泌尿系统-急性肾小球肾炎

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内皮细胞肿胀 系膜细胞增生
毛细血管腔闭塞 球管失衡 钠、水潴留
肾小球炎症病变
GFR下降 少尿、无尿 水肿、高血压 急性循环充血 肾小球GBM破坏 蛋白尿 血尿 管型尿
血容量↑
概述 病因 发病机制 典型表现:毛 病理 细血管内增生 临床表现 性肾小球肾炎 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
急性肾功能不全
常发生于疾病初期,一般持续3~5日,不超过10
日。
肾小球滤过率下降
急性肾衰竭
少尿或无尿
氮质血症
代谢性酸中毒
电解质紊乱
BUN>6.4mmol/L Cr>62.0umol/L
非典型表现
无症状性急性肾炎:为亚临床病例,仅有镜下
血尿或仅有血C3↓而无其他症状。
肾外症状性急性肾炎:尿改变少或无,有水肿
最大剂量5~6mg/kg/d;
严重病例:利血平0.07mg/kg/次肌注,最大剂量1.5
mg/次,以后维持量0.02mg/kg/d,分2~3次口服。
抗感染治疗
青霉素静脉滴注10~14天。
严重循环充血的治疗
限水限盐,恢复正常血容量,可使用呋噻米+酚
妥拉明。
肺水肿者:可加用硝普钠,5~20mg加入5%GS
彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。
及时发现和治疗:A组溶血性链球菌感染后1~3
周内应定期检查尿常规。
Thank you
机体免疫反应
临床表现
临床表现轻重悬殊。
轻者:全无临床症状,仅发现镜下血尿;
重者:呈急进性过程,短期出现肾功能不全。
急性期:常有全身不适、乏力、食欲不振、发
热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、 腹痛及鼻出血等。
典型表现:水肿、血尿、蛋白尿、高血压。
水肿
70%病例有水肿,为最早出现和最常见症状。 晨起水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2-3
对症治疗
利尿
限盐、限水后仍水肿→DCT,严重者→速尿; 尿量显着减少伴氮质血症者:肌注或静点速尿; 禁用保钾利尿剂和渗透性利尿剂。
降血压:舒张压>90mmHg时给予。
硝苯地平:0.2~0.3mg/kg/d,最大剂量1mg/kg/d,口
服或舌下含化,Tid;
卡托普利:初始剂量0.3~0.5mg/kg/d,口服,Tid,
皮肤感染病例: ASO升高者不多,抗脱氧核糖
核酸酶B和抗透明质酸酶滴度↑。
ESR:显著↑,代表疾病活动性;2-3月恢复,增
高程度与疾病严重度无关。
C3水平:2周内↓, 6-8周恢复正常。 肾功能:明显和持续少尿者BUN↑、Cr↑。
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗
出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时,应警惕循
环充血的可能性。
高血压脑病
常发生于早期,血压急剧升高,脑血管痉挛,
缺血缺氧,或脑血管渗透性增高,致脑水肿。
表现:剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,
严重者出现惊厥、昏迷。
血压升高超过150~160/100~110mmHg,并伴视
力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。
天遍及全身。
水肿呈非凹陷性、下行性。
血尿
50~70%患儿有肉眼血尿,持续1~2周即转镜下
血尿。
肉眼血尿 (gross hematuria)
镜下血尿 (microscopic hematuria)
蛋白尿
程度不等,20%可达肾病水平。 蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。
高血压
30~80%病例有血压增高,
和(或)高血压,甚至严重循环充血及高血压 脑病,ASO↑、补体C3 ↓。
以肾病综合征表现的急性肾炎:以急性肾炎起
病,但临床表现似肾病综合征(水肿和蛋白尿 突出,伴轻度高胆固醇血症和低蛋白血症), 肾活检为急性肾炎病理改变。
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
CGN 急性发作
同 AGN MPGN 前驱感染 不典型 凹陷水肿 明显贫血 持续性高血压 持续性肾功能 不全 尿蛋白为主 固定低比重尿 持续性 C3↓ 持续性 BUN↑
RPGN
同 AGN CrGN 同 AGN 但症状较重 呈进行性 ARF
VGN
同 AGN MCD or MsPGN 较 AGN 轻 以血尿为主
800-1400
<400
严重表现
严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
严重循环充血
常发生在起病1周内,由于水钠潴留,血浆容量
增加而出现循环充血。
轻者:呼吸、心率增快,肝脏增大;
重者:呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频
咳、粉红色泡沫痰、两肺布满湿啰音、心脏扩 大、甚至出现奔马律、可出现胸腹水。
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
预后
急性肾炎急性期预后好。 95%APSGN病例能完全恢复,小于5%病例可
有持续尿异常,死亡率<1%。
主要死因是急性肾衰竭。
预防
防治感染:预防急性肾炎的根本。 急性扁桃体炎、猩红热及脓疱疮患儿应尽早、
EM×10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)-驼峰
IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧 光 肾小球系膜区也可见团块状沉积
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
前驱感染
呼吸道感染 链球菌型别 12型最多见, 其次1,3,4型 地区 季节 年龄 前驱期 温带 冬春多见 多见于学龄儿童 6-12天,平均10天 ASO↑>80% 皮肤感染 49型最多见, 其次2,55,57型 亚热带 夏秋多见 多见于学龄前儿童 14-28天,平均20天 ASO↑>50%
为2:1,好发于秋冬季
本病是自限性疾病,95%患儿可完全恢复。
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
病因
细菌
A组β溶血性链球菌最多见。
其他:如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、
伤寒杆菌、流感杆菌等。
病毒:柯萨基病毒、麻疹病毒、 巨细胞病毒、
急性肾小球肾炎
acute glomerulonephritis, AGN
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
定义、特点和分类
指一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急
性双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变;
特征:血尿为主,可有蛋白尿、水肿、高血压
IgA肾病:反复发作性肉眼血尿为主,多在上
呼吸道感染后24~48h出现,多无水肿、高血压 、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。
慢性肾炎急性发作:贫血,肾功能异常,低比
重尿或固定低比重尿,尿以蛋白增多为主。
原发性肾病综合征:肾活检。 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎
AGN 病机 病理 临床
免疫反应性 疾病 ECPGN 前驱感染 非凹陷水肿 血尿、少尿 高血压
尿分析
血尿为主
血尿为主
血生化
ASO↑ ESR↑ C3↓ BUN↑
同 AGN 进行性 BUN↑
血尿为主 持续性镜下 血尿 ASO 正常 C3 正常
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
原则及程序
本病为自限性疾病,无特效治疗; 主要在于休息和对症治疗,纠正其病理生理过
光镜
早期病变典型,肾小球呈程度不等的弥漫性增
生性炎症及渗出性病变。
肾小球增大、肿胀,内皮和系膜细胞增生,炎
性细胞浸润。
毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。 肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。 部分可见到新月体。 肾小管病变较轻,呈上Байду номын сангаас细胞变性,间质水肿
及炎症细胞浸润。
电镜
内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变,致内皮孔消
PASM染色 ×100 ECPGN
HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(Hump)
PAM-Masson×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
高血压判断
血压(mmHg) 学龄前 学龄儿 >120/80 >130/90
尿量减少
肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。 可出现少尿,但发展至无尿者为少数。
年龄 正常尿量 少尿 无尿
婴儿
幼儿 学龄前
400-500
500-600 600-800
<200
<200 <300 <30-50
学龄儿
单位:ml
失。
电子致密物在上皮细胞下沉积,呈散在的圆顶
状驼峰样分布。
基膜有局部裂隙或中断。
免疫荧光
急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG
、C3和备解素沉积,主要分布于肾小球毛细血 管袢和系膜区;
也可见到IgM和IgA沉积; 系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维
蛋白沉积。
PASM-HE染色 ×400 正常
或肾功能不全;
可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute
poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN )和非链球菌感染后肾小球肾炎。
发病情况及预后
在小儿时期绝大多数为APSGN,即通常的急性
肾炎,占泌尿系统疾病第一位,但近年发病有 下降趋势。
发病年龄以5~14岁多见,2岁以下少见,男女比
尿常规
尿蛋白:可在+~+++之间,且与血尿程度平行; 尿镜检:
多少不等的红细胞; 可有透明、颗粒或红细胞管型; 早期可见较多白细胞和上皮细胞。
其他
外周血:WBC一般轻度↑或正常。 咽炎感染病例:ASO于10-14天后开始↑,3-5周
高峰,3-6月恢复;抗双磷酸吡啶核苷酸酶↑。
程(如水钠潴留、血容量过大);
防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然
恢复。
基础治疗
休息
卧床:急性期,2~3周 下床轻微活动:肉眼血尿消失、水肿减退、血压正常 上学:血沉正常 体力活动:尿沉渣细胞绝对计数正常
饮食
水肿、高血压:限盐,60mg/kg/d为宜 氮质血症:低蛋白饮食,优质动物蛋白0.5g/kg/d 少尿→限水
腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等,均少见。
其他:疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩
虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等 ,均少见。
概述 病因 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后和预防
急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图
链球菌致肾炎菌株 抗原成分 原位免疫复合物 形成循环免疫复合物 激活补体 诱发自身免疫
诊断
起病1~3周有链球菌的前驱期感染,急性起病; 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压等特点; 尿检有蛋白、红细胞、管型; 血清C3↓,伴或不伴ASO↑。
肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化 验不典型或病情迁延者进行。
鉴别诊断
其他病原体感染后肾小球肾炎:从原发感染灶
及各自临床特点相区别。
100ml,避光,以1ug/kg/min静滴,严密监测血 压。
难治病例:可采用腹膜透析或血液滤过治疗。
高血压脑病的治疗
降血压:首选硝普钠。 止痉:有惊厥者—安定等。
急性肾衰竭的治疗
高热量饮食。 利尿,严格限制入量, 24h液体摄入量控制在
400ml/m2。
纠正低钠、高钾血症。 必要时血透或腹透。
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