原发性肺淋巴瘤表现课件
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PPL影像表现
男性，肺部反复发作的症状一 直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭 。 CT表现：双肺明显大片状肺实 变影，边界清楚或模糊，其内可 见支气管显著扩张；周围仍可见 正常的肺组织存在。双侧胸腔少 量积液。 诊断：原发性肺淋巴瘤。
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PPL影像表现
。
混合型：
➢ 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者。
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小结
下述情况需想到原发性肺淋巴瘤
➢ 病程长，一般长达2～5年，发展极缓慢
➢ 老年多见，男性多于女性 ➢ 无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者
➢结节、肿块或实变病灶
➢ 并伴有空气支气管征 ➢ 合并肺间质性改变
➢ 无肺门及纵膈淋巴结肿大
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PPL诊断标准
1993年Cordier等的修订标准：
➢ 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； ➢ 以前从未发生过肺外淋巴瘤；
➢ 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等 排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；
➢ 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 ➢ 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
➢ 支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射状 网状阴影 ❖支气管周围多发结节
沿淋巴管分布中以支气管周围为 主的表现，提示肿瘤浸润支气管
周围间质
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PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型
❖小叶间隔增厚 ❖可呈毛玻璃样变
2022/1/7
27
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关于原发性肺淋巴瘤 表现
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原发性肺淋巴瘤
( Primary pulmonarylymphoma, PPL)
➢发病率极低
❖约占淋巴瘤的0.36%~1.2%
➢特点
❖主要发生于肺间质和支气管粘膜
❖不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病 ➢ 以B细胞型为主
❖约占80%-90%
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或肿块
支气管、血管、淋巴管周围组 织结构增厚
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PPL影像表现
结节、肿块型： ➢最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下 ，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清 楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶内 可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平； 病灶可见明显强化。
➢ 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展， 肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸 膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。
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PPL诊断标准
1983年Koss提出的诊断标准：
➢ 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； ➢ 排除纵隔病变向肺内的浸润； ➢ 无淋巴瘤病史； ➢ 必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。
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PPL影像表现
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两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺野可见多发结 节状病灶，右肺下叶见较大肿块。
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经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小淋 巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较均匀 ，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。
PPL影像表现
病史：女，气短数周。
CT表现：双肺斑片状实变影， 散在多发小结节影，边界不清 楚，部分有融合，主要沿支气 管血管束分布。
诊断：原发性肺淋巴瘤。
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PPL影像表现
粟粒型： ➢ 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥 漫分市，直径<3mm，边界粗糙，内无支气管气像
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2022/1/7
19
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PPL影像表现
➢肺炎、肺泡型
❖病理基础
淋巴瘤细胞
破坏支气管基底膜及 黏膜上皮层
阻塞性肺炎样改变
引起支气管变形、 狭窄
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PPL影像表现
肺炎或肺泡型：
➢ 表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变，由于 淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支气管气像 。
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PPL的鉴别诊断
PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺 内其他常见或少见疾病鉴别，如：
➢ 大叶性肺炎 ➢ 小叶性肺炎 ➢ 结节病 ➢ 转移瘤 ➢ 韦格肉芽肿 ➢ 肺炎型细支气管肺泡癌 ➢ 肺霉菌病 ➢ 特发性间质性肺炎等。
最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。
原发性肺淋巴瘤分型
➢ 何杰金病
Hodgkin’s disease
➢ 非何杰金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL
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原发性肺淋巴瘤分型
➢ 非何杰金淋巴瘤
❖肺粘膜相关淋巴瘤
❖高度恶性大B细胞淋巴瘤 ❖血管中心性淋巴瘤 ❖其他如血管内淋巴瘤(IVL)等
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PPL影像表现
➢ 结节、肿块型
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PPL影像表现
男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。
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PPL影像表现
术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密 相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有 软组织瘤体约2～3cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清
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PPL病理特征
➢ 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下 组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾 向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持 通畅或仅轻度的狭窄。
➢ 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起 ，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔 变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。
常人群的200倍。
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原发性肺淋巴瘤CT分型
➢ 结节、肿块型 ➢ 肺炎、肺泡型
➢支气管血管、淋巴管型（间质型）
➢ 粟粒型
➢ 混合型
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PPL影像表现
➢ 结节、肿块型
❖病理基础
支气管、血管周围 淋巴瘤细胞
沿支气管、血管外周淋巴窦道 途径浸润扩散
局部形成结节
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PPL临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有 1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。
有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率>2％ ，是正
扫。术后病人恢复良好，痊愈出院 。
病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型）
免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（﹢）,
CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)
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PPL影像表现
➢ 结节、肿块型 ❖偶可见空洞及液气平面
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现在学习的是第24页，共32页
PPL影像表现
➢ 支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射状网状阴影 ❖支气管血管束增粗、扭曲
❖ 支气管周围多发结节
❖支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长，多不引起
支气管的阻塞有关）
❖ 小叶间隔增厚
❖可呈毛玻璃样变
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现在学习的是第31页，共32页
2022
PPL影像表现
男性，肺部反复发作的症状一 直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭 。 CT表现：双肺明显大片状肺实 变影，边界清楚或模糊，其内可 见支气管显著扩张；周围仍可见 正常的肺组织存在。双侧胸腔少 量积液。 诊断：原发性肺淋巴瘤。
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PPL影像表现
。
混合型：
➢ 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者。
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小结
下述情况需想到原发性肺淋巴瘤
➢ 病程长，一般长达2～5年，发展极缓慢
➢ 老年多见，男性多于女性 ➢ 无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者
➢结节、肿块或实变病灶
➢ 并伴有空气支气管征 ➢ 合并肺间质性改变
➢ 无肺门及纵膈淋巴结肿大
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PPL诊断标准
1993年Cordier等的修订标准：
➢ 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； ➢ 以前从未发生过肺外淋巴瘤；
➢ 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等 排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病；
➢ 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。 ➢ 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。
PPL影像表现
➢ 支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射状 网状阴影 ❖支气管周围多发结节
沿淋巴管分布中以支气管周围为 主的表现，提示肿瘤浸润支气管
周围间质
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PPL影像表现
➢支气管血管、淋巴管型
❖小叶间隔增厚 ❖可呈毛玻璃样变
2022/1/7
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关于原发性肺淋巴瘤 表现
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原发性肺淋巴瘤
( Primary pulmonarylymphoma, PPL)
➢发病率极低
❖约占淋巴瘤的0.36%~1.2%
➢特点
❖主要发生于肺间质和支气管粘膜
❖不伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病 ➢ 以B细胞型为主
❖约占80%-90%
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或肿块
支气管、血管、淋巴管周围组 织结构增厚
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PPL影像表现
结节、肿块型： ➢最常见。病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下 ，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清 楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶内 可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平； 病灶可见明显强化。
➢ 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展， 肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸 膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。
现在学习的是第5页，共32页
PPL诊断标准
1983年Koss提出的诊断标准：
➢ 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； ➢ 排除纵隔病变向肺内的浸润； ➢ 无淋巴瘤病史； ➢ 必须是肺穿刺活检或肺叶切除后的病理诊断。
现在学习的是第15页，共32页
PPL影像表现
现在学习的是第16页，共32页
两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺野可见多发结 节状病灶，右肺下叶见较大肿块。
现在学习的是第17页，共32页
经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小淋 巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较均匀 ，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。
PPL影像表现
病史：女，气短数周。
CT表现：双肺斑片状实变影， 散在多发小结节影，边界不清 楚，部分有融合，主要沿支气 管血管束分布。
诊断：原发性肺淋巴瘤。
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PPL影像表现
粟粒型： ➢ 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥 漫分市，直径<3mm，边界粗糙，内无支气管气像
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PPL影像表现
➢肺炎、肺泡型
❖病理基础
淋巴瘤细胞
破坏支气管基底膜及 黏膜上皮层
阻塞性肺炎样改变
引起支气管变形、 狭窄
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PPL影像表现
肺炎或肺泡型：
➢ 表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变，由于 淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支气管气像 。
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PPL的鉴别诊断
PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺 内其他常见或少见疾病鉴别，如：
➢ 大叶性肺炎 ➢ 小叶性肺炎 ➢ 结节病 ➢ 转移瘤 ➢ 韦格肉芽肿 ➢ 肺炎型细支气管肺泡癌 ➢ 肺霉菌病 ➢ 特发性间质性肺炎等。
最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。
原发性肺淋巴瘤分型
➢ 何杰金病
Hodgkin’s disease
➢ 非何杰金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL
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原发性肺淋巴瘤分型
➢ 非何杰金淋巴瘤
❖肺粘膜相关淋巴瘤
❖高度恶性大B细胞淋巴瘤 ❖血管中心性淋巴瘤 ❖其他如血管内淋巴瘤(IVL)等
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PPL影像表现
➢ 结节、肿块型
现在学习的是第12页，共32页
PPL影像表现
男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。
现在学习的是第13页，共32页
PPL影像表现
术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密 相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有 软组织瘤体约2～3cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清
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PPL病理特征
➢ 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下 组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾 向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持 通畅或仅轻度的狭窄。
➢ 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起 ，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔 变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。
常人群的200倍。
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原发性肺淋巴瘤CT分型
➢ 结节、肿块型 ➢ 肺炎、肺泡型
➢支气管血管、淋巴管型（间质型）
➢ 粟粒型
➢ 混合型
现在学习的是第9页，共32页
PPL影像表现
➢ 结节、肿块型
❖病理基础
支气管、血管周围 淋巴瘤细胞
沿支气管、血管外周淋巴窦道 途径浸润扩散
局部形成结节
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PPL临床表现
本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有 1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。
有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率>2％ ，是正
扫。术后病人恢复良好，痊愈出院 。
病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型）
免疫组化标记：（B2005-701）：CD45（﹢）,
CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)
现在学习的是第14页，共32页
PPL影像表现
➢ 结节、肿块型 ❖偶可见空洞及液气平面
现在学习的是第23页，共32页
现在学习的是第24页，共32页
PPL影像表现
➢ 支气管血管、淋巴管型 ❖肺门向肺野发出放射状网状阴影 ❖支气管血管束增粗、扭曲
❖ 支气管周围多发结节
❖支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长，多不引起
支气管的阻塞有关）
❖ 小叶间隔增厚
❖可呈毛玻璃样变
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