C．狼疮细胞D．抗核抗体E．白细胞总数B．抗DNA抗体C．狼疮细胞D．抗核抗体E．白细胞总数B．抗核抗体阳性C．血或骨髓中发现狼疮细胞D．C3补体显著升高E．抗Sm抗体阳性B．抗核抗体阳性C．血或骨髓中发现狼疮细胞D．C3补体显著升高E．抗Sm抗体阳性A．糖皮质激素B．抗生素C．非甾体类抗炎药D．免疫抑制剂E．抗疟药A．糖皮质激素B．抗生素C．非甾体类抗炎药D．免疫抑制剂E．抗疟药B．避孕药C．强的松D．肼苯达嗪E．普鲁卡因酰胺B．避孕药C．强的松D．肼苯达嗪E．普鲁卡因酰胺B．忌用碱性肥皂C．忌用化妆品D．避免阳光曝晒E．每日3次用冷水局部湿敷B．忌用碱性肥皂C．忌用化妆品D．避免阳光曝晒E．每日3次用冷水局部湿敷是A．体温过高B．绝望C．焦虑D．皮肤完整性受损E．思维过程改变是A．体温过高B．绝望C．焦虑D．皮肤完整性受损E．思维过程改变A．体温过高B．皮肤完整性受损C．有感染的危险D．相关知识缺乏E．思维过程改变A．体温过高B．皮肤完整性受损C．有感染的危险D．相关知识缺乏E．思维过程改变规则圆形红斑，口腔有溃疡病人返家后健康指导以下哪项不妥A．介绍本病基本知识B．告知有关药物知识C．病情缓解亦不能怀孕D．避免日晒、过累E．保持乐观情绪规则圆形红斑，口腔有溃疡病人返家后健康指导以下哪项不妥A．介绍本病基本知识B．告知有关药物知识C．病情缓解亦不能怀孕D．避免日晒、过累E．保持乐观情绪有不规则圆形红斑，口腔有溃疡。
《系统性红斑狼疮》课件
戒烟
戒烟有助于减轻病情和预防并发症。
治疗方案的选择
根据病情严重程度
轻度患者可采用非药物治疗和药物治 疗相结合的方法，中重度患者需要使 用药物治疗，并根据病情调整剂量和 方案。
根据个体差异
定期评估和调整
治疗过程中需定期评估患者的病情和 治疗效果，根据评估结果及时调整治 疗方案。
治疗方案需考虑患者的年龄、性别、 病情特点等因素，制定个体化的治疗 方案。
诊断方法
临床诊断
根据患者的症状、体征 和实验室检查结果进行
综合判断。
实验室检查
包括血常规、尿常规、 免疫学检查、组织病理
学检查等。
影像学检查
如超声、X线、CT等， 有助于了解病变范围和
程度。
诊断性治疗
在无法确诊的情况下， 可尝试给予糖皮质激素 等治疗，观察病情变化
。
诊断标准
临床表现
出现发热、关节痛、皮疹、肾 脏损害等症状。
生活方式调整
保持健康的生活方式，如规律作息、避免日晒等。
药物管理
严格遵守医嘱，按时服药，不擅自更改药物剂量或停药。
THANK YOU
感谢观看
保持皮肤清洁
保持皮肤清洁干燥，避免使用化 妆品和刺激性物质。
合理饮食
避免食用辛辣、刺激性食物，多 食用富含维生素和蛋白质的食物
。
心理护理
增强信心
向患者及家属普及系统性红斑狼疮知识，增强患 者战胜疾病的信心。
减轻焦虑
关注患者心理状态，及时进行心理疏导，减轻焦 虑情绪。
建立支持系统
鼓励患者与病友交流，分享经验，互相支持。
实验室检查
抗核抗体阳性，抗双链DNA抗 体阳性，补体降低等。
组织病理学检查
系统性红斑狼疮ppt
系统性红斑狼疮ppt系统性红斑狼疮(PPT)一、引言系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病。
患者普遍出现慢性炎症反应和自身抗体的产生，导致多器官损伤，给患者的生活和健康带来重大影响。
二、病因和发病机制1.病因- 遗传因素：与多基因相互作用有关。
- 环境因素：感染、药物和化学物质等。
2.发病机制- 免疫失调：T细胞、B细胞和细胞因子异常。
- 自身抗体：抗核抗体及其他抗体的产生。
- 炎症反应：机体组织发生炎症反应，导致多系统损伤。
三、临床表现1.皮肤损伤- 红斑狼疮蝶形红斑。
- 黏膜溃疡。
- 光敏感。
- 皮疹、斑块、水泡等。
2.关节和肌肉损伤- 关节痛、关节肿胀。
- 关节强直、活动受限。
- 皮下结节、肌肉疼痛。
3.内脏器官损伤- 肾脏损伤：肾炎、蛋白尿。
- 心脏损伤：心包炎、心肌炎。
- 肺损伤：胸膜炎、肺炎。
- 中枢神经系统损伤。
四、诊断与鉴别诊断1.诊断标准- 红斑狼疮相关标志物阳性。
- 典型皮肤损伤。
- 典型内脏损伤。
2.鉴别诊断- 红斑狼疮与其他结缔组织疾病的区别。
- 红斑狼疮与其他感染性疾病的区别。
五、治疗与护理1.治疗原则- 控制病情活动。
- 防止、减少器官损害。
- 改善生活质量。
- 促进康复。
2.药物治疗- 糖皮质激素。
- 免疫抑制剂。
- 非甾体抗炎药。
3.护理措施- 注重休息与劳逸结合。
- 合理膳食、补充营养。
- 定期复查、积极治疗。
- 心理疏导、社会支持。
六、预后与预防1.预后- 预防与控制合并症的发生。
- 积极治疗、规范用药。
- 定期复查、定期随访。
2.预防- 避免暴露于阳光下。
- 注意感染的防控。
- 避免接触有害物质。
七、结语系统性红斑狼疮是一种复杂的自身免疫性疾病，早期诊断和治疗对患者的康复至关重要。
患者需密切关注自身健康状态，积极配合医生的治疗和护理，以提高生活质量和预防并发症的发生。
系统性红斑狼疮PPT课件
❖ 英国荷兰研究证明HCQ对SLE患者内皮功能有保 护作用，减少心血管并发症
❖ 美国匹兹堡大学研究表明HCQ有利于糖代谢，减 少糖尿病的发生
❖ 加拿大研究表明HCQ可延缓SLE的进展
21
HCQ在LE治疗中的应用
❖ 治疗LE光敏反应和皮肤损害 ❖ 治疗关节炎/肌炎 ❖ 减少糖皮质激素的副反应与剂量，
降血糖、血脂、预防OP、癌症 ❖ 延缓SLE的进展 ❖ 长期使用延长SLE生命
22
重型SLE的治疗
治疗目的
1
迅速控制病情， 阻止或逆转内脏 损害，力求疾病 完全缓解（包括 血清学、症状和 受损器官的功能 恢复）
系统性红斑狼疮
概念
❖SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症 为突出表现的弥漫性结缔组织病。
2
SLE的特征
血清内出 现以抗核 抗体为代 表的多种 自身抗体
3
多系统 多器官 受累
SLE自身抗体
自身抗体
阳性率（％）
临床意义
ANA
抗Smab
抗dsDNAab 抗RNP ab 抗ss-A ab （Ro） 抗ss-B ab （La） 抗组蛋白ab 抗核小体抗体
16
调整平衡二
风险
效益
17
物
去除诱因， 减轻症状， 预防内脏损害
18
PMC方案（小 剂量糖皮质激素
MTX、HCQ）
DLE的治疗
❖ 外用或局部糖皮质激素 ❖HCQ 200mg Bid(三个月）
→200mg Qd ❖沙力度胺25-50mg Bid ❖氨苯砜50mg Bid ❖ MTX/CsA/FK506 ❖ 避免日光及射线
系统性红斑狼疮的PPT课件
系统性红斑狼疮有什么表现？
• 造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能异常，纤维蛋白溶解异常。 贫血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血，尿毒症导致的肾性贫血等。 白细胞减少。 血小板减少。 淋巴结、肝脾肿大。
第17页/共89页
系统性红斑狼疮有什么表现？
• 易合并出现的免疫系统疾病： 抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂
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重型SLE表现（皮肤）
• 血管炎 • 弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡
第43页/共89页
重型SLE表现（其他）
• 严重肌炎 • 高热 (非感染性，有衰竭表现）
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国际上几个SLE活动性判断标准
• SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)
• 心血管系统： 心包：心包炎、心包积液等； 冠状动脉：冠状动脉血管炎/血管病； 心肌：心肌炎； 心内膜：心内膜炎； 内脏雷诺征：遇冷引起的短暂肺动脉高压。
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系统性红斑狼疮有什么表现？
• 消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。
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系统性红斑狼疮有什么表现？
• 皮肤粘膜损害 蝶形红斑 盘状红斑 血管炎 脱发 雷诺现象 网状青斑 光过敏 粘膜损害
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系统性红斑狼疮有什么表现？
蝶形红斑
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系统性红斑狼疮有什么表现？
盘状红斑
第7页/共89页
医学课件：系统性红斑狼疮---
病理生理
皮肤黏膜病变
系统性红斑狼疮患者的皮肤黏膜病变 与免疫复合物沉积、血管炎等有关。
02
肌肉骨骼病变
系统性红斑狼疮患者的肌肉骨骼病变 与自身抗体作用导致关节炎症、肌炎 等有关。
01
消化系统病变
系统性红斑狼疮患者的消化系统病变 与自身抗体作用导致消化道炎症、胰 腺炎等有关。
05
03
肺脏病变
系统性红斑狼疮患者的肺脏病变与免 疫复合物沉积、血管炎等有关，可导 致肺泡出血、肺纤维化等。
免疫抑制剂使用
根据病情需要，合理使用免疫 抑制剂，以控制病情进展。
长期随诊与监测
系统性红斑狼疮需长期治疗， 患者需定期随诊、监测病情变
化。
公共卫生与社会支持
01
02
03
健康教育
加强公众健康教育，提高 对系统性红斑狼疮的认识 与预防意识。
社会支持
为患者提供心理支持、经 济支持等，减轻其心理压 力，提高生活质量。
疫苗接种
鼓励患者接种疫苗，以预 防感染等疾病的发生。
THANK YOU.
04
治疗与预后
治疗原则与方法
原则
对症治疗，控制疾病活动，减少器官损伤
方法
药物治疗、光疗、血浆置换等
治疗方案与药物选择
治疗方案
根据病情轻重制定个体化治疗方案
药物选择
糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等
预后及康复指导
预后
多数患者病情可得到控制，长期生存率较高
康复指导
定期复查、避免诱发因素、调整生活方式
内脏器官受累
肺、心、肾、消化系统等内脏器官 受累可引起相应的临床表现。
实验室检查
血常规及血沉
尿常规
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LN 的免疫病理表现
X线及影像学检查
X线平片、MRI、CT有助于早期
发现器官损害
超声心动图对心包积液、心肌、
心瓣膜病变、肺动脉高压等有较
高敏感性而有利于早期诊断
多浆膜腔积液
诊断标准
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
1.颧部红斑 (Malar rash) 如果11项中有≥4项阳性者，在 2.盘状红斑 (Discoid rash) 除外感染、肿瘤和其他结缔组织 3.光过敏 (Photosensitivity) 病后，可诊断为SLE。其特异性 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 为85％，敏感性为95% 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 7.肾病变 (Renal disorder) 8.神经系统病变 (Neurologic disorder) 9.血液系统异常 (Hematologic disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies)
SLE诊断治疗思路
多系统受累临床表现 自身免疫证据 是否诊断SLE
是 活动性评估 轻 重
是否存在病情活动
否 合并感染？
慢性损害评估
有无重要脏器功能损害 是 否 对症治疗 避免免疫抑制
大剂量GC 对症治疗 抗疟药
大剂量GC+CTX 保护脏器功能 避免免疫抑制
NSAID
小剂量GC
4～6周后评估是否有效 是 GC减量 否 +CTX
4～12周后评估是否有效 是 否
GC减量
使用其他免疫抑制剂
预 后
8、神经系统
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状
脊髓、周围神经均可受累
9、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
病 理
主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍
受损器官的特征性改变
(1)苏木紫小体
(2)―洋葱皮样”病变
WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型：
正常或轻微病变型（I型）
系膜病变型（II型）
局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型）
副作用:胃肠道反应、脱发、肝损害及骨髓抑制等，当 血白细胞<3×109／L时，暂停使用
（2）硫唑嘌呤（azathioprine）
疗效不及CTX好，适用于中等严重病例，脏器功能恶化 缓慢者，剂量每日口服2mg／kg
（3）环孢素（cyclosporin）
大剂量激素联合免疫抑制剂使用4～12周，病情仍不改 善，应加用环孢素，每日5mg／kg，分2次服，3个月后渐减 量，维持治疗，注意肝、肾损害
4.大剂量免疫球蛋白
IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者
或（和）并发严重感染者
每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天
药物治疗方案
轻型：以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹(或氯
喹)，辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素，每日泼 尼松0.5mg/kg
一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋
第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 第三章
系统性红斑狼疮
(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 胡绍先
学时数：2学时
讲授目的和要求熟悉SLE的免疫学检查
3、了解SLE病因、发病机制和病理特点
讲授主要内容
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
3. ENA抗体
（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％， 敏感性25％。阳性不代表疾病活动性 （2）抗RNP抗体：阳性率40％ （3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同 （5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害
解半年以上
密切监测
非缓解期SLE易流产、早产或死胎 妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂
量阿司匹林（50mg/d） 激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松例外）， 不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月内均可按病情需要 给予激素治疗 产后避免哺乳
白尿者，泼尼松，每日0.5mg～1mg/kg
重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减
少伴出血倾向时，泼尼松每日1mg／kg或甲泼尼龙冲击疗 法，同时免疫抑制剂治疗。
缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg
SLE与妊娠
SLE具备下列条件者能够安全妊娠
没有中枢神经系统、肾或心脏损害 停用免疫抑制剂3月以上，仅小剂量泼尼松维持，病情缓
干燥综合征 （Sjö gren’s syndrome, SS）
SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症，分为
原发性和继发性
约30%的SLE患者有继发性SS，表现为口、眼干燥，腮
腺肿大，抗SSA（+），抗SSB（+）
实验室和其他检查
血常规异常 尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等
血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿
C3下降是SLE活动的指标之一 C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4 缺乏）的表现
病理检查
一、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的
真皮和表皮交界处有否免疫球
蛋白（Ig）沉积带 SLE的阳性率约为50%，狼 疮带试验代表SLE活动性 狼疮带试验阳性
二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治 疗和预后估计均有价值
素氮，肌酐
血沉增快
自身抗体
（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验, 见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一
ANA（+）均质型
多出现在SLE的活动期
ANA（+）斑点型
SLE病情的判断
疾病的活动性
常用SLE疾病活动指数（SLEDAI）进行评估
疾病的严重性
依据受累器官的部位和程度，伴心、脑、肾等主要脏器 受累，发生AIHA或血小板减少伴出血倾向时表明病变严重
感染、高血压、糖尿病等合并症使病情加重
鉴别诊断
需与各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小 板减少性紫癜、原发性肾小球肾炎、药物性狼疮、
允许情况下，宜尽快减小剂量
3.免疫抑制剂
较严重的SLE，应用大剂量激素联合免疫抑制剂，更
好地控制SLE活动，减少SLE暴发，减少激素
应监测免疫抑制剂的副作用
（1）环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）
CTX冲击疗法，每次剂量10～16mg／kg，每2～4周1次，
6次后，改为每3个月1次，至活动静止后1年
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒 血清试验假阳性等 （三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳 性，抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮 （四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中 性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
补 体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测
网状青斑
雷诺现象
与SLE相关的特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性， 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 panniculitis—lupus profundus 较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，表现为皮下结节
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液 4、肌肉骨骼 关节痛、红肿，股骨头坏死 肌痛，肌炎 5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、 肾性高血压、尿毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性 肾炎型
6、心血管 心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭 7、肺 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 肺动脉高压
概 述
SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体
以病情缓解和急性发作交替为特点
SLE好发于20～40岁的育龄女性 我国的患病率为1/1000
病 因
确切病因未明，与多种因素有关
1.遗传：
部分患者亲属中SLE的发病率高 易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗
类风湿关节炎及其他结缔组织病等进行鉴别
治 疗
早期诊断、早期治疗，个体化治疗 治疗原则：疾病活动且病情重的患者，予强有力
的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗
处理难控制的病例,抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用
1.一般治疗
心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪 急性活动期要卧床休息
（4）麦考酚吗乙酯(mycophenolate mofetil，MMF) 可与激素，或其他免疫抑制剂同时应用