肺硬化性血管瘤11例临床病理特征

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按2 0 0 4年 WH O肺 脏 与胸膜 肿 瘤分 类 及 诊 断标 温和, 有明显边界及大量淡染胞质 , 核分裂像 罕见 。 准 2 对 诊 断进 行复 查核 实 。 病 变 常伴 有肺 泡腔 内出血 , 肺 泡 上皮 细胞 受压 , 扩 大 1 . 2 方法 的肺 泡腔 内充 满红 细胞 , 形成 ‘ 血管 瘤 ’ 样 区域 。局 标本 均 经 1 0 % 的 中性 福 尔 马 林 固 定 , 常 规 脱 部肿 瘤 细胞 丰富 , 弥漫排列 , 使 肺 泡 间 隔 明显增 宽 , 水、 石蜡 包 埋 , 4 t x m厚切片 , H E染 色 及 免 疫 组 化 染 形成 实性 片状 区 , 而 肺 泡 腔 被挤 压 呈 裂 隙状 或 小 腺 色, 光镜 观察 。免疫 组 化 采 用 E n V i s i o n两 步法 进 行 管状 。在 病 变 中心 区域 肺 泡 间 隔 中纤 维 组 织增 生 、 染色 , 操作步骤按照说明书进行 , D A B显色 , 苏木精 纤维化形成硬化区。肿瘤组织 内还可见到泡沫细胞 复染 , 中 性 树 胶 封 片 。所 用 抗 体 有 r 兀、 F一1 、 V i m、 聚集 、 胆 固醇 结 晶 、 淋 巴 细胞 浸 润 、 吞 噬含 铁 血 黄 素 E MA、 C K、 C K 7 、 N a p s i n A、 E R、 P R、 C g A、 S y n 、 K i 6 7 , 均 的 巨噬 细胞 、 钙 化 等 。免 疫 组 化 : 1 1 例 P S H 两 种 细 购 自福 州迈 新公 司 。 胞 均表 达 E MA 、 1 T r F一1 , 部 分表达 V i m; 表 面细胞 细 2 结 果 胞表 达 C K 7 、 C K、 部 分 表达 N a p s i n A, 圆形/ 多角形 细 2 . 1 临床 资料 胞表 达 E R, P R; C g A、 S y n阴性 ; K i 6 7低 表达 约 2 %。 1 1 例P S H, 其 中男 2 例, 女 9例。年龄 2 5— 7 O 见图 1 ~ 6 。 岁, 平均 4 8岁 。肿 瘤位 于左 肺 7例 : 其 中左肺 下 叶 3 讨论 6例 , 左肺 上 叶 1例 ; 右 肺 4例 : 右肺 上 叶 1例 , 右肺 关于 P S H的组 织来 源一 直 存 在 争议 , 起 源 于 血 中叶 1例 , 右肺 下叶 2例 。临 床症 状不 明显 , 主要 症 管 、 上皮 、 神 经 内分泌 、 间叶组织 还是 内皮 细胞 分化 , 状 表现 为 咳嗽 、 咯血 、 痰 中带血 、 胸 闷、 胸痛 、 气短 、 乏 说法 不一 。近年来 的研 究 表 明 , 可能 起 源 于 肺 泡 Ⅱ 力 等 。本组 有 6例 为体检 时发 现 , 无 明显症 状 。 型 细胞 j 。王 妍 等 等 对 其 克 隆 性 和 基 因表 达 进 2 . 2 影像 学检 查 行 了分 析 , 得 出两 种 细 胞 具 有 相 同 的 克 隆性 增 生 模 病 灶 在 胸 片上 呈 圆形 或类 圆形 , 部 分 可 见 不 规 式 的结论 , 并 认 为两种 细胞 是 同一 起源 , 均 为肿瘤 的 则钙化 , 未见空洞影 , 病灶边界清楚 , 边缘光滑。C T 实质性成分。P S H临床少见 , 临床症 状及影像学表 示病灶位于肺野周 围, 为孤立的、 圆形或类 圆形 的、 现不特异。多见于成人 , 发病年龄 1 3— 7 8岁( 平均 边界清楚 的结节, 密度 较均匀 , 边缘 光整 , 肺门及 纵 4 6 岁) , 男女比例约为 1 : 4 ] 。本组 1 1 例, 其中6例
HE I LHale Waihona Puke BaiduONGJ I ANG ME DI C I NE AND P HARMAC Y J u n . 2 0 1 5, Vo 1 . 3 8 No . 3
・1 01 ・
肺 硬化 性 血 管瘤 1 1例 临 床病 理 特 征①
王桂 梅 , 王彩 霞 。 聂美楠
( 佳木斯大 学附属第一 医院病理科 , 黑龙江 佳木斯 1 5 4  ̄3 )
摘要 : 目的 : 探 讨肺硬化性血管瘤 ( P u l m o n a r y S c l e r o s i n g He m a n  ̄o m a ,P S H) 的 临床 病理组 织 学特 点 , 寻找 其诊 断和鉴 别诊 断的方法, 提 高对该病 的诊 断率。方法 : 回顾性分析 2 0 1 1- 0 1 ~2 0 1 4—0 5在 佳木 斯大 学附属 第一 医院经病理 确诊 的 1 1 例 肺 硬化性血 管瘤的临床、 影像 学表 现、 组 织学形 态及 免疫组化表 型。结果 : 男 2例 , 女 9例 , 年龄 2 5~7 0岁 , 平均 4 8岁 。组 织学 形 态: 肿瘤 由两种 细胞组 成 , 即圆形/多角形细胞及表 面细胞 , 可形成乳 头状结构 、 硬化性 结构 、 实性 结构及 出血 区。免疫 组化 结果 : 两种 细胞 均表 达 , I 『 I ’ F一1 、 E MA, 部 分表达 V i m; 表 面细胞表 达 C K、 C K 7 、 部 分表达 N a p s i n A, 圆形/ 多角形 细胞表 达 P R 、 E R; 两种 细胞 均未表达 C g A、 S y n ; K i 6 7约 2 % 。结论 : 肺硬化性 血管瘤常发生于 中年女 性 , 多表现 为孤立性肺 部结 节 , X线、 c T 及 术 中冰冻检查 易误诊 , 术后常规 H E切 片加免 疫组化检 测是诊 断和鉴 别诊 断的有效方法 。

隔 淋 巴结均 无 增 大 。2例 强 化 , 增 强 扫 描 示 病 灶 明 显 不均 匀 强 化 , 动脉期 c T均 值 约 为 9 6 H u , 静 脉 期 c T均值约为 8 7 H u 。 2 . 3 病理特点 眼观 : 肿瘤 均 位 于 肺 实 质 内 , 单发, 肿 瘤 大 小 为 1 . 0 c m ×1 . 0 c m×0 . 5 c m至 3 . 5 c m× 2 . 5 c m ×1 . 5 c m, 呈 圆形或类 圆形 , 界 限清楚 , 切面实性 , 质 中等 , 灰 白、 灰 红至 灰 褐 色 , 局 部 有 出血 、 钙 化 。镜 检 : 圆形/ 多角 形细胞 与 表 面细 胞 共 同构 成 乳 头 状 结构 , 突 人 肺 泡 腔 内 。表 面 细胞有 不 同程 度 的增 生 , 有 的核 大 、 深染 , 局部可见核 内包涵体 。圆形/ 多角形细胞性质
关键 词 : 肺硬化性 血管瘤 ; 病理特征 ; 免疫组化 中图分类号 : R 7 3 4 . 2 文献标识码 : B 文章编号 : 1 0 0 8—0 1 0 4 ( 2 0 1 5 ) 0 3—0 1 0 1— 0 2
硬 化 性血 管瘤 是一 种少 见 的组织 发 生不确 定 的 肺 部病 变 。最 初认 为 它 起 源 于 血 管 , 最 近 研 究 认 为 该肿瘤是一种来 自原始呼吸上皮的良性肿瘤或很低 级别的肿瘤 j 。鉴于此病 临床上少见 , 术前诊断 困 难, 术 中冰冻 切 片 易 出现 误 诊 , 所 以 本 文 对 确 诊 的 1 1 例P S H 进行 回顾 性分 析 , 旨在 提 高其诊 断及 鉴 别 诊断水平 。 1 资料 与方 法 1 . 1 一 般资 料 收集 2 0 1 1一 O 1—2 0 1 4— 0 5佳 木 斯 大 学 附 属 第 医院病理科诊断为 P S H的 1 1 例病例 , 所有病例
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