肥厚性心肌病的麻醉管理

维持满意的窦性心律、心率
• HOCM患者左心室舒张功能障碍，心室充盈75%与心房收缩有关，窦性心律消失可使心室充盈减少，可促发 充血性心衰的发生写发展。
• 防止心律失常、维持窦性心律非常重要。
• 若血流动力学平稳，心率控制在平日心率变异范围内即可。
• 一旦出现心率增快必须立刻处理,可先加深麻醉，另外可选用普萘洛尔、美托洛尔、艾司洛尔或维拉帕米。
概述
• 肥厚型心肌病 （ hypertrophic cardiomyopathy ， HCM）是一种单基因常染色体显性遗传性心血管病， 以室间隔和左室游离壁非对称性肥厚，动态流出道梗阻为特点的心肌病。通常将安静时流出道压力阶差大于或 等于30mmHg者称为有意义梗阻。是青少年及运动员心源性猝死的主要原因。人群中 HCM 的患病率为 0.2 ％，其特征为非对称性心肌肥厚，常累及室间隔 。 约 20％的 HCM 患者伴有左心室流出道梗阻，梗阻部位 多位于主动脉下、心室中部或两者都有。
• 心衰：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增加，继而心房压升高，且常合并房颤。
心电图改变
• ST-T改变:见于80%以上患者，少数异常、巨大倒置的T波 • 左心室肥大:见于60%患者。 • 异常Q波:V3、V5、aVL、I导联上有深而不宽的Q波。有时在Ⅱ、Ⅲ、aVF、 V1可有Q波。 • 左心房波形异常，可能见于1/4患者。 • 部分患者合并预激综合征。
• 心律失常与左室流出道梗阻是猝死的主要原因。
病理生理
心肌收缩性
• 心肌收缩性越强，压力阶差越大。 • 洋地黄、异丙肾可使心肌收缩力增强，
压力阶差也增大。 • Β受体阻滞剂则可能减弱心肌收缩力，
使压力阶差减小
2022/4/23
前负荷的影响
• 回心血量增大---前负荷增加，排血时间 延长，保持梗阻部位扩张，压力阶差减 小。
3.非去极化肌松剂对循环无影响，但潘库溴铵可增加心率和心肌收缩力，不宜使用。
HCM 患者术中管理可减少血流动力学变化，确保良好的围术期结局。 TEE 监测有助于判断术中低血压和左心 室流出道梗阻的原因。
血管活性药物使用
低血压处理:
-使用α受体激动药(如苯肾上腺素)， 升高 血压并减低左室流出道压力。 -一般不使用β受体激动药(如异丙肾上腺 素多巴胺、多巴酚丁胺、麻黄碱等)。
• 心前区痛：多在劳累后出现，似心绞痛，但不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足导致。
• 乏力、头晕与晕厥：由于心率加快，进一步缩短左心室舒张期，加重充盈不足，心排血量减低，活动或情绪激 动时由于交感神经作用使心肌收缩力加强，加重流出道梗阻，心排出量骤减而引起的症状。
• 心悸：心功能减退或者心律失常所致。
手术结局
• 关于 HCM 患者行非心脏手术时的围术期管理及手术结局，研究结果尚不一致。 Haering 研究发现，77 例 HCM 患者行非心脏手术后无围术期死亡病例，但患者术后充血性心力衰竭的发生风险增加。 Kuroiwa 等研 究发现，30 例 HCM 患者行非心脏手术后无住院期死亡或心肌梗死事件发生，该研究认为影响围术期心血管 并发症的因素为手术类型、全身麻醉、术前用药等。
降低后负荷： 减少全身血管阻力、血管扩张剂;
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减轻梗阻因素
• 减少心肌收缩力: β受体阻滞剂、挥发性麻醉剂;
• 增加前负荷： 增加血管内液体容量;
• 增加后负荷: a受体激动术期管理
• 术前：
术前应对心功能进行详细评估，HOCM病人麻醉手术十分危险，有晕厥发作史的患者要注意是否为隐匿型梗阻， 除术前详细询问病史外，必要时可行运动负荷及药物诱导实验。术前常规行超声心动图检查以评估心功能状况。 制定合适的麻醉管理方案，减少围术期不良事件的发生。 术前给予美托洛尔控制心率为 60 ～65 次/min。 禁食期间仍需继续服药，β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂 可预防心动过速和心肌收缩力增强。 术前给予晶体 液增加血管内容量可减轻麻醉诱导时的低血压，减少正压通气对前负荷的不利影响。 术前应用镇静药物可降低患者儿茶酚胺的水平，消除患者紧张和恐惧的情绪。
非心脏手术围术期管理
• 诱导（全身麻醉宜选择对循环影响轻微的药物，力求做到诱导期循环平稳，避免应激反应，同时要保
持适当的前后负荷和控制心率） • 全身麻醉诱导可用芬太尼、丙泊酚、依托咪酯及罗库溴铵。 • 诱导前监测有创动脉压，以便快速发现术中低血压，即使低血压时间短，HCM 患者也有失代偿风险，此时应
小结
• 术前未被识别的 HCM 患者术中发生系统性低血压，应用正性肌力药物可加重患者低血压甚至造 成患者肺水 肿，因此术前充分评估及术中应用超声心动图对围术期管理意义重大。
• 外科手术和麻醉中无法避免的因素如喉镜置入、气管插管及切皮引起 的交感神经刺激，手术应激和术中失血 等均可导致 HCM 患者血流动力学波动。 心律失常、左心室流出 道梗阻及心脏舒张功能不全均会恶化患者围 术期结局。 对于HCM患者术前应用 β受体阻滞剂控制心率，优化患者液体容量；术中维持麻醉深度，抑制交 感神经刺激，减少左心室流出道梗阻；术后应充分镇痛，避免疼痛引起的心率加快。
• 目前还没有关于 HCM 患者的围术期管理指南，相关文献主要集中于队列研究、综述及病例报道，仍需要大 量多中心临床 研究来规范HCM患者的围术期管理策略。
超声心电图
• 室间隔肥厚:多呈非对称性。部分病人合并高血压，或由于代偿性肥厚，左室游离壁也有一定程度的增厚。 • 收缩期二尖瓣前叶前向移动致使二尖瓣关闭不全。 • 左心室腔缩小，流出道狭窄。 • 左心室舒张功能障碍
诊断
• 超声心动图或心导管检查可以确诊。 • 超声心动图:室间隔与左室后壁均肥厚，但室间隔更厚其比值大于1.3，其诊断特异性90%以上。 • 室间隔厚度达15mm或以上也可诊断。
自然病程
• HCM 的自然病程差异较 大，部分患者无任何症状，寿命与正常人无异；也有部分患者表现为心房颤动、心 力衰竭，甚至猝死。 若发生快速型室性心律失常、心源性猝死、心力衰竭、 心房颤动伴血栓栓塞等并发症可 能会危及生命。 猝死常发生在儿童及年轻人运动时或运动后，植入心脏起搏器可有效预防猝死。 HCM 合并 心房颤动 可增加患者心力衰竭、晕厥、栓塞及严重室性心律失 常的危险，对于此类患者应积极进行药物治疗 和电 复律。 大部分 HCM 患者的左心室收缩功能仍正常，室壁增厚以及心室顺应性下降引起的舒张功能异常 可造成患者心力衰竭。
及时应用 α1 受体激动剂（去氧肾上腺素）和液体纠正。 • 诱导过程的首要目标是减弱交感神经刺激反应，同时达到最佳插管条件。 插管前可静脉注射美托洛尔或艾司
洛尔预防心动过速 。 • 阿托品可加快心率导致心搏量减少，应避免应用。可给予东莨菪碱降低交感神经兴奋性。 • 氯胺酮增加心肌收缩力，加重梗阻，不宜使用。
高血压处理:
增加吸入麻醉药浓度加深麻醉。 不宜使用血管扩张药如硝普钠和硝酸甘油 因能降低全身血管阻力，增加左室流出道 梗阻，导致严重的低血压。
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梗阻性心肌病 麻醉医生的陷阱
• 麻醉医生常用的药物中，有很多会导致流出道的动态梗阻 • 1.强心药：凡增强心肌收缩力的药物，都可使左室收缩期容积缩小，加重梗阻。 • 2.利尿剂：降低前负荷，使流出道口径缩小。 • 3.扩血管药物：降低后负荷，使流出道口径缩小。 • 4.提升心率药物：舒张期缩短，充盈不足，加重梗阻。
HCM 患者围术期管理
大部分 HCM 患者无明显临床表现，寿命也与正常人无明显差异，因此麻醉医师在临床工作中常 遇到未被确诊 的 HCM 患者。 约 2 /3 的 HCM 患 者在静息或生理激发后出现左心室流出道梗阻，麻醉医师应有处理此类特 殊情况的能力，同时注意该疾病具有威胁生命的潜在特性。
对于 HCM 患者术前应继续服用 β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，并给予足量的镇静药以消除患者的紧张情绪。
• 反之，硝酸甘油等静脉扩张剂或屏气用 力时回心血量减少，心室腔内血容量小， 排血时间短，压力阶差增大。
后负荷的影响
• 硝普钠、硝酸甘油等血管扩张剂降低后 负荷，使流出道狭窄部位的远端压力降 低，使压力阶差增大。
• 反之，升压药物使周围血管阻力增加， 迫使梗阻部位张开，压力阶差则减小。
2022/4/23
• 对于略慢于60 次/分的窦性心率,和偶发室早，若血压稳定,无需处理。本病患者的心房收缩对左心室充盈至关 重要，如出现影响血流动力学的异位心律需积极治疗以恢复窦性心律，保持房室顺序传导，保证心室舒张期充 分充盈。
• 室性与室上性心律失常可用异搏定及胺碘酮。对新发生的房颤亦可采用同步直流电复律，若不能转窦性心律， 可应用β受体阻滞剂控制心律。
肥厚性心肌病的麻醉
2021-3-12
摘要
• 肥厚型心肌病(HCM)患者围术期循环系统的不稳定性给麻醉及手术实施带来诸多挑 战.大部分HCM患者无明确临床表现,临床中很可能会遇到未被诊断的HCM患者,麻醉 医生应充分掌握HCM的临床表现、病理生理机制以及触发或加重左心室流出道梗阻 的危险因素.
• HCM患者围术期风险高、管理难度大,因此探讨肥厚型心肌病患者围术期管理要点具 有重要临床意义。
麻醉处理
• 一般原则： • 1.减少左室流出道梗阻，减少其压力阶差。 • 2.尽量避免低血容量、心动过速、外周血管扩张及心肌收缩力增强等加重梗阻因素。 • 3.麻醉期间应维持窦性心律、适当的循环容量。
加重梗阻因素
增加心肌收缩力： 交感神经系统兴奋、洋地黄、心动过速
减低前负荷: 减少心输出量、血管扩张剂
• 分子遗传学研究显示，至少有 25 个基因，超过1 400 个位点的突变与 HCM 的发病有关，其中编码肌小节 粗肌丝的 β肌球蛋白重链基 因（MYH7）和编码心脏型肌球蛋白结合蛋白 C 的 基因（MYBPC3） 是 HCM 最常见的致病基因。
• 麻醉和手术应激会加重 HCM 患者左心室流出道梗阻，术中和围术期并发症并不罕见，包括充血性心力衰竭、 心肌缺血、舒张功能障碍、低血压和心律失常， 麻醉医师应充分认识其相关病理生理机制，并制定相应的麻 醉管理策略以减少围术期并发症，如术前控制患者心室率，术中维持适当的麻醉深度，抑制心肌收缩力，保持 心脏的前后负荷，避免使用血管扩张药，维持患者心率及血压，避免使用增强心肌收缩力的药物等。 现就 HCM 患者的围术期管理进行综述。
临床表现
• HCM是一种临床表现多样、预后差异显著的异质性疾病，主要表现为活动后胸闷、胸痛、心悸、晕厥及心律 失常，少数患者会发生猝死，也有患者无任何症状 。
• 呼吸困难：劳累后出现，由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而出现肺静脉压升高，导致肺淤血， 与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺淤血。
非心脏手术围术期管理 • 术中监测：
• 监测指标: ECG、SpO2、尿量等常规监护。 • 有创动脉压:了解即时血压及指导使用血管活性药物。 • 中心静脉压:指导术中输血输液 • 食道超声心动图可评价心室的收缩和舒张功能，瓣膜的形态和功能，左室流出道的疏通效果，对麻醉处理有较
大的指导意义。
非心脏手术围术期管理
病理生理
• HCM 的特点是心肌排列紊乱，肌小节蛋白基因突变，异常的心肌生长模式致使心肌最终导致心肌肥厚。 心肌 肥厚可发生在左心室任何部位，最常见的部位是室间隔前部 。 造成左心室流出道梗阻的原因有很多，目前公 认的是室间隔肥厚导致收缩期流出道局部狭窄，Venturi 效应引发二尖瓣前叶收缩期的前向运动，即 SAM （systolic anterior motion） 征，这一现象会加重狭窄， 甚至造成梗阻，同时会引起二尖瓣反流。 除左 心室流出道梗阻和二尖瓣反流外，HCM 的病理表现还包括舒张功能障碍、心肌缺血、心律失常等，以上均会 在手术和麻醉期间对患者造成不良影响。
• 术中维持管理：
• 关键在于减轻左室流出道梗阻，减小压力阶差。
1.应选择对心肌抑制较轻的药物，尽量维持正常的全身血管阻力。
2.宜选用挥发性吸入麻醉药。七氟醚对循环系统有轻度抑制作用，且与剂量相关，但七氟醚可以使各种血流动力 学参数保持在稳定水平且易于调节。 静吸复合麻醉（七氟烷与芬太尼）用于术中维持可达到理想的麻醉深度和 镇痛效果。