右心室发育不良综合征

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产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值

产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值缪伟山东省潍坊市人民医院超声医学科山东潍坊261041$摘要】目的探讨产前超声心动图在胎儿肺动脉先天性发育异常中的诊断价值和可能性，分析其常见类型及合并其他心内畸形情况，提高对该类先天性心脏畸形的产前诊断率。

方法选取我院确诊的先天性心脏病产前超声心动图资料425例，其中肺动脉先天性发育异常共89例。

结果在89例患儿中肺动脉瓣狭窄占64.4%，共56例（2例肺动脉瓣狭窄漏诊），肺动脉闭锁12例，由肺动脉构成先天动脉环者14例（其中右弓左导管12例,2例双主动脉弓），肺动脉瓣缺如5例。

肺动脉先天性发育异常合并其他心脏畸形者62例。

结论产前超声心动图是诊断胎儿肺动脉先天性发育异常最重要的检查方法'其以肺动脉瓣狭窄最为多见'肺动脉先天性发育异常合并其他心内畸形发生率高;右位主动脉弓在肺动脉构成先天动脉环畸形中发生率最高。

$关键词】超声心动描记术'产前'先天性'肺动脉发育异常中图分类号：R445.1；R541文献标识码:A文章编号：1006-011（2021）03—481—3Value of prenatau echocardiography c the diagnosis of fetal pulmonary artery congenital dysplasia and associated abnor-malitietMIAOWeiDepartment of Ultrasound,The PeopleS Hospital if Wepang City,Weifang261041,P.R.China)Abstract]Objective To investigate the diagnostic value and feasibility of fetal pu/nonag arteg congenital dysplasia in pre-naia.echocaedoogeaphy,iooneesiogaieiheiypesand comp.ocaied ma.toemaioon otteia.congenoia.pu.monaeyaeieeydysp.asoaon ihe fetus,and to improve prenatal d etection rates of pu/nonag arteg dysplasia.Methods Routine pBnes were observed by prenatal echocaedoogeaphyon425teia.heaeisascongenoia.heaeidoseaseon ouedepaeimeni.89teiusesweeedoagnosed asteia.pu.monaey arteg congenital dysplasia.ResUts In al89fetuses,56fetuses were proved as fetal pu/nonag stenosis(56/87,56%),2fetuses were missed dignosis in al of them.12fetuses presented with pu/nonag aWesia,12fetuses with right-side aortic arch,2 fetuses with double aortic arches,5fetuses with absent pu/nonag valve syndrome.62fetuses accompanied with other abnomall-ties.Conclusion Prenatal echocardiography is the most important method to diagnose various fetal pulBoncy arteiy dysplasia.The fetal pu/nonag stenosis is the most type C al of them.Most cases of fetal pu/nonag arteg dysplasia are accompanied other abnoemaaoioes.Themosiiypeotcongenoiaaeascuaaeeongsoseoghi-sodeaoeiocaec.)Key worls]Echocardiography；Echocardiography；Congenital；Pu/nonag artery dysplasia肺动脉先天性发育异常是胎儿出生中常见缺陷之一,可以影响正常的心血管血流动力学，不同类型的先天性肺动脉发育异常对围产儿结局影响也不同，严重者可以危害新生儿的生命。

胎儿心脏异常的超声诊断与临床处理原则

房间隔缺损（ASD）
? 约占CHD的7.5%。可分为原发孔缺损、继
发孔缺损和上腔型缺损。
临床处理原则
? 单纯ASD一般临床预后良好，建议行羊膜腔或脐
血穿刺进行染色体核型分析，因为 ASD合并染色体异常的发生率为 10%。临产时不需要因为单纯的ASD而改变分娩方式和分娩时间。大多数小的 ASD在胎儿期及出生后 20岁内无临床症状，随着年龄的增长， ASD有自然闭合的可能，故常无需修补。而大的需要尽早进行外科手术修补。当 ASD与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不良，可以选择终止妊娠放弃胎儿。如果既往分娩一ASD胎儿，再发风险率为 8%。
3.胎儿胃不显示
? 超声影像学特点；正常情况下，胎儿的胃
于14孕周时因液体充盈而被观察到。如果胎儿胃不显示。建议2-4周重复进行超声检查。如孕20周胃泡不显示考虑异常。对于单纯胎儿胃显示不良，诊断并不是羊膜穿刺的重要指标之一，但如果并发其它轻度异常那有染色体核型分析的必要。
? 临床处理：胎儿胃不显示多由于先天隔疝
大动脉转位
? 占CHD5%。是主动脉与肺动脉位置互相转换。可
分为完全型、不完全型、矫正型 3种。
? 临床处理原则；当发现大动脉转位时，应仔细检
查是否并心内外其它畸形，其临床预后差，具有较高的新生儿病死率和手术病死率，因此，一经诊断，建议终止妊娠放弃胎儿。既往分娩一患獭地发风险率为 1.5%
ห้องสมุดไป่ตู้
右室双出口
胎儿心脏异常的超声诊断与临床处理原则
? 1.室间隔缺损（VSD） ? 是一种常见的先天性心脏畸形（CHD）约
占CHD中的20-30%，VSD可以单独发生，也可以与其它的心内畸形并存。缺损要发生于室间隔的任何部位，以膜部最常见。

超声心动图诊断心律失常性右心室发育不良的价值

Ｃｏｒｓｎｎａｕｈ：ＬＡＮＧａｏｌＥｍａｌ：ｅｏｘｒｅｐｏｄｉｇｔｏｒＩＸｉ —ｕ，ｉｈｒｌｘ＠ｙｏ．ｃｒ．ｃａｈｏｏｎｎ
【ｓａｔＯｊｃｉｅＴｎｅｔａｈｉｎｓｉｖｌｆａｒｙｈｏｅｉｒｈｖｎｒｕｒＡｂｔｃ】ｒｂｅｔｏｉｖｓｇｔｔｅｄａｏｉｃａｅｏｒｔｍｇｎｃｉｔｅｔｃｌｖｉｅｇｔｕｈｇｉａ
【ｙｗｏｄ】ＣｌｏｐｅｃｏａｉｒｐｙＡｒｙｈｏｅｉｒｈｖｎｒｕｒｙｐａｉＫｅｒｓｏｒｐｌｅｈｃｒｏａｈ；ｒｔｍｇｎｅｉｔｅｔｃｌｓｌａｏＤｒｄｇｈｇｉａｄｓ
心律失常性右心室发育不良（ｒｙｍｏｅｉａｒｔｇｎｃ男性，ｈｈ首诊时年龄为２５３～１岁，均（７±４岁。４平３）
良的临床诊断有重要作用。
【关键词】彩色多普勒超声心动描记术；心律失常性右心室发育不良
Ｄｉｇｎｏｉｌｒｈｙｈｍｏｇｎｉｉｔｖｅｒｃｌｒｄｙｐｌｉｃｃｒ０ｇａａｓｓｖａｕｅｏｆａｒｔｅｃｒｇｈｎｔｉｕａｓａｓａｂｙｅｈＯａｄｉｒｐｈｙＬＵｅ，ＬＡＮＧＩＭｉＩ
Ｘａ — ，Ｉｕ— ｕ，ＩＮＷｎｈｏＷＮｉｎｈａｅａｔｅｔｆＵｔｓｕｄＢｑｎｒｙＧｎｒｌｉｌＤＮＧＧｉｈｎＪＡｅ —ａ，ＡＧＪ —ｕ．Ｄｐｒｎｌａｏｎ，ｅｉｇＡｍｅｅｏｕｃａｍｏｒａ

胎儿右心发育不良综合征超声心动图回顾分析

胎儿右心发育不良综合征超声心动图回顾分析刘海兰，宋嫣，罗丽华，张芳，樊琦(南昌市第一医院超声科，南昌330008)摘要：目的回顾分析胎儿右心发育不良综合征(HRHS)的产前超声诊断，以提高超声对右心发育不良诊断及转归的认识.方法回顾分析孕20〜37周67例潜在性右心发育不良(LHRH组)及10例HRHS胎儿(HRHS组)的临床资料，分析产前超声测值.结果HRHS组：超声表现以三尖瓣中、重度狭窄或闭锁多见，多合并肺动脉重度狭窄，并且易合并其他畸形，7例引产.3例分娩的胎儿中，2例超声复查为肺动脉瓣狭窄，未合并其他畸形，右心功能有所改善，其中1例法四合并三尖瓣轻度狭窄已手术，术后恢复良好；1例双胎输血综合征，产后随访良好. LHRH组：超声表现以四腔心切面右心室大部分小于左心室常见，65例肺动脉狭窄原发，可伴有三尖瓣轻中度狭窄，产后随访症状减轻，结局预后良好;2例因三尖瓣部分缺如、三尖瓣隔发育不良引产.与LHRH组对比，HRHS 组三尖瓣反流/肺动脉收缩期时间增加，三尖瓣/二尖瓣瓣环径、右室/左室纵径明显减小，右心功能Tie指数增大,右心功能减低，差异有统计学意义(P<0.05),而肺动脉瓣/主动脉瓣环径差异无统计学意义(P>0.05).结论产前胎儿超声心动图检查在胎儿右心发育不良诊断与鉴别中具有重要的意义.关键词：产前超声心动图；胎儿右心发育不良综合征；胎儿右心潜在性发育不良中图分类号：R445.1；R714.5文献标志码：A DOI：10.13764/ki.lcsy.2021.02.013胎儿右心发育不良综合征(hypoplastic right heart syndrome,HRHS))是指一组以右心房-三尖瓣-右心室-肺动脉瓣流入及流出通道严重发育不良为特征的右心系统的心脏畸形[1].目前临床发现典型的HRHS很少见，而不典型的胎儿右心潜在性的发育不良(latent hypoplasia of the right heart, LHRH)较为多见[2].本文回顾性分析10例胎儿HEHS的超声心动图表现，并与LHRH对比，以提高超声对右心发育不良诊断及转归的认识.1资料与方法1.1研究对象选取南昌市第一医院在2016年1月至2020年1月超声检查确诊为HRHS的胎儿10例(HRHS 组)，孕妇年龄(27.54士2.18)岁，另选取同期诊断为LHRH的胎儿67例作为LHRH组，孕妇年龄(26.80士2.09)岁.纳入标准：1)均为单胎妊娠；2) 孕妇健康指数正常，无高血压、高血脂、糖尿病；3) 胎儿没有严重的心律失常.排除标准：1)孕妇有严重性肝肾功能不全和凝血功能障碍等；2)孕妇认知功能障碍或精神疾病.2组孕妇的年龄比较差异无统计学意义(P>0.05).文章编号：1009-8194(2021)02-0037-031.2超声心动图检查1.2.1仪器采用GE-E8彩色多勒普超声诊断仪，配有RAB4-8D电子凸阵三维容积探头，频率2〜5MHz (中心频率为3.5MHz).1.2.2检查方法应用胎儿心脏模式重点观察四腔心比例、右室纵径/左室纵径(RV/LV)；测量三尖瓣/二尖瓣环径(TV/MV)、右心室纵径/左心室纵径(RV/LV)、肺动脉瓣环径/主动瓣环径(PV/AV)；三尖瓣反流时间/肺动脉收缩期时间(TVRD/PAST)；Tie指数测量右心室功能.连续测量3个心动周期，取其平均值.对超声诊断为HRHS的胎儿需经2〜3名上级医生共同会诊后，由产科及小儿外科医生共同讨论告知并建议家属是否引产，本院伦理会同意并经家属知情同意后由病理解剖专业医生行病理解剖. 1.3统计学方法采用SPSS17.0统计学软件，数据以x士s表示，其比较采用独立样本t检验.以P<0.05为差异有统计学意义.2结果2.1超声主要表现10例胎儿HRHS超声检查中，发现以三尖瓣收稿日期:2020-09-21基金项目：江西省卫生健康委科技计划(20204021)通信作者:宋嫣，副主任医师,E-mail：*******************.中、重度狭窄或闭锁多见（图1A —B ）,并且易合并其他畸形，结局预后较差；67例LHRH 随访发现其常见超声表现为四腔心切面右心室大部分小于左心室，以肺动脉狭窄原发常见（图1C —D ）,可伴有三尖瓣轻中度狭窄.A ：HRHS 四腔心显示：右心室较左室明显窄小，三尖瓣瓣环径小;B ：HRHS 三尖瓣瓣口重度狭窄，见高速大量反流；CLHRH 四腔心显示右室纵径明显小于左室；DLHRH 肺动脉狭窄，肺动脉瓣（PA ）及肺动脉主干（MPA ）内径细小，Z 值＜ —2。

右心发育不良刘锦纷

结构发育不良的共同特点外，常合并心内膜
纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩张畸形
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一
肺动脉闭锁伴室间隔完整
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Bull等将右室发育不良分成三型：
Ⅰ型：右心室三个部分存在（流入道，小梁
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历史回顾 1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间隔完整病例 1963年Williams等认为这是一组预后较差的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良

1969年Khoury建议将这类病人称作“右心
发育不良综合症”。这类病人除了有右心室
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1 1/2心室纠治术的原理

增加血氧饱和度，减少青紫；

肝静脉血回流至肺循环，减少肺内动静脉
瘘的发生；保留肺内前向性博动性血流的存在；促进肺动脉的发育；避免了因2个心室修补术后右心室功能不全的并发症

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三尖瓣Z值小于—5，若选择做1 1/2心室纠
治术应常规将房间隔开窗，开窗口径在5mm左
右，一般不超过10 mm
对开窗后仍不能适应者应改为一个心室纠治术
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由于右心室流出道具有搏动性，前向性血
流，往往可造成肺动脉压力增高。少数病人术后可出现腔-肺动脉吻合口收缩期逆向血流，
X光片

肺血明显减少；出生后心影进行性增大，尤其伴有三主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直
尖瓣返流者；
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超声心动图虽可明确诊断
心血管造影必不可少，可了解肺血管和

致心律失常性右室心肌病的研究进展精选全文完整版

可编辑修改精选全文完整版致心律失常性右室心肌病的研究进展致心律失常性右室心肌病，是一种遗传性的以右心室室壁被脂肪或（和）纤维组织进行性浸润为特征的心肌疾病[1]，又称致心律失常性右室发育不良。

临床上表现为快速的室性、室上性心律失常，进行性右心衰竭或全心衰竭以及猝死，部分患者可无明显症状而以猝死为首发表现，是青少年心源性猝死的主要原因之一，特别是运动性猝死[2]。

1995年世界卫生组织/国际心肌病学协会（WHO/ISFC）将其正式命名为ARVC，与扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等并列为原发性心肌病。

2006年美国心脏病学会（AHA）在心肌病分类上进一步将其归属为遗传性原发性心肌病[3]。

本文将结合近些年相关的文献对ARVC进行综述，以期提高基层医生对ARVC的认识。

1 流行病学特点根据临床研究和参加体育运动前的筛查资料，估计ARVC在一般人群中的患病率为1/1000～1/5000[4-6]。

ARVC好发于年轻人尤其是运动员，是运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡时的年龄小于40岁，有些发生于儿童。

ARVC通常为常染色体显性遗传，超过50%的患者有家族史，由于疾病表现的多样性以及年龄相关的外显率，使家族性ARVC的诊断比例降低，导致许多家族性疾病误认为散发。

也有少数病例为常染色体隐性遗传，如Naxos 病[7]。

由此来看，对于临床确诊病例，对其家族进行临床和分子遗传学筛查很重要。

目前在我国尚缺乏大样本流行病学资料，仅有少许病例的临床分析。

2 病理学特点ARVC的病理学特点是进行性的心室心肌局灶性或大片被脂肪组织或/和纤维脂肪组织所取代，正常心肌被分隔成岛状或块状，散在分布于纤维脂肪组织间，主要累及右心室，导致右心室壁变薄、右心室扩张，也可有双心室病变[8]。

病变好发于三尖瓣下方、心尖部、右心室流出道的”发育不良三角”[9]，心内膜下心肌和室间隔很少受累。

另有研究表明，ARVC不仅局限于右室，尸检发现ARVC 中的76%累及左心室[10]。

Fontan手术

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半Fontan手术
• 半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，不横断上腔静脉，不闭合房间隔缺损，在右房顶加一挡片使下腔静脉血穿过房间隔缺损进入左房后进入左室。这就使左室前负荷不完全取决于肺静脉回流，保证左室不会因为肺血管痉挛导致急性前负荷减少。如需二期转为全Fontan手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。
连接，如人造血管切成血管片进行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端，再与右肺动脉下缘作吻合，也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合的不同方法。
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全腔静脉肺动脉连接术
• 心外连接 • 可以不停跳下手术，甚至不要体外循环，手术时间短，操作简单，无心内隧道引起肺
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开窗的全腔静脉肺动脉连接术
• 在全腔静脉肺动脉连接术的基础上，遇有危险因素时，在心房内板障上作开窗术，开窗术有可调法和固定法两种，窗的大小为4～6mm，能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的患者效果良好。
• 5、强心利尿治疗。
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并发症
• Fontan手术的主要并发症是低心排，体静脉系统淤血、高压，心律失常，外导管的钙化、梗阻，感染，栓塞以及残余心内分流等。
• 术后早期可出现腔静脉系统淤血、高压的表现，如颈静脉压升高，胸腔积液，肝肿大，腹水，有些患者需要作胸腔、腹腔引流，有的要长期强心利尿治疗。继发性肝肾功能不全也较多见，如早期黄疽、血胆红素升高，长期存活者中也有肝功能减退的报告。暂时性肾功能衰竭有的需要作腹膜透析。

动脉导管依赖型先心脏病早期识别和处理原则

动脉导管依赖型先心脏病早期识别和处理原则天津市中心妇产科医院郑军概述是指必须依赖于动脉导管开放才能来维持体肺血流循环，是一组严重危害新生儿生存及生命质量的疾病。

一般患儿在出生后第一天即出现紫绀，当动脉导管趋于闭合时，紫绀迅速加重引起全身代谢紊乱，甚至猝死。

概述动脉导管是胎儿血液循环的重要通道出生后，大约15小时发生功能性关闭，80%在生后3个月发生解剖性关闭，到一年，解剖学上应完全关闭。

如持续开放，并产生生理、病理改变，即称动脉导管未闭。

生后促使动脉导管关闭的因素1.动脉导管的肌层丰富，易于收缩闭塞。

2.出生后体循环中PO2↑，刺激动脉导管平滑肌收缩。

3.自主神经系统的化学解体如激肽、PGE等的释放也促使动脉导管关闭。

未成熟儿动脉导管平滑肌发育不良，其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿，故早产儿动脉导管未闭的发病率高，且伴RDS的发病率很高。

4、PaCO2下降，呼碱。

概述相对于共同通道型先心病(如心内膜垫缺损、永存动脉干、室缺等),动脉导管依赖型先天性心脏病对新生儿的威胁更大如果动脉导管生理性关闭，将无法存活。

分类左心梗阻型右心梗阻型室间隔完整的完全性大动脉转位导管赖根据依赖导管的作用可分为三种1、左心梗阻型：靠动脉导管的开放供应主动脉血流。

以维持心输出量及全身灌注的左心病变根据依赖导管的作用可分为三种2、右心梗阻型：依赖动脉导管供应肺部血流及维持机体的氧合作用，即右室流出道梗阻型先天性心脏病根据依赖导管的作用可分为三种3、完全性大动脉转位：两大循环互不相通，依赖动脉导管维持两大循环互相沟通。

左心梗阻型动狭动缩（CoA）动弓断发综（HLHS）主动脉瓣狭窄主动脉瓣形态异常，大大限制了左室心输出量。

通常“严重”主动脉瓣狭窄是指左室至降主动脉的压力差至少60mmHg。

“危重”主动脉狭窄导致严重解剖阻塞伴左室衰竭或休克。

主动脉缩窄（CoA）为降主动脉解剖狭窄，最常见于DA开口处（如接近DA处）。

Fontan手术

• Fontan手术是治疗三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口、左室双入口、右心发育不良综合征、左心发育不良综合征、多脾症、无脾症等复杂心内畸形的矫治方法。
Fontan手术的适应征
• 1978年，Fontan手术10条标准： • （1）年龄4～15岁； • （2）窦性心律； • （3）腔静脉引流正常； • （4）右心房容量正常；
• （5）肺动脉平均压≤15mmHg；
• （6）肺血管阻力指数<4u/m2； • （7）肺动脉和主动脉直径比≥0.75； • （8）左心室功能正常，EF>0.6； • （9）无二尖瓣关闭不全； • （10）过去分流术无有害作用（肺动脉扭曲、变形、狭窄）。
• 随着外科技术和围手术期处理方法的不断改进，多数学者认为Choussat标准中，年龄、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉与主动脉比值等并不是必要的条件。
• （6）不超过中度的房室瓣反流。
适应征的选择：肺血管发育的评价
• 肺血管发育的评价在考虑Fontan手术时非常重要，Fontan认为McGoon比小于1.8时， Fontan手术的危险性明显增加，McGoon比小于1.2时，右房肺动脉连接术后早期死亡率可高达55%，实施右房右室连接术的早期死亡率可高达34%。 • Nakata认为肺动脉发育指数（PAI）可以更好地衡量肺血管发育情况，认为PAI＞250 的患者是Fontan手术的良好指征，但PAI<250并不是手术的禁忌症，只是说>250时手术比较安全，一般认为此时肺循环阻力<4 Wood。
Fontan手术
杨恒
概述
• 上世纪60-70年代，随着体外循环技术的日益成熟已及心脏病理生理学研究的进展，心血管外科医生已经不满足于完成那些简单的房室缺手术，转而向一些更加复杂的心脏畸形发起挑战。其中有一大类先天畸形，以三尖瓣闭锁为代表，两个心室中某一个心室结构异常或发育严重不良，无法用手术纠正或纠正后不能承担体循环或肺循环工作。当时，人们已经逐渐认识到正常情况下肺血管阻力非常低，肺循环血流无需心泵的作用，腔静脉的压力只要轻度升高就可以产生足够的压力梯度，以推动回流的静脉血灌注肺血管床，这使得人们考虑能否绕过右心室，简单理解就是把两心室当一个心室用，使得三尖瓣闭锁的解剖矫治真正成为可能。 • 1971年法国学者Fontan首先报道，故命名为“Fontan手术”。

Brugada综合征的心电图诊断和鉴别诊断

心电学杂志!""!年第!#卷第$期!##作者单位：!""#$"上海市复旦大学金山医院急诊科、北京大学人民医院心血管病研究所（胡大一）讨论按%&’()*)综合征的定义，病人心电图异常表现为右束支传导阻滞伴右胸导联+,段抬高（-./-0!"1.2-）。

本文0例心电图表现为左胸导联均无增宽的+波，34+波群终末部分没有延缓。

正如文献所述，大多数%&’()*)综合征并不是真正意义上的右束支传导阻滞，它的本质是右胸导联+,段早期呈尖峰.55!年，%&’()*)兄弟首次报道了6例没有心脏结构改变而具有特异心电图表现及心脏性猝死的临床综合征，其心电图表现为-./-0导联呈右束支传导阻滞和持续性+,段抬高。

据估计，在一些国家的所有特发性心室颤动病例中，与这样特异心电图表现和心脏性猝死相关联的心室颤动高达$"7/8"79.:。

本文根据我院所见0例心电图表现（图./0），讨论%&’()*)综合征的心电图诊断和鉴别诊断。

图.患者男性，$.岁。

突发反复晕厥，四肢抽搐伴意识丧失、小便失禁#;来院急诊。

以往体健。

入院体检、超声心动描记术、<线胸片、各项生化检查、血清电解质检查均为正常。

临床诊断：阿=斯综合征。

>1频发室性期前收缩，室性期前收缩落在,波降支，其长间歇后-./-0出现+,段抬高类似右束支传导阻滞，3=,间期正常。

%1用利多卡因后监护模拟!导联示心室颤动。

经电击及用胺碘酮后心电图恢复正常（图略）。

图!患者男性，0#岁。

因夜间突发胸闷.;来院急诊。

临床诊断：胸闷原因待查。

心电图-./-0出现特征性+,段抬高，类似右束支传导阻滞图形。

在院其他各项检查未见异常。

经观察、对症应用安定、麝香保心丸等，症状消失自动出院。

患者两月后猝死。

・经验交流・%&’()*)综合征的心电图诊断和鉴别诊断陶物华刘国平胡大一朱慧武洪!"!###心电学杂志!$$!年第!"卷第%期样抬高，使心电图类似右束支传导阻滞图形。

致心律失常右室发育不良Epsilon波表现一例

维普资讯
临床心电学杂志２００２年５月第１１卷第２期
１０３ ·
致心律失常右室发育不良Ｅｐｓｉｌｏｎ波表现一例
胡伟国陈万春虞种花
【美键词】Ｉ［中围分类号］ｍ４ｏ．４１［立献标识码］Ｂ［立章编号］１００５—０，７２（２００２）０２—０１０３—０２
颤。Ｅｐｓｉｌｏｎ波有重要的病因学诊断价值，应与不完全ｆ完全性右柬支阻滞鉴剐．以避免漏诊。
参考文献
１郭继鸿．“Ｅｉ￣ｏｎ波”．临床心电学杂志，１９９８８（１）：５２（收稿：２００１—０３—０４）（本文缩辑：扬元珍）
顿服单剂量胺碘酮转复持续房颤二例
李立昆李学斌郭继鸿
【关毽词】胺碘酮房颤【中国分类号］Ｒ５４１．１【文献标识码］Ｂ【文章编号］１００５—０２７２（２００２）０２—０１０４—０１
持续房颤的药物复律，一直是临床医师关注的问题。我
药物转复房颤仍是目前常用而有效的手段。而单次口
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图１标准１２导联心电图
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圈２Ｆ￣ｍｔａ３３上海市第六人民医院心内科
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囝３心电向萤囝
始向量为右前，终末向量为左前．ＯＲＳ环呈顺８字形。ＥＯ３诊断：Ｅｐｓｉｌｏｎ波、假性ＣＲＢＢＢ，Ｆ￣ｍｔａｉｎ导联记录呈现功ｓｉｌｍ波．“晚电位亦实为此波，心向量图否定ｃＩＢ
维普资讯
１０４
ＪＣ／ｉｎＥｌｅｃｔｒｏｃａｒｄｉｏｌ，２００２，Ｖｏｌ１１．Ｎｏ２

四切面联合筛查法对心室发育不良综合征的诊断价值

切面、右心室流出道切面及三血管切面联合筛查法对于产前
对４１５２例胎儿进行产前超声心动图检查，均获得满意图像，共检出胎ＪＬ，Ｏ，脏结构异常１７４例，其中心室发育不良综合征１３例，在检出的胎儿心脏畸形统计资料中占７．５％，包括９例左心发育不良综合征，４例右心发育不良综合征。单纯四腔心切面异常者９例．敏感性为６９．２％：３ＶＶ切面均有异常表现，主要为大血管内径异常，大血管数目异常及大血管血流方向异常。１３例均在本院引产，经家属同意尸检１Ｏ例，均符合产前诊断。
王鑫，缪伟，高文娟２７李玉恩，黄进
（１．潍坊医学院医学影像系，山东潍坊２６１０４１；２．潍坊医学院附属潍坊市人民医院超声科，山东潍坊２６１０４１）
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高度致命性先天性心脏病，包括左心室发育不良综合征（Ｈｖ — ｐｏｐｌａｓｔｉｃｌｅｆｔｈｅａｒｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＬＨＳ）和右心室发育不良综合征（Ｈｙｐｏｐｌａｓｔｉｃｉｆｇｈｔｈｅａｒｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＲＨＳ），是指一系列伴随心室流人道与流出道部分发育不良的先天性复杂畸形【ｌＪ。近年来，随着胎儿超声心动图的开展．本病产前诊断已取得了较大的进展［２－３］。本文旨在探讨四腔心切面、左心室流出道

右室发育不良诊断标准

右室发育不良诊断标准以右室发育不良诊断标准为标题，我将为大家介绍右室发育不良的诊断标准和相关内容。

右室发育不良是一种先天性心脏病，指右心室在胚胎期发育过程中出现异常，导致右心室的结构和功能不正常。

右室发育不良可单独存在，也可与其他心脏畸形同时出现。

现在，我们来了解一下右室发育不良的诊断标准。

1. 心脏超声检查：心脏超声是最常用的检查方法，能够直观地观察心脏结构和功能。

右室发育不良的超声表现包括右心室体积减小、右心室流出道狭窄、肺动脉瓣下狭窄等。

2. 心电图检查：心电图是通过记录心脏电活动来评估心脏功能的方法。

右室发育不良的心电图表现常包括右束支传导阻滞、右心室肥厚等。

3. 磁共振成像：磁共振成像能够提供更为详细的心脏结构信息，对于诊断右室发育不良具有较高的准确性和精确度。

4. 心导管检查：心导管检查是通过插入导管来观察心脏内部结构和功能的方法。

对于右室发育不良的诊断，心导管检查可以提供更为直接的证据。

除了以上的诊断方法，还需要根据患者的病史、临床表现和其他相关检查结果进行综合判断。

在诊断过程中，还需要排除其他与右室发育不良相似的心脏疾病，例如肺动脉闭锁、肺动脉瓣闭锁等。

右室发育不良的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗主要用于改善心脏功能和减轻症状，例如利尿剂、洋地黄类药物等。

手术治疗则是通过手术修复或重建心脏结构，以改善心脏功能和预防并发症的发生。

在治疗过程中，还需要密切关注患者的病情变化和心脏功能的监测。

定期进行心脏超声检查、心电图检查和临床评估等是必不可少的。

右室发育不良是一种先天性心脏病，诊断主要依靠心脏超声、心电图、磁共振成像和心导管检查等方法。

治疗方面，药物治疗和手术治疗是常用的方法。

但是，对于不同的患者，治疗方案可能会有所不同，需要根据具体情况进行选择。

在治疗过程中，密切监测和评估患者的病情变化和心脏功能的改善是非常重要的。

希望通过这篇文章的介绍，能够增加大家对右室发育不良的了解。

右心发育不良的临床表现

右心发育不良的临床表现从宝宝出生的那一刻起，就会遇到很多大大小小的问题，作为爸爸妈妈要格外的注意，及时发现宝宝的异常状况，并及时的采取相应的解决方法，右心发育不良也是现在出生的宝宝们经常遇到的问题，导致这种情况发生有很多原因，接下来让我们一起来了解一下造成右心发育不良的具体有哪些？临床表现：患者心脏存在多种畸形，可出现肺血减少、正常、增多等多种表现，右心室流入部、小梁部、流出部三个部分的发育情况也有所不同，常合并右心室环、二尖瓣和肺动脉瓣异常。

婴儿出生时心脏轻度至中度增大，以右心房增大常见。

两肺血管纹理增多，肺透光度不均，心影略增大，心胸比例约0.56.心脏CAT及三维重建：心脏右心房室略增大，右心室壁不均匀增厚，肺动脉瓣处明显狭窄，直径约6.3mm，主肺动脉及左右肺动脉明显增宽，主肺动脉直径约18mm，左右肺动脉分别7、6mm四肢肺静脉汇入左心房。

超生提示：右心发育不良综合征，肺动脉瓣狭窄（重度），三尖瓣狭窄（轻度），右心室发育异常；粗大的体肺侧枝形成。

左心发育不良综合征在胎儿先天性心脏病中发病率较低，但在本中心胎儿先天性疾病的筛查中仍占有一定数量，其诊断和鉴别诊断对于疾病的转归有重要意义。

左心发育不良综合征是指主动脉闭锁或严重二尖瓣狭窄或瓣膜闭锁，室间隔完整或缺损，升主动脉、主动脉弓发育不良，主动脉弓狭窄甚至离断的一组疾病。

流行病学显示左心发育不良综合征发病率约为1.3%-7.3%，北美发病率较高，在我国相关手术开展尚未成熟。

在本中心（安贞医院）筛查的7100例胎儿中发现16例为左心发育不良综合征。

胎儿期超声诊断二维超声心动图显示：左室变小或明显扩大，甚至无左心室结构；左室收缩功能减低，左室心内膜回声强；主动脉瓣狭窄或闭锁；二尖瓣狭窄或闭锁；主动脉发育不良，主动脉横弓显示不清或发育不良。

彩色多普勒超声心动图显示：瓣膜狭窄或闭锁的相应表现；主动脉、升主动脉、主动脉弓内血流信号暗淡；主动脉弓内的血流逆灌。

胎儿心脏学习笔记

胎儿心脏超声学习笔记胎儿心脏超声是胎儿超声检查中最重要也是最复杂的一项工作。

因为胎心异常是所有胎儿先天性畸形中最常见的一种，约占4%。

―8%。

而且严重的胎儿畸形大部分都累及心脏，其中40%又合并染色体畸形。

据统计，儿童期死亡病例中先天性心脏病超过半数。

胎儿心脏超声检查一般选择孕18 —22周即在胎儿畸形筛选超声(screening scan)的孕周内进行。

先天性心脏病多为散发性，大部分无明显高危因素。

但有些情况提示产科超声医生必须重点检查胎儿心脏：1、高危病史或家族史(1)有先天性心脏病家族史的孕妇，胎儿心脏异常的风险率为1:50；如果夫妇之一有先天性心脏病，或曾经分娩过心脏畸形儿，再次怀孕胎儿心脏畸形的风险率为1:10。

(2)孕妇本人或家族内有与心脏畸形有关的综合征或异常。

(3)妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药，胎儿心脏畸形的机会是1:50。

孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的5倍。

大剂量的辐射、宫内感染如风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒均可能造成胎心畸形。

2、存在与胎心异常有关的情况(1)超声难以获得正常胎心切面图像，应怀疑心脏有缺陷。

(2)心血管异常症状如心律失常、非免疫性胎儿水肿、妊娠11 —14周胎儿颈项透明层增厚。

胎心畸形与早孕期颈项透明层关系密切，有统计染色体正常胎儿颈项透明层越厚，胎心畸形的发生率就越高。

文献报道严重心脏畸形的胎儿在妊娠11 —14周颈项透明层增厚者占56%。

普通人群妊娠10 —14周颈项透明层增厚的发生率约为5%,透明层＞3.5mm的发生率约1%—2%,其中半数最终发现或是染色体异常或是发生宫内死亡。

妊娠能维持到18周后的多数是透明层W 3.5mm 及染色体正常者。

因此，对11 —14周透明层＞3.5mm的病例，妊娠至18周后一定要请有经验的超声专业人员检查心脏，因为其中心脏异常的发生率达6%。

陕西医学影像模拟题2021年(82)_真题(含答案与解析)-交互

陕西医学影像模拟题2021年(82)(总分97.48, 做题时间120分钟)A1/A2题型1.根据药代动力学原理，药物经过静脉注入体内后的分布分为SSS_SINGLE_SELA1期B2期C3期D4期E5期该题您未回答:х该问题分值: 0.88答案:C2.介入手术中，通常描述导丝直径的单位是SSS_SINGLE_SELA厘米B毫米CGaugeDFrenchE英寸该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:E3.下列选项中，不是富血管肿瘤动脉造影的典型表现的是SSS_SINGLE_SELA肿瘤供血动脉增粗B肿瘤内可见到排列紊乱、增生的新生血管C肿瘤内可见异常引流静脉，动静脉瘘D肿瘤染色E邻近血管被推移包绕该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:E4.下列恶性肿瘤中不能进行栓塞治疗的是SSS_SINGLE_SELA原发性肝细胞肝癌B肾上腺癌C盆腔富血管性恶性肿瘤D颌面部恶性肿瘤E大脑星性胶质瘤该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:E5.下列选项中，不是经皮经腔血管成形术适应证的一项是SSS_SINGLE_SELA动脉粥样硬化引起的有血流动力学意义的血管狭窄B血管搭桥术后所致的吻合口狭窄及移植血管狭窄C肾动脉狭窄所致的继发性高血压D动脉狭窄段合并有溃疡或钙化者E血管肌性发育不良所致的局限性狭窄该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:D6.在介入灌注与栓塞术中，下列介入器材中的常规器材是SSS_SINGLE_SELA同轴导管系统B灌注导丝CPCSD微导管E球囊阻塞导管该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:D7.外伤性肾挫伤合并假性动脉瘤形成，通常选用的栓塞物质是SSS_SINGLE_SELA碘化油BPVAC无水乙醇D明胶海绵E金属弹簧圈该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:E8.功能性胰岛细胞腺瘤需要采血检查，采血导管的位置叙述不正确的是SSS_SINGLE_SELA门静脉主干远端B门静脉主干近端C肠系膜上静脉D肠系膜下静脉E脾静脉该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:D9.TIPSS手术主要用于SSS_SINGLE_SELA原发性肝癌B阻塞性黄疸C肝硬化、门静脉高压D下消化道出血E脾功能亢进该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:C10.以下治疗方法，不属于血管灌注治疗的是SSS_SINGLE_SELA化疗药物灌注治疗B动脉溶栓治疗C血管收缩剂灌注治疗D肝动脉化疗EPTA该题您未回答:х该问题分值: 0.84答案:EPTA是经皮经腔血管成形术，它采用导管技术扩张或再通动脉粥样硬化或其他原因所致的血管狭窄或闭塞性病变，主要包括球夹血管成形术和血管支架植入术两种方法。

超声心动图诊断胎儿卵圆孔血流受限或提前闭合的相关研究

超声心动图诊断胎儿卵圆孔血流受限或提前闭合的相关研究左镕宇;骆志玲【摘要】卵圆孔是胎儿时期左右心房间沟通的重要通道,对胎儿的血液循环起着至关重要的作用.近年来,关于胎儿卵圆孔血流受限或提前闭合的研究越来越多,无论胎儿是否存在先天性心脏畸形,卵圆孔处血流受限或提前闭合均可对胎儿血流动力学产生影响.产前超声检查仍是发现卵圆孔处血流受限或提前闭合的有效方法,并可对其预后作出评估.现以胎儿卵圆孔处血流受限或提前闭合的超声研究进展做一综述.%Fetal foramen ovale is an important communication between the right and left atria of the fetus, which plays a vital role in the blood circulation of the fetus. In recent years, the research on fetal foramen ovale restriction or closure increased gradually. No matter whether there is a congenital heart disease, the foramen ovale restriction or closure can affect fetal hemodynamics. At present, fetal echocardiography is still an effective method for the foramen ovale restriction or closure and can be evaluated for its prognosis.Progresses of antenatal echocardiography in fetuses with foramen ovale restriction or closure were reviewed in this article.【期刊名称】《心血管病学进展》【年(卷),期】2019(040)001【总页数】5页(P84-88)【关键词】胎儿心脏;卵圆孔;超声心动描记术【作者】左镕宇;骆志玲【作者单位】昆明医科大学第一附属医院心内科, 云南昆明 650032;云南省阜外心血管病医院超声科, 云南昆明 650032【正文语种】中文卵圆孔是胎儿时期左右心房间沟通的重要通道，对胎儿的血液循环起着至关重要的作用。