肺硬化性血管瘤11例临床病理特征

按２ ０ ０ ４年 ＷＨ Ｏ肺 脏 与胸膜 肿 瘤分 类 及 诊 断标 温和， 有明显边界及大量淡染胞质 ， 核分裂像 罕见 。 准 ２ 对 诊 断进 行复 查核 实 。 病 变 常伴 有肺 泡腔 内出血 ， 肺 泡 上皮 细胞 受压 ， 扩 大 １ ． ２ 方法 的肺 泡腔 内充 满红 细胞 ， 形成 ‘ 血管 瘤 ’ 样 区域 。局 标本 均 经 １ ０ ％ 的 中性 福 尔 马 林 固 定 ， 常 规 脱 部肿 瘤 细胞 丰富 ， 弥漫排列 ， 使 肺 泡 间 隔 明显增 宽 ， 水、 石蜡 包 埋 ， ４ ｔ ｘ ｍ厚切片 ， Ｈ Ｅ染 色 及 免 疫 组 化 染 形成 实性 片状 区 ， 而 肺 泡 腔 被挤 压 呈 裂 隙状 或 小 腺 色， 光镜 观察 。免疫 组 化 采 用 Ｅ ｎ Ｖ ｉ ｓ ｉ ｏ ｎ两 步法 进 行 管状 。在 病 变 中心 区域 肺 泡 间 隔 中纤 维 组 织增 生 、 染色 ， 操作步骤按照说明书进行 ， Ｄ Ａ Ｂ显色 ， 苏木精 纤维化形成硬化区。肿瘤组织 内还可见到泡沫细胞 复染 ， 中 性 树 胶 封 片 。所 用 抗 体 有 ｒ 兀、 Ｆ一１ 、 Ｖ ｉ ｍ、 聚集 、 胆 固醇 结 晶 、 淋 巴 细胞 浸 润 、 吞 噬含 铁 血 黄 素 Ｅ ＭＡ、 Ｃ Ｋ、 Ｃ Ｋ ７ 、 Ｎ ａ ｐ ｓ ｉ ｎ Ａ、 Ｅ Ｒ、 Ｐ Ｒ、 Ｃ ｇ Ａ、 Ｓ ｙ ｎ 、 Ｋ ｉ ６ ７ ， 均 的 巨噬 细胞 、 钙 化 等 。免 疫 组 化 ： １ １ 例 Ｐ Ｓ Ｈ 两 种 细 购 自福 州迈 新公 司 。 胞 均表 达 Ｅ ＭＡ 、 １ Ｔ ｒ Ｆ一１ ， 部 分表达 Ｖ ｉ ｍ； 表 面细胞 细 ２ 结 果 胞表 达 Ｃ Ｋ ７ 、 Ｃ Ｋ、 部 分 表达 Ｎ ａ ｐ ｓ ｉ ｎ Ａ， 圆形／ 多角形 细 ２ ． １ 临床 资料 胞表 达 Ｅ Ｒ， Ｐ Ｒ； Ｃ ｇ Ａ、 Ｓ ｙ ｎ阴性 ； Ｋ ｉ ６ ７低 表达 约 ２ ％。 １ １ 例Ｐ Ｓ Ｈ， 其 中男 ２ 例， 女 ９例。年龄 ２ ５— ７ Ｏ 见图 １ ～ ６ 。 岁， 平均 ４ ８岁 。肿 瘤位 于左 肺 ７例 ： 其 中左肺 下 叶 ３ 讨论 ６例 ， 左肺 上 叶 １例 ； 右 肺 ４例 ： 右肺 上 叶 １例 ， 右肺 关于 Ｐ Ｓ Ｈ的组 织来 源一 直 存 在 争议 ， 起 源 于 血 中叶 １例 ， 右肺 下叶 ２例 。临 床症 状不 明显 ， 主要 症 管 、 上皮 、 神 经 内分泌 、 间叶组织 还是 内皮 细胞 分化 ， 状 表现 为 咳嗽 、 咯血 、 痰 中带血 、 胸 闷、 胸痛 、 气短 、 乏 说法 不一 。近年来 的研 究 表 明 ， 可能 起 源 于 肺 泡 Ⅱ 力 等 。本组 有 ６例 为体检 时发 现 ， 无 明显症 状 。 型 细胞 ｊ 。王 妍 等 等 对 其 克 隆 性 和 基 因表 达 进 ２ ． ２ 影像 学检 查 行 了分 析 ， 得 出两 种 细 胞 具 有 相 同 的 克 隆性 增 生 模 病 灶 在 胸 片上 呈 圆形 或类 圆形 ， 部 分 可 见 不 规 式 的结论 ， 并 认 为两种 细胞 是 同一 起源 ， 均 为肿瘤 的 则钙化 ， 未见空洞影 ， 病灶边界清楚 ， 边缘光滑。Ｃ Ｔ 实质性成分。Ｐ Ｓ Ｈ临床少见 ， 临床症 状及影像学表 示病灶位于肺野周 围， 为孤立的、 圆形或类 圆形 的、 现不特异。多见于成人 ， 发病年龄 １ ３— ７ ８岁（ 平均 边界清楚 的结节， 密度 较均匀 ， 边缘 光整 ， 肺门及 纵 ４ ６ 岁） ， 男女比例约为 １ ： ４ ］ 。本组 １ １ 例， 其中６例
ＨＥ Ｉ ＬHale Waihona Puke BaiduＯＮＧＪ Ｉ ＡＮＧ ＭＥ ＤＩ Ｃ Ｉ ＮＥ ＡＮＤ Ｐ ＨＡＲＭＡＣ Ｙ Ｊ ｕ ｎ ． ２ ０ １ ５， Ｖｏ １ ． ３ ８ Ｎｏ ． ３
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肺 硬化 性 血 管瘤 １ １例 临 床病 理 特 征①
王桂 梅 ， 王彩 霞 。 聂美楠
（ 佳木斯大 学附属第一 医院病理科 ， 黑龙江 佳木斯 １ ５ ４ ￣３ ）
摘要 ： 目的 ： 探 讨肺硬化性血管瘤 （ Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ Ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｎ ｇ Ｈｅ ｍ ａ ｎ ￣ｏ ｍ ａ ，Ｐ Ｓ Ｈ） 的 临床 病理组 织 学特 点 ， 寻找 其诊 断和鉴 别诊 断的方法， 提 高对该病 的诊 断率。方法 ： 回顾性分析 ２ ０ １ １－ ０ １ ～２ ０ １ ４—０ ５在 佳木 斯大 学附属 第一 医院经病理 确诊 的 １ １ 例 肺 硬化性血 管瘤的临床、 影像 学表 现、 组 织学形 态及 免疫组化表 型。结果 ： 男 ２例 ， 女 ９例 ， 年龄 ２ ５～７ ０岁 ， 平均 ４ ８岁 。组 织学 形 态： 肿瘤 由两种 细胞组 成 ， 即圆形／多角形细胞及表 面细胞 ， 可形成乳 头状结构 、 硬化性 结构 、 实性 结构及 出血 区。免疫 组化 结果 ： 两种 细胞 均表 达 ， Ｉ 『 Ｉ ’ Ｆ一１ 、 Ｅ ＭＡ， 部 分表达 Ｖ ｉ ｍ； 表 面细胞表 达 Ｃ Ｋ、 Ｃ Ｋ ７ 、 部 分表达 Ｎ ａ ｐ ｓ ｉ ｎ Ａ， 圆形／ 多角形 细胞表 达 Ｐ Ｒ 、 Ｅ Ｒ； 两种 细胞 均未表达 Ｃ ｇ Ａ、 Ｓ ｙ ｎ ； Ｋ ｉ ６ ７约 ２ ％ 。结论 ： 肺硬化性 血管瘤常发生于 中年女 性 ， 多表现 为孤立性肺 部结 节 ， Ｘ线、 ｃ Ｔ 及 术 中冰冻检查 易误诊 ， 术后常规 Ｈ Ｅ切 片加免 疫组化检 测是诊 断和鉴 别诊 断的有效方法 。
一
隔 淋 巴结均 无 增 大 。２例 强 化 ， 增 强 扫 描 示 病 灶 明 显 不均 匀 强 化 ， 动脉期 ｃ Ｔ均 值 约 为 ９ ６ Ｈ ｕ ， 静 脉 期 ｃ Ｔ均值约为 ８ ７ Ｈ ｕ 。 ２ ． ３ 病理特点 眼观 ： 肿瘤 均 位 于 肺 实 质 内 ， 单发， 肿 瘤 大 小 为 １ ． ０ ｃ ｍ ×１ ． ０ ｃ ｍ×０ ． ５ ｃ ｍ至 ３ ． ５ ｃ ｍ× ２ ． ５ ｃ ｍ ×１ ． ５ ｃ ｍ， 呈 圆形或类 圆形 ， 界 限清楚 ， 切面实性 ， 质 中等 ， 灰 白、 灰 红至 灰 褐 色 ， 局 部 有 出血 、 钙 化 。镜 检 ： 圆形／ 多角 形细胞 与 表 面细 胞 共 同构 成 乳 头 状 结构 ， 突 人 肺 泡 腔 内 。表 面 细胞有 不 同程 度 的增 生 ， 有 的核 大 、 深染 ， 局部可见核 内包涵体 。圆形／ 多角形细胞性质
关键 词 ： 肺硬化性 血管瘤 ； 病理特征 ； 免疫组化 中图分类号 ： Ｒ ７ ３ ４ ． ２ 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ： １ ０ ０ ８—０ １ ０ ４ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ３—０ １ ０ １— ０ ２
硬 化 性血 管瘤 是一 种少 见 的组织 发 生不确 定 的 肺 部病 变 。最 初认 为 它 起 源 于 血 管 ， 最 近 研 究 认 为 该肿瘤是一种来 自原始呼吸上皮的良性肿瘤或很低 级别的肿瘤 ｊ 。鉴于此病 临床上少见 ， 术前诊断 困 难， 术 中冰冻 切 片 易 出现 误 诊 ， 所 以 本 文 对 确 诊 的 １ １ 例Ｐ Ｓ Ｈ 进行 回顾 性分 析 ， 旨在 提 高其诊 断及 鉴 别 诊断水平 。 １ 资料 与方 法 １ ． １ 一 般资 料 收集 ２ ０ １ １一 Ｏ １—２ ０ １ ４— ０ ５佳 木 斯 大 学 附 属 第 医院病理科诊断为 Ｐ Ｓ Ｈ的 １ １ 例病例 ， 所有病例