肺动脉高压的新指南、新分类及合集.ppt
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肺动脉高压指南(新课件)
2020-12-0C8hest. 2004,126:14-34
肺动脉高压指南（新课件）
3
诊断标准
肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH） 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压 ≥25mmHg ，同时PCWP≤15 mmHg 平均肺动脉压正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之 间为临界肺高血压。
• 多普勒超声估测肺动脉压> 50mmHg
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
4
2010年中国肺高血压诊治指南
PAH治疗
2020-12-08
抗凝治疗
一般治疗 支持治疗
利尿剂 氧疗
地高辛
多巴胺和多巴酚丁胺CFra bibliotekB前列环素类药物
内皮素受体拮抗剂
选择性肺血管扩张剂
5型磷酸二酯酶抑制剂
心律失常的治疗
2014年肺动脉高压治疗流程
• 自1998年以来，PAH治疗方案变得越来越复杂。 • 至2003年，PAH治疗方案发展到5种药物，分为前
列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA）和磷酸二酯酶 5抑制剂（PDE-5I）三大类，包括口服、吸入、皮 下注射和静脉注射4种给药途径。 • 2008年又增加了4种PAH治疗药物，其中西他生坦 最终撤市。 • 最近5年内，PAH不同领域的治疗有了新的进展， 因此需要更新并简化PAH治疗流程
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
17
J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.
循证医学证据级别
• 等级
• 对证据来源的水平表达如下：
• Ⅰ类：已证实和（或）一致 • 证据水平A：资料来源于多
肺动脉高压ppt演示课件
动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变 → 梗阻性肺动脉高压。
➢ 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增
高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三 心房心等。
.
4
肺动脉高压分类
• 按肺动脉压力升高的程度分类： ➢轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，
Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘 米-5.
2.5～3Wood单位，
➢轻度升高时全肺阻力为300～
400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，
➢明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或
5.6Wood单位。
.
6
继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary
hypertension)
.
7
继发性肺高压病因
• 根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺
.
17
缺氧性肺高压发病机理
③：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减 低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提 高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
.
18
缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为：
• 缺氧触发局部释放血管活性介质异常
→舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的 活性物质如ET-1合成和释放增加
➢中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，
Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达 因. 秒. 厘米-5.
➢重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg,
Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
.
5
肺动脉高压分类
• ④按全肺阻力分为： ➢正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或
➢ 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增
高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三 心房心等。
.
4
肺动脉高压分类
• 按肺动脉压力升高的程度分类： ➢轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，
Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘 米-5.
2.5～3Wood单位，
➢轻度升高时全肺阻力为300～
400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位，
➢明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或
5.6Wood单位。
.
6
继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary
hypertension)
.
7
继发性肺高压病因
• 根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺
.
17
缺氧性肺高压发病机理
③：细胞因素：缺氧时，细胞膜ATP酶活性减 低，使肺动脉平滑肌Na＋-K+交换紊乱，提 高了肌肉兴奋性，血管收缩，肺动脉升高。
.
18
缺氧性肺高压发病机理
间接学说认为：
• 缺氧触发局部释放血管活性介质异常
→舒张血管的活性物质如NO合成和释放减少，收缩血管的 活性物质如ET-1合成和释放增加
➢中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，
Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达 因. 秒. 厘米-5.
➢重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg,
Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.
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肺动脉高压分类
• ④按全肺阻力分为： ➢正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或
2020年肺动脉高压的新指南、新分类及.ppt
变和复合型动脉病变： • 狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜 增厚； • 复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病 变。
肺高压的诊断
诊断-1 病史：
• 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 • 既最往常见史首：发症先状心：活病动、后气结短、缔乏组力，织病、HIV、减肥药物、 肝其 气病他短症：及状标贫：志胸右血痛心等、功咯能血不、全眩。晕或晕厥、干咳。 • 个晕人厥或史眩：晕：有标无志心接输触出量危明显险下因降。素（印刷厂加油站工人接 触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂）。 • 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、 姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 • 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
• 没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺 动脉高压。
肺动脉高压诊断标准
• 正常肺动脉压：15-30/5-10mmHg，平均为15 mmHg。
• 肺高压标准：
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
肺呼吸內科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室
戴爱国
肺动脉高压定义
• 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致 右心衰竭的一类病理生理综合征。
肺动脉高压
→ • 阻力进行性升高 右心衰竭；
• 右心衰竭：致残、致死的共同途径； • 病因复杂、诊治棘手，发展缓慢； • 越来越重要的卫生保健问题。
压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 分为5大类。
• 肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertension”
肺高压的诊断
诊断-1 病史：
• 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 • 既最往常见史首：发症先状心：活病动、后气结短、缔乏组力，织病、HIV、减肥药物、 肝其 气病他短症：及状标贫：志胸右血痛心等、功咯能血不、全眩。晕或晕厥、干咳。 • 个晕人厥或史眩：晕：有标无志心接输触出量危明显险下因降。素（印刷厂加油站工人接 触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂）。 • 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、 姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 • 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
• 没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺 动脉高压。
肺动脉高压诊断标准
• 正常肺动脉压：15-30/5-10mmHg，平均为15 mmHg。
• 肺高压标准：
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
肺呼吸內科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室
戴爱国
肺动脉高压定义
• 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致 右心衰竭的一类病理生理综合征。
肺动脉高压
→ • 阻力进行性升高 右心衰竭；
• 右心衰竭：致残、致死的共同途径； • 病因复杂、诊治棘手，发展缓慢； • 越来越重要的卫生保健问题。
压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 分为5大类。
• 肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertension”
中国肺动脉高压指南PPT课件
3
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
5
流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
8
肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休 息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导 致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产 生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静 脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液 及四肢发冷等。 肺部听诊一般正常。 另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线 胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺 动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
1
概念 流行病学 诊断 临床表现 治疗 护理
内容
2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导 管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临 床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重 塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往 往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚 至死亡。
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
5
流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
8
肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休 息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导 致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产 生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静 脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液 及四肢发冷等。 肺部听诊一般正常。 另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线 胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺 动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
1
概念 流行病学 诊断 临床表现 治疗 护理
内容
2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导 管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临 床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重 塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往 往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚 至死亡。
肺动脉高压ppt演示课件
PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
肺动脉高压-概念、分类、诊疗策略PPT课件
IV级
更长 (> 500 米)*
6分钟步行距离
更短(< 300 米)
峰值氧耗量 > 15 ml/min/kg
心肺运动试验
峰值氧耗量 < 12 ml/min/kg
正常或接近正常
无心包积液 三尖瓣环收缩期运动幅度> 2.0 cm
右房压 < 8 mmHg 且
CI ≥ 2.5 L/min/m2
血浆BNP/NT-proBNP水平 超声心动图发现 血流动力学参数
肺高血压的概念
健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面： mPAP 14 3 mmHg。正常上限20mmHg。2124mmHg意义尚不明确。
肺高血压 mPAP 25 mmHg 运动后肺高压没有标准。（过去标准> 30） PAP = [肺循环阻力 x 心排血量] + 左房压 肺高血压和肺动脉高压不是一个概念
肺动脉高压 -概念、分类、诊 疗策略
1
肺高血压：并非罕见！！！
特发性肺动脉高压：罕见病 肺高血压：常见，可见于各科疾病
2
中国患者人数估计
中国Group I 每年新发病人数
13亿 x 76% x 2.3/million = 2272 人
中国Group I 现患人数估计
13亿 x 76% x 12.4/million = 12251 人 (基于REVEAL研究估计)
2.与左心疾病相关的肺高血压
1.肺动脉高压 (PAH)
2.1 收缩性功能紊乱
1.1 特发性肺动脉高压
2.2 舒张性功能紊乱
1.2 遗传性肺动脉高压
2.3 瓣膜病
1.2.1 BMPR2
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
肺动脉高压ppt演示课件
多巴胺：是重度右心衰（心功IV级）、急性 右心衰患者的首选，起始剂量为25ug/kg/min，可加至10-15ug/kg/min。
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
治疗 - 6 血管扩张剂
钙离子拮抗剂（CCB） 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 磷酸二酯酶抑制剂 NO和精氨酸 联合治疗
钙离子拮抗剂：
只有急性血管扩张实验阳性患者从CCBs治疗中获益； IPAH、DPAH、HPAH患者应当行急性肺血管扩张实验； 对CCBs敏感的主要是特发性肺动脉高压患者；
300-1400ng/ml
心房面积1826cm2;有/少量心
包积液
>1400ng/ml
心房面积>26cm2; 有心包积液
血流动力学
RAP<8;CI>2.5
RAP:8-14;CI:22.4
RAP>14;CI<2.0
RAP:右心房压力。单位：mmHg；CI：心指数 单位：L/(min*m2)
WHO肺高压心功能分级
房间隔造口术 (Ⅰ-C)和 /或肺移植 (Ⅰ-C)
CTD相关的 PAH 最常见于系统性硬化、混合性 CTD 及系统性红斑狼疮，其患病率分别为 4.9%～ 38% 、23%～29% 和2% ～ 14%。
CTD相关 PAH 的治疗包括一般治疗、针对 CTD 的治疗、PAH 靶向药物治疗和其他治疗。 （主要为原发病治疗及常规的肺动脉高压治疗）
结缔组织病患者 先天性心脏病患者 有家族史者 肝硬化患者 溶血性贫血患者
服用减肥药物者 HIV感染者 遗传性毛细血管扩张症患者及亲属 既往有静脉血栓史患者 血吸虫感染过患者
活动后气短（最常见） 胸痛 水肿 慢性疲劳
头晕或晕厥 抑郁 干咳 雷诺现象
肺部疾病史 心脏病史 结缔组织病史 传染病史
《肺动脉高压》PPT课件
（2）阻塞性肺气肿：小叶中央型和全小叶型 2、肺动脉病变： （1）肺A内膜增厚，管腔变窄、闭塞：内膜弹力纤 维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤 维增生。 （2）肺血管的毁损：严重肺气肿，肺泡间隙断裂， 融合成大泡。肺泡壁毛细血管毁损，血管床减少。 超过70％→肺A高压，肺心病的重要原因之一。 （3）肺血管床的压迫：肺广泛纤维化、瘢痕、收缩， 严重肺气肿压迫肺血管床。
影响因素： a.收缩血管物质的绝对量 b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物 质比例(即TXA2/PGI2) ②组织因素： 缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→ Ca++ 内流↑→肌肉兴奋－收缩偶联↑ 高碳酸血症→过多H＋使血管对缺氧敏感升高 ③神经因素：缺氧、高碳酸血症 ＋ 颈A窦、主 动脉体 ＋ 交感神经儿茶酚胺升高
2、次要条件 （1）肢导联低电压 （2）右束支传导阻滞（不完全或完全性） 具有一条主要标准即可诊断，二条次要的为 可疑肺心病的心电图表现。 对于继发于COPD的肺动脉高压，这一标准 的敏感性为73.3％，特异性为71.2％，其中额面 QRS电轴≧90°的假阳性最高，若改为≧95°， 假阳性率可明显降低。 单一心电图指标对轻、中度肺动脉高压的诊 断敏感性很低（表25－2），很少能达到50％， 多条指标综合考虑，敏感性可以明显提高，可达 70％以上。
全国肺心病心电图诊断标准
1、主要条件 （1）额面平均电轴≧＋90° （2）V1R/S≧1 （3）重度顺钟向转位（V5R/S≦1） （4）RV1+SV5>1.05mV （5）aVR R/S或R/Q≧1 （6）V1～3呈QS，QR或qr（需除外心肌梗死） （7）肺性P波：①P电压≧0.22mV，或②电压≧0.2mv 呈尖峰型，结合P电轴>＋80°，或③当低电压时，P 电压>1/2R，呈尖峰型，结合电轴>+80°。
肺动脉高压ppt课件
治疗
• 降低肺动脉高压
– 药物
• 钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 • 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮 • 硝酸盐类：硝普钠 • ACEI类：开搏通 • 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特
– NO吸入 – 机械通气
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
病因与发病机制
• 血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 • 血小板与平滑肌功能缺陷
– PPH患者5-HT浓度增加 – PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷
• 食欲抑制剂 • 血管性因素：雷诺现象 • 过敏因素 • 其他因素：Toxic cooking oil syndrome
表 PPH中位生存率与血流动力学参数的比较
血流动力学参数
肺动脉平均压
≥85mmHg < 55mmHg
右心房平均压
≥20mmHg < 10mmHg
平均心脏指数
< 2 l/min/m2 ≥4 l/min/m2
中位生存时间（月）
12 48
1 46
17 43
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：0－6 mmHg
• 肺动脉（PAP）：
–收缩压：15－25 mmHg –舒张压：8－15 mmHg –平均压：10－15 mmHg
肺动脉高压的诊断与治疗指南解读(PPT课件)
• （2）转化生长因子 β 家族中的小窝蛋白 -1（CAV1） 和钾离子通道 3（KCNK3）基因突变 也与 PH 发病有关。
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
7
三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
8
四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
14
动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
• （3）约 25% 的 PVOD/PCH 患者中均存在真核生物翻译起始因子 2α 激酶 4（EIF2AK4）基 因突变， 而该基因突变存在于所有家族性PVOD/PCH患者中。
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三 肺动脉高压的基因学
• 既往已经明确 BMPR-2 和活化素受体样激酶1（ALK1）基因突变与 PH 的发病有关。随着 PH 基因学的研究进展，近年来有报道发现了一些新的可以导致 PH 的基因突变：
• （1）骨成型蛋白Ⅱ型受体 1B（BMPR1B）和转化生长因子 β 信号通路中的 SMAD9基因突 变与遗传性毛细血管增多症引起的PH 有关。
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四 肺动脉高压的诊断
• PH 的主要诊断评估主要依据病史、症状、体征、心电图、X 线胸片、超声心动图、肺功能、 动脉血气分析、核素肺通气 / 灌注扫描、肺 CT 和肺动脉增强 CT、心脏磁共振、血液和免 疫血检查、腹部超声、右心导管、肺血管扩张试验及肺动脉造影等技术手段。
• 新指南更新了 PH 的诊断策略，主要体现在：（1）建议将超声心动图作为一线的 PH 无创 筛查诊断技术，并首次根据超声心动图表现将 PH 诊断的可能性进行分级，根据分级决定 下一步治疗；（2）建议 PAH 和 CTEPH 的诊断及鉴别诊断应在 PH 诊治中心进行。该诊断 流程既能防止过度检查，也可提高 PH 诊断的正确率。
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动脉性肺动脉高压的治疗策略（流程）
PAH患者未经治疗的
肺动脉高压专科中心确诊为PAH
CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH） 阴性
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– 没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺
动脉高压。
最新.
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肺动脉高压诊断标准
• 正常肺动脉压：15-30/5-10mmHg，平均为15 mmHg。
• 肺高压标准：
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
• 心电图缺乏特异性，但有助于评价：
– （1）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（3）肺动脉 高压分类。
• 评估预后：
– II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍； – III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍
• 心电图主要变化：
– （1）电轴右偏。（2）Ⅰ导联出现S波。（3）右心室高电 压。（4）右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置。
最新.
3
肺动脉高压
• 2003年WHO最新诊断分类标准; • 2004 ACCP, ESC标准诊断和治疗流程; • 存在问题
➢诊断术语混乱，概念不清晰。 ➢缺乏规范的诊断流程及标准。
➢缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通 道阻滞剂及某些血管扩张剂。
最新.
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专用术语说明
• 肺高血压：“pulmonay hypertension”
1.3.5 药物/毒物
1.3.6 其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛
细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）
1.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性
1.4.1 肺静脉闭塞
1.4.2 肺毛细血管瘤
1.5 新生儿持续性肺最新动. 脉高压
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2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
2. 左心疾病相关性肺高压
– 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环
血压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺 高压。分为5大类。
• 肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertension”
– 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，肺高压的 第一大类。
• 特发性肺动脉高压：“idiopathic pulmonary arterial hypertension”
2.1 主要累及左房、左室疾病
2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病
3.2 间质性肺病
3.3 睡眠呼吸障碍
3.4 肺泡低通气综合征
3.5 慢性高原病
3.6 肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓/栓塞性肺高压
4.1 血栓栓塞近端肺动脉
4.2 远端肺动脉梗阻
➢ 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非 无创
检查手段估测的数据。
最新.
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肺动脉压对存活率的影响
%
80
存 70
活 60
率 （
50
40
） 30
20
10
0 2年
5年 10年 15年 20年
最新.
≤15 16-19 20-34 35-49
≥50
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肺高压的诊断分类
• 1998年前：
– 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；
病变。
最新.
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肺高压的诊断
最新.
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诊断-1 病史：
• 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。
• 既最常往见史首：发先症心状病：、活动结后缔气组短织、病乏、力，HIV、减肥药物、
肝其他病症及状贫：血胸等痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。
•
个气短人：史标：志有右无心接功触能不危全险。因素（印刷厂加油站工人 接晕厥触或油眩类晕物：品标、志H心I输V出感量染明、显同下性降恋。 、吸毒及染发
• 1998年法国Evian：
– 5个大类
• 2003年威尼斯会议：
– 5大类，17个亚类
最新.
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2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
1.肺动脉高压：
1.1特发性肺动脉高压
1.2家族性肺动脉高压
1.3疾病相关性
1.3.1 胶原血管病
1.3.2 分流性体－肺分流
1.3.3 门静脉高压
1.3.4 HIV感染
最新.
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病理解剖
• 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。 • 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中
膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。 • 各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉
病变和复合型动脉病变： – 狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外
膜增厚； – 复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性
4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）
5. 混合性肺高压
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管
瘤、血管压迫（肿瘤最新、. 纤维性纵隔炎）
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建议：
• 采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对 肺高压的诊断分类原则。
• 废弃使以下的用诊断名词。 – 原发性肺动脉高压 – 无法解释的肺动脉高压 – 继发性肺动脉高压
• 建议：心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估
已确诊的预后（证据水平：最C新）. 。
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诊断-3 实验室检查-胸片
• 主要征象：
– 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀 疏－“截断现象”；右心房和右心室扩大
• 助于发现
– 原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分 流性畸形。
肺动脉高压的新指南、 新分类及治疗进展
湖 南 省 老 年 医 院 呼吸內科 湖南省老医学研究所呼吸疾病研究室
戴爱国
最新.
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肺动脉高压定义
• 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻 力进行性增加，最终导致右心衰竭的一 类病理生理综合征。
最新.
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肺动脉高压
• 阻力进行性升高→右心衰竭；
• 右心衰竭：致残、致死的共同途径； • 病因复杂、诊治棘手，发展缓慢； • 越来越重要的卫生保健问题。
剂）。
• 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母 亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。
• 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
最新.
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诊断-2 体格检查
• 肺动脉高压的体征：
– P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不 全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”波；剑突下抬举 性搏动；出现S3；右室S4奔马律
• 颈静脉检查判断右心房压力：判断预后的重要指标。
• 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：
➢紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征 ➢差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭 ➢鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征 ➢面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病
最新.
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诊断-3 实验室检查-心电图：