周围神经病与肌肉疾病
周围神经病诊断和鉴别诊断
THANKS.
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
周围神经病预防
05
控制危险因素
高血压
控制血压在正常范围内，减少周围神经病的 发生风险。
吸烟
戒烟可以降低周围神经病的风险。
糖尿病
保持血糖稳定，避免高血糖对神经的损伤。
长期接触有害物质
避免长期接触有害物质，如重金属、化学物 质等。
定期健康体检
定期进行神经检查
检查四肢感觉、运动和反 射功能，及早发现周围神 经病的迹象。
常规体检
通过常规体检，了解身体 状况，及时发现潜在的健 康问题。
监测慢性疾病
对慢性疾病进行监测和管 理，预防周围神经病的发 生。
早期发现和治疗
早期症状识别
了解周围神经病的早期症状，如 肢体麻木、疼痛、无力等，及时
就医。
及时治疗
一旦确诊为周围神经病，应尽早 接受治疗，以减轻症状和预防进
周围神经病与肌肉疾病
诊断工具
肌电图、肌肉活检、血液 检查等是常用的诊断工具。
周围神经病与肌肉疾
03
病的关联
发病机制的关联
免疫机制
营养因素
周围神经病和肌肉疾病都与免疫机制 有关，某些自身免疫反应可以同时影 响周围神经和肌肉。
缺乏某些营养素如维生素B12、叶酸 等，可以同时导致周围神经病和肌肉 疾病。
遗传因素
遗传因素在周围神经病和肌肉疾病的 发生中起着重要作用，一些基因突变 可以同时增加两种疾病的风险。
通过开展健康教育，提高公众对周围神经病与肌肉疾病的认知度， 增强自我保护意识。
提高公众认知度
1 2
媒体宣传
利用电视、广播、报纸等媒体宣传周围神经病与 肌肉疾病的相关知识，提高公众的认知度。
社区活动
组织开展社区活动，邀请专家进行讲座，向公众 普及周围神经病与肌肉疾病的知识。
3
学校教育
将周围神经病与肌肉疾病的知识纳入学校健康教 育课程，让学生从小了解并关注周围神经病与肌 肉疾病。
临床治疗的方向
开发新型治疗方法
针对周围神经和肌肉疾病的特异性，开发新型的基因治疗、细胞 治疗和免疫治疗等方法，提高治疗效果。
个体化治疗方案
根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，提高治疗效果并 减少副作用。
康复治疗和护理
加强康复治疗和护理，提高患者的生活质量和预后。
周围神经损伤的评定与康复
四、周围神经损伤的临床表现
（一）感觉障碍
由于传入纤维受损，痛觉、温度觉、压觉及本体觉减退或消失。出现 功能倒错时，可发生疼痛及感觉异常。
（二）运动障碍
出现该神经支配某些肌肉或肌群瘫痪和轻瘫，肌张力低下，肌肉萎缩。
（三）植物神经功能障碍
表现无汗、少汗或多汗，皮肤温度降低或增高，色泽苍白或紫绀，指
甲粗糙脆裂等。
为本体感觉大于触觉纤维，再大于痛觉纤维。交感
神经纤维最少发生传导阻滞。
轴突断裂（axonotmesis） 轴突在 鞘内发生断裂，神经鞘膜完整，远段 神经纤维发生退行性变，经过一段时 间后神经可自行恢复。
• 神经断裂（neurotmesis） 神经束 或神经干完全断裂，或为瘢痕组织 分隔，需通过手术缝接神经，缝接 后神经可恢复功能或恢复不完全。
(二)临床特点
1.运动障碍 肩关节外展幅度减小。 2.三角肌区皮肤感觉障碍。 3.三角肌萎缩，肩部失去圆形隆起的外 观，肩峰突出，形成“方形肩”。
(三)康复治疗
综合应用运动疗法（被动运动、肩关节主动 外展活动、抗阻外展运动等）、物理治疗（神经 肌肉电刺激、短波或微波透热、激光照射、磁疗 等）、药物等促进神经再生，增加肌力，促进肩 部感觉恢复。
形状、大小、质地的物体，先在直视下， 然后在闭眼时练习，使病人逐渐能辨认 不同的物体。 对感觉过敏，需采用脱敏治疗。 治疗性作业活动:精细抓握训练，粗大功 能训练等。
周围神经病的症状和治疗方法
周围神经病的症状和治疗方法
周围神经指的是嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经以及其神
经节。周围神经病指的就是以上各神经系统在功能性方面出现损害，其正常功能
无法得到发挥。
1.病因以及发病机制
就目前医学发展来看，周围神经病的病因尚不明确，和多方面因素都有着十
分密切的联系，包括患者身体抵抗力、免疫力的强弱，营养代谢水平、药物以及
中毒、遗传等各个方面。不同病因对周围神经的部位所造成的损伤也存在差异。
2.周围神经病的分类
周围神经病在病因方面还并未确定，其受累范围以及病程也存在差异，因此
在分类方面也并没有统一的标准，但大致可以分为以下几种。（1）遗传性周围
神经病和后天获得；（2）营养缺乏、代谢性、缺血性等；（3）主质性周围神经
病和间质性周围神经病；（4）急性、亚急性、慢性周围神经病；（5）单神经病、多发性单神经病等.
3.周围神经病的症状
根据种类、严重程度、发病部位等不同，周围神经病的症状也存在较大差异。总的来说包括以下几个方面：（1）感觉障碍。在患病后，患者部分感觉会缺失，或正常功能受到影响，包括感觉性共济失调；（2）运动障碍。运动障碍可以细
分为两种，首先是刺激症状，主要为肌肉不受控制的痉挛，并且有疼痛感，且肌
力逐渐丧失。其次，如果病情得不到有效控制或及时治疗，患者就会慢慢出现运
动神经麻痹的症状，严重者还会无泪、阳痿等。
4.周围神经病的治疗
要根据病变部位的不同来选择不同的治疗方法，但是在治疗过程中要注意遵
循对症下药的原则。如果患者疼痛感十分强烈，可以适当给予其止痛药物。中医
中的针灸、按摩等也都能够起到康复作用。
周围神经病护理常规
周围神经病护理常规
周围神经系统由除嗅神经以外的10 对脑神经和31 对脊神经及周围自主神经系统所组成。周围神经疾病是指周围运动、感觉和自主神经的结构改变或功能障碍。常见的周围神经病损有三叉神经痛、面神经炎、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。
【临床表现】
1、运动障碍：弛缓性瘫痪、肌张力降低、肌肉萎缩；
2、感觉障碍：局部麻木、灼痛、刺痛、感觉过敏、实体感缺失等；
3、反射障碍：腱反射减弱或消失；
4、植物神经功能障碍：局部皮肤光润、发红或发绀、无汗、少汗或多汗，指甲粗糙脆裂等。
【治疗原则】
首先是病因治疗；其次给予对症支持处理，如给予止痛药物及 B 族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形。
一般药物治疗主要用于病损早期，手术治疗用于保守治疗无效而又适合或需要手术治疗的损伤，而康复治疗无论在周围神经病损的早期与恢复期还是在手术治疗前后均应进行。康复治疗的目的是消除或减轻疼痛，预防与解除肌肉肌腱挛缩、关节僵硬，防止肌肉萎缩,增强肌力恢复运动与感觉功能，最终恢复病人的生活和工作能力。
【护理评估】'
评估病人的发病情况，详细了解病情（发病时间，症状），曾经治疗情况及是否有过敏、遗传病史。
【护理措施】
1、一般护理：急性期卧床休息，重症病人应重症监护治疗，给予高蛋白，高维生素，高热量及易消化的食物。
2、病情的观察：严密观察病人的生命体证，尤其是呼吸变化情况。
3、肢体运动障碍。
4、用药护理：按医嘱用药，注意不良反应，告知某些安眠，镇静药不可轻易使用。
5、心理护理：鼓励病人战胜疾病，倾听病人的诉说。
神经病学重点(详细版)
神经病学包括两部分疾病：神经系统疾病和肌肉疾病。讲述这两类疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗是神经病学的主要内容。
第二章神经系统疾病的常见症状
神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因，发病机制，病理,临床表现,诊断,治疗，康复，预防的科学.
一意识障碍
1．意识:指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。
2．意识障碍：分为觉醒度下降和意识内容变化，前者表现为嗜睡、昏睡、昏迷；后者表现为意识模糊、谵妄
3．意识的解剖学基础:大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。
【临床分类】
1．意识水平（以觉醒度为主）下降的意识障碍
（1）嗜睡：是意识障碍的早起表现。睡眠时间过度延长,可唤醒，醒后基本上能回答简单问题，配合检查，。（2)昏睡:比嗜睡较重的。较深睡眠状态，正常外界信息不能使其觉醒,较重的疼痛或高声呼喊方可唤醒，醒后对问话作简单模糊的回答，停止刺激后又很快进入睡眠状态。
（3）昏迷：最为严重的意识障碍。意识丧失,对各种刺激无应答反应无目的的自主。可分为浅、中、深昏迷:
1)浅昏迷:意识完全丧失,仍有较少的无意识自发动作。对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，但不能觉醒，
各种生理反射（吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射、瞳孔对光反射）存在，生命体征平稳。．2）中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有抵御反射，很少无意识自发动作，角膜反射、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁，生命体征轻度改变。
3)深昏迷：对所有刺激无反应，全身肌肉松弛,无任何意识自发动作、眼球固定、瞳孔散大、各种生理反射消失，大小便失禁，生命体征明显改变，呼吸不规律，血压或有下降.
周围神经病的临床诊断
周围神经病的临床诊断
Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy
张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）
ＺＨＡＮＧ Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ
1 病理学类型
周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节
段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。
轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾
病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴
索病或逆死性神经病。节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，
而轴索相对完整。尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神
经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电
生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。神
经元病为前角细胞或背根神经节受累。
2 临床评价
最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感
觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢
体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。运动
症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣
困难、不能开启瓶盖。在周围神经病早期，常表现
为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病
早期就表现为肢体近端无力。自主神经症状，特别
是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、
便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和
无髓纤维损害。病史中要特别注意近期上呼吸道或
其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和
环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。询问
病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发
病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓
解型病程，对病因诊断有重要指示作用。
周围神经病概述
感染因素
• 带状疱疹病毒感染 • 麻风分支杆菌偏好侵入细小
的有髓神经纤维的许旺细胞 和无髓神经纤维轴突 • 在大的有髓纤维由于郎飞结 处为绒毛，直径太小，细菌 难以入侵，阻止了麻风杆菌 沿有髓纤维扩散 • 在麻风患者的小有髓神经纤 维轴突的许旺细胞中可见到 抗酸杆菌生长，这可以解释 为何麻风性PN患者痛温觉减 退而反射保留
神经的轴浆转运 – 长春新碱：损害微管转运系统而损害周围神经
14
基本病理过程
15
典型的病理改变
• 节段性脱髓鞘(segmental demyelination) – 周围神经纤维上发生局限性髓鞘破坏，而轴索基本正常。 – 电生理特征：末端潜伏时延长、神经传导速度减慢、CB。 – 主要见于：CIDP，AIDP，CMT等。
特殊部位的解剖因素 • 周围神经通过许多狭窄的孔隙(椎间孔和颅底神经孔)以及
外周的沟及管道(如正中神经行走于腕管，尺神经行走于 肘管，腓总神经走行于腓骨小头下等) • 这些特殊部位是导致外周单神经易于产生嵌压的解剖学基 础
10
免疫因素
免疫介导的周围神经病变
• 细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经 病变
周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊 断有重要的参考价值
18
运动障碍
• 运动障碍的表现： – 刺激性症状：束颤、痉挛、痛性痉挛 – 麻痹症状：肌力下降、肌萎缩
常见疾病病因与治疗方法——腓骨肌萎缩症
深浅感觉减退可从远端开始，呈手 套、袜子样分布；伴有自主神经功 能障碍和营养代谢障碍，严重的感 觉缺失伴穿透性溃疡罕见，约50％ 的病例可触及神经变粗。脑神经通 常不受累。
5、其他
部分病人虽然存在基因突变，但 无肌无力和肌萎缩，仅有弓形 足或神经传导速度减慢，有的 无临床症状。
（二）CMT2型（轴索型）
第三节 腓骨肌萎缩症
一、概述 （一）概论
腓骨肌萎缩症又称 Charcot-Marie-Tooth病（CMT）， 由Charcot、Marie和Tooth（1886） 首先报道，是遗传性周围神经 病中最常见类型，发病率 1/2500。
（二）分类
根据神经传导速度（NCV）将CMT 分为Ⅰ型即脱髓鞘(CMT1)型和Ⅱ型 即神经元（CMT2）型：传导速度 （NCV）＜38cm/s为I型，正常或接 近正常为Ⅱ型。基因定位后进一步 将CMTl型分为lA、lB和lC三个亚型 ，CMT2型分为2A、2B、2C、2D和 2E五个亚型，以CMTlA型最常见。
3、肌活检显示神经源性肌萎缩。神 经活检CMTl型的周围神经改变主要 是脱髓鞘和Schwann细胞增生形成“ 洋葱头”样结构；CMT2型主要是轴 突变性。 4、CSF蛋白正常或轻度增高。
六、诊断及鉴别诊断 （一）临床诊断依据
1、儿童期或青春期出现缓慢进展的 对称性双下肢无力； 2、“鹤腿”，垂足、弓形足，可有脊 柱侧弯； 3、腱反射减弱或消失，常伴有感觉 障碍
神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统和骨骼肌疾病的
神经病学教学大纲
神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统和骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。因神经系统对全身各个系统和器官具有调节作用，而其他系统和器官病变对神经系统的功能也具有干扰调节作用。所以神经系统功能障碍时可影响全身各系统和器官；全身各种疾病同样可产生神经系统功能和器质性改变。因此神经科学与其它临床学科联系紧密，互相渗透，尤其是近期发展的MRI、CT、神经生化、神经免疫、神经遗传学等新技术，大大地促进了神经科学的发展。
教学目标和教学目的：在神经病学教学中，必须让学生系统地了解本学科基础理论、基本知识和基本技能，掌握神经科常见病、多发病和危重病的诊断方法和防治手段，学会神经病学中定位和定性诊断的思维方法。熟练掌握各种先进的检查。紧紧地联系临床实际，循序渐进，由浅入深地讲课与示教，着重培养学生独立思考，联系实际的工作能力。
第一章绪论
【目的要求及教学内容】
了解神经病学的研究对象、方法和范围，它在临床各科中的地位。
第二章神经系统疾病的常见症状
【目的要求】
掌握神经系统常见的临床症状。
【教学内容】
第一节意识障碍
1.意识障碍的解剖学基础。
2.意识障碍的临床分类、鉴别诊断。
第二节失语症、失用症、失认症
1.失语症的临床特点及表现。
2.失用症的临床特点及表现。
3.失认症的临床特点及表现。
第三节智能障碍和遗忘综合征
1.智能障碍。
2.遗忘综合征。
第四节视觉障碍
1.视觉传导经路及血液供应。
2.视力障碍和视野缺损。
第五节眼球运动障碍
1.眼肌麻痹的表现与分类。
神经病学 (自动保存的)
神经病学的定义：神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的的病因及发
病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。
神经病学涉及疾病分为神经系统疾病和肌肉疾病。
神经系统包括中枢神经系统和周围神经系统。前者主管分析综合内外环境传来的信息并作出反应；后者主管传导神经冲动。
神经病学的特性：疾病的复杂性（通常按照先定向诊断，看其是否属于神经疾病；在进行定位
诊断，即症状的发生源自何解剖部位；最后为定性诊断，找出发生疾病的原因。）
症状的广泛性；诊断的依赖性；疾病的严重性；疾病的难治性。
神经结构病损后出现的症状，按其表现分为：
缺损症状：神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。
刺激症状：神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现。
释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。
断联休克症状：指中枢神经系统局部发生严重急性损害时，引起功能上与受损部位有密切联系
的远隔部位神经功能短暂丧失。
大脑分为额叶、顶叶、颞叶。枕叶、岛叶和边缘叶。按功能分为优势半球和非优势半球。（优
势半球为在语言、逻辑思维、分析综合及计算功能等方面占优势的半球，多位于左侧）
额叶主要功能区包括：皮质运动区、运动前区、皮质侧视中枢、书写中枢、运动性语言中枢、
额叶前部。
顶叶按功能分为：皮质感觉区、运用中枢、视觉性语言中枢（阅读中枢）
顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认。
额叶按功能区分为：感觉性语言中枢、听觉中枢、嗅觉中枢、额叶前部、颞叶内侧面
内囊依前后顺序分为皮质脊髓束（支配上肢者靠前，支配下肢者靠后）、丘脑至中央后回的丘
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路
判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下。
1、感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感觉减退或丧失，符合周围神经分布。
2、运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。
3、自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。
4、反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。
判断病变临床解剖部位/类型
1、神经干疾病
明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病；
病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；
病变神经纤维大小。
2、多数性单神经病的病因诊断
血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、类肉瘤；
感染性：
麻风病、HIV、莱姆病；
免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病；
遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病
3、以感觉神经受累为主的周围神经病
糖尿病、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。
4、小纤维神经病病因
代谢/营养障碍：
糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；
周围神经病理简介
（二）神经活体组织检查标本病理技术 １．送检标本及时处理：病理室对送检标本即时处理分切６段，避免揉搓、牵拉、挤压等神经标本 人工损伤，将６段标本分别处理。（１）多聚甲醛固定，石蜡包埋常规苏木素一伊红（ＨＥ）、Ｍａｓｓｏｎ三染 色，刚果红染色，光镜观察，注意包埋横断面和纵断面。（２）ｌ％锇酸固定染色，石蜡包埋切片，注意 纵切和横切面可作ＨＥ复染，供光镜观察髓鞘和有髓纤维用。（３）１％锇酸固定染色后入甘油内保存， 供解剖镜下剥离单神经纤维用。（４）２．５％戊二酸缓冲液固定，电镜塑料环氧树脂（６１８）（８１２）包埋。
ｌ岣半薄切片甲苯胺蓝（ＴＢ）染色，光镜观察用。超薄切片铅铀染色，透射电镜观察用。（５）冰冻切
片用于组织化学和免疫组织化学染色，光镜观察。（６）冰箱保存，用于原位杂交基因检测分子病理诊断。 ２．病理制片技术按常规操作提供优质切片，供病理医师诊断用。 腓肠神经活体组织检查部位 四、周围神经病基本病理类型 １．瓦勒氏轴索变性 · 逆行性反应，神经细胞中心性染色质溶解，核偏位，胞体变 大变圆，近端神经纤维回缩变性。 ● 远端切断神经纤维轴索髓鞘坏变、髓球形成，串珠样卵圆体 形成。 ● 远端断端２４ ｈ开始再生，６～１０ ｄ有效再生，再生速度３～４ ｒａｍ／２４ ｈ，需３～６个月。 ２．轴索变性神经病（ａｘｏｎｏｐａｔｈｙ） · 主要见于：代谢、中毒、营养障碍等。 · 蛋白合成障碍，轴索变性从远端发生（逆向死亡变性）。 · 再生从近端发生并有继发性节段脱髓鞘。 · 病理所见轴索变性有再生丛。 ３．神经元神经病（ｎｅｕｒｏｎｏｐａｔｈｙ） · 主要见于感染、中毒、代谢和遗传代谢障碍。 · 神经细胞变性、凋亡、坏死所致轴索变性。
肌电图知识简介
肌电图知识简介
WTD standardization office【WTD 5AB- WTDK 08- WTD 2C】
肌电图知识简介肌电图学是研究神经和肌肉电活动的科学。其价值在于神经源性和肌源性病变的鉴别诊断，以及对神经病变的定位、损害程度和预后判断等方面。
一、哪些情况需要做肌电图检查
当出现肢体麻木、无力、疼痛、肌萎缩、肌痉挛、抽搐等症状，怀疑患有运动神经元病、颈椎病或腰椎病、神经损伤或局部神经受压、重症肌无力、肌肉疾病、周围神经病时，需要进行该项检查。
二、肌电图主要适应症：主要帮助我们判断有无前角细胞及以下损害，也就是确定运动或感觉神经元、神经、肌肉以及神经肌肉接头功能正常与否，并对异常功能区域进行定位。
主要包括：
1、运动神经元病：前角细胞损害（肌萎缩侧索硬化就是其中最常见一种，俗称”渐冻人”）
2、周围神经病变（①神经根病变②神经丛病变③单神经病④多数性单神经病⑤多发性神经病）
3、神经肌肉接头病变(重症肌无力等)
4、肌肉病变（皮肌炎等）
三、我院可行肌电图检查的科室
1、神经内科：应用肌电图检查最广泛的科室，包括运动神经元病，周
围神经病变，神经肌肉接头病变。
2、内分泌科：主要为糖尿病周围神经病病人
3、骨科：骨科颈腰椎手术前排除四肢周围神经病变，以确保手术疗效。
4、肾病科：主要为肾病周围神经病病人。
5、各中医类科室：颈腰椎病、腕管综合症、面瘫及所有有麻木、无力、萎缩症状的病人都可行肌电图检查。
6、皮肤科：主要为皮肌炎的病人。
四、肌电图检查过程
肌电图检测一般包括神经传导检测和针极肌电图检查两部分。前者指对神经予以刺激，从而记录神经或肌肉的电活动；后者指将针插入肌肉中记录其电活动，以了解疾病累及的是神经还是肌肉，及其病变之性质。
隐藏在“周围神经病”中的肌病
隐藏在“周围神经病”中的肌病
肌肉疾病与周围神经疾病在理论上很容易区分。然而，不是所有病人都是照书生病，在一些患者当中，仅基于临床表现来鉴别肌肉疾病与周围神经疾病将会不可靠。
易混淆点：
1、疼痛一般不是肌病的突出症状。大多数肌病病程相对无痛，包括多发性肌炎、皮肌炎、中毒性肌病以及包涵体肌炎。一般而言，肌肉疼痛仅限于急性横纹肌溶解症患者、一些代谢性肌病(如McArdle病)患者以及结缔组织病相关性肌病(疼痛可能继发于关节受累而非肌肉受累本身)患者。
2、肌病可能会合并于多发性神经病。例如，秋水仙碱可引发严重肌病，后者通常伴有多发性神经病。结缔组织病患者也可能存在多发性神经病和肌病。对于出现弛缓性全身无力的危重患者，鉴别诊断主要考虑重症肌病和重症多发性神经病，或两者兼而有之。
3、与典型表现相反，有时近端无力是由神经问题导致，而远端无力是由肌病所致。例如，吉兰-巴雷综合征患者偶尔会出现继发于显著的多发性神经根病的近端无力。另一方面，某些肌病(如包涵体肌炎或强直性肌营养不良)可能导致明显的远端无力，其程度大于近端无力。、
肌肉疾病的分类：
肌病合并周围神经病并不少见，可能是临床上容易忽略的问题。肌病合并周围神经病
1、多发性肌炎（PM）：“神经肌炎”
近年来在肌病的临床研究工作中，许多学者发现在多发性肌炎的疾病过程中有周围神经的损害。有报道多发性肌炎并发周围神经病约占ＰＭ患者的18.6％，并不罕见。有学者提前了“神经肌炎”的概念。
Laraki等提出了的神经肌炎的诊断标准为：①肌肉受损表现：肌无力，肌酶高于正常的6倍，假性肌强直放电，肌群萎缩，肌肉炎性细胞浸润、坏死。②神经受损表现：早期腱反射明显减弱，几乎不伴有肌痛；与肌肉受损不相关的感觉异常，神经传导速度减慢，神经根受累可有脑脊液蛋白细胞分离，髓鞘松解、脱失，炎性细胞浸润。③排除其他原因引起的周围神经病变，如乙醇中毒、糖尿病性神经损害、副肿瘤综合征等。
周围神经病与肌肉疾病
CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊
鉴别诊断 Differentiation
1、Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细 胞分离 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫： 有相应病史和体征
治疗 Treatment
1、治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复 2、药物治疗： 地塞米松或强的松口服 VitB1和B12肌肉注射
病例
Case
• 患者，男性，38岁，吹风后突发口角歪 斜流涎1天，伴有耳部疼痛不适，听觉过 敏，口味异常，查体：左侧口角下垂， 鼻唇沟变浅，示齿口角右歪，左侧鼓腮 漏气，左眼裂闭合不全，露出白色的巩 膜，左侧额纹消失，左侧皱眉不能，余 神经系统检查未见异常。
定义 Conception
• 特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导 致的周围性面瘫
定义 Conception
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome， GBS) ，是可能与感染有关 和免疫机制参与的急性或亚急性特发性 多发性神经病
定义 Conception
The Guillain-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cranial nerve dysfunction.
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（二）特发性面瘫 Idiopathic Facial Palsy (Bell palsy)
病例 Case
• 患者，男性，38岁，吹风后突发口角歪 斜流涎1天，伴有耳部疼痛不适，听觉过 敏，口味异常，查体：左侧口角下垂， 鼻唇沟变浅，示齿口角右歪，左侧鼓腮 漏气，左眼裂闭合不全，露出白色的巩 膜，左侧额纹消失，左侧皱眉不能，余 神经系统检查未见异常。
主 要 的 周 围 神 经 病 变 综 合 征 及 其 病 因
临床表现
功能障碍 • 运动Motor • 感觉Sensory • 反射Reflex • 自主神经Autonomic nerve
诊断流程
辅助检查
• 电生理：EMG+NCV • 神经活检nerve biopsy • 常规检查 • 影像学检查
•发病率：4~5/100,000
病 因 Causes
不明。可能为致病因子使三叉神经 脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所 致
临床表现 Symptoms And Signs
• 发病年龄：多为40岁以上的中老年，女>男 • 发病部位：二、三支受累最常见，多单侧 • 疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼 痛。 • 疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性 抽搐，称为痛性抽搐（tic dououreux），患者 表情痛苦，常以手掌揉搓、按压疼痛部位。发作 时还可伴有面红、流泪等。
定 义 Conception
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome， GBS) ，是可能与感染有关 和免疫机制参与的急性或亚急性特发性 多发性神经病
定 义 Conception
The Guillain-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cranial nerve dysfunction. Viral respiratory or gastrointestinal infection, immunization often precedes neurologic symptoms by 5 days to 3 weeks.
临床表现 Symptoms And Signs
3、损害范围不同,伴不同症状:如舌前三分之二味
觉消失,听觉过敏,Hunt综合征等； 4、损害严重者,除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和 联带运动(鳄泪征)等合并症
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differentiation
单侧面神经麻痹
吹风、受凉、病前病毒感 染史（辅助）
治 疗 Treatment
3、康复治疗： 理疗，针灸，按摩 4、其他： 保护眼睛。 面瘫无法恢复者可作吻合术
二、脊神经疾病
Diseases of spinal nerve
（一）急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AIDP
By convention, the olfactory and optic nerves, though not true nerves but CNS tracts, are also included.
周围神经病
解剖(Anatomy) 病理 (Pathology)
病因和发病机制(Etiology and Pathogenesis)
病案 Case
• 34岁女性，5天前出现四肢麻木无力，双手握 持无力、上抬梳头费力，双下膝蹲后起立困难， 肢端麻木。1天前四肢无力进一步加重，双手 不能握拳，双足不能活动，双腿不能下蹲、起 立，偶感呼吸费力，气紧。无二便障碍。发病 前3周有“上感”史。 • 神经系统查体：神志清楚，颅神经（－）。四 肢肌张力低，双上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力 Ⅱ级；双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级。 四肢腱反射消失，病理征（－）。四肢远端痛 温觉、关节位臵觉减退。
周围神经病与肌肉疾病
Peripheral Neuropathy and Myopathy
四川大学华西医院神经内科 徐严明
目的要求
一、掌握内容：
• 掌握特发性面神经麻痹的临床表现； • 掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床 表现及诊断； • 掌握多发性周围神经病的临床表现特点； • 掌握重症肌无力的临床表现； • 掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性
定 义 Conception
• 特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导 致的周围性面瘫 • Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause. • 发病率约为20~30/100，000
病因与病理 Etiology And Pathology
2、半月神经节射频热凝治疗（C） ： 适用于长期用药无效者或无法耐受者。 3、微血管减压术： 手术将脑桥入口处三叉神经感觉根及压迫该处神 经的异常走行或扭曲的血管分开，可有效缓解疼 痛发作（C） ，不会产生感觉及运动障碍，是目 前广泛应用的手术方法。
治 疗 Treatment
4.立体定向放射治疗： 近年来开展的γ刀照射治疗三叉神经痛，适用于 药物和神经阻滞无效；手术治疗失败或复发；身 体状况不能耐受手术的患者。可有效缓解疼痛发 作（C） ，效果与微血管减压术相当（A）。
瘫痪的治疗。
目的要求
二、熟悉内容： • 熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法； • 熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法； • 熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别 诊断和治疗原则；
• 熟悉多发性神经病的病因 ；
• 熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊
断；
• 熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。
重点
特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)的临床 表现、诊断 重症肌无力的临床表现 周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗
急性或亚急性起病，数小 时~数天达到高峰
CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊
鉴别诊断 Differentiation 1、Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细 胞分离 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫： 有相应病史和体征
治 疗 Treatment
1、治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复 2、药物治疗： 地塞米松或强的松口服 VitB1和B12肌肉注射
概 念 Conception
•定义：是指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈 刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作 间期正常。
•A disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe, lancinating pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions, most often the mandibular and /or maxillary
周围神经疾病
Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)
概 念 Conception
The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures.
治 疗 Treatment
1、药物治疗: • （1）卡马西平（证据级别A），首选药物， 剂量为200-1200mg/天。 • （2）奥卡西平（证据级别B），剂量为 600-1800mg/天。 • （3）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者 可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C）。
治 疗 Treatment
5. 多有肢体末梢型感觉障碍； 6. 可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延 髓麻痹 7. 自主神经症状，皮肤潮红，出汗增多，营养 障碍，心动过速，体位性低血压，尿潴留 8. 单相病程(monophase course)，多于发病4 周时肌力开始恢复，无复发—缓解
nerve biopsy
18
治疗
• 对因治疗 • 对症治疗 • 辅助支持治疗
一、颅神经疾病
Diseases of The Cranial Nerves
（一）三叉神经痛 Trigeminal neuralgia
病例 Case
• 患者，女，45岁，“反复发作性左面部 疼痛2年”。2年前出现左侧面颊部剧烈 如火烧样、刀割样疼痛，持续约1分钟后 缓解。以后反复类似发作，有时洗脸、 刷牙、吃饭会诱发发作，曾在当地医院 诊断为“三叉神经痛”给予卡马西平治 疗，有所减轻。查体：神经系统未见异 常。颅脑MRI未见异常，转外科行微血管 减压术，症状缓解，随访1年，未复发。
病因 Etiology
病因不明 患者病前多有非特异性病毒感染或
疫苗接种史。以腹泻为前驱感染的GBS患
者空肠弯曲菌感染率可高达85％
发病机制及病理 Pathogenesis And Pathology
发病机制： 分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体 某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统 发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自 身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答。 病理： 周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失。
病因(etiology)： 病毒感染等激发面神经缺血,水肿及面神 经受压 病理(pathology)： 面神经水肿,脱髓鞘，严重时轴突变性
临床表现 Symptoms And Signs
1、发病急,数小时至数日达高峰。常有吹风 史 2、一侧面部表情肌瘫痪表现：额纹消失，不 能皱额，蹙眉；眼睑不能闭合。鼻唇沟浅， 口角歪向健侧；鼓气时患侧漏气；齿颊间 滞留食物。出现Bell氏征：闭眼时瘫痪侧 眼球向上外方转动，显露白色巩膜
三叉神经痛临床表现
三叉神经通路影像学检查
脑脊液检查
排除继发性三叉神经痛，确诊
鉴别诊断 Differentiation
1、继发性三叉神经痛 常见于肿瘤. 有面部痛温觉减退;角膜反射消 失;张口下颌偏斜等三叉神经损害表现 2、牙痛 持续性牙龈部疼痛,冷热食物加剧，局部牙触 痛 3、舌咽神经痛 表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部,吞咽, 咳嗽时诱发
临床表现 Symptoms And Signs
• 发作频率、持续时间：稀疏不等，严重者每天 数十次。每次发作短暂，持续数秒，一般不超 过1分钟。 • 诱发因素：扳机点 • 发作间期：正常 • 神经系统检查：正常。
临床表现 Symptoms And Signs
三叉神经痛录像演示
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differentiation
周围神经病变常见分类方式
按照病因 遗传性、获得性（感染性、营养缺乏和代谢性、中毒性、免疫相关 性炎症、缺血性等） 按病程分类 急性、亚急性、慢性等 按突出症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等
按病理改变分类
脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病 按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病 根据病变累及的范围分类 多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等
临床表现(Clinical manifestation) 诊断、鉴别诊断(Diagnosis and diagnosis) 治疗(Treatment) Differential
预防(Prevention)
反射弧
神经元
病理
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
华勒变性（Wallerian degeneration）
临床表现 Symptoms And Signs
1.发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。 2.诱发因素：病前1~3周常有“感冒”、腹泻 等感染因素或疫苗接种史。 3.发病形式：急性亚急性起病，数日至2周达
到高峰。
4.对称性四肢弛缓性瘫，于数日-2周达高峰,
可有呼吸肌麻痹
临床表现 Symptoms And Signs