_临床肝胆病杂志_2017年1_7期_重点号_选题_

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并胆管癌1例报告

李兆鑫，马文聪，张

平

（吉林大学白求恩第一临床医院肝胆胰外科，长春130021）

关键词：胰腺肿瘤；胆管肿瘤；病例报告中图分类号：Ｒ735．8；Ｒ735．9

文献标志码：B

文章编号：1001－5256（2017）01－0169－02

A case of intraductal papillary mucinous neoplasm with cholangiocarcinoma

LI Zhaoxin ，MA Wencong ，ZHANG Ping．（Department of Hepatopancreatobiliary Surgery ，The First Hospital of Jilin University ，Changchun 130021，China ）

Key words ：pancreatic neoplasms ；bile duct neoplasms ；case reports

doi ：10．3969/j．issn．1001－5256．2017．01．039

收稿日期：2016－08－09；修回日期：2016－09－22。作者简介：李兆鑫（1984－），男，主要从事肝胆胰肿瘤及相关基础

研究。

通信作者：张平，电子信箱：azhangpinga@126．com 。

1

病例资料

患者男性，65岁，因“上腹部不适半月余，巩膜黄

染1d ”于2014年11月23日入本院治疗。入院时精神状态可，食欲欠佳，偶有恶心，无呕吐，无畏寒、发热。既往体健。入院时查体：皮肤、巩膜轻度黄染，腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉未见曲张，腹

软，

右上腹部可触及一大小约3cm ˑ3cm 质软包块，活动度欠佳，触之无肌紧张及反跳痛，肝脾肋下未触及。

肝功能：AST 296U/L ，

ALT 305U/L ，GGT 676U /L ，ALP 141U /L ，TBil 24.2μmol /L ，DBil 11．1μmol /L ，IBil 13．1μmol /L 。肿瘤标志物：CA24－245．37U /ml ，CA19－9110．98U /ml ，CEA 4ng /ml 。血常规、血淀粉酶无异常。肝胆脾胰多排CT 平扫+三期增强（图1a h ）示：胆总管扩张，宽约1．9cm ，局部可见结节样

软组织影，

大小约2．0cm ，增强扫描可见明显强化。胰头部见一不规则结节样低密度影，大小约3．0cm ，其

内可见分隔，

局部可见与胰管沟通，增强扫描边缘及分隔强化，呈延迟强化，胰腺体尾部形态尚可，胰管未见明显扩张。胆道核磁水成像（图1i ）示：胆总管扩张，走行至胆总管末端截断。术前诊断考虑：梗阻性黄疸，胆总管末端占位性病变，胰腺占位性病变，胰腺囊腺瘤可能性大。于2014年12月6日行胰十二指肠切除术。术中探查见胆

囊增大，

胆总管增宽（直径约1．5cm ），于胰头部可触及肿物，大小约4cm ˑ3cm ，质地较硬，活动度欠佳，与周围组织血管边界清晰，遂行既定术式。切开标本，胰头部见肿物为囊实性，实性区淡褐色，质韧。胆总管末端黏膜粗

糙，

质韧。术后病理诊断（图2）：（1）胆总管末端中分化腺癌，侵及十二指肠全层及胰腺实质，肿瘤大小约1．5cm ˑ1．5cm ；（2）胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm ，IPMN ），分支胰管型，肿瘤体积4．5cm ˑ2．5cm ˑ2．5cm ，伴轻－中度异型增生。2讨论

IPMN 是一种特殊的胰腺囊性肿瘤，约占所有胰腺囊

性肿瘤的2% 7%［1］

，临床上比较少见。世界卫生组织

在2000年将其统一命名为IPMN ，

目前已广泛应用。IPMN 主要发生在主胰管及较大的分支胰管，病变上皮呈

乳头状突起，

少数为扁平状，其乳头状上皮成分、黏液分泌量、囊性导管扩张程度及侵袭能力可以有较大差别，进

而显示特有的形态改变及影像特征［2］

。

IPMN 好发于老年人。有报道［3］患者的平均年龄为62 67岁。各报道关于男女发病比例不一。IPMN 患者的临床表现缺乏特异性，大约65% 75%的患者

无任何临床症状［4］

，其中最常见的临床表现或体征包

括：上腹部疼痛、

体质量减轻及黄疸［5］

。肿瘤标志物CEA 及CA19－9对于IPMN 的诊断可靠性尚不确定。

目前，临床上诊断IPMN 主要靠影像学检查，B 超、超

声内镜、

CT 常可发现胰腺占位性病变和节段性及弥漫性扩张的胰管。经内镜逆行胰胆管造影及磁共振胰胆管造影对IPMN 的诊断具有重要价值，可以清楚的显示胰管的扩张及胰管内充盈缺损情况。

有研究［6－8］

提示，

IPMN 患者中合并胰腺外恶性肿瘤（extrapancreatic malignancy ，EPM ）的比例远高于

自然人群，可达10% 38%。张栋等［9］

通过荟萃分析发现，共汇集1143例IPMN 患者中合并EPM 患者304例，占26．60%。EPM 可累及消化、呼吸、泌尿等多个系统，其中累及消化系统较常见，胃癌、结直肠

癌、胆管癌占EPM 前3位。

IPMN 患者中大约2% 9

61李兆鑫，等．胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤合并胆管癌1例报告

图1肝胆胰多排CT 平扫+三

期增强a ：平扫见胰头钩突部不规则形低密度影，可见分隔，与胰头段胰管关系密切；b d ：增强扫描呈低强化，分隔可见强化；e ：平扫见胆总管末端结节样软组织影；f h ：增强扫描见轻中度强化；i ：胆道核磁水成像见肝内外胆管

扩张，

至胆总管末端截断

图2

术后病理检查（HE 染色，

ˑ10）a ：胆管末端肿物为中分化腺癌；b ：IPMN ，分支胰管型，轻－中度异型增生

15%死于EPM ［6，10］

。部分EPM 是在诊治IPMN 过程

中被发现的，即“同时EPM ”

；部分患者在IPMN 之前已经有肿瘤的发生并治疗或是在IPMN 诊治后的随访

过程中发现EPM ，即

“异时EPM ”。这提示在IPMN 的诊治过程中要警惕EPM 的存在，

并且在随访过程中注意筛查EPM 。IPMN 合并EPM 的机理尚不明确，有待于进一步的研究。

目前，

IPMN 以及IPMN 合并EPM 仍以手术治疗为主。浸润性IPMN 患者术后5年生存率为40% 60%，非浸润性IPMN 为80% 100%，预后较胰腺癌好［11］

。IPMN 发病隐匿，合并EPM 又可累及多个系统和器官，故完善多学科协作机制，早期诊断、早期治疗则显得尤为重要。

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（本文编辑：葛俊）

71临床肝胆病杂志第33卷第1期2017年1月J Clin Hepatol ，Vol．33No．1，Jan．2017