POEMS综合征一例

POEMS综合征一例
卢伟;鲁璠
【摘要】患者女性,34岁,会计,已婚。

患者于1989年4月起,无明显诱因而感双足麻木,从趾向足跟发展,并感双下肢无力逐渐加重,行走困难。

二便正常。

自起病始,一直感头昏,视物模糊,有时感头痛,无恶心、呕吐。

皮肤颜色逐渐加深,呈棕黑色。

有时双下肢浮肿。

无胸骨和长骨疼痛。

月经量少。

既往儿时曾患“急性肾炎”。

家族中无类似疾病。

体检:神清,消瘦。

全身皮肤棕黑色。

右腹股沟可扪及2个黄豆大小、光滑的淋巴结,甲状腺不大。

心肺无异常发现。

腹软,肝右肋下约4cm,质中。

脾未触及。

双下肢未见浮肿。

双眼底视乳头水肿。

颅神经检查正常。

双上肢肌力Ⅳ°。

【期刊名称】《国际皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】1992()1
【总页数】1页(P59-59)
【关键词】颅神经检查;双足麻木;双上肢肌力;急性肾炎;棕黑色;骨疼痛;月经量少;质中;右腹股沟;双下肢浮肿
【作者】卢伟;鲁璠
【作者单位】赣州市一医院内科
【正文语种】中文
【中图分类】R
患者男，42岁。

因全身皮肤发黑、变硬1年余,下肢麻木、疼痛4个月于2011年4月入院。

患者2年前因阑尾炎在当地医院行阑尾切除术，病愈出院后逐渐全身皮
肤变黑褐色，变硬，伴乏力，体重下降，无肌肉酸痛。

4个月前全身皮肤略痒，胸闷，肩关节、踝关节疼痛，双下肢硬肿。

手指僵硬、冷，遇冷水疼痛。

双足麻木、无力、痛，不能长时间行走。

伴脱发和性功能下降。

2011年2月外院住院治疗，诊断“原发性甲状腺功能减退，真性红细胞增多症”，给予左甲状腺素钠50
μg/d口服，色素沉着、双下肢肿胀乏力和麻木仍加重；3个月前指甲变白。

发病
以来体重下降11 kg，下肢痛影响睡眠。

体检：血压150/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。

口唇发绀。

颈部、双腋下、双腹股沟可触及蚕豆大小淋巴结，质软，活动，无压痛。

腹平，肝右肋下1.5 cm，脾左锁骨中线左肋弓缘刚及。

上肢肌力Ⅴ级，下肢肌力Ⅳ级，痛觉减退，腱
反射减弱。

皮肤科情况：全身皮肤弥漫性色素沉着，乳晕周围褐黑色增加（图1）。

全身皮肤坚实发亮，不易捏起，以四肢远端为主。

面具脸，鼻尖，毳毛减少，双下肢凹陷性水肿。

杵状指，白甲。

实验室和辅助检查：白细胞6.0×109/L，红细胞4.78×1012/L ，血小板320 × 109/L。

血钙 2.00 mmol/L（参考值 2.13 ～2.63 mmol/L）。

乳酸脱氢酶 78
U/L（114 ～ 240 U/L）、α 羟丁酸脱氢酶52 U/L（75 ～ 196 U/L）、肌酸激酶18 U/L（26 ～ 218 U/L）、肌酸肌酶同工酶正常。

血循环免疫复合物阳性。

血维生素B12：116 pmol/L（145 ～ 637 pmol/L）。

免疫固定电泳：IgA-λ 单克隆
免疫球蛋白阳性。

尿 K 轻链 83.0 mg/L（0 ～ 18.5 mg/L），L 轻链 373.0 mg/L （0 ～ 50.0 mg/L）；血β2 微球蛋白 2.97 mg/L（0.8 ～ 3.0 mg/L）。

甲状腺
功能：总T3 0.64 μg/L （0.80 ～2.20 μg/L）、促甲状腺激素 8.82 mU/L
（0.20 ～ 7.00 mU/L），余正常。

腰穿脑压140 mm H2O，脑脊液无色透明，
潘氏球蛋白试验弱阳性，蛋白477 mg/L（200～400 mg/L），氯109 mmol/L （111～130 mmol/L），余无异常。

肝肾功能血糖正常。

心电图示：窦性心律，
T波改变。

肺部CT：左下肺少许纤维灶。

B超：右侧甲状腺小结节双侧颈部多发
淋巴结肿大；肝脾肿大，胆囊结晶沉积；双肾上腺无异常。

双侧腋下、腹股沟、颈部多发性淋巴结肿大。

部分皮髓质分界不清。

肠系膜淋巴结无异常。

心超：左室壁增厚，左室舒张功能减退，二、三尖瓣轻度返流；少量心包积液。

腹部CT：肝脾
肿大、少量腹腔积液，胆囊结晶沉积。

骨髓象：骨髓增生活跃，各系各阶段比例及形态无特殊。

成熟浆细胞占1.5%。

骨髓病理：骨髓造血组织增生伴浆细胞灶性增生。

肌电图：双侧正中、尺神经、腓浅、胫神经感觉、运动神经传导速度减慢，诱发电位波幅降低，呈神经源性损害，下肢重于上肢。

皮损组织病理：表皮基底层色素增多，真皮浅层血管扩张充血伴血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮胶原部分增粗，未见明显玻璃样改变（图2）。

诊断：POEMS综合征。

治疗：泼尼松20 mg/d，沙利度胺100 mg/d，甲钴胺片等辅助治疗。

3个月后
全身肿胀减轻，泼尼松减为10 mg/d。

6个月后患者突然出现失语，认知障碍。

头颅CT：考虑左侧基底节区腔隙性脑梗死。

颈动脉B超：右侧颈总动脉分叉处粥样斑块形成。

给予拜阿司匹林肠溶片、血栓通、马来酸桂派哌齐特注射液等治疗，失语，认知障碍缓解。

随访至今患者外周神经炎无明显好转。

讨论 POEMS综合征是一种少见的与浆细胞病相关的副肿瘤性疾病，该病已有报
道［1-2］。

有＞66%的患者有皮肤改变,无特异性，但可以为首发表现，最常见的改变为皮肤色素过度沉着［3］。

临床要与多发性骨髓瘤相鉴别，该例患者无骨痛，骨髓浆细胞＜10%，伴明显的神经炎和内分泌功能改变，骨硬化性骨损害，λ单克隆免疫球蛋白阳性，可与典型的骨髓瘤鉴别。

但与骨硬化性骨髓瘤难鉴别,有时二
者合并，为伴有神经病变的同一种浆细胞病，呈病谱进展。

还要与Addison病、
硬皮病和自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型相鉴别。

目前POEMS综合征与其
他疾病鉴别最特异和敏感的方法是测定血管内皮生长因子水平,其在POEMS综合
征中明显升高（＞500 pg/ml），且高低与疾病水平呈正相关，监测其水平和临床
症状的变化，可预测病情变化，及时调整治疗方案［4］。

【相关文献】
［1］陈旭，鞠梅，徐秀莲，等.伴多中心Castleman病和血小板增多症的 POEMS综合征一例，中华皮肤科杂志，2012，45（4）：259-262.
［2］吴文育，黄琼，陈淑君，等.POEMS综合征一例.中华皮肤科杂志，2003，36（12）：726. ［3］Dispenzieri A.POEMS syndrome.Blood Rev,2007,21 （6）:285-299.
［4］Dispenzieri A.POEMS syndrome:2011 update on diagnosis,riskstratification,and management.Am J Hematol,2011,86（7）:591-601.。