贫血的诊治思路

贫血程度
黄疸 脾大
+++
+ ~ +++ ~ ++
严重时可+++
严重时可++ +++
RBC形态改变 (靶形等)
FHb 尿Rous
-~+
+ ~ +++ + ~ ++
++ ~ +++
-~+ -
Hb尿
RBC渗透脆性 结合珠蛋白
可有
~
无
可 -
常见贫血性疾病的治疗
治疗原则
病因治疗：病因不同，治疗有区别。
4. Allo-BMT
5. 支持对症治疗：RBC输注。监测SF，ห้องสมุดไป่ตู้F>1000ug/L 应加去铁胺治疗。G-CSF、EPO、抗感染等。
AIHA的治疗
1. 原发病治疗：
继发者为多，应积极寻找和治疗原发病。
2. 糖皮质激素
3. 免疫抑制剂及免疫调节剂：
CTX、硫唑嘌呤、达那唑、IVIg、CsA
4. 抗CD20单抗(美罗华)
支持治疗：输血
对症治疗：合并症、并发症处理
IDA的治疗
去除或治疗病因！
口服铁剂补充治疗（+Vit.C）：
速力菲(琥珀酸亚铁)：0.1 bid或tid；
福乃得(复方缓释硫酸亚铁)：1片/d；
力蜚能(多糖铁复合物)：0.15 tid。
静脉铁剂：必要时选用。 疗程：SF达30μg/L后再停药。若病因暂时无法 消除(如月经过多)，可小剂量铁剂维持。
2. 急性感染、中毒等 3. 机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣
失血所致：
创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。
发病机制
随病因不同而异，发病机制复杂、多样
同一类型贫血也存在不同的发病机制：
MA：DNA合成障碍、原位溶血
AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素
淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA
病理生理
A
B
C
D
MDS骨髓象
A. 核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板 C. 大RBC; D. 三叶草状异常核的晚幼红细胞
A
B
C
D
MDS骨髓象
A. Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。 C. 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞
贫血的分类2：根据病因（见前）
贫血的分类3：根据骨髓增生情况
增生性贫血：
IDA、MA 各种HA 失血性贫血 多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润
增生低下性贫血：
AA、低增生MDS或AL 骨髓抑制
细胞毒药物：化疗等 放射线
临床表现
一般表现：
乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯
心血管系统：
化疗：
小剂量
标准剂量：按AML化疗 新药：杂氮胞苷、地西他滨
Allo-PBSCT
EPO的应用
可用于以下情况：
MDS AA ACD
肾性贫血 肿瘤性贫血 其它ACD
谢谢！
MCV (fl)
< 80
MCH (pg)
< 26
MCHC 常见疾病 (g/L)
< 310 IDA、少数ACD Thalassemia HS (MCHC) 少数ACD AA、多数ACD、 HA、急性失血 MA、MDS、AA 、 HA
< 80 80-94 > 94
< 26 26~32 >32
310-350 310-350 310-350
过程：
确定贫血：是否存在贫血？ 贫血程度：严重程度？ 贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？ 贫血原因：最终诊断！（病因诊断）
诊断和鉴别诊断方法
病史询问
体格检查
实验室检查：有针对性选择！
病史
年龄、性别、职业 发病缓急、时间和进展
伴随症状
治疗反应
饮食、二便、体重
药物、化学品、重金属暴露史
家族史
WHO标准（1968）
海平面地区，Hb低于以下水平诊为贫血：
儿童：
6月~6岁：110g/L 6~14岁：120g/L
成人：
男性：130g/L
女性：
非妊娠：120g/L 妊娠：110g/L
贫血严重度分级标准
Hb（g/L） 极重度 重 中 轻 度 度 度 < 30 30~60 60~90 > 90
叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子、抗胃壁细胞 抗体
实验室检查（2）
溶血性贫血：
FHb
Coombs 冷凝集素
Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59
RBC寿命
遗传性贫血：
RBC渗透脆性
Hb电泳 G-6-PD、PK酶等
实验室检查（3）
其它排除性检查（继发因素？）
ANA、ds-DNA，ENA等
CMV、EBV等
骨髓核素显像
全消造影、内窥镜
B超、CT等
常见贫血的细胞形态学
正常红细胞
RBC胞体多明显变小， RBC淡染或中央苍白区扩大。
BM铁染色 细胞外铁消失，内铁减少。
小细胞低色素性贫血（IDA）
A
B
巨幼细胞性贫血:
A. 巨变的中幼红细胞 B. 巨变的中性干状核细胞 C. 中性多分叶核粒细胞 （以上改变亦见于MDS、感染、 中毒或化疗后。）
心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰
神经系统：
头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎
消化系统：
纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等
生殖系统：
性欲减退、月经失调
泌尿系统：
轻度蛋白尿、夜尿增多等
特殊表现：
如IDA、MA、HA、HS等
贫血的诊断
对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断的
体格检查
指/趾甲、毛发 舌体 睑结膜、巩膜 淋巴结 胸骨 心脏 肝脾
实验室检查（1）
基本检查：
血Rt (注意Hb、MCV、MCH、MCHC) + Ret% 血DC：注意RBC形态 大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、 LDH、Cr） BM穿刺活检：必要时！
营养性贫血：
铁四项
WBC (109/L) NEU% Lym% PLT (109/L)
4.0~10.0 50~70 20~40 100~350
关于血红蛋白（Hb）水平
正常Hb水平受许多因素影响：
种族 地域 性别 年龄
贫血标准的制订需考虑上述情况。
成年白人和黑人Hb水平的正常低限
BLOOD, 2006; 107(5):1747-1750
贫血定义
贫血是许多疾病的一种临床表现。 凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT 低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值
95%下限作为贫血的诊断依据。
贫血的国内标准（适用于海平面地区）：
成年男子：Hb <120g/L 成年女子（非妊娠）：Hb <110g/L 孕妇：Hb <100g/L
破碎RBC
见于MAHA（TTP等）、DIC
泪滴形RBC
见于骨髓纤维化
AIHA - 冷凝集综合征
ACD与IDA的鉴别
SI g/dl ACD TIBC g/dl TS % SF g/L 骨髓Fe染色 细胞内 0~+ 细胞外 +++
IDA




0~+
0
血管内、外溶血的鉴别
血管内溶血 病因 后天多见 血管外溶血 遗传多见
MA的治疗
去除病因！
补充治疗：原则上缺什么补什么。
叶酸：5~10mg tid。单纯维生素B12缺乏及 恶性贫血患者禁用。 Vit B12：100 ug im qd或500 ug qw。恶性 贫血需终生注射B12 100 ug，每月1次。
疗程：
AA的治疗
1. 司坦唑醇：2mg tid，有效者减量维持治疗2年左右。 监测肝肾功能。 2. CsA：3~5mg/kg/d，分次口服，监测血药浓度、以 150~250μg/L为宜。有效者1年后减量维持1年。监测肝 肾功能。 3. ATG/ALG：依不同来源选用剂量，疗程一般5天。用 药前做过敏试验。可与CsA同时应用。
5. 输血：需慎重。
6. 血浆置换 7. 脾切除：温抗体型AIHA，指征：
激素治疗效果不满意； 激素减量病情反复者。
HS的治疗
脾切除： 7岁、贫血明显者。
输血：溶血严重时可酌情输注RBC。
MDS的治疗策略
根据IPSS危险度、年龄、PS进行分层：
支持对症治疗
输血
药物：EPO、CsA、司坦唑醇、Revlimid等
贫血病因
红细胞生成减少：
1. 2. 3. 4. 营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）。 BM衰竭或抑制：AA、细胞毒药物、放射线 BM浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤BM浸润 ACD：慢性肝、肾和感染性疾病、CTD和内分泌疾病。
红细胞破坏过多：
1. 溶血性贫血（HA）：
获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS） 先天或遗传性：RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G6-PD缺乏症、PK缺乏症、血红蛋白病（海洋性贫血和镰状细胞贫 血）。
C
MDS-RCMD-RS
铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒 以上，并围绕核周排列成半圈以上。
遗传性球形红细胞增多症 (HS)
RBC直径＜6μm,外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。
遗传性椭圆形红细胞增多症
镰状红细胞性贫血
RBC细长，两端尖，似“镰刀”状。
AA骨髓像
A. BM活检：有核细胞增生低下 B. BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障 群”）， 该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。
贫血的诊治思路
红细胞的生成
血细胞正常值
男
RBC （1012/L） Hb (g/L) Hct MCV (fl) 4.5~5.5 120~165 40~50 80~94
女
4.0~5.0 110~150 37~48
MCH (pg)
MCHC (g/L) Ret. %
26~32
310~350 0.5~1.5
RBC是人体O2的载运工具，贫血时血液携O2能力 降低、可造成组织缺O2并造成相关贫血症状。 与贫血症状出现及严重程度相关的因素：
贫血原因或原发疾病
贫血发生的快慢 血容量变化和Hb减少的程度 年龄及机体代偿能力 患者体力活动的程度
贫血的分类1：根据红细胞形态
类型
小细胞低色素性贫血 单纯小细胞性贫血 正细胞性贫血 大细胞性贫血