重症肌无力患者临床研究调查表
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儿童型约占我国MG的10％，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼睑下垂可交替出现成拉锯状。约1/4病例可自然缓解，仅少数病例累及全身骨骼肌。（1）新生儿型：母亲患MG约10％可将IgG AchRab经胎盘传给新生儿。患儿出生后哭声低、吸吮无力、肌张力低、动作减少。经治疗可在1W-3M缓解。（2）先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有阳性家族史，但母亲未患MG。（3）家族性婴儿肌无力：婴儿母亲无肌无力而家族中或同胞兄妹中有肌无力；出生时有严重的呼吸和喂食困难，无眼外肌麻痹；有自动缓解倾向；晚发和伴感染者易发生呼吸停止。
停用新斯的明17h以上。以低频（3～5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经。MG典型改变是动作电位波幅第5波比第一波在低频刺激时递减10％以上或高频时递减30％以上。90％MG患者低频刺激为＋、且与病情轻重相关。
2、SPEMG(单纤维肌电图single fibre electromyography)
F呼吸肌33-47％可出现肋间肌和膈肌麻痹，以严重全身型肌无力和急性延髓肌肌无力的病者多见，常由呼吸道感染、妊娠、分娩、用药不当等诱发。临床表现为气短、呼吸窘迫、紫绀、咳痰不畅，重者呼吸停止。
G心肌受累可引起突然死亡。心悸不定、气急。
H其它如瞳孔、肠道和大脑某些Ach受体的部位，全身型MG尤为明显。
外科分型Ⅰ型（轻型），为眼肌型；Ⅱ型（中型），为全身混合性多肌群无力，药物治疗后症状可部分缓解，影响劳动力；Ⅲ型（重型），为全身性多肌群受累有语言、吞咽功能障碍等，药物治疗效果不佳，且病情进展快，生活不能自理；Ⅳ潜在危象型，曾有过闷气或呼吸费力症状型；Ⅴ危象型，有急性呼吸困难危象病史。
外科分期根据临床病程分为两期：发作期/进展期（临床症状在发作后迅速加重/临床病情在稳定一段时间后又加重）、稳定期/缓解期{临床病情处于稳定或缓解状态）
通过特殊的单纤维针电极测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经－肌肉接头处的功能，MG表现为间隔时间延长。
胸部CT正位片/核磁共振片：
其它检查：
肌肉酶学
甲状腺功能
治疗史
1、用药简述：
A对症治疗
B免疫疗法
B1激素
B2免疫抑制剂
2、胸腺切除术日期年月日
术式1胸骨正中切口2横断胸骨第二肋间切口3经颈部切口4胸腔镜微创切口5“J”型胸骨上段切口
胸腺病理增生型□胸腺瘤：A型□AB型□B1型□B2型□B3型□C型□胸腺萎缩□
疗效手术立即效应□明显□不明显手术远期效果□治愈□好转□无效□加重
3、干细胞治疗
4、其它治疗
C延髓肌表现为吐词不清，言语不利，说话鼻音；伸舌不出和运动不灵，食物在口腔内搅拌困难；讲话声音随讲话时间延长而逐渐降低，甚至仅见唇动而听不到声音。疾病早期常有爆破音bo、po及后舌音ou、kou等词发音不准；随病情发展逐渐出现喝水呛咳或从鼻腔返流；水合物吞咽困难，流质或干饭易呛咳。累及舌肌者出现舌体变薄，均称性或不均称性肌肉萎缩，但无肌束颤动。累及胸锁乳突肌和斜方肌颈软、抬头困难；转颈、耸肩无力。
A眼肌单侧或双侧眼外肌麻痹如左右交替下垂双眼睑下垂斜视复视眼球转动不灵活（眼球固定）视力下降但瞳孔括约肌不受累。
B表情肌和咀嚼肌表现为闭眼不紧或露白而出现兔眼；表情淡漠、哭笑面容；不能鼓腮吹气；连续咀嚼无力；晚期病者常伴颞肌和咬肌萎缩，不能咬硬的食物。严重者常需手掌支撑下颏，协助下颌关节才能咀嚼食物。多见于成年病者，常与延髓肌麻痹同时存在。
既往史（高血压、糖尿病、肝炎、慢性肾病、肺气肿、外伤、手术、药物诱发）
家族史（肿瘤、SLE、长期外地居住史）
合并病：胸腺瘤、甲亢、SLE、RA、肾炎、支气管哮喘、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征等
受累肌分布和表现全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌群最先受累，脊神经支配肌肉次之。肌无力常从一组肌群开始范围逐步扩大。
Osserman分型（1958年）
（成年肌无力分型）Ⅰ型：即单纯眼肌型（15～20%），患者自始至终仅眼外肌受累，而全身其他骨骼肌不受影响。Ⅱ型：为全身型肌无力，根据病情轻重分二种亚型。ⅡA型（30%）全身受累程度轻，不伴明显延髓肌麻痹，病情进展缓慢，无危象发生，可合并眼肌受累，抗胆碱酯酶药物治疗敏感。ⅡB型（25%）全身中度受累，伴有明显延髓肌麻痹，无危象发生，对药物治疗其敏感性欠佳。Ⅲ型：为急性进展型（15%），常在首次症状出现后6个月之内发展至包括延髓肌，肢带肌，躯干肌和呼吸肌的严重肌无力，病情数周至数月内达到高峰，以有胸腺瘤患者高发，可发生危象，抗胆碱酯酶药物效果差，与胸腺瘤关系密切，常需气管切开或用呼吸机辅助呼吸，患者死亡率高。Ⅳ型：为晚发全身肌无力型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型或ⅡA、ⅡB型发展之结果，常伴胸腺瘤，常在症状逐渐发展达二年以上，有的达数年之后进展为此型全身性肌无力。抗胆碱酯酶药物效果差，预后较差。Ⅴ型：为肌萎缩型（临床少见）指重症肌无力病人起病后半年即出现肌肉萎缩者。如果长期肌无力出现继发性肌萎缩者不属此型。常与I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型同时相伴，与年龄、性别无关。
少年型：首发症状均在1岁以后发生。常以一侧或双侧眼睑下垂和/或复视为首发症状。绝大多数局限于眼外肌受累，少数病例可于眼肌症状出现后平均9.5月，进展为延髓肌或全身肌无力、20-25％的病者渴望完全、永久的自动缓解。但该型患者常可并发甲亢、肾小球肾炎、哮喘、糖尿病和抽搐等。以女性患孩为主。此型MG抗体滴度较低，且与肌无力程度无关。治疗首选抗胆碱酯酶药物，若2年不能恢复者应予以皮质醇类激素治疗，疗效常良好。
疲劳试验：阴性□阳性□①最大眼裂≥10mm60s②埋睫征③平举最长时间≥120s④蹲站次数≥10次。一项不达标＋
甲基硫酸新斯的明：阴性□阳性□（0.5-1mg，肌内注射，20分钟后症状明显减轻则为阳性，可持续2小时左右。可同时注射阿托品0.5 mg，以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应）
肌电图：
1、RNES（重复神经电刺激repeating nerve electric stimulating）
D颈肌1-5％首发症状颈项痠suan软，头中和竖立困难。早期主诉项酸头重，将头靠在墙上或垂下休息后症状好转，或者用劲往前伸项等动作以缓解颈部难受症状。严重时，头部完全不能支撑。颈肌受累常伴其它脊神经支配肌肉（四肢带肌）无力。
E肢带肌肩胛带或下肢带肌肉受累机会仅次于眼肌，约40-70％。上肢带肌受累两臂上举不能，梳头、刷牙、穿衣等困难；下肢带肌受累时，首先出现上楼腿重、上体疲劳、下楼时易跌倒、蹲下后站立困难。晚期病者逐步出现胸大肌、肱肌、股四头肌萎缩，但无肌束颤动和压痛。以肢带肌肉受累为首发者，常迅速累及延髓肌、眼肌或呼吸肌。全身肌肉受累者脊髓肌的症状绝大多数晚于眼肌、延髓肌。一旦四肢肌无力发生，极易伴发呼吸（）
2012年月日医院：住院号：调查人：编号：201－MG－
姓名
性别
M、F
年龄
复查者首次编号：2010-MG-
民族
职业
电话
通讯地址
省市
临床诊断
首发症状
首发年龄
主诉（与患者关系：）
现病史（能自行缓解，晨轻暮重，波动）、（血压/，HR /min）
加重诱因：□感冒□月经□外伤□感染□劳累□生气□分娩□用药不当□其它
停用新斯的明17h以上。以低频（3～5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、正中神经和副神经等运动神经。MG典型改变是动作电位波幅第5波比第一波在低频刺激时递减10％以上或高频时递减30％以上。90％MG患者低频刺激为＋、且与病情轻重相关。
2、SPEMG(单纤维肌电图single fibre electromyography)
F呼吸肌33-47％可出现肋间肌和膈肌麻痹，以严重全身型肌无力和急性延髓肌肌无力的病者多见，常由呼吸道感染、妊娠、分娩、用药不当等诱发。临床表现为气短、呼吸窘迫、紫绀、咳痰不畅，重者呼吸停止。
G心肌受累可引起突然死亡。心悸不定、气急。
H其它如瞳孔、肠道和大脑某些Ach受体的部位，全身型MG尤为明显。
外科分型Ⅰ型（轻型），为眼肌型；Ⅱ型（中型），为全身混合性多肌群无力，药物治疗后症状可部分缓解，影响劳动力；Ⅲ型（重型），为全身性多肌群受累有语言、吞咽功能障碍等，药物治疗效果不佳，且病情进展快，生活不能自理；Ⅳ潜在危象型，曾有过闷气或呼吸费力症状型；Ⅴ危象型，有急性呼吸困难危象病史。
外科分期根据临床病程分为两期：发作期/进展期（临床症状在发作后迅速加重/临床病情在稳定一段时间后又加重）、稳定期/缓解期{临床病情处于稳定或缓解状态）
通过特殊的单纤维针电极测量并判断同一运动单位内的肌纤维产生动作电位的时间是否延长来反映神经－肌肉接头处的功能，MG表现为间隔时间延长。
胸部CT正位片/核磁共振片：
其它检查：
肌肉酶学
甲状腺功能
治疗史
1、用药简述：
A对症治疗
B免疫疗法
B1激素
B2免疫抑制剂
2、胸腺切除术日期年月日
术式1胸骨正中切口2横断胸骨第二肋间切口3经颈部切口4胸腔镜微创切口5“J”型胸骨上段切口
胸腺病理增生型□胸腺瘤：A型□AB型□B1型□B2型□B3型□C型□胸腺萎缩□
疗效手术立即效应□明显□不明显手术远期效果□治愈□好转□无效□加重
3、干细胞治疗
4、其它治疗
C延髓肌表现为吐词不清，言语不利，说话鼻音；伸舌不出和运动不灵，食物在口腔内搅拌困难；讲话声音随讲话时间延长而逐渐降低，甚至仅见唇动而听不到声音。疾病早期常有爆破音bo、po及后舌音ou、kou等词发音不准；随病情发展逐渐出现喝水呛咳或从鼻腔返流；水合物吞咽困难，流质或干饭易呛咳。累及舌肌者出现舌体变薄，均称性或不均称性肌肉萎缩，但无肌束颤动。累及胸锁乳突肌和斜方肌颈软、抬头困难；转颈、耸肩无力。
A眼肌单侧或双侧眼外肌麻痹如左右交替下垂双眼睑下垂斜视复视眼球转动不灵活（眼球固定）视力下降但瞳孔括约肌不受累。
B表情肌和咀嚼肌表现为闭眼不紧或露白而出现兔眼；表情淡漠、哭笑面容；不能鼓腮吹气；连续咀嚼无力；晚期病者常伴颞肌和咬肌萎缩，不能咬硬的食物。严重者常需手掌支撑下颏，协助下颌关节才能咀嚼食物。多见于成年病者，常与延髓肌麻痹同时存在。
既往史（高血压、糖尿病、肝炎、慢性肾病、肺气肿、外伤、手术、药物诱发）
家族史（肿瘤、SLE、长期外地居住史）
合并病：胸腺瘤、甲亢、SLE、RA、肾炎、支气管哮喘、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合征等
受累肌分布和表现全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌群最先受累，脊神经支配肌肉次之。肌无力常从一组肌群开始范围逐步扩大。
Osserman分型（1958年）
（成年肌无力分型）Ⅰ型：即单纯眼肌型（15～20%），患者自始至终仅眼外肌受累，而全身其他骨骼肌不受影响。Ⅱ型：为全身型肌无力，根据病情轻重分二种亚型。ⅡA型（30%）全身受累程度轻，不伴明显延髓肌麻痹，病情进展缓慢，无危象发生，可合并眼肌受累，抗胆碱酯酶药物治疗敏感。ⅡB型（25%）全身中度受累，伴有明显延髓肌麻痹，无危象发生，对药物治疗其敏感性欠佳。Ⅲ型：为急性进展型（15%），常在首次症状出现后6个月之内发展至包括延髓肌，肢带肌，躯干肌和呼吸肌的严重肌无力，病情数周至数月内达到高峰，以有胸腺瘤患者高发，可发生危象，抗胆碱酯酶药物效果差，与胸腺瘤关系密切，常需气管切开或用呼吸机辅助呼吸，患者死亡率高。Ⅳ型：为晚发全身肌无力型（10%），症状同Ⅲ型，从Ⅰ型或ⅡA、ⅡB型发展之结果，常伴胸腺瘤，常在症状逐渐发展达二年以上，有的达数年之后进展为此型全身性肌无力。抗胆碱酯酶药物效果差，预后较差。Ⅴ型：为肌萎缩型（临床少见）指重症肌无力病人起病后半年即出现肌肉萎缩者。如果长期肌无力出现继发性肌萎缩者不属此型。常与I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型同时相伴，与年龄、性别无关。
少年型：首发症状均在1岁以后发生。常以一侧或双侧眼睑下垂和/或复视为首发症状。绝大多数局限于眼外肌受累，少数病例可于眼肌症状出现后平均9.5月，进展为延髓肌或全身肌无力、20-25％的病者渴望完全、永久的自动缓解。但该型患者常可并发甲亢、肾小球肾炎、哮喘、糖尿病和抽搐等。以女性患孩为主。此型MG抗体滴度较低，且与肌无力程度无关。治疗首选抗胆碱酯酶药物，若2年不能恢复者应予以皮质醇类激素治疗，疗效常良好。
疲劳试验：阴性□阳性□①最大眼裂≥10mm60s②埋睫征③平举最长时间≥120s④蹲站次数≥10次。一项不达标＋
甲基硫酸新斯的明：阴性□阳性□（0.5-1mg，肌内注射，20分钟后症状明显减轻则为阳性，可持续2小时左右。可同时注射阿托品0.5 mg，以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应）
肌电图：
1、RNES（重复神经电刺激repeating nerve electric stimulating）
D颈肌1-5％首发症状颈项痠suan软，头中和竖立困难。早期主诉项酸头重，将头靠在墙上或垂下休息后症状好转，或者用劲往前伸项等动作以缓解颈部难受症状。严重时，头部完全不能支撑。颈肌受累常伴其它脊神经支配肌肉（四肢带肌）无力。
E肢带肌肩胛带或下肢带肌肉受累机会仅次于眼肌，约40-70％。上肢带肌受累两臂上举不能，梳头、刷牙、穿衣等困难；下肢带肌受累时，首先出现上楼腿重、上体疲劳、下楼时易跌倒、蹲下后站立困难。晚期病者逐步出现胸大肌、肱肌、股四头肌萎缩，但无肌束颤动和压痛。以肢带肌肉受累为首发者，常迅速累及延髓肌、眼肌或呼吸肌。全身肌肉受累者脊髓肌的症状绝大多数晚于眼肌、延髓肌。一旦四肢肌无力发生，极易伴发呼吸（）
2012年月日医院：住院号：调查人：编号：201－MG－
姓名
性别
M、F
年龄
复查者首次编号：2010-MG-
民族
职业
电话
通讯地址
省市
临床诊断
首发症状
首发年龄
主诉（与患者关系：）
现病史（能自行缓解，晨轻暮重，波动）、（血压/，HR /min）
加重诱因：□感冒□月经□外伤□感染□劳累□生气□分娩□用药不当□其它