软组织肿瘤的病理分类
软组织肉瘤病理组织分型
软组织肉瘤病理组织分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，它可以发生在身体的任何部位，包括肌肉、脂肪、血管、神经和纤维组织等，而软组织肉瘤病理组织分型是对软组织肉瘤进行细分和分类的一种方法。
根据肿瘤的组织学类型、组织来源、细胞形态等因素，可以将软组织肉瘤分为多种不同的类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床实践中，病理组织分型对于软组织肉瘤的诊断、治疗和预后评估具有重要的意义。
软组织肉瘤的病理组织分型可以根据肿瘤的组织学类型进行分类，常见的软组织肉瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、间叶肉瘤、神经鞘瘤等。
在这些类型中，最常见的软组织肉瘤是纤维肉瘤和脂肪肉瘤。
纤维肉瘤起源于纤维组织，具有高度侵袭性和转移性，常见于四肢和躯干的深部组织。
脂肪肉瘤则起源于脂肪组织，通常在四肢和躯干的皮下组织中发展，具有较好的预后。
第二篇示例：软组织肉瘤是一种罕见但危害巨大的肿瘤，它源于软组织，呈现出恶性生长和浸润性扩散的特点。
根据组织学和病理学的特征，软组织肉瘤可以分为多种类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床诊断和治疗中，准确地分型软组织肉瘤对于选择最合适的治疗方案和预后评估至关重要。
软组织肉瘤的分型可根据病理组织学的特点进行分类。
下面将介绍几种常见的软组织肉瘤病理组织分型：1. 脂肪瘤（liposarcoma）：脂肪瘤是一种起源于脂肪组织的肿瘤，可发生在全身各个部位，尤其是四肢、躯干和腹腔。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常脂肪细胞，但排列紊乱、异形性增加。
脂肪瘤分为多个亚型，包括纯脂肪瘤、混合型脂肪瘤、回旋脂肪瘤等。
脂肪瘤的预后较好，但高级别的脂肪瘤可能具有一定的侵袭性。
2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）：平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌组织的肿瘤，主要发生在胃肠道、子宫、血管等器官。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常平滑肌细胞，呈纺锤形或梭形，核分裂像较多。
who骨软组织肿瘤分类_概述说明以及解释
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
软组织肿瘤需与那些疾病鉴别
/软组织肿瘤需与那些疾病鉴别软组织肿瘤的种类繁多，名称混杂，特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学，随着对其认识的不断提高，经常更改其病理命名，致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。
最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化，重新命名了一些肿瘤，如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等，这种情况是其他任何肿瘤所没有的。
那么软组织肿瘤需与那些疾病鉴别呢?非肿瘤性卵巢囊肿又称非赘生性卵巢囊肿，大多是卵巢的功能性囊肿，包括卵泡囊肿、黄体囊肿、黄素囊肿、炎症性卵巢囊肿、多囊卵巢以及子宫内膜异位囊肿(即卵巢巧克力囊肿)。
卵巢囊肿大多属于非肿瘤性囊肿，直径也很少超过5厘米，这些囊肿并不是肿瘤，大部分是良性的，能自行消退，无需手术。
但如果囊肿较大或进行性增大、或破裂，则也该手术切除。
也就是说，一旦发现卵巢囊肿，应尽早确定其为肿瘤性的囊肿还是非肿瘤性的囊肿。
可依据肿瘤生长的快慢、大小、性状，以及相应的检查，如：子宫输卵管造影、静脉肾盂造影、超声诊断或腹部断层扫描、核磁共振，乃至腹腔镜检查、剖腹探查，可以明确诊断，如果是前者，不管当前是否为恶性均要早期手术切除。
一般来说，生育年龄的妇女最容易发生的卵巢囊肿是卵巢功能性囊肿，如：卵泡囊肿、黄体囊肿、黄素囊肿、多囊卵巢，这是由于内分泌机能失调、促黄体素分泌不足、药物刺激等造成的过度生理性反应所致。
患者一般没有任何感觉或不适，少数人可能会有月经失调、痛经、不育等，多因其它原因就医检查时意外发现。
温馨提示：以上是与软组织肿瘤非常相似的疾病，建议大家尽早发现，及时治疗，不要自己轻易判断。
为了您的健康请您到正规医院进行治疗。
祝您早日康复!原文链接：/154rzzzl/2015/0721/226614.html。
软组织肉瘤
④截肢术： 70年代之前，当肿瘤侵及骨，血管、神经及生长广泛的高度恶 性肿瘤，常施行截肢手术。 近30年来，随着放疗、化疗的发展，以手术为手的综合治疗使 以往认为截肢的病例可保存肢体及功能。近代截肢治疗的原则仅限 于综合治疗不能达到治疗目的时，才予以考虑应用。 （2）综合治疗 综合治疗是控制恶性软组织肿瘤的有效措施。 对于肿瘤体积较大，累及面广及肿瘤受解剖学限制，如头颅、 膜膜后等部位，手术切除不可能太广泛者，采用综合治疗尤为有利。 肢体肿瘤的综合治疗包括术前、术后放疗，间质植入放疗。动 脉灌注区域性化疗，全身化疗，加温治疗等。
七、分期： T：肿瘤体积大小 N：区域淋巴结 NO：无淋巴结肿大 N1：以上代表有区域淋巴结肿大。 M：远处转移 MO：无转移 M1：有转移 肝、肺、骨、脑
八、治疗 良性肿瘤经完整切除后多不再复发。 低度恶性肉瘤手术范围要扩大，手术应在肿瘤周围一定距离的 正常组织内进行，方能防止或减少局部复发，高度恶性的软组织肉 瘤则需采取综合治疗方案，包括手术和辅助性放疗与化疗的结合， 以期获得较好疗效。 （1）手术治疗 ①局部切除术： 常用于良性肿瘤及较小而表浅的低度恶性肿瘤。手术仅切除假包 膜以内的组织，术后约80％的软组织肉瘤复发。目前认为对于头面 部的低度恶性肉瘤可以考虑切缘<3cm的局部切除术。 而对于肢体及躯体躯干部位的肉瘤均不宜行单纯肿瘤局部切除术。
（2）疼痛：软组织肿瘤多为无痛则疼痛为首要症状。某些病例 因肿瘤部位较深往往先感到疼痛，后出现肿块，当肉瘤内出血时， 可呈急性发作性疼。隐痛常表现肿瘤广泛坏死，或压追躯体感觉神 经。恶性神经源性肿瘤的疼痛发生于所支经的神经区。肉瘤出现疼 痛，常预后不佳。 （3）硬度：软组织肉瘤的硬度依组织来源和血供情况而定，肿 瘤中纤维、平滑肌成份较多者，则质地较硬，而血管、淋巴管及脂 肪组织成份较多者，则质地较软。
软组织肿瘤
第十三页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
女，２３岁，左小腿纤维 肉瘤ａ）Ｔ２示左小腿巨 大团块状肿块，深筋膜关 系密切，多发高信号液液 平（箭头），邻近胫骨受 侵犯（箭）； ｂ）Ｔ１示病灶（箭） 等肌肉信号，内见多发 低信号分隔；
神经纤维瘤 神经鞘瘤
Morton神经瘤
淋巴管瘤 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层肿瘤
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤
硬纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液
纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤
腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
第三十页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
第八页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
MRI：肿瘤边界清晰（肿瘤有假包膜） T2W信号不均匀（纤维细胞及胶原成分） 如有钙化对诊断有帮助
病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征， 难以鉴别。
第九页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
男，78岁，右大腿恶性纤维组织细胞瘤。MRI横断及冠状扫描显示右股骨内侧软组织内巨大型 肿块, 界限尚清楚, 外形欠规整, 部分边缘模糊, 病灶内信号混杂, 有高信号及低信号区。
分型：分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、 多形性型、逆分化型
特点：体积较大、瘤组织变异复杂
第十六页，编辑于星期二：十四点 四十一分。
脂 肪肉瘤
MRI：信号取决于肿瘤内部成分和结构
（常有较完整包膜，周围肌肉常可见水肿区，瘤内可 见脂肪成分）
分化良好者：T1W、T2W信号同良性脂肪瘤，但呈 分叶状，内可见不规则粗大纤维分隔
软组织肿瘤的病理诊断(2)(1)
实用文档
RT-PCR in synovial sarcomas Guillou et al -Human Pathol 2001
•221 cases : 86 synovial sarcomas 91 sarcomas 31 benign mesenchymal tumors 13 malignantnon-mesenchymal tumors •Specificity: 100 % •Sensitivity: 96 %
•Intensive chemotherapy •Histology+ myogenin •t(2;13) or t(1;13) in 85 % of cases
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Real-time PCR analysis Advantages
•Real-time analysis and quantitative •Automated analysis in a single tube →decrease in the risk of contamination •Rapid, sensitive and specific
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Genomic abnormalitiesin sarcomas
•Reciprocal translocations 基因易位 •Geneamplifications 基因扩增 •Mutations 基因突变 •Deletions 基因丢失
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Genomic abnormalitiesin sarcomas •Reciprocaltranslocations（1/3） •Geneamplifications •Mutations •Deletions
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Guillou et al –French SarcomaGroup •182 patients
软组织肉瘤病理组织分型
软组织肉瘤病理组织分型
软组织肉瘤病理组织分型有很多种，如纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤和尤文家族肉瘤等。
软组织肉瘤是发生于软组织的恶性肿瘤，其包括起源于黏液组织、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、淋巴管间组织，也包括周围神经系统在内。
软组织肉瘤通过直接局部侵袭、淋巴管和血行播散传播。
这些肿瘤局部浸润性生长于肌间隙、神经鞘、血管和筋膜间。
如有不适，请务必咨询医生。
软组织肿瘤的病理鉴别诊断
第五章软组织肿瘤的病理鉴别诊断第一节概述一.软组织肿瘤的定义、命名和分类软组织是人体分布最广泛的组织，可定义为除上皮，实质器官及其结缔组织支架，淋巴造血组织，脑膜及神经胶质之外的所有骨外组织。
包括纤维组织，脂肪组织，肌组织，脉管，滑膜间皮等间胚叶组织。
凡起源于上述组织的肿瘤统称为软组织肿瘤。
软组织肿瘤的命名基本上可根据其生物学行为分为良性的“瘤”和恶性的“肉瘤”。
命令时再冠以起源组织的名称，如脂肪瘤和脂肪肉瘤；平滑肌瘤和平滑肌肉瘤。
软组织肿瘤的分类，主要依据肿瘤组织及其细胞形态，并辅以特殊染色、免疫组化，分子生物学，电子显微镜等其它辅助诊断枝术。
WHO 1993年提出的新的软组织肿瘤分类如下：表5-1 软组织肿瘤的组织学分类1 纤维组织肿瘤 1.3.1 纤维肉瘤1.1良性 1.3.1.1成人型1.1.1纤维瘤 1.3.1.2 先天性或婴儿型1.1.2疤痕疙瘩2纤维组织细胞肿瘤1.1.3结节性筋膜炎2.1良性1.1.4增生性筋膜炎/肌炎2.1.1纤维组织细胞瘤1.1.5弹性纤维瘤2.1.1.1皮肤（皮肤纤维瘤）1.1.6婴儿纤维性错构瘤2.1.1.2深部1.1.7肌纤维瘤病，孤立性或多发性2.1.2幼年性黄色肉芽肿1.1.8颈纤维瘤病2.1.3网状组织细胞瘤1.1.9钙化性腱膜纤维瘤2.1.4黄色瘤1.1.10透明性纤维瘤病2.2 交界性1.2纤维瘤病2.2.1非典型纤维黄色瘤1.2.1浅表纤维瘤病 2.2.2皮肤隆突性纤维肉瘤1.2.1. 1 掌跖纤维瘤病 2.2.3巨细胞成纤维细胞瘤1.2.2. 2 婴儿指趾纤维瘤病 2.2.4丛状纤维组织细胞瘤1.2.2深部纤维瘤病 2.2.5血管瘤样纤维组织细胞瘤1.2.2.1腹壁纤维瘤病（韧带样瘤） 2.3恶性1.2.2.2腹壁外纤维瘤病 2.3.1恶性纤维组织细胞瘤1.2.2.3腹腔内和肠系膜纤维瘤病 2.3.1.1车辐状—多形性型1.2.2.4婴儿纤维瘤病 2.3.1.2粘液样型1.3 恶性2.3.1.3巨细胞型（软组织恶性巨细胞瘤）2.3.1.4黄色瘤型（炎症型）3脂肪肿瘤3.1良性3.1.1脂肪瘤3.1.2成脂肪细胞瘤3.1.3脂肪瘤病3.1.4血管脂肪瘤3.1.5梭形细胞／多形性脂肪瘤3.1.6血管平滑肌脂肪瘤3.1.7髓性脂肪瘤3.1.8冬眠瘤3.1.9非典型脂肪瘤3.2恶性3.2.1分化良好脂肪肉瘤3.2.1.1脂肪瘤样型3.2.1.2硬化型3.2.1.3炎症型3.2.2粘液脂肪肉瘤3.2.3圆细胞(分化差)脂肪肉瘤3.2.4多形性脂肪肉瘤3.2.5去分化脂肪肉瘤4 平滑肌肿瘤4.1良性4.1.1平滑肌瘤4.1.2血管平滑肌瘤4.1.3上皮样平滑肌瘤(良性平滑肌母细胞瘤)4.1.4腹腔散在性平滑肌瘤病4.2恶性4.2.1平滑肌肉瘤4.2.2上皮样平滑肌肉瘤(恶性平滑肌母细胞瘤)5横纹肌肿瘤5.1良性5.1.1横纹肌瘤5.1.1.1成人型5.1.1.2生殖道型5.1.1.3胎儿型5.2恶性5.2.1横纹肌肉瘤5.2.1.1胚胎型5.2.1.2葡萄簇型5.2.1.3梭形细胞型5.2.1.4腺泡型5.2.1.5多形性型5.2.2横纹肌肉瘤伴有神经节细胞分化(“外中胚层瘤”) 6血管和淋巴管内皮肿瘤6.1良性6.1.1乳头状血管内皮增生6.1.2血管瘤6.1.2.1毛细血管型6.1.2.2海绵型6.1.2.3静脉型6.1.2.4上皮样型(血管淋巴样增生)6.1.2.5肉芽组织型(化脓性肉芽肿)6.1.3淋巴管瘤6.1.4淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤6.1.5血管瘤病和淋巴管瘤病6.2中间性(血管内皮瘤)6.2.1上皮样血管内皮瘤6.2.2梭形细胞血管内皮瘤6.2.3血管内乳头状血管内皮瘤6.3恶性6.3.1血管肉瘤(包括淋巴管肉瘤)6.3.2 Kaposi肉瘤7血管周围组织肿瘤7.1良性7.1.1良性血管外皮瘤7.1.2球瘤7.2恶性7.2.1恶性血管外皮瘤7.2.2恶性球瘤8 滑膜组织肿瘤8.1良性8.1.1腱鞘巨细胞瘤8.1.1.1局限型8.1.1.2弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)8.2恶性8.2.1恶性腱鞘巨细胞瘤9间皮肿瘤9.1良性9.1.1局限性纤维性间皮瘤(胸膜和腹膜孤立性纤维瘤) 9.1.2囊性间皮瘤(多房性腹膜包涵囊肿)9.1.3腺瘤样瘤9.1.4分化良好乳头状间皮瘤9.2恶性9.2.1恶性局限性纤维性间皮瘤9.2.2弥漫性间皮瘤9.2.2.1上皮型9.2.2.2梭形(肉瘤)型9.2.2.3双相型10神经肿瘤10.1良性10.1.1外伤性神经瘤10.1.2 Morton神经瘤10.1.3神经肌肉错构瘤10.1.4神经鞘膜囊肿10.1.5雪旺瘤(神经膜瘤)10.1.5.1丛状型10.1.5.2细胞丰富型10.1.5.3退化(陈旧)型10.1.6神经纤维瘤10.1.6.1弥漫型10.1.6.2丛状型10.1.6.3 Pacinian型10.1.6.4上皮样型10.1.7颗粒细胞瘤10.1.8黑素性雪旺瘤l0.1.9神经鞘膜粘液瘤10.1.10异位脑膜瘤10.1.11异位室管膜瘤10.1.12节细胞神经瘤10.1.13婴儿色素性神经外胚层瘤(视网膜始基瘤)10.2恶性10.2.1恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)10.2.1.1 MPNST伴有横纹肌肉瘤(恶性蝾螈瘤) 10.2.1.2 MPNST伴有腺体分化10.2.1.3上皮样MPNST10.2.2恶性颗粒细胞瘤10.2.3透明细胞肉瘤(软组织恶性黑素瘤) 10.2.4恶性黑素性雪旺瘤10.2.5成神经细胞瘤．10.2.6节细胞成神经细胞瘤10.2.7神经上皮瘤11 副神经节瘤11.1良性11.1.1副神经节瘤11.2恶性11.2.1恶性副神经节瘤12软骨和骨肿瘤12.1良性12.1.1骨化性脂膜炎12.1.2骨化性肌炎12.1.3进行性骨化性纤维结构不良(肌炎) 12.1.4骨外软骨瘤或骨软骨瘤12.1.5骨外骨瘤12.2恶性12.2.1骨外软骨肉瘤12.2.1.1分化良好型12.2.1.2粘液型12.2.1.3间叶型12.2.2骨外骨肉瘤13多能性间叶肿瘤13.1良性13.1.1间叶瘤13.2恶性13.2.1恶性间叶瘤14其它肿瘤14.1良性14.1.1先天性颗粒细胞瘤14.1.2瘤样钙盐沉着症14.1.3粘液瘤14.1.3.1皮肤14.1.3.2肌内14.1.4血管粘液瘤14.1.5淀粉样瘤14.1.6副脊索瘤14.1.7软组织骨化性纤维粘液样瘤14.2恶性14.2.1腺泡状软组织肉瘤14.2.2上皮样肉瘤14.2.3骨外Ewing肉瘤14.2.4“滑膜”肉瘤14.2.5恶性肾外横纹肌样瘤14.2.6儿童纤维组织增生性小细胞瘤15不能分类肿瘤二. 软组织肿瘤的一般特点软组织虽然体重的50% 左右，但其发病率较其它肿瘤低。
WHO肿瘤分类精品文档10页
WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学阅读：【留言】跟贴：【繁w】WHO肿瘤分类――软组织肿瘤病理学与遗传学该册新WHO软组织肿瘤分类与该套丛书其他分册的肿瘤分类一样包含更详尽的临床、组织学及遗传学数据。
在过去的10～15年间，细胞遗传学和分子遗传学领域知识的迅猛增长对软组织肿瘤分类有着重要的影响，也影响了我们对软组织肿瘤病因学的理解。
反映在新分类中的主要变化包括对生物学行为类型进行了修正，将中间性恶性的两种不同类型，分别认定为“局部侵袭性”和“偶尔有转移”。
新分类最重要的是认可了恶性纤维组织细胞瘤（MFH，实际上它代表多形性未分化肉瘤）和血管周细胞瘤（多数病例与孤立性纤维性肿瘤密切相关）定义不明的性质。
所谓的血管瘤样MFH和骨外粘液样软骨肉瘤分化谱系的不确定性使得他们再次归入不能确定分化的肿瘤类型。
然而，在这些肿瘤类型能被更好地理解之前，工作组避免更改名称因为担心对日常的临床实践造成混淆。
自1994年分类以来，许多新确定的病种已经被采纳，而且进行与临床相关的更为明确的软组织肿瘤亚分类的趋势似乎在将来仍将继续下去。
软组织肿瘤WHO新分类（2019）脂肪细胞肿瘤（adipocytictumours）良性脂肪瘤（lipoma）8850/0脂肪瘤病（lipomatosis）8850/0神经脂肪瘤病（lipomatosisofnerve）8850/0脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）8881/0血管脂肪瘤（angiolipoma）8861/0平滑肌脂肪瘤（myolipoma）8890/0第 1 页软骨样脂肪瘤（chondroidlipoma）8862/0肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenalangiomyolipoma）8860/0肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenalmyelolipoma）8870/0梭形细胞（spindle）/8857/0多形性脂肪瘤（pleomorphiclipoma）8854/0冬眠瘤（hibernoma）8880/0中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypicallipomatoustumour）/分化良好型脂肪肉瘤（welldifferetiatedliposarcoma）8851/3恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiatedliposarcoma）8858/3粘液样脂肪肉瘤（myxoidliposarcoma）8852/3圆细胞脂肪肉瘤（roundcellliposarcoma）8853/0多形性脂肪肉瘤（pleomorphicliposarcoma）8854/3混合型脂肪肉瘤（mixed-typeliposarcoma）8855/3脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,nototherwisespecified）8850/0纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastictumours）良性结节性筋膜炎（nodularfasciitis）第 2 页增生性筋膜炎（proliferativefasciitis）增生性肌炎（proliferativemyositis）房间隔缺损7（myositisossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseouspseudotumourofdigits）缺血性筋膜炎（ischaemicfasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）8820/0婴儿纤维性错构瘤（fibroushamartomaofinfancy）肌纤维瘤/肌纤维瘤病（myofibroma/myofibromatosis）8824/0颈纤维瘤病（fibromatosiscolli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenilehyalinefibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusionbodyfibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibromaoftendonsheath）8810/0纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplasticfibroblastoma）8810/0乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-typemyofibroblastoma）8825/0钙化性腱膜纤维瘤（calcifyingaponeuroticfibroma）8810/0血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma）8826/0细胞性血管纤维瘤（cellularangiofibroma）9160/0项型纤维瘤（nuchal-typefibroma）8810/0Gardner纤维瘤（Gardnerfibroma）8810/0钙化性纤维性肿瘤（calcifyingfibroustumour）巨细胞血管纤维瘤（giantcellangiofibroma）9160/0第 3 页中间性（局部侵袭性）浅表性纤维瘤病（掌/跖）（superficialfibromatoses（palmar/plantar））韧带样型纤维瘤病（desmoid-typefibromatoses）8821/1脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）中间性（偶尔有转移）孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumour）8815/1和血管周细胞瘤（haemangiopericytoma）（包括脂肪瘤性血管周细胞瘤）（incl.lipomatoushaemangiopericytoma）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatorymyofibroblastictumour）8825/1低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（lowgrademyofibroblasticsarcoma）8825/3粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatoryfibroblasticsarcoma）8811/3 婴儿纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma）8814/3恶性成人纤维肉瘤（adultfibrosarcoma）8810/3粘液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）8811/3低度恶性纤维粘液样肉瘤（lowgradefibromyxoidsarcoma）8811/3透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizingspindlecelltumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosingepithelioidfibrosarcoma）8810/3第 4 页所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-calledfibrohistiocytictumours）良性腱鞘巨细胞肿瘤（giantcelltumouroftendonsheath）9252/0弥漫型巨细胞肿瘤（diffuse-typegiantcelltumour）9251/0深部良性纤维组织细胞瘤（deepbenignfibroushistiocytoma）8830/0中间性（偶尔有转移）丛状纤维组织细胞肿瘤（plexiformfibrohistiocyticvtumour）8835/1软组织巨细胞肿瘤（giantcelltumourofsofttissues）9251/1恶性多形性“恶性纤维组织细胞瘤”（pleomorphic‘MFH’）/未分化多形性肉瘤（undifferentiatedpleomorphicsarcoma）8830/3巨细胞“恶性纤维组织细胞瘤”（giantcell‘MFH’）/未分化多形性肉瘤伴巨细胞（undifferentiatedpleomorphicsarcomawithgiantcells）8830/3炎症性“恶性纤维组织细胞瘤”（inflammatory‘MFH’）/未分化多形性肉瘤伴明显炎症（undifferentiatedpleomorphicsarcomawithprominentinflammation）8830/3平滑肌肿瘤（smoothmuscletumours）血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）8894/0第 5 页深部平滑肌瘤（deepleiomyoma）8890/0生殖道平滑肌瘤（genitalleiomyoma）8890/0平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（不包括皮肤）8890/3周细胞（血管周细胞）肿瘤（pericytic（perivascular）tumoues）血管球瘤（glomustumour）（和变型）8711/0恶性血管球瘤（malignantglomustumour）8711/3肌周细胞瘤（myopericytoma）8713/1骨骼肌肿瘤（skeletalmuscletumours）良性横纹肌瘤（rhabdomyoma）8900/0成人型（adulttype）8904/0胎儿型（fetaltype）8903/0生殖道型（genitaltype）8905/0恶性胚胎性横纹肌肉瘤（embryonalrhabdomyosarcoma）8910/3（包括梭形细胞、8912/3葡萄簇、间变性）8910/3腺泡状横纹肌肉瘤（alveolarrhabdomyosarcoma）（包括实性、间变性）8920/3第 6 页多形性横纹肌肉瘤（pleomorphicrhabdomyosarcoma）8901/3脉管肿瘤（vasculartumours）良性血管瘤（haemangiomas）皮下/深部软组织9120/0毛细血管性9131/0海绵状9121/0动静脉性9123/0静脉性9122/0肌内9132/0滑膜9120/0上皮样血管瘤（epithelioidhaemangioma）9125/0血管瘤病（angiomatosis）淋巴管瘤（lymphangioma）9170/0中间性（局部侵袭性）卡波西样血管内皮瘤（kaposiformhaemangioendothelioma）9130/1中间性（偶尔有转移）网状血管内皮瘤（retiformhaemangioendothelioma）9135/1第 7 页淋巴管内乳头状内皮瘤（papillaryintralymphaticangioendothelioma）9135/1 组合性血管内皮瘤（compositehaemangioendothelioma）9130/1卡波西肉瘤（kaposisarcoma）9140/3恶性上皮样血管内皮瘤（epithelioidhaemangioendothelioma）9133/3软组织血管肉瘤（angiosarcomaofsofttissue）9120/3软骨-骨肿瘤（chondro-osseoustumours）软组织软骨瘤（softtissuechondroma）9220/0间叶性软骨肉瘤（mesenchymalchondrosarcoma）9240/3骨外骨肉瘤（extraskeletalosteosarcoma）9180/3不能确定分化的肿瘤（tumoursofuncertaindifferentiation）良性肌内粘液瘤（intramuscularmyxoma）8840/0（包括细胞性变型）关节旁粘液瘤（juxta-articularmyxoma）8840/0深部（“侵袭性”）血管粘液瘤（deep（‘aggressive’）angiomyxoma）8841/0 多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphichyalinizingangiectatictumour）异位错构瘤性胸腺瘤（ectopichaemartomatousthymoma）8587/0第 8 页中间性（偶尔有转移）血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoidfibroushistocytoma）8836/1骨化性纤维粘液样肿瘤（ossifyingfibromyxoidtumour）8842/0（包括非典型/恶性）混合性肿瘤（mixedtumour）/8940/1肌上皮瘤（myoepithelioma）/8982/1副脊索瘤（parachordoma）9373/1恶性滑膜肉瘤（synovialsarcoma）9040/3上皮样肉瘤（epithelioidsarcoma）8804/3腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma）9581/3软组织透明细胞肉瘤（clearcellsarcomaofsofttissue）9044/3骨外粘液样软骨肉瘤（extraskeletalmyxoidchondrosarcoma）9231/3 （“脊索样”型）PNET/骨外尤文肿瘤（extraskeletalEwingtumour）pPNET9364/3骨外尤文肿瘤（extraskeletalEwingtumour）9260/3纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplasticsmallroundcelltumour）8806/3 肾外横纹样肿瘤（extra-renalrhabdoidtumour）8963/3恶性间叶瘤（malignantmesenchymoma）8890/3第 9 页具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（neoplasmswithperivascularepithelioidcelldifferentiation，PEComa）透明细胞肌黑色素细胞肿瘤（clearcellmyomelanocytictumour）血管内膜肉瘤（intimalsarcoma）8800/3第 10 页。
软组织肿瘤及肿瘤样病变--影像与病理
和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。
神经鞘瘤（schwannoma）
好发年龄 20～50岁，无明显性别差异
好发部位 多见于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢
的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20％伴发Ⅱ型神经纤维瘤病。四 肢者，屈侧较多，且以下肢较著。
纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤 – 韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维 来源软组织肿瘤 – 腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤
滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变
–
–
腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿
原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤
SE T1 WI
SE T2 WI
高 高 中 低 低 低 无 无 低 低 低 低 低 低 低 低 低 低 到 或 中 等
中 中 中 低 低 低 无 无 低 低 低 中 低 高 高 高 高 高 到 到 到 到 到 到 高 高 低 中 中 高
低 或 等
低
高
高
高 ＋ 黑 环
高 ＋ 黑 环
黑腔内 有或无 中或高 信号
软组织肿瘤及肿瘤样病变
－影像与病理
概 论
好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见。 好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩 胛骨区的深部软组织内。关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近 (也可见于脊柱) 。神经性肿瘤常沿神经长轴生长。腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位。
血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。 具有平滑肌分化特征。
鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高。 腱鞘巨细胞瘤： 由于含铁血黄素沉积而出现低信号。 内生软骨瘤： 近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样
第二十三章 软组织肿瘤
性。但根据肿瘤发生部位、特殊的信号（如脂肪、钙化）、或某些特殊 类型肿瘤如粘液型恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histocytoma ＭＦＨ），提出诊断可能性也是可以的。 由于软组织肿瘤的种类较多，组织成分复杂，分化程度不一，ＭＲＩ 良、恶性征象重叠较多，仅约５０％～６０％的软组织肿瘤可根据上述 征象做出正确诊断。在鉴别良恶性软组织肿瘤时，肿瘤组织的Ｔ２Ｗ１ 信号强度的均匀性、肿瘤的边界、邻近解剖结构（主要是神经血管和骨 骼）的侵犯情况和ＧｄＤＴＰＡ增强后的不均匀强化等ＭＲＩ表现的 观察是重要的。详细分析这些ＭＲＩ征象可使良恶性软组织肿瘤的诊断 正确率提高到约９０％。 软组织肿瘤的鉴别诊断主要是与炎症性肿块、外伤血肿和创伤性纤维增 生鉴别。软组织血肿多具有Ｔ１Ｗ１和Ｔ２Ｗ１高信号强度的慢性血肿 特点，边缘清楚。炎症性肿块的Ｔ２Ｗ１信号强度很高，边缘模糊，病 变周围充血水肿比较明显。如有脓肿形成，ＧｄＤＴＰＡ增强后可见 环状强化。创伤性纤维增生一般是Ｔ２Ｗ１稍高信号不规则索条影呈团 状分布，占位效应不太明显。结合病史诊断不难。 第２节足底纤维瘤病 足底纤维瘤病（ｆibromatoｓis of ｐlanta）是以纤维结缔组织增生为特 点的慢性、炎症性的良性病变。病因未明一般认为与遗传和外伤有关， 也称距筋膜纤维瘤病。病变为分叶状的结节，由多数小结节融合成不规 则的肿块。质坚硬，表面呈小颗粒状。其内的纤维排列成细小束状或漩 涡状，肿瘤无包膜，不侵犯周围结构，但常与附近的肌肉神经、血管和 覆盖的神经粘连。镜下结节由增生的成纤维细胞岛和致密的胶原组成。 临床上起病隐匿，慢性经过，多见于中年以上患者，主要症状为肿块， 日久后逐渐出现疼痛。 Ｘ线平片在足底部可见一边缘光整的软组织肿块，密度均匀（图２３ １）。ＣＴ检查时可明确显示肿块为软组织密度，不侵犯附近骨质。Ｍ ＲＩ检查时可见肿块内部信号不均匀，Ｔ１加权图像上病变内可见长条 形低信号分隔，增强后可见病变明显强化（图２３１，２３２）。 图２３２脂肪纤维组织增生 女，１０岁。左小腿后部肿物。MRＩ冠状位ＡＴ１加权像，ＢＴ ２加权像。MRＩ：左小腿后部有多个分叶状异常信号区。Ｔ１和Ｔ２ 加权像均为高信号（空箭）为脂肪组织。病区内部及周边均有低信号病 变（小弯白箭）为纤维组织。图２３３恶性纤维组织细胞瘤 右上臂MRＩ检查ＡＢＣ三图均为轴位。ＡＴ１加权像（ＴＲ６ ００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ）上臂内侧软组织内有一较大的肿块呈中低信 号强度（黑箭头），肿块内隐约可见网状低信号间隔（小黑箭头），Ｂ
2020who软组织肿瘤分类
2020 WHO软组织肿瘤分类随着医学技术的不断发展，对于肿瘤的认识和分类也变得越来越精确。
2013年，世界卫生组织（WHO）发布了软组织肿瘤的分类标准，为临床医生和病理学家提供了重要的参考依据。
然而，随着研究的深入和临床实践的积累，2020年WHO软组织肿瘤分类已经更新，对肿瘤的诊断和治疗起到了重要的指导作用。
本文将对2020年WHO软组织肿瘤分类进行介绍和解读。
一、背景介绍1. 肿瘤分类的重要性肿瘤是一种广泛存在且多种多样的疾病，不同类型的肿瘤可能具有不同的发病机制、生物学行为和临床表现。
对肿瘤进行准确的分类对于临床诊断和治疗非常重要。
在过去的几十年中，医学界对肿瘤的认识有了长足的进步，肿瘤分类的标准也在不断更新。
2. 2013年WHO软组织肿瘤分类2013年，WHO发布了第四版的“肿瘤病理和遗传学分类”，其中包括了对软组织肿瘤的分类标准。
该分类标准对肿瘤的组织学特征、遗传变异、分子生物学表型等方面进行了详细描述，为临床提供了重要的参考依据。
3. 2020年WHO软组织肿瘤分类的更新随着临床实践的不断发展和研究的深入，2013年的肿瘤分类标准已经无法满足当前的临床需求。
2020年WHO对软组织肿瘤的分类标准进行了更新，以更好地反映肿瘤的生物学特征和临床表现。
二、2020年WHO软组织肿瘤分类的主要内容1. 核心概念2020年WHO软组织肿瘤分类的核心概念是基于肿瘤的组织学形态、遗传变异、分子生物学和临床表现对肿瘤进行分类。
通过综合评估肿瘤的多个方面，可以更准确地诊断和治疗肿瘤。
2. 分类的改进2020年WHO软组织肿瘤分类针对一些具有挑战性的肿瘤类型进行了改进。
对于软骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤等肿瘤类型，提出了更为精细的分类标准，以便于临床医生进行准确的诊断和治疗。
3. 新增肿瘤类型随着对肿瘤的研究不断深入，新发现的肿瘤类型也在不断增加。
2020年WHO软组织肿瘤分类新增了一些少见但具有重要临床意义的肿瘤类型，对于这些肿瘤的诊断和治疗提供了更好的指导。
2013版WHO软组织肿瘤新分类解读
・３６３
．专家论坛．
２０１３版ＷＨＯ软组织肿瘤新分类解读
王坚朱雄增
第四版ＷＨＯ软组织和骨肿瘤分类于２０１３年出版¨ｊ， 由Ｆｌｅｔｃｈｅｒ、Ｂｒｉｄｇｅ、Ｈｏｇｅｎｄｏｏｍ和Ｍｅｎｅｎｓ ４位教授主编，来 自２４个国家和地区的１５９位专家参与了修订。新版采用的 图片和图表超过１２００幅，引用了３０８０篇文献。在第三版 （２００２年版）的基础上，新版对部分肿瘤进行了重新认识，删 除了一些肿瘤类型，并增加了一些新病种。本文就新版软组 织肿瘤分类的主要变化作一简要介绍。 一、纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤 Ｉ，增加了巨细胞纤维母细胞瘤和隆突性皮纤维肉瘤：原 放在ＷＨＯ皮肤肿瘤分册内，传统上被认为是皮肤纤维组织 细胞性肿瘤。近年来的研究显示，瘤细胞显示纤维母细胞分 化（ＣＤ３４＋树突状纤维母细胞），故在新的分类中将其归人 纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤中。巨细胞纤维母细胞 瘤和隆突性皮纤维肉瘤关系密切，属于同一瘤谱怛。ｊ，均为中 问性肿瘤，前者属局部侵袭型，后者属偶有转移型。 ２．删除了巨细胞血管纤维瘤和血管外皮瘤：（１）巨细胞 血管纤维瘤归人孤立性纤维性肿瘤，可被视为一种含有巨细 胞的亚型。４。。（２）取消了血管外皮瘤，不再将其作为一个独 立的病理学类型。血管外皮瘤仅代表了一种瘤细胞的特殊 排列方式，这种方式可出现在多种肿瘤中，尤以孤立性纤维 性肿瘤最为常见¨‘，其他一些为大家所熟知的肿瘤类型包括 间叶性软骨肉瘤、梭形细胞型滑膜肉瘤和磷酸盐尿性间叶性 肿瘤等。 ３．关于肌纤维瘤和肌纤维瘤病：原归在纤维母细胞和肌 纤维母细胞性肿瘤，近年来的报道显示，肌纤维瘤与血管周 细胞肿瘤关系密切。６，属于同一瘤谱，新分类将其归入血管 周细胞肿瘤。 ４．关于结节性筋膜炎：新近报道显示，在多数结节性筋 膜炎中存在ＭＹＨ９一ＵＳＰ６融合性基因’７。，故有学者提出结节 性筋膜炎可能属于一种介于增生和肿瘤之间的过渡性瘤变 （ｔｒａｎｓｉｅｎｔ ｎｅｏｐｌａｓｉａ）。ＵＳＰ６重排不见于侵袭性纤维瘤病、纤 维肉瘤和黏液纤维肉瘤等肿瘤类型，故采用荧光原位杂交 （ＦＩＳＨ）检测ＵＳＰ６可能会有助于结节性筋膜炎的诊断和鉴 别诊断。 二、所谓的纤维组织细胞性肿瘤 最大的变化就是删除了恶性纤维组织细胞瘤，代之以未 分化多形性肉瘤（ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释1.引言1.1 概述软组织肿瘤是一种源自软组织结构的肿瘤，包括皮下组织、肌肉、筋膜、血管、神经等各种类型的肿瘤。
软组织肿瘤病理学是研究这些肿瘤在病理学上的特征、分类和诊断方法的学科。
软组织肿瘤病理学在临床诊断和治疗中起着关键作用，能够帮助医生准确地诊断肿瘤的性质和走向，制定合理的治疗方案。
本文将系统介绍软组织肿瘤的病理学特征，希望能够为临床医生提供一些帮助和指导。
1.2 文章结构文章结构:本文主要分为引言、正文和结论三部分。
引言部分将介绍软组织肿瘤的概述、文章结构和研究目的，为后续内容的阐述奠定基础。
正文部分将包括软组织肿瘤的概述、分类和病理学特征等内容，通过对软组织肿瘤的深入分析，揭示其病理学特点和分类规律。
结论部分将对前文进行总结，探讨软组织肿瘤病理学在临床上的意义，并展望未来软组织肿瘤病理学研究的发展方向。
1.3 目的"软组织肿瘤病理学"这篇文章的目的在于深入探讨软组织肿瘤的病理学特征，帮助读者更全面地了解这一领域的知识。
通过对软组织肿瘤的分类和病理学特征进行详细介绍，我们旨在帮助读者对软组织肿瘤的诊断、治疗和预后有更深入的认识。
同时，我们还希望通过本文的撰写，促进相关领域的学习和研究，为临床实践提供更多有益的帮助。
最终目标是促进软组织肿瘤领域的进步，提高对这一疾病的认识和管理水平。
2.正文2.1 软组织肿瘤概述：软组织肿瘤是指发生在身体软组织中的良性或恶性肿瘤。
相比于骨肿瘤，软组织肿瘤的发生率要低很多。
然而，由于软组织的种类繁多，软组织肿瘤的分类也变得复杂多样。
软组织肿瘤可以发生在任何部位的软组织中，包括肌肉、脂肪、血管、神经等组织，因此病理学特征和临床表现也各不相同。
软组织肿瘤的诊断常需要结合临床症状、影像学表现和病理学检查结果。
病理学在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起着关键作用，通过细胞学和组织学检查，可以明确肿瘤的性质、起源以及生长模式，为临床治疗提供重要依据。
软组织肿瘤病理概述
瘤细胞形态结构相似多
梭形细胞型、圆形细胞型、上皮样细胞型、多 形细胞型、粘液样型、黄色瘤细胞型、脉管型、 腺泡型等
鉴别诊断困难
11
软组织肿瘤的临床特点
（一）年龄 软组织肿瘤可发生于任何年龄 不同类型的肿瘤有一定的年龄倾向
好发于婴幼儿和儿童： ▪ 纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤：包涵体性纤维 瘤病，颈纤维瘤病（先天性斜颈），幼年性玻璃样 变纤维瘤病，婴幼儿纤维性错构瘤，肌纤维瘤/肌 纤维瘤病，巨细胞纤维母细胞瘤 ▪ 血管源性肿瘤:婴幼儿型毛细血管瘤，淋巴管瘤， 婴幼儿型卡波西样血管内皮瘤，淋巴管内乳头状血 管内皮瘤。 ▪ 其他：幼年性黄色肉芽肿，脂肪母细胞瘤，葡萄簇 样横纹肌肉瘤，神经母细胞瘤，Askin瘤和肝胚胎 性肉瘤等。
生长迅速的肿块。 少数良性肿瘤可伴有疼痛和触痛，如血管球瘤、血管脂肪瘤
和血管平滑肌瘤。
极少数形态学良性者可发生远处转移，如富于细胞性纤维组 织细胞瘤和子宫平滑肌瘤。
19
恶性（肉瘤）：
通常表现为生长迅速的无痛性或痛性肿块，体 积多较大，境界不清。
部分软组织肉瘤病史较长（数年），如滑膜肉 瘤和硬化性上皮样纤维肉瘤
Cowden
遗传方式 常染色体显性
常染色体显性
染色体位点 17q23-24， 2q16
不同。 99%的良性肿瘤位于身体浅表部位：如：
脂肪瘤——全身皮下有脂肪组织的部位； 血管瘤——皮肤和皮下组织；血管球瘤 （50%以上）——指甲下或足趾甲下；纤 维瘤或纤维瘤病——皮下、皮内、浅筋膜、 腹膜或特定的部位。
16
肉瘤大都发生于深部软组织，其中75%发 生在四肢（尤其在大腿），10%见于躯干 和腹膜后。少数例外（见表1）
软组织肿瘤病理概述
WHO(2020)软组织肿瘤分类
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。
软组织肿瘤的组织学构型
软组织肿瘤的组织学构型（1）讲稿整理各位网友：晚上好！今天我要和大家探讨的是软组织肿瘤的构型问题。
大家知道软组织肿瘤是外科病理诊断工作中最疑难的领域之一，李维华教授曾经总结出软组织肿瘤有“三多”：1、分布广，类型多；2、病理形态、结构相似多；3、鉴别诊断困难多。
为什么存在这“三多”呢？这是因为软组织肿瘤来自间叶组织，而间叶组织在人体几乎无处不在，更为迷惑人的是，间叶组织具有多潜能分化的特点，而且其衍化而来的各种成分之间还可以相互转化或化生，导致肿瘤的病理学形态变化多端，有时即便在同一肿瘤组织内就可以见到多种成分，比如滑膜肉瘤中可以同时出现梭形细胞、未分化原始细胞、上皮样细胞等等多种不同形态的肿瘤细胞，间质还可以出现硬化、粘液样变性、骨化或软骨化等等。
还有结节性筋膜炎，有时可以出现异型性很大的纤维母细胞/肌纤维母细胞的形态，核分裂像也经常能够见到，但是它是良性的反应性增生性病变，连肿瘤都不算。
这就提醒我们诊断软组织肿瘤时，如果象诊断癌一样着重看细胞的形态，往往会让我们无所适从。
而软组织肿瘤的构型却很有特征性，比如典型DFSP中的席纹状构型、经典纤维肉瘤中的人字型或鱼骨刺样构型、SFT中的血管外皮瘤样构型等等都颇具特征性。
更多的情况下，不同类型的软组织肿瘤可以出现相近的构型，比如不但SFT/血管外皮瘤具有典型的血管外皮瘤样构型，其它的软组织肿瘤，象滑膜肉瘤、深部纤维组织细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等都可以出现血管外皮瘤样构型。
如果我们在日常工作中多注意哪些软组织肿瘤容易出现同一种构型，在此基础上去研究揣摩，直至得出最后诊断结果的话，这样久而久之，通过研究构型去了解和掌握软组织肿瘤的诊断，这未尝不是一种很好的途径。
近10年来软组织肿瘤的诊断也正在越来越多地朝向“构型”方向靠拢。
比如经常可以看到“软组织梭形细胞为主型肉瘤”、“具有血管外皮瘤样结构的软组织肉瘤”、“粘液样软组织肉瘤”等等都可以作为初步诊断，然后根据相关免疫组化结果再明确分型。
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良性大部分良性软组织肿瘤不局部复发。
不破坏周围组织的复发肿瘤也很容易经过完整局部切除而治愈。
形态学上良性的肿瘤发生转移极为罕见（发生率可能是小于1/50000，也可能低很多）。
这在常规组织学检查中是完全无法预测的。
其中最好的例子是皮肤良性纤维组织细胞瘤。
交界性（局部浸润）这一类软组织肿瘤经常复发，这与它们具有浸润性或破坏性的生长方式有关。
这类病变没有明显的转移潜能，但通常切除时需要将肿瘤边缘的部分正常组织一并切除，以便能保证不局部复发。
这类病变中最典型的是韧带样瘤型纤维瘤病。
交界性（很少转移）这类软组织肿瘤通常有局部浸润，但确实有明确证据表明偶尔可以发生远处转移。
转移发生的几率小于2%，在组织形态上难以判断。
这些病变转移的部位一般是淋巴结和肺。
丛状纤维组织细胞瘤和所谓的血管瘤样纤维组织细胞瘤是这一类中典型的例子。
恶性除了局部破坏性生长和复发的潜能外，恶性软组织肿瘤（也称软组织肉瘤）还有很高的远处转移比例，根据组织学分型和分级不同，发生率在20%到100%范围不等。
一些组织学上低度恶性的肉瘤（并非全部）转移率只有2~10%，但这些病变可能在局部复发后恶性程度增高，而因此远处转移率升高（如：粘液纤维肉瘤和平滑肌肉瘤）。
有一点非常重要，在新分类中的交界性类型概念与组织学上确定的软组织肉瘤的交界级别并不对应，与ICD-O/1的类型也不对应，ICD-O/1表示良恶性不确定。
局部浸润类型没有转移潜能，根据上面的规定，通常给与ICD-O/1编码。
而很少转移的病变则给与ICD-O/3编码。