先心病：室间隔缺损
先心病简介
1．室间隔缺损(室缺)心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。
此病占先天性心脏病的20%-25％。
心脏杂音是主要体征，心电图表现为左室肥厚，心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多，超声心动图可明确诊断。
室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。
双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。
因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％可以自愈。
如未能闭合再考虑择期手术。
但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。
某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术。
手术效果还是满意的，非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。
2．房间隔缺损(房缺)左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5％-10％，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。
房缺位于卵园孔部位即中央型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。
除非巨大房缺，一般早期很少出现症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。
因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必心内直视手术。
导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。
中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满意的，目前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。
最新常见先心病解剖图片
什么是规范
定义
每个团体必须具备的一套标准与规则，用来做为 团体成员间 成员对外的互动和行为的原则。 E
69
在生活中做哪些事需要遵守规范？
在家里长幼有序，尊敬长辈，遵守家规 在学校和同学相亲相爱，尊敬师长，遵守校规 在企业里和同事彼此尊重，服从领导，遵守公司规定 E
70
在公司里，有哪些事情会破坏公司的 规范？
企业员工基本行为规范
员工行为规范的意义
「员工行为规范」是明确规定所有员工应
遵守的行为尺度与范围，使员工能了解在 其职务上应负起的责任与义务。员工务必 遵守此规定法则，以维护公司的权益及形 象。 E
82
公司资源
所有员工应该对公司所拥有的资源负起妥善使用、保护及保管的责任。资源包括所 有之公司的财产、资产、所有权的权益【专利权、智慧财产权及法律所保障之权益 等】，以及公司所属信息和公司其它权益。公司资源应仅为达成公司目标而使用。 任何可能发生与公司利益有相冲突的事件，应先与主管讨论，将讨论结果作成纪录， 并存于公司档案内。
主肺动脉窗
• 多数缺损都 比较大，分 流量大，肺 血多，肺动 脉高压发生 早，当肺动 脉压高于主 动脉压时， 发生艾森曼 格综合症。
主肺动脉窗
主动脉瓣狭窄
• 包括瓣叶交 界融合、二 瓣化、单瓣 化。
主动脉瓣狭窄
三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形
三尖瓣闭锁—紫绀型
• 肺血减少， 右室小，左 室圆隆，肺 动脉段凹陷。
主动脉弓离断
右室双出口—紫绀型
• 通常伴有 较大的室 缺，作为 左心的出 口。
右室双出口
永存动脉干—紫绀型
• 单一共干 通过一组 半月瓣连 接两个心 室，并同 时供应体、 肺和冠状 动脉循环， 通常合并 高位室缺。 动脉干一 般有不同 程度的骑 跨。
房间隔缺损、室间隔缺损
艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行 性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆 的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高 于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双 向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森 门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级 收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超 过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、 低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭 窄）。
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
ASD
肺静脉 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量 减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
室间隔缺损
室间隔缺损文章目录*一、室间隔缺损的概述*二、室间隔缺损的原因及发病机制*三、室间隔缺损的检查诊断鉴别方法*四、室间隔缺损的危害*五、室间隔缺损的防治方法室间隔缺损的概述1、定义室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。
缺损常在0.1～3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。
缺损若0.5cm则分流量较小,多无临床症状。
缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。
2、症状部位心脏3、症状科室内科,心血管科4、常见病因先天性心脏病室间隔缺损的原因及发病机制根据缺损的位置,可分为五种类型:1、室上嵴上缺损位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。
2、室上嵴下缺损位于室间隔膜部,此型最多见,占60%~70%.3、隔瓣后缺损位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%.4、肌部缺损位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。
5、共同心室室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。
室间隔缺损的检查诊断鉴别方法1、室间隔缺损的检查方法 1.1、X线检查中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血。
重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显着,肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。
1.2、心脏检查心前区常有轻度隆起。
胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间,肺动脉瓣区第二心音亢进。
分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。
肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二心音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。
先天性心脏病
房间隔缺损血流动力学改变
继发孔型与原发孔型缺损的血流动学改变基本 相似。
一般情况下，左房的压力为8～10mmHg，右房压
力为3～5mmHg，左侧高于右侧，故于心房水平出 现由左向右分流，左房血液进入右房、右室、肺动 脉，而最后经肺血管床、静脉又回到左房。 由于右心肺循环血流量明显增大，故可出现右心容 量负荷过重的表现，而左心及体循环则未受累。晚 期可因右室右房压力升高，导致心房水平右向左分 流，临床上出现紫绀。
先天性心脏病
一、房间隔缺损（ASD）
房间隔缺损（简称“房缺”）是常见的左向 右分流型先天性心脏病之一，其发病率约占 各类先天性心脏病首位，约18%。是由于胚 胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常， 导致左右心之间残留未闭的房间孔。房间隔 缺损可单独存在，亦可并发其它心血管疾病。
房间隔缺损（ASD）病理分型
鉴别诊断
1、与假性房间隔回声中断鉴别
在心尖或胸骨旁四腔心切面上，房间隔的走行和声束基本 平行，而卵圆窝处组织菲薄，容易出现局部回声失落，造 成房间隔回声假性连续中断，使之与继发孔型房间隔缺损 图像相混淆。此时可适当提高仪器灵敏度，假性回声连续 中断可缩短或消失。亦可改用剑突下四腔心切面，增大声 束与房间隔之间的夹角，提高房间隔的显象。 房间隔膜部瘤样图像显示房间隔卵圆窝处呈半球样膨出， 凸入右房。
右心室扩大，各个切面上右房室腔测值有不同程度增大。 三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度加大。 右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强。 室间隔平坦伴运动异常。
2、心脏形态的改变（右心容量负荷过重）：
房间隔缺损多普勒声像图表现
1、彩色多普勒
室间隔缺损B5DAC1F9D5C2
五、超声心动图定量诊断 （一）分流量估测 1．缺损直径 2．缺损面积 3．分流量 缺损面积×分流速度时间积分 4．肺循环血流量/体循环血流量 （二）肺动脉球压力测量 1．肺动脉收缩压 三尖瓣返流法 2．肺动脉平均压 肺动脉瓣返流法
动脉导管未闭
动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus)是胚胎时期开放的动脉导管在出生后来能正 常闭合而导致的主动脉与肺动脉之间的异常连接，是一种常见的先心病，约占先心 病的10-15%。 一、病理解剖学 动脉导管大小形态不一，长度0.55－1.3cm，内径0.15－1.3cm，可分三种： 1．管型 约占80%以上，导管长度大于内径，两端粗细相等，呈管状。 2．漏斗型 少见，导管主动脉端粗，肺动脉端细，呈漏斗状。 3．窗型 少见，导管短粗，主肺动脉直接吻合，呈窗型。 二、病理生理学 动脉导管未闭时产生降主动脉向肺动脉的连续性血液分流，肺循环血流量大于体 循环血流量，造成肺动脉高压和左房左室容量负荷过重，出现主肺动脉扩张和左房 左室扩大。当肺动脉压超过主动脉压时，出现肺动脉向主动脉分流，即艾森曼格氏 综合征。 分流量大的取决动脉导管的宽度和导管两端压差。动脉导管未闭一旦确诊即应考 虑手术治疗。
二、DeBakey分型 Ⅰ型：夹层从升主动脉起扩展到主动脉弓和全部主动脉 Ⅱ型：夹层从主动脉根部起扩展到主动脉弓 Ⅲ型：夹层从降主动脉峡部向下延伸，可达腹主动脉 三、超声心动图诊断 1．主动脉扩张，内经一般大于4.0cm 2．主动脉内膜分离，形成真假腔 3．见主动脉脉内膜破裂口位于主动脉窦干部、降主动脉峡部或主动脉弓部。 4．假腔内见血栓形成 5．可累及主动脉弓的分支血管和主动脉主要分支 6．可累及主动脉瓣环出现主动脉瓣返流 7．可破入心包引起心包积液和急性心包填塞。
四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1．降主动脉与主肺动脉分支处或左肺动脉出现交通。 2．肺动脉扩张 3．左房左室扩大 （二）频谱多普勒超声心动图 1．动脉导管内出现连续性左向右分流信号 2．肺动脉内出现湍流信号 3．其他血流异常 （三）彩色多普勒血流显像 1．动脉导管内出现左向右连续性分流束 2．其他血流异常
室间隔缺损
流行病学
本病的发病率约占存活新生儿的0.3%，先天性心血管疾 病的30%。由于室间隔缺损有比较高的自然闭合率，故 本病约占成人先天性心血管疾病的10%。
病因
遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；
环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射 线、细胞毒药物、高原缺氧等。
先天性心血管发育畸形的常见类型
16
室缺临床表现
症状： 1. 缺损小，一般无症状 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，
甚 至左心衰 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 悸 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰
体征：
1. 心前区隆起，L3-4可扪及震颤 2. L3-4可闻及全心缩期杂音，高位VSD杂音
位于L2。P2↑，分流量大者，心尖区可闻及 DM。 3. 肺高压者，杂音减轻或消失，P2↑↑、分 裂，可闻及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音
约占20% ，分为干 下型和嵴 内型二个 亚型。
约占2% ，分为流 入道和小 梁区二个 亚型。
9
室 间 隔 易 缺 损 的 位 置
室间隔缺损的分型
膜 部 Ⅰ型：嵴下型， VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下 方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。
Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺 损四周为纤维组织组成。
手术治疗
适应证 ： ➢ 缺损很小，无症状，房室无扩大，长期观察； ➢ 缺损小，分流量少，肺血增多，房室扩大，2岁左右或学龄前手术； ➢ 缺损大，分流量大，肺动脉高压者，应尽早手术； ➢ 出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗后，于1—3月
内手术； ➢ 肺动脉瓣下缺损伴发主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全，即使分流量
ＶＳＤ及主动脉瓣返流。
室间隔缺损大小分型标准
室间隔缺损大小分型标准室间隔缺损（VSD）是指心脏室间隔上的缺损，是一种常见的先天性心脏病。
根据缺损的大小和位置不同，VSD可分为多种类型，这些类型对临床诊断和治疗具有重要意义。
下面将对室间隔缺损大小分型标准进行详细介绍。
一、小型VSD。
小型VSD是指缺损直径小于3mm的室间隔缺损。
这种类型的VSD通常不会引起明显的症状，有时甚至可以自行愈合。
对于小型VSD，通常采取观察和保守治疗的方式，定期复查心脏超声，以监测病情的变化。
二、中型VSD。
中型VSD是指缺损直径在3mm至6mm之间的室间隔缺损。
这种类型的VSD可能会引起心脏负荷增加和肺动脉高压等症状，需要及时进行治疗。
对于中型VSD，通常可以采取药物治疗或者介入性闭孔术来改善症状和预防并发症的发生。
三、大型VSD。
大型VSD是指缺损直径大于6mm的室间隔缺损。
这种类型的VSD通常会引起明显的心功能不全和肺动脉高压，需要进行手术治疗。
手术治疗可以选择传统的开放性手术或者介入性闭孔术，目的是封闭缺损，减轻心脏负荷，改善心功能。
四、多发性VSD。
多发性VSD是指心脏室间隔上存在多个缺损的情况。
这种类型的VSD通常需要进行手术治疗，手术方式和治疗方案需要根据具体情况进行选择。
五、VSD伴有其他心脏畸形。
有些患者的VSD可能伴有其他心脏畸形，如主动脉瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁等。
这种情况下，治疗方案需要综合考虑VSD和其他心脏畸形的影响，制定个体化的治疗方案。
六、VSD伴有其他系统畸形。
有些患者的VSD可能伴有其他系统的畸形，如唇裂、腭裂等。
这种情况下，治疗方案需要综合考虑VSD和其他系统畸形的影响，制定个体化的治疗方案。
综上所述，室间隔缺损大小分型标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，不同类型的VSD需要采取不同的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。
在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况，综合考虑各种因素，制定个体化的治疗方案，以提高治疗的成功率和患者的生活质量。
医学专题常见的几种先心病747
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病，其主要病理生理学改变包括左向右分流、肺动脉高压和心室肥大。
1. 左向右分流：由于室间隔缺损的存在，左心室的高压血液会在收缩期通过缺损部位分流到右心室，从而增加了右心室的血流量和负荷。
同时，由于左心室的部分血液没有经过肺部进行氧合，导致动脉血氧饱和度降低。
2. 肺动脉高压：长期的左向右分流会导致肺动脉血流量增加，肺动脉压力逐渐升高。
肺动脉高压的发展会导致右心室负荷增加，进而引起右心室肥厚。
3. 心室肥大：随着肺动脉高压的进展，右心室为了适应增加的负荷而发生代偿性肥厚。
同时，左心室由于部分血液分流到右心室，也可能出现相对性的缩小。
4. 艾森曼格综合征：如果肺动脉高压持续发展，导致肺动脉压力超过左心室压力，会出现右向左分流，即艾森曼格综合征。
此时，动脉血氧饱和度进一步降低，出现紫绀等症状。
室间隔缺损的病理生理学改变会导致心脏功能异常和并发症的发生。
早期可能无明显症状，但随着病情的进展，可能出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症。
因此，对于室间隔缺损的患者，早期诊断和治疗非常重要，以避免病情的进一步恶化。
先心病介入治疗护理相关知识
脑栓塞：气栓可能与输送导管长鞘内形成负压，空气有 可能吸入鞘内，如果恰巧处于患儿的吸气则空气因胸内 负压而进入体内。
冠状动脉栓塞：主要是导管或输送鞘管内排气不彻底， 或输送封堵器时带入气体。
表现：意识模糊，走路不稳及视力严重下降等神经系统 病变。
⑶并发症的观察和护理
空气栓塞
护理： ①介入性的导管管腔都应充满液体，排尽空气。
目前常用国产室缺封堵器
介入治疗的规范化护理
⑴术前准备 ⑵术后护理 ⑶并发症的观察和护理 ⑷出院的健康教育
⑴术前准备
1.测身高、体重、血压。 2.检查手术区皮肤有无皮疹、红肿破溃，备皮 （刮去手术区的体毛），发病人服。 ３．配血。 ４．建立留置静脉通道。 ５．术前禁食８ｈ禁饮６ｈ，术晨静滴葡萄糖溶 液，按计量打术前针，送手术室。 ６．铺好麻醉床，备氧气。
心律失常
由于在进行封堵时，需要建立输送轨道、造影时造影剂的 直接刺激、封堵器在缺损部位打开后，术后容易引起周围 组织血肿压迫和牵拉。
表现：常见有房性早搏，房性心动过速房室传导阻滞，完 全性和不完全性右束支传导阻滞等。多在术后4-7d发生， 出现晕厥、手足抽搐的症状。
⑶并发症的观察和护理
心律失常
护理： ①重视患儿主诉，观察心律。
⑶并发症的观察和护理
器械性溶血
封堵器形成残余分流，高速血流通过封堵器引起红细胞 机械性破坏所致。
护理：①多发生于术后２４ｈ内，轻度溶血内科保守治 疗。
②观察患儿尿液颜色（首先为排出茶色．酱油色 或血色尿，可无任何前驱症状。
观察神志．皮肤黏膜有无出血点。 做好输血和抢救物品的准备。
⑶并发症的观察和护理
②应备好急救药品、做好安装临时起搏器的准备。
③出院时交待清楚，嘱患儿家长注意观察患儿有无 头晕、胸闷、面色苍白、四肢抽搐等情况。
先心病经胸微创封堵治疗与室间隔缺损分类分型介绍-朱立武
先心病经胸微创封堵治疗与室间隔缺损分类分型介绍研发中心：朱立武什么是经胸微创先心病封堵治疗术？经胸微创先心病封堵治疗术是近年来兴起的一项高新技术，也称超声引导经胸小切口微创封堵。
该技术融合了传统开胸修补术和经皮介入封堵术各自的优点，切口小、恢复快，在先心病治疗领域日益凸显其优势。
大致的操作方法是：在胸骨旁或胸骨剑突下切开2～3cm的入口，暴露出心脏局部表面，插入导管，在经食道超声的引导下，用导管将封堵器输送到缺损处并进行释放，封堵房间隔缺损和室间隔缺损。
简单来说，就是胸部小切口+封堵器封堵，临床上归属于心脏外科的治疗范畴。
经胸微创先心病封堵治疗有哪些优点？经胸微创先心病封堵术的明显优势是：适应证较宽，不受年龄和体重限制（新生儿到成人），手术操作方便，创伤小，无需开胸和体外循环，超声引导无需射线辐射。
而且术中如果发现缺损不适合封堵，可立即改为外科体外循环下手术，安全性有保证。
经胸微创封堵与传统外科开胸和内科介入的比较先心病室间隔缺损有哪些类别分型？室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不良而引起的左右心室之间存在交通，产生室水平的分流，室间隔缺损可以单独存在，也可以是复杂心血管畸形的组成部分。
正常心脏，收缩期左心室压力明显高于右心室压力，舒张期左、右心室压力基本相等，所以室间隔缺损时会出现收缩期室水平左向右分流，分流入右心室的血液经过肺动脉进入肺循环，使得肺循环血量增加，左心回心血量增加，左心前负荷增加，引起左心增大；缺损较大或病程较长时，肺小动脉痉挛，肺血管阻力增加，即出现肺动脉高压，引起右心大，左向右分流量逐渐减少、速度减低，直至出现右向左分流，此时即称为艾森曼格综合征。
室水平左向右分流—左心房室增大—肺动脉高压—右心房室增大—右向左分流。
室间隔缺损分为膜部、漏斗部和肌部三类，膜部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型，漏斗部包括干下型、嵴内型。
❖干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。
先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断(全文)
先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。
或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。
该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。
（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。
（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。
2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。
（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。
（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。
3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。
4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。
二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。
较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。
而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。
长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。
先心病--房间隔缺损
肌部室间隔:分为光滑部和小梁化部，约占整个室
间隔面积的2/3。
漏斗部：又称圆锥间隔，自室上嵴至肺动脉瓣环
之间的室间隔，约占近1/3室间隔面积。
分型
关于室间隔的病理分型至今仍存在分歧，建议使用 以下分型： 单纯膜部 膜周部VSD 嵴下型
分型-下腔静脉型
分型-上腔静脉型
SVC
SVC
分型-多发房缺
动
分型-筛孔型
间接征象：
Color特点
1、房间隔缺损处有彩色血流穿过。
2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束 宽阔且色彩鲜亮。
多普勒血流频谱图
Doppler spectrum
大动脉短轴切面--缺损处频谱
缺损口处探及高速分流频谱
剑下四腔心切面--缺损处频谱
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
室间隔缺损 Ventricular septal defect
概述
室间隔缺损：是心室间隔发育不全造成左、右心室
之间的血液异常分流的心脏畸形。是最常见的先天性心 脏病之一，约占所有先天性心脏病的25%，约占小儿先 心病的50%。可单独存在，也可以是复杂畸形的组成部 分。
室间隔解剖
膜部室间隔：为室间隔上部二、三尖瓣附着处附
2、可出现室间隔运动幅度减小，或与
各种类型先天性心脏病的鉴别诊断
二、室间隔缺损
（二）病理类型
膜周型 最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。 分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。
肌部型 约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。
双动脉下型 约占3%~6%，东方人群中较多见。 缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。
一、房间隔缺损
内科治疗 发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
二、室间隔缺损
室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。 最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。 单独存在，或与其他畸形并存。
室间隔缺损示意图 1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心
肺动脉瓣第二音减弱或消失。
轻、中度狭窄者：肺动脉瓣区收缩早期喀喇音，狭窄极严重时杂音反而减轻。
可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
（六）X线检查
四、肺动脉狭窄
轻中度狭窄时心影正常。 重度狭窄时右心室、右心房增大。 肺血管影细小，肺血减少。 狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出。 漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
四、肺动脉狭窄
肺动脉出口处狭窄。 单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病的7%~18%。 Noonan综合征常合并本病。
肺动脉狭窄示意图 1. 主动脉；2. 肺动脉干；3.左心室；
4.右心房；5.右心室
（二）病理类型
四、肺动脉狭窄
瓣下型狭窄（漏斗部） 瓣膜型狭窄（肺动脉瓣） 瓣上型狭窄（肺动脉主干、肺动脉分支）
室间隔缺损血液动力学特点
室间隔缺损血液动力学特点室间隔缺损是一种最常见的先天性心脏病之一，它会影响心脏的功能和血液动力学，导致左右心室之间的混合，并且在成年后可能会导致肺动脉高压和左心室扩大等后遗症。
下面将介绍室间隔缺损的血液动力学特点。
1. 左右心室液压平衡失调室间隔缺损会导致左右心室的液压平衡失调，左心室的收缩压力增加，而右心室的肺动脉压力升高，同时左心室与右心室之间存在显著的血流混合。
在早期，由于左心室压力升高而导致左心室扩大，从而导致一种名为心肌肥厚的反应。
这些改变也会对全身循环产生影响，特别是在室间隔缺损比较大的情况下，右心室需要经常增加其收缩力才能向肺动脉送血，因此室间隔缺损可以对整个循环系统造成较大的影响。
2. 肺动脉高压的风险增加在室间隔缺损较重的情况下，血液会在左右心室之间形成相当的血流量，会导致肺部担负过度的心血管负荷。
随着时间的推移，这些压力会导致肺动脉的收缩弹性明显下降，并增加静息状态下肺小动脉的血管阻力。
这使得肺动脉高压成为常见的并发症之一，并可能引发心脏失败和肺动脉高压。
3. 左心室负荷增加由于室间隔缺损，左心室通常需要增加其收缩力以应对更高的压力来向右心室预先支持。
这可能会导致左心室扩张和肌肉肥大，最终会导致左心室的失代偿性负荷；换句话说，当左心室的负荷达到其最大能力时，它将无法继续增加其收缩力。
这种情况下左心室功能就会开始衰退，最终会导致心力衰竭。
4. 心脏杂音另一个血液动力学特点是室间隔缺损可引起心脏杂音。
当血液从左心室流向右心室时，心脏瓣膜会产生嘈杂的声音，也就是所谓的杂音。
医生也可以使用听诊器来听这些杂音，并使用心电图和超声等测试来确认室间隔缺损的存在。
总结来说，室间隔缺损的血液动力学特点主要表现为液压平衡失调、肺动脉高压、左心室负荷增加和心脏杂音。
对于患有室间隔缺损的患者，及时的治疗和有效的监测可以避免并发症的发生，维持患者的心血管系统的健康。
除了上述的血液动力学特点以外，室间隔缺损还具有其他的一些特点。
室间隔缺损的缺损大小划分
室间隔缺损的缺损大小划分发表者：肖明第?2459人已访问室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。
通常室间隔缺损并不是非常严重的先天性心脏病，但是有些室间隔缺损依然能直接威胁患者生命。
因此可通过是否严重来对室间隔缺损进行划分，判断室间隔缺损是否严重，在临床上多用缺损的大小来区分。
室间隔缺损按缺损的大小分有小、中、大型缺损；从病性来判断也就是轻、中、重之分。
室间隔缺损的治疗方案，是以患儿室间隔缺损的大小以及临床症状的多少为基本依据，结合患儿身体的一般情况，进行综合判断、分析而作出的。
室间隔缺损的缺损大小划分参考标准：1.婴幼儿：小型缺损，缺损口直径以下，中等缺损，缺损大直径在～，大缺损，缺损孔直径大于。
成人通常小缺损为厘米以下，～厘米为中等大小型缺损，～厘米大小者为大型缺损。
2..小缺损的治疗：小缺损是指缺损的直径小于厘米,临床症状轻,小孩活动量仍大,除了体格检查时有心脏杂音外,其余检查包括心电图、X线胸片等均正常,但超声心动图或心脏彩色多谱勒(彩超)检查有时可证实为小缺损。
这种小缺损，从出生至3岁之前，约1/2～2/3可自然关闭，随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性逐渐减少。
3岁以后仍不能自然关闭的应考虑手术治疗。
室间隔缺损可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型、肺动脉瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类。
其中有可能自愈的室间隔缺损：膜周型（直径小于5mm）、肌部型（直径小于5mm）。
自愈的一般规律是，小缺损闭合率高，大缺损闭合率低；肌部、膜周部缺损闭合率高，圆锥部缺损不能自行闭合；2岁以内闭合率高，2岁以上闭合率低；合并肺动脉高压者很难自行闭合。
小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可以长期无症状，因此在短期内不算严重，治疗成功率也极高，在大型心脏专科手术成功率可达到99%。
2.中等大小缺损的治疗：是指缺损大直径在～厘米，孩子出生后即可出现症状，孩子可有反复的呼吸道感染、咳嗽，活动后心累，婴儿剧哭时有口周发青等，但也有的没有多少症状，只是剧烈运动不如同龄儿童。