第一节 线粒体
医学细胞生物学-6 线粒体
第六章线粒体与细胞的能量转换1化学组成和遗传体系。
2第一节线粒体的基本特征●一、线粒体的形态、数量和结构●二、线粒体的化学组成●三、线粒体的遗传体系●四、线粒体核编码蛋白质的转运●五、线粒体的起源●六、线粒体的分裂与融合●七、线粒体的功能 3一、线粒体的形态、数量和结构1.线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关形态：光镜下，线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等●低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状●胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状●酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状4大小：细胞内较大的细胞器。
一般直径：0.5—1.0um;长度：3um。
骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达7—10微米数目：不同类型的细胞中差异较大。
最少的细胞含1个线粒体，最多的达50万个。
正常细胞中：1000—2000个。
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体●巨大变形虫中约50万个线粒体●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个5分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。
通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间●细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象●肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘；●有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞可塑性较大。
67 2. 超微结构：线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构☆内膜与外膜套叠形成囊中之囊☆内、外囊膜不相通☆内外膜组成线粒体的支架 8(1) 外膜（outer membrane ）：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚5—7nm ，平整、光滑。
外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。
外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，φ：2-3nm ，允许分子量为10 K 以内的物质可以自由通过。
第一节 线粒体
第一节线粒体1890年R. Altaman首次发现线粒体，命名为bioblast，以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。
1898年Benda首次将这种颗命名为mitochondrion。
1900年L. Michaelis用Janus Green B对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。
Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合体。
Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。
一、结构（一）形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。
主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。
一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。
数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。
如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。
线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
（二）超微结构线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔（图7-1、7-2）。
在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外8%膜，膜间隙4%。
图7-1线粒体的TEM照片图7-2线粒体结构模型1、外膜(out membrane)含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许分子量为5KD以下的分子通过，1KD 以下的分子可自由通过。
细胞生物学第6章
① 复合物Ⅰ
NADH脱氢酶（ NADH—CoQ还原酶 ）
组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN和至少6个铁 硫蛋白，分子量约1MD，以二聚体形式存在。
作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q；同时将
4个质子由线粒体基质转移至膜间隙
NADH→FMN→Fe-S→Q NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C
作用：将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一
对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至
膜间隙。
cyt c→CuA→heme a→a3- CuB→O2 4还原态cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O
（2）ATP合成酶的分子结构与组成
ATP合成酶广泛存在于线粒体、叶绿体、异养菌和 光合细菌中，是生物体能量转换的核心酶。
辅酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子连接。
NAD （nicotinamide adenine dinucleotide）， ＆ NADP
Flavin mononucleotide（FMN）& Flavin adenine dinucleotide（FAD）
铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原 子结合，通过Fe3+ 、 Fe2+互变进行电子传递，有 2Fe-2S和4Fe-4S两种类型。
第六章
细胞的能量转换
叶绿体通过光合作用把光能转换为 化学能，并储存在糖类、脂肪 和蛋白质等大分子有机物中
线粒体能高效地将有机物转换为细 胞生命活动的直接能源ATP
_线粒体的形态,数目和结构资料
总之：线粒体的形态、大小、 数目和分布在不同形态和类型 的细胞中可朔性较大。
一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维 线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
●单细胞鞭毛藻中1个线粒体 ●巨大变形虫中约50万个线粒体 ●哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，
精子中约25个
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布 于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。
●精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间
细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象
位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以 上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达 20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透性很差，但有高度的 选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成 嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒— —基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。
板层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个
线粒体约104~105个。与膜面垂直而规律排列。 基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP 磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。 头部: 合成ATP 柄部: 调节质子通道 基片：质子的通道
可溶性的ATP酶（F1)既 是合成酶又是水解酶
光 镜 下 线 粒 体 的 结 构
电 镜 下 的 形 态
短棒状 或小球状
线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体
线粒体-讲义
第三讲细胞的能量代谢本讲内容：1. 线粒体----细胞的发电厂；2. 线粒体的形态与结构----发电厂的构造；3. A TP合成酶----世界上最小最精巧的发电机；4. 线粒体的前世今生----线粒体的起源；5. 线粒体与人类健康。
第一节线粒体----细胞的发电厂我们都知道，人类社会生产生活的各种活动，无时无刻不依赖于能量的供应。
多数情况下，我们所直接利用的能量是电能，它可以通过火力发电厂、水电站、风力发电装置、太阳能发电设备等将煤炭燃烧释放的热能、水位差形成的势能、风能、太阳能等转化为电能。
构成我们机体的细胞要完成各种各样的任务，比如：运动，分裂，大分子的合成等，所有这些功能的执行都离不开能量的支持。
那么细胞所能利用的能量是什么？它来源于哪里呢？这就是我们首先要学习的内容：线粒体----细胞的发电厂。
如果说人类社会生产生活中多数情况下直接利用的能量是电能，那么对于细胞来说，无论是动物细胞、植物细胞；无论是高等生物还是低等生物的细胞，唯一可以直接利用的能量是储存在一个叫做A TP的分子中的化学能，因此A TP被形象地称为：细胞的能量通货。
那么让我们对A TP这个分子有一个更深入的了解。
A TP的中文名称为：腺苷三磷酸，由1分子腺嘌呤，一分子核糖和三分子磷酸基团组成。
其中，腺嘌呤和核酸组成的化合物被称为腺苷，因此，A TP被称为腺苷三磷酸。
A TP分子中连接第三个磷酸基团的化学键是一种特殊的化学键，称为高能磷酸键，该键中储存着大量能量。
如果把A TP形象地比喻为细胞内各种生命活动所需的电能，那么细胞内什么结构相当于细胞的发电厂呢？让我们回顾一下典型的动物细胞所具有的结构：细胞膜构成细胞的边界，使细胞具有一个相对稳定的内环境。
细胞膜内为细胞质和细胞核，细胞质由细胞质基质以及由膜围成的细胞器两大部分组成。
动物细胞的细胞器包括内质网、高尔基体、溶酶体、线粒体等，它们在结构和功能上彼此联系。
那么，细胞能量的发电厂就是细胞中被称为线粒体的这种细胞器。
大学医学细胞生物学线粒体ppt课件
Cyt c1 ↑
Fe-S ↑
Cyt b
Cyt c
Cyt a ↓
Cyt a3
NADH ＋H＋
琥珀酸
基质〔内室〕
O2 ADP＋Pi H＋
ATP
化学浸透学说
1 线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体Ⅰ、 复合体Ⅲ 、复 合体Ⅳ在传送电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒 体基质〔内室〕转移到膜间腔〔外室〕。
小变化很大。 同一细胞所处的环境不同线粒体大小形状
变化很大。
线粒体的数目
代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多 耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较
少
线粒体的分布
多集中在生理功能旺盛，需求供能 的区域。
二、电镜下线粒体的超微构造
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封锁的囊状构造。
外膜 内膜 膜间隙 〔膜间腔、外室〕
本
+ Mg2+
过
三羧酸循环 : 在线粒体基质中进展。
程
电子传送和氧化磷酸化 : 在线粒体内膜上进展。
葡萄糖
丙酮酸
NAD
CO2
NADH2
CoA
NADH2 3
NAD 苹果酸
乙酰CoA
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸 三羧酸循环 顺乌头酸
FADH2 1 FAD
异柠檬酸
琥珀酸
CO2
CO2
-酮戊二酸
NAD 1
NADH2
5.线粒体的增殖与细菌一样——直接分裂。
非共生假说：是原始的真核细胞不断进化的结果，线粒体的发生 是细胞呼吸功能不断加强的结果。
以葡萄糖的有氧氧化为例引见细胞氧化的过程
酵 解 ：在细胞质内进展，反响过程不需求氧————无氧酵解。
细胞生物学之笔记--第6章
第六章线粒体mitochondion与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量&结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关线状、粒状、杆状etc 直径0.5~1.0μm。
（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜outer membrane5~7nm厚，50%脂类、50%蛋白（重量）外膜蛋白多为转运蛋白，形成跨膜水相通道（直径2~3μm），允许分子量10kD以下分子通过，包括小分子多肽（氨基酸平均分子量128D）2.内膜的内表面附着许多颗粒inner membrane4.5nm厚，20%脂类、80%蛋白✧内腔/基质腔（matrix space）由内膜包裹的空间✧外腔/膜间腔（intermembrane space）内、外膜之间的空间✧嵴（cristae）内膜大量向内腔突起性折叠形成✧嵴间腔（intercristae space）嵴与嵴之间的内腔部分✧嵴内空间（intracristae space）由于嵴向内腔突起，造成的外腔向内伸入的部分内膜通透性很小，分子量大于150D，就不能通过内膜有高度的选择通透性，膜上转运蛋白控制内外腔的物质交换内膜内表面附着许多颗粒，数目：104~105个/线粒体，称基粒elementary particle =A TP合酶复合体（A TP synthase complex）3.内外膜相互接近所形成的转位接触点是物质转运到线粒体的临时性结构转位接触点translocation contact site 电镜观察揭示内外膜有些接触点转位接触点分布有蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体，称内膜转位子translocon of the inner membrane, Tim; 和外膜转位子translocon of the outer membrane, Tom4.基质是氧化代谢的场所✧基质matrix 内腔中充满的电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分✧基质中含各种酶：三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成✧基质中含有双链环状DNA、70S核糖体有1~多个DNA拷贝，有独立遗传物质复制、转录、翻译5.基质的化学本质是ATP合酶基粒，又称A TP合酶复合体，头部直径9nm，柄部长5nm，宽4nm二、线粒体的化学组成三、线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组mtDNA(mitochondrial DNA) 裸露、不与组蛋白结合，基质内一个线粒体平均5~10个DNA分子，编码线粒体的t RNA、rRNA及一些线粒体蛋白质但大多数酶和蛋白质仍由细胞核DNA编码，在细胞质中合成，转送到线粒体中线粒体基因组共16 569 bp，双链环状DNA，一条重链，一条轻链。
线粒体的基本特征
(一) 蛋白质向线粒体基质中的转运 1.需要条件
⑴ 基质导入序列（matrix-targeting sequence，MTS）:
输入到线粒体的蛋白质在其N-端的 一段靶序列，线粒体外膜和内膜上的受
体能识别并结合相关的MTS。
⑵ 分子伴侣：协助核基因编码的蛋白 质进入线粒体中。
蛋白质向线粒体基质转运示意图
11、.去去折折叠叠
外膜 内膜
？
2.穿线粒体膜
3.重折叠
线粒体含有4个蛋白质输入 的亚区域：线粒体外膜
线粒体内膜 膜间腔 基质
蛋白质转运涉及的转位因子模式图
• 蛋白质转运涉及的转位因子 TOM复合体：通过外膜，进入膜间腔。 TIM复合体：进入基质(TIM23)或插入 内膜(TIM22) OXA复合体：将线粒体合成的蛋白质和 某些进入基质的蛋白质插 到内膜上。
转位接触点（translocation contact site）
在线粒体的内、外膜上存在的一些 内膜与外膜相互接触的地方，此处膜间
隙变狭窄，称为转位接触点。 内膜转位子（Tim）—— 通道蛋白
外膜转位子（Tom）—— 受体蛋白
功能：蛋白质等物质进出线粒体的通道。
黑色箭头所指为转位接触点； 红色箭头所指为通过转位接触点转运的物质
2.蛋白质运送过程
（1） 运送之前，蛋白质大多以前体形式存在。
（2）蛋白质运送时经解折叠和重新折叠。
分子伴侣
分子伴侣
折叠 ———— 解折叠 ———— 重新折叠
（3）外膜有专一性不太强的受体参与作用。
（4） 线粒体内外膜之间存在接触点，蛋白质 通过此处的TOM和TIM复合体，进一步进入基 质。
(二) 蛋白质向线粒体其他部位的转运
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
第六章 细胞的能量转换要点
第六章细胞的能量转换-------线粒体和叶绿体第一节线粒体1890年，R. Altaman发现线粒体，命名为bioblast。
1898年，Benda将这种颗粒命名为mitochondrion。
1900年，L. Michaelis用Janus Green B 对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。
1904年，在植物细胞中发现了线粒体。
至20世纪50年代，证实三羧酸循环，氧化磷酸化和脂肪酸氧化等重要的能量代谢过程均发生在线粒体中。
现在线粒体的结构和功能的研究已经深入到分子水平。
（一）形态与分布形状：线粒体是一个动态细胞器，在活细胞中具有多形性、易变性、运动性和适应性等特点，其形态、大小、数量与分布在不同细胞中变动很大，即使在同一细胞，随代谢条件不同也会发生很大变化。
线粒体，一般呈粒状或杆状，有时可以形成分支的相互连接的网状结构。
化学组成：蛋白质和脂类。
大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体，人的成纤维细胞线粒体可达40μm。
•数量及分布：植物细胞少于动物细胞（叶绿体可替代线粒体的某些功能）；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
在很多细胞中，线粒体在细胞质中的分布是比较均匀的。
通常结合在微管上，分布在细胞功能旺盛的区域，这样有利于就近运送和利用ATP。
数量：不同类型细胞中线粒体数目差异很大，同一类型细胞数目相对稳定。
动物细胞内线粒体的数目从数百到数千，代谢旺盛的细胞中线粒体数目多。
•线粒体的运动：根据细胞代谢的需要，线粒体可以运动、变形、融合和分裂增殖。
玉米的小孢子在发育过程中，线粒体定向的移动、聚集与分散，这样绒毡层细胞中线粒体的数量可增加40多倍。
（二）超微结构线粒体（mitochondrion）是由两层彼此平行的单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。
外膜起界膜的作用，内膜向内折叠成嵴。
内外膜将线粒体分割为两个区室：内外膜之间的叫膜间隙，内膜包围的空间叫基质。
线粒体
A 羽冠型
B 网膜型
C 绒毛型
D 平行型
E 同心圆型
扁层状嵴线粒体
扁层状嵴线粒体
管状嵴线粒体
2.基粒（ATP合酶/ 基粒是氧化磷酸化的结构部位， F0F1ATP酶） 其化学本质是F0F1ATP合成酶
ADP+Pi 头部（ATP酶复合体） ATP
柄部：调控质子通道
基片：为疏水蛋白， 它是质子的通道。
第四章
线粒体
第一节 线粒体的形态、 数量和结构
一、线粒体的形态结构
形状：线粒体一般呈粒状或杆状，环形，哑铃形、 线状、分杈状或其它形状。
线粒体的形态和细胞的种类和细 胞所处的生理状态不同有关。
成纤维细胞线条状线粒体 家兔肝脏细胞颗粒状线粒体
一、线粒体的形态结构
大小：一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在人的 成纤维细胞中可长达40μm，称巨线粒体。
非折叠状态 NAC：与少数前体蛋白相互作用，增加蛋白转运的
准确性。
hsc70：和绝大多数的前体蛋白结合，使前体蛋白
打开折叠，防止已松弛的前体蛋白聚集。
二、转运过程
1、前体蛋白在线粒体外保持非折叠 状态、与受体结合。
2、分子运动产生的动力协助多肽链
穿越线粒体膜；
3、多肽链在线粒体基质内重新折叠。数量：数百至源自千新陈代谢旺盛的细胞，线粒体多
肿瘤细胞呼吸能力弱，线粒体较正常细胞少
分布：均匀分布在细胞质中
分布在需要供能的部位
线粒体的电镜照片
二、线粒体的超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成 的封闭的囊状结构。
二、线粒体的超微结构
线粒体（mitochondrion）是由两层单位膜套叠而成 的封闭的囊状结构。
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第一节线粒体1890年R. Altaman首次发现线粒体，命名为bioblast，以为它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。
1898年Benda首次将这种颗命名为mitochondrion。
1900年L. Michaelis用Janus Green B对线粒体进行染色，发现线粒体具有氧化作用。
Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶，Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体内完成的，Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合体。
Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。
一、结构（一）形态与分布线粒体一般呈粒状或杆状，但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线状、分杈状或其它形状。
主要化学成分是蛋白质和脂类，其中蛋白质占线粒体干重的65-70%，脂类占25-30%。
一般直径0.5~1μm，长1.5~3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm，称巨线粒体。
数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体，占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个，酵母细胞具有一个大型分支的线粒体，巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
通常结合在维管上，分布在细胞功能旺盛的区域。
如在肝细胞中呈均匀分布，在肾细胞中靠近微血管，呈平行或栅状排列，肠表皮细胞中呈两极性分布，集中在顶端和基部，在精子中分布在鞭毛中区。
线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移，微管是其导轨，由马达蛋白提供动力。
（二）超微结构线粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔（图7-1、7-2）。
在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%，内膜21%，外8%膜，膜间隙4%。
图7-1线粒体的TEM照片图7-2线粒体结构模型1、外膜(out membrane)含40%的脂类和60%的蛋白质，具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道，允许分子量为5KD以下的分子通过，1KD 以下的分子可自由通过。
标志酶为单胺氧化酶。
2、内膜（inner membrane）含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。
心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。
通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。
如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。
线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜，因此从能量转换角度来说，内膜起主要的作用。
内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。
内膜向线粒体基质褶入形成嵴（cristae），嵴能显著扩大内膜表面积（达5~10倍），嵴有两种类型：①板层状（图7-1）、②管状（图7-3），但多呈板层状。
图7-3 管状嵴线粒体嵴上覆有基粒（elementaryparticle），基粒由头部（F1偶联因子）和基部（F0偶联因子）构成，F0嵌入线粒体内膜。
3、膜间隙(intermembrane space)是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8nm。
由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。
标志酶为腺苷酸激酶。
4、基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间。
除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧化过程都在线粒体中进行。
催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢酶。
基质具有一套完整的转录和翻译体系。
包括线粒体DNA（mtDNA），70S型核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。
基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。
二、氧化磷酸化的分子基础（一）电子载体呼吸链电子载体主要有：黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。
1. NAD即烟酰胺嘌呤二核苷酸（nicotinamide adenine dinucleotide，图7-4），是体内很多脱氢酶的辅酶，连接三羧酸循环和呼吸链，其功能是将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。
2. 黄素蛋白：含FMN（图7-5）或FAD（图7-6）的蛋白质，每个FMN或FAD可接受2个电子2个质子。
呼吸链上具有FMN为辅基的NADH脱氢酶，以FAD为辅基的琥珀酸脱氢酶。
3. 细胞色素：分子中含有血红素铁（图7-7），以共价形式与蛋白结合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类，即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。
图7-7 血红素c的结构4. 三个铜原子：位于线粒体内膜的一个蛋白质上，形成类似于铁硫蛋白的结构，通过Cu2+、Cu1+的变化传递电子。
5. 铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和4个硫原子结合，通过Fe2+、Fe3+互变进行电子传递，有2Fe-2S 和4Fe-4S两种类型（图7-8）。
6. 辅酶Q：是脂溶性小分子量的醌类化合物，通过氧化和还原传递电子（图7-9）。
有3种氧化还原形式即氧化型醌Q，还原型氢醌（QH2）和介于两者之者的自由基半醌（QH）。
利用脱氧胆酸（deoxycholate，一种离子型去污剂）处理线粒体内膜、分离出呼吸链的4种复合物，即复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ，辅酶Q和细胞色素C不属于任何一种复合物。
辅酶Q溶于内膜、细胞色素C位于线粒体内膜的C 侧，属于膜的外周蛋白。
1、复合物Ⅰ即NADH脱氢酶，哺乳动物的复合物Ⅰ由42条肽链组成，呈L型，含有一个FMN和至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚体形式存在，其作用是催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。
电子传递的方向为：NADH→FMN→Fe-S→Q，总的反应结果为：NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C2、复合物Ⅱ即琥珀酸脱氢酶，至少由4条肽链组成，含有一个FAD，2个铁硫蛋白，其作用是催化电子从琥珀酸转至辅酶Q，但不转移质子。
电子传递的方向为：琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。
反应结果为：琥珀酸+Q→延胡索酸+QH23、复合物Ⅲ即细胞色素c还原酶，由至少11条不同肽链组成，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、一个细胞色素c1和一个铁硫蛋白。
其作用是催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至膜间隙。
总的反应结果为：2还原态cyt c1 + QH2 + 2 H+M→2氧化态cyt c1 + Q+ 4H+C复合物Ⅲ的电子传递比较复杂，和“Q循环”有关（图7-10）。
辅酶Q能在膜中自由扩散，在内膜C侧，还原型辅酶Q（氢醌）将一个电子交给Fe-S→细胞色素c1→细胞色素c，被氧化为半醌，并将一个质子释放到膜间隙，半醌将电子交给细胞色素b566→b562，释放另外一个质子到膜间隙。
细胞色素b566得到的电子为循环电子，传递路线为：半醌→b566→b562→辅酶Q。
在内膜M侧，辅酶Q可被复合体Ⅰ（复合体Ⅱ）或细胞色素b562还原为氢醌。
一对电子由辅酶Q到复合物Ⅲ的电子传递过程中，共有四个质子被转移到膜间隙，其中两个质子是辅酶Q转移的。
图7-10 Q循环示意图引自Lodish等19994、复合物Ⅳ即细胞色素c氧化酶，以二聚体形式存在，其作用是将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转移2个质子至膜间隙。
每个单体由至少13条不同的肽链组成，分为三个亚单位：亚单位I（subunit I）：包含两个血红素（a1、a3）和一个铜离子(CuB)，血红素a3和CuB形成双核的Fe-Cu中心。
亚单位Ⅱ（subunit Ⅱ），包含两个铜离子(CuA)构成的双核中心，其结构与2Fe-2S相似。
亚单位Ⅲ（subunit Ⅲ）的功能尚不了解。
电子传递的路线为：cyt c→CuA→heme a→a3- CuB→O2，总的反应结果为：4还原态cyt c + 8 H+M + O2→4氧化态cyt c + 4H+C + 2H2O复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成主要的呼吸链，催化NADH的脱氢氧化，复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成另一条呼吸链，催化琥珀酸的脱氢氧化（图7-11）。
对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合物Ⅲ，7个复合物Ⅳ，任何两个复合物之间没有稳定的连接结构，而是由辅酶Q和细胞色素c这样的可扩散性分子连接。
呼吸链各组分有序，使电子按氧化还原电位从低向高传递，能量逐级释放，呼吸链中的复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ都是质子泵，可将质子有机质转移到膜间隙，形成质子动力势（proton-motive force），驱动ATP的合成，实验证明人为提高线粒体膜间隙的质子浓度，能使线粒体合成ATP。
图7-11 两条主要的呼吸链（引自Lodish等1999）呼吸链组分及ATP酶在线粒体内膜上呈不对称分布，如细胞色素C位于线粒体内膜的C侧（向细胞质的一侧），而A TP酶位于内膜的M侧（向线粒体基质的一侧）。
对于呼吸链组分在内膜上的分布主要依靠用亚线粒体颗粒和冰冻能刻电镜技术来研究。
将线粒体用超声波破碎，线粒体内膜碎片可形成颗粒朝外的小膜泡，称亚线粒体小泡或亚线粒体颗粒，这种小泡具有正常的电子传递和磷酸化的功能。
用细胞色素c的抗体能够抑制完整线粒体的氧化磷酸化，但不能抑制亚线粒体颗粒的氧化磷酸化，说明细胞色素c位于线粒体内膜的C侧。
三、氧化磷酸化的作用机理（一）质子动力势Mitchell P.1961提出“化学渗透假说(Chemiosmotic Hypothesis)”，70年代关于化学渗透假说取得大量实验结果的支持，成为一种较为流行的假说，Mitchell本人也因此获得1978年诺贝尔化学奖。
根据“化学渗透假说”，当电子沿呼吸链传递时，所释放的能量将质子从内膜基质侧（M侧）泵至膜间隙（胞质侧或C侧），由于线粒体内膜对离子是高度不通透的，从而使膜间隙的质子浓度高于基质，在内膜的两侧形成pH 梯度（△pH）及电位梯度（Ψ），两者共同构成电化学梯度（图7-12），即质子动力势（△P）。
△P=Ψ-(2.3RT/F)△pH其中T为绝对温度，R为气体常数，F为法拉第常数。
大量实验表明，当温度为25℃时△P=Ψ-59△pH，△P的值为220mV左右。
质子沿电化学梯度穿过内膜上的ATP酶复合物流回基质，使ATP酶的构象发生改变，将ADP和Pi合成A TP。
（二）A TP合酶的结构和作用机理ATP合酶（ATP synthetase，图7-13），分子量500KD，状如蘑菇。
分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部），它可以利用质子动力势合成A TP，也可以水解ATP，转运质子，属于F型质子泵。
每个肝细胞线粒体通常含15000个ATP合酶、每个酶每秒钟可产生100个ATP。