胚胎发育不良性神经上皮肿瘤ppt课件
儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断
•298实用医学影像杂志2018年8月第19卷第4期 JPMI，August2018，V〇1.19.N〇.4儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤的磁共振诊断及鉴别诊断郑彬陈志平时胜利陈琬焦丹【摘要】目的探讨儿童胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)的M(特点及鉴别诊断方法，以期进一步 提高对病的。
方法回顾性分析经手病理的15 D N E T儿的，儿均行M(，4行磁共振波谱(M(S)分。
结果15 病均，，-M( TiWI ( T2WI ，DWI 或*T2-FLAI(序列6 心低、的“环征”，5例呈“倒三角征”。
增强扫描病无强化12例，轻度不均匀强化3 。
病边界较为清晰，均无占位效应及瘤水肿。
MRS表"A A峰均下降，3例Ch。
峰大致，1 升。
病变区与对照区对比，差无计学义（！>0.05)。
结论DNET好于儿童及青少年，MR 具有一定特征性，熟悉掌握这些特点并做好相似疾病的鉴别诊断，可诊断供可靠的影像依据。
【关键词】儿童；神经外胚瘤，原始；磁共振成像；诊断Magnetic resonance imaging and differential diagnosis of dysembryoplastic neuropithelial tumor in childrenZheng Bin*, Chen Zhiping, Shi ShengH, Chen Wan, Jiao Dan. ^Department of R adiology, the Affiliated Children's Hospital of Zhengzhou University! Children's Hospital of Henan Province; Zhengzhou Children's Hospital, Henan450018, China【Abstract】Objective To s/udy feD/ures D<d differentia1 diagnosis of dysembryop1astic neuropithe1ia1 /umor (DNET)，in order to increase the understanding of the disease. Methods The clinical data of 15 cases with DNETchildren confirmed by surgical pathology were analyzed retrospectively, and the children were selected for the preoperative MR scan and 4 routines (MRS) analysis. Results All focus of 15 cases were single，mainly in the temporallobe，with different shapes; MRI scan was based on T1WI low signal and T!WI high signal，and diffuse weightingshowed slightly low or low signal. Six cases by T2-FLAIR were presented in the center with a low signal and the surrounding high signal nringn，and 5 cases were ninverted trianglen. The enhanced scanning lesion was not enhanced in12 cases，3 cases of mild nonuniform enhancement，as no local mass effect and peripheral edema. MRS showed a slightdecline in NAA peak，3 cases of Cho peak were normal，1 case was slightly elevated. In cmparison to normal controlarea，the difference was not statistically significant (P>0.05). Conclusion DNET have a high incidence in childrenand adolescents，and its MRI performance has a certain characteristic，be familiar to master these features and differential diagnosis of the disease， it can provide reliable imaging evidence for preoperative diagnosis of the disease.【Key words】Child; Neuroectodermal tumors，primitive; Magnetic resonance imaging; Diagnosis胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)是一种神 经元-神经胶质混合性肿瘤。
胚胎发育不良性神经上皮瘤与皮质发育不良
【 摘要 】 目的 观察胚胎 发育不 良性神经上皮瘤 （ Ｎ ） Ｄ Ｔ 的病理形态 学及免疫组 织化学 特点 ， 探
讨其 与皮质 发育不 良之间的关系 以及组织 来源 。方法 应用光 镜和免 疫组织 化学 Ｅ Ｖｓ ｎ法对 １ ｎ ｉｏ ｉ ４ 例 Ｄ Ｔ进行 观察 分析 ， Ｎ 并对 患者进行 长期 随访 。结果 肿瘤位于颞 叶的有 １ 例 ， １ 镜下 由神经元 和神 经胶 质成分混合构成 ， ９例可见 “ 特异的胶质神经元结构 ” 例 为简单 型 ， 为复杂 型 ， 为非特 。１ ８例 ５例
，
Ｃ ｒ ｓｏ ｉ ｕ ｒ Ｌ ｅｈ ｎ （ — ａｌ ｕ ｅ ｎ ＠ｙ ｈ ｏ ｃｍ ｃ ） ｏｒ ｐ ｎ ｎ ａ ｔ ： ＵＤ — ｇ Ｅ ｍ ｉ ｄ ｈ ｇ ａ ｏ ． ｎ ｅ ｄ ｇ ｈ ｏ ｏ ：ｌ ｏ ｏ
【 ｓｒｃ】 Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｔ ｙｔｅｃ ｎ ｏ ａ ｏｏｉ ｆａ ｒｓ ｍ ｎｐ ｅｏ ｐ ｎ ｉｏｅ ｅｉ Ａｂｔ ｔ ａ ｊｃｉ ｏｓ ｄ ｈ ｌ ｉ ｐｔ ｌ ｃ ｅｔ ｅ ，ｉｍｕ ｏｈｎｔ ｅａｄｈｓ ｇｎｓ ｖ ｕ ｉｃ ｈ ｇ ｕ ｙ ｔ ｓ
ｎ ｕ ｏ ａ ｄｇｉ ｅｌ （ｎ ｌｄｎ ｓｍｐｅ ｆｒ ａｅ ｏ ｌｘ ｆｒ ｃ ｅ ｎ ｏ ．ｐ ｃｆ ｒ ｅ ｒｎ ａ ｌ ｃ ｌ ｌｎ ｌ ａ ｓ ｉｃｕ ｉｇ １ ｉ ｌ ｏ ｃ ．８ ｃ ｍｐｅ ｍ ａ ｓ ａ ｄ ５ ｎ ｎｓ ｅ ｉｃ ｆｍ ｍ ｓ ｏ ｓ ｉ ｏ
ｒ ｔ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｔ ｄ ｅ ．Ｔ ｅ ｌ ｎ ・ ｒ ｆ ｌ ｗ— ｐ ｄ ｔ ｅ ｅ ａ ａ ｙ ｅ ． ｓ ｌ Ｅｌｖ ｎ ｏ ｅ １ ａ ｅ ｔ ｄ ｅ ｅｒ ｐ ｃｉｅ ｙ ｓｕ ｉｄ ｈ ｏ ｇ ｔ ｍ ｏｌ ｕ ａａ ｗ ｒ ｎ ｌ ｚ ｄ Ｒｅ ｕ ｔ ｏ ｅ ｏ ｓ ｅ ｅ ｆ ４ ｃ ｓ ｓｓｕ ｉｄ ｈ ｔ
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断
pat hogenesis of cerebral m icrovascular d is eas e .Exp Mol Patho l ,2003,74:1482159.[4] Ono K,Hirohat a M ,YamadaM.α2Li po i c acid exh i b its anti 2a m yl oi 2dogenicity for β2amyl o i d fibrils in vitro .B i oche m B i ophys Res C om 2mun,2006,341:104621052.[5] Lee J M ,Yi n K,Hsin I,et al .M atrix metall op rotei nas e 29in cerebral 2amyl oid 2angiopathy 2relat ed he mo rrhage .J Neu r o l Sci,2005,15:2292230,2492254.[6] 刘江红,黎健,许贤豪,等.OX 2LDL 促进Aβ产生的实验研究及其临床意义.中国神经免疫学和神经病学杂志,2003,10,35238.[7] Coma M ,Gu i x FX,Ill 2R aga G,et al .Oxi dative stress triggers t heamyl oidogen i c pathway in human vas cu lar s mooth m us cle cells .Neu 2r obi o l Aging,2008,29:9692980.[8] 于明,邬巍,邬英全,等.依达拉奉对淀粉样β蛋白25～35致PC12细胞氧化损伤的神经保护作用.中国临床康复,2005,9:57259.[9] Ono K,Hamaguchi T,Naiki H,et al .Anti 2a m yloidogenic effects ofan ti oxidants:I m p licati on s f o r t he preventi on and t herap eut i cs ofA l zhei mer ’s disease .B i och i m B i ophys Acta,2006,1762:5752586.[10] R ensi nk AA ,Verbeek MM ,Otte 2H �ll er I,et al .I nhibi ti on of amy 2l oid 2β2induced cell deat h i n hum an brain p ericytes i n vitro.B rain Res,2002,952:1112121.(2008-02-10 收稿)论 著胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床及影像学诊断吴 晶 吴 杰 贾秀川 【摘要】目的 提高对胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT )的临床及影像特征的认识。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的MR影像特征分析
变（ ） 例小长片样病变 。 图３；１ ７／ ｛ 患者 病变 内可见多发大 小不等圆形囊性结构 ］ Ｊ Ｉ （ ） 例患者呈 单发囊性 病变 ，４ 图４ ，３ 例患者病 变 内未 见囊性结构 。 本组病例 中，７ 例患者病变浅表 ，累及大脑表面 皮层 ，可见病变邻 近颅骨骨质吸收变薄（ ） 例病 图１。７ 变位于脑沟深部或脑 内侧皮层 ，与颅骨无联系 。 增强扫描 中，１ 例忠者病变 区无任何 强化 ，１ ３ 例 患者 肿瘤 大部 分无强 化 ，病 变 内可见小 圆形 明显强
Ｔ ＷＩ ２ ０ Ｉ 。１ ｛ 患者进行 了ＤＷＩ ｂ Ｐ （值为０ ０ ０ 。全部 质神经 元成 分的胶 状结构 ，与 多灶性硬 结相连 。病 和１ ０ ） 患者 均接受矢 、冠 、轴三平面增 强Ｔ ＷＩ １ 。全部扫描 变位 于皮层 内，可见受 累 的皮质 膨大 ，但 皮质下 白 使用层厚５ ｍｍ， 间 隔 １ ｍｍ，Ｆ Ｖ２ ×２ Ｏ ２ ｍ ｃ ２ｃ ２ 质也可 受 累 。镜 下肿瘤 组织 由特 殊 的胶 质神 经元成 ｍ￣ ４ ｃ ×２ ｍ ４ｃ ｍ，２ 扫 描 平 均 。 次 分形成 与皮 质表 面垂直 的柱状 结构 。柱状 结构 由束
病 与 神 经 元 发 育 异 常 有 关 ： ５ 病 变 沿 脑 回 形 态 分 例
布 ，可 能与本 病主要累及皮层有 关。２ 例呈 圆形或小 片状病 变 ，容易误 诊 。具 有三 角形和 脑回样 病变形
ＷＨＯ｝ 经 系统肿 瘤分类 中，Ｄ Ｔ ￣ ＮＥ 归为神经 元 态 是 本 组 Ｄ Ｅ 的 影像 特 征 。 Ｎ Ｔ 和 混合性神 经元． 神经胶质肿 瘤 ，病变介 于发育 畸形 ＤＮＥ 囊 样 结构表 现 为边缘 清 楚 的圆形 或卵 圆 Ｔ 与肿瘤之 间 ，ＷＨＯ 级为 Ｉ级 良性 肿瘤 。Ｄ Ｔ 分 ＮＥ 好 形信号改变 ，７ ＮＥ 出现 多囊样 改变 ，３ 例Ｄ Ｔ 例表现 为 发 于儿 童及青 年 ，特 征性 临床表 现是长 期部 分癫痫 单发囊 样结构 ，病 变表现 为小片样脑 内长Ｔ 、长Ｔ １ ２
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床及病理分析
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床及病理分析胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNT）是最近才被公认的独立性病理实体，并于1993年被收入WHO神经系统肿瘤新分类，属于较少见的神经上皮起源肿瘤。
由于DNT被认识较晚，且发病率较低，故在国内尚未引起重视，但因其外科治疗预后良好，无需放疗和化疗，故熟悉其临床、影像学、电生理及病理学特征对DNT的正确诊断与治疗尤为重要。
为此，将我院1999年9月~2004年4月收治，经手术及病理证实的5例DNT结合文献进行分析。
资料与方法1. 一般资料: 5例均于全麻下行开颅肿瘤切除术, 经病理检查确定诊断, 男3例, 女2例, 年龄6～32岁, 平均17岁, 病程1.5月～8年。
病变部位为左颞2例，右颞1例，右额颞1例，左顶1例。
2.临床表现：临床特点均表现为难治性癫痫，其中4例为复杂部分发作，1例为单纯部分发作演变为复杂部分发作；3例表现有记忆力、计算力下降，1例合并头痛、眼底水肿及中枢性面瘫，余无神经功能缺损。
3.影像学及电生理检查：术前5例患者均行CT及MRI检查，2例做了X-Ray检查，2例做了PET检查，以便了解病变部位及影像学表现。
5例均于术前行常规及长程脑电图检查，观察电生理改变。
4. 免疫组化染色：组织标本经3.7%中性甲醛固定，常规石蜡包埋，5mm厚连续切片，常规脱蜡入水后，用单克隆I抗ABC法标记突触素（SYN，1:150）、神经元特异性烯醇化酶（NSE，1:200）、二聚性钙结合蛋白（S-100，1:200）、神经微丝蛋白（NF，1:200）和神经胶质原纤维酸性蛋白（GFAP，1:200），所有单抗均购自美国Santa Cruz公司，ABC药盒购自美国Vector公司。
每种免疫组化染色均设阳性和阴性对照。
结果1.影像学表现：CT检查显示，病灶多呈低密度改变，1例含钙化斑。
MRI检查的共性特征为T1低信号，T2高信号，边界清楚，除1例有周围水肿外，余无占位效应；增强扫描示1例病灶呈明显囊壁及结节样强化，1例呈轻度增强，3例无增强效应。
胚胎发育不良性神经上皮瘤的影像学与临床病理特征
Neuroradiologic and clinicopathologic features of dysem bryopla st ic neur oepithelial tumor WANG F u-lin* , QIAO Gua ng-yu, GUI Qiu-ping, LI Xiang-hong. * Department of Pa thology, P LA Genera l Hospital, Beijing 100853, China
讨论
1 . 概 述: DNT 由 Daumas-Dupport 等 于 1988 年 首次描述并 命名, 国 内始 于 1998 年见 诸 报道, 开始 引起国内学 者 的 重视 [ 3 -14 ] , 但以 病 理形 态 学 报道 为 主。儿童及青年病例多见, 90 % 患者在 20 岁前出现 症状, 多数表现为长期难治性癫痫, 男女均可发病, 男性多于女性 [ 15] 。
12 例病变 MR 检查均呈 T1 WI 低信 号, T2 WI 高 信号, 无病变周围水肿, 无占位效应。囊性病变在 T1 WI 信 号 均 匀, 等 于 或 略 高 于 脑 脊 液 ( 图 2, 3 ) 。 3 例病变位于颞叶, 2 例累及海马结 构, T1 WI 呈囊性 ( 图 4) , 有分隔( 图 5) ; T2 WI 示病变 界限 清楚, 信号 较均匀( 图 6) 。1 例 CT 平扫 示右顶叶 类圆形 病变, 界线清晰( 图 7 ) ; MR T1 WI 呈不均匀的低信号, 高于 脑脊液, T2 WI 呈高 信号 ( 图 8 , 9 ) , 增 强 后病 变 内呈 不均匀点状 强化 ( 图 10) 。1 例 病 变 MRI 表 现 为囊 性, 囊内壁光滑, 信号与脑脊液相似; 增强后可见卵 圆形附壁结节, 囊壁 呈轻 度线 状 均匀 强化 ( 图 11 ) 。 1 例右枕叶病变, 呈不规则脑 回状, MRI 示皮层 略增 厚, 病变信号均匀, 无强化( 图 12 ) 。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤附6例病例分析
设备 与参 数 ： 采 用西 门子 Ａｖ ａ ｎ ｔ ｏ １ ． ５ Ｔ ＭＲＩ 磁
６６９
医学 影 像 学 杂 志 ２ ０ １ ３ 年第 ２ ３卷 第 ５期 Ｊ Ｍｅ ｄ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ Ｖ ｏ １ ． ２ ３ Ｎｏ ． ５ ２ ０ １ ３
献 进行 分析 。 １ 材 料 与 方 法
独 立性 的病 理实 体 ， 并于 １ ９ ９ ３年被 收 录入 ｗ Ｈｏ神
经 系统 新分 类肿 瘤 ， 属 于 较 少 见 的神 经 上 皮 起 源 肿 瘤 。我 国 由北 京 天 坛 医 院 于 ２ ０ ０ ４年 首 先 报 道 。此
１ ． １ 一 般资料 ６例患 者 ， 男 ４例 ， 女 ２例 ， 年龄 ７ ～３ ８岁 ， 平均 年龄 １ ８岁 ； 病 程 １周 ～ ５年 ； 平均 １ ５个月 。６例均 以癫 痫 为 主 要 临床 表 现 ； 其 中 １例 反 复失 神 发 作 ２ 年， １ 例 反 复呕 吐 １月余 伴 视 物 模 糊 ， １例 脑 电 图左 侧局 限异 常 电波 ； 均 无 明显神 经系 统 阳性 体征 。
ｅ ｘ ａ ｍｉ ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ．Ａ ｆ ｅ ｗ ｈ ａ ｄ ｃ ａ ｌ ｃ ｉ ｆ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ．Ｃ ｏ ｎ ｃ ｌ ｕ ｓ ｉ ｏ ｎ ＤＮＴ ｉ ｓ ａ ｂ ｅ ｎ ｉ ｇ ｎ ｔ ｕ ｍｏ ｒ（ Ｗ ＨＯ Ｉ） ．Ｔｈ ｅ ｃ ｏ ｒ ｒ ｅ ｃ ｔ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ —
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床、病理与影像诊断进展
（ 天津市环湖医院放射科 ， 天津 ３ ０６ ００ ０）
摘要 ： 胚胎发育不 良性神经上皮瘤是一类少 见的 中枢神经 系统肿瘤 ， 好发 于儿童幕上皮 层和皮 层下区域 ， 临床 以部分复杂性癫痫发作为主要症 状， 神经 系统体 征阴性 ， 肿瘤 以囊性成分 为主， 瘤Байду номын сангаас 无水肿 ， 占位效应， 倒 三角征” 瘤内分 隔为其影像 学表现特征。在组织病理诊 断困难的情况下 ， 无 “ 和 结合临床和影像学表现可 以对胚胎发育不 良性神经上皮瘤做出正确 的诊 断。肿瘤术 后效果 良好 ， 不 易复发。本病的准确诊断对 治疗方案的选 择有重 要意义。 关键词 ： 神经上皮瘤 ； 体层摄影术， ｘ线计算机； 磁共振成像 ； 病理学
医学 综 述 ２ ０ ０ ９年 ２川第 ｌ 第 ４期 ５卷
Ｍｅｉ ｌ ｄｃ ａＲ
胚 胎发 育不 良性神 经 上皮 瘤 的临床 、 理 与影像 诊 断进 展 病
解 中福 ， 靳
中 图分 类 号 ： ７ ９４ ；４ ５ ２ Ｒ ３ ． １ Ｒ ４ ． 文 献标 识 码 ： Ａ
松
文 章 编 号 ：０ ６２ ８ （ ０ ９ ０ －５ ００ １０ － ４ ２０ ）４０ ９ －３ ０
Ｃｌｎ ｃ ｌ Ｐａ ｈ ｌ ｇ ｃ ｌａ ｄ Ｉ ｇ ｎ ａ ｎｏ ｉ ｏ ｒ ｓ ｅ ｆＤｙ ｅ ｉ ｉａ ， ｔ ｏ ｏ ｉ ａ ｎ ｍａ ｉ ｇ Ｄｉ ｇ ｓｓ Ｐｒ ｇ ｅ ｓ ｓ ｏ ｓ ｍｂｒ ｏ ｌ ｓｉ ｕ ｏ ｐｉ ｅ ｉ ｌＴｕｍｏ ｙ ｐ ａ ｔ Ｎｅ ｒ ｅ ｔ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ
形性 的存 在及增 殖细 胞核 抗 原 的表达 等 ¨２。 ｌ Ｊ
２ 临床 表现 Ｄ Ｔ是 一 种 良性 肿 瘤 ， Ｎ
胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理分析
１ 资料 与方 法
１ １ 病 例 来 源 ．
等＿ 首次 报 道 并 命 名 。在 ２０ １ ００年 版 世 界 卫 生 组 织 （ Ｏ） ＷＴ 神经系统肿 瘤分类 中被列入神 经元和 混合神 经元一 神经胶 质肿 瘤类 ， Ｏ 分级 为 工级＿ 。本 文对 ＷＨ ２ ］ １例 Ｄ ３ ＮＴ的临床表现 、 影像学特征及病理组织学特点
Ｓ １ ０ ｓ ｎ ｐ ｏ ｈ ｓｎ ａ ｄ ｇ ｉｌ ｉ ｒｌ ｒ ｃｄ ｃｐ ｏ ｅｎ ｗｅ ｅ ｐ ｓｔ ｅ Ｋｉ ７ ｗａ ａ ｌ ｘ ｒ ｓ ｅ （ ２ ） Ｃ ｎ ｌｓｏ ＤＮＴ — — ０ ， ｙ ａ ｔ ｐ ｙ ｉ ｎ ｌ ｂ ｉ ａ ｙ ａ ｉ ｉ ｒ ｔ ｉ ｒ ｏ ｉｉ ． 一 ｓｗｅ ｋ ｙ ｅ ｐ ｅ ｓ ｄ ＜ ． ｏ ｃｕ ｉｎ ａｆ ｌ ｖ ６ ｕ
ｆ ｓ ａ ｉｎｓ，ｍ ａ ｎｇ ｆａ ｕ ｅ ， ｏｒ ｈ０ ｏ ｃ ｌｃ ｒ ｃ ｅ ｉｔｃ ， ｎ ｍ ｍ ｕｎ ｉ ｔ ｈ ｍ ｉａ ｅ ｕ ｔ ． ｅ ｔ ｔｏ ｉ ｇｉ ｅ ｔ ｒ ｓ ｍ ｐ １ ｇｉａ ｈａ ａ ｔ ｒｓｉ ｓ ａ ｄ ｉ ｏｈ ｓｏｃ ｅ ｃ ｌｒ ｓ ｌｓ
Ｃｌ ｃ ｐ ｔ Ｏ Ｏ ｉ ｎ ｌ ｓｓ ｏ ｓ ｍ ｂ ｙ ｐｌ ｓｉ ｅ ｒ ｅ ｉｈｅｉ ｌＴｕ ｏ ｉ Ｏ ａ ｈ ｌ ｇ ｃＡ ａ ｙ ｉ ｆＤｙ ｅ ｒ ｏ ａ ｔｃＮ ｕ Ｏ ｐ ｔ ｌ ｍ ｒ ｎｉ ａ Ｑｉ ｉ Ｇｕ ｉ， ｕ Ｓ ｉ 。 ｔ ｌ ， ｏＦｅ。 Ｗ ｈｗｕ ｅ Ｑ ａ
进行分析 ， 以提高对 Ｄ Ｔ病变的认识 。 Ｎ
安 徽 省 高 等 学 校 优 秀 青 年 人 才 基 金 项 目 （ ． ０ ２ ＱＲ ０ ５ ， Ｎｏ ２ １ Ｓ Ｌ ９ ） 校 省级实验室（ 程中心） 工 开放 课 题 （ ． ＹＫＬ ２ １） Ｎｏ Ｂ １０ 齐 琦 ， ，９７ 女 １７ 年生 ， 医学硕 士 ， 讲师 ，－ ａ ：ｏｎａ１３５７ ｉａｃｍ Ｅｍ ｉｈｕｉ ２４６＠ｓ ．ｏ ｌ ｏ ｎ
7例胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析
医 学 信 息手 术 学分 册 ２ ０ ０ ６年 ９月 第 １ ９卷 第 ２ 期
Ｍｅ ｉ ｌｎｏｍ ｔ ｎ Ｄ ｃ２ ０ ．ｅ ．９ Ｎ ． ｄｃ ｆｒ ａｉ ． ｅ ．０ ６ Ｓ ｐ １ ． ｏ ２ ａＩ ｏ
７例 胚 胎发 育 不 良性 神 经上 皮 瘤 临床 分 析
１４ 术 后 病 理 ．
的不断加深 ， 现诊 断率逐年增加 。 发 顽 固性癫痫是 Ｄ Ｔ 的主要临床表现 ， 作类型 主要以 Ｎ 发 部分性发作为 主。发 生癫 痫 的年龄平 均为 ７岁 ，０ ９ ％的患 者在 ２ ０岁 以前 发生 癫痫。本组 的 ７例 患者 均为顽 固性癫 痫 ， 经药物 治疗 ， 虽 仍然不 能控制癫痫 ， 中 ２例 还 出现 了 其 智力障碍。
高信 号 ； 围无 水 肿 ， 变 无 占位 效应 。增 强后 来 见 明 显 强 化 。５例 行肿 瘤切 除 ， 行 颞 叶 切 除 。 病 理 显 示 肿 瘤 呈胶 冻状 ， 细胞 主 要 由类 似 周 病 ２例 瘤 分化 好 的 少突胶 质 细胞 组 成 ， 组 织 黏 液 变明 显 ， 的 区 域 呈 网状 微 囊 变 。瘤 组 织 内神 经 细 胞 散 在 分 布 ， 瘤 有 多分 布 于黏 液 丰 富 的微 囊之 内。 在 随
３年 。
描述 。至今报道 的病例不多 ， 且多为病理方 面的讨论 ， 尚未
引起 国 内 学 者 的 重 视 。
１２ 临床 表现 ．
患者的主要临床 表现 为癫痫 发作 ， 所有 病例均 为部分
１ 对 象 和 方 法
性发作 ， 中 ４例部分性 发作后继 发大发作 。 其
１ １ 一 般 资 料 ，
例 中， 癫痫 发作 。行肿瘤切除 的 ５ 中 ， 无 例 ３例无发作 ， ２例 较术前有所减少 。
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
Radiologic features
CT:
○ Well-demarcated introcortical hypoattenuating lesion.
○ “pseudocystic” appearance. ○ Minimal or subtle calcification. (Fig. 1) ○ No or focal contrast enhancement. (Fig. 2)
CASE REPORT
Dysembryoplas tic
Neuroepithelial Tumor (DNET)
胚胎发育不良性 神经上皮肿瘤
北京大学人民医院 陈皓
History
• M, 17 yrs • ID number: 1186959 • Intractable complex partil seizures for 10
○ A: Hallmark: Specific glioneuronal element (SGNE)=Columns of heterogenerous cells located in a neurofibrillary matrix, including: oligodendrocyte-like cells + mature ganglion cells + astrocytes.
Left：shows the nodular growth pattern and the loose matrix of this tumor. Note the focal calcification (arrow).
胚胎发育不良性神经上皮瘤
③ 多结节状结构；
④ 病灶周围的皮质发育不良。
MRI表现
典型的DNET多呈楔形改变，部分病灶沿纤维束方向生长，基底部呈扇形或三角形朝向大 皮层，不同成份之间可有分隔，形成所谓的“三角征”和“分隔征”。
➢ DNET是良性肿瘤，生长较缓慢，血脑屏障未遭受破坏，增强后一般表现为无明显强化 仅表ห้องสมุดไป่ตู้为轻度强化。
➢ 肿瘤多无水肿，占位效应较轻。
工型，类囊性，包括单囊性(I a)和多囊性(I b)；
根据MRI表现DNET分三型
Ⅱ型，结节状；
Ⅲ型，发育异常样，包括各序列病灶范围显示一致 (Ⅲa)和FLAIR显示病灶范围较其它序列略大(Ⅲb)。
DNET生长缓慢、手术切除病灶后愈后可治愈。但有文献报道DNET可出 现术后复发、播散转移及恶变可能。（WHO I级）
组织学
肿瘤由少突胶质样细胞、神经元和星形细胞混合组成，但细胞 构成成分、排列及分布变异大。
具体表现： ① 少突胶质细胞出现时最具诊断意义的特征 （少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列）；
患者，女，31 右额额上回后 DNET MRl分型为单
患者，男，15岁，左侧颞叶内侧面DNET，病灶呈类圆形，边界清楚，MRl分型为多囊性,轴面T2WI示病灶呈高信
低级别星形细胞瘤
好发于20～40岁人群，常位于大脑深部脑白质区，多弥漫性生长、边界不清、 易侵犯胼胝体、周边有时可见轻度水肿，较少出现倒三角征或楔形征，病灶可 变但细小分隔较少出现。
35岁女性 +C
+C
少突胶质细胞瘤
多见于成人，35～45岁为主，额叶多见；肿瘤以实性成分为主，可伴有囊 变，多数有条带状沿脑回分布的钙化，有时可伴有轻度的瘤周水肿和瘤体 轻度强化。
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鉴别诊断
• 影像学上低级别星行细胞瘤，少枝胶质细 胞瘤，神经节胶质细胞瘤，蛛网膜囊肿， 表皮洋囊肿，等鉴别。
• 1、低级别胶质细胞瘤常发生于20-40岁， 深部白质为主要发病部位，无楔形（三角 征）和瘤内分隔。
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少枝胶质细胞瘤
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鉴别诊断
3、神经节细胞胶质瘤也多见于儿童，多有长 期癫痫发作病史，但多位于皮层下区，影像 学呈囊实性，增强实性部分呈不均匀强化， 钙化远较DNET少，楔形（三角征）和瘤内分 隔少见
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临床表现及
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dnet)是一种混合 性神经元-神经胶质肿瘤，主要累及灰质及灰白质 交界区。1988年由daumas-du-port等首次提出， dnet最好发于颞叶(62％)、额叶(31％)，多好发于 幕上，小脑及脑干发病也有报道。男女均可发病， 男略多于女。肿瘤多好发于儿童及青少年，随着 对肿瘤的认识，发病年龄段有所增宽。临床上多 表现为顽固的癫痫发作(复杂部分型)。2000年版 who神经系统肿瘤分类将dnet归入神经元及混合 性神经元-神经胶质起源肿瘤，属who分级的I级。
• (3)增强检查，肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘 性强化。
• (4)由于肿瘤生长缓慢，有时可见局部颅骨受压变 形。
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影像学表现
• 影像学上，DNET在ct上表现为皮质及皮质下边界较 清晰的低密度病灶，病灶常呈楔形，多数无强化，少 数可有局灶性强化，可合并钙化及囊变，部分肿瘤可 见局部颅骨受压变形。mri显示为边界清楚的低t1、高 t2病灶，病变多位于脑表面，可呈脑回状，可见单个 或多个囊状改变或分隔区，若合并钙化则呈混杂性低 信号。灶周一般无水肿或有轻度水肿，有时可见邻近 发育不良的皮质。少数病灶可有周边局限性强化。功 能影像学对DNET诊断及治疗意义更大，扩散加权成 像(dwi)可见DNET病灶呈低信号改变，这对鉴别炎症 和梗死有帮助。
成都市第四人民医院
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 放射科 赵果城
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• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepi—theliaI tumor，DNT或DNET)是中枢神 经系统极为少见的良性肿瘤，1988年由Aumas— Duport等提出。在2007年WH0脑肿瘤组织分类中， DNT被归为神经元和混合神经元一神经胶质肿瘤 类(neuronal and mixed neuronal—glial tumors)， WHO分级为I级。过去对DNT缺乏认识，常误诊 为囊肿、低级别星形细胞瘤或炎性肉芽肿等。随 着影像诊断技术的不断提高，DNT越来越多地受 到人们的关注。
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鉴别诊断
• 4、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿为脑外病变， 具有明显占位效应，同时蛛网膜囊肿一般 张力较大，表皮样囊肿内含有多种成分 （含脂肪及蛋白较多），因此在影像上有 特有表现。
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• 5、神经节细胞瘤：最常见于第3脑室底部， 典型者CT上呈稍高密度，MRI上呈长T1、 稍短T2信号，钙化与囊变少见；近来有作 者研究发现，PET显像也有助于DNT与神 经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的鉴别， DNT表现为MET低摄取，而神经节细胞胶 质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。
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• 6、海马硬化：临床以癫痫发病，病变内可 见有囊变，但海马体积缩小和相邻脑沟增 宽，一般没有增强效应。.Fra bibliotek21.
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总结
• (1)年龄<20岁的青少年患者，长期癫痫发作
• 史。
• (2)病灶绝大多数位于颞叶或额叶皮层内，部分侵 及皮层下白质，边界清晰，几乎无脑水肿，钙化 少见；病灶外形呈脑回状、结节脑回状或皂泡状， 常有三角征及分隔。
• (4)病理活检符合DNET组织学特点。 • DNET预后良好，外科切. 除有较好疗效，切除范 13
DNET治疗及愈后
• DNET预后良好，外科切除有较好疗效，切 除范围需根据皮质脑电图的显示，一般比 DNET肿瘤范围略大。大多数患者在手术后 癫痫发作终止，或减少90％的癫痫发作。 切除后不需进行放疗及化疗，因此正确认 识DNET非常重要，可以避免患者不必要的 放疗及化疗。
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• dnt单纯依靠影像学诊断困难，需结合患者临床、 影像以及病理表现，对于幕上DNET的诊断主要 依据以下几点：
• (1)发病年龄<20岁(90％)。
• (2)长期有癫痫发作史或其他相应受累部位的症状， 且药物控制癫痫不理想。
• (3)影像学检查发现边界清晰的病变位于脑叶皮质 内，部分侵及皮质下，少见水肿及钙化，有的病 灶内有囊变。增强扫描无强化或少数周边性强化。
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DNET
• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 (DNETs) 属 良性肿瘤，生长缓慢，以引起癫痫发作为 特征。该肿瘤通常累及大脑皮层，主要累 及颞叶，常伴皮质发育不良。
• 典型的 MRI 表现为颞叶、额叶皮层上界限 清楚的楔形病变，在 T1 像呈低信号，T2 像呈高信号。T1 像增强后，增强少见，未 见周围水肿,病灶常见分叶。