细胞生物学论文.

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叶绿体的研究进展细胞生物学论文(1)

叶绿体的研究进展细胞生物学论文(1)

叶绿体的研究进展细胞生物学论文(1)叶绿体是植物细胞中的核糖体体系,是光合作用的重要场所。

自从1883年Schimper的研究发现叶绿体后,研究人员对叶绿体的细胞生物学行为和功能进行了大量的研究。

本文就叶绿体的研究进展做一综述。

一、叶绿体的起源和进化叶绿体起源于一次原核生物和真核生物的共生事件。

这次共生事件导致原核生物进入真核生物细胞,成为真核生物内的一项复杂结构和新功能的起源。

研究表明,叶绿体和细胞质基因的比较显示了叶绿体和细胞质都存在高度的多样性,这表明了叶绿体的进化是一个非常复杂的过程。

此外,研究还发现,叶绿体基因组中存在大量的基因转移,说明叶绿体的进化是一个由多个因素共同作用的进程。

二、叶绿体的结构和功能叶绿体有多个膜系统,包括两个质膜和一个腔膜系统,这些膜系统在叶绿体的光合作用和细胞代谢中扮演着重要的角色。

叶绿体内部还存在大量的第一级葡萄糖和第一级光合色素,这些在光合作用和提供能量方面起着重要的作用。

三、叶绿体的光合作用叶绿体是光合生物的光合作用场所。

光合作用是通过光合作用中的各种步骤来转化太阳能为化学能,并将其储存在ATP和NADPH中。

光合作用是生命的基本过程之一,它为植物提供能量并产生O2。

关于叶绿体的光合作用机制,科学家研究发现,光合作用机制包括5个过程:光场效应、电子传递、ATP生成、碳的固定和光保护。

四、叶绿体的光敏响应和光防御叶绿体本身是一个光敏结构,它能够感知光强度和光质,并作出相应的反应。

例如,叶绿体光受体和铁离子信号能够感知光线和热量,促进植物进行适应性反应。

此外,叶绿体中还存在着一系列反应蛋白,如Apx、Chi、Psb7、Psb28,能够提供叶绿体免疫功能及光防御作用。

五、叶绿体与环境胁迫的关系环境胁迫是植物生长发育过程中的常见问题。

环境胁迫对叶绿体的结构和功能产生负面影响,因此,科学家研究了叶绿体在不同环境胁迫下的应对机制。

例如,研究发现,叶绿体MC4和MC3等膜蛋白可以改善叶片的灌浆效应,有效地缓解了盐碱胁迫对植物生长和发育的不利影响。

细胞生物学论文

细胞生物学论文

细胞生物学概述摘要:细胞生物学是以细胞为研究对象,从细胞的整体水平、亚显微水平、分子水平等三个层次,(斯。

诺。

美。

A11-走在生物医学的最前沿)以动态的观点,研究细胞和细胞器的结构和功能、细胞的生活史和各种生命活动规律的学科。

细胞生物学是现代生命科学的前沿分支学科之一,主要是从细胞的不同结构层次来研究细胞的生命活动的基本规律。

从生命结构层次看,细胞生物学位于分子生物学与发育生物学之间,同它们相互衔接,互相渗透。

英文摘要:Cell biology is to cell as the research object, from the three levels of the overall level of the sub microscopic level, cells, molecular level (,. Connaught. Beauty. A11- in the forefront of biomedical) from the dynamic point of view, the structure and function of cells, cell and organelle of the life history and various life activities of the discipline. Cell biology is one of the frontier branch of modern life science, mainly is the basic rule to study cell from different hierarchy of life activities of cells. From the life structure and arrangement, and developmental biology is located between cell biology molecular biology, their mutual connection, mutual penetration.关键字:细胞学说显微技术遗传物质前言:细胞是生命的基本单位,细胞的特殊性决定了个体的特殊性,因此,对细胞的深入研究是揭开生命奥秘、改造生命和征服疾病的关键。

细胞生物学实验论文

细胞生物学实验论文

课题:不同性质物质细胞膜通透性的观察比较姓名:***学院:生命科学学院学号:20110*****年级:2011级专业:生物技术不同性质物质细胞膜通透性的观察比较生命科学学院2011级*** 201101****摘要:溶血是浓密的红细胞溶液突然变成红色透亮的血红蛋白溶液的过程,并已被用于测量各种物质透入红细胞速度的指标。

本实验利用人血红细胞和鸡血红细胞在不同性质物质的等渗溶液中发生溶血现象速度快慢的比较,探究细胞膜对不同性质物质的通透性的差异。

关键词:不同性质物质细胞膜通透性细胞膜的存在将胞内物质与细胞周围环境隔离开,为细胞内发生的各种代谢反应提供了一个相对稳定的内环境。

为了能与周围环境间进行物质和能量的交换,细胞膜可以选择性地让某些物质进出细胞。

各种物质进出细胞的方式可大体分为3种途径:被动运输(依浓度梯度,不需能量),主动运输(逆浓度梯度或电化学梯度,需要耗能)和胞吞与胞吐作用。

水是生物界最普遍的溶剂,水分子可以按照物质浓度梯度从渗透压低的一侧通过细胞膜向渗透压高的一侧扩散,以至于在高渗环境中,动物细胞会失水而收缩;在低渗环境中,动物细胞会吸水膨胀直至破裂。

本实验将红细胞分别放于各种不同等渗溶液中,由于红细胞膜对不同溶质的通透性不同,使得不同溶质透入细胞的速度相差很大,有些溶质甚至不能透入细胞。

当溶质分子进入细胞后,可引起渗透压升高,水分子随即进入细胞,使细胞膨胀,当膨胀到一定程度时,红细胞膜会发生破裂,血红素溢出,此时,原来不透明的红细胞悬液突然变成红色透明的血红蛋白溶液,这种现象称为红细胞溶血。

由于各种溶质进入细胞的速度不同,所以不同的溶质诱导红细胞溶血的时间也不同。

可通过测量溶血时间来估计细胞膜对各种物质通透性的大小。

本实验利用人血红细胞和鸡血红细胞在不同性质物质的等渗溶液中发生溶血现象速度快慢的比较,探究细胞膜对不同性质物质的通透性的差异。

1 材料与方法1.1实验材料:抗凝人血、鸡血的稀释液(1份血液加入9份生理盐水进行稀释)1.2实验试剂:0.17mol/L的氯化钠溶液,0.17mol/L氯化铵,0.17mol/L醋酸铵,0.17mol/L硝化钠,0.12mol/L草酸铵,0.12mol/L硫酸钠,0.32mol/L葡萄糖,0.32mol/L甘油,0.32mol/L乙醇,0.32mol/L丙酮,0.32mol/L乙二醇。

(细胞生物学专业优秀论文)组蛋白乙酰化修饰调控果蝇热休克基因表达和寿..

(细胞生物学专业优秀论文)组蛋白乙酰化修饰调控果蝇热休克基因表达和寿..

摘要衰老是一个普遍的生物学现象,衰老控制着生物寿命的长短,主要受遗传因子和环境因素所影响。

了解衰老的分子机制,对于延缓衰老、保持生命活力具有重要的意义。

热休克蛋白(HSP)作为高度保守的“分子伴侣”,在细胞内广泛地参与许多复杂的功能活动,可以抵制衰老过程中一些有害蛋白的发生。

其基因的表达调控是一种特殊的真核基因表达模式,包括基础水平和诱导水平的表达。

由组蛋白乙酰转移酶(HAT)和组蛋白去乙酰化酶(HDAC)催化的乙酰化反应在真核基因的表达调控中起着重要作用,这两种酶通过对核心组蛋白进行可逆修饰来调节核心组蛋白的乙酰化水平,从而调控转录的起始与延伸。

组蛋白去乙酰化酶抑制剂(HDI)可以通过抑制HDAC活性提高组蛋白乙酰化水平,是研究乙酰化修饰在真核基因表达调控中的作用的有用工具。

本论文一方面采用HDItrichostatinA<TSA)和丁酸钠(BuA)喂食果蝇,改变果蝇体内组蛋白乙酰化水平,系统地研究组蛋白乙酰化修饰、HSP的表达以及寿命调控三者之间的关系。

结果发现hsp基因在长寿果蝇中具有较高的基础表达、较快的热激诱导反应速度以及较强的高温抵抗性。

同时,不同的hsp基因在果蝇衰老过程中的作用不尽相同,hsp22的作用最为重要,hsp70次之,而hsp26的表达几乎与寿命无关。

使用HDITSA和BuA喂食果蝇可以延长其寿命,但不同的HDI的作用机制不尽相同,同一种HDI对不同寿命品系的果蝇的延长程度也不尽相同。

TSA的处理有一种时间依赖性,更长时间的TSA处理对寿命是有利的;而BuA的处理却与此不同,过长时间的处理反而加速衰老。

同样的去乙酰化酶抑制剂,同一剂量处理,在不同果蝇品系种的作用不同,它们对短寿果蝇寿命的延长程度更为明显。

另外,HDI处理还促进果蝇衰老过程中hsp基因的基础表达和诱导表达,但是随着衰老的进行,这种促进作用逐渐减弱。

同样在不同寿命的果蝇品系中,其提高hsp基因表达的程度也不一样。

细胞生物学论文-细胞自噬

细胞生物学论文-细胞自噬

细胞生物学论文-细胞自噬生物学家通过对选定的生物物种进行科学研究,来揭示某种具有普遍规律的生命现象。

此时,这种被选定的生物物种就是模式生物。

例如果蝇,有谁会想到,这种红眼、双翅、羽状触角芒、身体分节、黄褐色的小昆虫,在近百年间竟然能够“成就”好几位获得诺贝尔奖的大科学家。

什么是自噬?大隅良典研究的是酵母的细胞自噬机制。

酿酒酵母是一种模式生物,非常经典。

经过20多年的研究,在酵母里已经发现了34种与自噬有关的基因。

那么自噬到底是什么?当你真的了解它以后,你会发现,原来细胞这么“聪明”!自噬,不就是自己吃自己吗?可以这样理解。

自噬就是细胞自己降解自己结构的过程,即把一些暂时用不上的零件,拆解变成最小的模块,然后重新组装成自己需要的东西,这就是自噬。

在植物细胞和酵母细胞里,自噬在液泡中发生。

而在动物细胞里,自噬在溶酶体里发生。

从一个蛋白质到整个细胞器,都是可以降解的。

自噬是细胞内分解代谢的一种途径。

除此之外还有一种途径,称之为泛素蛋白酶体途径。

简单说就是在蛋白质上加个泛素,做个标记,然后送进蛋白酶体中完成消化。

发现细胞自噬首次提出自噬这一概念的,是诺贝尔奖生理学或医学奖获得者、比利时细胞和生物化学家克里斯汀・德・迪夫。

他在20世纪50年代通过电子显微镜观察到自噬体,并在1963年溶酶体国际会议上正式提出,他也因此被誉为“自噬之父”。

到了20世纪90年代,大隅良典开始用酵母研究自噬。

再后来越来越多科学家加入了研究自噬的队伍。

细胞自噬其实分为三种方式,这是根据如何“打包”物质和如何运送物质来划分的。

第一种叫宏自噬,也叫巨自噬,顾名思义就是自噬体比较大,用细胞膜或者其他的双层膜去把那些不想要的东西包裹起来,然后和溶酶体融合。

第二种叫微自噬。

顾名思义就是自噬体比较小,溶酶体或者液泡直接用自身去吞噬那些需要降解的东西,也许是细胞器,也许是蛋白质。

第三种叫分子伴侣介导自噬。

是指分子伴侣将细胞内的蛋白质先从折叠状态恢复为未折叠的状态,再放到溶酶体里。

细胞生物学论文

细胞生物学论文

细胞生物学论文细胞生物学是现代生命科学领域的重要分支之一,研究细胞的结构、功能和生理过程,以及细胞与细胞之间的相互作用。

本论文将探讨细胞生物学的一些重要概念和研究进展,包括细胞结构、细胞器功能、细胞分裂、细胞信号传导等方面。

一、细胞结构细胞是生命的基本单位,由细胞膜、细胞质和细胞核组成。

细胞膜是细胞的外层包裹,承担了细胞与外界环境之间的交流和物质交换。

细胞质是细胞膜内的胞浆,包含了各种细胞器,如内质网、高尔基体、线粒体、溶酶体等。

细胞核是细胞内的重要组成部分,含有遗传物质DNA,控制着细胞的生长和分裂。

二、细胞器功能细胞器是细胞内的各种功能区域,各有自己独特的功能。

内质网是蛋白质合成的主要场所,通过它可以将蛋白质合成、折叠和修饰后运送到其他细胞器或细胞膜上。

高尔基体则负责蛋白质的分泌和细胞外物质的转运。

线粒体是细胞内主要的能量合成器官,通过氧化磷酸化产生大量的ATP分子。

溶酶体则参与细胞内废物的降解和清除。

三、细胞分裂细胞分裂是细胞生物学中的重要过程,负责细胞的繁殖和复制。

细胞分裂包括有丝分裂和减数分裂两种形式。

有丝分裂是指细胞按照一定的步骤和顺序完成DNA复制、纺锤体形成、染色体分离和细胞质分裂等过程。

减数分裂则是在有丝分裂的基础上,再进行一次染色体分离和细胞质分裂,最终得到生殖细胞。

四、细胞信号传导细胞信号传导是细胞之间相互沟通和协调的重要方式。

细胞通过细胞膜上的受体感知外界信号,并将其转化为细胞内的化学信号。

这些信号通过信号转导通路传递到细胞核或其他细胞器,调节细胞的生理活动。

信号通路可以分为多种类型,如激活型的酶级联反应、细胞表面受体介导的信号转导和细胞间的细胞因子介导的信号传递。

总结:细胞生物学是一门重要的学科,研究细胞的结构、功能和生理过程,以及细胞与细胞之间的相互作用。

本论文对细胞生物学的几个重要方面进行了讨论,包括细胞结构、细胞器功能、细胞分裂和细胞信号传导。

这些内容对于深入理解细胞生物学的基本原理和研究进展具有重要的意义,也为进一步探索细胞的奥秘和应用于医学研究提供了基础。

细胞生物学实验

细胞生物学实验

2015年秋季学期细胞生物学实验论文细胞膜对不同性质物质通透性的一般规律系别:专业:姓名:学号:—2015.10.14—摘要:关键词:一、前言细胞膜是细胞质与外界相隔的一层薄膜,它的出现是原始生命物质长期进化过程中关键的一步。

如果没有细胞膜,细胞形式的生命就不能存在。

细胞膜将胞内物质与细胞周围环境隔离开,为细胞内发生的各种代谢反应提供了一个相对稳定的内环境。

但细胞膜的屏蔽作用是相对的,因为细胞要与周围环境进行物质和能量的交换,因此细胞膜也是细胞与外界环境进行物质交换的结构,可以选择性地让某些物质进出细胞。

各种物质出入细胞的方式是不同的,大体可分为三种途径:被动运输、主动运输和胞吞与胞吐作用。

细胞膜对不同物质的通透性是存在差异的。

本实验为了探究这种差异,选择红细胞作为实验材料,分别放于各种等渗溶液中。

由于红细胞膜对不同溶质的通透性不同,使得不同溶质透入细胞的速度相差很大,有些溶质甚至不能透入细胞。

当溶质分子进入细胞后可引起渗透压升高,水分子随即进入细胞,使细胞膨胀,细胞膜破裂,血红素溢出。

此时,原来不透明的红细胞悬液突然变成红色透明的血红蛋白溶液,这种现象称为红细胞溶血。

由于各种溶质进入细胞的速度不同,所以不同的溶质诱导红细胞溶血的时间不同。

可以通过测量溶血时间来估计细胞膜对各种物质通透性的大小。

本实验的目的是了解细胞膜对不同物质通透性的差异、观察红细胞的溶血现象和理解溶血原理、建立等渗概念。

图表1图表2二、材料与方法2.1材料、试剂与仪器2.1.1实验材料抗凝人血、鸡血的稀释液(1份人血加入9份生理盐水、1份鸡血加入4份生理盐水进行稀释)2.1.2实验试剂(1)0.17mol/L氯化铵;(2)0.17mol/L醋酸铵;(3)0.17mol/L硝酸钠;(4)0.12mol/L草酸铵;(5)0.12mol/L硫酸钠;(6)0.32mol/L葡萄糖; (7)0.32mol/L甘油; (8)0.32mol/L乙二醇;(9)0.32mol/L乙醇; (10)0.32mol/L丙酮。

细胞生物学论文

细胞生物学论文

细胞生物学论文摘要:细胞生物学在19 世纪以前,许多学者的工作,都着眼于细胞的显微结构方面,主要从事于形态上的描述,而对各种有机体中出现细胞的意义,均未作出理论上的阐述和概括。

1838-1839 年,德国植物学家施莱登和动物学家施旺根据自己研究和总结前人的工作,首次提出了细胞学,现在,细胞生物学已经成为科学的研究领域,有很大的发展前景。

关键词:细胞生物学、发展史、研究内容和现状、研究趋势、重要领域、学习方法及态度细胞生物学的发展史1604 [荷]Jansen 创造了世上第一台显微镜1838 [德]M.Schleiden 细胞是一切植物结构的基本单位,标志着细胞学说形成1858 [德]R.Virchow 细胞只能来自细胞,否定生命的自然发生学说1859 达尔文进化论1861 Max Schultze 提出原生质理论1880 [德]A.Weissmann 所有现在的细胞都可以追溯到远古时代的一个共同祖先,细胞是延续和历史的,是进化而来的1880 Hantein 提出“原生质体”概念1883 Van Benedem 及1886 Steasburer分别在动物、植物细胞中发现减数分裂1905 Wilson 发现性别与染色体的关系Weiss man 推测遗传单位有序地排列在线粒体上—[德]Borveri 及[美]Sutton 提出遗传的染色体学说1909 Harrison 及Carrel 创立组织培养技术1910 Morgan 连锁互换定律,证明基因是决定遗传性状的基本单位,建立基因学说1925 E.Gorter及F.Grendel 提出“蛋白质-脂质-蛋白质”的三明治式结构模型1936、1940 Casperson 用紫外光显微分光光度法测定DNA含量,认为蛋白的合成可能与DNA有关1950 Chargaff 碱基互补配对原则1953 [美]Janes Watson 及[英]Francis Grick DNA的双螺旋结构1958 D.E.Koshland.Jr 提出酶-底物的”诱导-契合模型”1972 S.J.Singer 及G.Nicolson 提出了生物膜的流动镶嵌模型细胞生物学研究的趋势和重要领域细胞生物学是现代生命科学的重要基础学科、细胞生物学的主要研究内容、当前细胞生物学研究的总趋势与重点领域、细胞重大生命活动的相互关系、细胞生物学的发展和研究领域研究领域:染色体DNA与蛋白质相互作用关系—主要是非组蛋白对基因组的作用细胞增殖、分化、凋亡的相互关系及其调控细胞信号转导的研究细胞结构体系的组装细胞生物学的内容和发展1.20世纪后半叶生命科学各领域所取得的巨大进展,特别是分子生物学的突破性成就,使生命科学在自然科学中的位置起了革命性的变化。

(细胞生物学专业优秀论文)蛋白质...

(细胞生物学专业优秀论文)蛋白质...

知识水坝为您倾心整理(小店)如需格式转换服务请发豆丁站内信或联系QQ@2218108823知识水坝为您倾心整理(小店)如需格式转换服务请发豆丁站内信或联系QQ@2218108823所有功能蛋白质组学研究都包含了四个关键技术平台:样品制备操作:部分氨基酸序列信息分析;蛋白鉴定与定量;蛋白胞内功能分析(图1)。

分析相互作用蛋白的第。

步需要特异性地富集这些蛋白。

这需要我们至少了解其中一个蛋白的功能活性。

在非变性条件下,从蛋白混合物(如细胞裂解液)中分离富集相互作用蛋白复合物可以通过免疫共沉淀,Pul卜down图1.蛋白质组学中重要的四个技术平台,蛋白亲和层析(EinarsonandOrlJnick,2002)和生化分离完整的多蛋白复合物(例如核孔复合物)等方法实现(图1.9)。

分离得到的相互作用蛋白复合物经由SDS—PAGE或者2DSDS—PAGE展开,并可以电印迹到PVDF膜上。

蛋白可以通过直接的氨基端或羧基端测序鉴定,也可以通过质谱测定胶内或膜上蛋白酶切得到的多肽产物来间接鉴定。

这种基于质谱的方法并不是对蛋白进行直接鉴定,而是分析蛋白酶解的多肽片断。

它的优势在于酶切后的多肽能很容易的从胶里抽提出来,而整个蛋白却很困难。

此外,少量数目的多肽片断就能为鉴定蛋白提供足够的数据信息,通过肽指纹谱(peptidemassfingerprJnting,PMF)得到所有能检测到的肽段的大小,或者通过MS/MS测定单个肽段的氨基酸组成。

一般的质谱仪都分为三个主要部分。

离子源将固相或液相分子转换成气相离子;质量分析器把气化的离子按其质荷比进行分离;最后检测器检测到达的每个离子的质荷比。

常用的生物质谱一般为两种:基质辅助激光解吸附离子化质谱(MAHDI)和电喷雾质谱(ESI)。

MAHDI通过激光轰击与基质混合在一起的样品,图2细胞图谱蛋白质组学中的亲和捕获方法利用高能量激发晶体状的基质样品混合物使其气化。

单电荷离子被引导进入质量分析器,由检测器检测。

细胞生物学论文

细胞生物学论文

细胞生物学论文篇一:细胞生物学论文细胞生物学[cell biology]论述生物工程《2》姓名:学号:0802021040摘要:细胞生物学与其说是一个学科,倒不如说它是一个领域。

这可以从两个方面来理解:一:是它的核心问题的性质──把发育与遗传在细胞水平结合起来,这就不局限于一个学科的范围。

二:是它和许多学科都有交叉,甚至界限难分。

例如,就研究材料而言,单细胞的原生动物既是最简单的动物,也是最复杂的细胞,因为它们集许多功能于一身;尤其是其中的纤毛虫,不仅对于研究某些问题,例如纤毛和鞭毛的运动,特别有利,关于发育和遗传的研究也积累了大量有价值的资料。

但是这类研究也可以列入原生动物学的范畴。

其次,就研究的问题而言,免疫性是细胞的重要功能之一,细胞免疫应属细胞生物学的范畴,但这也是免疫学的基本问题。

由于广泛的学科交叉,细胞生物学虽然范围广阔,却不能像有些学科那样再划分一些分支学科──如象细胞学那样,根据从哪个角度研究细胞而分为细胞形态学、细胞化学等。

如果要把它的内容再适当地划分,可以首先分为两个方面:一是研究细胞的各种组分的结构和功能(按具体的研究对象),这应是进一步研究的基础,把它们罗列出来,例如基因组和基因表达、染色质和染色体、各种细胞器、细胞的表面膜和膜系、细胞骨架、细胞外间质等等。

其次是根据研究细胞的哪些生命活动划分,例如细胞分裂、生长、运动、兴奋性、分化、衰老与病变等,研究细胞在这些过程中的变化,产生这些过程的机制等。

关键字:细胞生物结构基因蛋白质结构发展正文: 1. 定义细胞生物学(cell biology)是在显微、亚显微和分子水平三个层次上,研究细胞的结构、功能和各种生命规律的一门科学。

细胞生物学由Cytology发展而来,Cytology是关于细胞结构与功能(特别是染色体)的研究。

现代细胞生物学从显微水平,超微水平和分子水平等不同层次研究细胞的结构、功能及生命活动。

在我国基础学科发展规划中,细胞生物学与分子生物学,神经生物学和生态学并列为生命科学的四大基础学科。

浅析细胞生物学的现状及未来展望生物学论文(一)

浅析细胞生物学的现状及未来展望生物学论文(一)

浅析细胞生物学的现状及未来展望生物学论文(一)细胞生物学是研究细胞的结构、功能、生长和分裂等方面的生物学门。

作为生物学中的一个重要科目,其知识对我们了解生物的生命过程和治疗疾病有着至关重要的作用。

然而,随着时代的变迁和新技术的大力推广,细胞生物学研究目前面临着一系列化学、物理以及生物工程方面的挑战。

由于细胞包含着多达百万种的生物化学反应和各种复杂的生命过程,因此细胞生物学基础科研也已经进入了一个全新的时代。

新的技术和设备的不断更新,让科学家们得以更加深入地研究细胞结构和生物学过程。

其中比较重要的技术之一是生物成像技术。

通过生物成像技术,科学家们可以观察和研究细胞在生长、运动和发展等方面的行为,可以更加靠近生物系统的活动,促进对细胞和组织生长分化的理解。

芯片技术的发展也为细胞生物学的研究提供了新的机会和优势。

利用微流控技术,可以监测细胞的生长情况,了解细胞的变化和运动方向,并对图像进行三维成像和量化分析。

可以对细胞的大小、形状、分裂速度、运动轨迹和调节机制等方面进行考察,帮助人们更准确地理解机体内各类细胞的本性、定位以及所起到的作用。

同时,芯片技术也可以促进细胞和组织的培养、分离等方面的研究工作,避免传统细胞培养中大量的物质浪费和培养时间的延长。

未来的细胞生物学既有前景,也存在挑战和问题。

在细胞研究领域,治疗癌症和其他细胞性疾病的发作已经成为了热点。

基因编辑技术的发展,让我们可以针对性地调控癌细胞的相关特性及其作用,为疾病的治疗开辟了全新的希望。

同时,随着日益增长的人群对医疗的需求,细胞基因的遗传技术有待于发展与拓展。

二代基因测序技术及其应用可以促进遗传性疾病的检测、预防和治疗,更加贴近一线临床工作,为保障公众健康和安全提供了不可或缺的帮助。

在未来,细胞生物学与其他学术领域的融合或共享也将成为研究方向之一。

从物理及化学方面,多尺度模拟和建模方法、人工智能技术等将被广泛应用于细胞研究中,以实现对复杂过程的描述和可视化表征。

细胞生物学论文完结版 Word 文档

细胞生物学论文完结版 Word 文档

DAG及IP3的生物学作用田丽丽(黑龙江八一农垦大学应用技术学院08级动物医学大庆 163319)摘要:第二信使在细胞信号转导中起重要作用,认的第二信使有cAMP、cGMP、三磷酸肌醇(IP3)和二酰基甘油(DAG),第二信使的作用是对胞外信号起转换和放大的作用。

二酰基甘油(DAG)是一些磷脂水解产生的一种有重要功能的第二信使,肌醇磷酸脂代谢的中间产物1,4,5-三磷酸肌醇在细胞内外的信号转换系统中起着重要的媒介作用,IP3增加并不能直接刺激IP3开放,而是起到一种分子开关的作用。

肌醇三磷酸(IP3)和二酰甘油(DAG)作为新德第二信使,是20世纪80年代中期细胞信使研究的有一飞跃。

关键词:关键词1:第二信使关键词4:作用关键词2:磷脂酰肌醇关键词3:信号一第二信使(一)第二信使的组成细胞可通过两个途径将细胞外的激素类信号转换成细胞内信号,然后通过级联放大作用,引起细胞的应答。

这种由细胞表面受体转换而来的细胞内信号通常称为第二信使。

而将细胞外的信号称为第一信使。

第二信使至少有两个基本特性:①是第一信使同其膜受体结合后最早在细胞膜内侧或胞浆中出现的仅在细胞内部起作用的信号分子;②能启动或调节细胞内稍晚出现的信号应答。

第二信使都是小的分子或离子。

细胞内有五种重要的第二信使:cAMP、cGMP、二酰甘油(DAG)、肌醇三磷酸(IP3)、Ca2+等。

肌醇三磷酸(IP3)和二酰甘油(DAG)作为新德第二信使,是20世纪80年代中期细胞信使研究的有一飞跃。

它们由细胞膜上的肌醇磷脂水解而来,IP3作用于内质网膜上的IP3受体,引起Ca2+通道开放,Ca2+释放,DAG在质膜上短暂形成,并激活蛋白激酶C,进一步靶分子中的丝氨酸和苏氨酸磷酸化,因而肌醇磷脂信号通路又称为双信使途径系统,即IP3信使途径和DAG信使途径。

(二)第二信使的作用第二信使在细胞信号转导中起重要作用,它们能够激活级联系统中酶活性以及非酶蛋白的活性。

关于细胞连接的研究细胞生物学论文-V1

关于细胞连接的研究细胞生物学论文-V1

关于细胞连接的研究细胞生物学论文-V1细胞连接的研究一、细胞连接的定义及种类1. 细胞连接是细胞之间联系的结构,通过它们,细胞可以交换物质和信息。

2. 细胞连接种类包括:(1)紧密连接:细胞膜相互紧密贴合形成的连接,主要在易渗透物质的上皮细胞中发现。

(2)缝隙连接:细胞间隙形成的突起相互咬合而成的连接,主要在心肌细胞、神经细胞和肌肉组织中发现。

(3)粘附连接:膜蛋白分泌的物质衔接细胞形成的连接,主要在动物细胞中发现。

二、细胞连接的研究意义1. 细胞连接是重要的细胞间通讯方式,对于维持组织结构、调节生理过程、维持器官功能等方面起到至关重要的作用。

2. 研究细胞连接可以深入了解细胞功能和分子机制,为临床疾病的预防和治疗提供科学依据。

三、细胞连接的研究进展1. 紧密连接的研究:(1)紧密连接的形成是由于细胞膜上依赖蛋白质的相互作用而形成的。

(2)在结构和功能方面,紧密连接是由细胞膜上的交替排列的蛋白质组成的。

(3)在疾病方面,紧密连接的破坏与肠道炎症性疾病、神经发育障碍、变性以及肿瘤的形成都有密切关联。

2. 缝隙连接的研究:(1)缝隙连接的形成是由于细胞间隙的直径大约为2-4nm,从而形成相互咬合的连接。

(2)缝隙连接的作用是让细胞之间的化学和电信号通过,主要在神经和心肌组织等处发挥重要作用。

(3)在疾病方面,缝隙连接的异常会导致心脏疾病、神经退化疾病以及某些癌症的发生。

3. 粘附连接的研究:(1)粘附连接的形成是依赖于抑制蛋白基质的结构。

(2)粘附连接对于组织的形成和调节细胞分化,增殖和死亡等方面发挥重要作用。

(3)在疾病方面,粘附连接的异常与癌症、静脉曲张和严重的遗传性疾病等有密切的联系。

综上所述,细胞连接在细胞的结构和功能中扮演着至关重要的角色,其对疾病的影响也十分重要。

因此,对细胞连接的深入研究不仅可以加深对细胞结构和功能的了解,而且还能够为临床疾病的预防和治疗提供重要的科学依据。

医学细胞生物学论文

医学细胞生物学论文

医学细胞生物学论文细胞,作为生命的基本单位,是构成人体的基石。

医学细胞生物学则是一门深入探究细胞结构、功能及其在疾病发生发展中作用的学科。

它不仅为我们理解生命的奥秘提供了关键视角,更为医学的进步和疾病的治疗开辟了新的道路。

细胞的结构如同一个精心设计的微型工厂。

细胞膜,作为细胞的边界,既起到了保护作用,又能控制物质的进出。

它就像是工厂的大门,允许有用的物质进入,阻止有害的物质入侵。

细胞质中,细胞器各司其职。

线粒体如同能量工厂,为细胞的各种活动提供能量;内质网和高尔基体则负责合成、加工和运输蛋白质等物质;溶酶体则像垃圾处理站,负责分解和清除细胞内的废物和有害物质。

细胞核,作为细胞的控制中心,储存着遗传信息,指导着细胞的生长、分裂和分化。

细胞的功能多种多样,其中细胞分裂是生命延续和生长发育的重要过程。

有丝分裂使得细胞数量增加,以满足生物体的生长和修复需求;减数分裂则产生生殖细胞,保证了遗传信息的传递和物种的繁衍。

细胞分化则使细胞具有特定的形态和功能,从而形成了各种不同的组织和器官。

在医学领域,医学细胞生物学的研究对于疾病的诊断和治疗具有重要意义。

癌症,作为当今社会威胁人类健康的重大疾病之一,与细胞生物学密切相关。

癌细胞的特点包括不受控制的增殖、细胞分化异常以及侵袭和转移能力。

从细胞生物学的角度来看,癌细胞中的基因突变导致了细胞周期调控失常,使得细胞不断分裂而不受正常的调控机制约束。

此外,癌细胞表面的分子变化也影响了细胞之间的粘附和信号传递,促进了癌细胞的扩散。

神经退行性疾病,如阿尔茨海默病和帕金森病,也与细胞生物学的改变有关。

在这些疾病中,神经元的损伤和死亡是主要的病理特征。

细胞内蛋白质的错误折叠和聚集、线粒体功能障碍以及氧化应激等细胞生物学过程都在疾病的发生发展中发挥了作用。

心血管疾病同样与细胞生物学密切相关。

动脉粥样硬化是心血管疾病的常见病因之一,其发生涉及内皮细胞损伤、平滑肌细胞增殖以及脂质在血管壁内的沉积。

三篇高中生物学1000字学术论文

三篇高中生物学1000字学术论文

三篇高中生物学1000字学术论文论文一:细胞分裂与遗传摘要细胞分裂是生物体生长和繁殖的基本过程之一,它分为有丝分裂和无丝分裂两种类型。

本文主要探讨了细胞分裂的过程、调控机制以及遗传物质的传递方式。

通过对细胞分裂的研究,可以更好地理解生物的生命周期和遗传变异的发生。

引言细胞分裂是细胞生物学中的重要研究领域,它涉及到生物体的生长、发育和繁殖。

细胞分裂过程中遗传物质的传递方式对后代的遗传性状具有重要影响。

在本文中,我们将重点探讨细胞分裂的过程、调控机制以及遗传物质的传递方式。

细胞分裂的过程细胞分裂一般分为有丝分裂和无丝分裂两种类型。

有丝分裂是指细胞核和细胞质同时分裂的过程,主要分为前期、中期、后期和末期四个阶段。

无丝分裂是指细胞核和细胞质分裂的过程是分开进行的,主要分为增殖期和分裂期两个阶段。

细胞分裂的调控机制细胞分裂的调控机制非常复杂,包括细胞周期调控、有丝分裂检查点、无丝分裂调控等多个层面。

细胞周期调控通过调控细胞周期蛋白的合成和降解来控制细胞分裂的进行。

有丝分裂检查点是在有丝分裂过程中起到监测和修复DNA损伤的作用。

无丝分裂调控则通过细胞外信号和内部调控因子来控制细胞分裂的进行。

遗传物质的传递方式细胞分裂过程中,遗传物质通过不同的方式进行传递。

在有丝分裂中,DNA通过复制和分离的方式传递给子细胞。

而在无丝分裂中,遗传物质的传递方式相对简单,直接通过细胞质分裂将DNA均匀地分给子细胞。

结论细胞分裂是生物体生长和繁殖的基本过程之一。

通过研究细胞分裂的过程、调控机制以及遗传物质的传递方式,可以更好地理解生物体的生命周期和遗传变异的发生。

未来的研究还需要进一步深入探索细胞分裂的调控机制和遗传物质传递的细节,以揭示更多关于生物学的奥秘。

论文二:基因工程在农业领域的应用摘要基因工程技术是一种人工改造生物基因的技术,它在农业领域有广泛的应用。

本文主要介绍了基因工程的原理、方法以及在农业领域中的应用,包括转基因作物的育种、抗虫抗病基因的导入等。

生物学论文——精选推荐

生物学论文——精选推荐

⽣物学论⽂⽣物学是研究⽣物(包括植物、动物和微⽣物)的结构、功能、发⽣和发展规律的科学,是⾃然科学的⼀个部分。

⽬的在于阐明和控制⽣命活动,改造⾃然,为农业、⼯业和医学等实践服务。

⽣物与⼈类⽣活的许多⽅⾯都有着⾮常密切的关系。

⼏千年来,中国在农、林、牧、副、渔和医药等实践中,积累了有关植物、动物、微⽣物和⼈体的丰富知识。

⽣物学论⽂1 [摘要]系统⽣物学是本科⽣物⼯程专业的专业选修课,是⼀门新兴的交叉学科,代表了⽣物学的未来。

系统⽣物学的教学⽬标是使学⽣学习和了解学科交叉和多领域融合的研究思路,培养学⽣的系统思维能⼒。

笔者在教学活动中,通过进⾏换位思考,重新组织教学内容,重构教学价值,合理运⽤案例分析,串联系统⽣物学的原理和⽅法,从听众(⽣物⼯程专业本科⽣)的⾓度出发完成教学,调动了学⽣的学习主动性,培养了学⽣分析、解决问题的能⼒及创新意识。

[关键词]⽣物⼯程;系统⽣物学;案例教学;教学价值;换位思考 系统⽣物学是⽣物科学、⽣物技术和⽣物⼯程专业的前沿专业选修课,是⽣命科学的新研究领域,其⽬的是在系统⽔平上理解⽣物体。

区别于传统意义上以⽣物分类为研究内容的“⽼”系统⽣物学,“新”系统⽣物学的研究属于后基因组时代,以坚实的分⼦⽣物学知识为基础,是对“还原论”和分析⽅法的反思与超越,侧重于“整体论”和综合⽅法。

它是建⽴在分⼦及其相互作⽤基础上的⽣理学,被誉为“21世纪的⽣物学”[1],因在诸多医学前沿领域研究中成为重要研究⽅法⽽被⼴泛应⽤[2]。

通过学习,学⽣应了解系统⽣物学课程的基本概念和研究内容,掌握⽣物系统分析和建模的基本原理,拓宽视野,形成全局观和系统的思维⽅式,从⽽全⾯地认识和理解⽣命现象,把握21世纪⽣命科学研究的总体⽅向,为研究⽣阶段的深造打下基础。

系统⽣物学以系统论、实验和计算⽅法整合研究为特征,研究⽣物系统的组成及其相互关系和系统功能的涌现[3]。

系统⽣物学的基本⼯作流程包括四步。

第⼀步是对选定的某⼀⽣物系统的所有组分进⾏了解和确定,描绘出该系统的结构,包括基因相互作⽤⽹络和代谢途径,以及细胞内和细胞间的作⽤机理,以此构造出⼀个初步的系统模型。

细胞生物学实验论文格式和要求

细胞生物学实验论文格式和要求

细胞生物学实验论文写作格式:论文题目:XX XX XX(黑体2号、居中)姓名(4号字,仿宋,居中)班级(5号字,宋体,居中)摘要(黑体5号):(摘要内容:小5、宋体、1.5倍行距)关键词(黑体5号):(3-5个、小5、宋体)正文内容:1 前言阐述研究的目的,说明为什么做这个课题研究?2 材料与方法细致表达怎么做这个课题研究?3 结果与分析通过研究获得了哪些证据?这些证据说明了什么问题?4 讨论通过研究得出了什么结论?结论有什么价值?参考文献格式要求:一级标题(1)(4号字,宋体)二级标题(1.1)(小4号字,宋体)三级标题(1.1.1)(5号字,宋体)每级标题都定格写,内容另起一段正文(5号字,宋体,英文字体为Times New Roman),正文中所有的标点符号一律请用全角,正文段落和标题都是1.5倍行距。

页码在页下方中间排列,宋体5号参考文献(5号字,宋体):内容用小5号字体,中英文文献按照姓氏字母顺序排列,文献中标点符号用半角,中文文献用宋体;英文、阿拉伯数字用Times New Roman字体;参考文献标准格式A:专著、论文集、学位论文、报告[序号]主要责任者.文献题名[文献类型标识].出版地:出版者,出版年.起止页码(可选)[1] Alberts B,et al. Essential Cell Biology[M]. 2th ed,2004.[2] 於新建.植物生理学实验手册. 上海:上海科学技术出版社. 1985.[3] 高东升.设施果树自然休眠生物学研究[博士论文]. 泰安: 山东农业大学. 2001.B:期刊文章[序号]主要责任者.文献题名[J].刊名,年,卷(期):起止页码[1]OU J P, SOONG T T, et al.Recent advance in research on applications of passive energy dissipation systems[J]. Earthquack Eng,1997,38(3):358-361.[2] 赵智中,张上隆,徐昌杰.蔗糖代谢相关酶在温州蜜柑果实糖积累中的作用.园艺学报,2001,28(2):112 – 118.C:电子文献[文献类型/载体类型标识]:[J/OL]网上期刊、[EB/OL]网上电子公告、[M/CD]光盘图书、[DB/OL]网上数据库、[DB/MT]磁带数据库[序号]主要责任者.电子文献题名[电子文献及载体类型标识].电子文献的出版或获得地址,发表更新日期/引用日期[1]王明亮.关于中国学术期刊标准化数据库系统工程的进展[EB/OL]./pub/wml.html, 1998-08-16/1998-10-01.论文写作要求:字数不少于3000字资料:生物学科研论文的写作模式科研论文是对一定学术领域的现象进行研究并描述其研究成果的文章,是科学研究成果的总结。

细胞生物学论文细胞凋亡与内质网的研究进展内质网

细胞生物学论文细胞凋亡与内质网的研究进展内质网

细胞生物学论文细胞凋亡与内质网的研究进展内质网细胞凋亡与内质网的研究进展生物技术10-2 李大云摘要:内质网是细胞凋亡信号传导途径中起重要作用的细胞器;细胞凋亡,是生物体细胞的主动消亡过程,是多细胞生物体调控机体发育、控制细胞衰老、维持内环境更稳定的重要仍然维持机制。

细胞凋亡发生过程的启动和进行受到精确调控,具有独特而复杂的信号系统。

各种凋亡信号通过信号通路传至细胞内,激活靶分子底物而产生蛋白效应,引发细胞凋亡。

一般认为,细胞凋亡存在三条主要通路:线粒体通路、内质网谢利谢通路和死亡受体通路,各通路间有互相联系,共同动态平衡细胞凋亡。

关键词:内质网、细胞凋亡细胞凋亡是细胞的程序性死亡,重要环节是生物体孕期的一个重要环节,我们非常有必要学术研究促使细胞凋亡的因子,现在,让调节我们看下内质网是如何调节蛋白质凋亡的。

细胞凋亡的概念及其生物学意义细胞凋亡是一个主动的由基因决定的自动结束生命的过程。

由于细胞凋亡遭到受到严格的由遗传机制决定的程序性调控,所以也常常被称为细胞编程性死亡。

在生物的生长发育过程中,细胞凋亡是不可或缺的一个重要方面。

细胞凋亡对于多细胞生物个体发育的正常进行,自稳平衡的保持以及抵御外界各种因素的干扰方面都起着非常关键的作用。

通过细胞凋亡,母体得以清除不再需要的细胞,而不引起发炎反应。

在发育过程中,幼体的缩小和退化如蝌蚪尾的消失等,都是通过细胞的清除也是通过细胞凋亡来实现的。

在成熟个体的组织中,细胞的自然更新,被病原体感染呼吸道细胞的封堵也是通过PCD来完成的。

是所有多细胞组织的重要的基本功能。

凋亡发生的生物化学和形态变化在从线虫到人类的种属不同问高度保守,对于胚胎发育和正常细胞稳态的维持有非常重要的。

凋亡证明细胞现已功能的丧失可以促进肿瘤和自身免疫疾病的频发;而凋亡过度又可以引发退行性扭曲,肾病如免疫缺陷和神经系统退行性慢性等。

所以凋亡过程的正确调控有著对机体具有极其重要的意义。

多种因素可以触发增生。

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线粒体病的研究论文12级生工一班蒋超(1202011023)【摘要】线粒体产生细胞生存所必需的能量,是细胞质内带有遗传信息的细胞器。

近年来,线粒体机能异常与人类疾病的关系逐渐受到人们关注,如线粒体脑肌病、线粒体心肌病、Parkinson病、Alzhcirner病等疾病相关。

广义的线粒体病是指以线粒体异常为主要病因的一大类疾病。

除线粒体基因组缺陷直接导致的疾病外,编码线粒体蛋白的核DNA突变也可引起线粒体病,但这种疾病变现为孟德尔遗传方式。

目前还发现有一类线粒体疾病,可能涉及到mtDNA与nDNA的共同改变,认为是基因组间交流的通讯缺陷。

通常所指的线粒体疾病为狭义的概念,即线粒体DNA突变所指的线粒体功能异常。

一、线粒体的功能1.线粒体最主要的功能是氧化磷酸化氧化代谢产生的能量转化为电化学质子梯度,结果产出高能磷酸键生成ATP。

在有氧条件下,电子从NADH传递到氧,获得的能量转移被用作两个线粒体膜之间质子泵。

质子泵经电子向链下部传递用于能量释放并产生PH梯度和近60mv的电子梯度穿过线粒体内膜,复合物V(ATP)合成酶用这种梯度能量产生ATP。

在氧化磷酸化期间,线粒体产生ROS,线粒体超氧化物歧化酶在去除反应性氧中起重要作用。

ROS能损害蛋白质和核酸,如果不及时去除可引起线粒体和细胞损害。

2.线粒体在细胞凋亡中起重要作用多数凋亡前刺激需要线粒体外膜通透性,引起线粒体内膜释放蛋白质到胞浆。

如细胞色素C和凋亡早期因子,这些因子释放的关键作用是通道开放(线粒体传递孔),孔的开放和凋亡活化与线粒体蛋白质降解相关。

在此条件下凋亡的过度活化,线粒体氧化磷酸化与Leber遗传性视神经中细胞死亡有关。

3.线粒体在某些代谢通路中也起基本作用由于丙酮酸脱氢酶(PDH)引起丙酮酸氧化发生与线粒体内部,并提供乙酰辅酶A来燃烧Krebs循环。

对Krebs循环、脂肪酸氧化、酮氧化和支链丙酮酸代谢酶全包含在线粒体内,尿素循环的某些步骤也位于线粒体内。

因此线粒体功能丧失引起某些同路异常。

二、线粒体病的分类(一)mtDNA突变引起的疾病不同的mtDNA突变可导致相同的疾病,而同一突变也可引起不同表现型,并且通常与突变的mtDNA的异质性水平和组织分布有关。

如A8344G、T8356C均可导致MERRF;又如低比例的T8993G点突变导致NARP,比例>90%时异常导致Leigh病;高比例的A3243G突变造成MEILAS,低比例时可导致母系遗传的糖尿病和耳聋。

目前已经发现越来越多的疾病与线粒体功能障碍有关,如2型糖尿病、肿瘤、帕金森病、心肌病及衰老等。

1)Leber遗传性视神经病:简称LHON,与1871年由Leber医生首次报道,因主要症状为视神经退行性变,故又称Leber视神经萎缩。

患者多在18~20岁发病,男性较多见,个体细胞中突变mtDNA超过90%时发病少于80%时男性病状不明显。

临床表现为双侧视神经严重萎缩引起急性或亚急性双侧中央视力丧失,可伴有神经、心血管、骨骼肌等系统异常,如头痛、癫痫及心律失常等。

目前线粒体DNA的位点突变被认为是LHON的特异性病征,国外已报道25个位点突变,一般公认原发突变位点有11778(G→A)占40%,3460(G→A)占6%~25%和14484(T→C)占10%~15%3个,可单独致病,未在正常人群中发现。

1991年Huoponen等首先在N41基因发现3460位点突变,次年1992年John等发现14484位点突变。

我国LHON11778位点突变占66%,但罕见。

现认为位点突变与LHON密切相关,亦有少数4146及14459位点突变被认为是与LHON相关的主要致病性突变。

LHON继发位点近年来有增多的趋势,已达22个,虽然它们在LHON患者中发生率比对照组中高,但在对照家系中也存在,一般认为可能为多态性,母亲发现有异质性,且单独存在时不患病。

有人认为继发位点不能改变该病的表现,但也有人认为可增强表型表达的可能性,可起媒介作用或有低危险性。

治疗:本病至今尚无有效的治疗方法。

因为有些病人在病程中视力可以自然恢复,所以对任何治疗效果的评价均应慎重。

目前此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。

为减少对视神经的毒性损害,应告诫患者戒烟和戒酒。

虽然临床有使用神经营养药物治疗,但并无肯定的疗效。

日本目前对于急性期病例使用血管扩张剂艾地苯醌(idebenone)联合维生素B2、维生素C、泛癸利酮(辅酶Q10)和前列腺素类的降眼压药异丙乌诺前列酮(Isopropyl unoprostone),旨在缩短视力恢复的时间。

有些Leber遗传性视神经病变病人,在视力减退数月甚至数年以后,视力可以部分甚至全部恢复。

这种视力部分或全部恢复的病例,据统计可分别为29%及12%。

视力一旦有所恢复,通常很少会再减退。

二)线粒体脑肌病线粒体肌病(mitochondrial myopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。

伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。

此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber,RRF),并诊断首例线粒体肌病,继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统,引起多种线粒体脑肌病。

本病为一组临床综合征。

线粒体脑肌病常见的临床综合征依次分述如下:1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy)主要表现为以四肢近端为主的肌无力伴运动耐受不能。

任何年龄均可发病,儿童和青年多见。

肌无力进展非常缓慢,可有缓解复发。

患病几十年后患者仍可生活自理。

婴儿线粒体肌病有婴儿致死性和良性两种类型。

致死性婴儿肌病多发生在出生后1周,表现为肌力、肌张力低下、呼吸困难、乳酸中毒和肾功能不全,多于1岁内死亡。

良性婴儿肌病表现为婴儿期内肌力、肌张力低下和呼吸困难,1岁以后症状缓解,并逐渐恢复正常。

最常见的基因异常为mtDNA3250位点上的突变。

生化缺陷主要为酶复合体Ⅰ缺乏,也可有复合体Ⅱ、Ⅲ缺乏。

肌活检可见大量RRF,血清肌酶多正常或轻度升高。

可有高乳酸血症。

2.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)是一组以卒中为主要临床特征的线粒体病,呈母性遗传,80%以上的患者20岁以前发病。

特征性的临床表现为反复发作的头痛和(或)呕吐、皮质盲(偏盲)、偏身感觉障碍。

头痛表现为偏头痛或偏侧颅面痛,反复性呕吐可伴或不伴偏头痛。

皮质盲是本综合征的一个非常重要的症状,30岁以下枕叶卒中的患者中,14%为MELAS。

局限性癫痫有时是MELAS卒中发作的先兆,为本综合征的特征之一。

其他伴随症状有身材矮小、智能低下、肌力减退、感音性耳聋和癫痫发作。

酶复合体Ⅰ缺乏是MELAS最常见(50%)的生化缺陷,此外还可有复合体Ⅲ和Ⅳ缺乏。

80%的MELAS在mtDNA3243位点上有移位突变,有些患者在3271、3252、3260、3291位点上也发现了移位突变。

MELAS主要的脑病理改变为大脑和小脑皮质、齿状核呈海绵状变性,大脑皮质、基底核、丘脑、小脑和脑干多灶性坏死。

大脑皮质假分层状坏死作为缺氧性脑病的病理特征也可见于MELAS,此外脑弥漫性钙化也很常见。

由于在脑血管平滑肌、内皮细胞以及神经元细胞内均可见大量异常线粒体集聚,因此目前还不清楚卒中样发作是由脑血管病变还是神经元功能障碍所致。

肌肉活检可见RRF和强琥珀酸脱氢酶反应性血管(strongly SDH-reactive vessel,SSV)。

脑CT表现为脑白质尤其是脑皮质下白质内多发性低密度灶,基底核对称性或全脑弥漫性钙化。

3.伴破碎红纤维的肌阵挛癫痫(myoclonus epilepsy with ragged red fiber,MERRF)为母性遗传方式。

40岁以前均可发病,10岁左右起病多见。

其主要临床特征为小脑共济失调、肌阵挛或肌阵挛癫痫。

母系亲属可呈现部分表现型,如仅有耳聋或癫痫(包括失神发作、失张力发作和强制阵挛发作)。

伴随症状可有身材矮小、精神运动发育迟缓、神经性耳聋、视神经萎缩、眼肌麻痹、颈部脂肪瘤、周围神经病、心脏病和糖尿病。

MERRF的生化缺陷多数为酶复合体Ⅳ缺乏,其次为酶复合体Ⅰ和Ⅳ缺乏。

80%的MERRF患者在mtDNA8344位点上有移位突变。

脑病理改变主要累及小脑齿状核、红核、壳核和Luys体。

肌肉的主要病理改变为:RRF和SSV,后者反映线粒体在血管内皮和平滑肌细胞内聚集。

血或脑脊液乳酸水平可升高。

颅脑CT可见脑萎缩。

4.Kearns-Sayre综合征(KSS)及Pearson综合征 KSS多在20岁以前发病,多为散发,除眼外肌瘫痪外伴视网膜色素变性和(或)心脏传导阻滞,还可出现身材矮小、神经性耳聋和小脑性共济失调。

Pearson综合征为一组婴儿非神经系统紊乱症状,包括全血细胞下降,胰外分泌功能紊乱,肝功异常,可有肾功能衰竭,幸存者后期出现KSS表现。

此二综合征的遗传基础为mtDNA大量重复。

5.慢性进行性外眼肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia,CPEO) 可为家族性或散发性,家族性发病的遗传方式目前尚不能完全确定,部分为母性遗传,也可以是常染色体显性遗传。

任何年龄均可发病,但20岁以前发病者多见。

临床表现为眼球运动障碍、眼睑下垂、短暂复视,多伴有易疲劳和肢体近端无力。

肌活检病理可见大量RRF和细胞色素氧化酶(COX)缺失。

电镜下可见肌膜下大量异常线粒体集聚,线粒体嵴异常和嵴内类晶体样包涵体形成。

脑脊液检查可有乳酸增高和蛋白升高。

国内学者研究证实mtDNA有杂合缺失,另经DNA测序证实mtDNA10909位点产生一个新的PvuⅡ酶切位点,且由单个碱基置换,认为是一新的点突变(陈清棠等,1996),采用蛋白A胶体金法(PGA)标记及免疫电镜观察,发现肌肉组织中与线粒体酶复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ结合的金粒子,其程度减少,提示线粒体内呼吸链中的酶复合体活性降低(宋东林等,1996)。

6.Leigh病又称亚急性坏死性脑脊髓病。

为家族性或散发性线粒体脑肌病。

部分为母性遗传,部分为常染色体隐性遗传。

于出生后6个月~2岁内发病。

典型症状为喂食困难,共济失调,肌张力低下,精神运动性癫痫发作以及脑干损伤所致的眼睑下垂,眼肌麻痹,视力下降和耳聋。

临床上见到幼儿出现反复发作的共济失调,肌张力降低,手足徐动及呕吐症状应考虑此病。

本病5%的基因异常与MERRF相同,为mtDNA8344和8993位点突变。

脑损害分布和病理特征与Wernicke 脑病非常相似,但比Wernick脑病更广泛,表现为丘脑、基底核、中脑、脑桥、延髓和脊髓双侧对称性海绵状改变伴髓鞘脱失、胶质和血管增生,周围神经可有脱髓鞘性改变。

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