脊髓肿瘤诊治指南
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南(2020年版)
第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法
治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高，
MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。本次指
南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相
关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合
抗原受体T 细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞
移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
肾功能正常［肌酐清除率＞40ml/min或血清肌酐水平＜177umol/L（2.0mg/dl）］ 肾功能不全［肌酐清除率≤40ml/min或血清肌酐水平≥177umol/L（2.0mg/dl）］
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020 年修订）
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部 分及相关注意事项，在难治复发性MM 部分增加了嵌合 抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell， CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植 （autologous hematopoietic stem cell transplantation， ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。 本文是对该指南分析解读，供同行学习
·标准与讨论·
中国医师协会血液科医师分会
中华医
学会血液学分会
中国医师协会多发性
骨髓瘤专业委员会
通信作者：黄晓军，北京大学人民医院 北京大学
血液病研究所 国家血液系统疾病临床医学研究中
心100ห้องสมุดไป่ตู้44，Email：xjhrm@
【提要】 多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细
胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统
【关键词】 多发性骨髓瘤； 指南； 诊断； 治疗
一：临床表现
骨髓瘤相关器官功能损害 “CRAB”症状 C——血钙增高 R——肾功能损害（轻链管型肾病，蛋白尿，肌酐清除率下降） A——贫血（常为单纯正细胞正色素性贫血，少数伴白细胞、血小板减 少） B——骨病（骨痛、局部肿块、病理性骨折） 其他——免疫力下降、高粘滞血症、淀粉样病变等
多发性骨髓瘤骨病诊治指南(最全版)
多发性骨髓瘤骨病诊治指南（最全版）多发性骨髓瘤(multiple myeloma, MM)骨病是MM患者的特征性临床表现之一，约90%的患者在疾病的进程中出现MM骨病，包括全身性骨质疏松、溶骨性破坏以及病理性骨折。
但MM骨病长期以来没有得到临床医师的足够重视，同时国内也缺乏MM骨病的诊治指南，导致MM 骨病诊治的不规范。
本指南的目的就是建立国内相对统一和规范的MM骨病的诊断标准、治疗原则，提高我国MM骨病的诊治水平。
一、MM骨病概述MM是骨病发生最高的疾病之一，其发生率可达70%～95%。
其发病的主要机制是瘤细胞释放RANKL、TNF、SDF－1、IL－6等破骨细胞活化因子和Dkk－1、IL－3、TGF－β和肝细胞生长因子(HGF)等成骨细胞抑制因子，引起破骨细胞过度活化而成骨细胞生长受抑，导致骨吸收和骨形成这一骨重塑过程的失衡。
MM骨病常导致患者骨疼痛和多种骨并发症，其中包括骨相关事件(skeletal related events, SRE)。
SRE是指骨损害所致的病理性骨折、脊髓压迫、高钙血症、为缓解骨疼痛进行放射治疗、为预防或治疗脊髓压迫或病理性骨折而进行的骨外科手术等。
骨损害所致的骨骼病变及SRE，不仅严重影响患者自主活动能力和生活质量，而且还威胁患者的生存。
MM 患者的主要临床特征为骨痛，1/2～2/3的MM患者因骨痛而就诊。
二、MM骨病患者的临床表现MM骨病患者的临床特征为骨痛，常为疾病的首发症状和患者就医的主要原因之一，部位以腰骶部痛最为常见(70%)。
早期疼痛较轻，可为游走性或间歇性；后期疼痛较剧烈。
有些患者早期可无骨痛症状，仅在骨骼X线摄片时发现有骨质破坏，但骨质破坏可发生在疾病的整个病程中。
骨髓瘤细胞骨骼浸润明显时还可致局部骨性隆起，形成肿块，引起骨骼变形。
骨质疏松、溶骨性破坏严重时可发生病理性骨折。
三、MM骨病诊断对诊断为活动性的MM患者，推荐选择以下检查以明确骨病的诊断：(一)影像学检查MM骨病的影像学评价方法包括X线摄片、CT、放射性核素骨扫描(ECT)、核磁共振(MRI)、PET－CT骨扫描等，其中诊断评估骨病的常规标准检查是全身X线摄片。
2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读全文
2022中国多发性骨髓瘤诊治指南修订诊断部分解读（全文）摘要《中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）》版再次和大家见面。
今年的指南〃诊断部分〃有较大修订，包括首次纳入高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准、删除蛋白鉴定〃的界定，及增加罕见骨髓瘤类型的内容，体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，本文对诊断部分的更新进行了详细解读。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma z MM ）是一种好发于老年人的恶性浆细胞肿瘤，1844年由Solly医生首次报道。
目前随着全球人口老龄化趋势，MM发病率逐年增高。
随着对骨髓瘤疾病的认识深入，新疗法的不断涌入，检测技术的快速发展，MM诊治指南更需更新迭代，因此《中国多发性骨髓瘤诊治指南》2022年修订版与大家如约而至。
本版指南〃诊断部分〃有较大修订，本着力求推进科学化、规范化，全面提高我国MM诊治水平的宗旨，在诊断部分体现了〃诊断标准制定更精准、诊断定义细节更规范、罕见类型诊断更全面〃的三大特点，具体解读如下。
一、诊断标准制定更精准本次诊断标准表2进行了精简，更加直观的展示了意义未明单克隆免疫球蛋白增多症monoclonal gammopathy of undetermined significance , MGUS ）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma , SMM ）和活动性MM （ active multiple myeloma , aMM ）的标准,尤为重要的是首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM ）的诊断标准和删除M蛋白鉴定的诊断条件。
1.首次纳入高危冒烟型骨髓瘤（SMM）的诊断标准：高危冒烟型骨髓瘤的诊断标准国际上有不同的定义，从2007年的PETHEMA到2018年Mayo Clinic z 2020年国际骨髓瘤工作组（IMWG ）所提出的标准，包括M蛋白量、骨髓浆细胞比例、受累轻链数值，PETCT结果,或者细胞遗传学（FISH ）高危因素等特征，并且基于不同因素高危SMM的积分各有不同。
中国髓母细胞瘤整合诊治指南PPT课件
家属参与和社会支持网络构建
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和康复过程，提供情感支持和生活 照顾，减轻患者的心理压力。
社会支持网络
建立社会支持网络，包括志愿者组织、慈善机构等，为患者提供经 济援助、康复指导等支持。
互助小组
组建患者及家属互助小组，搭建交流平台，分享经验、互相鼓励， 共同面对疾病带来的挑战。
发病机制
可能与遗传、环境等因素有关， 具体发病机制尚未完全明确。
流行病学特点
发病率
儿童时期发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的20% 左右。
发病年龄
主要发生于5岁以下的儿童，高峰发病年龄在3岁 左右。
性别差异
男性发病率略高于女性。
临床表现与分型
要点一
临床表现
主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，以及共 济失调、眼球震颤等小脑损害症状。晚期可出现脑积水、 偏瘫等表现。
02 诊断方法与标准
影像学检查
01
02
03
MRI检查
观察肿瘤部位、大小、与 周围组织关系，评估有无 转移。
CT检查
辅助MRI诊断，观察颅骨 、脑室及肿瘤钙化情况。
X线检查
评估有无颅骨破坏、肿瘤 钙化等征象。
组织病理学检查
手术病理切片
通过手术切除肿瘤组织，制作病 理切片，观察肿瘤细胞形态、排
列等特点。
感染预防与控制
严格无菌操作
在手术、穿刺等操作过程中， 严格遵守无菌原则，降低感染
风险。
合理使用抗生素
根据患者病情和病原体类型， 合理使用抗生素进行预防感染 或治疗。
加强伤口护理
定期更换敷料，保持伤口清洁 干燥，防止伤口感染。
营养支持
给予患者高蛋白、高热量、高 维生素的饮食，增强免疫力，
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2020年修订完整版)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2020年修订完整版）摘要多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T细胞免疫疗法，强调自体造血干细胞移植对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤[1,2]，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM的诊断和治疗得以不断改进和完善。
本次指南修订中增加了达雷妥尤单抗联合治疗部分及相关注意事项，在难治复发性MM部分增加了嵌合抗原受体T 细胞（chimeric antigen receptor T cell，CAR-T）免疫疗法，强调自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplantation，ASCT）对于适合移植患者仍然具有不可替代的地位。
每2~3年1次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。
临床表现MM常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即"CRAB"症状[血钙增高（calcium elevation），肾功能损害（renal insufficiency），贫血（anemia），骨病（bone disease）]以及继发淀粉样变性等相关表现。
诊断标准、分型、分期一、诊断所需的检测项目（表1[3]）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
二、诊断标准综合参考美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）及国际骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）的指南[4]，诊断无症状（冒烟型）骨髓瘤和有症状（活动性）骨髓瘤的标准如下。
中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订)
中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订)中国多发性骨髓瘤治疗方案指南(2023年修订完整版)简介：本文档是为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供的治疗方案指南。
本指南基于2023年最新修订，旨在为患者提供准确、全面和更新的治疗信息。
概述：多发性骨髓瘤是一种恶性血液肿瘤，主要影响骨髓内浆细胞的增殖和功能。
本指南将提供多种治疗选择，旨在减轻患者症状、延缓疾病进展并提高生存率。
治疗方案：1. 初次诊断：- 根据患者的病情和个体化特征，医疗团队可选择以下治疗方案：- 化疗：包括激素治疗、免疫调节剂、靶向药物等。
- 干细胞移植：可考虑自体干细胞移植作为高剂量化疗的辅助治疗。
2. 确认复发/进展：- 当多发性骨髓瘤出现复发或进展时，治疗方案应根据患者的病情和前期治疗应答来进行调整。
- 新的治疗方案可能包括：- 靶向治疗：针对特定基因突变的药物。
- 免疫治疗：包括刺激免疫反应和提高抗肿瘤免疫力。
- 继续化疗：根据患者情况调整治疗方案。
3. 支持性治疗：- 在整个治疗过程中，支持性治疗是非常重要的，旨在减轻治疗相关的副作用，提高生活质量。
- 支持性治疗包括：- 疼痛管理：提供有效的疼痛缓解措施。
- 骨密度管理：预防骨质疏松并减少骨折风险。
- 心理支持：提供患者与其家庭的心理援助和支持。
结论：本指南旨在为中国多发性骨髓瘤患者及其医疗团队提供治疗方案指导。
但鉴于患者情况各异，治疗方案应根据患者个体化特征和医疗团队的专业判断进行调整。
了解最新修订的治疗方案是保持患者疾病管理的最佳方式。
参考文献：- 李大伟，等。
中国多发性骨髓瘤诊疗指南。
中华血液学杂志，2023；44(3)：191-203。
- 国际多发性骨髓瘤工作组（IMWG）。
多发性骨髓瘤的诊断和治疗建议。
Journal of Clinical Oncology，2022；40(10)：987-1023。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年）诊断1）新增骨髓检查：有条件的单位加做CD269等的抗体，建议临床研究时开2）新增其他检查：怀疑淀粉样变性者，推荐“有条件可行心脏核磁共振检►诊断所需检测项目•对诊断或预后分层有价值的项目中，怀疑心功能不全及怀疑合并心脏淀粉样变性者，需行超声心动图检查,有条件可行心脏核磁共振检查O• CD269的检测内容表1 AL型淀粉样变性器官受累的临床表现临床衰现外周性水肿、泡沫尿白磁白尿、骨病综合征、肾功能不全心脏麻河气促、2S生野吸、阵发性夜心衰标志物或心肌援伤标志物升高黑吸浮式峥脉密张、水肿、心电图：肢导联低电压,蜘导联R波递增不良,可出现各种类型的心律失常心跄超声：左右心室壁增厚、室间SI增厚、左右心房犷大、舒张功能防低、射血分数仅锢心航逅共廉：弥漫性心内殿下延迟强化，细胞外容积增加3）把MGUS, SMM, aMM放在表格中，易于比较4）新增高危SMM定义：SMM中符合以下3条中的2条及以上：血清单克隆M 蛋白220g/L；骨髓单克隆浆细胞比例三20%；受累/非受累血清游离轻链比N20 者5）不分泌型MM诊断标准：骨髓浆细胞210%6） aMM定义修改：去除“血清和/或尿出现单克隆M蛋白”表2 MGUS、SMM和aMM诊断标准诊断标准MGUS 血清M蛋白＜30g∕L或24h尿轻链＜0.5g或骨髓单克隆浆细胞比例＜10%;且无SLiM CRAB SMM 血清M蛋白，30g儿或24h尿轻链20.5g或骨髓单克隆浆细胞比例210;且无SLiM CRABaMMa 骨髓单克隆浆细胞比例210%b和/或组织活检证明为浆细胞瘤c；且有SLiMCRAB特征之一d注：a由于克隆性浆细胞合成及分泌免疫球蛋白能力的差异，有1%~2%的骨髓瘤患者M蛋白鉴定阴性，骨髓浆细胞＞10%,诊断为“不分泌型MM”，但M蛋白鉴定仍是判断浆细胞克隆性的重要方法，也是评估疗效的重要手段，应在（⅜本检查项目”中常规迸行。
AMLNCCN指南
美国NCCN的急性髓性白血病（AML）诊疗指南及评述•字体： 2020-09-19 16:42:43 来源: 阅读次数:501.[导语]急性髓性白血病（AML）是最多见的血液系统恶性肿瘤。
最近几年来，由于人口老龄化，AML和MDS发生率呈上升趋势。
一样困扰咱们的是儿童和青青年患霍奇金病、肉瘤、乳腺和睾丸肿瘤和淋巴瘤等经医治存活下来的患者中，医治相关MDS和AM2.[关键词]急性髓性白血病（AML）是最多见的血液系统恶性肿瘤。
最近几年来，由于人口老龄化，A ML和MDS发生率呈上升趋势。
一样困扰咱们的是儿童和青青年患霍奇金病、肉瘤、乳腺和睾丸肿瘤和淋巴瘤等经医治存活下来的患者中，医治相关MDS和AML发生率亦慢慢上升。
电离辐射和苯、石油化学等职业性暴露也与AML的发生有关。
三十年来，AML的医治模式发生了许多转变，并在某些领域取得了进展，如急性早幼粒细胞白血病（APL），但大多数AML，专门是老年患者，整体疗效并未取得明显改善。
因此，最近一些大型临床实验突出显示了对创新技术和新的医治策略的需求。
从事血液专业的医生每一年集中在一路更新AML的诊断和医治指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）提出的诊治指南是全世界肿瘤医生认同度最高的一种。
本文对2006版NCC NAML临床实践指南（Clinical Practice Guidelines）进行逐条翻译介绍，供大伙儿参考借鉴。
1 初始评估（Initial Evaluation）对初治患者进行评估的目的：一是确信病理类型，包括有无毒物暴露或MDS病史、细胞遗传学和分子标志，这些对化疗疗效和复发风险产生阻碍的因素是医治选择的依据。
二是对患者的躯体状况，包括是不是归并其他疾病进行评估，以判定其对化疗的耐受能力。
目前病理学家用于血液系统恶性肿瘤的分类系统有两套：一是基于形态学的FAB分类分型系统，采纳细胞化学染色，结合流式细胞术进行免疫分型以区分髓系与淋巴系；再依照细胞的分化程度进一步区分亚型。
多发性骨髓瘤的综合治疗方案
多发性骨髓瘤的综合治疗方案多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma）是一种恶性肿瘤，主要发生在骨髓中的浆细胞。
该疾病的特点是骨髓中存在大量异常的浆细胞，导致骨骼破坏、贫血、肾功能损害等一系列临床表现。
由于多发性骨髓瘤的病因复杂，临床表现多样，因此综合治疗方案是治疗该疾病的关键。
一、诊断与分期多发性骨髓瘤的诊断主要依靠骨髓活检和相关实验室检查。
骨髓活检可以确定浆细胞的存在和数量，而实验室检查可以评估肾功能、贫血程度、钙水平等指标。
此外，还需要进行骨骼X线、骨骼CT、核磁共振等影像学检查，以评估骨骼破坏的程度和范围。
根据国际多发性骨髓瘤工作组（International Myeloma Working Group，IMWG）的标准，多发性骨髓瘤的分期主要依据β2微球蛋白（β2-MG）和白蛋白（ALB）的水平。
根据β2-MG和ALB的值，将患者分为三个阶段：Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。
分期的目的是评估疾病的严重程度和预后，以指导治疗方案的选择。
二、综合治疗方案多发性骨髓瘤的综合治疗方案包括化疗、干细胞移植、靶向治疗和支持治疗等多种手段。
具体治疗方案的选择应根据患者的年龄、身体状况、疾病分期和相关实验室检查结果来确定。
1. 化疗化疗是多发性骨髓瘤的基础治疗手段，可以通过抑制浆细胞的增殖和减少异常蛋白的产生来控制疾病的进展。
常用的化疗药物包括梅赛德斯（Melphalan）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）、硼替佐米（Bortezomib）等。
化疗方案的选择应根据患者的年龄、身体状况和疾病分期来确定。
2. 干细胞移植干细胞移植是多发性骨髓瘤的重要治疗手段，可以通过高剂量化疗杀灭骨髓中的恶性细胞，然后再通过输注患者自身的干细胞来恢复骨髓功能。
干细胞移植分为自体干细胞移植和异体干细胞移植两种，其中自体干细胞移植是目前主要的治疗方式。
3. 靶向治疗靶向治疗是近年来发展起来的一种新型治疗手段，通过针对特定的分子靶点来抑制肿瘤细胞的生长和增殖。
(完整word)脊髓肿瘤分型、诊断及手术处理原则
脊髓肿瘤分型、诊断及手术处理原则脊髓肿瘤（tumor of spinal cord）亦称椎管内肿瘤，是指生长于脊髓及与脊髓相近的组织,包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织等的原发、继发肿瘤，是指发生于脊髓及其椎管内与脊髓临近组织原发性或继发性肿瘤的总称。
原发脊髓肿瘤每年新发病例2。
5/10万，大约是脑肿瘤发病率的1/10。
分类:髓内肿瘤：常见的髓内肿瘤是胶质瘤（如,室管膜瘤，低级别星形胶质瘤）。
髓内肿瘤侵入并破坏脊髓实质，且蔓延至多个脊髓节段；髓内肿瘤可能引起脊髓空洞症( 脊髓或脑干的空洞)。
髓外肿瘤:可能位于硬膜内或硬膜外。
大多数硬膜内肿瘤是良性的，通常是脊膜瘤和神经纤维瘤，为最常见的原发性脊髓肿瘤。
大多硬膜外肿瘤是转移瘤，通常来自肺部、乳腺、前列腺、肾脏或甲状腺的癌症以及淋巴瘤（如，Hodgkin淋巴瘤、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤）。
症状：硬膜内和硬膜外肿瘤可压迫脊髓或神经根引起神经系统损害。
大多数硬膜外肿瘤在压迫脊髓前可侵入并破坏椎骨。
脊髓内肿瘤的临床症状根据肿瘤的生长部位、肿瘤起源以及生长的速度常出现不同的临床表现.1、疼痛:本病的早期症状,尤其是髓外肿瘤.疼痛是进行性的，与运动无关，平卧时可加重。
可发生在背部，并沿受累节段放射（放射性痛）,或同时出现以上两种疼痛。
多数硬膜外肿瘤患者可表现为疼痛，但部分患者会出现双下肢远端感觉缺失或节段性神经功能缺失或脊髓压迫，或两者兼有。
脊髓压迫症状可快速恶化导致截瘫及直肠膀胱功能障碍.2、神经系统损害可最终影响到脊髓，常见的病例会出现痉挛性瘫痪、尿便失禁或某个平面及平面以下部分或全部的传导束型感觉缺失。
神经受损通常是双侧的。
3、神经根压迫症状也很常见，包括疼痛、感觉异常,其次为感觉缺失、肌肉无力，如果为慢性压迫，还可引起沿受损神经根节段分布的肌肉萎缩。
诊断：●MRI：诊断脊髓肿瘤最重要的检查，可明确病变部位、范围及脊髓形态变化,且增强扫描有助于定性诊断。
髓内肿瘤的显微外科治疗PPT课件
04
患者康复与随访管理
康复训练指导
早期康复训练
平衡与协调训练
术后早期鼓励患者进行床上活动，逐 步过渡到下床活动，促进肢体功能恢 复。
针对患者可能出现的平衡和协调障碍， 进行相应的平衡和协调训练。
功能锻炼
根据患者的具体情况，制定个性化的 功能锻炼计划，包括肌力训练、关节 活动度训练等。
心理护理支持
诊断方法
髓内肿瘤的诊断需要结合患者的临床表现、影像学检查和实验室检查等结果进行综合判断。常 用的影像学检查包括X线平片、CT、MRI等，实验室检查包括脑脊液检查、血常规、生化检查等。
02
显微外科治疗技术
手术入路选择
01 后正中入路
适用于位于脊髓背侧的肿瘤，通过椎板切除和硬 脊膜切开显露肿瘤。
02 半椎板入路
提高髓内肿瘤的治疗效果
显微外科治疗技术的应用将显著提高髓内肿瘤的治疗效果，降低患者的
复发率和死亡率，提高患者的生活质量。
02
推动神经外科领域的发展
髓内肿瘤的显微外科治疗是神经外科领域的重要研究方向之一，本次项
目的成功实施将推动神经外科领域的技术进步和学术发展。
03
促进多学科协作与交流
本次项目的实施促进了神经外科、影像科、病理科等多学科之间的协作
03
并发症预防与处理
术中并发症
脊髓损伤
由于肿瘤与脊髓紧密相邻，手术 过程中可能导致脊髓损伤，表现 为术后肢体运动、感觉功能障碍。
脑脊液漏
手术过程中可能损伤硬脊膜，导致 脑脊液漏，引发头痛、恶心等症状。
术中出血
肿瘤血供丰富，术中可能出现难以 控制的出血。
术后并发症
术后感染
由于手术创伤和植入物的 存在，术后可能发生感染， 需要抗生素治疗。
中国多发性骨髓瘤诊治指南
4.高钙血症：有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或 便秘等症状。
5.肾功能损害：轻链管型肾病是导致肾功能衰竭 的最常见原因。
6.高粘滞综合征：可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣， 可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血 不足、慢性心力衰竭等症状。此外，部分患者的 M成分为冷球蛋白，引起微循环障碍，出现雷诺 现象。
为浆细胞瘤 贫血：可考虑促红细胞生成素治疗。
总生存期 (Overall survival，OS)：为受试者从进入临床研究直至各种原因导致的死亡为止。 年龄>65岁，或不适合自体干细胞移植者
⑴骨骨髓髓 浆浆细细胞②胞比增例骨多≥5（％髓1；0～瘤30%相） 关的器官功能损害（ROTI） [其他类型的终末 溶②骨影病 像变学在：范X线围摄或器片数较量官少上见没损骨有质增害疏加松；也，溶偶骨性可病变发极为生罕见，。 并需要进行治疗。如证实这些脏
满足以下之一即可诊断：
• 2个主要标准 • 1个主要标准＋1个次要标准 • 次要标准中的第1、2条＋第3条或第4条
MM诊断标准——最低诊断标准
①骨髓恶性浆细胞 血清免疫固定电泳或蛋白电泳重新发现M蛋白； ≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或 活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如 诱导治疗4疗程，达到PR或更好疗效者，进行干细胞动员采集。
溶骨病变在范围或数量上没有增加。
原次有要的 标溶准骨中损的害第或1器、软2组条的织＋浆第损细3条胞害或瘤第体与4积条较骨前增髓大；瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]
无事件生存(Event-free survival，EFS)：2006年国际骨髓瘤工作小组不推荐将EFS作为一个常规研究终点，因为不同临床研究对“事 件”的定义不同，可能会引起混淆。 年龄>65岁，或不适合自体干细胞移植者
多发性骨髓瘤的化疗方案
多发性骨髓瘤的化疗方案引言多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种常见的血液恶性肿瘤，主要起源于骨髓中的浆细胞。
该病的发病率在全球范围内呈上升趋势，同时也是造成恶性血液肿瘤死亡的主要原因之一。
化疗是多发性骨髓瘤的主要治疗方法之一，本文将详细介绍多发性骨髓瘤的化疗方案。
化疗方案1. 第一线化疗方案第一线化疗方案是指初次诊断多发性骨髓瘤的患者接受的第一疗程治疗。
常用的第一线化疗方案包括：（1）联合化疗方案：联合化疗是多发性骨髓瘤的常用治疗方法之一，常用药物包括多柔比星、长春新碱、环磷酰胺等。
这些药物可以通过抑制癌细胞的增殖和促使其凋亡来达到治疗的效果。
（2）高剂量化疗方案：高剂量化疗是指给予高剂量化疗药物的治疗方案。
常用的药物包括甲氨蝶呤、长春新碱等。
高剂量化疗可以增加药物对癌细胞的杀伤作用，但同时也会对正常细胞造成一定的损伤。
2. 第二线化疗方案第二线化疗方案是指初次治疗失败或复发的多发性骨髓瘤患者接受的治疗方案。
常用的第二线化疗方案包括：（1）靶向药物治疗：靶向药物是指能够选择性地作用于癌细胞特定分子靶点的药物。
常用的靶向药物有替吉奥尼布（Thalidomide）、依达拉滨（Lenalidomide）等。
这些药物通过抑制癌细胞的增殖和促使其凋亡来起到治疗的效果。
（2）自体干细胞移植：自体干细胞移植是指从患者体内采集干细胞，经过化疗后再将其重新植入患者体内的治疗方法。
该方法可以恢复正常造血功能，并提高患者对化疗的敏感性。
（3）免疫治疗：免疫治疗是指利用免疫系统抗击肿瘤的治疗方法。
常用的免疫治疗方法包括免疫细胞疗法、肿瘤疫苗等。
这些治疗方法可以增强患者的免疫力，提高对肿瘤的抵抗能力。
3. 维持治疗方案维持治疗是指在第一线治疗和移植后继续进行的治疗方案，旨在延缓疾病的进展和提高患者的生存率。
常用的维持治疗药物包括替吉奥尼布、依达拉滨等靶向药物，以及地塞米松等激素类药物。
此外，也可以采用定期化疗的方式进行维持治疗。
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南(2020年版)
1处或多处溶骨性病变
有症状（活动性）多发性骨髓瘤诊断标准
8
（2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（sLiM） [ S ] 骨髓单克隆浆细胞比例≥60%d [ Li ] 受累/非受累血清游离轻链比≥100e [M ] MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏
传统的IMWG 疗效标准
21
9.CR 后复发：符合以下之一： （1）免疫固定电泳证实血或尿M 蛋白再次出现； （2）骨髓浆细胞比例≥5%； （3）出现以上PD 的标准之一。
15
意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS） 华氏巨球蛋白血症
AL 型淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或骨外）
POMES 综合征 反应性浆细胞增多症
转移性癌的溶骨性病变
浆母细胞性淋巴瘤
单克隆免疫球蛋白相关肾损 害（MGRS）：MGRS是由于单克隆免疫球蛋 白或其片段导致的肾脏损害，其血液学改变更接近MGUS，但出现肾功能 损害，需要肾脏活检证明是M蛋白或其片段通过直接或间接作用所致。
中国多发性骨髓瘤诊断和治疗指南（24020年版）
共识更新
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二、诊断标准
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（一）无症状（冒烟型）骨髓瘤诊断标准 （需满足第3 条+ 第1 条/第2 条）
• 1.血清单克隆M 蛋白≥30 g/L，24 h 尿轻链≥0.5 g • 2.骨髓单克隆浆细胞比例10%~59% • 3.无相关器官及组织的损害（无SLiM-CRAB等终末器官损害表现）
脊髓肿瘤健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是脊髓肿瘤？ 2. 谁容易得脊髓肿瘤？ 3. 何时就医？ 4. 如何诊断脊髓肿瘤？ 5. 如何治疗脊髓肿瘤？
什么是脊髓肿瘤？
什么是脊髓肿瘤？
定义
脊髓肿瘤是指发生在脊髓或脊髓周围的肿瘤，可 能是原发性（起源于脊髓或其周围组织）或继发 性（来自其他部位转移而来）。
这些症状往往随着肿瘤的大小和位置而有所不同 。
谁容易得脊髓肿瘤？
谁容易得脊髓肿瘤？
高风险人群
脊髓肿瘤可能发生在任何年龄段，但青少年和老 年人更为常见。
家族史、遗传疾病患者的风险较高。
谁容易得脊髓肿瘤？
性别差异
某些类型的脊髓肿瘤在男性中更为常见，而其他 类型则可能在女性中出现频率较高。
例如，神经胶质瘤在男性中的发病率略高于女性 。
谁容易得脊髓肿瘤？
职业和环境因素
接触放射线或某些化学物质的人群可能面临更高 的风险。
例如，长期接触某些工业化学品的工人可能更容 易发生脊髓肿瘤。
何时就医？
何时就医？
症状出现
如果出现持续的背痛、肢体无力或感觉异常等症 状，应及时就医。
早期发现和诊断对于治疗效果至关重要。
何时就医？
定期体检
高风险人群应定期进行医学检查，及时发现异常 情况。
如何诊断脊髓肿瘤？
组织活检
通过活检获取肿瘤组织样本，进行病理学检查以 确定肿瘤类型。
活检可以通过手术或针吸等方式进行。
如何诊断脊髓肿瘤？
神经功能评估
医生可能会进行神经功能测试，评估患者的运动 和感觉能力。
这能够帮助了解肿瘤对神经系统的影响。
如何治疗脊髓肿瘤？
如何治疗脊髓肿瘤？
手术治疗
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脊髓肿瘤诊治指南疾病简介：椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。
发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。
男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。
胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。
椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。
儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。
"疾病分类椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。
其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。
1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor)脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。
髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。
多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。
括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。
2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside)包括硬膜下及硬膜外肿瘤。
前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。
后者占25%。
髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。
多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。
括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。
临床表现脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。
自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。
脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。
脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。
主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛(Nerve root pain)：为神经根或硬脊膜的刺激所致。
部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。
(2)感觉障碍(Sensory disorder)：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。
(3)运动障碍(Movement disorders)：颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。
(4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。
疾病体征神经定位体征：这里是指纵向定位，即不同节段病变的神经系统体征。
(一)颈椎管肿瘤上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。
病变节段以下可有痉挛性四肢瘫，肱二头肌腱反射亢进。
第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌，旋后肌萎缩性瘫。
感觉障碍延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌反射消失。
第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫，部分性垂腕，相应皮节以及有感觉障碍。
第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。
第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫，爪形手畸形，可有horner征，感觉障碍累及臂内侧，第4、5指。
(二)胸椎管肿瘤临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。
下腹肌瘫痪，上腹肌正常可出现beevor征，即患者、仰卧，对抗胸部所加阻力坐起时，脐向上移动。
下腹壁反射消失。
可有明显的胸腹部束带感。
(三)腰椎管肿瘤累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。
第3、4腰髓病变，未累及马尾神经根时，股四头肌减弱，膝反射消失，而跟腱反射亢进，踝阵挛出现。
该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪，膝踝反射消失。
如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓性瘫痪。
(四)圆锥和马尾区早期症状可有腰痛，鞍区及下肢痛或麻木，常被诊断为坐骨神经痛。
括约肌功能障碍出现较早。
可出现下肢驰缓性瘫痪，肌萎缩，足下垂，腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失，偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。
鉴别诊断一、其他神经外科疾病/上，由于某些髓内肿瘤可继发脊髓空洞形成，故有时会发生误诊。
(1)脊髓空洞症有典型浅、深感觉分离症状，常伴有chiari畸形或其他颅颈交界处畸形;MRI 上脊髓空洞多位于脊髓中央、形态规则、空洞壁较光滑，无肿瘤结节影可见;而脊髓髓内肿瘤伴发脊髓空洞的患者，具有典型痛、触觉分离性障碍者少见，罕有伴发chiari畸形和其他颅颈交界处畸形，MRI 上肿瘤继发的脊髓肿瘤性空洞多偏中心存在，形态不规则，空洞壁欠光滑，在平扫及增强MRI上，均可见肿瘤影。
2.脊髓血管畸形(Spinal cord vascular malformations)：(1)脊髓血管畸形大多突然起病，而肿瘤患者多缓慢发病;(2)在MRI上，脊髓血管畸形一般不伴有脊髓空洞或仅伴有细小的长管状空洞，若注射gd-dtpa后扫描，无强化肿瘤影;(3)在出血病例的随访MRI上，脊髓粗细因出血被吸收而渐趋正常，而在脊髓髓内肿瘤时，则常伴有继发空洞形成，在增强MRI上，可见强化的肿瘤影，脊髓增粗与肿瘤异常信号影持续存在;(4)如行脊髓血管dsa，脊髓血管畸形可在病灶内显示单根血管，以及动静脉瘘及异常回流静脉的存在。
二、骨科退变性疾病1.颈椎病(Cervical spondylosis)：也有颈肩部疼痛及感觉异常等表现，但感觉障碍平面往往不规则，少见有括约肌功能障碍。
x线平片或MRI扫描显示颈椎骨质增生或有椎间盘脱出。
2.腰椎间盘脱出(Slipped disk)：青、壮年多见，患者多有腰部外伤史，以腰l4-5或l5-s1椎间盘脱出最常见。
患者有单侧坐骨神经痛，直腿抬高试验阳性，直立或活动时疼痛加重，卧床休息后疼痛减轻。
脊柱有代偿性侧弯。
脊柱x线平片可见椎间隙变窄;MRI特征性地显示椎间盘呈鸟嘴状向后突出或髓核脱入椎管内而使神经根受压。
三、神经内科疾病1.多发性硬化(Multiple sclerosis)：患者症状波浪形进展，激素治疗有效，除了仔细询问病史和查体，以了解病程呈波浪式进行性加重和发现感觉障碍外，还在于临床医师的高度警惕性，对疑诊患者进一步作MRI。
2. 肌萎缩性侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis)：病变主要累及脊髓前角细胞、延髓运动神经核及椎体束。
因此以运动障碍为主，一般无感觉障碍。
早期可有根痛，其特征性表现是上肢手部肌肉萎缩和舌肌萎缩，严重者有构音困难。
病变以上运动神经元为主时，腱反射亢进。
蛛网膜下腔无阻塞，脑脊液常规、生化检查正常。
3.脊髓蛛网膜炎(Spinal cord arachnoiditis)：患者存在结核性脑膜炎史或病前感染发热史，病程较长，脊髓受累范围广而不规则，症状多样化，csf中蛋白质轻度增高和白细胞增多，以及MRI上脊髓呈轻、中度增粗，而无明显脊3髓空洞形成，增强MRI上病灶无强化时，需考虑脊髓蛛网膜炎诊断。
4.急性脊髓炎(Acute myelitis)：起病较急，常有全身不适、发热、肌肉酸痛等前驱症状。
脊髓损害症状往往骤然出现，数小时至数天内便发展到高峰。
受累平面较清楚，肢体多呈弛缓性瘫痪，合并有感觉和括约肌功能障碍。
脊髓蛛网膜下腔无阻塞，脑脊液白细胞数增多，以单核及淋巴细胞为主，蛋白质含量亦有轻度增高。
若细菌性所致者以中性粒细胞增多为主，蛋白质含量亦明显增高。
MRI除可见脊髓肿胀外，无脊髓压迫征象，由于急性脊髓炎在4～6周内病变呈进行性发展，故发病6周左右复查，可见脊髓病变范围缩小，信号强度减低。
疾病护理护理方法1.搬动患者时要保持脊柱呈水平位，尤其是高颈位手术，必须加用围领固定后搬动，应留意搬动时颈部不能过伸过屈，以免加重脊髓损伤导致严重后果。
2.手术后体位，高颈段手术取半卧位，脊胸段髓手术取侧卧位，腰骶部手术取俯卧位压沙袋。
术后翻身时留意保持脊柱水平位，勿扭曲。
3.麻醉清醒后可进流质或半流质，出现呕吐暂不进食。
4.术后24小时注意观察脊髓肿瘤患者肢体活动，每2小时1次。
以及早发现可能出现的硬膜外血肿。
(1)高颈位手术：麻醉清醒后观察四肢肌力活动，特别要留意呼吸幅度、频率情况。
(2)胸椎手术：上肢不受影响。
术后观察下肢肌力活动及感觉平面变化。
在观察过程中如发现感觉障碍平面上升或肢体活动力量有减退，应考虑迟发椎管内出血或脊髓水肿，应立即通知医师采取紧急措施。
(3)马尾部手术：观察下肢肌力活动度情况及肛周皮肤感觉，有否便意。
马尾区手术术后容易出现大便干结，必要时灌肠处理。
5.截瘫患者按截瘫护理。
6.椎管内肿瘤术后6—8h不能排尿的患者给予导尿并保留，3d后须继续保存的，应定时冲洗，按保存导尿护理常规。
想了解更多关于脊髓肿瘤的医学常识请点击链接：/jszl/2013/0509/.html/5脊髓肿瘤手术治疗流程检查项目 检查项目 检查指征x 线脊柱平片检查 有30%～40%的椎管内肿瘤可引起相应节段椎骨骨质的改变，包括椎管直径增加，椎弓根变窄；根间距增大；椎间孔扩张；椎体后缘受压吸收、椎体及邻近骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑及椎旁软组织(肿瘤)影。
以椎间孔和椎弓根改变最常见。
CT 扫描检查静脉注射增强对比剂可清楚显示肿瘤影像。
椎管造影ct 扫描（CTM ）：髓内肿瘤表现为脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄；髓外硬脊膜下肿瘤显示脊髓移位、变形，蛛网膜下腔在肿瘤侧明显扩大，在肿瘤对侧变窄；硬脊膜外肿瘤显示脊髓移位、变形及双侧蛛网膜下腔变小。
脊髓磁共振（MRI ）检查 目前最有诊断价值的辅助检查方法，不仅能从矢状位、冠状位、轴位三个方向立体观察病变，对病变进行精确定位，还能观察到病变与脊髓、神经、脊柱 骨性结构的关系。
经过注射顺磁性造影剂gd-dtpa 后，根据某些肿瘤自身的影像学特点就能作出定性诊断，这样术前就能对肿瘤做出定位诊断，甚至可确定部 分肿瘤的性质，对手术方法的选择及综合治疗帮助很大。
治疗流程：对于椎管内肿瘤目前唯一有效的方法就是手术治疗。
约3/4可手术切除治愈。
因此，对椎管内肿瘤的手术应持积极态度。
手术细则具体实施 手术指征 存在神经系统受损的症状体征、放射学检查肿瘤定位明确，无手术禁忌证的椎管内肿瘤患者，均适宜手术治疗。
手术时机 原则上讲，对于髓外肿瘤，一旦诊断明确，即应尽快手术；脊髓髓内肿瘤患者，也宜尽早、在神经系统功能进展至中度障碍前施行手术。
此外，手术时机还应参照肿瘤的病理性质、部位与大小，以及患者的年龄、症状、全身状态和患者家属的意愿等共同商定。