周围神经病与肌肉疾病
神经肌肉病的诊疗原则
较肌束震颤缓慢, 持续时间长
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象腓肠肌常见
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
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(2) 运动神经麻痹症状
①肌力减低&丧失 ➢ 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 ➢ GBS四肢瘫 ➢ 卟啉病\铅中毒\副肿瘤综合征\淀粉样变性神经病,
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临床表现
病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染\疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)常见 双侧面瘫\球麻痹可为首发症状 自主神经紊乱症状
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症状学 2. 运动神经损害
(1) 运动神经刺激症状
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现
①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静
息时运动单位自发放电
→肌肉颤动
◙放射性损伤 ◙周围神经局限受压
◙代谢性疾病
②肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)
一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩
病理改变
经典的GBS：周围神经炎性改变、节段性脱髓鞘 AMAN和AMSAN：以轴索损害为主的急性炎性周
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诊断思路
蛋白研究 基因检查
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神经或肌肉活检 肌电图、血液指标 病史、家族史、查体
不同类型的周围神经病
遗传性运动感觉性周围神经病 (HMSN) 遗传性自主感觉性周围神经病 (HASN) AIDP/ CIDP/ MMN 糖尿病周围神经病 类淀粉周围神经病 血管炎性周围神经病 危重病性周围神经病
周围神经病与肌肉疾病
周围神经病与肌肉疾
04
病的预防与控制
预防措施
01
定期进行体检
通过定期体检，可以及时发现周围神经病与肌肉疾病的早期症状，以便
早期治疗。
02
保持健康的生活方式
保持合理的饮食结构，增加富含维生素和矿物质的食物摄入，减少高脂
肪、高糖食物的摄入。同时，保持适量的运动，避免长时间坐姿或卧床。
03
控制慢性疾病
通过开展大规模的筛查和预防工作，降低周围神经和肌肉疾病的 发病率。
提高公众健康意识
加强公众对周围神经和肌肉疾病的认知，提高自我保护意识。
建立疾病监测和预警系统
通过建立监测和预警系统，及时发现疾病的异常情况，采取有效措 施进行干预和控制。
THANKS.
周围神经病与肌肉疾病
目 录
• 周围神经病概述 • 肌肉疾病概述 • 周围神经病与肌肉疾病的关联 • 周围神经病与肌肉疾病的预防与控制 • 最新研究进展 • 展望未来研究方向
周围神经病概述
01
定义与分类
定义
周围神经病是一类由周围神经系 统结构和功能损伤引起的疾病。
分类
根据病因和发病机制，周围神经 病可分为多种类型，如中毒性、 感染性、免疫性、遗传性等。
高血压、糖尿病、高血脂等慢性疾病会增加周围神经病与肌肉疾病的风
险，应积极控制这些慢性疾病。
控制策略
建立完善的医疗保障体系
政府应加大对周围神经病与肌肉疾病防治的投入，建立完善的医 疗保障体系，提高诊疗水平。
加强基层医疗服务
加强基层医疗服务，提高基层医生的诊疗能力，以便更好地为患者 提供服务。
开展健康教育
通过开展健康教育，提高公众对周围神经病与肌肉疾病的认知度， 增强自我保护意识。
周围神经病诊断和鉴别诊断
吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍，而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起，而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊，而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等，评估自主神经功能状态
。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度，判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化，评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构，排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查，以确定病 因和病变范围，而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起， 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等， 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤，进展迅速，数日或数周内达到高峰，而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因，采取针对性的治疗方案，如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02
周围神经疾病
周围神经疾病
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GBS临床表现
• 前驱感染史：病前1~4周左右。最常见是咽痛、鼻塞 发烧或空肠弯曲杆菌感染引发胃肠炎。
• 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。 • 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重
者呼吸肌麻痹。
• 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”样改变
华勒变性(Wallerian degeneration)
• 轴突因外伤断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合 成必要成份，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施 万细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。断端近侧轴 突和髓鞘只在1—2个Ranvier结发生一样改变，但靠近 胞体轴突断伤可使胞体坏死。
周围神经疾病
周围神经疾病
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概述-病理改变
• 华勒变性(Wallerian degeneration) • 轴突变性(Axonal degeneration) • 神经元变性(Neuronal degeneration) • 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration)
周围神经疾病
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周围神经疾病
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诊疗及判别诊疗
• 诊疗 依据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。
周围神经疾病
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判别诊疗
• (1)继发性三叉神经痛：表现三叉神经麻痹(面部感觉减退 、角膜反射迟钝等)并连续性疼痛，常合并其它脑神经麻痹 ；可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿 瘤所致。
• (2)牙痛：三叉神经痛易误诊为牙痛，有患者拔牙后依然疼 痛不止才确诊。牙痛普通呈连续性钝痛，局限于牙龈部， 可因进食冷、热食物而加剧，x线检验有利于判别。
周围神经疾病
周围神经疾病【113页】
• 神经传导速度（NCV）
周围神经活检:一般用于定性困难者，可 判断周围神经损伤部位，如轴索、神 经膜细胞、间质等。
分子生物学活检
辅助检查
神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)
• 可早期诊断亚临床神经病 • NCV有助于病变定位 • 鉴别神经源性与肌源性肌萎缩 • 鉴别轴突变性与脱髓鞘
周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
本章难点
1.三叉神经痛的鉴别诊断 2.GBS的鉴别诊断
扳机点
临床表现
2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) ➢ 可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪 ➢ 可昼夜发作, 夜不成眠
临床表现
3. 病程呈周期性 ➢ 发作期--数日、数周或数月 ➢ 缓解期--数日~数年
➢ 病程愈长, 发作愈重, 愈频繁 ➢ 神经系统检查无体征
辅助检查
无特殊辅助检查
（1）神经阻滞（药物无效，而不宜手术）： 传统的治疗方法用无水酒精、甘油等注射于神经干或半 月节神经纤维使节细胞凝固及蛋白质变性，以阻断神经 传导通路而止痛。
（2）经皮半月神经节射频电凝疗法 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上
并发症: 面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹
周围神经病健康宣教
药物作用：减轻炎症、缓解疼痛、改善神经功能等
02
药物类型：抗炎药、抗病毒药、抗真菌药等
01
康复治疗
物理治疗：包括按摩、热敷、电刺激等方法，帮助缓解疼痛和促进血液循环。
药物治疗：根据病情，使用抗炎、止痛、营养神经等药物进行治疗。
康复锻炼：根据病情，进行适当的康复锻炼，如关节活动度训练、肌肉力量训练等。
心理治疗：针对患者的心理问题，进行心理疏导和治疗，帮松训练：帮助患者缓解紧张和焦虑情绪
心理支持：提供情感支持和鼓励，增强患者信心
认知行为疗法：帮助患者改变不良认知和行为模式
心理辅导：帮助患者了解疾病，减轻心理压力
C
B
A
D
4
周围神经病的护理要点
饮食护理
饮食原则：营养均衡，易消化，少食多餐
运动障碍：如肌肉无力、肌肉萎缩等
感觉异常：如麻木、刺痛、灼热等
C
B
A
D
2
周围神经病的预防措施
健康生活方式
均衡饮食：多吃蔬菜水果，少吃油腻食物
适量运动：每天进行适量的运动，如散步、慢跑等
戒烟限酒：戒烟限酒，避免过度饮酒和吸烟
保持良好的作息：保持良好的作息，避免熬夜和过度劳累
保持良好的心态：保持良好的心态，避免过度焦虑和紧张
x
周围神经病健康宣教
目录
01
周围神经病的基本知识
02
周围神经病的预防措施
03
周围神经病的治疗方法
04
周围神经病的护理要点
1
周围神经病的基本知识
什么是周围神经病
周围神经病是一种神经系统疾病，主要影响周围神经系统。
周围神经病可导致感觉、运动和自主神经功能障碍。
周围神经病的临床诊断
周围神经病的临床诊断Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy张在强（首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050）ＺＨＡＮＧ Ｚａｉ－ｑｉａｎｇ1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程：轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病，病理性质不同临床结局不同。
轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病，特征是易累及大直径和长束神经纤维，引起远端轴索病或逆死性神经病。
节段性脱髓鞘指髓鞘破坏，而轴索相对完整。
尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病，而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性，电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。
神经元病为前角细胞或背根神经节受累。
2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查，感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。
运动症状通常为肌无力，病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。
在周围神经病早期，常表现为肢体远端无力，然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。
自主神经症状，特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多，提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。
病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。
询问病程演变非常重要：注意是急性、亚急性或隐袭发病；快速或缓慢进展；进展型、逐渐升级或复发缓解型病程，对病因诊断有重要指示作用。
体征常常为肢体远端肌无力和萎缩，和感觉损害体征（特别是以远端为主，呈手、袜套样分布）。
远端轴索病（特别是糖尿病）由于肋间神经远端变性，可出现躯干腹侧部分感觉丧失。
糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。
一些主要累及小纤维的疾病，如淀粉样神经病、Ｔａｎｇｉｅｒ病，一些糖尿病性神经病，可出现分离性感觉障碍：痛、温觉丧失，触觉保留。
周围神经病诊断标准
周围神经病诊断标准
一、症状与体征
1. 感觉障碍：周围神经病患者通常会出现感觉障碍，包括感觉缺失、感觉过敏、感觉异常等症状。
2. 运动障碍：周围神经病患者可能会出现运动障碍，包括肌无力、肌肉萎缩、肌肉震颤等症状。
3. 反射异常：周围神经病患者可能会出现反射异常，包括反射亢进、反射减弱等症状。
4. 自主神经功能障碍：周围神经病患者可能会出现自主神经功能障碍，包括皮肤潮红、皮肤温度异常、心动过速等症状。
二、神经电生理检查
神经电生理检查包括肌电图和神经传导速度等检查，可以检测到周围神经病的神经电生理异常，如神经传导速度减慢、肌肉萎缩等。
三、神经影像学检查
神经影像学检查包括CT、MRI等检查，可以检测到周围神经病的神经结构异常，如神经根病变、脊髓病变等。
四、血液检查
血液检查可以检测到周围神经病的血液学异常，如维生素B12缺乏、甲状腺激素水平异常等。
五、病史与家族史
了解患者的病史和家族史，可以帮助诊断周围神经病。
例如，遗传性疾病引起的周围神经病通常有家族史。
六、病理学检查
对于一些难以诊断的周围神经病，需要进行病理学检查，以确定病变的性质和原因。
病理学检查包括肌肉活检和神经活检等。
小儿周围神经病和肌病的诊断.
小儿周围神经病和肌病的诊断在小儿神经专科门诊中，周围神经病和肌病占1/3以上。
一般是指在以下四个部位发生的疾病：⑴脊髓前角细胞或颅神经核；⑵神经根及周围神经；⑶神经肌肉接合处；⑷肌肉组织。
这是病因和临床表现均较复杂的一大类疾病，从不同角度可将其分为遗传性和非遗传性、先天性和获得性、急性和慢性、以及进行性和非进行性等。
周围神经病和肌病的主要临床表现（一）肌力减退和肌张力降低：肌力和肌张力是完全不同的两个概念，前者是指患病肌肉对抗阻力进行主动运动的能力，而后者则是对患儿肢体作围绕关节被动运动时幅度有无受限，以及检查者所感受到的阻力。
大多数表现为肌力和肌张力的同时降低，即所谓“弛缓性瘫痪”。
少数可能仅有肌张力降低而肌力仍正常。
肌病患儿多表现为肢体近端无力而周围神经病大多以远端肌无力为主。
当波及双侧后组颅神经（Ⅸ～Ⅻ）或它们所支配的舌咽肌群时，可出现咳嗽无力、吞咽困难和构音障碍。
若两侧呼吸肌或支配它们的脊神经麻痹，则出现呼吸困难。
（二）肌肉萎缩和假性肌肥大：指肌容积减小，周围神经病较肌病发生早。
然而，肌肉假性肥大几乎仅见于某些肌营养不良。
双侧腓肠肌的假性肥大是进行性肌营养不良的重要体征。
（三）腱反射：周围神经病患儿常于疾病早期即有相关部位的腱反射减弱或丧失，而肌病患者除多发性肌炎较早外，通常要到晚期才有腱反射的消失。
（四）感觉或植物神经功能障碍：周围神经病患儿可伴有根痛、感觉丧失、皮肤营养或血管舒缩障碍等感觉或植物神经功能异常，而肌病患者除炎性肌病因局部神经末梢同时受累可能合并疼痛外，通常无类似表现。
此外，围产期发病的神经肌肉病患儿常伴有隐睾症和关节弯曲畸形，这是因为睾丸引带肌无力使睾丸下降受阻,而宫内肌肉失神经支配或肌群萎缩则是先天性关节畸形的主要原因。
宫内发育中肋间肌无力使肋骨菲薄并放射状排列，致一些先天性神经肌肉病婴儿易合并先天性漏斗胸。
应注意的是，早期发病的先天性神经肌肉病中，多数表现为生后全身松软（肌张力低下）和运动发育延迟。
神经病学题库(第二章神经系统疾病的辅助诊断方法)
第二章神经系统疾病的辅助诊断方法一、选择题【A型题】1．卧位腰椎穿刺的脑脊液压力正常值是：A．50~180mmH2OB．80~180mmH2OC．120~180mmH2OD．80~220mmH2OE．70~170mmH2O3．颅内压增高患者腰穿的主要危险是：A．促使肿瘤扩散B．引起脑内出血C．诱发脑疝D．诱发癫痫发作E．导致脑血管痉挛4．以下哪项不符合正常脑脊液标准：A．压力80~180mmH2OB．蛋白质0.15~0.45g/LC．糖2.5~4.4mmol/LD．白细胞数8 106/LE．氯化物120~130mmol/L5．下列哪项不属于脑诱发电位：A．体感诱发电位B．视觉诱发电位C．事件相关电位D．运动单位动作电位E．脑干听觉诱发电位【X型题】6．正常的脑脊液是：A．糖2.5~4.4mmol/LB．蛋白质0.15~0.45mmol/LC．白细胞数0~5 106/LD．氯化物120~130mmol/LE．无色透明液体7．腰椎穿刺适应证包括：A．中枢神经系统炎症B．蛛网膜下腔出血C．颅内高压症伴明显视乳头水肿者D．脱髓鞘疾病E．脑膜癌病8．血性脑脊液与腰穿副损伤鉴别方法是前者：A．离心后上清液为黄色B．含血量多时放置后凝固C．用三个试管连续接取脑脊液，含血量均匀一致D．显微镜下可见皱缩红细胞E．脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成9．下述腰椎穿刺的哪项表述是正确的？A．腰穿可用于诊断和治疗B．穿刺局部感染或腰椎结核时禁忌C．颅压增高症病人腰穿应慎重D．腰穿可用于后颅窝肿瘤的诊断E．颅内压增高患者不宜做压颈试验10．能引起脑脊液黄变的疾病有：A．蛛网膜下腔出血B．急性脊髓炎C．黄疸D．多发性硬化E．脊髓肿瘤11．下列哪些疾病脑脊液糖含量不降低？A．化脓性脑膜炎B．病毒性脑膜炎C．结核性脑膜炎D．多发性硬化E．脑膜癌病12．脑电图检查对下述哪种疾病有一定的诊断价值？A．脊髓小脑性共济失调B．单纯疱疹病毒性脑炎C．脑肿瘤D．癫痫E．球后视神经炎13．肌电图对下列哪些疾病有诊断意义？A．周围神经病B．多发性硬化C．癫痫D．肌源性疾病E．脑炎14．临床常用的脑诱发电位包括：A．躯体感觉诱发电位B．脑干听觉诱发电位C．大力收缩募集电位D．运动诱发电位E．视觉诱发电位15．周围神经病常用的检查有：A．视觉诱发电位B．事件相关电位C．神经传导速度D．神经活组织检查E．肌电图二、简答题1．采集脑脊液的方法有哪些？一般用腰椎穿刺，特殊情况可用颈池侧方穿刺、小脑延髓池穿刺或侧脑室穿刺。
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下。
1、感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感觉减退或丧失，符合周围神经分布。
2、运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。
3、自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。
4、反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。
判断病变临床解剖部位/类型1、神经干疾病明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病；病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；病变神经纤维大小。
2、多数性单神经病的病因诊断血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、类肉瘤；感染性：麻风病、HIV、莱姆病；免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病；遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病3、以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。
4、小纤维神经病病因代谢/营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；感染：HIV、丙型肝炎、Chagas病等；淀粉样变性：系统性、家族性等；自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等；药物和毒素：甲硝唑、汞、疫苗等；副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等；遗传性疾病：Fabry病、钠离子通道病等；炎性疾病：感觉性/小纤维GBS等；其他疾病：帕金森病、Pomp病等；特发性疾病。
神经病学之神经肌肉接头和肌肉疾病护理课件
乙酰胆碱与突触后膜 上的受体结合，引起 肌肉纤维的兴奋和收 缩。
当神经末梢受到刺激 时，囊泡释放乙酰胆 碱到突触间隙。
神经肌肉接头与肌肉疾病的关系
肌肉疾病如肌无力综合征、肌萎 缩等可影响神经肌肉接头的正常
功能。
肌无力综合征患者神经肌肉接头 处的突触后膜上受体数目减少或 功能异常，导致肌肉收缩无力。
护理措施包括药物治疗、物理治疗、康复训练、生活方式的调整等，同时关注患者 的心理状态，提供必要的心理支持。
康复训练与护理
康复训练是神经肌肉接头和肌肉 疾病护理的重要组成部分，有助 于改善患者的运动功能和生活质
量。
康复训练包括个体化的运动疗法 、物理疗法、职业疗法等，根据 患者的具体情况制定个性化的康
如维生素E和辅酶Q10，可用于治疗肌 肉疾病，使用时应遵循医生的建议， 按照规定的剂量和方式进行给药。
免疫抑制剂
如皮质类固醇和免疫球蛋白，可用于 治疗多发性肌炎等肌肉疾病，使用时 应根据患者的具体情况和医生的建议 进行剂量调整。
药物治疗的注意事项
01
02
03
严格遵医嘱
患者应严格按照医生的建 议进行治疗，不得自行更 改剂量或停药。
神经病学之神经肌肉接头和肌 肉疾病护理课件
目录
CONTENTS
• 神经肌肉接头的结构和功能 • 肌肉疾病的分类与症状 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的护理 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的药物治疗 • 神经肌肉接头和肌肉疾病的预防与保健
01 神经肌肉接头的结构和功能
CHAPTER
神经肌肉接头的解剖结构
注意药物不良反应
患者在使用药物治疗过程 中，应密切关注身体反应 ，如出现不良反应，应及 时就医。
定期复查
周围神经病治疗方法
周围神经病治疗方法周围神经病是一种神经系统疾病，通常会影响周围神经、神经根和神经节。
常见的症状包括手臂或腿部的麻木、刺痛、肌肉无力和运动障碍等。
治疗周围神经病的方法取决于病因和严重程度等因素。
以下是一些常见的治疗方法：1.药物治疗：药物治疗是治疗周围神经病最常见的方式之一。
包括使用抗炎药、镇痛药和肌肉松弛剂等药物。
此外，对于一些自身免疫性神经疾病，极端衰弱综合症等疾病也有特定的靶向药物进行治疗。
2.物理治疗：物理治疗可以改善神经病病人的运动和肌肉控制能力。
这种方法包括按摩、牵引和温热疗法等。
运动疗法是非常重要的，因为它可以促进肌肉血液循环和增强身体力量，从而提高运动能力。
3.手术治疗：手术治疗可以被视为最后的手段，它通常只适用于病情严重的情况。
通过手术修复神经，修复关节或者切除破坏神经的细胞。
4.改变生活方式：定期锻炼身体，戒烟，以及饮食均衡等生活方式的改变对于治疗周围神经病非常重要。
适当的锻炼可以增强神经控制力和肌肉力量，减轻神经病的症状。
在治疗周围神经病时，同时也要注意它的预防。
接下来，提供一些简单的方法可以帮助预防周围神经病：1.避免重复运动：长时间的单调运动可导致神经的磨损和损伤。
因此，为避免周围神经病的发生，必须避免定期做重复动作。
2.减轻负担：对于经常搬运重物或在工作中需要经常站立或者坐着的人，需要定期休息放松肌肉。
3.远离毒品和酒精：无论是酒精还是毒品，都会对神经细胞产生毒性影响，带来神经病的风险。
4.保持良好卫生：感染极容易扩散并造成神经病的症状，因此保持良好卫生，洗手应非常重视。
5.定期体检：对于高危人群，定期进行神经系统检查是非常必要的，以便及时发现问题并采取治疗措施。
总的来说，预防和治疗周围神经病需要采取多种综合措施。
在预防神经病的同时，遵循正确的治疗方案非常关键，而预防措施则有助于减轻神经病病人的苦痛。
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写周围神经疾病Peripheral neuropathy 三叉神经痛Trigeminal neuralgia颞颌关节综合征Coston syndromeBell 麻痹Bell palsy亨特综合征Hunt syndrome面肌痉挛Facial spasm前庭神经元炎Vestibular neuronitis良性阵发性位置性眩晕 Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV舌咽神经痛Glosspharyngeal neuralgia肘管综合征 Cubital tunnel syndrome坐骨神经痛Sciatica股外侧皮神经炎Lateral femoral cutaneous neuritis臂丛神经痛Brachial neuralgia特发性臂丛神经痛Parsonage-Turner 综合征多数性单神经病Mononeuropathy multiplex多发性神经病Polyneuropathy遗传性共济失调性周围神经病Refsum 病Churg-Strauss 综合征Churg-Strauss syndrome，CSS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP吉兰-巴雷Guillain Barre syndrome，GBS急性运动轴索性神经病Acute motor axonal neuropathy，AMAN 急性运动感觉轴索性神经病Acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSANMiller-Fisher 综合征 Miller-Fisher syndrome，MFS急性泛自主神经病Acute panautonomic neuropathy急性感觉神经病Acute neuropathy，ASN急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP感觉运动神经病Sensory motor neuropathy，SMNP脊髓疾病脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome脊髓炎Myelitis脊髓病Myelopathy急性脊髓炎 Acute myelitis人类T 淋巴细胞病毒 1 型相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy，HAM亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotizing myelitis压迫性脊髓病Compressive myelopathy亚急性联合变性Subacute combined degeneration of spinal cord，SCD非恶性贫血型联合系统变性Combined systemic degeneration of non-pernicious anemia type脊髓空洞症Syringomyelia延髓空洞症Syringobulbia脊髓血管病Vasular disease of the spinal cord动静脉畸形Arteriovenous malformation，AVM脊髓间歇性跛行Intermittent claudication of the spinal cord 脊髓静脉高压综合征Venous hypertensive myelopathy，VHM 纤维软骨性栓塞Fibrocartilaginous embolism脑血管疾病 Cerebrovascular disease短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack，TIA短暂性全面遗忘症Transient global amnesia，TGA脑梗死Cerebral infarction缺血性脑卒中Cerebral ischemic stroke延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome闭锁综合征Locked-in syndrome基底动脉尖综合征Top of the basilar syndrome，TOBS脑栓塞Cerebral embolism心源性脑栓塞Cardiogenic cerebral embolism出血性梗死Hemorrhagic infarction，HI腔隙性脑梗死Lacunar infarction脑分水岭梗死Cerebral watershed infarction，CWSI边缘带梗死Border zone infarction脑出血Intracerebral hemorrhage，ICH脑淀粉样血管病Cerebral amyloid angiophthy，CAA蛛网膜下腔出血Subarachnoid hemorrhage，SAH颅内静脉系统血栓形成Cerebral venous thrombosis，CVT海绵窦血栓形成Cavernous sinus thrombosis上矢状窦血栓形成Superior sagittal sinus thrombosis侧窦血栓形成Lateral sinus thrombosis烟雾病Moyamoya脑盗血综合征Steal syndrome锁骨下动脉盗血综合征Subclavian steal syndrome颈动脉盗血综合征Carotid steal syndrome椎基底动脉盗血综合征Vertebrobasilar steal syndrome伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL）动脉夹层Artery dissection原发性中枢神经系统血管炎Primary angitis of central nervous system，PACNS中枢神经系统肉芽肿性血管炎Gramulomatous angitis of the CNS，GACNS血管性痴呆Vascular dementia，VaD血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment，VCI多梗死性痴呆Multi-infarct dementia，MID皮质下血管性痴呆Subcortical vascular dementia关键部位梗死性痴呆Strategic infarct dementia中枢神经系统感染性疾病Central nervous system，CNS单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis，HSE单纯疱疹病毒Herpes simplex virus，HSV巨细胞病毒性脑炎Cytomegalovirus encephalitis，CMVE巨细胞病毒Cytomegalovirus，CMV病毒性脑炎 Virus encephalitis亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis，SSPE进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML化脓性脑膜炎Purulent meningitis结核性脑膜炎Tuberculous meningitis，TBM隐球菌性脑膜炎Cryptococcal meningitis朊蛋白病Prion disease朊蛋白PrionCreutzfeldt-Jakob 病Creutzfeldt-Jakob disease，CJD皮质-纹状体-脊髓变性Corticostriatal-spinal degeneration 亚急性海绵状脑病Subacute spongiform encephalopathy新变异型Creutzfeldt-Jakob 病New variance of Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJDGerstmann-Straussler-Scheinker 病Gerstmann-Straussler-Scheinker，GSSKuru 病Kuru disease家族性致死性失眠症Fatal familial insomnia，FFI中枢神经系统寄生虫感染Central nervous system parasitic infection脑囊虫病Cerebral cysticercosis脑型血吸虫病Brain schistosomiasis脑型肺吸虫病Cerebral paragonimiasis脑型疟疾Cerebral malaria神经梅毒Neurosyphilis神经莱姆病Lyme disease钩端螺旋体病Leptospirosis中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化Multiple sclerosis，MS视神经脊髓炎Neuromyelitis optica，NMO视神经脊髓炎谱系疾病Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs长节段横断性脊髓炎Longitudinally extensive transverse myelitis，LETM复发性孤立性视神经炎Recurrent isolated opticneuritis，RION 双侧视神经炎Bilateraloptic neuritis，BON急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM急性出血性白质脑炎Acute hemorrhagic leucoencephalitis，AHLE同心圆性硬化Concentric sclerosis渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome，ODS 脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis，CPM脑桥外髓鞘溶解症Extrapontine myelinolysis，EPM可逆性后部白质脑病综合征Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy，ALD异染性脑白质营养不良Metachromatic leukodystrophy，MLD 运动障碍性疾病Movement disorders帕金森病Parkinson’s disease，PD震颤麻痹Paralysis agitans肝豆状核变性Hepatolenticular degeneration，HLD威尔逊病Wilson’s disease，WD小舞蹈病Chorea minorSydenham 舞蹈病 Sydenham chorea亨廷顿病Huntington disease，HD肌张力障碍Dystonia原发性震颤Essential tremor，ET扭转痉挛Torsion spasm眼睑痉挛Blepharospasm口-下颌肌张力障碍Oromandibular dystonia痉挛性斜颈Spasmodic torticollis手足徐动症Athetosis书写痉挛Writer’s cramp多巴反应性肌张力障碍Dopa-responsive dystonia，DRD发作性运动障碍Paroxysmal dyskinesias迟发性运动障碍Tardive dyskinesia，TD僵人综合征Stiff-person syndrome抽动秽语综合征Multiple tics-coprolalia syndrome癫痫癫痫Epilepsy缺氧缺血性脑病Hypoxic ischemic encephalopathy，HIE不典型失神发作Atypical absences肌阵挛Myoclonus自动症Automatism痴笑性发作Gelastic seizure颞叶癫痫Temporal lobe epilepsy额叶癫痫Frontal lobe epilepsy枕叶癫痫Occipital lobe epilepsy顶叶癫痫Parietal lobe epilepsy症状性癫痫Secondary epilepsy癫痫持续状态Status epilepticus，SE偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HHE 假性发作Pseudoseizures惊厥性晕厥Syncope连续部分性癫痫持续状态Epilepsia partialia continua，EPC边缘性癫痫持续状态Limbic status epilepticus头痛Headache偏头痛Migraine紧张型头痛Tension-type headache，TTH丛集性头痛Cluster headache三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias，TACs 药物滥用性头痛Medication-overuse headache，MOH低颅压性头痛Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure脑脊液漏头痛CSF fistula headache腰穿后头痛Post-dural puncture headache9、神经系统变性疾病 Neurodegenerative diseases运动神经元病Motor neuron disease，MND进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy，PMA进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy，PBP原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis，PLS肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis，ALS多灶性运动神经病Multifocal motor neuropathy，MMN 脊肌萎缩症Spinal muscle atrophy，SMA阿尔茨海默病Alzheimer’s disease，AD路易体痴呆Dementia with Lewy bodies，DLB额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration，FTLD 额颞叶痴呆Frontotemporal dementia，FTD语义性痴呆Semantic dementia，SD帕金森病痴呆Parkinson disease with dementia，PDD 帕金森综合征Parkinsonism多系统萎缩Multiple system atrophy，MSA纹状体黑质变性Striatonigral degeneration，SND橄榄脑桥小脑萎缩Olivopontocerebellar atrophy，OPCA 小脑性共济失调Cerebellar ataxia皮质基底节变性Corticobasal degeneration，CBD血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism，VP神经系统遗传性疾病遗传性共济失调Hereditary ataxia，HA常染色体显性小脑共济失调Autosomal dominant cerebella ataxia，ADCAFriedreich 共济失调Friedreich ataxia，FRDA脊髓小脑性共济失调Spinocerebellar ataxia，SCA遗传性痉挛性截瘫Hereditary spastic paraplegia，HSP神经纤维瘤病Neurofibromatosis，NF结节性硬化症Tuberous sclerosis，TS神经皮肤综合征Neurocutaeous syndrome脑面血管瘤病Encephalo-facial angiomatosis神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力Myasthenia，MG周期性瘫痪Periodic paralysis低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis高钾型周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis正常钾型周期性瘫痪Normokalemic periodic paralysis多发性肌炎Polymyositis进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy，PMD强直性肌营养不良 Myotonic muscular dystrophy，DM先天性肌强直Myotonia congenita线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS脂质沉积性肌病Lipid storage myopathy，LSM糖原贮积病Glucogen storage disease，GSD自主神经系统疾病雷诺病Reynaud’s disease红斑肢痛症Erythromelagia面偏侧萎缩症Hemifacial atrophy全身自主神经功能不全Pandysautonomia自发性多汗症Spontaneous hyperhidrosis进行性脂肪营养不良Progressive lipodystrophy副肿瘤神经综合征Paraneoplastic neurologicalsyndromes，PNSLambert-Eaton 肌无力综合征LEMS副肿瘤性小脑变性Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD副肿瘤性脑脊髓炎Paraneoplastic encephalomyelitis，PEM副肿瘤性感觉神经元病Paraneoplastic sensory neuronopathy，PSN边缘叶脑炎Limbic encephalitis，LE抗NMDA 受体脑炎Anti-NMDA receptor encephalitis亚急性运动神经元病Subacute motor neuronopathy，SMN。
周围神经病人的锻炼方法
周围神经病人的锻炼方法引言周围神经病是一种常见的神经系统疾病，其主要特征是神经末梢的功能受损，导致肌肉无力、感觉异常等症状。
对于周围神经病患者而言，适当的锻炼可以帮助恢复神经功能以及加强肌肉的力量和灵活性。
本文将介绍一些适合周围神经病人的锻炼方法，希望能为患者们恢复健康提供一些参考。
1. 核心肌群锻炼核心肌群锻炼有助于改善姿势控制能力和平衡感，对周围神经病人的康复非常重要。
下面是一些适合患者进行的核心肌群锻炼：- 仰卧起坐：平躺在地板上，膝盖弯曲，双手交叉放在胸前，然后向前起身，直到肘部接触到膝盖，然后再慢慢回到初始位置。
每天进行10-15次，逐渐增加次数。
- 平板支撑：俯卧在地板上，双手撑地，身体呈直线状态，保持这个姿势30秒钟，然后休息10秒钟，再进行下一轮。
每天进行3-5轮。
- 反向卷腹：俯卧在地板上，双手伸直放在身体两侧，然后慢慢将躯干抬起，直到肩膀离地，然后再慢慢回到初始位置。
每天进行10-15次，逐渐增加次数。
2. 平衡训练对于周围神经病人而言，恢复平衡感是非常重要的，可以减少跌倒和受伤的风险。
下面是一些适合患者进行的平衡训练：- 单脚站立：站立时将一只脚抬起，保持平衡30秒钟，然后再换另一只脚。
可以在墙边或固定物体的支持下进行，逐渐延长站立时间。
- 单脚行走：在宽敞安全的地方，一只脚踩在另一只脚前方，保持平衡后，慢慢向前走，然后再换另一只脚。
可以根据自身情况控制步幅和速度。
- 走过障碍：在室内或室外设置一些简单的障碍物，如小石块、塑料瓶等，患者慢慢走过这些障碍物，锻炼平衡感。
3. 柔韧性训练柔韧性训练可以帮助周围神经病人增加肌肉和关节的活动范围，减少肌肉僵硬和不适感。
下面是一些适合患者进行的柔韧性训练：- 伸展运动：伸展肌肉有助于改善关节灵活性，可以进行轻柔的伸展运动，如手臂、腿部、躯干的伸展。
每个伸展动作保持15-30秒，每种动作重复2-3次。
- 瑜伽：瑜伽是一种综合性的运动方式，可以提高肌肉的弹性和伸展度。
周围神经病
特发性面神经麻痹-治 疗
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向 近端发展 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
周围神经病损的病理
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神经干 神经束 神经纤维 神经外膜 神经束膜 神经内膜
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,
舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽、咳嗽、讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕, 白细胞增高等炎性表现，鼻腔检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，
三叉神经痛-治疗
手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内面神 经非特异性炎症所致的周围性面瘫。
康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌 肉按摩 手术:病后2年未恢复者,可行面神经副神经,面神经-舌下神经或面神经膈神经吻合术，疗效不确定，严重 者可行整容术 预防眼部合并症:眼罩,眼药水
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周围神经病变常见分类方式
按照病因 遗传性、获得性（感染性、营养缺乏和代谢性、中毒性、免疫相关 性炎症、缺血性等） 按病程分类 急性、亚急性、慢性等 按突出症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等
按病理改变分类
脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病 按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病 根据病变累及的范围分类 多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等
周围神经疾病
Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)
概 念 Conception
The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures.
主 要 的 周 围 神 经 病 变 综 合 征 及 其 病 因
临床表现
功能障碍 • 运动Motor • 感觉Sensory • 反射Reflex • 自主神经Autonomic nerve
诊断流程
辅助检查
• 电生理：EMG+NCV • 神经活检nerve biopsy • 常规检查 • 影像学检查
急性或亚急性起病，数小 时~数天达到高峰
CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊
鉴别诊断 Differentiation 1、Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细 胞分离 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫： 有相应病史和体征
治 疗 Treatment
1、治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复 2、药物治疗： 地塞米松或强的松口服 VitB1和B12肌肉注射
5. 多有肢体末梢型感觉障碍； 6. 可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延 髓麻痹 7. 自主神经症状，皮肤潮红，出汗增多，营养 障碍，心动过速，体位性低血压，尿潴留 8. 单相病程(monophase course)，多于发病4 周时肌力开始恢复，无复发—缓解
定 义 Conception
• 特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导 致的周围性面瘫 • Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause. • 发病率约为20~30/100，000
病因与病理 Etiology And Pathology
By convention, the olfactory and optic nerves, though not true nerves but CNS tracts, are also included.
周围神经病
解剖(Anatomy) 病理 (Pathology)
病因和发病机制(Etiology and Pathogenesis)
治 疗 Treatment
1、药物治疗: • （1）卡马西平（证据级别A），首选药物， 剂量为200-1200mg/天。 • （2）奥卡西平（证据级别B），剂量为 600-1800mg/天。 • （3）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者 可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C）。
治 疗 Treatment
病因(etiology)： 病毒感染等激发面神经缺血,水肿及面神 经受压 病理(pathology)： 面神经水肿,脱髓鞘，严重时轴突变性
临床表现 Symptoms And Signs
1、发病急,数小时至数日达高峰。常有吹风 史 2、一侧面部表情肌瘫痪表现：额纹消失，不 能皱额，蹙眉；眼睑不能闭合。鼻唇沟浅， 口角歪向健侧；鼓气时患侧漏气；齿颊间 滞留食物。出现Bell氏征：闭眼时瘫痪侧 眼球向上外方转动，显露白色巩膜
瘫痪的治疗。
目的要求
二、熟悉内容： • 熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法； • 熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法； • 熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别 诊断和治疗原则；
• 熟悉多发性神经病的病因 ；
• 熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊
断；
• 熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。
重点
特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)的临床 表现、诊断 重症肌无力的临床表现 周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗
三叉神经痛临床表现
三叉神经通路影像学检查
脑脊液检查
排除继发性三叉神经痛，确诊
鉴别诊断 Differentiation
1、继发性三叉神经痛 常见于肿瘤. 有面部痛温觉减退;角膜反射消 失;张口下颌偏斜等三叉神经损害表现 2、牙痛 持续性牙龈部疼痛,冷热食物加剧，局部牙触 痛 3、舌咽神经痛 表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部,吞咽, 咳嗽时诱发
病案 Case
• 34岁女性，5天前出现四肢麻木无力，双手握 持无力、上抬梳头费力，双下膝蹲后起立困难， 肢端麻木。1天前四肢无力进一步加重，双手 不能握拳，双足不能活动，双腿不能下蹲、起 立，偶感呼吸费力，气紧。无二便障碍。发病 前3周有“上感”史。 • 神经系统查体：神志清楚，颅神经（－）。四 肢肌张力低，双上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力 Ⅱ级；双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级。 四肢腱反射消失，病理征（－）。四肢远端痛 温指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈 刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作 间期正常。
•A disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe, lancinating pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions, most often the mandibular and /or maxillary
治 疗 Treatment
3、康复治疗： 理疗，针灸，按摩 4、其他： 保护眼睛。 面瘫无法恢复者可作吻合术
二、脊神经疾病
Diseases of spinal nerve
（一）急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AIDP
病因 Etiology
病因不明 患者病前多有非特异性病毒感染或
疫苗接种史。以腹泻为前驱感染的GBS患
者空肠弯曲菌感染率可高达85％
发病机制及病理 Pathogenesis And Pathology
发病机制： 分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体 某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统 发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自 身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答。 病理： 周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失。
•发病率：4~5/100,000
病 因 Causes
不明。可能为致病因子使三叉神经 脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所 致
临床表现 Symptoms And Signs
• 发病年龄：多为40岁以上的中老年，女>男 • 发病部位：二、三支受累最常见，多单侧 • 疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼 痛。 • 疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性 抽搐，称为痛性抽搐（tic dououreux），患者 表情痛苦，常以手掌揉搓、按压疼痛部位。发作 时还可伴有面红、流泪等。
临床表现 Symptoms And Signs
3、损害范围不同,伴不同症状:如舌前三分之二味
觉消失,听觉过敏,Hunt综合征等； 4、损害严重者,除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和 联带运动(鳄泪征)等合并症
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differentiation
单侧面神经麻痹
吹风、受凉、病前病毒感 染史（辅助）
临床表现 Symptoms And Signs
1.发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。 2.诱发因素：病前1~3周常有“感冒”、腹泻 等感染因素或疫苗接种史。 3.发病形式：急性亚急性起病，数日至2周达
到高峰。
4.对称性四肢弛缓性瘫，于数日-2周达高峰,
可有呼吸肌麻痹
临床表现 Symptoms And Signs
定 义 Conception
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome， GBS) ，是可能与感染有关 和免疫机制参与的急性或亚急性特发性 多发性神经病
定 义 Conception
The Guillain-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cranial nerve dysfunction. Viral respiratory or gastrointestinal infection, immunization often precedes neurologic symptoms by 5 days to 3 weeks.
周围神经病与肌肉疾病
Peripheral Neuropathy and Myopathy
四川大学华西医院神经内科 徐严明
目的要求
一、掌握内容：
• 掌握特发性面神经麻痹的临床表现； • 掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床 表现及诊断； • 掌握多发性周围神经病的临床表现特点； • 掌握重症肌无力的临床表现； • 掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性
临床表现(Clinical manifestation) 诊断、鉴别诊断(Diagnosis and diagnosis) 治疗(Treatment) Differential