脑变性疾病及脱髓鞘疾病影像学诊断
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
脑白质脱髓鞘影像学CT表现简版
脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言脑白质脱髓鞘是指脑神经纤维上的髓鞘受损或破坏，通常由于多种原因引起。
脑白质脱髓鞘的影像学检查在临床上非常重要，以帮助医生确定病因和制定适当的治疗方案。
计算机断层扫描（Computed Tomography，CT）是一种常用的影像学技术，本文将探讨脑白质脱髓鞘在CT图像上的表现。
CT扫描的基本原理CT扫描是一种利用X射线和计算机技术对人体进行断层成像的影像学技术。
在CT扫描中，患者通过被X射线源和探测器环围绕的呈旋转状态，于不同角度上获取多个断面图像，然后通过计算机处理和重建这些断面图像，最终形成三维的图像。
脑白质脱髓鞘的CT表现1. 病变区域的低密度脱髓鞘区域通常在CT图像上呈现为低密度区域，与周围正常脑组织相比较暗。
这是由于脱髓鞘导致的神经纤维失去了髓鞘的保护，使得该区域的组织密度下降。
在CT图像上，这些低密度区域可呈现为明显的暗影或斑点。
2. 弥漫性或局灶性的脑萎缩脑白质脱髓鞘导致神经纤维受损或破坏，进而导致脑组织萎缩。
在CT图像上，这种脑萎缩通常表现为整个脑或局部脑区域的体积减小。
受影响的区域呈现出窄小、皱褶减少或消失的特征。
3. 脑室扩大脑白质脱髓鞘可以导致脑室的扩大，主要是由于神经纤维的破坏导致脑脊液的积聚。
在CT图像上，扩大的脑室可呈现为较大的空腔，与正常的脑室相比，其形态和大小变化明显。
4. 与病因相关的特殊表现根据脑白质脱髓鞘的病因不同，CT图像上可能会出现一些特殊的表现。
例如，在多发性硬化症中，脑白质脱髓鞘多呈现对称性分布，并形成斑点状或斑片状的病变；而在急性渗出性脱髓鞘病例中，CT图像上可能会出现脑组织水肿和炎症表现。
结论计算机断层扫描是诊断脑白质脱髓鞘的一种常用影像学技术。
脑白质脱髓鞘在CT图像上表现为病变区域的低密度、脑萎缩、脑室扩大等特征。
根据病因不同，还可能会出现一些特殊的CT表现。
对于临床医生来说，准确理解和识别这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的早期诊断和治疗至关重要。
常见脑血管病临床及影像特点
【病因】
脑动脉粥样硬化 脑动脉炎 颈动脉或椎动脉夹层 真性红细胞增多症 血小板增多症 血液高凝状态 Moyamoya
【临床表现】
病史：高血压、糖尿病、 TIA或中风。
前驱症状：头痛、眩晕、肢体麻木、无力等。
起病情况：相对缓慢，夜间醒来或清晨起来时发 现一侧肢体活动不灵、失语等。症状逐渐加重， 于数日内达高峰，意识清楚，或轻度短暂障碍。
蛛网膜下腔出血
蛛网膜下腔出血(SAH)是多种 病因所致脑底部或脑及脊髓表 面血管破裂的急性出血性脑血 管病，血液直接流入珠网膜下 腔，又称原发性SAH。
*病因
①先天性动脉瘤:最常见，约占50%以上； ②脑血管畸形:第二位，以动静脉型常见; ③高血压动脉硬化性梭形动脉瘤；
④脑底异常血管网(Moyamoya病）：占 儿童SAH的20%； ⑤其他:如霉菌性动脉瘤、脑血管炎、血 液病。原因不明者占10%。
手术适应证
①脑出血病人逐渐出现颅内压增高伴脑干受压的体征；
*②小脑半球出血的血肿>15ml、蚓部血肿>6ml，血肿 破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急 性阻塞性脑积水征象者；
③脑室出血致梗阻性脑积水；
④年轻患者脑叶或壳核中至大量出血(>40-50ml)，或有 明确的血管病灶(如动脉瘤、动静脉畸形和海绵状血管 瘤)。
粟粒状动脉瘤部位：壳核及内囊占70%， 脑叶、脑干及小脑齿状核区各占10%
*临床表现
50-70岁，男性略多见。多有高血压病史。 起病急骤，活动中和情绪激动时发生。 发病时头痛、头晕、呕吐，可伴有意识障碍、大小便 失禁。 神经系统局灶体征依据出血量及部位不同
可以评估髓鞘的影像学方法
可以评估髓鞘的影像学方法神经系统是人体最为重要复杂的器官之一，它承担着传输神经冲动和控制各种生理功能的重要任务。
而神经系统的正常功能依赖于神经元的完整性和髓鞘的健康。
髓鞘是由神经元周围的格兰骨细胞提供的多层脂质膜组成，其主要功能是加速神经冲动传导的速度和保护神经纤维。
因此，对髓鞘的评估对于神经系统疾病的诊断和治疗具有重要意义。
在神经系统疾病的临床诊断中，影像学方法是不可或缺的工具之一。
通过不同的影像学技术，可以评估神经系统结构的形态和功能，诊断和监测各种疾病的发展过程。
下面将从不同的角度介绍几种可以评估髓鞘的影像学方法。
磁共振成像（MRI）是一种常用的影像学技术，其通过检测氢原子的核磁共振现象来获取人体组织的高分辨率图像。
在神经系统的影像学评估中，MRI可以提供大脑和脊髓的清晰结构图像，可以直观地观察到髓鞘的形态和分布。
例如，在多发性硬化症（MS）的诊断中，MRI可以显示由髓鞘损坏引起的斑块，帮助医生做出准确的诊断和治疗方案。
此外，MRI还可以通过不同的成像序列如T1加权、T2加权和脂肪抑制序列来评估髓鞘和神经纤维的变化，为神经系统疾病的研究提供重要参考。
另一种常用的影像学技术是计算机断层扫描（CT）。
CT是通过X射线在不同方向上的多次扫描来重建组织的横截面图像。
相较于MRI，CT具有成像速度快、分辨率高等优点，在急性颅内损伤和脑出血等紧急情况下具有重要价值。
然而，由于其无法直接观察髓鞘及神经组织的细微结构，因此在评估髓鞘方面相对有限。
不过，CT在评估颅内骨折和颅内出血等与神经系统疾病相关的骨骼和血管异常上具有特殊的优势。
除了MRI和CT，核磁共振波谱成像（MRS）也是一种重要的神经系统影像学技术。
MRS通过检测不同分子的核共振频率来分析组织中各种代谢产物的含量和分布情况。
在神经系统中，MRS可以评估大脑和脊髓中代谢产物如N-乙酰天冬酰胺（NAA）、肌酸（Cr）和胆碱化合物等的浓度，从而反映神经元和髓鞘的代谢状态。
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
颅脑各病变MRI表现和诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
磁共振的应用领域
核磁共振广泛应用于脑血管疾病、脱髓鞘疾病、脑肿瘤、颅脑先天发育畸形、颅脑外伤、各种原因所致的颅内感染，以及脑变性病的诊断和鉴别诊断。
磁共振可以显示脊髓病变，对脊髓病变的诊断具有明显的优势，常用于脊髓肿瘤、脊髓炎、脊髓空洞症、椎间盘突出、脊髓转移瘤和脓肿等诊断。
与CT相比，核磁共振能提供多方位和多层面的解剖学信息，图像清晰度高，没有电离辐射，对人体无放射性损害，不出现颅骨的伪影，不需要造影剂就可清楚地显示冠状位、矢状位和横轴三位像。
神经影像诊断学基础变性病
• 影像学上出现尾状核、壳核及额叶核 枕叶萎缩，出现侧脑室前角扩大和局部 皮层萎缩。
• CJD（皮质-纹状体-脊髓变性）综合征是 一种快速进展性痴呆为特征的脑病。可能 由病毒引起。病理上以灰质萎缩、脑室扩 大的海绵状变性。
• 影像改变常无特殊表现，有时见基底神经 节、丘脑、皮层出血高信号。近期文献发 现早期可见DWI序列上出现皮层稍高信号 为特征。晚期出现脑组织广泛脱髓鞘性改 变和脑室、脑沟扩大等全脑萎缩征象。
• 小脑皮层萎缩，小脑蚓部和橄榄 体萎缩，
• 测量：①小脑上沟扩大超过 1mm ， ② 桥 小 脑 角 池 扩 大 超 过 1.5mm ， ③ 第 四 脑 室 扩 大 超 过 4mm。
• 分遗传型和散发型；
• 遗传型有家族史，青中年起病，呈 慢性进行性。病理上：小脑、桥脑、 橄榄体萎缩明显，大脑皮层、深部核 团核脊髓受累，
间径 E: 侧 脑 室 顶 间 外
径 F:头颅最大外径 G:头颅最大内径
1：哈氏值——A+B
– （男3~6.9 女2.6~5.2)
2：脑室指数——D/A
– （男1.1~3.3 女1.1~2.9)
3：侧脑室体部指数——F/E
– （男4.3~7.4 女3.9~7.7)
4：侧脑室体部宽度指数——G/E
– （男3.1~6.7 女3.5~6.8)
• 局限性脑萎缩—脑实质以局限性容 积缩小为主，出现单侧侧脑室扩大， 局部脑沟、脑池扩大。
• 弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫 性。脑室和蛛网膜下腔扩大广泛。可 以先灰质或白质，之后同时累及。
• 脑萎缩的测量方法 线性测量法 容积测量法
A:前角间最大径 B:前角间最小径 C:三脑室最宽径 D: 侧 脑 室 脉 络 丛
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
颅脑各病变MRI表现及诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI 表现长 T1 长 T2 信号（T1WI 呈低信号，T2WI 呈高信号）AVM （属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1 长T2 信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR 呈高信号。
MRA ：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤I、U级：平扫：见片状（于T1WI 呈低信号（或无信号）且于T2WI 上呈高信号）或（长T1长T2信号），（I级周边见片状稍长T1稍长T2信号、H级周边见片状长T1长T2信号），（I级未见明显占位征象；H级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）i、n级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）川、W级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI 扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI 呈低信号，T2WI 上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（I级）、占位征象重（n级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1 ）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性AVM 、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…••脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI 呈低信号（或等信）T2WI 呈高信号（为主），内见多个片状长T1 长T2 信号区（囊变）。
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。
随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。
本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。
1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。
诊断标准及患者的临床资料见表1。
1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。
包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。
静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。
颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。
视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。
磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。
扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。
磁共振成像(4)脑部其他疾病-2015
MRI检查意义与特点
病变的定位、定量 判断疾病的病期 多种疾病的鉴别 以水增多及髓鞘的脱失为主要病理基础
准确病史是诊断与鉴别中的重要环节
颅脑外伤
脑外血肿：颅外血肿、脑外血肿（硬膜外或
硬膜下血肿）
脑内血肿
脑实质损伤：脑挫裂伤、轴突损伤。
外伤性硬膜下积液
外伤性脑梗塞
脑挫裂伤（laceration of brain) 病理与临床：脑挫伤（cerebral contusion)脑内 散在点状出血灶、静脉淤血、脑肿胀等。如果伴有脑
膜、脑或血管撕裂，称脑裂伤, 二者常合并存在，故
统称为脑挫裂伤。
（从病理上，轴突损伤应属于脑挫裂伤范畴）
MRI检查： 损伤区为混杂信号（水肿和出血）
注意：异常信号的形成基础：水、血
硬膜外血肿（epidural hematoma）
病理与临床：多由于脑膜血管损伤（以脑膜中动脉多
见）导致血液聚集于硬膜外间隙。
MRI表现：
血肿形态：多为梭形
血肿信号：依不同阶段而异
邻近结构改变：影响脑皮质、脑室、中线结构
亚急性硬膜外 血肿MRI
硬膜下血肿（subdural hematoma）
CO中毒
病理与临床： 低氧血症 脑组织缺血
脑血管痉挛、出血及血栓形成， 以基底节最重 梗塞、坏死、软化。
脑组织水肿、脑白质脱髓鞘 MRI表现：
底节区对称性T1低、T2高信号，小于1cm。（48h后左右) 脑白质区对称性片状T1低、T2高信号区，中毒周内较明显，
为脑水肿或脱髓鞘改变，前者2-3周开始消退。
女性多见，病程缓解与发作交替进行，且进行性加重。
MR表现 （MR较CT敏感）
脑脱髓鞘疾病影像学诊断
以我给的标题写文档，最低1200字，脑脱髓鞘疾病影像学诊断脑脱髓鞘疾病的影像学诊断引言脑脱髓鞘疾病是指中枢神经系统中髓鞘的完整性受到损害的疾病，可以涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等部位。
脱髓鞘疾病常见的形式包括多发性硬化症（MS）、急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）、脊髓空洞症（Syringomyelia）等。
影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中起着重要的作用。
以下将介绍常见脑脱髓鞘疾病的影像学诊断方法和特征。
多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种常见的脱髓鞘性疾病，主要累及中枢神经系统。
影像学可以帮助确定病灶的分布、形状、数量和影像特征，以及评估病情的进展和治疗效果。
常见的影像学检查方法包括磁共振成像（MRI）和脑脊液检查。
MRI是首选的影像学方法，可检测到病灶的位置、大小、形态和病灶的增强情况。
常见的MRI表现包括脑白质病变、多个病灶的分布、边缘模糊、弥漫性增强等。
急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）急性弥漫性脱髓鞘性脑炎是一种罕见的自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要发生在儿童和青少年。
影像学检查在诊断和鉴别诊断中起着重要作用。
MRI是诊断ADEM的首选影像学方法。
常见的MRI表现包括大脑和小脑灰白质交界区的水肿和增强、弥漫性髓鞘脱失、脑实质异常信号增强等。
脊髓空洞症（Syringomyelia）脊髓空洞症是一种以脊髓腔内腔样扩大为特征的慢性疾病。
其病因多种多样，包括先天性畸形、脊髓脊膜膨出症、外伤、感染等。
影像学可以帮助确定腔样扩大的位置、大小和形态，以及评估脊髓压迫的程度。
MRI是脊髓空洞症的首选影像学方法。
腔样扩大的表现取决于其位置和范围，常见的MRI表现包括脊髓内腔样扩大、脊髓周围变性、脊髓水肿和水平扩散等。
结论影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中具有重要的作用。
通过MRI等影像学检查，可以确定脱髓鞘疾病的病灶位置、形态、数量和增强情况，有助于诊断和评估疾病的进展和治疗效果。
虽然影像学可以提供重要的信息，但综合临床表现和其他辅助检查结果进行综合分析是确诊和治疗的关键。
脑脱髓鞘疾病的影像诊断
» 黑洞被定义为增强 后MRI上无强化的低 信号影，提示为轴
索破坏的慢性、不 可逆性病灶。
» 主要见于侧脑室枕 角旁，病灶表现为 一条弧线状高信号 影，沿着侧脑室外 侧走行，其行程过 程中会穿过一椭圆 形结节影。可能代 表病变沿着枕角旁 结构蔓延，其发展 模式与发生在侧脑 室旁的病变不同。
» 主要见于胼胝体部 位的病灶，矢状位 T2WI显示最佳，病 灶形态类似于“犄 角”，垂直于侧脑 室壁，与侧脑室壁 关系密切，分界不 清，形成典型的 “犄角征”。
ALD影像表现：
»病灶由后向前逐渐发展。
»病变通常起自双侧顶枕区的双 侧脑室周围,继而向颞,额叶发展, 最后累及半卵圆中心的大部分,可 累及胼胝体,但不侵犯皮层下弓形 纤维。
• CT 表现具有特征性,其典型表现为双侧脑室三角 区周围对称分布的低密度区,呈蝶形分布,部分病 灶内可见细小集簇状钙化影,主要位于双侧顶叶 深部的白质区,对称分布,增强扫描病灶边缘可见 花边状或带状强化,一般均无占位效应。
男性 ，9岁，双下肢瘫痪，失语
小结
» 根据病灶的位置、形态、强化方式,波谱、灌 注协助诊断
» 可疑脱髓鞘脑病，仔细询问病史很重要
• “直角脱髓鞘征” • 融冰征 • 膏药征 • 黑洞 • 轨迹征 » 犄角征 » 倒逗点征
» dawson’s finger：发 生在侧脑室周围的 病灶多与侧脑室壁 垂直，像手指一样 平行脑室周围静脉 放射的方向。脑室 旁白质内的深髓静 脉走行方向是直线 性，与脑室壁相垂 直，其静脉回流入 室管膜下静脉。多 发性硬化髓鞘破坏 正是围绕着这些深 髓静脉。
• MRI 表现:双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶 状异常信号影,在T1WI 呈低信号,在T2WI 呈明显 高信号,受累的胼胝体压部将两侧蝶翼状的病灶 连成一片。随着病程的进展,脱髓鞘病灶由后向 前扩散,由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶、基底 节区及额叶,并向下扩延累及脑干
脑白质脱髓鞘影像学CT表现
脑白质脱髓鞘影像学CT表现脑白质脱髓鞘影像学CT表现引言:脑白质脱髓鞘是一种常见的神经系统疾病，通常由多种原因引起。
其影像学CT表现是诊断脑白质脱髓鞘的重要依据之一。
本文将详细介绍脑白质脱髓鞘在CT上的各种表现及其解读。
⒈脑白质脱髓鞘的定义及病因⑴脑白质脱髓鞘的定义脑白质脱髓鞘是指脑白质中髓鞘的丧失或损伤，通常伴有轴突的改变和脱失。
它是多种神经系统疾病的共同表现之一。
⑵脑白质脱髓鞘的常见病因●多发性硬化症●先天性白质发育异常●肿瘤相关●炎症性脱髓鞘●脑栓塞或缺血性损伤⒉脑白质脱髓鞘的CT表现⑴平扫CT表现●脑白质密度减低：受损的脑白质区域CT值降低，呈现低密度区域。
●脑室扩大：脑白质脱髓鞘所致的神经元丧失引起脑室扩大表现。
⑵强化CT表现●强化不明显：大部分脑白质脱髓鞘病变不会出现明显的强化表现。
●强化存在：少数病例可能会出现野火状强化或环形强化。
⑶溢出效应●受损的脑白质区域边缘可见灰质污染，即溢出效应。
⒊附件本文档涉及附件，请参阅附件部分以获得进一步的信息。
⒋法律名词及注释●CT：计算机断层扫描（Computed Tomography）是一种利用X射线等纵向切片技术的医学成像方法。
●脑白质：大脑皮质下面一层的神经组织，主要由髓鞘组成。
●脱髓鞘：指脑白质中髓鞘的丧失或损伤，常见于多种神经系统疾病。
⒌结论本文详细介绍了脑白质脱髓鞘在CT上的表现，包括平扫CT 表现、强化CT表现以及溢出效应。
这些CT表现对于脑白质脱髓鞘的诊断有重要的临床意义。
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P97~102 主讲教师 符有文
学习目标
应了解、熟悉和掌握的知识点 1. 了解阿尔茨海默病的影像学表现。 2. 了解帕金森病的影像学表现。 3. 熟悉肝豆状核变性的影像学表现。 4. 了解脱髓鞘病变的病因、分类。 5. 熟悉肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化的影像学
（adrenoleukodystrophy）
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
★MR： ◆脑萎缩 ◆海马径线测量 ◆1H-MRS：NAA↓，MI↑
阿尔茨海默病（图）
颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽
阿尔茨海默病（图）
A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female
单体素与多体素的比较
单体素
多体素
➢ 一次采集一个体素 ➢ 覆盖范围大，一次
信号，容易实现
采集可获得较多信
➢ 成像时间相对较短
息
➢ 磁场不均匀性易克 ➢ 成像时间长
服
➢ 容易受磁场不均匀
➢ 谱线定性分析容易
性的影响
➢ 谱线的基线不稳定 ➢ 谱线基线稳定
NAA—N-乙酰天门冬氨酸 波峰位置：2.03 PPM 最高峰，灰白质浓度接近 神经元和轴索生存能力与密度的标记物
心病等有关
临床与病理
★ 病理： ◆弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生 ◆6期：Ⅰ～Ⅱ，内嗅皮质区；Ⅲ～Ⅳ，边缘 系统；Ⅴ～Ⅵ，大脑新皮质区，额、颞叶
★ 临床： ◆记忆、思维、计算↓；人格和行为改变
影像学表现
★CT： ◆弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩大 ◆颞 角 内 侧 实 质 密 度 减 低 ， 海 马 透 明 区 （hippocampal lucency）
虎眼征
T2WI苍白球对称 性显著低信号，此 低信号区中央在苍 白球的前内侧可见 高信号区，呈虎眼
状表现。
虎眼征—苍白黑质红核色素变性
在 T2WI上可见双 侧苍白球周围呈 低信号，低信号 围绕着苍白球 前 内侧的高信号中 心区，两侧对称， 产生虎眼表现。 当有临床征象支 持时，虎眼征是 MRI诊断帕金森病 的特异征象。
阿尔茨海默病（大象征）
颞叶萎缩，海马沟明显突出，貌似大象
阿茨海默氏病磁共振的
测量可以分为线性、面积测 量和体积测量，脑结构体积 测量是最准确的方法，通常 主要测量海马、内嗅皮层、 杏仁核、海马旁回等重要的 内颞叶结构的体积。
同年龄、同性别、同等受教育程度
的 正 常 老 年 人 和 AD 患 者 对 照 图 - 海 马，显示AD患者海马的萎缩和颞角 的扩大。
展，症状较为固定，无明显波动性， CT和MRI表现为弥漫性脑皮质萎缩。
二、帕金森病
（Parkinson disease） ★ 帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病
因不明，40～70岁好发
★ Parkinson综合征，继发于颅脑其他病变
临床与病理
★ 病理： ◆ 黑质及黑质纹状体 ◆ 中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细 胞减少，迷走神经背核神经元减少
表现 6. 掌握急性脑脊散性脑脊髓炎的影像学表现。
学习重点与难点
重点 肝豆状核变性、多发性硬化的影像学表现
难点 阿尔茨海默病、帕金森病的影像学表现；肾上
腺脑白质营养不良的影像鉴别诊断。
一、阿尔茨海默病
（Alzheimer disease）
★ 又称老年性痴呆或Alzheimer型老年性 痴呆
★ 约占痴呆48%～65% ★ 女：男=3～5：1；65岁以后起病 ★ 病因未明，与年龄、教育、家族史、冠
影像学表现
★CT： ◆豆状核对称性低密度 ◆脑干、皮层或小脑等低密度 ◆脑萎缩 ◆肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化
★MR： ◆豆状核对称性T2高信号
豆状核(壳核为主)、尾状核及双侧丘脑异常信号， 左侧明显，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号
肝豆状核变性（图）
第十节 脱髓鞘疾病
肾上腺脑白质营养不良
Cr—肌酸 波峰位置：3.02 脑代谢标记物，最稳定
Cho—胆碱 波峰位置：3.22 磷脂代谢的成分，细胞膜转换的标记物， 反映细胞增殖
mI—肌醇 波峰位置：3.5 胶质细胞的标记物，位于星形细胞中； 髓鞘退变的产物
鉴别诊断
血管性痴呆：男性多见，有高血压病
史，在痴呆前有脑血管意外的病史，病 情时好时坏，呈阶段性加重趋势，CT 和MRI可见多发腔梗、软化灶。 AD：女性多见，病前多数无高血压病 及脑血管意外史，病程缓慢进行性发
三、肝豆状核变性
★ Wilson病，家族性常染色体隐性遗传性 铜代谢障碍
★ 多见于少年或青年
临床与病理
★ 病理： ◆ 肝硬化、 ◆ 角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环） ◆ 豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳 核，皮质、脑干、小脑等
★ 临床： ◆ 构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛
★ 临床： ◆ 静止性震颤、动作、步态、平衡异 常
影像学表现
★CT： ◆无特异性表现 ◆基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎 缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见）
★MR： ◆黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失 ◆苍白球、壳核短T2信号 ◆弥漫性大脑皮质萎缩 ◆1H-MRS：NAA↓，Cho↑
帕金森病（图）
MRS的概念（p9)
★ 磁共振是利用磁共振化学位移来测定组成物 质的分子成分的一种检测方法，亦是目前唯 一可测得活体组织代谢物的化学成分和含量 的检查方法。
★ 常用的是氢质子（1H）波谱技术， 由于 （1H）在不同化合物中的磁共振频率存在差 异，因此它们在MRS的谱线中振峰的位置 也就有所不同，据此判断化合物的性质，而 共振峰的峰高和面积反映了化合物的浓度， 因此还可进行定量分析。
影像学表现
★CT： ◆ 侧脑室三角区周围白质对称性低密度,通过胼胝 体压部双侧病灶相连，呈蝶翼状 ◆ 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额 叶 ◆ 活动期周边环形强化，非活动期无强化