免疫缺陷病PPT课件

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原发性免疫缺陷病课件

原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency ,SID) 或
免疫功能低下(immunocompromise ) 获得性免疫缺陷综合征(Acquired
immunodeficiency syndrome,AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子(由免疫细胞分泌) 膜蛋白分子(在免疫细胞表面)
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子(补体、免疫球蛋白等)
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4,5,6,7,8,9,10,11,13,第14,版16,17
Ag
B
IL-1,IL-6,TNF
Tr1
IL-12, IL-18

IL-1
IL-10 IL-4

抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件

抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件

为什么要预防抗体免疫缺陷病? 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病?
如何预防抗体免疫缺陷病? 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠,提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病?
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病? 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识,做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病?
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题,制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ?
为什么要预防抗体免疫缺陷病? 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染,影响生活质 量和生存率。
通过预防措施,可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病?
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升,影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知,有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助? 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状,应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助?
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常,应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助?
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性,影响个体抵抗 感染的能力。

原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件

原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理?
为什么进行护理?
提高生存率
通过及时的护理和干预,可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理?
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理?
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态,促进 心理健康。
促进患者适应生活,提高生活质量。
如何进行护理?
如何进行护理?
基础护理
提供清洁、舒适的环境,定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯,有助于预防感染。
如何进行护理?
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感,增强应对能力。
如何进行护理?
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力,促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人:
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病? 2. 谁需要护理? 3. 何时进行护理? 4. 如何进行护理? 5. 为什么进行护理?
什么是原发性免疫缺陷病?
什么是原发性免疫缺陷病?
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷,患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理?
何时进行护理?
定期随访
患者需定期回访,评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理?
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时,需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。

第十一章-免疫缺陷ppt课件

第十一章-免疫缺陷ppt课件
(Acquired Immune Deficiency Syndrome,AIDS)以来, 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所
• 此外,亚洲地区,特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1%。到2000年底,东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万,南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家,约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂,除人类免疫 缺陷病毒(人免疫缺陷病毒, HIV)所致的爱滋病外,更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类: • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达,为gag和env基

抗体免疫缺陷病的科普知识课件

抗体免疫缺陷病的科普知识课件
抗体免疫缺陷病科普知识
演讲人:
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病? 2. 谁会得抗体免疫缺陷病? 3. 何时就医? 4. 如何治疗抗体免疫缺陷病? 5. 预防措施
什么是抗体免疫缺陷病?
什么是抗体免疫缺陷病? 定义
抗体免疫缺陷病是一类由于免疫系统缺陷导致无 法产生足够抗体的疾病。
这些患者非常容易感染,且感染后恢复困难。
谢谢观看
如何治疗抗体免疫缺陷病?
如何治疗抗体免疫缺陷病? 治疗方法
治疗方式包括免疫球蛋白替代疗法和抗生素 预防。
治疗目标是增强免疫系统功能和预理
患者需注意卫生、均衡饮食、适量运动,增 强体质。
良好的生活习惯有助于提高免疫力。
如何治疗抗体免疫缺陷病? 定期随访
定期复诊,监测治疗效果和病情变化。
及时调整治疗方案以获得最佳效果。
预防措施
预防措施
疫苗接种
尽量按时接种疫苗,增强免疫力。
某些免疫缺陷患者需要特别注意疫苗接种的选择 。
预防措施
避免感染
保持良好的个人卫生,尽量避免人群密集的地方 。
特别是在流感季节,保护自己尤为重要。
预防措施
健康教育
提高对免疫缺陷病的认识,及时获取相关知识。
教育患者及家属,有助于更好地应对病情。
任何人都有可能罹患抗体免疫缺陷病,尤其 是儿童和老年人。
某些遗传性疾病会增加发病风险。
谁会得抗体免疫缺陷病? 家族史
如果家族中有免疫缺陷病史,风险会更高。
遗传因素在原发性免疫缺陷病中尤为重要。
谁会得抗体免疫缺陷病? 环境因素
感染、营养不良以及某些药物等环境因素也 可能诱发免疫缺陷。
这些因素可以影响免疫系统的正常功能。
什么是抗体免疫缺陷病? 类型

医学免疫学:免疫缺陷病47页PPT

医学免疫学:免疫缺陷病47页PPT
Thank you
医学免疫学:免疫缺陷病
46、法律有权打破平静。——马·格林 47、在一千磅法律里ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ没有一盎司仁 爱。— —英国
48、法律一多,公正就少。——托·富 勒 49、犯罪总是以惩罚相补偿;只有处 罚才能 使犯罪 得到偿 还。— —达雷 尔
50、弱者比强者更能得到法律的保护 。—— 威·厄尔
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂,怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿

抗体免疫缺陷病科普讲座PPT

抗体免疫缺陷病科普讲座PPT

谁会受到影响?
遗传易感性
家族中有免疫缺陷病史的人,遗传风险更大 。
因此,了解家族病史对于早期诊断和干预十 分重要。
何时寻求医疗帮助?
何时寻求医疗帮助? 感染频率
如果一个人反复感染,特别是罕见或严重的感染 ,应尽快就医。
医生会进行详细的检查,评估免疫功能。
何时寻求医疗帮助? 症状持续时间
如果感染症状持续时间较长,或有加重趋势,应 及时就医。
什么是抗体免疫缺陷病?
病因
抗体免疫缺陷病可以由遗传因素、感染、药物或 其他疾病引起。
例如,常见的原发性免疫缺陷病由基因突变引起 ,而后天性免疫缺陷则可能与HIV感染有关。
什么是抗体免疫缺陷病?
症状
患者通常表现为反复感染、慢性肺部感染、皮肤 感染等。
此外,有些患者可能会出现过敏反应或自身免疫 性疾病的症状。
谁会受到影响?
谁会受到影响?
人群特征
抗体免疫缺陷病可以影响各个年龄段的人, 但儿童和老年人更为常见。
儿童的免疫系统尚未完全发育,老年人的免 疫系统逐渐衰退。
谁会受到影响?
高风险人群
某些疾病患者,如糖尿病、癌症患者,或正 在接受免疫抑制治疗的人群,风险更高。
这些人群的免疫系统本身就比较脆弱,更容 易受到感染。
早期诊断和治疗能够有效改善预后。
何时寻求医疗帮助? 定期检查
有遗传背景或高风险因素的人群,应进行定期免 疫功能检查。
早期发现可降低严重感染的风险。
如何诊断与治疗?
如何诊断与治疗? 诊断方法
通过血液检测、免疫功能评估和家族病史等 方式进行诊断。
医生可能会建议进行特定抗体水平检测。
如何诊断与治疗? 治疗方案
治疗通常包括免疫球蛋白替代疗法、抗生素 预防和针对特定感染的治疗。

人类免疫缺陷病毒PPT课件

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32
(五)AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如:gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
(三) HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
(四)AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为: • 原发性免疫缺陷病(先天性) (Primary Immunodeficiency disease,PIDD) • 获得性免疫缺陷病(继发性) (Acquired Immunodeficiency disease,AIDD)

人类免疫缺陷病毒HIVppt课件

人类免疫缺陷病毒HIVppt课件
急性感染期
HIV大量复制,CD4+ T细胞数量 急剧下降,出现病毒血症和免疫
系统急性损伤。
无症状感染期
病毒复制趋于稳定,CD4+ T细胞 数量缓慢下降,免疫系统逐步受损 。
艾滋病期
CD4+ T细胞数量降至临界值以下, 免疫系统严重受损,出现各种机会 性感染和恶性肿瘤。
04
临床表现与诊断方法
急性期、无症状期和艾滋病期表现
Hale Waihona Puke 01急性期通常在感染HIV后的2-4周内出现,表现为发热、头痛、恶心、呕吐、
腹泻、皮疹、淋巴结肿大等症状。
02
无症状期
急性期过后,患者进入无症状期,此阶段可持续数月至数年不等。期间
患者可能无明显症状,但病毒仍在体内复制,逐渐破坏免疫系统。
03
艾滋病期
随着免疫系统严重受损,患者进入艾滋病期,出现各种机会性感染和恶
通过检测血液中CD4+T淋巴细胞的数量来评估免疫系统受损程度。正常情况下,CD4+T 淋巴细胞数量应该在一定范围内,而HIV感染会导致其数量显著下降。
05
治疗策略与药物选择
抗逆转录酶药物
核苷类逆转录酶抑制剂(NRTIs)
通过阻止病毒RNA逆转录为DNA来抑制病毒复制,常用药物有齐多夫定、拉米 夫定等。
02
HIV结构与生命周期
HIV病毒结构组成
01
02
03
核心结构
包括病毒的RNA基因组以 及与之紧密结合的逆转录 酶等酶类。
衣壳蛋白
包裹核心结构,维持病毒 颗粒的完整性。
脂质包膜
来源于宿主细胞,包含病 毒特有的糖蛋白,如 gp120和gp41。
复制过程及生命周期

免疫缺陷疾病PPT课件

免疫缺陷疾病PPT课件
监测网络
建立免疫缺陷疾病的监测网络,收集和分析相关数据,及时掌握疾病流行趋势和动态变 化。
建立完善的预防与控制体系
预防策略
制定针对免疫缺陷疾病的预防策略,包括疫苗接种、生活方式的调整、环境改善等方面,降低疾病发生的风险。
控制措施
采取有效的控制措施,如隔离治疗、追踪接触者、消毒等,防止疾病传播和扩散。
环境因素
感染、药物、辐射等环境因素也可能 导致免疫系统受损,引发免疫缺陷疾 病。
03
免疫缺陷疾病的临床表现
感染易感性增加
总结词
免疫缺陷疾病患者由于免疫系统功能受损,对感染的抵抗能力降低,容易感染 各种病原体。
详细描述
免疫缺陷疾病患者的感染易感性增加,容易感染细菌、病毒、真菌等病原体, 常常出现反复感染、感染难以控制等症状。常见的感染包括肺炎、肠道感染、 皮肤感染等。
THANKS
感谢观看
免疫活性分子
包括抗体、补体、细胞因 子等,它们在免疫应答和 信号传递过程中发挥重要 作用。
免疫系统的正常运作
识别自我和非我
免疫系统能够识别和区分 自身组织和外来病原体, 从而对非我成分产生免疫 应答。
记忆功能
免疫系统具有记忆功能, 能够记住曾经接触过的病 原体,并在再次接触时快 速启动免疫应答。
调节机制
免疫系统通过多种调节机 制,如负反馈调节等,来 维持自身稳定和正常的免 疫应答。
02
免疫缺陷疾病介绍
免疫缺陷疾病的定义与分类
免疫缺陷疾病的定义
免疫缺陷疾病是指由于免疫系统发育不全或遭受损害,导致免疫功能不全或丧失 ,从而引发一系列感染、炎症和自身免疫性疾病。
免疫缺陷疾病的分类
根据发病原因,免疫缺陷疾病可分为先天性免疫缺陷疾病和获得性免疫缺陷疾病 两大类。先天性免疫缺陷疾病是由于遗传因素导致的免疫系统发育不全,而获得 性免疫缺陷疾病则是由其他疾病或药物等因素引起的免疫系统损害。

免疫缺陷病及免疫功能评价护理课件

免疫缺陷病及免疫功能评价护理课件

定期消毒
对病房和常用物品进行定期消毒,以降低感 染风险。
心理支持
关注患者的心理状态,给予必要的心理疏导 和支持。
预防感染的护理措施
定期洗手
医护人员和患者应养成勤洗手的习惯 ,特别是在接触患者前后。
口腔护理
定期为患者进行口腔清洁,保持口腔 卫生,预防口腔感染。
皮肤护理
保持皮肤清洁干燥,避免皮肤破损和 感染。
根据患者的营养状况和病情,制定个性化的饮食计划,保证患者获得足够的营养 。
饮食调整
指导患者合理搭配食物,增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入,避免过度摄入糖 分和脂肪。
康复训练与日常活动指导
康复训练
根据患者的具体情况,制定个性化的康复训练计划,包括适 当的运动、呼吸训练等,促进患者的身体康复。
日常活动指导
分类
原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷 病。原发性免疫缺陷病是由于遗传因 素所致,而继发性免疫缺陷病则是由 其他疾病或环境因素引起的。
病因与发病机制
遗传因素
原发性免疫缺陷病多数是由基因突变所致,遗传方式包括 常染色体显性、隐性遗传和X连锁遗传等。
感染与免疫损伤
某些病毒、细菌等感染可引起免疫系统损伤,导致免疫缺 陷。
药物与免疫抑制
长期使用免疫抑制剂等药物可引起继发性免疫缺陷病。
其他因素
营养缺乏、放射线暴露等环境因素也可能导致免疫缺陷。
临床表现与诊断
临床表现
反复感染、自身免疫病、肿瘤等 。
诊断方法
血液检查、免疫功能检测、基因 检测等。
02
免疫功能评价方法
免疫功能评价的指标
免疫细胞数量
评估免疫细胞的数量是 否正常,包括T细胞、B 细胞和自然杀伤细胞等

免疫缺陷性疾病-课件

免疫缺陷性疾病-课件
治疗原则
骂瞧啦框汪纷房渗匝捅肚姨芳诈颖桓憋贞鹿妈蘑忙怒躇如馒讽饱汁脯菇衷免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
区爬框棉昌税皂咋涪炉棠驳畜芽擦拇柄沦擎喷红页刁弹府远秧训依叛卑倾免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PIDD): 由于免疫系统先天性(遗传性)发育缺陷而导致免疫功能不全所引起的疾病。多发生于婴幼儿。
联合免疫缺陷 (combined immunodeficiency disease,CID)
是一类T、B细胞均出现障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病,多见新生儿和婴幼儿
藉狐候园腹黔依褐忧汽逞疾芥凑钝纽骇楔渍惹胺羔刑改泌悸习令璃捎温柏免疫缺陷性疾病 ppt胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency,SCID
1. X性联无丙种球蛋白血症 2. 选择性免疫球蛋白缺陷病 (1)选择性IgA缺陷病 (2)选择性IgM缺陷病 (3)选择性IgG 亚类缺陷病 (4)X性联高 IgM 综合征
一、原发性 B 细胞缺陷病
诅肆登敦腋海鸥徊佩字郝灿诱岂笺簧到喘姑茵帘秒练绅沁乞灌奋童伦揖喊免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
袋坯海栏脯泡矿毅目总青沮恐钨诌铆却轮阿毡连洲传泻阴卤询适撒陪侯赫免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
遗传性血管神经性水肿
汕背澜诵宽雇蹄没涡艇房惶牛知枚在亚般驰艺耕悉员汪栏砧炒揪抵膳截氨免疫缺陷性疾病 ppt课件免疫缺陷性疾病 ppt课件
补体缺陷
补体调节成分
C1q-INH
DAF(CD55)
细胞色素b558
细菌
黄素蛋白
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新生儿T细胞产生TNF和GM-CSF仅为成人的50%, IFN-γ、 IL-10、 IL-4为10-20%,随抗原反复刺 激,各细胞因子水平逐渐升高。
3.自然杀伤细胞(NK细胞) 参与抗体依赖细胞介导等待 细胞毒作用。
NK表面标记CD56出生时几乎不表达, 其活性于1 -5个
月时达成人水平
ADCC功能仅为 成人的50%,于1岁时达成人水平
脐血T细胞 97%为CD45RA+ “初始”T细胞(成人外周 血为50%),而 CD45RO+ 记忆性T细胞极少。
新生儿T细胞表达CD25和CD40配体较成人弱
辅助B细胞合成和转换Ig、活化吞噬细胞和产生CTL的能 力差。
.
15
新生儿及婴儿期CD4+标记的Th相对较多,以TH2 主,CD8+细胞毒性/抑制T细胞较少, CD4+ / CD8+ 比值高达3~4,故TH2类细胞功能相对亢进,其分泌 的细胞因子占绝对优势,有利避免母子免疫排斥反应
.
8
g/L
14
12
10
Total IgG
Baby IgG
8642来自0.6 0 8Maternal IgG 123 4567 9 ms 生后9月内血清IgG动态变化
.
9
IgM
发育最早的免疫球蛋白,胎内已能产生,但不能通过 胎盘,出生时IgM水平极低, 新生儿脐血IgM过高提示宫内感染 出生后3~4月为成人的50%,1岁时为75%,于3~6
2007年召开的免疫缺陷专题讨论会议,资料显示,近几 年来,每年均有3-5种新的PID被发现。迄今共有约200 种,其中150余种已明确致病基因。 各种原发性免疫缺陷病的相对发生率为:B细胞缺陷最常 见占50%
原发性免疫缺陷病分类
(1)联合免疫缺陷病 (2)以抗体为主的免疫缺陷 (3)其他明确定义的免疫缺陷 (4)免疫调节失衡性疾病 (5)吞噬细胞缺数量和(或)功能缺陷 (6)固有免疫缺陷 (7)自身炎性反应性疾病 (8)补体缺陷病
1.B淋巴细胞及Ig 胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞,无产生IgA IgG的B细胞。分泌IgG的B细胞2岁时、 分泌IgA 的B细胞5岁时达成人水平。 婴儿体内的B细胞多为不成熟的B细胞,不能有效 产生抗多糖抗原的抗体,所以婴幼儿容易感染含 有胸腺非依赖抗原(TI)-2抗原的病原体。
.
7
小儿免疫系统发育及特点
岁达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体
.
10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘 发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能 测出
.
11
g/L 14
12
10
8
6
4 12. 80-. 6
4 12 yrs
Ig M
8 12ms 2 4 免疫球蛋白的个体发育
.
IgG IgA
由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功 能障碍
2.继发性免疫缺陷病(Secondary immunodeficiency , SID),或获得性免疫缺陷病
由后天因素(感染、营养、疾病、药物等)引起的免疫功 能障碍
原发性免疫缺陷病—概述
定义 是一组由不同基因缺陷导致免疫系统损功能损害 的疾病,累及天然免疫和获得性免疫功应答。
.
5
3.补体及其他免疫分子: 母体的补体 不能通过胎盘输给胎儿, 新生儿补体经典活性低、生后3-6个月才达成人水
平,旁路途径的各种成分发育更为落后, 未成熟儿补体经典和旁路途径均低于成熟儿,血液 中多种免疫分子水平低,造成抗病能力差, 新生儿血浆纤连蛋白、甘露糖结合血凝素浓度均 较成人低。
.
6
(二)适应性免疫
第九章 免 疫 性 疾 病
附一儿科 陈宁
第一节儿童免疫系统解剖生理特点
免疫是机体的生理性保护机制,其本质为识别
自身,排除异己,具有三大功能:
免疫防御-抗感染
免疫反应-清除衰老、损伤或死亡的细胞
免疫监视- 识别清除突变细胞和异质性细胞
免疫失调或紊乱可导致异常免疫反应:
反复感染
变态反应
自身免疫反应
免疫缺陷及发生恶性肿瘤
IgG
唯一能通过胎盘的Ig,足月新生儿血清IgG高于其母 体5~10%, 来自母亲的IgG随月龄增加逐渐消失, 出生6个月后 自身合成逐渐增多 出生后2~4个月最低,10-12个月时体内IgG 均为 自身产生,8~10岁接近成人水平 IgG亚类随年龄增长而逐渐上升,IgG2代表细菌多 糖抗体,在2岁内上升慢,此年龄段易患荚膜细菌感染
.
16
第二节 免疫缺陷病
定义: 由免疫系先天性发育障碍或后天损伤而致的一组临 床综合征,临床表现为抗感染功能低下,反复发生严重 的感染,或/可伴免疫自身稳定和免疫监视功能异常, 发生自身免疫性疾病、过敏症和某些肿瘤
根据病因分类 1.原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
由于缺乏辅助因子,其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、 产生细胞因子和抗原提呈功能较成人差。中性粒细 胞的游走能力及吞噬功能也较差
.
4
2.屏障作用 皮肤粘膜屏障功能差,易因皮肤粘膜 感染而患败血症;粘膜免疫系统产生免疫耐受的 功能差,容易出现蛋白不耐受情况,婴幼儿期淋 巴结功能尚未成熟,屏障作用较差。血脑屏障发 育不成熟,易患颅内感染。
.
2
儿童期的免疫系统发育不成熟,各种免疫 功能(固有免疫和适应性免疫)尚未健全,特 别是新生儿期尚未接触抗原、免疫记忆未建立, 对各种病原、甚至致病力很弱的细菌也有易感 性。
(一)固有免疫
1. 单核/巨噬细胞 血液中具有吞噬功能的细胞主要为中性
粒细胞和单核细胞,胎儿期至出生后细胞数较高,72小时 后下降至低水平400mm3,2--3周再度上升达正常。
8 10
12
IgD 在胎龄31周开始出现,自身合成较少,2~3 达成人水平。
IgE 自胎龄11周开始合成,7岁左右达成人水平。
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2.T淋巴细胞及细胞因子 (1)成熟T细胞占外周血淋巴细胞60~70%,外周淋巴细 胞计数可反应T细胞数量,出生时淋巴细胞数目较 少,6-7个月时超过中性粒细胞百分率,6-7岁时两者相 当,此后随年龄增加逐渐接近成人水平。 出生时T细胞功能发育已完成,故新生儿的皮肤迟发超 敏反应在初生后不久即已形成,新生儿接种卡介苗数周后, 结合菌素试验即呈阳性反应,小于胎龄儿和早产儿等待T 细胞数量少,对有丝分裂原反应较低。
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