抗磷脂综合征诊断和治疗指南
抗磷脂综合征及实验室诊断ppt课件
抗磷脂综合征的主要抗体 抗心磷脂抗体
▪ APS患者体内的aCL与心磷脂结合时需要β2-GPI的参 与,β2-GPI的存在使aCL与心磷脂的结合增强,称为β2GPI依赖的aCL。而在一些感染性疾病如梅毒时, aCL可 直接与心磷脂结合,β2-GPI的存在使其结合受到抑制,称 为非β2-GPI依赖的aCL。 ACA是动脉血栓形成的危险 因素,与静脉血栓形成的相关性较小
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抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检 测
▪ 抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)是一种以血小板和内皮细胞 膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.
▪ 常规采用ELISA检测,其优点在于避免了凝血因子缺乏与抗凝 剂的影响。在同种型中C以IgM最临床意义,IgG次之,IgA几 无临床意义。
▪ GPI高亲和力受体,在β2GPI存在时,抗β2GPI可通过β2GP
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▪ 与Annexin-2结合黏附于内皮细胞表面,激活内皮细胞表 达黏附分子[7]。Annexin-5具有很强抗凝活性,对磷脂有 高的亲和力,可与凝血因子竞争磷脂结合位点,从而阻止 细胞膜磷脂表面的凝血反应。APL通过与Annexin-5竞 争磷脂结合位点,干扰Annexin-5与带负电荷的磷脂的结 合,使其不能发挥抗凝作用。
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抗磷脂综合征诊断标准
▪ 该标准包括临床和实验室两方面内容: ①临床指标有血管血栓形成和(或)妊娠丢失或新生儿异 常; ②实验室指标包括狼疮抗凝物( LA)和(或)IgG类或IgM类 抗心磷脂抗体( aCL)阳性。 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊 断为APS。
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抗磷脂综合征诊断标准
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抗磷脂综合征的主要辅助因子及抗体 β2GPI及抗β2GPI抗体
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征(primary antiphospholipid syndrome,PAPS)是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态,临床上表现为反复静脉和(或)动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准:根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”(Sapporo Criteria),确诊PAPS需要满足以下条件:-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据,如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据,如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除,如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标:-防治血栓形成:使用抗凝药物,如华法林。
-防治妊娠并发症:对于妊娠计划者,建议在孕前开始治疗,常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病:对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者,可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗:-首次出现血栓或病情活动期,建议使用华法林进行长期抗凝治疗,目标国际标准化比值(INR)为2.0-3.0。
-对于高危患者,如有多次血栓事件或有合并疾病,INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者,可以考虑使用华法林的替代药物,如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理:-在怀孕期间,维持低分子量肝素的治疗,剂量根据个体情况而定,建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素,应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测,用药方便,对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗:-对于中枢神经系统病变的患者,可能需要应用免疫抑制剂治疗,如糖皮质激素、环磷酰胺等。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南【概述】抗磷脂综合征(Anti-phospholipid syndrome, APS)是一种非炎症性自身免疫病,临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体(aPL),上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性抗磷脂综合征(PAPS)和继发性抗磷脂综合征(SAPS),SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外,还有一种少见的恶性抗磷脂综合征(Catastrophic APS),表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确,可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人,男女发病比率为1:9,女性中位年龄为30岁。
【临床表现】一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一或多个血管累及(见表1)。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢,还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿,肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽,年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
二、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全,可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后,但亦可发生得更早,这与抗心磷脂抗体(aCL)的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症,早期可发生先兆子痫,亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少,即HELLP(Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low platelets)综合症。
三、血小板减少血小板减少是APS的另一重要表现。
四、其他80%的病人有网状青斑,心脏瓣膜病变是后出现的临床表现,严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状,包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林-巴利综合征、一过性球麻痹等,缺血性骨坏死极少见。
抗磷脂抗体综合征诊断与治疗PPT
皮肤病: 使用抗炎 药物,如 非甾体抗 炎药、糖 皮质激素 等
治疗进展
药物治疗:抗凝血药物、免疫抑 制剂等
辅助治疗:物理治疗、康复治疗 等
手术治疗:血管成形术、血管内 支架植入术等
研究进展:新型药物、新型治疗 方法的研究与开发
抗磷脂抗体综合征的预防
章节副标题
预防措施
保持良好的生活 习惯,如合理饮 食、适量运动、 充足睡眠等
家庭护理指导
保持良好的生活习惯,如规律作 息、合理饮食等
定期进行身体检查,及时发现并 治疗疾病
避免过度劳累和压力,保持心情 愉快
加强锻炼,提高身体素质,增强 免疫力
THEME TEMPLATE
感谢观看
定期检查
定期进行血液检 查,监测抗磷脂 抗体水平
定期进行心脏超 声检查,监测心 脏功能
定期进行血脂检 查,监测血脂水 平
定期进行肾功能 检查,监测肾功 能状态
预防复发
定期体检:定期进行血液 检查,监测抗磷脂抗体水 平
健康饮食:保持均衡饮食, 避免高脂肪、高糖、高盐 食物
适量运动:保持适当的运 动量,增强体质,提高免 疫力
章节副标题
诊断标准
临床表现:反复出现血栓形成、习惯性流产、血小板减少等 实验室检查:抗磷脂抗体(APL)阳性 影像学检查:血管造影、超声等 诊断流程:病史采集、体格检查、实验室检查、影像学检查等
实验室检查
抗磷脂抗体 检测:包括 抗心磷脂抗 体(ACA)、 抗β2-糖蛋白 I抗体(β2-
GPI)等
康复训练
运动疗法:进行适当的运动,如散步、游泳等,以增强体质和免疫力 心理疗法:进行心理辅导,帮助患者调整心态,减轻心理压力 饮食疗法:合理饮食,避免摄入过多脂肪和糖分,多吃蔬菜和水果 药物疗法:根据病情,在医生指导下使用药物进行治疗,如抗凝血药物、免疫抑制剂等
抗磷脂综合征诊治策略 PPT
需排除其他原因,如肝素、Ⅷ因子复合物等
抗心磷脂抗体(ACL)
➢ 最先发现的抗磷脂自身抗体之一,和血小板减少有明显相关性
➢ ACL阳性者,血小板减少3倍于ACL阴性者
➢ 习惯性流产与IgG型ACL关系密切,并可能和抗体的滴定度有关 ➢ 检测方法:ELISA 目前尚无金标准 ➢ 两种类型:
抗β2GP1抗体
APS血栓事件累及脏器
注:TIA/CI:短暂性脑缺血/脑梗死;MI:心肌梗死; Ophth:眼科病变; PE:肺栓塞;DVT:深静脉血栓;CVT:颅内静脉窦血栓;GI:胃肠道 受累;Kidney:肾脏病变
网状青斑 浅表性静脉炎 下肢溃疡 指端缺血坏疽 蓝趾综合征
APS皮肤表现
APS神经系统表现
抗B2GP1抗体:特异度高 (94.5%),灵敏度低 24%
结构域1=Domain I 与临床价值更相关
抗Domain I-β2GP1抗体
结构域1=Domain I更具有临床应用价值,与三抗体阳性密切相关 抗体比值D1:D4/5≥1.5对血栓事件有预测作用(OR 3.25)
Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2016.
血栓性APS治疗流程
APS特殊情况处理
APS缺血性卒中
☑ 2001年NEJM:ASA与抗凝治疗疗效相当?Warfarin(1.4-2.8)并未 获益
☑ 与中枢神经系统受累相关
指导抗凝治疗策略
什么时候需要进行抗磷脂抗体检测?
抗体检测适应症
☑ 难以解释的静脉血栓事件 ☑ 青年卒中(<50岁) ☑ 系统性红斑狼疮及其他CTD合并血栓事件者 ☑ 难以解释的血小板减少症 ☑ 反复流产或伴有早产的妊娠并发症 ☑ 实验室检查意外发现APTT延长
原发性抗磷脂抗体综合征
原发性抗磷脂综合诊治指南(草案)【概述】抗磷脂综合征( Anti-phospholipid syndrome, APS)是一种非炎症性自身免疫病,临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体(aPL),上述症状可以单独或多个共同存在。
APS 可分为原发性抗磷脂综合征( PAPS)和继发性抗磷脂综合征(SAPS)。
PAPS的病因目前尚不明确,可能与遗传、感染等因素有关。
多见于年轻人,男女发病比率为 1: 9,女性中位年龄为 30 岁。
SAPS 多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。
此外,还有一种少见的恶性抗磷脂综合征( Catastrophic APS),表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡。
【临床表现】1、动、静脉血栓形成APS 血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一或多个血管累及(见表 1)。
APS 的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢,还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿,肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽,年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。
2、产科胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全,可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死亡。
典型的 APS 流产常发生于妊娠 10 周以后,但亦可发生得更早,这与抗心磷脂抗体( aCL)的滴度无关。
APS 孕妇可发生严重的并发症,早期可发生先兆子痫及 HELLP 综合症(hemolysis,elevated liver enzymes,low platelets syndrome)。
3、血小板减少血小板减少是 APS 的另一重要表现。
4、其他80%的病人有网状青斑,心脏瓣膜病变是后出现的临床表现,严重的需要做瓣膜置换术。
此外可有神经精神症状,包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、格林 -巴利综合征、一过性球麻痹等,缺血性骨坏死极少见。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征(APS)是一种自身免疫性疾病,主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱,进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病,但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准:首先,我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展,为读者提供相关背景知识。
接着,我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响,并讨论APS的流行病学特征。
随后,我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类,并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后,我们将讨论实验室检查方法和诊断标准,包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后,我们将总结和归纳各个方面的内容,并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外,我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征(APS)的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述,读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时,我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题,并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征(APS)的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病,主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述,并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一,它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
抗磷脂综合征诊治策略
康复指导
药物治疗
根据医生的建议,使用抗凝药物、免疫抑制剂等 药物进行治疗,以控制病情发展。
定期复查
在治疗过程中,定期进行相关指标的复查,以便 及时调整治疗方案。
心理支持
关注患者的心理健康,提供必要的心理支持和辅 导,帮助患者树立战胜疾病的信心。
06
抗磷脂综合征的案例分析
案例一:典型病例介绍
患者基本信息
治疗效果评估
治疗后患者血栓形成症状明显改善,实验室检查指标逐 渐恢复正常。
案例三:康复经验分享
患者基本信息
患者年龄28岁,女性,已婚未育。因自然流产 1次就诊。
01
实验室检查
ACL阳性,β2-GP阳性。
03
治疗经验分享
患者在医生的指导下,采用个体化的药物治 疗方案,同时保持良好的生活习惯和心态,
定期进行复查和评估。
凝血异常
抗磷脂抗体干扰凝血因子 功能,导致凝血异常,易 形成血栓。
炎症反应
抗磷脂抗体可引起炎症反 应,导致血管内皮细胞损 伤和血栓形成。
03
抗磷脂综合征的诊断方法
实验室检查
抗磷脂抗体检测
通过检测抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白抗体、抗狼疮抗凝物等抗磷脂抗体,有 助于诊断抗磷脂综合征。这些抗体在患者体内长期存在,是诊断的重要依据。
分类
根据临床表现和实验室检查,APS可 分为原发性(家族性)和继发性(获 得性)两类。
临床表现
01
02
03
04
血栓形成
APS患者容易出现动脉和静脉 血栓形成,包括脑梗塞、心肌
梗塞、肺栓塞等。
流产
APS患者常出现反复流产或胎 儿死亡,可能与胎盘血管血栓
形成有关。
抗磷脂综合征(APS)诊断及治疗指南
药物
普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、普萘洛尔、 口服避孕药
健康
12%
疾病
Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等 肿瘤:黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴、白血病等
动脉 血栓
高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞 性脉管炎、血管炎、高血压等
PART
5
治疗方案 及原则
APS 伴中~高滴度 aPL 患者的治疗方案
vimentin ★狼疮抗凝物
其他检查
其他检验
血尿常规、生化 ESR、ANA、ANAs
(排除)
超声
动脉、静脉 心脏 胎儿
影像学
血管造影 磁共振成像
组织活检
皮肤、胎盘 血管内血栓
PART
4
诊断要点
(分类标准)
2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准
诊断 APS必须具备下列至少1项临床标准和1项实验室标准 临床标准
aCL
• IgG/IgM • GPL/MPL
抗β2-糖蛋白1抗体
• 血栓相关性>acl • 假阳性低 • 敏感性与aCL相近
抗磷脂抗体谱
广义抗磷脂抗体谱包括:
★抗心磷脂抗体:aCL ★抗磷脂结合血浆蛋白抗体
β2-GP1 凝血酶原(PT) 蛋白C 蛋白S 膜联蛋白AnnexinA2和 A5
★抗磷脂-蛋白复合物抗体 磷脂酰肌醇anti-PI 磷脂酰乙醇胺anti-PE 磷脂酰丝氨酸/凝血酶原(anti-PS/PT) 波形蛋白/心磷脂复合物anti-
1 血管栓塞 任何器官或组织发生1次以上的动脉、静脉或小血管血栓,血栓必须被客观的影像学或组织学 证实。组织学还必须证实血管壁附有血栓,但没有显著炎症反应 2 病态妊娠 (1)发生1次以上的在10周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎,正常形态学的依据必须被 超声或被直接检查所证实,或(2)在妊娠34周之前因严重的子痫或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所 致1次以上的形态学正常的新生儿早产,或(3)在妊娠10周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产, 必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常 实验室标准 1 血浆中出现LA,至少发现2次,每次间隔至少12周 2 用标准ELISA在血请中检测到中-高滴度的IgG/IgM类aCL抗体,至少2次,间隔至少12周 3 用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗β2-GP1抗体,至少2次,间隔至少12周
2022抗磷脂综合征诊疗规范(全文)
2022抗磷脂综合征诊疗规范(全文)摘要抗磷脂综合征是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴抗磷脂抗体持续中、高滴度阳性的自身免疫病,其临床表现复杂多样,全身各个系统均可受累。
随着相关研究的不断深入,对抗磷脂综合征的认识与诊治理念已发生显著改变。
现结合临床中的常见问题,借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,中华医学会风湿病学分会制定了本规范,旨在规范抗磷脂综合征的诊断方法、风险评估及治疗方案,提高临床医师的认识与理解,从而实现早期诊断、早期干预,最终改善患者预后。
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome , APS )是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴有抗磷脂抗体谱(antiphospholipid antibodies , aPLs )持续中、高滴度阳性的自身免疫病。
通常分为原发性APS和继发性APS ,后者多继发于系统性红斑狼疮(SLE )、干燥综合征等结缔组织病。
APS 临床表现复杂多样,全身各个系统均可受累,最突出的表现为血管性血栓形成。
APS病因未明,病理特点为非炎性、节段性、阻塞性血管病变。
实际上APS并不少见,有研究显示,年龄小于45岁的不明原因卒中患者中25%的患者aPLs阳性,反复静脉血栓事件患者中14%的患者aPLs阳性,反复妊娠丢失的女性患者中15%~20%的患者aPLs阳性。
由于临床医师对该类疾病认识不足APS的平均延误诊断时间约为2.9 年。
APS通常女性多见,女:男为9 : 1 ,好发于中青年,原发性APS 与继发于结缔组织病的APS在发病年龄、临床特点等方面无显著差异。
在既往十余年里,随着相关研究不断深入拓展,对APS的认识和诊治理念已发生显著改变。
现结合临床中的常见问题,借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范APS的诊断方法、血栓及病理妊娠风险评估与治疗方案,提高临床医师的认识与理解,从而实现早期诊断、早期干预,最终改善患者预后。
抗磷脂综合征(APS)
抗磷脂综合征(APS)抗磷脂综合征(APS)会带来血栓事件和不良妊娠。
对于备孕和已怀孕女性来说,确诊APS 的依据不同会带来不同的治疗策略。
一、备孕及怀孕期间的治疗1. 依据「血栓事件+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性这类女性怀孕时,应采取「治疗剂量」的低分子肝素进行抗凝。
请注意,不是预防性剂量。
考虑到APS 妊娠女性还有子痫前期风险,因此还需要口服阿司匹林治疗,通常选择每天100mg-150mg。
注意,其他女性为降低子痫前期风险,会在从孕12 周或13 周开始使用阿司匹林,最好是在孕16 周之前开始,并持续使用至分娩。
但APS 女性应在备孕开始使用阿司匹林,最迟应在得知怀孕后开始使用。
2. 依据「妊娠丢失+抗磷脂抗体」而确诊APS 的女性(且已知目前无血栓事件)这类女性怀孕时,应用预防剂量的低分子肝素。
请注意,是预防剂量而不是治疗剂量。
也同时每天口服100mg-150mg 阿司匹林来降低子痫前期风险;建议备孕期间开始使用,最迟在得知怀孕后开始。
3. 依据「子宫胎盘功能不全相关早产+抗磷脂抗体」而确诊APS(<34 孕周早产且婴儿形态正常)如果既往早产的产后胎盘检查显示广泛蜕膜炎症和血管病变和/或血栓形成,我们会选择性给予预防剂量低分子肝素+阿司匹林。
如果没有发现血管病变和血栓形成,则只需要口服阿司匹林。
4. 常规治疗后仍有不良妊娠结局时的治疗上述治疗措施是APS 妊娠期间的常规治疗。
如果上述治疗后,仍有不良妊娠事件发生。
那么为了减少再次不良妊娠事件的发生,可以考虑启动二线治疗。
但是,目前的二线治疗的支持证据不够充分,医生应谨慎看待。
联合羟氯喹治疗。
已有的数据支持羟氯喹可能减少不良妊娠的发生。
但是,羟氯喹要见效,则起码要在怀孕前3 个月启动。
在怀孕期间联合免疫球蛋白、激素也似乎是有效的。
但支持的证据不充分。
除非一线治疗无效,否则不宜使用。
二、备孕和妊娠期的保健措施值得注意的是,APS 女性妊娠时还同时有其他妊娠不良风险。
抗磷脂综合征的诊断和治疗
抗磷脂综合征的诊断和治疗1、什么是抗磷脂综合征?抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种非炎症性自身免疫性疾病,它以抗磷脂抗体( antiphospholipid antibo dy,aPL) 持续存在、血栓事件(又称血栓性APS)和不良妊娠发生(又称产科APS)为主要特征。
APS患者中女性占82%左右,近50%的APS患者继发于其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)等。
2、抗磷脂综合征的危害(1)APS患者的主要临床表现为血栓形成和不良妊娠:①血栓形成包括动静脉、小血管的血栓形成如深静脉血栓、肺栓塞、中风等;②不良妊娠包括反复自然流产、胎儿宫内生长受限、子痫前期及子痫、胎盘功能不全等,约占APS的15%。
(2)APS的不典型临床表现还包括血小板减少、溶血性贫血、A PS相关的肾脏血管病变、心脏瓣膜病变、网状青斑、皮肤溃疡以及A PS相关的神经精神症状。
(3)灾难性APS是抗磷脂综合征的一种少见类型,可因妊娠诱发而出现,以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现,病死率高。
3、抗磷脂综合征的发病机制磷脂广泛分布于各组织之中,是构成体内细胞膜主要的脂质。
抗磷脂抗体(aPL)是一组可与磷脂特异性结合的自身抗体,如抗心磷脂抗体(aCL)、抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰乙醇胺抗体(aPE)、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物(LA)等。
目前认为抗磷脂抗体的主要靶点是β2-糖蛋白I (β2GPI),两者结合可将封闭的、非免疫原性的β2GPI转化为开放的、具有免疫原性的β2GPI。
(1)抗原抗体反应使血管内皮细胞、补体、血小板、中性粒细胞和单核细胞活化,导致血栓形成;(2)作用于滋养细胞使补体系统过度激活、HCG合成减少、滋养细胞凋亡,从而导致妊娠过程被破坏,不良妊娠发生;(3)因胚胎的合胞体滋养层和绒毛间质中大量表达β2GPI,所以当患者体内含有低剂量的抗β2GPI抗体时,免疫破坏过程就被激活。
抗心磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征APSAPS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA[hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS(antiphospholipid antibody syndrome )概念:是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。
抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。
目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。
必须具备下列条件之一:①血管栓塞:在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓,除了浅表静脉血栓外,血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实,组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓;②与妊娠有关的疾病:形态正常的胎儿,在妊娠第10周或10周以后,发生1次或1次以上不明原因的死亡,通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常;在妊娠第34周或34周前,由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全,形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产;排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因,在妊娠10周前,发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。
实验室标准:①用标准化酶联免疫吸附实验,测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和/或IgM;②间隔至少6周,2次或2次以上,按国际血栓和止血学会(狼疮抗凝物质/磷质依赖抗体分会)指南,在血浆中检测到狼疮抗凝物质。
在临床指标中存在一项,且实验室检查也存在一项以上可以诊断。
APS发生栓塞的机制:①与血管内皮细胞的磷脂结合,使前列腺素合成减少,血管收缩;②与血小板膜磷脂作用,使血小板聚集形成血栓;③直接损伤内皮细胞,抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成;④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。
APS分类:1、根据病因分类:(1)原发性抗磷脂抗体综合征;(2)继发性抗磷脂抗体综合征:原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病,肿瘤、感染(细菌、病毒、原虫),炎症、药物等。
抗磷脂综合征
• 1天前:
• 持续性右上胸痛, 胸闷,无咯血
入院查体
• 心肺腹无明显异常
入院后辅助检查-1
• ABG: PH 7.432 PO2 73.3mmHg ↓ PCO2 35.5mmHg
• ECG (-) • UCG LVEF 76% 肺动脉压 29mmHg ↑
入院后辅助检查-2
• 血常规 Hb 82g/l 余(-) • 尿常规:pro2+,RBC2-4/HP,WBC8-10/HP • 24小时尿蛋白定量1.79g • ALB23.7g/l, Scr66mol/l • ANA1:1000,ds-DNA1:32,C3 0.7g/l • Acl 106 Ru/ml↑(<12 Ru/ml) • PT(-) FIB↑ D-dimer ↑ FDP ↑ • SLEDAI 13
Lupus. 2006 Rheum Dis Clin North Am. 2006
Am J Kidney Dis. 2006 Lupus. 2005
Rheumatology (Oxford). 2005
APS肾病(APSN)
• APSN急性型 • APSN慢性型
• 栓塞性微血管病 • 纤维内皮增生 • 局灶皮质萎缩
20 PAPS 25 SLE-APS 275 SLE
Renal involvement: PAPS 30% HBP GFR↓不易进入ESRD 死 亡率低
SLE-APS 68% HBP GFR↓ SLE 30% NS更多见
114 SLE/LN APSN 32%
81 aPL(+) APSN 39.5%
SLE+APS : APSN 2/3 APSN与LA aCL 动脉血拴 网状青斑相关
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(三)抗磷脂综合征实验室检查
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(三)抗磷脂综合征实验室检查2016年我国复发性流产(recurrent spontaneous abortion,RSA)诊治专家共识将复发性流产定义为:3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为,连续发生2次流产即应重视并予评估,因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)的最新定义:反复妊娠丢失(recurrent pregnancy loss,RPL)又称反复自然流产(recurrent spontaneous abortion,RSA),是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多,既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素(夫妻染色体异常2%-5%)、生殖道解剖结构异常(7%)、内分泌紊乱(8%-12%)、生殖道感染(4%)、免疫及血栓性疾病等因素(50%-60%),其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产(unexplained recur-rent spontaneouse abortion,URSA)。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断,病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔,经济发展不平衡,对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和适度治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目,尽可能做到病因清楚,诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因,孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素(HCG)、孕酮(P)、雌二醇(E2)、免疫和凝血等检查,横向及纵向综合分析,准确判断胚胎发育情况,恰当选择保胎药物,力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业,规范反复流产病因检查、诊断和治疗,我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为以下篇章,供同行参考使用。
抗磷脂综合征的治疗医学课件课件
心理支持
心理辅导
抗磷脂综合征患者常常存在焦虑、抑郁等心理问题,医生可提供适当的心理 辅导和支持,帮助患者调整心态。
健康宣教
对患者进行健康宣教,提高患者对疾病的认识和理解,增强自我管理能力。
04
抗磷脂综合征的并发症及处 理
建立患者支持群体和网络,为患者提供情感支持 和互助,帮助其更好地应对疾病和生活压力。
THANKS
谢谢您的观看
不良反应及处理
可能导致胃肠道不适、出 血、过敏反应等。若出现 不良反应,应及时停药并 采取相应处理措施。
羟氯喹和免疫抑制剂
作用机制
羟氯喹具有抗炎、免疫调节和 抗血栓作用,免疫抑制剂可抑 制自身免疫反应,减轻炎症损
伤。
用法用量
羟氯喹一般采用小剂量长期口服 ,免疫抑制剂根据病情选择合适 的剂量和疗程。
症状
患者可出现多发性脑梗塞、短暂性脑缺血发作、下肢深静脉 血栓形成、习惯性流产、皮肤坏死、网状青斑、血小板减少 、自身免疫性溶血性贫血等表现。
病因和发病率
病因
本病的病因尚不完全明确,可能与遗传、感染、药物等多种因素有关。
发病率
抗磷脂综合征在人群中的发病率约为1~2/100000,女性略高于男性,好发于 青壮年。
05
抗磷脂综合征的预后和长期 管理
预后和复发风险
抗磷脂综合征患者的预后情况存在较大差异,部分患者可能表现为短暂的轻微发 作,而有些患者可能出现严重的持续性病变。
患者发生血栓、习惯性流产、神经病变等并发症的风险较高,这些并发症可能影 响患者的生命质量和健康状况。
长期监测和管理对于及时发现并治疗抗磷脂综合征患者的并发症非常重要,可以 降低患者发生不良事件的风险。
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(六)抗磷脂综合征治疗
2020抗磷脂综合征诊断与治疗(系列八)(六)抗磷脂综合征治疗2016年我国复发性流产(recurrent spontaneous abortion,RSA)诊治专家共识将复发性流产定义为:3次或3次以上在妊娠28周之前的胎儿丢失。
但大多数专家认为,连续发生2次流产即应重视并予评估,因其再次出现流产的风险与3次者相近。
2017年欧洲人类生殖与胚胎学会(ESHRE)的最新定义:反复妊娠丢失(recurrent pregnancy loss,RPL)又称反复自然流产(recurrent spontaneous abortion,RSA),是指2次或2次以上孕周在24周之前的妊娠丢失。
反复流产发病原因众多,既可能是单一因素、也可能是混杂的多因素。
反复流产病因主要包括遗传因素(夫妻染色体异常2%-5%)、生殖道解剖结构异常(7%)、内分泌紊乱(8%-12%)、生殖道感染(4%)、免疫及血栓性疾病等因素(50%-60%),其他还有男性因素、环境因素、精神因素、药物因素、不良生活习惯、营养状况及不明原因反复流产(unexplained recur-rent spontaneouse abortion,URSA)。
不明原因反复流产中约80%与免疫学因素相关。
反复流产的诊断为排除性诊断,病因检查和治疗费用较高。
中国地域辽阔,经济发展不平衡,对反复流产患者病因检查和保胎用药应遵循因地制宜、量力而行、规范检查和精准治疗的原则。
根据不良孕产史、流产次数、经济条件、检查技术、酌情选择检查项目,尽可能做到病因清楚,诊断准确。
孕后根据既往流产病史、流产病因,孕后阴道超声、绒毛膜促性腺激素(HCG)、孕酮(P)、雌二醇(E2)、免疫和凝血等检查,横向及纵向综合分析,准确判断胚胎发育情况,恰当选择保胎药物,力争做到精准检查、精准诊断、精准用药、精准保胎。
为了推广普及反复流产与精准保胎事业,规范反复流产病因检查、诊断和治疗,我将反复流产与精准保胎理论知识按临床需要编排为系列篇章,供同行参考使用。
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史堡丛遑遁生苤查垫!!生鱼旦筮!』鲞箜§塑£h纽I基h!H幽!吐』女盟垫!!,yQ!:!£盟Q:§抗磷脂综合征诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)是一种非炎症性自身免疫病,l临床上以动脉、静脉血栓形成,病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,aPL),上述症状可以单独或多个共同存在。
APS可分为原发性APS和继发性APS,继发性APS多见于系统性红斑狼疮(SLE)或类风湿关节炎(RA)等自身免疫病(悉尼标准建议不用原发性和继发性APS这一概念,但目前的文献多仍沿用此分类)。
此外,还有一种少见的恶性APS(catastrophicAPS),表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡。
原发性APS的病因目前尚不明确,可能与遗传、感染等因索有关。
多见于年轻人。
男女发病比率为1:9,女性中位年龄为30岁。
2临床表现2.1动、静脉血栓形成:APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一或多个血管累及,见表1。
APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。
静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。
动脉血栓多见于脑部及上肢,还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。
肢体静脉血栓形成可致局部水肿,肢体动脉血栓会弓l起缺血性坏疽,年轻人发生脑卒中或心肌梗死应排除原发性APS可能。
2.2产科表现:胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全,可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。
典型的APS流产常发生于妊娠lO周以后,但亦可发生得更早,这与抗心磷脂抗体(anticardiolipinantibodv,aCL)的滴度无关。
APS孕妇可发生严重的并发症,早期可发生先兆子痫,亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少,即HELLP综合征。
2.3血小板减少:是APS的另一重要表现。
2.4APS相关的肾病:主要表现为肾动脉血栓/狭窄、肾脏缺血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和相关的终末期肾病统称为APS相关的肾病。
2.5其他:80%的患者有网状青斑,心脏瓣膜病变是晚期出现的临床表现,严重者需要做瓣膜置换术。
此外,APS相关的神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、一过性球麻痹等,缺血性骨坏死极少见。
3实验室检查3.1aPL的血清学检查DOI:10.37601cma.J.issn.1007-7480.2011.06.012·407··诊治指南·表1AlaS血栓的临床表现3.1.1狼疮抗凝物(LA):LA是一种lgG/IgM型免疫球蛋白。
作用于凝血酶原复合物(Xa、Va、Ca2+及磷脂)以及Tenase复合体(因子IXa、Via、Caz+及磷脂),在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。
因此检测LA是一种功能试验,有凝血酶原时间(PT)、激活的部分凝血活酶时间(APTI')、白陶土凝集时间(KCT)和蛇毒试验,其中以KCT和蛇毒试验较敏感。
3.1.2acL:目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间接酶联免疫吸附试验(ELISA)法,国际上对I如和I州型的aCL的检测结果的表述单位为GPL(1斗咖l纯化的IgG型aCL的结合抗原活性)和MPL(1¨加nl纯化的IgM型aCL的·柏8·主堡迅墼痘堂盘查2Q!!堡垒旦星!』鲞第鱼塑gh鱼I丛!女堂趔,j坠墼婴!!。
yQ!:!£奠Q:查结合抗原活性)。
3.1.3抗B2一糖蛋白l(132一GPl)抗体:用纯化的B2一GPI为抗原的ELISA法检测抗f32-GPl抗体,该抗体与血栓的相关性比aCL强,假阳性低,对诊断原发性APS的敏感性与aCL相近。
3.1.4其他:如血、尿常规,红细胞沉降率(ESR),肾功能等常规检查,此外检查抗核抗体、抗可溶性核抗原(ENA)抗体和其他自身抗体以排除其他结缔组织病。
3.2其他检查…j3.2.1超声检查:血管多普勒超声有助于外周动、静脉血栓的诊断;M型超声、切面超声则有助于心瓣膜结构和赘生物的检测;B超还可监测妊娠中、晚期胎盘功能和胎儿状况。
3.2.2影像学检查:影像学检查对血栓评估最有意义,动静脉血管造影可显示阻塞部位,磁共振成像(MRI)有助于明确血栓大小和梗死灶范围。
3.2.3组织活检:皮肤、胎盘和其他组织活检表现为血管内栓塞形成,一般无淋巴细胞或白细胞浸润,同样肾活检也表现为肾小球和小动脉的微血栓形成。
4诊断要点原发性APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。
至今国际上无统一的诊断标准。
4.1分类标准:目前诊断APS最常用的分类标准,见表2,抗132一GPl抗体已被列入2006年悉尼标准。
悉尼APS分类标准为了提高诊断特异性,对血栓和病态妊娠的临床表现进行了定义:血管栓塞需影像学的依据,如为小血管的栓塞,组织学还必须证实血管壁附有血栓,但没有显著炎症反应;对于病态妊娠有了明确的定义,同时要排除母亲解剖,激素异常及双亲染色体异常。
4.2鉴别诊断:单从临床表现或实验室检查很难确诊原发性APS。
一个有中高滴度aCL或LA阳性的患者,并有以下情况应考虑APS可能:①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;⑤反复发作的血小板减少;⑥发生在妊娠中晚期的流产。
静脉血栓需与蛋白C、蛋白s和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。
动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。
需要注意的是aPL的出现并不一定发生血栓,约12%的健康人中可以出现IsG或IgM类aCL抗体阳性。
梅毒和艾滋病、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、39%、20%、20%的aPL阳性率。
一些药物如酚噻嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁、普萘洛尔和口服避孕药也可以诱导出aPL;另外,有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或抗表22006年悉尼国际APS会议修订的分类标准诊断APS必须具备下列至少l项临床标准和l项实验窀标准·临床标准1血管栓塞b任何器官或组织发生1次以上一的动脉、静脉或小血管血栓a,血栓必须被客观的影像学或组织学证实。
组织学还必须证实血管壁附有血栓,但没有显著炎症反应2病态妊娠①发生1次以上的在lo周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎,正常形态学的依据必须被超声或被直接检查所证实.或②在妊娠34周之前因严重的子病或先兆子痫或严重的胎盘功能不全r所致1次以上的形态学正常的新生儿早产,或③在妊娠Io周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产.必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常实验室标准rl血浆中出现LA,至少发现2次,每次间隔至少12周2用标准ELISA在血清中检测到中一高滴度的lgG/IgM类aCL抗体(IgG型aCL>40GPL;lgM型aCL>40MPL;或滴/童>99的百分位数);至少2次。
间隔至少12周3用标准EuSA在血清中检测到IgG/lgM型抗B2一GPI抗体,至少2次.间隔至少12周(滴度>99的百分位数)注:·APS的诊断应避免临床表现和aPL阳性之问的间隔<12周或>5年。
h当共存遗传性或获得性引起血栓的因素时也能诊断APS,但应注明(A)存在;(B)不存在其他引起血栓的因素。
危险因素包括:年龄(男性>55岁,女性>65岁);存在已知的心血管危险因素(如高血压、糖尿病、低密度脂蛋白升高、高密度脂蛋白降低、胆固醇降低、吸烟、心血管病早发的家族史、体质量指数≥30kg/m2、微量门蛋白尿、肾小球滤过率<60ml/min)、遗传性血栓倾向、口服避孕药、肾病,恶性肿瘤、卧床和外科手术。
因此,符合APS分类标准的患者应该按照血栓发生的原因分层。
过去发生的血栓町以认为是1项临床标准,但血栓必须是经过确切的诊断方法证实的.而且没有其他导致血栓的病因。
a浅表静脉血栓不包括在临床标准中。
c通常町普遍接受的胎蕊功能不全包括以下4个方面:①异常或不稳定的胎儿监护试验.如:非应激试验阴性提示有胎儿低氧血症;②异常的多普勒流量速度波形分析提示胎儿低氧血症,如:脐动脉舒张末期无血流状态;③羊水过少,如:羊水指数≤5cm;④出生体质量在同胎龄儿平均体质量的第lO个百分位数以下。
,强烈推荐研究者对APs患者进行分型:I,l项以上(任意组合)实验室指标阳性;1Ia,仅LA阳性;IIb,仅acL阳性;lIc。
仅抗B2一GPl抗体阳性抗磷脂综合征诊断和治疗指南作者:中华医学会风湿病学分会作者单位:刊名:中华风湿病学杂志英文刊名:CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY年,卷(期):2011,15(6)被引用次数:2次1.中华医学会风湿病学分会原发性痛风诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(6)2.中华医学会湿病学分会风湿热诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(7)3.中华医学会风湿病学分会复发性多软骨炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(7)4.赵岩.金丽霞.ZHAO Yan.JIN Li-xia应规范银屑病关节炎的诊断和治疗[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(6)5.中华医学会风湿病学分会风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(5)6.中华医学会风湿病学分会白塞病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(5)7.中华医学会风湿病学分会系统性硬化病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)8.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)9.中华医学会风湿病学分会显微镜下多血管炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(4)10.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3)1.杨殿福抗磷脂综合征致妊娠丢失的中医治疗[期刊论文]-中国性科学 2012(7)2.苏定伟抗磷脂综合征继发肺栓塞12例临床护理[期刊论文]-齐鲁护理杂志 2012(28)3.康玲抗磷脂综合征致大面积肺栓塞护理[期刊论文]-中国实用医药 2011(32)4.徐虹系统性红斑狼疮与抗磷脂综合征及系统性红斑狼疮心血管并发症[期刊论文]-中国实用儿科杂志 2012(10)本文链接:/Periodical_zhfsbx98201106012.aspx。