铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊治疗分析

铁染色法确诊特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊治
疗分析
特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，是以铁的异常积累于肺脏为特征，主要在儿童及幼儿期发病，多数人认为与牛、羊奶过敏或免疫有关，免疫反应是选择性作用于肺泡而引起局部出血。

1989年11月～2021年11月我院收治20例误诊为支气管炎、肺炎、肺结核等，最长误诊时间为3年，最短为9个月，抗痨治疗无效，现报道如下：
1资料与方法
1.1临床资料
本组20例，男9例，女11例，年龄2～13岁。

症状及体征：重度贫血貌6例，中度贫血貌8例，轻度贫血貌6例。

20例均有发热，37.8～39.0℃，咳嗽、哮喘、咳痰、痰中带血。

呼吸急促13例，哮喘4例，呼吸困难、口唇青紫，心尖部闻及SMⅢ/6杂音，局部不传导的3例。

肝、脾淋巴结肿大8例，肝肿大4例，脾肿大3例，淋巴结肿大3例，四肢有针尖大小出血点2例。

1.2实验室检查
Hb 39～115 g/L，WBC 5.1～12.3×109/L，RBC 1.65～3.45×1012/L，PLT 99～305×109/L，Ret 2.5%～4.3%，ESR14～38 mm/h。

大便OB（+～++）15例，正常5例。

尿RT正常14例，6例OB（+），WBC 0～3/HP，RBC 0～6/HP。

肝功能8例正常，4例TBil 5.5～26.8 μmol/L；DBil 2.0～11.3 μmol/L；AST 50～62 U/L 3例，ALT 73～85 U/L 5例。

OT试验20例阴性；痰及胃液3～6次抗酸染色TB菌阴性。

1.3方法
铁染色试剂：200 g/L亚铁氰化钾溶液，浓盐酸。

200 g/L亚铁氰化钾溶液5份放入试管内，再吸取浓盐酸1份，一滴一滴慢慢加入，
边加边摇，若浑浊可离心取上清液使用。

将痰或胃液涂片甲醇固定10 min待干，放在染色缸内，把上述已配制好的染色液倒入缸内染色5～10 min后，取出蒸馏水冲洗，干后用油镜镜检，痰或胃液查到大量吞噬细胞，阳性率积分265～328分。

痰涂片比胃液吞噬细胞更清晰好看。

每次染色有正常人痰涂片作对照。

20例患者用此法染色均为阳性。

正常人对照阴性。

血片细胞形态：白细胞增高7例，患者杆状核及中性分叶增多，中毒颗粒及空泡（+～++）。

红细胞部分大小不等淡区扩大，异型，偶见幼红细胞，可能与长期慢性失血有关，引起小细胞低色素贫血。

1.4 X线检查
4例右、中、下肺内带可见片状云雾样淡影，6例双肺野透明度减低，呈毛玻璃样。

5例左右两肺上野多数点片阴影，2例两肺可见大片阴影，3例两肺纹理粗厚，可见境界不清的细网状粟粒状阴影。

1.5治疗
1.5.1牛、羊奶过敏的应立即停服。

1.5.2按千克体重口服强的松及静脉点滴氢化可的松。

1.5.3支持疗法输新鲜血或液体，但应观察输血反应。

1.5.4抗生素控制感染口服止血药或补血药。

1.5.5可用中药活血化瘀及促进免疫功能的药物。

1.5.6加强肺功能的锻炼及生活营养。

2结果
对症治疗10～20 d后，复查胸片，17例有好转，3例病程长的患者贫血稍有好转，胃液、痰涂片染色中吞噬细胞39%～86%，积分91～146分。

家长要求带药出院，门诊定时复查治疗。

20例患者出院0.5～1.0年后随访，2例死亡，有的已上幼儿园、小学、中学，健康状况尚可，还不间断地治疗服药。

3讨论
误诊原因：①对本病特点认识不清。

②发热、咳嗽、呼吸困难，早期缺乏咯血、痰症状，胸片X线检查发现肺野点片状阴影，误诊为
支气管炎。

③部分患者初起时没有呼吸道症状，主要表现为贫血，医者没有对此详细询问和鉴别。

④长期低热、咳嗽、痰中带血丝、面色苍白，X线显示肺点片状阴影，尤其是粟粒状阴影，另外还有患者有结核病接触史，更易误诊为肺结核。

再者又未做OT菌素试验及痰抗酸杆菌培养，所以造成长期误诊，给患者增添了痛苦，给家长造成严重的经济负担。

要确诊此病除结合临床体征外，必须做OT菌素试验，痰结核菌培养，痰反复查找抗酸杆菌。

另外痰和胃液多次检查肺含铁血黄素吞噬细胞，更要注意患者病情反复发作的特点等，只有正确的诊断，才有合理的治疗。