重症肌无力
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辅助检查
单纤维肌电图
较重复神经电刺激更为敏感，灵敏度最高。
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
特征性诊断意义 80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无
力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体 抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不
完全一致
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
• 对症治疗的药物 • 不能单药长期应用 • 从小剂量渐增 • 常用：甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明
辅助检查
新斯的明试验
成年人新斯的明1-1.5mg肌注，注射后10-15分 钟症状改善，30-60分钟达高峰，持续2-3小时
胸腺CT和MRI
胸腺增生或胸腺瘤
重复电刺激
具有确诊价值 电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅 肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变
复旦大学附属中山医院麻醉科
口服 60 15
剂量（mg） iv
2.0
0.5
im 2.0-4.0 0.7-1.0
负荷剂量的甾体类激素（术前长期使用激素 治疗者）
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
监测
常规 TOF监测（通常T4/T1小于85％）
诱导/插管
阿片类药物
• 患者对其呼吸抑制作用非常敏感，必须小心滴定 使用
• 可明显减轻患者插管时的心血管反应 • 推荐使用
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力 Myasthenia Gravis
复旦大学附属中山医院 麻醉科 金琳
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力
自身免疫性疾病 神经-肌肉接头处传递功能障碍
免疫攻击神经肌肉接头突触后乙酰胆碱受体
临床主要表现 部分或全身骨骼肌（受累肌群）无力和易
疲劳 活动后症状加重，经休息后症状减轻
复旦大学附属中山医院麻醉科
围手术期主要风险
术后通气困难 术后肺炎
咳嗽咳痰能力下降
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉相关问题
非去极化肌松剂的残余肌松作用可引起呼 吸肌无力
延髓肌群肌无力加重 麻醉性镇痛药引起低通气的敏感性增加 使用抗胆碱酯酶药物可使肌力改善
MG 非去极化肌松剂作用
复旦大学附属中山医院麻醉科
抗胆碱酯酶药物可使症状缓解
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力
相对罕见的疾病 患病率为77-150/100万，美国患病人数
10,000-15,000 女:男约2:1 各年龄段均有发病
高峰为30~40岁女性和50~60岁男性 16岁以下占总病例的10%
复旦大学附属中山医院麻醉科
病因
发病原因分两大类
肠鸣音亢进
瞳孔
正常或较大
小
出汗
正常
大汗
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
重症肌无力危象的治疗
判断危象类型
• 腾喜龙试验：静脉注射5～10mg，注射后1分钟内 肌无力危象：肌力增强、呼吸改善 胆碱能危象：症状加重、肌束震颤 反拗危象：无反应
肌无力危象：新斯的明、甾体类激素 胆碱能危象：阿托品、解磷定 反拗危象：对症处理为主
严重的全身和延髓支配肌无力表现
V型 肌萎缩型 少见
复旦大学附属中山医院麻醉科
临床表现（危象）
病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化， 呼吸困难，危及生命的危重现象
疾病本身发展，或因感染、 肌无力症状突然加重，出现
肌无力 分娩、手术、抗胆碱酯酶 吞咽和咳痰无力，呼吸困难，
危象 药物不足、应用肌松剂或 常伴烦躁不安，大汗淋漓等
抑制呼吸的药物诱发
症状
长期服用较大剂量的“溴 胆碱能 吡斯的明”或药物过量； 危象 突触后膜持续去极化，复
极过程受阻
肌无力加重伴恶心、腹痛、 腹泻、多汗、流泪、皮肤湿 冷、分泌物增多、肌束震颤 以及情绪激动等症状
反拗危 治疗药物突然失效
肌无力症状加重，出现严重
象
感染、电解质紊乱或其他 的呼吸困难
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症者采用无肌松插管技术
• 推荐七氟醚、丙泊酚
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
维持
瑞芬太尼作用时间短，容易控制，推荐使用 神经肌肉阻滞剂
• 肌松监测 • 尽量减少/不使用神经肌肉阻滞剂，10%~20%
的常规剂量 • 中短效非去极化肌松药
顺式阿曲库铵与阿曲库铵 » 起效快，作用时间准确 » 恢复快 » 血浆酯酶水解与非酶的霍夫曼消除，不必 拮抗
胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常 大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
重症肌无力危象的治疗
首要处理措施——保证呼吸道通畅
暂停抗胆碱酯酶药物
判断危象类型
• 病史 • 临床表现
肌无力危象
胆碱能危象
抗胆碱酯酶
有效
加重症状
分泌物
不多
多
肌肉颤动
无
明显
肠蠕动
正常
术前是否需要改变抗胆碱酯酶药物的用量 使用激素情况
血电解质 血糖
是否合并有其它自身免疫性疾病
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
术前准备
抗胆碱酯酶药物
• 使用至术前2-4h • 麻醉苏醒前1h开始静脉输注新斯的明 • 吡啶斯的明每日用量的1/60 • 持续用药24h
药物 吡斯的明 新斯的明
术前评估要点
受累表现
神经肌肉系统 外周肌无力
病史 体格检查 辅助检查
易疲劳
上臂外展时 间 < 1min
重复电刺激
气道
延髓肌无力
吞咽困难
抬头时间 < 5 sec
正规吞咽功能 评估
呼 通气 呼吸肌无力
Βιβλιοθήκη Baidu
吸
系 统 呼吸驱动
CO2蓄积 头痛
端坐呼吸 呼吸困难
反常呼吸 NIF < 30cmH2O 运动 FVC < 1000 ml
IIB型 中度全身型
全身中度型。有中度肌无力症状，累及延髓 支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差， 易发生危象
III型
重度激进型/ 急性进展型
常突然起病，并在六月内迅速发展，早期累 及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药 反应差，极易发生危象
多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变，有 IV型 迟发重症型
复旦大学附属中山医院麻醉科
特别关注
避免使用或减少使用非去极化肌松剂 去极化肌松剂的作用可能↑，也可能↓
术后呼吸衰竭、肺炎、返流误吸的危险 性高
复旦大学附属中山医院麻醉科
肾上腺皮质类固醇激素 免疫抑制剂
• 硫唑嘌呤 • 环抱素A • 环磷酸胺 • 他克莫司
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
药物治疗
免疫球蛋白
• 中和自身抗体、调节免疫功能 • 其效果与血浆置换相当
中医药治疗
血浆置换
去除血液中乙酰胆碱受体抗体 暂时缓解重症肌无力患者的症状 疗效不超过2个月
先天遗传性
• 极少见，与自身免疫无关
自身免疫性疾病
• 最常见
普遍认为与感染、药物、环境因素有关 65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发
胸腺瘤
复旦大学附属中山医院麻醉科
临床表现
全身骨骼肌均可受累，容易疲劳
眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活 表情淡漠、苦笑面容、吐字不清、构音困难 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难
ABGs
清除分泌物
咳嗽无力
吸入性肺炎
肺底呼吸 音低
胸片
复旦大学附属中山医院麻醉科
术前评估要点
术后是否需要机械通气支持
评分参考（> 12分，呼吸支持）
• 病程大于6年：12分 • 有慢性梗阻性肺病史：10分 • 吡啶斯的明用量大于每日750mg：8分 • 肺活量小于2.9L：4分
术前血气分析及肺功能检查 个体化分析
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
拔管
清醒、有指令性动作 自主呼吸最大吸气负压 > 30cmH2O 氧合充分、二氧化碳正常 血流动力学平稳 内环境稳定 TOF恢复
• 术前肌力的测量对术后评估有重要的参考价值
肌松拮抗剂
• 尽量避免使用 • 抗胆碱酯酶药过量可能引起胆碱能危象 • 术前症状控制好的病人可应用常规剂量
天气炎热或月经来潮时疲乏加重 显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨
起或休息后减轻——晨轻暮重
复旦大学附属中山医院麻醉科
临床分型（改良Osseman分型）
I型 眼肌型
仅有眼肌受累表现，如眼睑下垂、复视等
IIA型 轻度全身型
有轻度眼肌无力和全身肌无力症状，但不影 响延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药 反应良好，发生危象机会少
单纤维肌电图
较重复神经电刺激更为敏感，灵敏度最高。
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
特征性诊断意义 80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无
力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体 抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不
完全一致
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
药物治疗
胆碱酯酶抑制剂
• 对症治疗的药物 • 不能单药长期应用 • 从小剂量渐增 • 常用：甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明
辅助检查
新斯的明试验
成年人新斯的明1-1.5mg肌注，注射后10-15分 钟症状改善，30-60分钟达高峰，持续2-3小时
胸腺CT和MRI
胸腺增生或胸腺瘤
重复电刺激
具有确诊价值 电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅 肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变
复旦大学附属中山医院麻醉科
口服 60 15
剂量（mg） iv
2.0
0.5
im 2.0-4.0 0.7-1.0
负荷剂量的甾体类激素（术前长期使用激素 治疗者）
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
监测
常规 TOF监测（通常T4/T1小于85％）
诱导/插管
阿片类药物
• 患者对其呼吸抑制作用非常敏感，必须小心滴定 使用
• 可明显减轻患者插管时的心血管反应 • 推荐使用
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力 Myasthenia Gravis
复旦大学附属中山医院 麻醉科 金琳
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力
自身免疫性疾病 神经-肌肉接头处传递功能障碍
免疫攻击神经肌肉接头突触后乙酰胆碱受体
临床主要表现 部分或全身骨骼肌（受累肌群）无力和易
疲劳 活动后症状加重，经休息后症状减轻
复旦大学附属中山医院麻醉科
围手术期主要风险
术后通气困难 术后肺炎
咳嗽咳痰能力下降
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉相关问题
非去极化肌松剂的残余肌松作用可引起呼 吸肌无力
延髓肌群肌无力加重 麻醉性镇痛药引起低通气的敏感性增加 使用抗胆碱酯酶药物可使肌力改善
MG 非去极化肌松剂作用
复旦大学附属中山医院麻醉科
抗胆碱酯酶药物可使症状缓解
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症肌无力
相对罕见的疾病 患病率为77-150/100万，美国患病人数
10,000-15,000 女:男约2:1 各年龄段均有发病
高峰为30~40岁女性和50~60岁男性 16岁以下占总病例的10%
复旦大学附属中山医院麻醉科
病因
发病原因分两大类
肠鸣音亢进
瞳孔
正常或较大
小
出汗
正常
大汗
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
重症肌无力危象的治疗
判断危象类型
• 腾喜龙试验：静脉注射5～10mg，注射后1分钟内 肌无力危象：肌力增强、呼吸改善 胆碱能危象：症状加重、肌束震颤 反拗危象：无反应
肌无力危象：新斯的明、甾体类激素 胆碱能危象：阿托品、解磷定 反拗危象：对症处理为主
严重的全身和延髓支配肌无力表现
V型 肌萎缩型 少见
复旦大学附属中山医院麻醉科
临床表现（危象）
病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化， 呼吸困难，危及生命的危重现象
疾病本身发展，或因感染、 肌无力症状突然加重，出现
肌无力 分娩、手术、抗胆碱酯酶 吞咽和咳痰无力，呼吸困难，
危象 药物不足、应用肌松剂或 常伴烦躁不安，大汗淋漓等
抑制呼吸的药物诱发
症状
长期服用较大剂量的“溴 胆碱能 吡斯的明”或药物过量； 危象 突触后膜持续去极化，复
极过程受阻
肌无力加重伴恶心、腹痛、 腹泻、多汗、流泪、皮肤湿 冷、分泌物增多、肌束震颤 以及情绪激动等症状
反拗危 治疗药物突然失效
肌无力症状加重，出现严重
象
感染、电解质紊乱或其他 的呼吸困难
复旦大学附属中山医院麻醉科
重症者采用无肌松插管技术
• 推荐七氟醚、丙泊酚
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
维持
瑞芬太尼作用时间短，容易控制，推荐使用 神经肌肉阻滞剂
• 肌松监测 • 尽量减少/不使用神经肌肉阻滞剂，10%~20%
的常规剂量 • 中短效非去极化肌松药
顺式阿曲库铵与阿曲库铵 » 起效快，作用时间准确 » 恢复快 » 血浆酯酶水解与非酶的霍夫曼消除，不必 拮抗
胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常 大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
重症肌无力危象的治疗
首要处理措施——保证呼吸道通畅
暂停抗胆碱酯酶药物
判断危象类型
• 病史 • 临床表现
肌无力危象
胆碱能危象
抗胆碱酯酶
有效
加重症状
分泌物
不多
多
肌肉颤动
无
明显
肠蠕动
正常
术前是否需要改变抗胆碱酯酶药物的用量 使用激素情况
血电解质 血糖
是否合并有其它自身免疫性疾病
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
术前准备
抗胆碱酯酶药物
• 使用至术前2-4h • 麻醉苏醒前1h开始静脉输注新斯的明 • 吡啶斯的明每日用量的1/60 • 持续用药24h
药物 吡斯的明 新斯的明
术前评估要点
受累表现
神经肌肉系统 外周肌无力
病史 体格检查 辅助检查
易疲劳
上臂外展时 间 < 1min
重复电刺激
气道
延髓肌无力
吞咽困难
抬头时间 < 5 sec
正规吞咽功能 评估
呼 通气 呼吸肌无力
Βιβλιοθήκη Baidu
吸
系 统 呼吸驱动
CO2蓄积 头痛
端坐呼吸 呼吸困难
反常呼吸 NIF < 30cmH2O 运动 FVC < 1000 ml
IIB型 中度全身型
全身中度型。有中度肌无力症状，累及延髓 支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药反应差， 易发生危象
III型
重度激进型/ 急性进展型
常突然起病，并在六月内迅速发展，早期累 及延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药 反应差，极易发生危象
多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变，有 IV型 迟发重症型
复旦大学附属中山医院麻醉科
特别关注
避免使用或减少使用非去极化肌松剂 去极化肌松剂的作用可能↑，也可能↓
术后呼吸衰竭、肺炎、返流误吸的危险 性高
复旦大学附属中山医院麻醉科
肾上腺皮质类固醇激素 免疫抑制剂
• 硫唑嘌呤 • 环抱素A • 环磷酸胺 • 他克莫司
复旦大学附属中山医院麻醉科
治疗
药物治疗
免疫球蛋白
• 中和自身抗体、调节免疫功能 • 其效果与血浆置换相当
中医药治疗
血浆置换
去除血液中乙酰胆碱受体抗体 暂时缓解重症肌无力患者的症状 疗效不超过2个月
先天遗传性
• 极少见，与自身免疫无关
自身免疫性疾病
• 最常见
普遍认为与感染、药物、环境因素有关 65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发
胸腺瘤
复旦大学附属中山医院麻醉科
临床表现
全身骨骼肌均可受累，容易疲劳
眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活 表情淡漠、苦笑面容、吐字不清、构音困难 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力 抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难
ABGs
清除分泌物
咳嗽无力
吸入性肺炎
肺底呼吸 音低
胸片
复旦大学附属中山医院麻醉科
术前评估要点
术后是否需要机械通气支持
评分参考（> 12分，呼吸支持）
• 病程大于6年：12分 • 有慢性梗阻性肺病史：10分 • 吡啶斯的明用量大于每日750mg：8分 • 肺活量小于2.9L：4分
术前血气分析及肺功能检查 个体化分析
复旦大学附属中山医院麻醉科
麻醉要点
拔管
清醒、有指令性动作 自主呼吸最大吸气负压 > 30cmH2O 氧合充分、二氧化碳正常 血流动力学平稳 内环境稳定 TOF恢复
• 术前肌力的测量对术后评估有重要的参考价值
肌松拮抗剂
• 尽量避免使用 • 抗胆碱酯酶药过量可能引起胆碱能危象 • 术前症状控制好的病人可应用常规剂量
天气炎热或月经来潮时疲乏加重 显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨
起或休息后减轻——晨轻暮重
复旦大学附属中山医院麻醉科
临床分型（改良Osseman分型）
I型 眼肌型
仅有眼肌受累表现，如眼睑下垂、复视等
IIA型 轻度全身型
有轻度眼肌无力和全身肌无力症状，但不影 响延髓支配肌和呼吸肌，对胆碱酯酶抑制药 反应良好，发生危象机会少