2008-恶性淋巴瘤-DLBCL- 病理学课件
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弥漫性大B细胞淋巴瘤ppt课件
52
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
PEL
形态学： 渗出液离心沉淀物制片见瘤细胞大，免疫母
细胞性或浆母细胞性，明显异型 免疫表型：
LCA+，CD20-，CD79a+/-，sIg-，cIgIRF4+，CD138+/-，CD30+，EMA+ 遗传学 +12，+X EBER-1（+）
53
54
55
脓胸相关性原发性淋巴瘤 （Pyothorax-Associated Primary
3
形态学
瘤细胞:中心母细胞 免疫母细胞 多叶核细胞 浆母细胞 偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等
生长方式：弥漫浸润 间质：纤维化、坏死
反应性T细胞和组织细胞增生
4
形态学变型
中心母细胞性 免疫母细胞性 富于T细胞/组织细胞 间变性 罕见变型 浆母细胞性 表达ALK全长DLBCL
5
CB
6
IB
7
T/H R
GC后相关抗原：MUM1/IRF4 VS38C CD138
MUM1/IRF+（50-75%） VS38C+和CD138+（少）
24
MU25M1
MUM1
26
VS38c 27
C2D8 138
V29S38c
免疫表型（二）
依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可 将DLBCL区分为三类 GC B细胞型：
GC相关抗原：bcl-6和CD10 bcl-6+（60-80%） CD10+（30-40%） bcl-6+/CD10+—GC免疫表型 bcl-6+/CD10-：bcl-2+ 起自FCC bcl-2- 组织发生有争议
弥漫性大B细胞淋巴瘤病理PPT课件
-
-
MUM1
+ or -
+
+ or -
26
基因分型
DNA芯片技术研究发现，DLBCL中存在2种不同的分子类 型及基因表达，提示肿瘤性B细胞处在不同的分化阶段。 生 发 中 心 B 细 胞 样 DLBCL （ GBC ） 活化B细胞样DLBCL（ABC）
27
GCB 76%
5 Year OS (Pre-R)
29
淋巴结周围组织常有浸润，可见宽的或窄的硬 化性纤维条带。
DLBCL是由转化的大淋巴细胞组成，细胞形态存 在不同的变异，从而分为不同的形态学变异型。
9
形态学变异型
常见变异型
中心母细胞DLBCL 免疫母细胞DLBCL 间变性DLBCL
少见形态变异型
分子亚型
生发中心B细胞样
活化B细胞样
免疫组化亚型
15
16
17
间变性DLBCL
细胞大，圆形、椭圆形或多边形，异型多核，有的类似 于RS细胞。细胞呈铺路石样排列，貌似癌，也可沿淋巴 窦生长。
18
19
20
Centroblastic
Immunoblastic 21
Centroblastic/Immunoblastic 22
免疫表型
B细胞标记阳性，如CD20、CD22、CD79a、PAX5 50%-70%表达表面或/和胞质Ig 绝大多数间变型DLBCL表达CD30 10%表达CD5 25%-50%表达CD10 30%50%表达BCL2 很少的病例可有浆细胞相关抗原(CD138)表达 核增值指数Ki-67>40%,有的甚至>90%
弥漫性大B细胞淋巴瘤—— 学
大 体 检 查
2008-恶性淋巴瘤-DLBCL- 病理学课件
弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫标记：
• CD19+,CD20+,CD22+,CD79a+,PAX5 • Slg+,cIg+,70-75% • bcl-2+ 30-50% • bcl-6+ 相当高 • Ki-67阳性率一般大于40%，高者可达90%
弥漫性大B细胞淋巴瘤遗传标记：
• IgH和轻链基因重排 • t(14;18)见于20-30% • EBV感染见于部分病例，尤其是免疫缺
临床特征
• 占所有NHL的30-40%，我国35% • 临床、形态学是异质性的 • 结内与结外均可发生，结外可占40% • 结外发生频率：胃肠道、皮肤，CNS、
骨、睾丸、软组织、涎腺、女性生殖系 统、肺、肾、肝、Waldeyer环和脾脏 • 可以继发于惰性淋巴瘤，如CLL，NP， 和免疫缺陷、器官移植后等情况
Centroblastic
Immunoblastic
CD20+
CD3-
BL, 107, 2%
PCNs, 221, 3%
MCL, 307, 5%
CLL/SLL, 424, 6%
UC, 387, 6% B-LBL, 172, 3%
FL, 551, 8%
DLBCL,NOS, 3328, 48%
MALTL, 685, 10% DLBCL,SS, 378, 6%
Total number of cases : 6632
陷继发的DLBCL • 基因芯片研究指出DLBCL可分为两种：
– 类似于生发中心B细胞（GCB） – 类似于周围血活化的B细胞（ABC） – Type 3 Nature 2000,403:503-511
弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后
淋巴结病理学1 ppt课件
（CD21+，CD23+，CD35+）
－T细胞（CD10强＋，CD4＋，
CXCL-13＋，CD57）
－吞噬碎片的巨噬细胞
CXC2L0-201/131是/13一种生发中心辅助性T淋巴细胞的上调趋化因子。在B淋巴细1胞8 进入 生发中心中发挥重要作用，可以作为生发中心辅助性T淋巴细胞的标记物。
2020/11/13
（1）为位于淋巴滤泡之间和髓质之间T细胞分 化和增殖的区域，为小淋巴细胞，偶有较大的T 细胞（一些散在于副皮质区的大细胞是活化的B 细胞即免疫母细胞）； （2）主要存在两个T细胞群：CD4+（辅助/效 应）细胞群和CD8+（细胞毒性/抑制性）细胞 群，CD4+:CD8+约2-10：1；
2020/11/13
2020/11/13
21
边缘区
1、在大部分淋巴结中， 反应性淋巴滤泡周围很难 找到边缘区B细胞； 2、边缘区B细胞：在套区 外侧，淡白色区域，比套 细胞略大；胞质丰富空亮， 又称单核样B细胞； 3、在腹腔淋巴结中最易 发现； 4、表达IgM，CD20。
2020/11/13
22
（一）皮质区
2、副皮质区（T细胞区、滤泡间区）
淋巴样细胞； 5、腹腔内淋巴结的淋巴窦扩张，
故清晰可见。
2020/11/13
27
（四）被膜及小梁
1、纤维被膜（纤维囊）通常较薄；
2、纤维组织由纤维被膜呈梁柱状插入淋巴结
（淋巴窦也紧挨着这些梁柱状纤维组织）；
3、正常情况下，小梁状结构常不明显；
4、小梁存在，说明淋巴结结构未破坏或未完
全破坏。
2020/11/13
2020/11/13
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－T细胞（CD10强＋，CD4＋，
CXCL-13＋，CD57）
－吞噬碎片的巨噬细胞
CXC2L0-201/131是/13一种生发中心辅助性T淋巴细胞的上调趋化因子。在B淋巴细1胞8 进入 生发中心中发挥重要作用，可以作为生发中心辅助性T淋巴细胞的标记物。
2020/11/13
（1）为位于淋巴滤泡之间和髓质之间T细胞分 化和增殖的区域，为小淋巴细胞，偶有较大的T 细胞（一些散在于副皮质区的大细胞是活化的B 细胞即免疫母细胞）； （2）主要存在两个T细胞群：CD4+（辅助/效 应）细胞群和CD8+（细胞毒性/抑制性）细胞 群，CD4+:CD8+约2-10：1；
2020/11/13
2020/11/13
21
边缘区
1、在大部分淋巴结中， 反应性淋巴滤泡周围很难 找到边缘区B细胞； 2、边缘区B细胞：在套区 外侧，淡白色区域，比套 细胞略大；胞质丰富空亮， 又称单核样B细胞； 3、在腹腔淋巴结中最易 发现； 4、表达IgM，CD20。
2020/11/13
22
（一）皮质区
2、副皮质区（T细胞区、滤泡间区）
淋巴样细胞； 5、腹腔内淋巴结的淋巴窦扩张，
故清晰可见。
2020/11/13
27
（四）被膜及小梁
1、纤维被膜（纤维囊）通常较薄；
2、纤维组织由纤维被膜呈梁柱状插入淋巴结
（淋巴窦也紧挨着这些梁柱状纤维组织）；
3、正常情况下，小梁状结构常不明显；
4、小梁存在，说明淋巴结结构未破坏或未完
全破坏。
2020/11/13
2020/11/13
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2008-恶性淋巴瘤-BL- 病理学课件
Burkitt lymphoma: Pathology
中等大小的瘤细胞弥漫性一致性浸润。但早期病变可优先 侵犯生发中心
低倍镜下可见有显著的“星空现象”（但并不是伯基特淋 巴瘤独有的）
瘤细胞特点为单一性中等大小（10~25m）圆细胞。细胞 核圆形或卵圆形，有2个~5个明显的嗜碱性的核仁，染色 质粗糙，核膜相对较厚。胞浆在H&E染色为嗜碱性。 核分裂像极其多见。有时大片坏死和/或上皮样组织细胞反 应会造成诊断困难
在制片过程中的胞浆收缩，可产生特异性地‘Squaring’ of （铺地方砖样或马赛克样）
可伴有上皮样细胞甚至肉芽肿
From Chan JCK
From Chan JCK
From Chan JCK
From Chan JCK
From Chanrkitt lymphoma: Immunogenetics
CD20
From Chan JCK
From Chan JCK
CD10
Bcl-6
Ki-67
From Chan JCK
CD3 TdT
CD20 Ki-67
Thank you for your attention!
Burkitt lymphoma
Clinical manifestations
Burkitt淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的1% 以下
Clinical manifestations
Burkitt淋巴瘤的三种临床变种具有不同的 临床表现、形态学和生物学行为：
Endemic form EBV 95% Sporadic form EBV 15-80% AIDS-related form EBV 30%
Pan-B+, sIgM+
2008-恶性淋巴瘤-LBL- 病理学课件
来源于中央淋巴器官的高度侵袭性的淋巴瘤， 大多数由T前体细胞来源，少数来源于B前体 细胞。
2020/7/2
临床特点
淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤占所有NHL的比 例报告不一，我国T淋母和B淋母分别占所有 NHL的3%和2%。
主要见于儿童和青少年，但也可发生于老年。 男女之比为2:1。
约一半病人有胸腺区的纵膈包块。可出现上腔 静脉综合症和胸水。淋巴结肿大可见于浅淋巴 结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。
cells; antigen dependent TdT
CD79a
CD19, PAX5
CD20, CD22 CD10
Cytoplasmic CD22
Bcl-6
CD138
2020/7/2
With acknowledgement to Dr. John K.C. Chan, Hong Kong
淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
免疫组化
末端脱氧核苷转移酶（TdT）是胸腺细胞的标 记，可用免疫组化在石蜡切片上证明。是目前 区别淋巴母细胞淋巴瘤和成熟T/B细胞淋巴瘤 的最有用的标记。
2020/7/2
T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
TDT+,CD99+,CD34+,CD1a+,CD10+,CD117+,CD43+ T细胞标记： CD3+，CD2+，CD4+，CD5+，CD7+ ，CD8+，CD13可+，CD33可+
对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取 代了原有的正常淋巴细胞。
瘤细胞侵犯血管壁，形成“靶形”。
瘤细胞核膜薄，染色质细，核仁不明显，分裂 相多，胞浆稀少。
可分为脑回状核（曲核）和非脑回状核 （2020/非7/2 曲核）性的。
2020/7/2
临床特点
淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤占所有NHL的比 例报告不一，我国T淋母和B淋母分别占所有 NHL的3%和2%。
主要见于儿童和青少年，但也可发生于老年。 男女之比为2:1。
约一半病人有胸腺区的纵膈包块。可出现上腔 静脉综合症和胸水。淋巴结肿大可见于浅淋巴 结，尤其是颈部、腋窝和锁骨上。
cells; antigen dependent TdT
CD79a
CD19, PAX5
CD20, CD22 CD10
Cytoplasmic CD22
Bcl-6
CD138
2020/7/2
With acknowledgement to Dr. John K.C. Chan, Hong Kong
淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
免疫组化
末端脱氧核苷转移酶（TdT）是胸腺细胞的标 记，可用免疫组化在石蜡切片上证明。是目前 区别淋巴母细胞淋巴瘤和成熟T/B细胞淋巴瘤 的最有用的标记。
2020/7/2
T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
TDT+,CD99+,CD34+,CD1a+,CD10+,CD117+,CD43+ T细胞标记： CD3+，CD2+，CD4+，CD5+，CD7+ ，CD8+，CD13可+，CD33可+
对淋巴结的网状支架破坏不大，只是瘤细胞取 代了原有的正常淋巴细胞。
瘤细胞侵犯血管壁，形成“靶形”。
瘤细胞核膜薄，染色质细，核仁不明显，分裂 相多，胞浆稀少。
可分为脑回状核（曲核）和非脑回状核 （2020/非7/2 曲核）性的。
恶性淋巴瘤ppt课件
毛细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级)
血管免疫母细胞性淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
浆细胞瘤／骨髓瘤
间变性大细胞淋巴瘤
(T，裸细胞)
肠病型T细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
前T淋巴母细胞性
伯基特淋巴瘤
PPT学习交流
15
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
• DLBCL
31%
• 滤泡性
22%
• 小淋巴细胞（CLL型）
6%
• 套细胞型
6%
• 周围T细胞
6%
• 边缘区B细胞MALT型
5%
• 余下各亚型均
<2%
PPT学习交流
细菌感染如幽门螺旋杆菌 • 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性 • 理化因素 • 环境污染
PPT学习交流
6
病理
• 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
PPT学习交流
13
PPT学习交流
14
WHO的2000年分类
——结合侵袭程度，能更好地理解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病／SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤
成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
弥漫性大b细胞淋巴瘤ppt精选课件
THANKS
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
评估患者预后情况，分数越高预后越差。
02
细胞遗传学异常
某些特定的细胞遗传学异常（如MYC基因重排、TP53基因突变等）与
DLBCL患者不良预后密切相关。
03
治疗反应
患者对一线治疗方案（如R-CHOP方案）的反应情况也是评估预后的重
要因素之一。完全缓解（CR）或部分缓解（PR）的患者预后相对较好
，而疾病进展（PD）或稳定（SD）的患者预后较差。
手术操作规范流程介绍
完整切除肿瘤，并清扫周围淋巴结。
彻底止血，逐层关闭切口。
并发症预防措施和处理方法
01
并发症预防措施
02
严格掌握手术适应证和禁忌证，避免不必要的手术。
提高手术技巧，减少术中损伤。
03
并发症预防措施和处理方法
1
加强术后护理，密切观察患者病情变化。
并发症处理方法
2
3
出血：立即给予止血药物，必要时再次手术止血 。
评估结果解读
通过对评估结果的解读，可以了解患者在生理、心理、社 会功能和情感等方面的状况，为后续治疗和心理干预提供 依据。
评估工具的优势与局限性
介绍生活质量评估工具的优势，如客观性、可重复性等， 同时也指出其局限性，如文化差异、个体差异等。
家属参与心理支持工作部署
家属在心理支持中的角色
强调家属在患者心理支持中的重要作用，包 括提供情感支持、协助患者应对压力、参与 治疗决策等。
免疫学检查
分子生物学检查
通过流式细胞术等方法检测淋巴结或外周 血中异常淋巴细胞免疫表型，有助于 DLBCL的诊断和分型。
采用PCR、FISH等技术检测DLBCL相关基 因（如MYC、BCL2等）的异常表达或突变 情况，可为治疗选择和预后评估提供依据 。
恶性淋巴瘤医学知识ppt课件
25
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
八、治疗
• 霍奇金病(HD)
26
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• 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
27
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
• 染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32)，原癌基因c-myc 位于q24，发生重组。
• 确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致 发病。
3
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四、病理及分类
• 意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗 选择、预后有关。
环磷酰胺(Cyclophosphamide) 750mg/m2, i.v. d1
阿霉素(Hoxorubicin, Adriamycin) 50mg/m2, i.v. d1
长春新碱(Oncovin)
1.4mg/m2, i.v. d1
强的松(Prednisone)
60~100mg/d, p.o. d1~5
临床分期标准： I期：病变涉及一个淋巴结
区 (I)或一个淋巴结 外器官或组织的局限 病变(IE)
21
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II期：病变涉及膈肌一侧 的两个或更多个淋 巴结区(II)，或一个 以上淋巴结区及一 个结外器官或组织 的局限病变(IIE)。
图1 Reed-Sternberg细胞
5
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八、治疗
• 霍奇金病(HD)
26
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• 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
27
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• 染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32)，原癌基因c-myc 位于q24，发生重组。
• 确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致 发病。
3
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四、病理及分类
• 意义：病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗 选择、预后有关。
环磷酰胺(Cyclophosphamide) 750mg/m2, i.v. d1
阿霉素(Hoxorubicin, Adriamycin) 50mg/m2, i.v. d1
长春新碱(Oncovin)
1.4mg/m2, i.v. d1
强的松(Prednisone)
60~100mg/d, p.o. d1~5
临床分期标准： I期：病变涉及一个淋巴结
区 (I)或一个淋巴结 外器官或组织的局限 病变(IE)
21
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II期：病变涉及膈肌一侧 的两个或更多个淋 巴结区(II)，或一个 以上淋巴结区及一 个结外器官或组织 的局限病变(IIE)。
图1 Reed-Sternberg细胞
5
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2008-恶性淋巴瘤-AITL-PTLU 病理学课件
总结
临床 ：老年人、多处LN肿大、发热 形态学：结构破坏、肿瘤细胞、血管增生 免疫表型：CD45RO、CD3ε、PD-1、CXCL13、
CD10、BCL6、CD21、CD20和 Ki-67 分子遗传学：TCR-γ （83%）
IgH （20%） 50%-75%病例EBER(+)
淋巴结结构大部存在或破坏 树枝状高内皮静脉增生 血管周围单形性或多形性T细胞浸润 CD21+CD35+滤泡树突状细胞的增生 多克隆性的B细胞增生 上皮样细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞等浸润 形成复杂的器官样结构
Lymph node, angioimmunoblastic T-cell lymphoma. The architecture is effaced by a diffuse lymphomatous infiltrate.
Lymph node, angioimmunoblastic hwork of follicular dendritic cells and their processes are stained with anti-CD21 in this paraffin immunoperoxidase section with diaminobenzidine substrate.
淋巴结的外周T/NK细胞肿瘤
李丹 重庆医科大学病理学教研室
淋巴瘤WHO分类（2008）
成熟T / NK细胞肿瘤 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，非特指 间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性
间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性
Morphological features
恶性淋巴瘤说课.ppt
..分割..
7
流行病学
根据世界卫生组织2000年报，淋巴瘤死亡总数为29.5万，占 死亡总数的0.5%，居第7位。在各个地区中，欧美国家淋巴瘤死 亡率最高，其次是亚洲、太平洋地区、非洲、中东和地中海。 恶性淋巴瘤在发达国仅次于肺癌、大肠癌、乳腺癌、前列腺癌 和胃癌，占癌症死亡的第6位；在发展中国家则在胃癌、肺癌、 肝癌、乳腺癌、子宫颈癌、食管癌和口咽癌之后占第8位。
4.环境因素 美国早年曾报告中西部农民中由于使用杀虫剂和 农药，淋巴瘤发病率高于正常人群数倍；美国海军曾从事油漆 轮船及曾接触氟的退伍军人中淋巴瘤发生率也高，但很难说明 其机制。
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病因
比较肯定的是原子弹受害者，曾接受1Gy以上辐射的广岛居民 及曾因脊柱炎进行照射治疗的病人，淋巴瘤的发生率均高于正 常人群2倍。临床上曾接受放射及化学治疗的HD病人发生第2个 原发癌的明显增多，特别是大细胞淋巴瘤，且常侵犯消化道。
近十年的资料表明，我国的T细胞淋巴瘤占34%，与日本相近， 远多于欧美国家。
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流行病学
在典型的T细胞淋巴瘤中，蕈样霉菌病和Sezary综合和Sezary综 合征很少，而以淋巴母细胞型淋巴瘤/白血病和原发于咽淋巴环 伴有消化道受侵的病例较多(表1)。
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病因
业已证明，很多动物如鸡、小鼠、猫和牛的恶性淋巴瘤可可 由病毒引起。在人类，虽然多年来人们考虑到淋巴瘤的某些临 床表现如发热、多汗、白细胞增高等在许多方面很像感染，直 到近年才证明部分淋巴瘤确为病毒所引起。
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病因
至今，已在近10名T细胞淋巴瘤患者的肿瘤标本中分离到这种病 毒(HTLV)，认为是一种高度特异性的病毒。与此同时，日本学 者根据对成人T细胞淋巴瘤的流行病学调查，发现高发于四国南 部和九州，发病高峰在夏季，患者多从事农业、渔业与林业， 并常有过去营养条件差容易受到热带病感染等因素，考虑很可 能与病毒和(或)丝虫病感染有关。他们也独立地分离出RNA病毒， 称之为ATLV。经过研究ATLV与HTLV相同，也是成人T细胞淋巴瘤 /白血病的致病因素。
恶性淋巴瘤资料讲诉ppt课件
鉴别诊断
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淋巴结结核
结核中毒症状 PPD/OT试验 抗酸杆菌抗体 病理有干酪样变 抗结核治疗有效
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慢性淋巴结炎
感染病史 初期一般有压痛 不进行性肿大 抗生素有效 病理学检查
-
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• 淋巴结转移性肿瘤
感染病史 初期一般有压痛 不进行性肿大 抗生素有效 病理学检查
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分期
Ⅰ期
一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽 淋巴环）
或一个淋巴结结外部位（ⅠE）
Ⅱ期 横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累的解剖 部位数应标
明（如Ⅱ3）
Ⅲ期 横膈两侧的淋巴结区
Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累
Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累
Ⅳ期 侵犯淋巴结（脾）以外的器官
A 无全身症状
B 发热（38℃以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下 降10%）
2）侵及其他器官症状：淋巴组织遍布全身，犯及胃畅可见 腹痛、腹部肿块、腹泻、便血。累及皮肤，可发生蕈样真菌 病、西萨瑞综合征累及其他器官还有其他相应症状。
3）全身症状：晚期为皮痒、发热、消瘦、盗汗、疲乏、贫 血等
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六、诊 断 与 鉴 别 诊 断
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诊断
恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现，X线检查及病理 学检查 1. X线检查 主要观察肝门，纵膈，气管隆突下及内乳链淋巴结及 肺门内有无受累，下腹段淋巴结造影盆腔及腹膜后淋 巴结有无受侵，是临床分期必不可少的依据。
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二、病史汇报-ຫໍສະໝຸດ 25姓名：陈菊珍 性别：女 年龄：62 职业：农民 婚姻：已婚 民族：汉族 籍贯：台州椒江 住院号：00247843
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弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫标记：
• CD19+,CD20+,CD22+,CD79a+,PAX5 • Slg+,cIg+,70-75% • bcl-2+ 30-50% • bcl-6+ 相当高 • Ki-67阳性率一般大于40%，高者可达90%
弥漫性大B细胞淋巴瘤遗传标记：
• IgH和轻链基因重排 • t(14;18)见于20-30% • EBV感染见于部分病例，尤其是免疫缺
HCL, 5, 0%
LPL, 57, 1% NMZL, 99, 1%
BL, 107, 2%
PCNs, 221, 3%
MCL, 307, 5%
CLL/SLL, 424, 6%
UC, 387, 6% B-LBL, 172, 3%
FL, 551, 8%
DLBCL,NOS, 3328, 48%
MALTL, 685, 10% DLBCL,SS, 378, 6%
Centroblastic
Immunoblastic
CD20+
CD3-
Total number of cases : 6632
临床特征
• 占所有NHL的30-40%，我国35% • 临床、形态学是异质性的 • 结内与结外均可发生，结外可占40% • 结外发生频率：胃肠道、皮肤，CNS、
骨、睾丸、软组织、涎腺、女性生殖系 统、肺、肾、肝、Waldeyer环和脾脏 • 可以继发于惰性淋巴瘤，如CLL，NP， 和免疫缺陷、器官移植后等情况
MALTL, 685, 7%
BL, 107, 1% PCNs, 221, 2%
FL, 551, 6% CLL/SLL, 424, 4%
Total number
MCL, 307, 3%
of cases:10002
The relative frequencies of B-NHL subtypes
SMZL, 41, 1%
2008年WHO分类
成熟B细胞肿瘤
李丹 重庆医科大学临床病理诊断中心
2014/6/19
弥漫大B细胞淋巴瘤
（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)
命名
CTCL,rare subtypes, 15, 0%
NSCHL, 338, 3%
MCCHL, 356, 4% HPTCL, 10, 0% NLPHL, 55A,T1L%L, 13, 0, 2%
DLBCL,NO S, 3328, 33%
ENKTCL, 602, 6%
T-LBL, 296, 3%
B,UC, 387, 4%
HCL, 5, 0%
SMZL, 41, 0%
DLBCL,SS, 248, 2%
LPL, 57, 1% NMZL, 99, 1%
• Ki-67指数高，预后差 • Bcl-2表达和p53过表达不利于存活 • Bcl-2和Myc基因双突变者治疗效果差 • DLBCL基因芯片分为type1(GCB)、type2
（ABC）、 type3三型。
• DLBCL免疫套餐分为GCB和non-GCB两型。 ①GCB型：CD10+/bcl-6+/-/MUM1+/-，CD10/bcl-6+/-/ MUM1-；②non-GCB型：CD10/bcl-6+/-/MUM1+。
弥漫大B细胞淋巴瘤（2008）
－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型
中心母细胞性
免疫母细胞性
间变性 －富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 －原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型
－老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤
－原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤 —慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤
－脓胸相关淋巴瘤 －慢性骨髓炎相关淋巴瘤 －植入物相关淋巴瘤 －淋巴瘤样肉芽肿 －原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤 －血管内大B细胞淋巴瘤 －浆母细胞性淋巴瘤 －原发渗出性淋巴瘤 －ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 －起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤
陷继发的DLBCL • 基因芯片研究指出DLBCL可分为两种：
– 类似于生发中心B细胞（GCB） – 类似于周围血活化的B细胞（ABC） – Type 3 Nature 2000,403:503-511
弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后
• 侵袭性，可治愈
• 决定治疗和预后的最重要的是国际预后指数 （international prognostic index, IPI)，是 临床指标
T/NK,UC, 180, 2%EATCL, 20, 0%
MF, 21, 0% CCD30+LPDs, 18, 0%
SPTCL, 25, 0% ALCL,ALK-, 90, 1%
ALCL,ALK+, 157, 2%
AITL, 266, 3%
PTCL,NO S, 425, 4%
LDCHL, 13, 0% LRCHL, 67, 1% CHL,UC, 25, 0%