重症肌无力的临床表现及诊断共32页

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重症肌无力诊断和治疗指南2015ppt

5.环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。
6.吗替麦考酚酯(MMF)：MMF为治疗MG的二线药物，但也可早期与糖皮质激素联合使用
7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗， rituximab)：利妥昔单抗可用来治疗自身免疫性疾病¨训。在治疗MG时，适用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK 抗体阳性的MG患者。
二、肌电图检查
单纤维肌电图(SFEMG) 使用特殊的单纤维针电极通过测定“颤抖”(Jitter)研究神经-肌肉传递功能，“颤抖”通常15～35 us；超过55us为“颤抖增宽”，一块肌肉记录20个“颤抖”中有2个或2个以上大于55us则为异常。检测过程中出现阻滞 (block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS（低频重复神经电刺激）未见异常的患者。
4．抗体：多数全身型MG患者血中可检测到 AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗 MuSK抗体、抗LRP 4抗体。
诊断
• 在具有MG典型临床特征的基础上，具备药理学特征和(或) 神经电生理学特征，临床上则可诊断为MG。
• 有条件的单位可检测患者血清AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。

重症肌无力ppt课件

起，药物试验可证实。胆碱能危象：因抗胆碱酯药过量所致，
临床表现类似于有机磷中毒。反拗性危象：对抗胆碱酯药不敏感所致。
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重症肌无力-眼肌无力
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重症肌无力-用新斯的明之前
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重症肌无力-用新斯的明之后
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第二节、临床分型
据Oห้องสมุดไป่ตู้serman分型
Ⅰ型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。 ⅡＡ型：轻度全身型（30%）：四肢肌受累。 ⅡＢ型：中度全身型（25%）：吞咽肌可受累，
?冲动从神经轴突传到神经末梢钙离子内流使突触囊泡释放ach其中13与突触后膜上的achr结合产生终板电位当达到一定幅度时可引起肌肉收缩13被ache破坏其余13则被再摄取准备再一次释放
神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
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第一节、概述第二节、重症肌无力
2
第一节、概述1
发病原理：
神经－肌肉接头是通过突触连接而实现传导的。
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第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。肌无力危象：抗AchE药量不足。胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷中毒表现。反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。
第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
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重症肌无力课件

重症肌无力课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病理生理 • 重症肌无力的治疗策略 • 重症肌无力患者的护理与康复 • 重症肌无力患者的教育与预防措施
01
重症肌无力概述
定义与发病机制
定义
重症肌无力是一种由于神经-肌肉接头传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。
发病ห้องสมุดไป่ตู้制
主要与体内产生的AChR抗体介导的突触后膜AChR损伤有关，导致神经-肌肉接头传递功能障碍，引起骨骼肌收缩无力。
康复训练
针对患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括肌肉力量训练、平衡训练、协调性训练等。
手术治疗：胸腺切除手术等
胸腺切除手术
对于伴有胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者，可考虑行胸腺切除手术。手术可去除胸腺瘤或增生组织，减少神经-肌肉接头受体的破坏，从而改善症状。
其他手术
对于药物治疗无效或病情严重的患者，还可考虑其他手术方式，如眼睑下垂矫正术、面肌痉挛微血管减压术等。
心理护理：增强信心、减轻焦虑等
01
02
03
增强信心
向患者及家属介绍重症肌无力的相关知识，让他们了解病情及治疗措施，增强信心。
减轻焦虑
密切关注患者的情绪变化，及时给予心理疏导，减轻焦虑情绪。
与患者沟通
与患者保持良好的沟通，了解其心理状态，给予关心和支持。

重症肌无力诊断标准

重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的慢性神经肌肉传导障碍性疾病，其特点为易疲劳、易虚弱、易复发和易恶化。临床上，重症肌无力的诊断需要根据一系列的临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查来确定。本文将介绍重症肌无力的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗患者。

一、临床表现。

1. 重症肌无力的典型表现为肌无力和易疲劳，尤其是在使用肌肉后表现出明显

的虚弱和疲劳。

2. 双眼肌无力是重症肌无力的最常见表现之一，患者常表现为眼睑下垂、复视、眨眼困难等症状。

3. 面部肌肉无力也是重症肌无力的常见表现，患者常表现为嘴唇下垂、咀嚼困难、说话不清等症状。

4. 呼吸肌无力是重症肌无力的严重并发症，患者可表现为呼吸困难、咳嗽无力

等症状。

二、实验室检查。

1. 抗乙酰胆碱受体抗体检测是重症肌无力的特异性实验室检查，阳性率高达85%以上。

2. 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉损伤标志物可升高，提

示肌肉损伤程度。

三、神经肌肉传导功能检查。

1. 神经肌肉传导速度检查可发现神经肌肉传导功能障碍的表现。

2. 神经肌肉电图和肌肉肌电图检查可发现肌无力的电生理学改变。

综上所述，重症肌无力的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经肌肉

传导功能检查。临床医生在诊断时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和神经肌肉传导功能检查结果，进行综合分析，以确诊重症肌无力。对于疑似病例，还需进行抗乙酰胆碱受体抗体检测等特异性实验室检查，以提高诊断的准确性。希望本文能够帮助临床医生更好地理解重症肌无力的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。

重症肌无力 ppt课件

3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
ppt课件
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3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病
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5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型（15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型（30%） ⅡB型: 中度全身型（25%） Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
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重症肌无力 Myasthenia Gravis
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本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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重症肌无力讲授重点：
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
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5临床表现
5.2.2. 临床特征
面肌受累

眼肌型重症肌无力

松。
第29页/共48页
糖皮质激素
• 使用方法：醋酸泼尼松0．5～1．0 mg／kg，每日晨顿服；或20 mg／d晨顿服(糖皮质
激素剂量换算关系为：5．0 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙=0．75 mg地塞米松)，每3天增加醋酸泼尼松5．0 mg直至足量(60～80 mg)。 • 通常2周内起效， • 6～8周效果最为显著
不易坚持用药的MG患者；环孢菌素A也可早期与糖皮质激素联合使用，可显著改善肌无力症状，并降低血中 AChR抗体滴度 • 如无严重不良反应可长期和糖皮质激素联合使用，疗效和硫唑嘌呤相当，但不良反应较硫唑嘌呤少。
第35页/共48页
免疫抑制剂
• 环孢菌素A：使用方法：
• 每日口服2～4mg／kg，使用过程中注意监测血浆环孢菌素A药物浓度，并根据浓度调整环孢菌素的剂量。
病例1
查体： Bp：130/80mmHg，P 60次/分。神情，言语流利，左眼睑下垂，双瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，对光反
射灵敏，左眼外展不到边，无眼震。面纹对称，伸舌居中。颈软，四肢肌力及肌张力均正常，腱反射正常，无肌肉萎缩，共济运动协调准确，感觉系统对称存在，双侧病理性阴性，无脑膜刺激征。
特征性眼征
第11页/共48页
1.眼睑痉挛：
鉴别诊断
眼睑痉挛在神经科门诊并不少见，患者的主述常常是“睁眼费力”，与MG相似，眼睑痉挛通常为双侧，不伴复视，查体时可发现眼睑肌频繁收缩，若“眨眼”不明显，则注意观察眉毛对鉴别有帮助，MG患者常提眉抬额，而眼睑痉挛的患者则不然。

重症肌无力诊断与治疗PPT

鉴别诊断
肌电图检查：观察肌肉电
活动情况
血清学检查：检测抗体水
平
影像学检查：观察肌肉和神经病变情
况
基因检测：检测基因突
变情况
临床症状：观察肌肉无力、疲劳、吞咽困难等
症状
排除其他疾病：如甲状腺功能减退、
糖尿病等
病情评估
症状观察：观察患者是否有眼睑下垂、四肢无力等症状
肌电图检查：通过肌电图检查判断肌肉功能是否受损
家庭支持：家庭成员的理解和支持，提供心理和物质上的帮助
政府支持：政府提供医疗保障、康复补贴等政策，减轻
患者经济负担
社会关爱：社会各界关注重症肌无力患者，提供关爱和支持，营造良好的社会氛围
THEME TEMPLATE
感谢观看
血清学检查：检测血清中抗乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）水平
胸部CT检查：检查肺部是否有病变，如胸腺瘤等
基因检测：检测是否存在与重症肌无力相关的基因突变
病情分级：根据病情严重程度进行分级，如轻度、中度、重度等
重症肌无力治疗
章节副标题
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于抑制免疫系统，减轻症状胆碱酯酶抑制剂：如新斯的明、吡啶斯的明等，用于改善肌肉无力症状糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，用于减轻炎症反应，改善症状免疫球蛋白：如静脉注射免疫球蛋白，用于改善重症肌无力症状

重症肌无力PPT【共40张PPT】

避免发生肺部感染和压疮。
密切观察病情，监测生命体征，注意有无呼吸困难，咳嗽无力等。
也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱发。
c反拗危象 4、发病期间避免妊娠、分娩，待病情稳定后再怀孕。
病
因
重症肌无力属“痿症”范畴。
2、用药指导：告知病人常用药物的服用方法，不良反应与注意事项。
“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。
I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变
现为
。
IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢
肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。
IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受
累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。
III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管
不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
治疗
4.危象处理
，根据危象的不同类型采取相应处理方法：肌无力危象者加大新斯的明的用量；胆碱能危象和反拗危象者暂停抗胆碱酯酶药物并对症治疗。
护理
一、症状护理
1.密切观察病情，监测生命体征，
等。避免加重病情的诱发因素如感染、创伤、激怒等。
2、鼓励病人
抬高床头，及时吸痰
若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.

重症肌无力PPT课件课件

❖ 但抗体水平可与临床状况不平行
现在学习的是第28页，共59页
辅助检查
5. 胸部X线 & CT平扫
胸部CT (纵隔窗)
❖ 可发现胸腺瘤
❖ >40岁以上患者常见
胸腺瘤
现在学习的是第29页，共59页
诊断
诊断
可疑病例可通过下述检查确诊
疲劳试验(Jolly试验)
重复活动后受累肌肉
肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高敏感性
88%, 特异性99%
但正常不能排除诊断
现在学习的是第30页，共59页
鉴别诊断
(1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
病变性质及部位
患者性别伴发疾病临床特点
疲劳试验
Tensilon试验低频\高频重复电刺
激血清AChR-Ab水平
MG
自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍
关于重症肌无力 PPT课件
现在学习的是第1页，共59页
概述
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位发生传递障碍的 (transmission disfunction)
获得性
(acquired)
自身免疫病
(Autoimmune disease) —定性
现在学习的是第2页，共59页

重症肌无力ppt课件

临床表现
（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。
（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。是本病致死的主要原因。
检查
5.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
检查
6.乙酰胆碱受体（AchR)抗体滴度的检测乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～ 90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度
展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、过度劳累、手术等诱因。
（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。
（3）免疫抑制剂：适用于不能耐受大剂量激素或疗效不佳的患者。可选硫唑嘌呤，环磷酰胺或环孢素。