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病例分析
现病史
患者,男性,26 岁,因“高血压、低血 钾14 年,胸闷、心悸5 年”入院。患者于12 岁时发现BP165/100mmHg,血钾低,查肾上 腺影像学无异常,用尼群地平及氯化钾片治 疗,血压降至140/90mmHg 左右,血钾仍偏 低,后逐渐出现胸闷、乏力、肢体麻木,伴 夜尿增多。
病例分析
血容量增加
动脉壁细胞内Na+增多, 管壁水肿增厚
外周阻力增加
高血压
ENaC:肾小管上皮细胞Na+通道
Liddle综合征的病生机制
低钾血症
高血容量
胞内K+外移 Na+、H+内移 代谢性碱中毒
肾小管上皮 细胞内低K+
抑制肾素-血管紧张 素系统
H+分泌 增多
反常性酸性尿
醛固酮分泌减少 低肾素性低醛固酮血症
Liddle综合征的临床表现
➢高血压:一般呈良性过程 ➢低钾血症:肌肉麻痹和肠麻痹,严重时可
累及呼吸肌和吞咽肌
➢代谢性碱中毒:游离钙降பைடு நூலகம்,手足搐搦和
麻痹
Liddle综合征的临床表现
➢ 缺钾性肾病和肾盂肾炎:
长期低钾引起肾小管上皮细胞空泡变性,肾小 管浓缩功能减退,多尿烦渴
高血压致肾小球动脉硬化,晚期可发生肾衰
家族史
家族中无高血压或低血钾
既往史和个人史
无特殊
体格检查
BP140/92mmHg,心肺腹(-),眼底动脉硬化2级
病例分析
实验室检查
– 血钠正常,尿钠68.3mmol/24h↑ – 血钾2.64mmol/L↓,尿钾36.6mmol/24h↑ – 血氯正常,尿氯37.1mmol/24h↑ – 血pH7.433,尿pH6.34,尿可滴定酸38.34mEq/L↑ – 血尿皮质醇、肾上腺素及代谢产物均正常
尿布疹
护理: 及时发现宝宝大小便 保持宝宝臀部清洗干净 局部可涂5%鞣酸软膏
上皮珠
新生儿或出生后1-2个月的婴儿,有的口内牙 床上长出像小米或大米样大小的白色球状颗 粒,数目不一,看上去很像小牙,其实这不 是牙齿,俗称“马牙”。
上皮珠
经进食、吸吮的摩擦,可自行脱落。这是上 皮细胞堆积而引起。一般无任何症状,对口 腔颌面部的发育和健康没有任何影响,不需 做任何处理,切不可用针挑或用毛巾擦,否 则容易损伤粘膜,造成感染。如果长期不脱 落,应请医生诊治。
胎便: 呈墨绿色,稍粘稠,无粪臭。
大部分孩子在生后24小时内排出胎便。 在出生后3-4天内排完。
新生儿排便
母乳喂养儿的大便: 呈金黄色、糊状、有酸味、无臭味、无奶 瓣,每日排便5-6次乃至更多。
人工喂养儿的大便: 呈淡黄色,粪便较干,稍有臭味,每日1- 2次,有便秘倾向。
新生儿视觉
新生儿视觉距离在10-15厘米内
发生黄疸
生理性黄疸
住院期间每日有医生测量孩子的黄疸指数
让新生儿勤吸吮母乳, 保持大便通畅、黄疸 会消退较快。 出生后2-3周仍不消退, 需到医院检查。
新生儿皮肤
新生儿皮肤角质层薄,毛细血管丰富。防 御功能较差,易损伤和感染。应勤洗头、 洗澡,尤其是皮肤皱折处,应注意保持清 洁、干燥。
新生儿红斑
新生儿青记
常位于背部、骶部、臀部皮肤 青色斑是胎儿时期色素细胞堆积的结果,这 种青斑随着孩子的生长,在儿童期会逐渐消 失,无需治疗。
粟粒疹
主要是由于新生儿皮脂腺潴留所引起的。 一般在出生后1-2周消退,不需任何处理。
受母亲激素影响
乳房肿大及泌乳 假月经、新生儿白带
不用处理,不影响新生儿生长发育
新生儿听觉
新生儿能听到10-15厘米内的声音
新生儿嗅觉
新生儿的嗅觉发育基本成熟,对妈妈 的体味和母乳的气味非常喜欢
新生儿味觉
我喜欢甜甜的 奶味
新生儿触觉
新生儿的触觉在慢慢成长,宝宝在妈妈温柔的抚 摸下,往往就会比较安静,同时还对痛痒有感觉, 研究表明,触摸可以刺激成长激素的分泌,有助 于婴儿免疫系统的发育
新生儿护理ppt模板
新生儿期
是指出生至生后第28天内的孩子 新生儿的护理需要注意其生理特点
生理性黄疸
生后2-3天出现, 4-6天达高峰,足月儿 10-14天消退,早产儿3-4周消退。 黄疸期间一般情况好, 不伴其他临床症状。
生理性黄疸
原因: 新生儿红细胞破坏↑ 产生胆红素↑ 肝酶活力↓ 清除胆红素↓
新生儿皮肤因受阳光、空气的刺激,有时出 现过敏性的皮肤红色斑疹,称为“红斑”,
多 在一周内自然消退,无须处理。
新生儿红斑
尿布疹
俗称“腌屁股”。表现为会阴、肛门周围及 臀部皮肤发红,出现丘疹、斑疹,继续发展 出现表皮脱落溃烂及较深的溃疡。尿布疹主 要是由于腹泻、便溺刺激臀部皮肤或护理不 当造成的。
四肢屈曲
这是健康新生儿肌张力正常的表现。 罗圈腿是由于佝偻病所致的骨骼变形引起的, 与新生儿四肢屈曲毫无关系。
吐奶、溢奶
胃呈水平位,容量小 贲门关闭差,幽门关闭紧
吃奶时吸入空气
合适的喂奶姿势 检查奶嘴
打喷嚏
新生儿鼻腔内血管丰富、鼻粘膜敏感,周围温度 变化,室内空气污浊,粉尘,都会导致宝宝不适, 打喷嚏是机体遇到不适时自我保护的一种方式, 但如有流鼻涕或鼻塞等症状应及时就诊。
口腔护理
鹅口疮

2%碳酸氢钠溶液清洗口腔

哺乳前母亲应洗净双手和乳头。

做好奶具的消毒。
新生儿脐部
48小时至72小时左右行二次断脐后脐 带基本脱落,脱落后有少量分泌物, 属于正常现象。 要保持干燥、清洁。沐浴后局部涂 75% 酒精,并坚持一个月。如出现脐周红 肿、分泌物增多应及时就医。
新生儿排便
Liddle综合征
1964年由Liddle首先报道
常染色体遗传性疾病,又名遗传性假性醛 固酮增多症
肾小管钠钾交换机制
上皮细胞
小 管
K+

K+
1Na++1K+
2Cl-
Na+
Na+ 组 织 间 液
2Cl-
远端肾小管钠钾交换
Liddle综合征的病生机制
ENaC突变 Na+重吸收增多
Na+-K+交换增加 尿K+增多 低血钾
Liddle综合征的诊断
家族史 临床表现
四肢瘫痪、手足搐搦、肢端麻木,多尿、烦 渴
实验室检查
高血压、低血钾、代碱、酸性尿、低肾素、 低醛固酮
Liddle综合征的治疗
限钠、补钾 补充钙、镁 氨苯蝶啶、阿米洛利有效 禁用醛固酮拮抗剂(如安体舒通)
Liddle综合征的特点概述
• 低钾、高血压 • 代碱、反常性酸性尿 • 低PRA、低Aldo • 基因检测:肾小管上皮细胞Na通道基因突变 • 氨苯蝶啶、阿米洛利有效
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