再生障碍性贫血的诊断与治疗PPT课件

（2）获得性：胸腺瘤，恶性淋巴瘤，慢性淋巴细胞白
血病，药物，儿童一过精性选p原pt课件始最新细胞缺乏症。
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病因学分类
➢ 1.3 纯白细胞再生障碍： （1）遗传性：Kostmann综合征，慢性特 发性中性粒细胞减少症，周期性粒细胞减 少症；（2）获得性：粒细胞缺乏症。
➢ 1.4纯巨核细胞再生障碍： （1）遗传性：血小板减少症伴桡骨缺如； （2）获得性：无巨核细胞血小板减少症。
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2.2发病机制
➢ （1）造血干细胞内在缺陷：包括量的减少和质的异常， 二者共同导致再生障碍性贫血的骨髓总体集落形成能力 降低。
➢ （2）异常免疫反应损伤造血干细胞：与细胞及体液调 节因素异常有关，本病T淋巴细胞及其分泌的某些造血 负调控因子导致的造血干/祖细胞增值及分化损伤。
➢ （3）造血微环境及支持功能缺陷：某些致病因素在损 伤造血干/祖细胞或诱发异常免疫反应的同时累及了造 血微环境中基质细胞。
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临床特征 慢性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血
血象
全血细胞减少，以中、 重度贫血为主，多为 正红细胞正色素性贫血， 网织红细胞绝对值减少
网织红细胞比例小于1%，绝对值< 15*10^9/L，中性粒细胞<0.5*10^9/L ，血小板常低于20*10^9；其余同慢 性。
骨髓象
三系或两系减少，至少 一个部位增生不良，骨 髓小粒中脂肪细胞增加
2.骨髓象：（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显 减少，非造血细胞增多，如增生活跃，须有淋巴细胞 增多；（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多
3.病程：起病急，进展迅速，病程短
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慢性再生障碍性贫血：
1.临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻， 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、 中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血 为高。
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4.2 分型
急性再生障碍性贫血（重症再生障碍性贫血）
1.临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染、 内脏出血，除血红蛋白下降较快，须具备下列3项之2 项：（1）网织红细胞<1%，绝对值<15*10^9/L ;(2)白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5*10^9/L; (3)血小板<20*10^9/L
红细胞内游离原 明显增高 卟啉（FEP）
中性粒细胞碱性 明显增高 磷酸酶（NAP）
正常或轻度减低 轻度增高
显著增高
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四 再生障碍性贫血的诊断标准与分型
4.1 诊断标准：
（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值 减少；
（2）一般无肝、脾肿大； （3）骨髓：至少一个部位增生减低或重
度减低（如增生活跃，须有巨核 细胞明显减少）；骨髓小粒非造 血细胞增多；
再生障碍性贫血的诊断与治疗
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再生障碍性贫血的诊断与治疗
➢ 一 再生障碍性贫血的病因分类 ➢ 二 再生障碍性贫血的病因及发病机制 ➢ 三 急、慢性再生障碍性贫血的临床特征 ➢ 四 再生障碍性贫血的诊断标准与分型 ➢ 五 再生障碍性贫血的鉴别诊断 ➢ 六 再生障碍性贫血的治疗原则 ➢ 七 慢性再生障碍性贫血的治疗 ➢ 八 再生障碍性贫血的疗效标准 ➢ 九 急性再生障碍性贫血的治疗选择 ➢ 十 急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗 ➢ 十一 再生障碍性贫血的免疫抑制治疗及造血细胞生长因
➢ （4）遗传倾向：至少部分患者存在对某些致病因素诱
发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造
血功能倾向。
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三 急、慢性再生障碍性贫血的临床特征
临床特征 慢性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血
发病
起病缓，进展缓慢，病程长
起病急，进展迅速，病程短
发病时的主要症状
贫血
出血和感染
（1）遗传性（体质性）：Fanconi贫血，先天性角化 不良症，网状发育不全症，Shwaehman-Diamond综合 征；
（2）获得性：特发性（原发性），继发性（化学物质 及药物、电离辐射、病毒感染、妊娠）
➢ 1.2 纯红细胞再生障碍：
（1）遗传性：Diamond-Blackfan综合征、先天性红细 胞生成异常综合征；
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诊断标准：
（4）能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如急 性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病 、恶性组织细胞病、骨髓增生异常综合征中 的难治性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 等。
（5）一般抗贫血治疗无效 根据上述标注诊断再生障碍性贫血后，再进
一步区分急慢性再生障碍性贫血
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➢ 1.5 慢性溶血贫血伴再生障碍危象
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二 再生障碍性贫血的病因及发病机制
➢2.1 病因
➢ （1）原发性：占50%--70%，病因不明
➢ （2）继发性：（a）药物：氯霉素、保泰 松、巴比妥酸盐、氯喹、消炎痛等；（b） 化学物质：苯，苯类化合物，杀虫剂，重 金属；（c）病毒感染：肝炎病毒、EB病毒、 巨细胞病毒、登革热病毒等；（d）电离辐 射：具有剂量依赖性，与组织特异的敏感 性有关；（f）妊娠：欧美国家多见。
出血程度及部位
出血轻，多为皮肤、粘膜、 体表出血，深部出血少
出血部位广泛，常有深部出血， 甚至危及生命
输血治疗疗效 感染发生情况
可改善乏力、头晕、心悸等贫血 经大量输血贫血难以纠正
症状
常为轻度感染，呼吸道感染多见， 半数以上发病时有感染，咽部、
易控制
肺部、肠道及尿路感染常见，严
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重者可发生败血症
多部位增生减低，三系造血细胞均明 显减少，非造血细胞增多，骨髓小粒 中非造血细胞增多
核素骨髓 扫描
正常造血部位减少，常 可见局部代偿
正常造血部位明显减少
免疫功能
T和B细胞严重受累，
B细胞受累，髓系祖细胞阶段受损
全能干细胞受损
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9Hale Waihona Puke 临床特征 慢性再生障碍性贫血 急性再生障碍性贫血
抗碱血红蛋白 明显增高
子治疗
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一 再生障碍性贫血的病因分类
再生障碍性贫血的概念：周围 血中一系、二系或全血细胞减少， 伴骨髓中相应细胞系增生低下为特 征的一组临床综合征，主要包括各 类型的再生障碍性贫血及纯红细胞 再生障碍以及多种慢性溶血性贫血 伴发的再生障碍危象。
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病因学分类
➢ 1.1 再生障碍性贫血：