干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断

干燥综合征疾病诊断标准、损害特点、肾小管酸中毒及低钾血症临床诊断
干燥综合征
干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性进行性自身免疫性疾病，主要侵犯唾液腺和泪腺，出现口眼干燥，此外尚有其他外分泌腺及多系统损害的症状。

干燥综合征诊断标准
需要眼科、风湿免疫科和口腔科的综合诊断，分类标准3项中至少满足2项即可分类为SS：
(1) 抗 SSA 和（或）抗SSB阳性，或类风湿因子阳性联合抗核抗体滴度≥1∶320；
(2) 眼表染色评分（OSS）>3 分；
(3) 唇腺活检淋巴细胞≥1灶/4mm2。

唇腺活检作为形态病理学检查，被称为SS的病理诊断“金标准”，诊断敏感性和特异性很高。

肾小管酸中毒
肾小管酸中毒（RTA）是由于各种原因导致肾小管的酸化功能障碍而引起的临床综合征，继发性RTA远比遗传性RTA常见。

近端肾小管受累较少，远端肾小管受累多见，表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性周期麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。

干燥综合征肾损害特点
原发性干燥综合征的肾损害较常见，通常起病隐匿，进展缓慢，主要病理表现为间质性肾炎，大多数临床表现为肾小管酸中毒，其中以远端肾小管的损害最多见。

可以出现低钾性软瘫、肾性尿崩症、肾
性软骨病或肾组织钙化等，少数患者出现Fanconi综合征。

通过酸负荷试验可确诊。

尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现，但由于症状较轻，往往容易被忽视。

低钾血症临床诊断思维
（1）判断是否为真的低钾血症；
（2）首先需除外摄入不足和转移性因素致低钾血症；
（3）判断是否为肾性失钾；
（4）判断是否为内分泌疾病致低钾：肾性失钾根据血气情况可以分为伴有酸中毒的低血钾和不伴酸中毒的低血钾；还可以分为伴有高血压和不伴高血压的低血钾。