先天性肺囊腺瘤样病变

先天性肺囊腺瘤样病变（CCAM)是肺错构瘤之一。
其特点为：末梢支气管过度生长，呈腺瘤样生长，并损害肺泡。
所谓错构瘤是因为像良性肿瘤般，分化成熟的器官生长失控。
病因及病理：
呼吸道出气道和气体交换场所组成。这两种器官来源于不同的胚胎组织。气道来源于前肠；呼吸功能的完成依赖于血管、淋巴、结缔组织和软骨、肌肉等，这些组织则来源于间充质。肺囊腺瘤样病变可能是由于气道与间充质未能正常联系，腺体未分化成肺泡而是呈息肉样增生，形成了“腺瘤样”病理改变。本病大多数为单侧性病变，或仅累及一叶肺。病变肺的体积可以很大，造成纵隔移位，挤压正常肺组织。

病理上，CCAM可分为三种类型：
1型为大囊中型，囊肿直径2-10ｃｍ；
2型为多个小囊肿，囊肿直径小于1.2ｃｍ；
3型为实质性肿块。

由于病灶的存在使患儿纵隔移位，血管心脏受压，导致胎儿非免疫性水肿的发生。如果食管受压患儿吞咽羊水量会减少，加之病变肺组织产生过多水分，可出现羊水过多。由于正常肺组织受压不能正常生长发育，产后可发生呼吸窘迫综合征。另外，25％的先天性肺囊腺瘤样病变合并其他异常，包括呼吸道其他异常、心血管系统畸形（法洛四四联症、永存动脉干）、泌尿系统异常（肾缺如、肾发育不良、巨膀胱）、消化道异常（肠闭锁、肺疝）和中枢神经系统异常（脑积水、脊柱畸形）等。
诊断：
大部分病例往往在妊娠18周以后，声像图才出现异常改变。
声像图表现：
1型表现为大囊肿型，肺实质内见一个或数个圆形无回声区，边界清晰，囊肿大小不一；
2型显示为多个小囊肿；
3型声像图上病变呈均匀一致的强回声区，无任何囊肿可见。

病变常累及一侧肺或一叶肺，但偶尔也可累及双肺。对于1型及2型超声往往较难判断病变累及的确切范围，3型病变则常能清晰显示病变范围。
由于病变肺体积的膨胀和增大可造成患儿纵隔移位，心脏被推向对侧，严重时心脏被挤压得很小。
在纵隔严重移位病例中可出现羊水过多、胎儿水肿，甚至出现胎儿胸水腹水。这些异常改变表现患儿已出现心力衰竭。
当CCAM合并其他异常时，声像图可显示相应的异常改变。
此外，CCAM3型羊水中甲胎蛋白可明显升高。
鉴别诊断:
1.肺分离　最容易与CCAM2型相混淆的是肺分离。肺分离的声像图表现也呈均匀一致的强回声，累及一侧肺或一叶肺，也可造成纵隔偏移。但是，病变主要出现在下叶肺，彩超可显示胸主动脉分支进入病变肺组织内。

2.隔疝　当肠管进入胸腔时，声像图与CCAM2型相似。但仔细观察，隔疝的肠管回声能出现

蠕动现象。如果CCAM2型同时合并隔疝，鉴别诊断就会相当困难。

3.支气管囊肿　CCAM1型需要与支气管囊肿相鉴别。一般地说，支气管囊肿多为单发，体积相对较小且靠近中线。

纵隔肿瘤、心包肿瘤甚至胸腺发育异常有时也会与CCAM混淆。
另外，气管闭锁、喉部闭锁也表现为肺均匀强回声，肺体积增大，容易误诊为双侧CCAM3型。但呼吸道闭锁往往为双肺对称性病变，心脏被挤压在中央、体积很小，且常伴有羊水过少及腹水，有时有胎儿水肿表现。
如果支气管囊肿或纵隔肿瘤压迫一侧或某段支气管，造成支气管继发性狭窄或闭锁，该支气管所支配的肺组织也会增大，声像图呈均匀强回声，与CCAM3型表现相似。但是，此时声像图上出了出现肺部改变之外，还应看到引起支气管压的囊肿或肿块，且此类病灶也多靠近中线。但是，有时也有例外的情况。
预后：
CCAM的预后与病变严重程度，如是否存在肺发育不良，是否存在纵隔移位和是否合并其他异常有关。凡单侧性、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并其他异常者，其预后通常较好。在CCCAM三种类型中，1型及2型若部合并其他异常，预后相对较好，尤其是1型。3型较易出现胎儿水肿，一旦胎儿水肿，死亡率极高。但是，我们发现少数病例在随访过程中，病变严重程度出现逐渐减轻，甚至消失的现象。
在产后CCAM最常见的症状是进行性呼吸窘迫及心力衰竭。病灶较小症状可以较轻，仅表现为反复发作肺部感染，或不出现症状。
有生机儿前诊断先天性肺囊性腺瘤样病变，可建议中止妊娠。病变发生较迟或继续妊娠者，应作染色体检查并定期超声随访，了解病灶大小，纵隔移位情况和无胎儿水肿、腹水等。无胎儿水肿可等到肺成熟后再分娩。产后多数病例需要行病变肺叶切除术，其术后疗效一般均较好。