重症肌无力的临床表现及诊断共32页
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头的自身免疫病，其特征性临床表现为受累肌群病态疲劳，症状波动。
眼肌最常受累，尚可影响面肌、延髓肌、躯干和肢体肌。
由于大部分MG患者需要较长时间的免疫治疗，因此正确诊断就显得尤为重要，可避免因漏诊而延误治疗，也可避免因误诊而带来的长期免疫治疗的不良反应。
01MG的临床诊断1.1 病史和查体 MG临床特点鲜明，详询病史和查体是诊断的关键。
病史中最重要的是无力的分布和波动性，MG绝大部分以眼肌起病，因此临床医生碰到垂睑和复视的患者通常都会考虑MG，但若以其他肌群，特别是单纯肢体肌无力起病时就容易漏诊。
MG的症状特别在病初具有明显的波动性，不仅表现为一天中的晨轻暮重，也表现为一个时间阶段内的波动，病程长的患者有可能症状波动不明显。
查体中重要的是定位，仔细查体可以帮助医生区别出其他部位病变所致的无力，如眼外肌麻痹伴眼内肌受累的、单侧眼外肌麻痹符合神经支配的、眼外肌麻痹伴长束征或共济失调或腱反射低下者，均不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
同样，延髓麻痹的患者若伴舌肌萎缩或掌颌反射阳性，亦不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
MG的肢体无力主要累及近端肌群，不过仍有少部分患者出现远端肌无力，特别是上肢的伸腕和伸指无力。
疲劳试验是临床实践中诊断MG操作性很强的查体方法，尽管该方法评价是否阳性带有一定人为因素，但仍能甄别出大部分的新发MG。
医生可以根据患者的主诉选择做持续上视、侧视、睁闭眼、数数、上肢平举、下蹲站起等动作，一般观察1-2min。
1.2 新斯的明试验新斯的明试验是最经典、价廉易行而又能提供重要诊断信息的临床辅助手段。
试验方法为肌注新斯的明1-1.5mg （0.02mg/kg）及阿托品1mg，在注射前及注射后20、30、40、50、60min观察体征变化。
国内曾有数篇文章阐述试验结果的定量判定方法。
重症肌无力有哪些症状？
重症肌无力有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力症状，尤其是重症肌无力的早期症状，重症肌无力有什么表现？得了重症肌无力会怎样？以及重症肌无力有哪些并发病症，重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。
……*重症肌无力常见症状：无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状：本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭，也有急起暴发者。
1.传统的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力：临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全，额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在，无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累，出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。
一例重症肌无力患者的病例分析
一例重症肌无力患者的病例分析重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种由于神经肌肉接头失去功能而导致肌肉无力的自身免疫性疾病。
下面我们将分析一位重症肌无力患者的病例。
患者，男性，55岁，既往健康。
主诉两周前开始颅后肌群痛，局部红肿，以及面部表情僵硬。
近日开始出现吞咽障碍，以及运动疲乏感和肢体无力。
他还注意到视力模糊，特别是疲劳时。
早晨起床后症状最轻，逐渐加重到晚上。
患者进行了一些初步检查，包括下面的项目：1.神经系统检查：患者出现肢体无力，特别是四肢的近端肌肉。
刺痛时患者感到疼痛，但疼痛并未影响力量测试。
面部肌肉出现纹渍状红斑，进行面部表情测试时颈部和咽喉的肌肉都出现无力。
2.血液检查：血液生化学参数未见异常，包括肌酸激酶（CK）和肌酸激酶同工酶（CK-MB）。
甲状腺功能和钙离子浓度均在正常范围内。
3.免疫检查：患者进行了抗核抗体（ANA）、乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和MuSK抗体检测。
结果显示AChR-Ab阳性，MuSK抗体阴性。
根据上述检查和临床症状，该患者被诊断为重症肌无力。
他的症状显示为运动无力、肌肉痛、面部表情僵硬和眼部症状（视力模糊）。
血液检查显示AChR-Ab阳性，进一步支持了该诊断。
治疗方案为口服抗胆碱酯酶药物，如吡拉西坦。
该药物可抑制乙酰胆碱酯酶的活性，从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度，缓解肌无力症状。
治疗开始时，患者的症状有所缓解，但还需要适应药物剂量，并配合咀嚼困难的饮食调整。
随访检查中，患者出现肌无力恶化的迹象。
颈部和咽喉肌肉无力进一步加重，导致吞咽困难。
患者的抗体水平监测显示AChR-Ab持续增加，但MuSK抗体仍为阴性。
考虑到情况的严重性，治疗方案调整为特殊免疫治疗，包括静脉免疫球蛋白（IVIG）和/或血浆置换。
治疗后，患者的症状有所改善，无力感减轻，吞咽困难缓解。
随访期间，患者的病情保持相对稳定。
他继续维持抗胆碱酯酶药物治疗，并根据需要进行特殊免疫治疗。
病例讨论重症肌无力2
药物治疗——免疫抑制药物
二、免疫抑制药物治疗： （1）糖皮质激素 （2）硫唑嘌呤 （3）甲氨蝶呤 （4）环磷酰胺 （5）其他：环孢素、霉酚酸酯、FK506 和针对
白细胞抗原的抗体治疗。
当前第23页\共有36页\编于星期五\20点
药物治疗——糖皮质激素
糖皮质激素：给予口服糖皮质激素治疗MG, 可 使70%~ 80% 患者的症状得到缓解或显著改善。
当前第9页\共有36页\编于星期五\20点
初始治疗方案
药品名称
剂量
给药途径及频次
溴吡斯的明片
溴吡斯的明片
胰岛素注射液 —0.9%氯化钠注射液 肠内营养乳剂（TP）
注射用还原型谷胱甘肽 —0.9%氯化钠注射液 甲硫酸新斯的明注射液 硫酸阿托品注射液 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠 —0.9%氯化钠注射液 丙泊酚注射液 静注人免疫球蛋白 当前第10页\共有36—页\编0于.星9期%五氯\20点化钠注射液(冲管用)
ivgtt
qd
ivgtt
肌注
st
肌注
st
ivgtt q8h
ivgtt q8h
泵入（0.5mg/kg/h）st
ivgtt st
药物治疗方案调整
药品名称
葡醛酸钠注射液
吸入用布地奈德混悬液
多索茶碱葡糖糖注射液
多烯磷脂酰胆碱注射液 —5%葡萄糖注射液 异甘草酸镁注射液10ml:50mg/支
溴吡斯的明片
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 —0.9%氯化钠注射液 注射用奥美拉唑钠
当前第25页\共有36页\编于星期五\20点
该患者激素冲击治疗方案
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 口服醋酸泼尼松
1000mg 3天
500mg 3天
重症肌无力的鉴别诊断
重症肌无力的鉴别诊断
1.伴有口咽、肢体肌无力的疾病：如肌营养不良、肌萎缩侧索硬化、神经症或甲亢引起的肌无力、其他原因引起的眼肌麻痹。
眼肌痉挛偶
见伴有轻度眼肌无力，但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。
这些疾病
根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。
mbert-Eaton综合征：多数50岁以后起病，男性多见;多伴发
肿瘤，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢
症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。
肌肉在活动后即感到疲劳，
但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉
受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对
治疗无效。
腱反射减弱但无肌萎缩现象。
而重症肌无力40岁以下女性
多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;
肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
3.药物中毒：肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤所引起的
神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善，但
这些疾病都有明确的病史。
其中肉毒杆菌中毒有流行病史，其毒素作
用在突触前膜，影响神经-肌肉接头的传递功能，出现骨骼肌瘫痪;应
及时给于盐酸胍治疗，静脉注射葡萄糖和生理盐水。
重症肌无力
临床表现
受 累 骨 骼 肌 分 布 和 表 现
眼肌受累：常见首发症状。 眼外肌麻痹：眼睑下垂、斜视、复视，重者眼球固定； 眼内肌（瞳孔括约肌）不收累。 延髓肌受累：咀嚼无力，饮水呛咳，吞咽无力，发音障碍 面肌受累：表情淡漠，苦笑面容，严重者闭口不全，闭眼不全 舌肌受累：舌伸不出口，晚期舌萎缩 颈肌受累：抬头困难，转颈、抬头无力
辅助检查
抗胆碱酯酶药物试验 新斯的明试验：新斯的明0.5-1mg，肌注，20分钟后肌无力 症状明显改善为阳性，可持续2小时；可同时注射阿托品 0.5mg对抗新斯的明的毒蕈样反应。 依酚氯铵（腾喜龙）试验：依酚氯铵10mg用注射用水稀释 到1ml，静推2mg，观察20秒，如无出汗、唾液增加等不良 反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟 又恢复原状。
鉴 脑神经一般不受累 别 点 半数患者伴自主神经症状，出现口感、便秘、阳痿 新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力明显
低频重复电刺激变化不大，但高频重复电刺激波幅可增 高200%以上 AchR抗体阴性
治疗
1、药物治疗 胆碱酯酶抑制剂 肾上腺皮质激素 免疫抑制剂 2、胸腺治疗 3、血浆置换 4、大剂量静脉免疫球蛋白 5、危象的治疗
谢谢！
概述
病因 第一类：先天遗传性，极少见，与自身免疫无关。 第二类：获得性自身免疫性疾病，最常见。发病原 因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境等因 素相关。同时80%重症肌无力患者合并胸腺增生， 10%-20%合并胸腺瘤。
临床表现
受 累 骨 骼 肌 病 态疲劳
肌肉连续收缩后出现严重无力，休 息后缓解 肌无力于下午加重，晨起及休息后 减轻-“晨轻暮重”
临床表现
临床分型
I型：眼肌型（15%-20%） 病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂、复视；药物反应佳，预后好。 II A型：轻度全身型（30%） 累及眼、面、四肢肌，咽喉肌、呼吸肌不受累；药物反应差，但死 亡率低。
重症肌无力诊疗结合指南PPT课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力诊疗指南的意义与价值
01 重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
血液净化疗法
用于治疗重症肌无力危象等严重病情， 通过血液透析、血浆置换等方式清除 体内异常抗体。
04 重症肌无力患者的护理与 康复
日常护理
定期记录病情变化
密切关注患者的病情变化，包括 肌肉无力的程度、范围和进展情 况，以及是否有其他症状的出现。
保持舒适体位
根据患者的具体情况，指导患者保 持舒适的体位，以减轻肌肉疲劳和 不适感。
重复神经电刺激检查
在肌电图检查的基础上，通过重复 神经电刺激检查，观察肌肉反应的 改变，有助于确诊重症肌无力。
抗体检测
检测血清中的乙酰胆碱受体抗 体和肌肉特异性酪氨酸激酶抗 体，有助于确诊重症肌无力。
胸腺影像学检查
胸腺增生或胸腺瘤的存在可能与 重症肌无力的发病有关，因此胸
腺影像学检查有助于诊断。
诊断流程
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
01
02
03
眼肌型
主要累及眼肌，表现为上 睑下垂、复视等。
脑干型
累及脑干神经，出现咀嚼、 吞咽困难、声音嘶哑、饮 水呛咳等症状。
全身型
累及全身骨骼肌，出现四 肢无力、抬头困难等症状。
重症肌无力 ppt课件
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
重症肌无力PPT课件
（2）活动与休息：防跌倒和坠床
（3）有效沟通
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3、营养失调：低于机体能量 与咀嚼无力、吞咽困难所致进食减少有关
（1）安排充足的进餐时间
（2）指导患者掌握正确的进食方法
（3）根据患者病情调整饮食计划
（4）必要时遵医嘱静脉营养
4、潜在并发症：重症肌无力危象
（1）病情观察：注意呼吸频率、节律和深度的改变；观察有无呼吸困
Ⅲ型（急性进展型）：半年发展至延髓、呼吸肌，有MG危象。
Ⅳ型（迟发重症型）：病程长于半年，由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来，
症状同Ⅲ型。常合并胸腺瘤，死亡率高。
Ⅴ型（肌萎缩型）：起病半年内即开始肌萎缩。
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熬夜危害大 具体有哪些？
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二、儿童型
少年型：14岁后18岁前起病，以单 纯眼肌型多见
先天型：婴儿期发病，有家族史，属 常染色体隐性遗传
血小板减 少、胃肠道反应立即停药。
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2、胸腺切除或胸腺放射治疗 3、血浆置换疗法：血浆置换每次2000ml，1~2/周，连用3~8周。
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4、危象处理：肌无力危象者加大新斯的明用 量；胆象和反拗危象暂停药物并对症治疗。
３种肌无力危象的鉴别
临床症状 瞳孔大小 出汗 流涎 腹痛腹泻 肌肉抽动 抗胆碱酯酶药物反应.
斜视 IV. 面肌和口咽肌受累出现表情淡漠、咀
嚼无力 V. 延髓肌受累出现饮水呛咳和发音障碍
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三、临床分型
一、成人型
Ⅰ型（单纯眼肌型）：病变仅限于眼外肌，上睑下垂和复视。
Ⅱa型（轻度全身性）：四肢受累较轻，生活能自理，无危像。 Ⅱb型（中度全身性）：四肢受累较重，生活自理有一定困难，无
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力
神经-肌肉接头疾病教学目的在于掌握重症肌无力的发病机理、临床特点、分型、诊断方法、鉴别诊断、治疗及危象的处理。
教学要求1、掌握重症肌无力概念2、了解重症肌无力的免疫学发病机理、3、掌握重症肌无力的临床表现4、熟悉重症肌无力的临床分型5、掌握重症肌无力的诊断和鉴别诊断6、掌握重症肌无力的治疗和危象的种类、抢救。
教学内容1、重症肌无力的定义、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)概念2、重症肌无力的免疫学发病机理3、临床特点(部分或全身骨貉肌易于疲劳、呈波动性肌无力活动后加重，休息后减轻和屋晨轻幕重)和具体临床表现4、分型(Osserman分型)5、四种检查方法(疲劳试验、AchR-Ab、重复频率电刺激、抗胆碱酯酶药物试验)6、治疗7、重症肌无力危象的判断与处理。
第一节重症肌无力本病是一种神经一肌肉传递障碍(neuromuscular junction ,NMJ) 的获得性自身免疫性疾病。
神经肌肉接头的兴奋传递可归纳为：(1) 运动神经原的兴奋传递到突触前神经终末，并引起前膜的去极化。
(2) 膜的去极化而激活激动带中的CF通道开放。
(3) Ca ++通道开放和CaT浓度增高，加速Ach的量子释放。
(4) 一次神经冲动，引起蛙神经肌肉中200个突触小泡，人神经肌肉接头中70个突触小泡的释放(每个小泡中有6〜8X103分子Ach)和大量Ack 进入突触间隙。
(5) 200个量子释放后约有25X 104的AchRf被结合，并引起Nh, K通道开放。
(6) 大量Na■内流，少量^外流导致细胞膜去极化和终板电流的发生，当电位到达一定阈值后即发生动作电位而肌肉收缩。
(7) Ach 与AchR勺解离，N6、K通道关闭，Ach被水解，一次冲动的传递终止。
(8) 突触后膜复极化，胆碱被内饮而重吸收，新小泡形成。
NM的传递是复杂的电化学过程，它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内流使突触囊泡释放Ach,1/3 的ACh分子弥散到突触后膜与ACh结合，产生终板电位，累积到一定强度时产生肌纤维的动作电位，沿突触后膜进入横管系统，扩散至整个肌纤维引起肌肉收缩。
重症肌无力
• 5．环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。 与糖皮质激素联合
• 6．吗替麦考酚酯(MMF): MMF为治疗MG的二线药物，但也可早期与糖皮质激素联合使 用。 7．抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗，rituximab)：适用于对糖皮质激素和传统免疫抑 制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK抗体阳性的MG患者。
重症肌无力
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重症肌无力（MG）是一种 由乙酰胆碱受体(AChR)抗 体介导、细胞免疫依赖、 补体参与，累及神经肌肉 接头突触后膜，引起神经 肌肉接头传递障碍，出现
骨骼肌收缩无力的获得 性自身免疫性疾病。
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正常情况下神经末梢内储存大量含有Ach的突触小泡，神经冲动到达神经末梢时，只有很 少部分的Ach量子与突触后膜的AchR结合参与除极产生动作电位，而剩余的部分称为安全 阈（safety factor）。不同机制所致的安全阈降低是神经肌肉接头病变的特征之一。
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一、劳性，晨轻暮重。
呼吸肌无力：呼吸困难、
眼外肌无力：对称或非对称性
无力，部分患者可出现肌无力危 象，需行人工辅助呼吸。
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上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常 见的首发症状。
肢体各组肌群：肌无力症
状，以近端为著
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面肌受累：鼓腮漏气、
眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、 苦笑或呈肌病面容。
迟发重度型，2年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、 ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。
肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎 缩、无力。
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41、俯仰终宇宙，不乐复何如。 42、夏日长抱饥，寒夜无被眠。 43、不戚戚于贫贱，不汲汲于富贵。 44、欲言无予和，挥杯劝孤影。 45、盛年不重来，一日难再晨。及时 当勉励 ，岁月 不待人 。
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❖ 知识就是财富Biblioteka ❖ 丰富你的人生71、既然我已经踏上这条道路，那么，任何东西都不应妨碍我沿着这条路走下去。——康德 72、家庭成为快乐的种子在外也不致成为障碍物但在旅行之际却是夜间的伴侣。——西塞罗 73、坚持意志伟大的事业需要始终不渝的精神。——伏尔泰 74、路漫漫其修道远，吾将上下而求索。——屈原 75、内外相应，言行相称。——韩非