风湿性疾病总论
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
风湿性疾病总论pptppt课件【54页】
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5、血管造影 ：对血管炎的诊断及病变范围有 帮助。
6、组织活检 ：确定病变性质、程度均有帮助， 例干燥综合征的唇腺活检，对确诊是一重要手段。肾组织 活检对狼疮肾炎的分型、预后、采取何种治疗均有帮助。
风湿性疾病总论 1
● 概念：风湿性疾病（Rheumatic Disease）是 一大类病因不同，但均可累积骨、关节及关节周围软 组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜的一组疾病。
2
● ● 风湿性疾病的病因列举如下：
感染性：反应性关节炎、风湿热 免疫性：弥漫性结缔组织病，如 SLE、RA、SS等 代谢性：痛风 内分泌性：肢端肥大症 退化性：骨关节炎 地理环境：大骨节病与水、食物、中低硒、真
病名
OA SSc RA AS pSS PM/DM SLE 痛风 血管炎
表9-1-2 风湿病的病理特点
靶器官病变
炎症性
非炎症性
关节软骨变性
皮下纤维组织增生
滑膜炎
附着点炎
唾液腺炎、泪腺炎
肌炎
小血管炎
关节腔炎症
大、中、小动脉和静脉炎
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病理改变是以炎症反应和血管病变为基础：
1. 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外，其 余的大部分因免疫反应引起，表现为局部组织出现大量 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。
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NSAIDs的副作用
可以说没有一个NSAIDs在使用中是绝对无副作用的。 传统NSAIDs抑制COX1导致组织血流灌注量下降，胃酸分泌
增加出现胃肠道副作用如胃痛、出血、穿孔等，重者危及 生命，长期使用造成肾小管及肾间质病变。 此外NSAIDs还可引起肝损伤，软骨细胞生长受抑制，血细 胞三系减少，过敏反应及神经系统病变。
风湿性疾病总论
（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组 蛋白、非组蛋白、磷脂与各种蛋白酶等多种物 质.除细胞核外，也在细胞质与细胞器中存在。 因此现在对于ANA靶抗原的理解，已由传统的 细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化 特性和分布部位，将ANAs分成抗DNA、抗组 蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体与抗其他细胞
二、风湿性疾病的范畴和分类：风湿性 疾病根据其发病机制、病理与临床特点 可作以下分类：
表8-1-1 风湿性疾病的范畴和分类
主要疾病名称：
1、弥漫性结缔组织病：类风湿性关节炎、 红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合 征、血管炎病等。
2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、反应性关 节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节 炎、未分化脊柱关节病等。
(二)特异性检查
1、自身抗体：患者血清中自身抗体的出现 是风湿性疾病的一大特点，即产生了针 对自身组织、器官、细胞与细胞成分的 抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的 诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何 抗体检测的敏感性、特异性有一定范围 ，且存在一定的假阳性、假阴性率，因 此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临 床表现为基础。现在应用于风湿病学临 床的主要自身抗体有以下5大类。
一、概述：
风湿性疾病（rheumatic diseases）是泛 指影响骨、关节与周围软组织，如肌肉、滑膜、 肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、 地理环境性、遗传性、肿瘤性等。随着社会的发 展，链球菌相关的风湿热明显减少，而骨关节炎、 痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病 的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的 同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。
不同的弥漫性CTD的自身抗体见表8-1-5.
例题：
内科规范化培训习题及答案解析-风湿性疾病总论
内科规范化培训-风湿免疫科出科理论考试习题及答案解析风湿性疾病总论1.【A1型题】题干:下述哪一种疾病不属于脊柱关节病A.炎性肠病性关节炎B.强直性脊柱炎C.类风湿关节炎D.Reiter综合征E.银屑病关节炎答案:C 解析:类风湿关节炎属于弥漫性结缔组织病，脊柱关节病包括：强直性脊柱炎，反应性关节炎，炎性肠病性关节炎，银屑病关节炎，未分化脊柱关节病等。
瑞特综合征(Reiter's syndrome ，RS)，又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome）指关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎的一种临床病症。
本病同属于血清反应阴性脊椎关节病。
发病前都有性病型尿道炎或细菌性肠炎。
2.【A1型题】题干:非甾体类消炎止痛药的作用机制是A.抑制B细胞B.抑制T细胞C.抑制滑膜炎D.抑制前列腺素合成E.增强NK细胞活性答案D 解析：非甾体类抗炎药的作用机制是通过抑制环氧化酶（COX），从而抑制花生四烯酸转化为前列腺素，起到抗炎，解热，镇痛的效果。
3.【A1型题】题干:抗体的多样性决定于A.淋巴细胞的凋亡B.淋巴细胞的种类C.淋巴细胞的数量D.淋巴细胞的来源E.淋巴细胞的基因答案:E解析:抗体的多样性受B细胞系统的遗传基因控制。
B 细胞大约产生至少10～11种具有独特抗原特异性的抗体分子。
肽链是由两个不同基因分别编码可变区或恒定区，恒定区的基因（C基因）可以决定Ig分子的类别和亚类，为造成Ig分子多样性的原因之一。
因此抗体的多样性由淋巴细胞的基因决定。
4.【A1型题】题干:关于非特异性免疫，下列说法错误的是A是人体在长期的种系发育与进化过程中逐渐建立起来的一系列防卫功能B.在机体出生时即有C.针对某一抗原物质D一般不因与同一物质接触的次数的多少而有所递减E在口腔这个特殊环境中，主要由口腔黏膜、口腔淋巴组织、唾液、龈沟液等组成答案:C解析:非特异性免疫抗击的是病原体的多样性，而特异性免疫抗击的是特定病原体的专一性，C错误。
风湿性疾病总论
第一节风湿性疾病总论风湿病学:研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的一门临床学科主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍常见风湿病的临床特点：1）多呈发作与缓解相交替的慢性病程2）同一疾病的患者临床表现和预后差异很大3）常有免疫学改变和血生化异常4）治疗效果个体差异大实验室检查自身抗体抗核抗体谱ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。
ANA存在一个谱ANA新概念：抗核酸和核蛋白抗体的总称某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富系统性风湿病的初筛试验标记抗体有助于疾病的诊断ANA滴度不一定与疾病活动性相平行在非结缔组织病中也可出现阳性药物、感染、慢性肝病、肺病、内分泌病、某些白血病、淋巴瘤、实体瘤可引起ANA阳性。
正常人中也可出现阳性，但滴度低，并且常表现为IgM型，阳性率随年龄增加，60岁以上有20~25%低滴度阳性女性及妊娠期阳性率偏高。
类风湿因子•定义：抗IgG的自身抗体•靶抗原：IgG Fc段的CH2和CH3片断•敏感性：RF：70% - 80%；RF-IgM：71%•特异性: 各种风湿性和非风湿性疾病都可出现健康人群: <60 岁1-5% >60 岁5-30 %•临床相关性抗中性粒细胞胞浆抗体抗磷脂抗体第二节风湿性疾病常见症状、体征的护理【关节疼痛与肿胀】RA[类风湿性关节炎]可侵犯任何活动关节，并以近端指间关节、掌指关节、腕关节等小关节多见，受累关节为对称性、多发性，呈持续性疼痛，活动后可有所减轻骨关节炎OA也可累及多关节，但多侵犯远端指间关节、第一腕掌、腰、膝等关节，且活动后疼痛加剧。
强直性脊柱炎AS多侵犯脊柱中轴关节，以髋、膝、踝关节最常受累，多为不对称性，呈持续性疼痛。
风湿热引起的关节痛多为对称性、游走性，多侵犯肩、肘、腕、膝等大关节。
痛风多累及一侧第一关节，疼痛剧烈。
【关节僵硬与活动受限】僵硬是指经过一段时间休息和静止，患者再活动关节时，感到局部不适，难以达到日常关节活动范围的征象。
风湿性疾病-讲义
第十篇风湿性疾病学习导图第一章风湿性疾病总论【概述】风湿性疾病是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带等）的一组疾病，其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
【风湿性疾病特点】1. 发病基础为自身免疫性疾病。
2. 病理基础为血管和结缔组织慢性炎症。
【例5】不属于弥漫性结缔组织病的是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.硬皮病D.Reiter综合征E.干燥综合征【辅助检查】1. 非甾体抗炎药（NSAID）：阿司匹林，具有解热、镇痛、抗炎作用。
2. 糖皮质激素：泼尼松，有强大的抗炎作用。
3. 改变病情抗风湿药（DMARD）：硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、青霉胺、柳氮磺吡啶、来氟米特、氯喹/羟氯喹、雷公藤等。
【参考答案】A.育齡女性多发B.皮肤黏膜与关节表现C.肾炎D.浆膜炎E.贫血【例2】女，18岁。
近1周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿。
化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109／L，尿蛋白(+++)，抗dsDNA抗体阳性。
应首先考虑诊断A.缺铁性贫血B.慢性肾炎C.类风湿关节炎D.系统性红斑狼疮E.风湿热【例3】女，22岁。
因多关节疼痛2个月就诊，近1周出现双手指间关节及掌指关节肿胀，晨僵30分钟。
血白细胞3.2×lO9/L，血小板83×1O9/L。
24小时尿蛋白定量1.9g，血沉48mm/h，血抗核抗体阳性，补体C3轻度下降。
最可能的诊断是A.类风湿关节炎B.骨关节炎C.系统性红斑狼疮D.原发性干燥综合征E.系统性血管炎【例4】女，22岁。
持续高热6天，颜面部出现水肿性皮肤损害，伴膝、踝关节肿痛，下肢水肿，有散在淤点。
化验：ESR98mm/h，Hb76g/L，网织红细胞0.10，Coombs试验（＋），Plt40×1O9/L，尿检蛋白（＋＋＋），RBC6～8/HP。
本例最可能的诊断为A.风湿热B.慢性肾炎C.SLED.自身免疫性溶血性贫血E.特发性血小板减少性紫癜（ITP）【例5】关于SLE关节病变，哪项是错误的A.关节肿痛B.呈多关节对称性损害C.近端指间关节多受累D.关节软骨破坏，关节畸形E.大关节易受累【例6】下列哪项不符合SLE的血液系统改变A.白细胞减少B.血小板减少C.自身免疫性溶血性贫血D.正常细胞性贫血E.类白血病样改变【免疫学检查】A.手关节X线片B.骨髓穿刺C.胸腔穿刺D.肾穿刺活检E.抗核抗体谱【诊断与鉴别诊断】目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。
风湿性疾病概论PPT课件
㈣其他系统表现
血泌
呼
循
神
发 热
口 干
眼 干
液尿 系系 统统
吸 系 统
环 系 统
经 系 统
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三、风湿性疾病体格检查要点
㈠皮肤黏膜病变检查 风湿性疾病主要皮肤黏膜病变
疾病
系统性红斑狼疮 皮肌炎 系统性硬化症 贝赫切特综合征 银屑病关节炎 成人斯蒂尔病 反应性关节炎 风湿热
皮肤黏膜病变
蝶形红斑、盘状红斑、狼疮性脂膜炎、冻疮样皮疹、甲周红斑、光 过敏、脱发、网状青斑、口鼻黏膜溃疡、雷诺现象 眶周水肿性紫红色斑、关节伸面紫红色丘疹、上胸部“v”形红色 皮疹、颈肩部皮疹、手掌面外侧角化、裂纹、脱屑粗糙、甲根红斑 皮肤红斑、手指肿胀如香肠、皮肤变厚变硬如皮革、面容刻板（面 具脸）、口周皱褶、皮肤萎缩变薄、色素脱失 口腔溃疡、生殖器溃疡、结节红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、 溢脓性皮肤角化症、浅表血栓性静脉炎 银屑病皮疹、指甲顶针样凹陷、甲脱离、指甲下角化、横嵴和裂缝
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㈡药物治疗
1、非甾体抗炎药（nonsteroidal anti-inflammatory drugs， NSAIDs）
抑制
环氧化酶
花生四烯酸
前列腺素
不良反应：胃肠道、肾脏、心血管系统
选择性COX-2抑制剂可减少胃肠道不良反应
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㈡药物治疗
2、糖皮质激素 • 抗炎作用、免疫抑制作用 • 系统性红斑狼疮、系统性血管炎 • 副作用：高血压、高血糖、高血脂、骨质疏松、向心性肥
风湿性疾病概论
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一、风湿性疾病的分类
• 风湿性疾病（rheumatic diseases） • 按照病因及疾病特点分为十大类 • 按照国际疾病分类（ICD-10）风湿性疾病有100余种
执业医师考试辅导之风湿性疾病总论练习题
6、 【正确答案】 E 【答案解析】 风湿性疾病：是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病（CTD）及各种病因引起的 关节和关节周围软组织。包括肌、肌腱、韧带等的疾病。其中 CTD 的特点有：①发病基础为自身免疫病； ②病理基础为血管和结缔组织慢性炎症；③病变常累及多个系统，临床个体差异大；④对糖皮质激素的治 疗有一定反应；⑤早期诊断，合理治疗，可改善预后延长寿命，提高生存率。 分类
执业医师考试辅导之风湿性疾病总论练习题 一、A 1 1、关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是对的 A、风湿病就是胶原性疾病 B、风湿病就是结缔组织病 C、风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎 D、风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病 E、结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分，不能互相等同 2、肥胖是下列哪种风湿病的易感因素 A、强直性脊柱炎 B、骨性关节炎 C、类风湿关节炎 D、反应性关节炎 E、风湿性关节炎 3、不属于风湿热主要表现的是 A、发热 B、关节炎 C、心脏炎 D、舞蹈病 E、环形红斑 4、治疗风湿性疾病的药物，下列哪项是错误的 A、布洛芬 B、青霉胺 C、环磷酰胺 D、强的松 E、PGE(前列腺素) 5、展僵在哪类关节炎中表现最为突出 A、骨性关节炎(OA) B、类风湿性关节炎(RA) C、强直性脊柱炎(AS) D、感染性关节炎 E、风湿性关节炎 6、关于风湿性疾病的临床特点，不正确的是 A、病程多呈慢性经过 B、临床表现差异很大 C、反复发作与缓解交替出现 D、免疫学异常表现复杂 E、对治疗反应的个体差异不大 7、风湿性疾病是指 A、累及关节及周围软组织的一大类疾病 B、过敏性疾病
<3>、 【正确答案】 B <4>、 【正确答案】 D
内科学7风湿性疾病
内科学7风湿性疾病内科学7风湿性疾病风湿性疾病第一章总论【概述】风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。
包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。
自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。
CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。
自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。
促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。
其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。
引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。
又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。
②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等均有不同程度的遗传倾向性。
风湿性疾病概论
缓 腕、膝、髋、踝
休息后加重
软组织为主 部分
不对称下肢 大关节炎 必有,功能受限
缓 膝、腰、DIP
活动后加重
骨性肥大 小部分
负重关节症状 明显 腰椎增生,唇 样变
急聚 大拇趾
痛剧烈,夜间重
红、肿、热、 少见
反复发作
无
不定 手关节或其 它部位 不定
少见 偶见
无
注：PIP：近端指间关节；MCP：掌指关节；DIP：远端指间关节；
风湿（Rheuma）源于古希腊语，指 一种流动的物质。反映了最初人们推想体 液的失调或异常流动导致疾病。
目前认为风湿是指关节、关节周围软 组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病( rheumatic diseases) 是指一大类病因各不相同,但均累及关节 及其周围组织的疾病.
结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织， 具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及 坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病,是 风湿性疾病的一大类。
如果临床高度怀疑
抗SSA
阳性 可能是SLE
阴性 STOP
不符合任何 一种CTD
考虑为 重叠综合征
核仁型 高滴度 提示硬皮病
斑点型 高滴度 提示MCTD
ENA 检测
抗SS-A
抗SS-B
干燥综合征 SLE
干燥综合征 SLE
抗RNP MCTD
均质型 提示 活动期SLE
着丝点型 CREST硬皮病
的一种类型
STOP
在大约80%的类风湿关节炎患者中可 以检出抗-CCP，但在非类风湿关节炎患 者中却极少出现阳性结果，其特异性在 98%左右。
风湿病总论
二、以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变 为基础
三、病变累及多个系统，临床个体差异大
四、对糖皮质激素的治疗有一定反应
五、由于诊治恰当，近年来生成率明显延长
Skin thickening and shininess
Facial changes
Hypopigmentation
Superficial morphea
Telangiectasia (a)
Calcinosis cutis (a)
5、多肌炎、皮肌炎 (polymyositis,PM;dermatomyosit is,DM)
风湿病总论
风湿性疾病（rheumatic diseases） 简称风湿病，是一组以内科治疗为主的肌肉 骨骼系统疾病，
包括：弥漫性结缔组织病（diffuse connective tissue disease)及各种病因引起的关节和关节周围 软组织—肌、肌腱、滑囊、韧带等的疾病。风湿 （rheumatism)一词指关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性疼痛。
风湿性疾病的临床特点
与感染关联 (直接、间接) 与遗传关联 病程 (５D)
Discomfort Disability Dollar lost Death Drug reaction
异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律)
侵犯多器官、多系统(多学科配合)
风湿病的分类(1)（ACR, 1993）
分类
疾
病
Gottrons papules
Facial rash and violaceous discoloration of the eyelids
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
痛风性关节炎
急骤 MTP1
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位
内科学（第9版）
常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征
疾病名称
系统性红斑狼疮
原发性干燥综合征
临床表现及体征
颧部蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、眼睑和下肢浮肿、紫癜、 精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产 口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫 四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼睑紫红色水肿性红斑、Gottron征、颈部呈V形充血、颈背部 及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、干咳、劳力性呼吸困难 雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬失去弹性、吞咽困难、反酸、干咳、劳力性呼吸困难、 肺底爆裂音、杵状指 鞍鼻、咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、凸眼、可触性紫癜 发热、盗汗、无脉、颈部、腹部血管杂音、高血压 口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、关节肿痛、葡萄膜炎、视力下降
本章小结
风湿性疾病是一组累及关节及其周围骨骼、肌肉、肌腱及其他相关组织和器官的慢 性疾病, 其临床表现复杂，常涉及多个系统。 接诊风湿病患者时，除了关注常见关节、肌肉等表现外，还需兼顾全身多系统受累， 同时关注感染等合并症和药物不良反应。 虽然自身抗体检查、各种影像学检查极大的提高了风湿病的诊断水平，但认真而详 细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据。 新型靶向药物的出现，极大改善了风湿病患者的预后和生活质量；患者教育、规律 随访和规范用药也是影响治疗成败和远期预后的重要的环节。
急骤 MTP1 剧烈、夜间重 红、肿、热 少见
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位 不定 软组织为主 无
结缔组织病和湿性疾病
理.w o r d版本可编辑.欢迎下载支持.结缔组织病和风湿性疾病风湿性疾病总论一、单项选择题1．风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎最主要的治疗目的是：A．减轻和缓解症状B．防止反复发作C．心理安慰D．康复E．防止并发症2．风湿性关节炎的发病年龄是：A．婴幼儿B．儿童C．青少年D．中年E．老年3．风湿性关节炎的特点为：A．指间小关节疼痛B．四肢大关节固定性肿痛C．四肢大关节游走性肿痛D．易出现关节畸型E．R F（+）4．弥漫性结缔组织病不包括：A．骨性关节炎B．系统性红斑狼疮C．干躁综合征理.w o r d版本可编辑.欢迎下载支持. D．类风湿关节炎E．多发性肌炎5．抗核抗体谱不包括：A．抗双链D N A抗体B．抗单链D N A抗体C．抗磷脂抗体D．抗S M抗体E．抗R N P抗体6．下列疾病中，家族遗传倾向最强的是：A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．增生性关节炎E．大骨节病7．N S A I D s中，对肾脏影响较小的是：A．布洛分B．消炎痛C．奇诺力D．炎痛喜康E．阿西美辛8．H L A-B27抗体常出现在：A．类风湿性关节炎B．强直性脊柱炎C．骨关节病D．硬皮病理.w o r d版本可编辑.欢迎下载支持. E．S L E9．抗角蛋白抗体谱不包括A．抗核周因子B．抗角蛋白抗体C．类风湿因子D．抗C C P抗体E．A F A10．p-A N C A阳性最常见于下列哪种疾病？A．S L EB．W e g e n e r肉芽肿C．显微镜下多血管炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征11．血清补体水平下降最常见于下列哪种风湿性疾病：A．类风湿关节炎B．皮肌炎C．系统性硬化病D．S L EE．干躁综合征12．在50岁以上的老年患者中，发病率最高的是：A．痛风性关节炎B．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．干躁综合征理.w o r d版本可编辑.欢迎下载支持. 13．最常引起关节畸形的风湿性疾病是：A．S L EB．骨性关节炎C．强直性脊柱炎D．类风湿性关节炎E．痛风性关节炎14．弥漫性结缔组织病属自身免疫病，引起自身免疫的原因不包括：A．病原体B．性别C．遗传基础D．超抗原E．衰老15．弥漫性结缔组织病的特点不包括：A．慢性病程B．均可出现肌肉关节病变C．病变可累及多个系统D．同一疾病，临床谱和预后一致E．对糖皮质激素的治疗有一定反应16．原发性干燥综合征患者体内不会出现下列哪种抗体：A．抗S S A抗体B．抗S S B抗体C．抗心脂抗体D．A N C AE．抗C C P抗体二、多项选择题理.w o r d版本可编辑.欢迎下载支持. 1．脊柱关节病包括A．强直性脊柱炎B．炎症性肠病关节炎C．痛风性关节炎D．反应性关节炎E．骨性关节炎2．属于弥漫性结缔组织病的有：A．系统性红斑狼疮B．类风湿关节炎C．系统性硬化症D．强直性脊柱炎E．皮肌炎三、名词解释1．风湿性疾病2．结缔组织病四、填空题1．风湿一词是指、、、出现的慢性疼痛。
风湿性疾病总论
风湿性疾病的病因
01
遗传因素： 部分风湿性 疾病具有遗 传倾向
02
环境因素： 感染、吸烟、 饮酒等不良 生活习惯可 能导致风湿 性疾病
03
免疫因素： 自身免疫反 应异常，导 致关节、骨 骼、肌肉等 组织受损
04
内分泌因素： 激素水平异 常可能导致 风湿性疾病 的发生和发 展
风湿性疾病的症状
关节疼痛
风湿性疾病的治疗方法包括药物治疗、 0 4 物理治疗、手术治疗等。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病主要分为两大类：系统 性红斑狼疮和类风湿性关节炎
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾 病，主要表现为皮肤、关节、肾脏等 多器官的炎症
类风湿性关节炎是一种慢性炎症性疾 病，主要表现为关节疼痛、肿胀、僵 硬等
其他风湿性疾病还包括强直性脊柱 炎、干燥综合征等
03
血液生化检查：观 察肝功能、肾功能、 血糖、血脂等指标，
判断全身状况
04
风湿因子检查：观 察风湿因子指标， 判断风湿性疾病的
类型和程度
风湿性疾病的治疗
药物治疗
01
非甾体抗炎 药：用于缓 解疼痛和炎 症
02
抗风湿药物： 用于控制病 情，防止关 节损伤
03
生物制剂： 用于治疗严 重的风湿性 疾病
了解患者是否有关节疼痛、肿胀、 僵硬等症状
询问患者是否有其他系统性症状， 如发热、皮疹、口腔溃疡等
了解患者是否有药物过敏史，特 别是抗风湿药物过敏史
体格检查
1
关节检查：观察 关节肿胀、压痛、 活动受限等情况
4
神经系统检查： 观察神经功能障 碍、感觉异常等
情况
2
皮肤检查：观察 皮肤红斑、皮疹、 溃疡等皮肤病变
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（1）抗核抗体(ANAs):其靶抗原是核酸、组 蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物 质.除细胞核外，也在细胞质及细胞器中存在。 因此现在对于ANA靶抗原的理解，已由传统的 细胞核扩大到整个细胞。根据抗原分子的理化 特性和分布部位，将ANAs分成抗DNA、抗组 蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体及抗其他细胞 成分抗体五大类。其中抗非组蛋白抗体中包含 一组可被盐水提取的可溶性抗原(ENA)抗体， 即抗ENA抗体，对于风湿性疾病的诊断尤为重 要，但与疾病的严重程度及活动度无关。ANA 阳性应警惕结缔组织病(CTD)的可能，但正常 老年人或其他疾病如肿瘤，血清中可能存在低 滴度的ANA。不同成分的ANA有其不同的临床 意义，具有不同的诊断特异性，在后面各章将 述及，可以参阅。
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7、神经血管疾病：神经性关节病、压迫性 神经病变（周围神经受压、神经根受压等 ）、雷诺病等。 8、骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥 大性骨关节病、弥漫性原发性肥厚、骨炎 等。 9、非关节性风湿病：关节周围病变、椎间 盘病变、特发性腰痛、其他痛综合征（如 精神性风湿病）等。
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四、病史采集和体格检查： 风湿性疾病涉及多学科、多系统和多脏器，其正确 的诊断有赖于详尽的病史采集、仔细的体格检查以及相 应的辅助检查。 发病年龄、性别、家族史对诊断具有参考价值，如 系统性红斑狼疮(SLE)多见于育龄女性; 强直性脊柱炎 (AS)多见于青年男性，部分有家族史; OA多见于中老年 患者。 症状的询问上，除了骨、关节和肌肉疼痛这些最常 见的症状外，肌肉骨骼系统以外的症状也一定要询问， 如脱发、光过敏、雷诺现象、口腔外阴喷疡、口眼干燥 、腮腺肿大以及消化、呼吸、泌尿、神经、血液等系统 的相关症状。病程的经过往往体现病理过程，对于有关 节疼痛的患者，应详细询问其起病形式、受累部位、数 目、疼痛的性质与程度、功能状况及其演变。如类风湿 关节炎(RA)多表现慢性的、外周对称性多关节肿痛，后 期可出现关节畸形。
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二 、风湿性疾病的范畴和分类：风湿性 疾病根据其发病机制、病理及临床特点 可作以下分类： 表8-1-1 风湿性疾病的范畴和分类 主要疾病名称： 1、弥漫性结缔组织病：类风湿性关节炎、 红斑狼疮、硬皮病、多肌炎、重叠综合 征、血管炎病等。 2、脊柱关节病：强直性脊柱炎、反应性关 节炎、炎性肠病性关节炎、银屑病关节 炎、未分化脊柱关节病等。
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体格检查除一般内科系统体格检查外，还 应进行皮肤、肌肉、关节脊柱的检查。皮损的 分布特征对疾病有一定提示， 如蝶形红斑提 示SLE， 眶周紫红色斑、双手关节伸面皮疹 提示皮肌炎(DM)。 肌肉检查的要点在于有无肌肉萎缩、肌肉 压痛及肌力的检查。关节检查的要点在于受累 关节有无红、肿胀、压痛以及关节、脊柱活动 度的检查。 现将常见关节炎的关节特点和常见弥漫性 结缔组织病的特异性临床表现分别列于表8-13和表8-1-4
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10、其他有关节症状的疾病：周期性风 湿病、间歇性关节积液、药物相关的风 湿综合征、慢性活动性肝炎等。
例题：【2007N075A】下列属于退行性 变的疾病是（B） A、强直性脊柱炎 B、骨性关节炎 C、Reiter综合征 D、银屑病关节炎
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3、退行性变：骨关节炎（原发性、继发 性）。 4、与代谢和内分泌相关的风湿病：痛风、 假性痛风 、马方综合症、免疫缺陷病 等。 5、和感染相关的疾病：反应性关节炎、 风湿热等。 6、肿瘤相关的风湿病：A.原发性（滑膜 瘤、滑膜肉瘤等）;B.继发性（多发性 骨髓瘤、转移瘤等）
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(二)特异性检查
1、自身抗体：患者血清中自身抗体的出现 是风湿性疾病的一大特点，即产生了针 对自身组织、器官、细胞及细胞成分的 抗体。自身抗体的检测对风湿性疾病的 诊断和鉴别诊断有极大的帮助。但任何 抗体检测的敏感性、特异性有一定范围 ，且存在一定的假阳性、假阴性率，因 此诊断不能单纯根据抗体，而应该以临 床表现为基础。现在应用于风湿病学临 床的主要自身抗体有以下5大类。
例题【2014NO75A】下列导致关节痛的 疾病中，休息后症状加重的是（A） A、强直性脊柱炎 B、系统性红斑狼疮 C、痛风 D、骨关节炎
五、实验室检查：
(一)常规检查 三大常规检查以及肝、肾功能的检查 是必不可少的，如白细胞数量的变化、 溶血性贫血、血小板减低、蛋白尿都可 能与风湿病相关。血沉、C反应蛋白、球 蛋白定量、补体的检查对于诊断及病情 活动 升高;SLE活动时常伴随补体C3,C4的下降。
第八篇
风湿性疾病
第一章 总论
人 民 医 院 中医、风湿免疫科
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一、概述：
风湿性疾病（rheumatic diseases）是泛 指影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、滑膜、 肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。其病因可以是 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、 地理环境性、遗传性、肿瘤性等。随着社会的发 展，链球菌相关的风湿热明显减少，而骨关节炎、 痛风性关节炎的发病率呈上升趋势。风湿性疾病 的发病率高，有一定的致残率，危害人类健康的 同时给社会和家庭带来了沉重的经济负担。
三、病理：风湿的病理改变有炎症性反应 及非炎症性病变，在不同的疾病其病变出现 在不同的靶组织如图8-1-2所示，由此构成 其特异的临床症状。炎症性反应除痛风性关 节炎是因尿酸盐结晶所导致外，其余的大部 分因免疫反应引起，后者表现为局部组织出 现大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和 聚集。血管病变是风湿病的另一常见共同的 病理改变，亦以血管壁的炎症为主，造成血 管壁的增厚、管腔痉挛使局部组织器官缺血， 弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临床表 现与此有关。