肾小球疾病PPT课件
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泌尿系统
肾小球肾炎
glomerulonephritis
考试大纲
病因 发病机制 临床表现 实验室检查 分类方法 诊断和鉴别诊断 治疗
肾炎综合症 急性肾炎综合症 急进性肾炎综合症 慢性肾炎综合症
以血尿、蛋白尿和高血压为特征的综合症，可有肾功能的 改变 指起病急，病程不足1年的肾炎综合症 指肾功能急性进行性恶化，于数周至数月内发展为少尿或 无尿的肾衰竭者 病程迁延1年以上的肾炎综合症
(2011- 69)下列关于急性肾小球肾炎发病机制的叙述，错误 的是 B A常由β-溶血性链球菌感染所致 ；B感染严重程度与病变 轻重一致；C可通过循环免疫复合物而致病；D可通过 原位免疫复合物形成而致病 （解析：急性肾小球肾炎常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌 株”（常见为A组12型等）感染所致。感染的严重程度 与急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。链球菌的 胞浆成分（内链素或分泌蛋白）可能为主要致病抗原， 导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致 病；或种植于肾小球的抗原与循环中的特异抗体相结合 形成原位免疫复合物而致病）
肾小球的 免疫损伤
肾小球的 炎症反应
终末期肾 脏病
肾小球硬化
炎症细胞与 炎症介质的 相互作用
高血压
体液免疫为主
非免疫机制作用
蛋白尿 肾小球内“三高 ”
（北医题库）关于肾小球疾病发病机制不正确 的是 A 是免疫介导性炎症疾病 D B 免疫机制是始发机制 C 免疫反应包括细胞免疫和体液免疫 D 无非免疫机制作用 E 炎症介质包括补体、白细胞介素、活性氧等
E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬 细胞浸润
免疫病理分型
● RPGN I型：抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）
抗体型 ● RPGN II型：免疫复合物型 ● RPGN III型：少免疫复合物（pauci-immune）型 RPGN I型
IF 血清学
病因
急性肾小球肾炎 本病常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”（ A组12型常见）感染所致，常见于上呼吸 道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮 肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后 急进性肾小球肾 原发性急进性肾小球肾炎；继发于全身性疾 炎 病（如系统性红斑狼疮肾炎）；原发性 肾小球病转化而来 慢性肾小球肾炎 免疫介导炎症；少数由急性肾炎发展所致
RPGN II型
Ig和补体，毛细血管袢 或系膜区，颗粒样或团 块状沉积 抗GBM抗体、ANCA均 阴性
RPGN III 型
免疫荧光少量或阴性 大多数 ANCA抗中性粒 细胞胞浆抗体（+）
IgG和C3，肾小球毛 细血管袢，线样沉积 抗GBM抗体（+）
临床表现
急性肾炎综合征
50%少尿、无尿；1/3 NS（肾病综合征）；3/4高血压
（2001-71）下列哪一项不支持急进性肾小球 肾炎的诊断? A．呈急性肾炎综合征 B．肾功能急剧坏转 C．早期出现少尿性急性肾功能衰竭 D．数周至半年进展至尿毒症 E．常无贫血表现（常伴中度贫血）
病理表现
光镜（LM）：毛细血管 内增生性肾小球肾炎
左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰 状电子致密物沉积
免疫荧光（IF）：IgG、C3颗粒状沿 毛细血管壁和/或系膜区沉积
电镜（EM）：上皮细胞下驼 峰状大块电子致密物
急进性肾小球肾炎
最严重的类型
病理特征：新月体 性肾炎 50% ——肾小囊面积 （大新月体） 50% ——占肾小球比 例
肾病综合症
尿道综合症
1尿蛋白大于3.5g/d；2血浆白蛋白低于30g/L；3水肿；4血脂 升高。其中1、2两项为诊断所必需。
患者虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿 ；1、感染性尿道综合症—占75%，致病菌为支原体、衣 原体等；2、非感染性尿道综合症—占25%，病因不明， 可能与精神焦虑有关 无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血 尿或（和）蛋白尿
（解析：急性肾小球肾炎常因B型溶血性 链球菌“致肾炎菌株-常见为A组12型感 染引起）
（1）尿异常：均有肾小球源性血尿， 30%—肉眼血尿，可伴有轻、中度蛋白尿 。 （2）水肿：80%以上均有；典型表现为 晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿 ；常为起病的初发表现。 （3）高血压：约80%患者出现一过性轻 、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正 常。
人群特点
RPGN I型 青年男性 少见 抗GBM抗 体
最差
RPGN II型 青中年 取决于原发病 可有ANA、循 环免疫复合物等
二者之间
RPGN III型
中老年男 性
多系统受累情况 自身抗体
预后
多见 ANCA
较好
（2012执业医第二单元38）寡免疫复合物型 新月体性肾炎最常见的血清学指标变化是 ：B A. 单克隆免疫球蛋白升高 B. 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 C. 抗肾小球基底膜抗体阳性 D. 抗核抗体阳性 E. 补体下降
急性肾小球肾炎
急性起病 前驱感染后1~3周起病 临床表现 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿 重症：充血性心力衰竭、肾病综合征、急性肾衰
竭
尿常规：尿RBC增多、尿蛋白（+）、RBC管型 肾功能：Scr一过性升高 抗链“O”（ASO）滴度升高 补体C3下降，8周恢复正常
（北医题库）毛细血管内增生性肾小球肾 炎的病因不包括 E A 上呼吸道感染；B 扁桃体炎；C 猩红热 ；D 脓疱疮；E 病毒感染
无症状性血尿或（ 和）蛋白尿
临床特点
水肿 血压
颈静脉压
肾炎综合征 ++
肾病综合征 ++++
升高
升高
正常
正常/降低
蛋白尿
血尿 红细胞管型 血清白蛋白
++（<3.5g/d） +++
多有 ≥30g/L
++++(≥3.5g/d)
可有 无 <30g/L
遗传因素
肾小球病 变吸收消 退 肾小球病 变的慢性 进展
（4）肾功能异常：肾功能可一过性受损， 表现为轻度氮质血症；利尿后数日可逐渐恢 复正常。
（5）充血性心力衰竭：患者可有颈静脉怒 张，奔马律和肺水肿症状，常需紧急处理。 （专家提醒：多见儿童；大多预后良好， 常可在数月内临床自愈）
（1997-54）急性肾小球肾炎最常见的临床表 现为 A．咽痛、蛋白尿、水肿、血浆白蛋白下降 B．蛋白尿、血尿、心功能不全 C．血尿、蛋白尿、水肿、高血压 D．血尿、肾区叩痛、发烧 E．血尿、蛋白尿、尿路刺激征
肾小球肾炎
glomerulonephritis
考试大纲
病因 发病机制 临床表现 实验室检查 分类方法 诊断和鉴别诊断 治疗
肾炎综合症 急性肾炎综合症 急进性肾炎综合症 慢性肾炎综合症
以血尿、蛋白尿和高血压为特征的综合症，可有肾功能的 改变 指起病急，病程不足1年的肾炎综合症 指肾功能急性进行性恶化，于数周至数月内发展为少尿或 无尿的肾衰竭者 病程迁延1年以上的肾炎综合症
(2011- 69)下列关于急性肾小球肾炎发病机制的叙述，错误 的是 B A常由β-溶血性链球菌感染所致 ；B感染严重程度与病变 轻重一致；C可通过循环免疫复合物而致病；D可通过 原位免疫复合物形成而致病 （解析：急性肾小球肾炎常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌 株”（常见为A组12型等）感染所致。感染的严重程度 与急性肾炎的发生和病变轻重并不完全一致。链球菌的 胞浆成分（内链素或分泌蛋白）可能为主要致病抗原， 导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致 病；或种植于肾小球的抗原与循环中的特异抗体相结合 形成原位免疫复合物而致病）
肾小球的 免疫损伤
肾小球的 炎症反应
终末期肾 脏病
肾小球硬化
炎症细胞与 炎症介质的 相互作用
高血压
体液免疫为主
非免疫机制作用
蛋白尿 肾小球内“三高 ”
（北医题库）关于肾小球疾病发病机制不正确 的是 A 是免疫介导性炎症疾病 D B 免疫机制是始发机制 C 免疫反应包括细胞免疫和体液免疫 D 无非免疫机制作用 E 炎症介质包括补体、白细胞介素、活性氧等
E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬 细胞浸润
免疫病理分型
● RPGN I型：抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）
抗体型 ● RPGN II型：免疫复合物型 ● RPGN III型：少免疫复合物（pauci-immune）型 RPGN I型
IF 血清学
病因
急性肾小球肾炎 本病常因β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”（ A组12型常见）感染所致，常见于上呼吸 道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮 肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后 急进性肾小球肾 原发性急进性肾小球肾炎；继发于全身性疾 炎 病（如系统性红斑狼疮肾炎）；原发性 肾小球病转化而来 慢性肾小球肾炎 免疫介导炎症；少数由急性肾炎发展所致
RPGN II型
Ig和补体，毛细血管袢 或系膜区，颗粒样或团 块状沉积 抗GBM抗体、ANCA均 阴性
RPGN III 型
免疫荧光少量或阴性 大多数 ANCA抗中性粒 细胞胞浆抗体（+）
IgG和C3，肾小球毛 细血管袢，线样沉积 抗GBM抗体（+）
临床表现
急性肾炎综合征
50%少尿、无尿；1/3 NS（肾病综合征）；3/4高血压
（2001-71）下列哪一项不支持急进性肾小球 肾炎的诊断? A．呈急性肾炎综合征 B．肾功能急剧坏转 C．早期出现少尿性急性肾功能衰竭 D．数周至半年进展至尿毒症 E．常无贫血表现（常伴中度贫血）
病理表现
光镜（LM）：毛细血管 内增生性肾小球肾炎
左：正常， 右： E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰 状电子致密物沉积
免疫荧光（IF）：IgG、C3颗粒状沿 毛细血管壁和/或系膜区沉积
电镜（EM）：上皮细胞下驼 峰状大块电子致密物
急进性肾小球肾炎
最严重的类型
病理特征：新月体 性肾炎 50% ——肾小囊面积 （大新月体） 50% ——占肾小球比 例
肾病综合症
尿道综合症
1尿蛋白大于3.5g/d；2血浆白蛋白低于30g/L；3水肿；4血脂 升高。其中1、2两项为诊断所必需。
患者虽有尿频、尿急、尿痛，但多次检查均无真性细菌尿 ；1、感染性尿道综合症—占75%，致病菌为支原体、衣 原体等；2、非感染性尿道综合症—占25%，病因不明， 可能与精神焦虑有关 无水肿、高血压及肾功能损害，而仅表现为肾小球源性血 尿或（和）蛋白尿
（解析：急性肾小球肾炎常因B型溶血性 链球菌“致肾炎菌株-常见为A组12型感 染引起）
（1）尿异常：均有肾小球源性血尿， 30%—肉眼血尿，可伴有轻、中度蛋白尿 。 （2）水肿：80%以上均有；典型表现为 晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿 ；常为起病的初发表现。 （3）高血压：约80%患者出现一过性轻 、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正 常。
人群特点
RPGN I型 青年男性 少见 抗GBM抗 体
最差
RPGN II型 青中年 取决于原发病 可有ANA、循 环免疫复合物等
二者之间
RPGN III型
中老年男 性
多系统受累情况 自身抗体
预后
多见 ANCA
较好
（2012执业医第二单元38）寡免疫复合物型 新月体性肾炎最常见的血清学指标变化是 ：B A. 单克隆免疫球蛋白升高 B. 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 C. 抗肾小球基底膜抗体阳性 D. 抗核抗体阳性 E. 补体下降
急性肾小球肾炎
急性起病 前驱感染后1~3周起病 临床表现 血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿 重症：充血性心力衰竭、肾病综合征、急性肾衰
竭
尿常规：尿RBC增多、尿蛋白（+）、RBC管型 肾功能：Scr一过性升高 抗链“O”（ASO）滴度升高 补体C3下降，8周恢复正常
（北医题库）毛细血管内增生性肾小球肾 炎的病因不包括 E A 上呼吸道感染；B 扁桃体炎；C 猩红热 ；D 脓疱疮；E 病毒感染
无症状性血尿或（ 和）蛋白尿
临床特点
水肿 血压
颈静脉压
肾炎综合征 ++
肾病综合征 ++++
升高
升高
正常
正常/降低
蛋白尿
血尿 红细胞管型 血清白蛋白
++（<3.5g/d） +++
多有 ≥30g/L
++++(≥3.5g/d)
可有 无 <30g/L
遗传因素
肾小球病 变吸收消 退 肾小球病 变的慢性 进展
（4）肾功能异常：肾功能可一过性受损， 表现为轻度氮质血症；利尿后数日可逐渐恢 复正常。
（5）充血性心力衰竭：患者可有颈静脉怒 张，奔马律和肺水肿症状，常需紧急处理。 （专家提醒：多见儿童；大多预后良好， 常可在数月内临床自愈）
（1997-54）急性肾小球肾炎最常见的临床表 现为 A．咽痛、蛋白尿、水肿、血浆白蛋白下降 B．蛋白尿、血尿、心功能不全 C．血尿、蛋白尿、水肿、高血压 D．血尿、肾区叩痛、发烧 E．血尿、蛋白尿、尿路刺激征