川崎病2017

• 冠状动脉狭窄 4-7周开始发生，
Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠 脉造影，发现395例有病变; 其中62例 冠状动脉分支呈节段性狭窄。
巨大冠状动脉瘤
G，冠状动脉动脉瘤：左心室流出道的磁共振图像显示具有非闭 塞性血栓（黄色箭头）的巨大右冠状动脉（RCA）动脉瘤和左主 干冠状动脉（LMCA）动脉瘤。 Ao表示主动脉; AoV，主动脉瓣; LV，左心室; 和RV，右心室。 H，外周动脉瘤：磁共振图像显示
一、概述（General consideration）
1.川崎病（kawasaki disease KD.）又称皮肤粘膜淋巴 结综合征（ MCLS.Mucocutaneous lymphnode syndrome)， 是儿童时期一种急性自限性血管炎，以发热、双侧非渗出 性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变，皮疹和颈部 淋巴结病变为临床特征，15％ ～25％未经治疗KD患儿可 出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张，并可能引起缺血性心脏 病或猝死。 2.1967年由日本的川崎富作提出，1972年首次发现了冠 状动脉瘤的改变，死亡率：1.5-2%。
＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行;
＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1
＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;
＊全世界均有发病，以亚洲儿童为多见
二、病因（Etiology）
病因不详，可能与以下因素有关：
1. 感染因素：
与感染性疾病相似，但证据不足
Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现为全程 血管炎。主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死, 血栓形成,发生动脉瘤，此期过后基本无动脉瘤出现。
三、病理变化(Pathology)
Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉 发生肉芽肿
Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭 窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的 主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿 收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
掌跖红斑 肢端硬性水肿
膜状脱皮
淋巴结肿大
4、心血管损害 （1）心脏炎(carditis)
发生在川崎病的急性期内，此时死因多为心力衰 竭或心律失常
• 心内膜炎、瓣膜炎 中度以上的瓣膜反流可致心脏扩大、肺水肿如杂
音长期存在，提示瓣膜变形 • 心肌炎 • 心ຫໍສະໝຸດ Baidu炎
（2）冠状动脉病变
• 冠状动脉炎 发生率50%，不出现扩张，
（2）唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出 血或结痂,杨梅舌。
球结合膜炎
Pediatrics of Guangdong
口唇皲裂 草莓舌
Pediatrics of Guangdong
肢端变化 是本病的特点。
（1）急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； （2）体温下降时，硬性水肿亦随之消退，
约第2周出现指、趾端甲下膜样脱皮。肛 周脱皮。
腋窝和锁骨下动脉和髂动脉和股动脉的动脉瘤（黄色箭头）。
冠状动脉梗阻性病变 冠状动脉梗阻后再通
冠 状 动 脉 病 变
（3）缺血性病变
• 心绞痛 • 心肌梗塞
¾ 发生在1年内， 5 年内发病者占95%
5.其它系统症状
1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛、肠梗阻、 胆囊肿大、黄疸 2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌
2.皮肤粘膜表现
皮疹 特点： （1）多样性，但无水疱和结痂； （2）以躯干为主，可波及颜面和四肢； （3）发热第2～4d出疹，持续4～5d消
退。
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
Pediatrics of Guangdong
粘膜表现
（1）眼球结膜充血，但无脓性分泌物即 双侧非渗出性结膜炎，热退后消散；
2. 免疫反应：
机体对感染原的过敏反应参与了发病
3. 其他因素：
环境因素、化学因素
三、病理变化(Pathology)
分为以下四期： Ⅰ期（初期）约1-9天
Ⅱ期（极期）约10-26天 Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天 Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间
三、病理变化(Pathology)
Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外 膜中性粒细胞，单核细胞侵润，此为早期表现，程度 最轻。
四、临床表现及体征
（Clinical manifestations and signs）
1. 发热 2. 皮肤粘膜表现
• 皮疹 • 粘膜表现 • 肢端变化
3、淋巴结肿大
（一）主要症状和体征
1.发热 最早症状，达39～40℃以上。 特点：
（1）发生率几乎100%，1～2周； （2）稽留热或弛张热型，抗生素无效。
性脑膜炎 3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎 4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎 5、关节病变：关节炎
临床分期
急性期：发病～11天。主要症状、体征。 亚急性期：病后11天～21天。热退～症状
消失，典型脱皮。 恢复期：病后21～60天。 慢性期：发病后数年。血管发生疤痕、狭
窄及闭塞、后遗缺血性心脏病。
五、实验室及特检
1. 血液改变
• 白细胞增多，以中性粒细胞为主，血小板明 显↑
肢端硬性肿胀
肢端膜状脱屑
Pediatrics of Guangdong
肛周脱皮
3.淋巴结肿大
（1）发热同时或发热后3天内出现， 一过性；
（2）质硬、不化脓、表面不红、可有 触痛；
（3）颈部单侧多见，1.5cm以上。
颈淋巴结肿大
发热
球结合膜血充血
口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌
典型表现
多形性皮疹
只有炎症表现，最轻。
• 冠状动脉瘤 第12天出现扩大，8周最明
显，急性期内 瘤的发生率最高为25～30%， 之后瘤的发生率仅为10～20%。
并发冠状动脉瘤的高危因素
(1)男孩,<1岁 (2)发热>14天或再次发热 (3)白细胞>30x109/L (4)ESR>100mm/h (5)CRP明显增高 (6)心脏扩大、有心律失常
正常冠状动脉
病理变化初期
Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞 侵润，此为早期表现，程度最轻。
病理变化极期
╳Ⅲ期20（0 ４－７周）小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿 Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄
发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚