先天性胆管囊状扩张症
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优点。如胆道梗阻而扩张时，能正确地查 出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程 度和长度，其诊断正确率可达94%以上。 应作为常规检查的诊断方法。
经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP） 借 助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影 剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张 的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同 通道的长度和异常情况。
3：然后继续向上解剖至肝门部时要保留 喇叭口状（铲状）的胆总管囊肿上端，行 肝管-空肠吻合，注意不要为了吻合方便 保留任何囊壁，否则术后易致狭窄。如肝 总管有狭窄（环）则需切开成形后再吻合。 囊肿远端用同样的方法向下解剖至末端狭 窄部，此时应注意勿损伤胰管，并注意异 常的胰胆管合流。
其中先天性肝内胆管囊性扩张（Caroli disease）是一种少见的家族性疾病，属 先天性常染色体隐性遗传病，该病可以单 独存在，也可以与肾囊肿同时存在。
基本上是囊状和梭状扩张两种形式，按病 程的长短，扩张管壁可呈不同的组织病理 变化，在早期病例，管壁呈现反应性上皮 增生，管壁增厚，由致密的纤维化炎性组 织组成，平滑肌稀少，有少量或没有上皮 内膜覆盖。囊状型的以腹块为主，梭状型 以腹痛为主。 （上海医科大 金百群）
Leabharlann Baidu
成人性胆总管囊状扩张主要采用囊肿切除 及肝总管肠道吻合术，单纯Roux-en-Y空 肠囊肿吻合术现已较少应用。对于Ⅳ型Ⅴ 型的囊肿的手术治疗比较困难，因为肝内 胆管囊肿往往是多数性的和两侧性的。原 则上应是切除肝内及肝外胆管的囊肿，重 建消化道，此治疗方法适用于肝内囊肿限 于肝脏的一叶或一侧。
但是由于肝内胆管囊肿的双侧性并且范围 广泛，切除有困难，故有时仍然不得不做 单纯的Roux-en-Y空肠囊肿内引流术，有 的甚至只能用长期经肝置管，以改善肝内 囊肿的引流和控制胆道感染。对于弥漫性 肝内胆管囊肿病者，全肝切除原位肝移植 是最后解决的方法。（黄志强）
组织学表现取决于患者手术时的年龄。
①在婴儿，囊肿壁可见完整的柱状上皮， 炎症轻。
②稍大一些的儿童，炎症较明显，上皮常 常不连续。
③在成人，炎症及内衬上皮破坏更明显。 囊内出现有化生特征的腺体结构，常有慢 性胆囊炎。来自成年患者的某些标本，囊 壁上发现有乳头状瘤和腺癌。一些发生在 CDCs内的其他类型的肿瘤也有报告，包 括类癌和横纹肌肉瘤。
先天性胆管囊状扩张症
Choledochal Cysts
概述
本病好发于东方国家，尤以日本常见。发 病率男女比约1：3~4。幼儿期即可出现 症状，CDCs是除婴儿以外的儿童阻塞性 黄疸的最常见原因，约80%病例在儿童期 发病，但也可以首先出现于成年期。胆总 管囊肿不是一个囊肿而是胆总管局部的梭 形或球形扩张。它可以继发于其他肝外胆 管甚至十二指肠的阻塞。
治疗
治疗上，目前的一致性意见是力求做到 切除囊肿以消除病变、预防癌变和使胆 胰液分流。囊肿外引流一般只用于合并 急性化脓性胆道感染时的暂时性引流减 压，以便创造择期性手术的条件。囊肿 十二指肠吻合术一般只适用于婴儿，因 病情急而不宜做较复杂的手术者，作为 一过渡性手术，待病儿稍长大之后才行 囊肿切除及胆肠吻合术。
大体检查：囊肿壁为纤维性，有时有钙化， 腔内平均胆汁量为1~2升。囊肿远端的胆 管常表现有狭窄。
其主要大体病理分型如下：
Ⅰ性：囊性扩张。临床最常见，约占90%。 胆管呈球状或葫芦状，最大直径可达 25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。
Ⅱ型：憩室样扩张。 Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。 Ⅳ型：肝内外胆管扩张。 Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）
CT：中心圆点征（central dot sign)，既 胆管的小囊包绕着门静脉形成。囊肿与胆 道相通，口服或静脉注射造影剂后CT扫 描后囊内有造影剂。上述征象有别与多囊 肝。
MRCP是唯一理想的诊断检查方法。
术中胆道造影在手术时将造影剂直接注入 胆总管内，可显示肝内、外胆管系统和胰 管的全部影像，了解肝内胆管扩张的范围、 胰管胆管的返流情况，有助于选择术式和 术后处理。
多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最 后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以 内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主， 而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄 疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为 是本病的经典三联症状。
诊断
超声波检查是诊断本病快速而准确的方法。 B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等
病因
发病机理不清，胆管壁先天性发育不良及 胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因 素，可伴发胆道及身体其他部位先天异常。 其可能的原因有：
1：先天性胰胆管合流异常； 2：先天性胆道发育不良； 3：遗传因素；
病理
Douglas于1852年详细描述了该病的病理 特征和临床表现。
病理学界泰斗 Juan Rosai对该病做了精 辟的阐述。《外科病理学》第九版
扩张的囊壁常因炎症、 胆汁潴溜以致发生溃疡， 甚至癌变，其癌变率为 10%，成人接近28%， 较正常人群高出10~20 倍。囊性扩张的胆管腔 内也有胆石形成，成年 人中合并胆石者可高达 50%。
临床表现
典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸 三联征。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉 高压症的表现。
手术要点
1：胆囊切除。 2：手术时首先纵行切开囊肿，切至门静
脉毗邻时，于浆膜下提起囊壁，继续解剖， 完全横断。如囊壁与门静脉粘连较重（成 人胆总管囊肿反复发作的胆管炎与周围组 织粘连紧密，尤其位于下段者与胰腺的粘 连分离较困难），要紧贴囊肿后壁的内层 钝性向上、向下分离，保留囊壁外层以免 损伤门静脉。
先天性胆总管囊肿切除术
先天性胆总管囊肿十二指肠吻合术
囊肿手术切除的理论依据
1、 囊肿易发生癌变；2 、胆总管囊肿行 内引流术后远期仍有发生胆管癌及吻合口 疤痕组织癌变的可能；3 、胆总管囊肿与 肠道的吻合减压后，囊壁收缩不均匀而致 吻合口不是最低位而成盲袋和死腔，变成 一个潜在的感染灶及胆汁滞留的潴留池， 易形成结石；4、 吻合口的狭窄。 （Flanigan)
经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP） 借 助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影 剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张 的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同 通道的长度和异常情况。
3：然后继续向上解剖至肝门部时要保留 喇叭口状（铲状）的胆总管囊肿上端，行 肝管-空肠吻合，注意不要为了吻合方便 保留任何囊壁，否则术后易致狭窄。如肝 总管有狭窄（环）则需切开成形后再吻合。 囊肿远端用同样的方法向下解剖至末端狭 窄部，此时应注意勿损伤胰管，并注意异 常的胰胆管合流。
其中先天性肝内胆管囊性扩张（Caroli disease）是一种少见的家族性疾病，属 先天性常染色体隐性遗传病，该病可以单 独存在，也可以与肾囊肿同时存在。
基本上是囊状和梭状扩张两种形式，按病 程的长短，扩张管壁可呈不同的组织病理 变化，在早期病例，管壁呈现反应性上皮 增生，管壁增厚，由致密的纤维化炎性组 织组成，平滑肌稀少，有少量或没有上皮 内膜覆盖。囊状型的以腹块为主，梭状型 以腹痛为主。 （上海医科大 金百群）
Leabharlann Baidu
成人性胆总管囊状扩张主要采用囊肿切除 及肝总管肠道吻合术，单纯Roux-en-Y空 肠囊肿吻合术现已较少应用。对于Ⅳ型Ⅴ 型的囊肿的手术治疗比较困难，因为肝内 胆管囊肿往往是多数性的和两侧性的。原 则上应是切除肝内及肝外胆管的囊肿，重 建消化道，此治疗方法适用于肝内囊肿限 于肝脏的一叶或一侧。
但是由于肝内胆管囊肿的双侧性并且范围 广泛，切除有困难，故有时仍然不得不做 单纯的Roux-en-Y空肠囊肿内引流术，有 的甚至只能用长期经肝置管，以改善肝内 囊肿的引流和控制胆道感染。对于弥漫性 肝内胆管囊肿病者，全肝切除原位肝移植 是最后解决的方法。（黄志强）
组织学表现取决于患者手术时的年龄。
①在婴儿，囊肿壁可见完整的柱状上皮， 炎症轻。
②稍大一些的儿童，炎症较明显，上皮常 常不连续。
③在成人，炎症及内衬上皮破坏更明显。 囊内出现有化生特征的腺体结构，常有慢 性胆囊炎。来自成年患者的某些标本，囊 壁上发现有乳头状瘤和腺癌。一些发生在 CDCs内的其他类型的肿瘤也有报告，包 括类癌和横纹肌肉瘤。
先天性胆管囊状扩张症
Choledochal Cysts
概述
本病好发于东方国家，尤以日本常见。发 病率男女比约1：3~4。幼儿期即可出现 症状，CDCs是除婴儿以外的儿童阻塞性 黄疸的最常见原因，约80%病例在儿童期 发病，但也可以首先出现于成年期。胆总 管囊肿不是一个囊肿而是胆总管局部的梭 形或球形扩张。它可以继发于其他肝外胆 管甚至十二指肠的阻塞。
治疗
治疗上，目前的一致性意见是力求做到 切除囊肿以消除病变、预防癌变和使胆 胰液分流。囊肿外引流一般只用于合并 急性化脓性胆道感染时的暂时性引流减 压，以便创造择期性手术的条件。囊肿 十二指肠吻合术一般只适用于婴儿，因 病情急而不宜做较复杂的手术者，作为 一过渡性手术，待病儿稍长大之后才行 囊肿切除及胆肠吻合术。
大体检查：囊肿壁为纤维性，有时有钙化， 腔内平均胆汁量为1~2升。囊肿远端的胆 管常表现有狭窄。
其主要大体病理分型如下：
Ⅰ性：囊性扩张。临床最常见，约占90%。 胆管呈球状或葫芦状，最大直径可达 25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。
Ⅱ型：憩室样扩张。 Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。 Ⅳ型：肝内外胆管扩张。 Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）
CT：中心圆点征（central dot sign)，既 胆管的小囊包绕着门静脉形成。囊肿与胆 道相通，口服或静脉注射造影剂后CT扫 描后囊内有造影剂。上述征象有别与多囊 肝。
MRCP是唯一理想的诊断检查方法。
术中胆道造影在手术时将造影剂直接注入 胆总管内，可显示肝内、外胆管系统和胰 管的全部影像，了解肝内胆管扩张的范围、 胰管胆管的返流情况，有助于选择术式和 术后处理。
多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最 后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以 内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主， 而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄 疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为 是本病的经典三联症状。
诊断
超声波检查是诊断本病快速而准确的方法。 B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等
病因
发病机理不清，胆管壁先天性发育不良及 胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因 素，可伴发胆道及身体其他部位先天异常。 其可能的原因有：
1：先天性胰胆管合流异常； 2：先天性胆道发育不良； 3：遗传因素；
病理
Douglas于1852年详细描述了该病的病理 特征和临床表现。
病理学界泰斗 Juan Rosai对该病做了精 辟的阐述。《外科病理学》第九版
扩张的囊壁常因炎症、 胆汁潴溜以致发生溃疡， 甚至癌变，其癌变率为 10%，成人接近28%， 较正常人群高出10~20 倍。囊性扩张的胆管腔 内也有胆石形成，成年 人中合并胆石者可高达 50%。
临床表现
典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸 三联征。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉 高压症的表现。
手术要点
1：胆囊切除。 2：手术时首先纵行切开囊肿，切至门静
脉毗邻时，于浆膜下提起囊壁，继续解剖， 完全横断。如囊壁与门静脉粘连较重（成 人胆总管囊肿反复发作的胆管炎与周围组 织粘连紧密，尤其位于下段者与胰腺的粘 连分离较困难），要紧贴囊肿后壁的内层 钝性向上、向下分离，保留囊壁外层以免 损伤门静脉。
先天性胆总管囊肿切除术
先天性胆总管囊肿十二指肠吻合术
囊肿手术切除的理论依据
1、 囊肿易发生癌变；2 、胆总管囊肿行 内引流术后远期仍有发生胆管癌及吻合口 疤痕组织癌变的可能；3 、胆总管囊肿与 肠道的吻合减压后，囊壁收缩不均匀而致 吻合口不是最低位而成盲袋和死腔，变成 一个潜在的感染灶及胆汁滞留的潴留池， 易形成结石；4、 吻合口的狭窄。 （Flanigan)