人工耳蜗植入的相关进展

•专家笔谈•人工耳蜗植人的相关进展韩东一1王国建1DOI:10. 3969/j. issn. 1006-7299. 2016. 06. 002网络出版时间=2016 —11 一2 16:18网络出版地址：http://www. cnkL net/kcms/detail/42. 1391. R. 20161102. 1618. 010. html【中图分类号】R764. 5【文献标识码】 A 【文章编号】1006 — 7299(2016)06 — 053〇 — 04作为人类最伟大的仿生科学成果之一，人工耳 蜗是迄今最成功的用于重建听觉的植人式电子装 置，全世界已有超过30万重度听障人群因接受了人 工耳蜗植人而重返有声世界[1]。

基于正常耳蜗的生 理结构及感音原理，人工耳蜗是将声音信号转化为 电脉冲信号，通过植人耳蜗内的电极序列兴奋耳蜗 内残余的螺旋神经节细胞，重建耳蜗的听觉功能。

自人工耳蜗问世以来，随着人们对听觉生理病 理的认知不断深人，以及精密工艺水平的提高，人工 耳蜗软硬件技术得以不断突破，这使得人工耳蜗植 人手术对内耳组织结构的保护以及声音精细结构的 重建水平得到显著提高。

由此，植人理念不断更新，适应人群不断扩大，声音重建日臻完善。

近十年来，人工耳蜗的进展主要体现在人工耳蜗产品研发、内耳 畸形患者的人工耳蜗植人、双侧人工耳蜗植人、残余 听力保护及听神经病患者的人工耳蜗植人等方面。

2013年出台的中国《人工耳蜗植人工作指南》[2]，在规 范国内临床工作以适应人工耳蜗快速发展上发挥了 积极的作用。

本文主要论述人工耳蜗植人的相关研 究进展，以进一步提高临床医师对此的认识。

1不断更新的人工耳蜗产品目前中国市场上的人工耳蜗系统主要来自四家 制造商：奥地利MED—EL、澳大利亚的Cochlear、美国的Advanced Bionics、中国的诺尔康（NUR0- TRON)。

过去10年中，人工耳蜗产品的进展主要 集中在声音预处理和言语编码策略，以及体内植人 电极的设计等，而射频传输、接收器和电极序列改变 相对较少。

上述公司不断更新言语处理器以获得更 为自然的声音体验。

例如：MED—E L的OPUS XS 言语处理器运用超精细结构编码策略，可以同时提 取声音“包络”信息和“精细结构”，显著改善声音质 量；而Cochlear的N6声音处理器运用Smart-SouncT^Q技术可以智能化进行全自动声音管理，1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科(北京100853)可在不同声音环境下得到最佳效果。

在电极设计理念上各产品间存在着较大差异，特别是在蜗内电极的横截面大小、长度、总体形状以 及机械性能方面[3]。

但总体来说，电极阵列的横截 面在逐步减小，材质更加柔软，因为较粗较硬的电极 会增加耳蜗损伤的风险。

目前的电极阵列近耳蜗基 底部的直径通常为1.0 mm或更小，而尖部则只有 0_4 mm或更小。

正常耳蜗的电极植人深度一直是人工耳蜗产品 设计领域的研究热点[4]。

有一种观点认为，基于基 底膜的频率定位原理，如果电极能覆盖整个基底膜，患者便有可能感受到和正常耳蜗几乎一致的声音频 率范围；另外，电极越长，通道间距越宽，通道间相互 干扰越小。

奥地利MED—E L公司的电极正是基 于此理论，以全覆盖耳蜗基底膜为目标，将标准电极 的长度设计为31. 5mm，接近耳蜗基底膜的长度。

而另一种观点认为，螺旋神经节细胞的胞体是人工 耳蜗电极的主要刺激靶点，仅分布在耳蜗底回和中 回的蜗轴中；基于此，澳大利亚Cochlear公司和美 国A B公司的电极产品主要覆盖螺旋神经节细胞胞 体分布的区域，其电极长度较短，且均有预弯电极产 品，植人耳蜗后更靠近蜗轴中的螺旋神经节细胞胞 体。

Landsberger等[5]针对 MED— EL Standard、MED—EL Flex28、Advanced Bionics HiFocus1J 和Cochlear Contour Advance四种不同长度电极的 植人深度以及电极与螺旋神经节细胞位置频率匹配 进行了研究，结果显示相对较长的电极可以提供与 螺旋神经节细胞特征频率更加匹配的信号。

虽然对 此问题仍有争议，但也要考虑到，电极植人越深，鼓 阶内径越窄，损伤基底膜和周围组织的可能性亦增 加，可能不利于保留低频残余听力[6]。

此外，植人深 度还与电极类型有关，弯电极的植人深度较同长度 的直电极更深，因而，根据电极盘旋的角度来判断植 人深度可能更可靠。

近5年来，以浙江诺尔康为代表的国产人工耳 蜗产品相继问世，逐步成为较成熟的产品，诺尔康人 工耳蜗产品的射频及内部部件最关键的技术参数基 本介于当前其它产品的参数之间[1];其成功研发不 但打破了国外的技术壁垒，也因其价格低有望使更 多听障人士从中获益。

同时，由于声调信息对于声 调语言(如汉语普通话）的识别至关重要，而诺尔康 人工耳蜗拥有汉语特色的言语编码策略，与基于英 语和德语为母语者设计的进口人工耳蜗相比，其更 适用于以汉语为母语的中国耳聋人群[7]。

2不同内耳畸形患者的人工耳蜗植入既往研究发现，在耳聋人群中约20%的感音神 经性聋患者存在内耳畸形[8]，其分类标准较多，最初 是1987年Jackler等[9]基于胚胎学和放射学研究提 出的分类法，将内耳畸形分为M ichel畸形、共同腔 畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和Mondini畸形；2013年，Sennaroglu等[1°]提出一种新的、更精确详 细的内耳畸形分类方法，因更具有临床应用价值而 被广泛接受，他将内耳畸形分为下列几种类型：①M ichel畸形，耳蜗和前庭结构完全缺失；②初期听 泡；听囊发育不全，无内听道，介于M ichel畸形和共 同腔之间；③耳蜗未发育，耳蜗完全缺失；④共同腔 畸形，耳蜗与前庭融合呈一囊腔，两者之间无任何分 隔；⑤耳蜗发育不全，畸形进一步分化，耳蜗与前庭 之间被分隔开来，但是耳蜗和前庭比正常小，发育不 全的耳蜗在内听道处类似一小泡状；⑥不完全分隔 (imcomplete partitidn,IP):包括 IP— I 型，耳蜗缺 乏全部蜗轴及筛区，耳蜗呈囊状，伴有扩大的囊状前 庭；IP— I I型，即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周，中间 周与顶周融合成一囊状顶，伴有前庭水管扩大;IP—III型，耳蜗存在间隔但没有耳蜗蜗轴，内听道底膨 大与耳蜗底回相通，此型是一种X—连锁遗传性耳 聋，人工耳蜗植人术中易发生“井喷”；⑦大前庭水管 综合征；⑧耳蜗孔发育异常；此外还有前庭畸形、内耳道畸形、半规管畸形。

与Jack ler分类法相比，Sennaroglu分类法将耳蜗、前庭、半规管、内听道、前 庭和耳蜗导水管畸形进行系统分类，更为科学和准 确。

目前，除迷路缺如、初期听泡、耳蜗未发育以外，多数耳蜗畸形患者通过充分的术前评估，并采用合 适长度和类型的电极也可施行人工耳蜗植人术，并 取得较理想效果。

奥地利MED—E L公司研发出 可定制长短（15〜31. 5mm)的Flexsoft超软电极，可根据具体情况进行植人电极长度的选择；澳大利 亚Cochlear公司也研发出16〜25 m m的系列半环 或全环电极接触点设计的CI422软直电极，并有全频设计，使刺激更为灵活。

此外，术前准确评估及术中进行C T实时引导，在个别中耳、内耳结构畸形患者，特别是面神经位 置、耳蜗结构严重畸形、内听道与耳蜗交通的人工耳 蜗植人术中，对指导电极插人的径路、实时判断电极 位置以及避免手术并发症具有重要的指导意义。

解 放军总医院已有多例经术前影像学评估、术中在 C T导航下通过面神经后方深侧植人电极的成功病 例。

值得关注的是，虽然耳蜗未发育一直被认为是 人工耳蜗植人术的绝对禁忌证，而在实际临床工作 中有电极误植人前庭的报道，术后仍可引出电诱发 听神经复合动作电位及电诱发听性脑干反应[11]，提示听神经对于电极刺激有反应。

3双侧人工耳蜗植入单侧人工耳蜗植人虽然能够解决耳聋患者“听到”声音的问题，但其对声源的定位能力较差，特别 是在噪声环境下获得目标言语仍存在一定局限性。

双侧人工耳蜗植人可以有效改善上述情况，报道显 示，双侧人工耳蜗植人者在面对竞争性刺激时听到 言语的能力以及利用空间分离优势来辨别目标言语 和竞争言语的能力明显增强[12]。

此外，其声源定位 能力提高可以避免相应的安全问题，研究显示，左右 脑发育模式有益于双耳听力模式，仅有单侧听觉的 儿童其整体智力水平较双耳聆听的儿童差。

双耳听觉对于声音感知的三个主要作用为投影 效应、双耳总和效应及双耳静噪效应[13]，其中，头影 效应对于双侧人工耳蜗植人者的听觉最重要。

当言 语与噪声在空间上有分离时就会产生头影效应，例 如，来自右侧的背景噪声将干扰右耳，但头颅会阻碍 部分延伸至左耳的干扰噪声，因此，头影效应会在受 保护的左耳形成较好的信噪比。

此外，脑干听觉神 经核可以处理来自双耳信号的时程、振幅及频谱的 差异，有助于言语信号和噪声的分离，发挥抑噪效 应。

双耳在接收相似信号时，会在中枢总和效应的 影响下，使感知声音的响度加倍，从而增加对声音强 度和频率差异的敏感性，改善了安静和噪声暴露下 的言语可懂度。

因此，通过以上机制，双侧人工耳蜗植人者可以 从复杂的听觉环境中，有效分离出目标信号并确定 声音来源，增加了响度，提高了言语识别力，实现了 比单侧人工耳蜗植人更好的听觉效果。

此外，双耳 一次性植人可减少一次手术和全身麻醉的创伤，降 低了医疗成本；同时，双侧听觉系统能够得到同步康 复和发育。

如果两次植人间期小于1年，植人儿童 的皮质活动模式发育将趋于正常儿童。

解放军总医院近年来i〇〇余例双侧植人患儿无一出现手术并发 症，证明了双侧人工耳蜗植人的安全性。

需要注意的是，在完成一侧植人后，禁用电刀以 防将已植人的人工耳蜗击穿；要注意彻底止血，防止 失血过多；避免损伤双侧鼓索神经；对老年人术前要 准确评估前庭功能，以免出现前庭失代偿。

4听神经病患者的人工耳蜗植入听神经病（auditory neuropathy，AN)又称听神 经病谱系障碍(auditory neuropathy specrum disor-der，ANSD)，是一种以进行性或间歇性中度到极重 度感音神经性听力损失为特征的疾病。

该病虽然外 毛细胞功能正常，但听神经和中枢听觉通路上传人 神经的活动异常，患者耳声发射正常，耳蜗微音电位 也能引出反应（耳蜗外毛细胞产生的极化与去极 化），但来源于听觉通路的诱发反应通常是缺失的[2]。

相较于传统助听器和药物治疗，人工耳蜗植人 对听神经病的干预效果更为确切。

悉尼人工耳蜗植 人中心曾为80例听神经病患儿植人人工耳蜗，多数 患儿术后获得良好效果[14]。