周围神经病变鉴别诊断

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周围神经病诊断和鉴别诊断

周围神经病诊断和鉴别诊断

吉兰-巴雷综合征与周期性麻痹鉴别
症状
吉兰-巴雷综合征主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍,而 周期性麻痹主要表现为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪,不累及自主神经和感觉系统。
病因
吉兰-巴雷综合征通常由免疫反应引起,而周期性麻痹可能与遗传、代谢异常等有关。
诊断方法
吉兰-巴雷综合征需要进行脑脊液检查和相关免疫学检查以确诊,而周期性麻痹通常根据 症状和体征即可诊断。
自主神经功能检查
观察皮肤温度、湿度、颜色变 化等,评估自主神经功能状态

神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动,了解 神经传导速度和肌肉功能 状态。
神经传导速度
测量神经传导速度,判断 神经传导功能是否正常。
诱发电位
通过刺激神经并记录电位 变化,评估神经功能状态。
影像学检查
X线检查
观察骨骼结构,排除骨骼病变对神经 的压迫。
多发性神经病需要进行全面的神经系 统检查和相关实验室检查,以确定病 因和病变范围,而单神经病通常根据 症状和体征即可诊断。
病因
多发性神经病通常由多种原因引起, 如中毒、营养缺乏、代谢性疾病等, 而单神经病可能与创伤、压迫、炎症 等有关。
急性与慢性多发性神经病鉴别
01
病程
急性多发性神经病起病急骤,进展迅速,数日或数周内达到高峰,而慢
肌肉无力治疗
针对肌肉无力的治疗包括使用营养肌肉的药物、进行康复训练和物 理疗法。
病因治疗
针对病因的特异性治疗
01
根据周围神经病的具体病因,采取针对性的治疗方案,如控制
血糖、降低血压、停用相关药物等。
免疫疗法
02

周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路

周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路

华山医院神经科
CMT1A

尿

CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称,神经丛样分布 糖尿病,药物,中毒,代谢,遗传 糖尿病性肌萎缩,原发性从性神经病,卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复??
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗?
2. B12缺少的原因? 3. B12缺少有什么问题? 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A

尿

CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A

尿

CMTX
HNPP
LSS
CMT1A

尿

CMTX
HNPP
LSS
????
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗?
2. B12缺少的原因? 3. B12缺少有什么问题? 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏

糖尿病周围神经病变的鉴别诊断

糖尿病周围神经病变的鉴别诊断

糖尿病周围神经病变的鉴别诊断
一、糖尿病周围神经病变的鉴别诊断二、糖尿病的征兆三、治疗糖尿病常见的几大误区
糖尿病周围神经病变的鉴别诊断1、糖尿病周围神经病变的鉴别诊断
糖尿病周围神经病变(DPN)的诊断标准:明确的糖尿病病史或至少有糖代谢异常的证据。

在诊断糖尿病时或之后出现的神经病变。

还可有温、痛觉的减退或缺失,随着症状的加重,可以发生肢体远端部位遭受各种意外损伤而全然不知的情况,如烫伤、热水烧伤、足部外伤引起溃疡等等。

自主神经病变引起的足不出汗,致皮肤干裂,更易促进溃疡发生。

足部溃疡的继发感染与动脉血栓形成可造成坏死和坏疽,导致最终截肢。

如受累的是粗大纤维,则主要影响关节位置觉和振动觉。

2、自主神经病变自主神经病变往往很少单独出现,常伴有躯体性神经病变。

反之,有躯体性神经病变的糖尿病病例中,通过功能检查,发现某些程度自主神经功能障碍的发病率可高达40%。

可是一旦出现自主神经功能障碍的临床症状,则预后可能就比较差。

直立性低血压:当患者从卧位起立时,若站位的收缩压较卧位时下降大于30mmHg以上,则称为直立性低血压。

静息时心动过速:静息时心率90~100次/分,有的达130次/分。

无痛性心肌梗塞:是心脏自主神经功能障碍最为严重的表现。

3、糖尿病神经病变需要做哪些化验检查
糖尿病神经病变患者重点要做神经检查,如神经肌电图检查及心血管自主神经损伤等检查。

神经肌电图检查。

神经肌电图检查对糖尿病周围神经病的诊断有一。

周围神经病变的鉴别诊断

周围神经病变的鉴别诊断

周围神经病变的鉴别诊断
1.多发的单一神经病变通常都是继发于胶原-血管性疾病(例如结节性多动脉炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征,类风湿性关节炎),肉样瘤病,代谢性疾病(如糖尿病,淀粉样蛋白变性病),或感染性疾病(如莱姆病,艾滋病),微生物可直接侵入神经引起多发的单一神经病变(如麻风)。

2.急性发热性疾病引起的多发性神经病变可能是由毒素所造成(例如白喉),或由自体免疫反应引起(例如吉兰-巴雷综合征);有时候发生在免疫接种后的多发性神经病变也可能是自体免疫性的。

3.有毒物质一般引起多发性神经病变,但有时也可引起单一神经病变。

4.营养缺乏与代谢性疾病可引起多发性神经病变.B族维生素缺乏是常见的病因(例如见于酒精中毒,脚气病,恶性贫血,异烟肼引起的维生素B6缺乏,吸收不良综合征以及妊娠呕吐)
5.多发性神经病变也可见于甲状腺功能减退,卟啉病,肉样瘤病,淀粉样变性与尿毒症。

6.糖尿病可以引起感觉运动性远端型多发性神经病变(最为常见),多发的单一神经病变以及局灶性单一神经病变(例如累及动眼神经或外展神经)。

7.恶性肿瘤引起的多发性神经病变可能是继发于单克隆γ球蛋白病(多发性骨髓瘤,淋巴瘤),或淀粉样蛋白侵入神经,或营养缺乏,或是作为副癌综合征的表现。

周围神经疾病

周围神经疾病

19:46
病因及发病机制
• 病因仍不清楚。 • 多数人认为由脑干三叉神经感觉主核或半 月神经节细胞发作性放电。 • 也有人认为是半月节附近的动脉硬化,小 血管团压迫三叉神经根等原因引起。 • 继发性三叉神经痛常为脑桥小脑角占位性 病变、多发性硬化等所致。
19:46
临床表现
• 多见于40岁以上,女性多于男性,多为单 多见于40岁以上,女性多于男性,多为单 侧发作。 • 分支:三叉神经一支或几支分布区内,可 以长期固定在某一分支,尤以第二、三支 多见。亦可两支同时受累。
19:46
治疗
• 呼吸麻痹的抢救是增加本病的治愈率、降低病死率的关键。 常用的治疗方法有: • 1.血浆置换疗法:需2周内进行,2周后无效。 .血浆置换疗法:需2周内进行,2 • 2.应用大剂量的免疫球蛋白:治疗急性期病例,可获得与血浆置换 治疗相接近的效果,且安全。与血浆置换不必联合应用,联合应用并 不增加疗效。 • 3.保持呼吸道通畅,积极防治呼吸肌麻痹,重症患者应在重症监护 病房治疗,密切观察病情,尤其密切观察呼吸情况,有呼吸衰竭及气 道分泌物较多者,应及早气管插管,必要时气管切开,应用呼吸机 (呼吸机应用期间应加强护理)。 • 4.免疫抑制剂,环磷酰胺对部分病例有效。 • 5.B族维生素、辅酶A、ATP、加兰他敏、地巴唑等药物可作为辅助 族维生素、辅酶A ATP、加兰他敏、地巴唑等药物可作为辅助 治疗。
19:46
治疗要点
• 迅速有效的止痛是治疗本病的关键。 • (一) 药物治疗 • 卡马西平为三叉神经痛的首选药物,其次可选用苯妥英钠、氯硝西泮、 氯丙嗪、氟哌啶醇、维生素B12等。轻者亦可服用解热镇痛药。 氯丙嗪、氟哌啶醇、维生素B12等。轻者亦可服用解热镇痛药。 • (二) 射频热凝治疗 • 采用射频热凝治疗对大多数病人有效,可缓解疼痛数月至数年。 • (三) 封闭治疗 • 药物治疗无效者可行三叉神经纯乙醇封闭治疗,可获止痛效果,但注 射区面部感觉缺失。 • (四) 手术治疗 • 目前尚缺乏理想的外科治疗,以上治疗均无效时对于一般状况较好, 年龄不大的病人多用三叉神经根微血管减压术。近年采用伽玛刀治疗, 获得较好疗效。其他还有三叉神经终末支或半月神经节内感觉支切断 术等。

最新周围神经疾病-神经病学第五版

最新周围神经疾病-神经病学第五版
可根据病程\病因&症状分布分类
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解ห้องสมุดไป่ตู้&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分

神经病学周围神经病变

神经病学周围神经病变
• 白天: 滴眼液,太阳眼镜保护;夜间:金霉素眼膏 敷眼
2024/6/29
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糖尿病周围神经病
2024/6/29
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糖尿病
周围神经病发生率 > 50%
表现
常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病
少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病(胸段多发性根性神经病) 脑神经病(Ⅲ、Ⅵ) 自主神经病
2024/6/29
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54
• 感觉障碍:
– –本体觉缺失和腱反射消失是重要特征 – –肢体远端轻度痛温觉减退:手套-袜子型
• 神经根损害: • –腓肠肌压痛
– Laseque征(+) – 植物神经障碍:见于严重者 – 血压波动、体位性低血压
• –心律失常 • –括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难:罕见
表现(亚急性感觉运动性)
足部(手部)麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性
2024/6/29
64
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治疗
皮质类固醇
常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减 量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为 一疗程。
免疫球蛋白静脉滴注
95%有效
,连用2天 ;或,连用5天。
血浆置换 80%有效
无效者 环磷酰胺
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63
酒精性神经病
每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年
2024/6/29
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诊断和鉴别诊断
• •Bell`s麻痹是排除性诊断 • •鉴别:
• –继发于面神经通路周围结构病变的周围性面瘫 • –合并周围性面瘫的其他周围神经病

常见周围神经疾病诊疗指南_

常见周围神经疾病诊疗指南_

指南与共识常见周围神经疾病诊疗指南中图分类号:R745 文献标识码:C 文章编号:1008-1089(2009)11-0074-05d o i:10.3969/j.i s s n.1008-1089.2009.11.0271 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。

又称吉兰-巴雷综合征(G B S)。

1.1 临床表现 多数患者病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。

急性或亚急性起病,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。

瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。

呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。

部分患者在1~2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。

发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。

可有K e r n i g征和L a s e g u e征等神经根刺激症状。

颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。

可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。

单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。

1.2 辅助检查1.2.1 脑脊液蛋白细胞分离 即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。

起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显。

1.2.2 神经传导速度和肌电图检查 在发病早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。

病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。

1.2.3 腓肠神经活检 发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示G B S。

1.3 诊断 ①根据病前1~4周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累;③常有脑脊液蛋白细胞分离;④早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及C M A P波幅下降等电生理改变。

周围神经病变评分标准

周围神经病变评分标准

周围神经病变评分标准
一、感觉功能评估
感觉功能评估主要通过检查患者的感觉阈值是否正常来判断。

具体评估内容包括痛觉、温度觉、触觉、位置觉和振动觉等。

在每个测试点上,患者需对不同刺激强度进行感觉并作出反应,评估人员根据患者的反应判断其感觉功能状态。

二、运动功能评估
运动功能评估主要通过检查患者的肌肉力量、肌肉萎缩程度和肌张力等方面进行评估。

评估人员需对患者的各组肌肉进行力量测试,观察肌肉的形态,并检查肌肉的主动和被动活动状态。

根据检查结果,评估患者的运动功能状态。

三、自主神经功能评估
自主神经功能评估主要通过观察患者的排汗、皮肤温度、血管舒缩等方面进行评估。

评估人员可通过观察患者皮肤温度和出汗情况,了解其排汗功能是否正常。

同时,观察患者的皮肤颜色和血管充盈情况,了解其血管舒缩功能是否正常。

四、神经传导速度测定
神经传导速度测定是通过电刺激神经纤维,记录神经冲动的传导速度,以了解神经传导功能是否正常。

评估人员可对患者的正中神经、尺神经、腓总神经等常用神经进行传导速度测定,根据测定结果判断患者的神经传导功能状态。

五、神经病理学检查
神经病理学检查是一种通过病理组织学检查来了解周围神经病变的性质和程度的方法。

通过取患者的神经组织进行显微镜检查,可以观察到神经纤维的变性、坏死、再生等病理变化,从而对周围神经病变进行定性诊断。

六、症状评估
症状评估主要通过了解患者的病史和临床表现来进行评估。

评估人员需详细询问患者疼痛的性质、分布范围、伴随症状等方面的情况,并根据患者的自述进行症状评估。

同时,评估人员需注意排除其他类似疾病的可能性。

周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路课件

周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路课件
华山医院神经科 周围神经病诊断C与M鉴T: 别诊C断har及co治t-M疗ari思e-T路ooth disease HNPP: Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎
原发性系统性血管炎
结节性多多动脉炎
PART2-周围神经病的诊断路径 1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
受累神经是对称?不对称?是感觉受累还是运动受累?
1.对称性受累 • 表现为长度依赖性(远端受累) • 远端和近端受累(急性或亚急性脱髓鞘)
2.不对称受累 • 单神经和神经丛受累 多见:
MMN
Multifocal CIDP(Lewis-Sumner syndrom,LSS)
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
华山医院神经科
CMT1A
糖尿病
CMTX
HNPP
LSS
周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
脱髓鞘与轴索损害模式
早期以脱髓鞘损害为主
亚急性、慢性
1. 糖尿病性多发性周围神经病 2. 糖尿病近端肌萎缩 3. CIDP 4. CMT 5. 原发性周围神经病
























周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路
感觉为主
- - - + + + -
+ - + - -
CMT1A
糖尿病

周围神经疾病

周围神经疾病

治疗
• • • • • • •
以止痛为目的 药物治疗:首选卡马西平(酰胺咪嗪) 次选苯妥英钠 氯硝西泮 加用力奥来素 神经阻滞 手术
特发性面神经麻痹(Idiopathic facial palsy)
概念
• 特发性面神经炎又称Bell氏麻痹。是指
原因不明的、急性发作的单侧周围性面 神经麻痹。
病因和病理
• 周期性麻痹: • 相同点:四肢对称性、弛缓性瘫痪 • 不同点:既往有类似发作 • 血钾低 • EKG:可出现u波 • CSF:正常 • 补钾后症状迅速好转
治疗
• • • • • • • •
对症及支持治疗: 针对呼吸麻痹 植物神经紊乱的治疗 抗感染 其他:疼痛的缓解 精神治疗 瘫痪肢体的锻炼 下肢静脉血栓和肺栓塞的预防
周围神经疾病
周围神经的概念
• 定义 • 周围神经是指脑干和脊髓软膜以外的
所有神经结构,即除嗅、视神经以外的 所有颅神经和脊神经根、神经节、周围 神经干、末梢分支及周围自主神经系统。
周围神经的分类
• 运动神经 • 感觉神经 • 植物神经
周围神经的解剖
• 神经元 • 细胞体:细胞核 核周物质 • 细胞突:树突 传入 • 轴突 传出 • 有髓纤维:A、B组 • 无髓纤维:C组
急性期治疗 药物治疗 激素治疗 B族维生素治疗 抗病毒治疗:无环鸟苷5mg/kg,5-7天 理疗
治疗
• • • • •
恢复期治疗 理疗 功能锻炼 针灸 手术
谢 谢

AIDP的概念

急性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经 病(AIDP)又称格林-巴利综合征,其属 于迟发性过敏性自身免疫性疾病。病前 可有非特异性病毒感染或疫苗接触史, 其是迅速进展、大多可以恢复的运动性 神经病。病理主要是周围神经广泛的炎 症性、节段性脱髓鞘(以前根为主), 部分病例伴远端轴索变性。
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糖尿病周围神经病:诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症
状和体征,常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍,可出现四肢持续
性疼痛,感觉症状通常子下肢远端开始,主要表现为远端疼痛,还可出现对称性麻木等感觉
障碍,可由手套-袜套感觉减退或过敏。

诊断依靠:确切的糖尿病诊断依据;四肢持续性疼
痛或感觉障碍;双侧或至少一侧拇指震动觉异常;双侧踝反射消失;感觉神经传导速度减低。

患者糖尿病家族史,并有双侧下肢腱反射减弱,双足疼痛,该病待排外。

坐骨神经痛:是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。

临床上继发性坐
骨神经痛较为常见,是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致,少数继发于全身疾病,根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛,其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。

疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。

小腿后外侧和足外侧放射。

疼痛常为持续性钝痛,
阵发性加剧,根性痛在咳嗽、用力时加剧,查体可见直腿抬高试验阳性。

患者腰椎MRI 示腰3-4 椎间盘突出,椎管变窄。

腰 4-5、腰 5-骶 1 间盘膨出。

肌电图为双侧坐骨神经神经源性改
变,该病不能除外。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP ):慢性 Guillain-Barre综合征,是一组
免疫介导的炎性脱髓鞘疾病,呈慢性进展或复发性病程。

临床表现主要为对称性肢体远端或
近端无力,大多自远端向近端发展。

其诊断必须具备:1、临床检查①一个以上肢体的周围
性进行性或多发性运动、感觉功能障碍,进展期超过 2 个月;②四肢腱反射减弱或消失;2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘;3、病理学检查:神经活检示脱髓鞘与髓鞘
再生并存; 4、脑脊液检查:蛋白细胞分离。

该患者脑脊液有蛋白增高,复查肌电图及腰椎
穿刺进一步明确诊断。

1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:又称格林-巴利综合征,是迅速进展而大多
数可恢复的运动性神对称性四肢经病,一般起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至周达到高峰,到 4 周停止发展。

半数以上的患者病前 2 周有上呼吸道或消化道感染症状,可表现为进行性力弱,基本对称,少数也可不对称。

轻者下肢无力,重者四肢瘫,可累及呼吸肌进
而危及生命,可伴有颅神经损害。

腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。

感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻。

可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。

一般无肌萎缩,脑
脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离,血清肌酶谱检查正常,肌肉活检无显著变化。

该病人急性病程,主要表现为四肢无力,腱反射未引出,病理征未引出,考虑格林-巴利综合征可能性大,进一步查肌电图及其脑脊液检查。

2、多发性肌炎:多起病缓慢,主要四肢近端无力,可有明显肌肉疼痛,一般无感
觉障碍,可有肌痛和肌肉压痛,肌酶增高,肌电图为肌源性损害。

该患者行肌电图进一步区
别本病。

3、重症肌无力:首发症状为眼外肌麻痹,如眼睑下垂、复视,起病缓慢,活动后
加重,休息后好转。

颅神经可受累,出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等;呼吸肌和膈肌
也可受累,出现呼吸困难、咳嗽无力。

肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。

本患
者无晨轻暮重现象,可做重频试验,进一步检查排除本病。

4、急性脊髓炎:一般急性起病,可表现为截瘫或四肢瘫,休克期为弛缓性,后为
痉挛性,有感觉减退,一般为传导束型,有感觉障碍平面,早期出现尿便障碍,脑脊液检查
蛋白细胞正常或轻度升高。

该患者无感觉平面,双面神经麻痹,可排除本病。

5、副肿瘤综合征:此类综合征临床表现复杂,症状可单独出现,也可重叠出现,
累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。

临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩,迅速或逐渐发展,可有肢体感觉异常,症状有时发生在肿瘤前,也可表现四肢远端感觉和运动障碍,
腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白通常增高,肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。

该患者临
床特点与此有相似之处,故应予考虑。

但患者年纪较轻,无肿瘤表现,无全身消耗症状,可
以排除本病。

糖尿病性周围神经病:常有糖尿病病史和糖耐量试验异常,往往以下肢远端感觉异常或疼痛
为突出症状,深感觉和踝反射可减弱或消失。

本患者有糖尿病史,自诉很多年因自觉无不适,
自行停降糖药,未监测血糖。

查体有肢体远端感觉异常和肢体疼痛,有深感觉障碍,腱反射
减弱,支持诊断,进一步检查有助于诊治。

药物中毒性周围神经病:大多发生于服用大剂量呋喃类、异烟肼类药物或有机磷农药的
病人,以对称性、远端感觉障碍为主要表现。

本患者有几十年服用呋喃妥因药物病史,呋喃妥因可引起混合性运动感觉神经病,不除外药物引起的周围神经病。

副肿瘤综合症:此类综合症临床表现复杂,症状可单独出现,也可重叠出现,累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。

临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩,迅速或逐渐发展,
可有肢体感觉异常,症状有时发生在肿瘤前,也可表现四肢远端感觉和运动障碍,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白通常增高,肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。

该患者老年女性,
无明显消瘦,需进一步排查。

格林 -巴利综合症:急性起病,病前多有感染症状,病理上主要为脱髓鞘改变,激素的
疗效较肯定。

临床表现对称分布的肢体远端及近端无力,自远端向近端发展;躯干肌及脑神经支配的肌肉受累少见,大多数患者同时存在运动和感觉障碍,可有痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调,肌萎缩较重,脑脊液有蛋白-细胞分离,肌电图呈神经源性损害,该患
病情较接近该诊断,应作肌电图和腰穿进一步证实。

代谢性多发性神经病:见于糖尿病、甲亢、甲减、尿毒症等病并发症,均可出现周围神
经损害症状,表现为感觉、运动受累,该病人既往无类似病史,以感觉为主,诊断该类疾病
证据不足,可进一步完善各项生化检查明确。

中毒性周围神经病:多有药物、毒物接触史,该患者无类似病史,基本可除外。

血管炎性周围神经病:常有结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等病史,该患有可疑风湿病史,该病不除外,进一步完善免疫全项、类风湿因子等指标,明确诊断。

中毒性周围神经病变:临床表现为急袭行起病,进行性加重,四肢对称的以远端为主
的肌肉无力,手套袜套样感觉障碍,腱反射迟钝,神经电生理检查提示周围神经变性等功能
障碍。

患者为亚急性起病,进行性加重,以双下肢无力,左下肢麻木,右下肢僵硬为主要症
状入院,查体无感觉障碍,无肌肉萎缩,双下肢远端背屈不能 , 左下肢腱反射减弱,肌电图提示双
下肢神经源性受损,有近期使用化疗药物使,考虑中毒性周围神经病变可能性大。

营养缺乏性周围神经病:以维生素 B12 缺乏常见,可为典型的脊髓亚急
性联合变性,此患者无深感觉障碍,不支持。

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