2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读(淋巴母细胞淋巴瘤)
2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）
2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）
摘要
成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。现今⾼侵
袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。本共识对近10年⼉童和青少
年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。
成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦
淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。以伯基特淋巴瘤
（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤
（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、
中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗
建议”［1］。近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产
⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。本版专家共识汇总当前⼉童和
青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-
NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
淋巴瘤中国指南解读共40页
16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
END
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淋巴瘤中国指南解读
1、战鼓一响，法律无声。——英国 2、任何法律的根本；不，不成文法本 身就是 讲道理 ……法 律，也 ----即 明示道 理。— —爱·科 克
3、法律是最保险的头盔。——爱·科 克 4、一个国家如果纲纪不正，其国风一 定颓败 。—— 塞内加 5、法律不能使人人平等，但是在法律 面前人 人是平 等的。 ——波 洛克
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 Burkitt淋巴瘤
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| Burkitt淋巴瘤
2020年6月21日，“2020 中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会” 以线上直播的方式顺利召开。全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊指南的发布。会议期间，首都医科大学附属北京儿童医院张永红教授对2020年CSCO儿童及青少年Burkitt淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，整理如下。
Burkitt淋巴瘤是儿童最常见的淋巴瘤类型，其患者约占所有淋巴瘤儿童患者的4 0%。Burkitt淋巴瘤发病较急，进展较快，具有高侵袭性和高恶度。散发型Bur kitt淋巴瘤常见的临床症状表现为急性腹部症状，包括肠套叠、阑尾炎、腹部巨大包块压迫肠梗阻等；也有部分患者出现颌面部的侵犯症状，包括颌面部肿物、咽淋巴环周边肿物等。
1. Burkitt淋巴瘤的诊断与分型
目前，临床根据MICM分型对Burkitt淋巴瘤进行分型，需要强调形态学、免疫学、细胞遗传学和分子诊断结果的相互结合，以期避免诊断误差。Burkitt淋巴瘤形态学表现为天星现象，通常可观察到多个增殖细胞环绕单个大细胞。从免疫学角度而言，除通过常见的B细胞标志物（CD19/CD20/CD10）进行诊断以外，还需强调融合成熟细胞标志物的检测结果，包括免疫球蛋白轻链K和λ的检测。此外，在进一步与其他B细胞淋巴瘤进行精确鉴别比较时，还须将细胞遗传学
因素纳入考量，包括检测患者染色体C-MYC是否发生断裂，并强调对BCL2/B CL6进行荧光原位杂交检测（FISH）以佐证诊断结果。
儿童与青少年T淋巴母细胞淋巴瘤研究进展
·２２３·
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０１９．０４．０１２
·综 述·
儿童与青少年 Ｔ淋巴母细胞淋巴瘤研ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ进展
朱晓琴 朱佳 张翼?
作者单位：５１００６０广州，中山大学肿瘤防治中心儿童肿瘤科；华南肿瘤学国家重点实验室；肿瘤医学协同创新中心 通讯作者：张翼?，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｙｚｈ＠ｓｙｓｕｃｃ．ｏｒｇ．ｃｎ
·２２４·
中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０１９年 ８月第 ２４卷第 ４期 ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒ，Ａｕｇｕｓｔ２０１９，Ｖｏｌ２４，Ｎｏ．４
酶，突变后导致 ＩＣＮ降解减少。两者突变均可异常 激活 ＮＯＴＣＨ１途 径。ＮＯＴＣＨ１突 变 是 ＴＬＢＬ／ＡＬＬ 中发生率最高的基因突变，可见于 ４３％ ～６６％ 儿 童，大多数研究认为预后良好，且能一定程度上克服 其他不良预后因素的影响，如 ＰＴＥＮ和 ＲＡＳ突变。 而无 ＮＯＴＣＨ１突变是高危因素，同时伴其他不良预 后因素时，预后更差。但不同研究结果中 ＮＯＴＣＨ１ 和 ＰＴＥＮ突变的预后意义存在差异，可进行 Ｍｅｔａ分 析以得到更具说服力的证据［７］。１８％ ～２１％ 的儿 童 ＴＬＢＬ发生 ＦＢＸＷ７突变，但单独突变无预后影 响。ＮＯＴＣＨ１和 ＦＢＸＷ７常同时发生，倾向于联合突 变预后良好 。 ［３，６８］ １２２ ＰＴＥＮ和 ＰＩ３ＫＰＴＥＮ是最常突变的肿瘤抑 制基因，负调控 ＰＩ３Ｋ／ＡＫＴ／ｍＴＯＲ信号通路［３］。失 活突变导致抑癌基因的低表达，激活 ＰＩ３Ｋ／ＡＫＴ信 号，促进细胞存活、生长和增殖，与 ＴＬＢＬ／ＡＬＬ的发 生密切相关，发生率 １０％ ～２０％。ＰＴＥＮ单独突变 提示预后较差，与 ＦＢＸＷ７突变通常不同时发生［７］。 ＰＩ３Ｋ由 ＰＩＫ３Ｒ１和 ＰＩＫ３ＣＡ 亚 基 组 成，其 活 性 受 ＰＴＥＮ的抑制，两者突变也可激活 ＰＩ３Ｋ／ＡＫＴ通路。 ＢＲ Ｂｏｎｎ等 研 究 报 道 １０７例 儿 童 ＴＬＢＬ患 者 中 ＰＩＫ３Ｒ１和 ＰＩＫ３ＣＡ突变率分别为 ５％和 ７％，但缺乏 与预后关系的研究［９］。 １２３ Ｎ／ＫＲＡＳ ＭＡＰＫ级 联 调 节 细 胞 增 殖、存 活、分化、血 管 生 成 和 迁 移 等 多 种 细 胞 功 能。 Ｒａｓ／ Ｒａｆ／ＭＥＫ／ＥＲＫ通路可激活 ＭＡＰＫ级联，并可增强 ＢＣＬ２家族蛋白的基因表达和靶向抗凋亡蛋白，从 而调节细胞凋亡。此外，Ｒａｓ与 ＰＩ３Ｋ途径的相互作 用在调节细胞生长和存活方面尤为重要。Ｎ／ＫＲＡＳ 基因突变激活 Ｒａｓ途径，促进 ＡＬＬ癌变［１０］，在儿童 ＴＬＢＬ中发生率约 １０％［６］，预后关系不确定，价值 可能没有 ＮＯＴＣＨ１和 ＰＴＥＮ突变大，其存在是否影
中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南
中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南
（原创实用版）
目录
1.淋巴瘤概述
2.多学科诊疗模式的意义和优势
3.中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南的主要内容
4.实施指南的推广和应用
正文
淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，其发病率和死亡率逐年上升，已成为我国公共卫生领域的一大挑战。针对淋巴瘤的诊疗，多学科诊疗模式（Multi-disciplinary Treatment Model，MDT）得到了广泛
应用，该模式通过多学科专家团队的协作，为病人提供个性化、精准化的治疗方案。
多学科诊疗模式的意义和优势在于，它能够将各个专科医生的专业知识和技能整合在一起，共同为患者制定最佳的治疗方案。这种模式能够提高诊疗质量，减少误诊和漏诊，提高患者的生存率和生活质量。在我国，淋巴瘤多学科诊疗模式的推广和应用，已经成为当前医疗领域的重要任务。
为此，我国制定了《中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南》，旨在规
范和推广淋巴瘤的多学科诊疗模式。该指南的主要内容包括：淋巴瘤的诊断和分期、治疗方案的选择、多学科诊疗团队的组建和运作、治疗效果的评估和随访等。
《中国淋巴瘤多学科诊疗模式实施指南》的制定，对于提高我国淋巴瘤的诊疗水平，提高患者的生存率和生活质量，具有重要的意义。然而，指南的推广和应用，还需要我们做出更多的努力。首先，我们需要加强对医护人员的培训，提高他们的专业素质和技能；其次，我们需要加强对患者的教育，让他们了解淋巴瘤的诊疗过程和方法，积极参与诊疗决策；最
后，我们需要加强对多学科诊疗模式的研究和评价，不断优化和完善该模式，以提高其效果和效率。
2023CSCO 淋巴瘤指南
2023CSCO 淋巴瘤指南
淋巴瘤指南是一份非常重要的文档，它为医生、患者和其他相关人员提供了关于淋巴瘤治疗的指导意见和建议。本文将介绍淋巴瘤指南的重要性，并讨论一些与淋巴瘤指南相关的主题。
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系统的
恶性细胞。它可以影响淋巴结、脾脏、骨髓、淋巴管和其他淋巴组织。淋巴瘤通常表现为非常复杂的一组疾病，其特征是肿块的形成和淋巴系统功能紊乱。
淋巴瘤的病因尚不完全了解，但多数情况与遗传、环境因素和
免疫功能相关。常见的淋巴瘤类型包括霍奇金淋巴瘤（HL）和非
霍奇金淋巴瘤（NHL），它们在病理学和临床表现上有所不同。
关于淋巴瘤的流行病学数据显示，它是世界范围内发病率逐年
增加的一种恶性肿瘤。其中，非霍奇金淋巴瘤是最常见的类型之一，占所有淋巴瘤病例的大部分。淋巴瘤的发病率在不同年龄和性别群
体中存在差异，同时也受到地理区域和种族的影响。
注意：以上内容为概述，详细的淋巴瘤指南将在接下来的文章中提供。】
流行病学数据
淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，以下是对淋巴瘤的流行病学数据的详细介绍：
发病率：淋巴瘤的发病率因类型而异。例如，霍奇金淋巴瘤的发病率约为每10万人中2-3人，而非霍奇金淋巴瘤的发病率稍高，约为每10万人中3-4人。
死亡率：淋巴瘤的死亡率也因类型而有所不同。根据最新统计数据，淋巴瘤的整体死亡率为每10万人中约有2-3人。需要注意的是，不同年龄组和地区的死亡率可能有所不同。
相关风险因素：淋巴瘤的发病和死亡与多种因素相关。其中一些常见的风险因素包括年龄，性别，家族遗传因素，免疫系统缺陷以及某些感染（如EB病毒）等。然而，需要进行更多的研究以确定这些风险因素的确切影响。
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读全文
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读（全文）
我国在淋巴瘤领域的诊治水平与国外发达地区相比差距非常大。在近三十年中，通过加强与国外的交流与学习，我国在淋巴瘤领域取得了明显的进步，逐渐赶上国外的〃步伐〃。另外，中国淋巴瘤的发病率越来越高，淋巴瘤患者的数量越来越多，在此背景下，全国同行在淋巴瘤领域更加努力地探索，把淋巴瘤作为一个专科来推进，来提高全国淋巴瘤规范化诊疗水平。近年来，中国在淋巴瘤新药的研发方面也迈出了坚实的步伐，新药不断涌现。希望越来越多的淋巴瘤新药能够顺利上市，为淋巴瘤患者带来新选择和新希望。
随着淋巴瘤新药越来越多、治愈率不断提高和治疗效果越来越好，更加应该重视淋巴瘤的规范化诊治。应以延长中国淋巴瘤患者存活时间、提高患者生活质量和提升淋巴瘤治愈率作为目标，为健康中国贡献一份力量。
中国临床肿瘤学会（CSCO）诊疗指南每年的更新都广受临床好评和关注。能否请您谈谈CSCO淋巴瘤诊疗指南每年更新一次的意义是什么？以及《CSC0淋巴瘤诊疗指南（2023版）》的更新相比去年有何亮点？
在CSCO的指导下淋巴瘤专家委员会对淋巴瘤指南每年都进行更新。该指南的发布和更新受到了全国医生，特别是基层医生的欢迎。淋巴瘤指南作为手边书或口袋书受到了全国同行的广泛应用。从淋巴瘤指南的印刷和发行来看，淋巴瘤指南在全国的使用效果很好，说明淋巴瘤指南结合了中国临床的实际情况，即中国大型医疗中心的发展创新需求、中国基层医疗的
实际情况、新药的创新发展、医保的更新，国内外研究数据的更新。淋巴瘤指南对于基层医生，甚至全国的医生是可操可用的。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读
2020年6月21日，“2020中国临床肿瘤学会（CSCO）儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南发布会”以线上直播的形式顺利召开。全国血液肿瘤及儿科领域的专家和学者齐聚线上，交流并分享研究成果，共同关注第一版儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南的发布。会议期间，中山大学肿瘤防治中心的张翼鷟教授对儿童及青少年霍奇金淋巴瘤诊疗指南进行详细解读，医脉通整理如下。
霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL为第3位常见肿瘤（发病率为1 2.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32 /100万）。儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。
治疗前评估
对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。
病理诊断
组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL），其中涉及到鉴别诊断。
➤CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB.1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP 1+/-或EBER+/-；
➤NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和Oct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，L MP-或EBER-。
淋巴瘤中国指南解读(患者版)
并发症治疗
并发症
中枢浸润淋巴瘤 化疗局部反应 骨髓抑制 消化道反应 心脏毒性
处理措施
定期脑脊液检查、CNS MRI; 化疗、放疗、鞘内注射氨甲喋呤或阿糖胞苷+地塞米松 局部热敷，硫酸镁湿敷；蒽环类的渗出可局部应用右丙亚胺 按常规经验应用抗生素和抗病毒药物；可应用集落刺激因子刺激造血；输血治疗 预防性或联合使用止吐药；止吐药引起便秘可使用润肠剂或灌肠 控制蒽环类药物的累积总量并使用右丙亚胺保护心脏。 应根据药敏试验选择抗生素，经验性抗菌治疗以第三代头孢菌素加氨基糖苷类为主； –抗真菌感染应持续较长时间； –病毒感染可选择阿昔洛韦； –肺孢子菌感染用复发磺胺甲恶唑联合卡泊芬净。
1 Gallagher 2 Weisdorf
复发性滤泡性淋巴瘤的治疗
• 一线治疗后长期缓解、无转化的患者：可沿用原先的一线方案 • 早期复发 (<12个月)：选用非交叉耐药方案 • 复发性FL的挽救治疗方案 利妥昔单抗+CHOP (环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松) 利妥昔单抗+氟达拉滨为基础的方案 利妥昔单抗+CVP (环磷酰胺、长春新碱、强的松) 放射免疫治疗
疾病概述
• 成人最常见淋巴瘤
• 占非霍奇金淋巴瘤的31%-34%，亚洲国家>40% • 可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁 • 男性稍多见于女性 • 主要临床特征：淋巴结肿大
淋巴瘤诊疗指南 (2022年版)
淋巴瘤诊疗指南
（2022年版）
一、概述
淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一。世界卫生组织GLOBOCAN2020显示2020年中国新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）6829例，其中男性4506例，女性2323例；死亡2807例，其中男性1865例，女性942例。2020年中国新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）92834例，其中男性50125例，女性42709例；死亡54351例，其中男性29721例，女性24630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL 发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤的诊疗能力和规范化实施，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对淋巴瘤诊疗指南进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断
应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
（一）临床表现。
淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身
体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
（二）体格检查。
应特别注意不同区域的淋巴结是否肿大、肝脾的大小、伴随体征和一般状况等。
（三）实验室检查。
应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β
2020版淋巴瘤治疗指南出炉！全面用药方案详解来了
2020版淋巴瘤治疗指南出炉！全面用药方案详解来了淋巴细胞是免疫系统的一部分，帮助身体抵抗外部感染，维持机体正常运转。淋巴细胞主要
有两种类型：T细胞和B细胞。当淋巴细胞不受控制地无限增殖时，就会发展为癌症。
淋巴瘤是一种常见的血液癌症。包括霍奇金淋巴瘤（约占10%）和非霍奇金淋巴瘤（约占
90%）两种。
霍奇金淋巴瘤是一种可以高度治愈的淋巴瘤，而非霍奇金淋巴瘤患者就没那么幸运了！特别
是较为常见的弥漫性大B细胞淋巴瘤（简称，DLBCL），这是一种快速增长的淋巴瘤（恶性程
度高）。
DLBCL活检的细胞显示：癌细胞大、呈弥散状
（图片来自：lymphoma-action）
之所以称为弥漫性大B细胞淋巴瘤，是因为：
它从异常的B细胞发育而来；
癌细胞比正常健康的B细胞大；
在显微镜下检查时，癌细胞呈弥散状态，而不是聚集在一起。
弥漫性大B细胞淋巴瘤如何治疗？
化疗是DLBCL常用的治疗手段。近年来，随着单克隆抗体药物的快速进展，通常采用二者联
合治疗的手段。单克隆抗体导致癌细胞对化疗更敏感，从而使化疗效果更好。
通常选择多药联合方案
治疗方案选择取决于淋巴瘤的分期以及所出现的体征和症状。I期或II期 DLBCL被称为“早期”淋
巴瘤。III期或IV期 DLBCL被称为“晚期”淋巴瘤。大多数患者确诊时已经为晚期。
①早期DLBCL的治疗
大多数患有早期DLBCL（1期或2期）采用短期化疗或化学联合单抗免疫疗法，有时后续需要
接受放疗。
常用的化疗方案是CHOP，即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、和泼尼松。通常，会联合使用单克隆抗体rituximab（利妥昔单抗）进行治疗。该组合称为“ R-CHOP”。
儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊疗规范
附件5-1
儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊疗规范
（2019年版）
一、概述
淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma,LBL)是一组起源于不成熟前体T或B淋巴细胞的恶性肿瘤，约占儿童非霍奇金淋巴瘤（Non Hodgkin Lymphoma,NHL）的35%～40%，是儿童NHL最常见的病理类型之一。由于LBL与急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）具有相似的临床和实验室特征，这些特征包括细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学以及临床表现和预后，因此当前WHO分类将二者共同归于前体淋巴细胞肿瘤，命名为前体T/B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T/B-ALL/LBL）。当临床以肿瘤性病灶起病而无骨髓及外周血浸润或骨髓中肿瘤性淋巴母细胞小于25%时诊为LBL；当有骨髓和外周血受累，骨髓中淋巴母细胞大于25%时，则诊为ALL。按照免疫表型分为T细胞型（约占70%～80%）和B细胞型（约占20%～30%）。近年来，通过采用与危险度相关的类似治疗ALL的方案化疗，使疗效得到显著提高，一些治疗中心5年无事件生存率（Event-free survival，EFS）已达到75%～90%。
二、适用范围
依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形
态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的儿童和青少年LBL。
三、诊断
（一）临床表现
1.前体T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）：前T细胞肿瘤85%～90%表现为LBL，少数表现为ALL。好发于年长儿，中位发病年龄9-12岁。男性多见，男女之比（
淋巴母细胞淋巴瘤：诱导、巩固、维持治疗(...
淋巴母细胞淋巴瘤
诱导、巩固、维持治疗
北医三院血液科
克晓燕，田磊
定义
⏹淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(lymphoblastic lymphoma/leukemia，LBL/ALL)是一种起源于淋巴母细胞的高度侵袭性淋巴瘤；
⏹当表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时，骨髓中淋巴母细胞＜25%，诊断为LBL；
⏹当存在广泛骨髓血液受累，骨髓中淋巴母细胞
定义
⏹占成人NHL的3%～4%⏹占儿童NHL的40%
⏹分为：
T细胞型
B细胞型
前体T淋巴母细胞淋巴瘤
约85-90%表现为T-LBL，10-15% 表现为T-ALL。多见于男性青少年，约75%有前纵隔巨大肿块，可伴胸腔积液，上腔静脉压迫综合症。极易扩散至骨髓、外周血和CNS，90%以上就诊时已为IV期。80%的成人LBL患者为T细胞型。
前体B淋巴母细胞淋巴瘤
约＞85%表现为B-ALL，10-15% 表现为B-LBL。易发生皮肤、软组织、骨等结外病变，很少发生纵隔肿块，临床侵袭性较T细胞型稍弱。
诊断及鉴别诊断
⏹病理
✓T-LBL TdT，CD99，CD3+
CD7，CD43+，CD45RO-
✓B-LBL TdT，CD99，Pax-5+
CD10，CD79a, CD20,HLA-DR+
临床分期
⏹儿童：St.Judes 分期⏹成人：Ann Arbor 分期
T-LBL高危预后因素
疾病相关因素
白细胞水平〉30x109/l B-ALL
参数
疾病相关因素
治疗
⏹化疗
诱导化疗induction Chemotherapy
巩固化疗consolidation Chemotherapy
CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南2020
每一期、每一类型骨髓肿瘤侵犯程度和检查方法均需要特定简称描述： BMm：
骨髓形态学阳性（特指淋巴瘤细胞百分比）
BMi：骨髓免疫表型方法阳性（免疫组织化学或流式细胞术分析：特指淋巴瘤细胞百分比
淋 巴
） BMc：骨髓细胞遗传学或 FISH 分析阳性（特指淋巴瘤细胞百分比） BMmol：骨髓分
母
细 胞
子生物学技术阳性（PCR 基础：特指侵犯水平）
2 B 类证据和 3 类证据 对于正在探索的诊治手段，虽然缺乏强有力的循证医学证据，但是专家组具有 一致共识的，可以作为Ⅲ级推荐供医疗人员参考
对于已有充分证据证明不能使患者获益的，甚至导致患者伤害的药物或者医疗 技术，专家组具有一致共识的，应写明“专家不推荐”或者必要时“反对”。可 以是任何类别等级的证据
1A
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 一致共识
研究
（支持意见≥ 80%）
1B
高
严谨的 Meta 分析、大型随机对照临床 基本一致共识，但争议小
研究
（支持意见 60%~80%）
2A
稍低 一般质量的 Meta 分析、小型随机对照 一致共识
研究、设计良好的大型回顾性研究、病 （支持意见≥ 80%）
例 - 对照研究
2B
稍低 一般质量的 Meta 分析、小型随机对照 基本一致共识，但争议小
淋巴母细胞淋巴瘤
淋巴母细胞淋巴瘤
淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic lymphoma,LBL)为前体淋巴细胞来源的高侵袭性非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL),由于淋巴母细胞淋巴瘤与急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)在细胞形态学、免疫表型、基因型、细胞遗传学等生物学特征及临床表现和预后相似,WHO新分类将淋巴母细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病归为同一组疾病。
临床表现：淋巴母细胞淋巴瘤以青少年男性多见,有纵隔占位或伴颈部淋巴结肿大者应考虑淋巴母细胞淋巴瘤可能。淋巴母细胞淋巴瘤80%为T细胞起源，20%为B细胞起源。急性淋巴细胞白血病80%为B细胞起源，20%为T细胞起源。T淋巴母细胞性淋巴瘤是—种非霍奇淋巴瘤的少见类型，患者多为儿童(＞10岁)和青年(＜30岁)，男性居多。常侵犯纵隔、骨髓、中枢和淋巴结。临床通常为III或IV期的进展期表现，病程短，进展迅速，预后差，病程早期易发生骨髓侵犯，并易转化为T急性淋巴母细胞白血病。B淋巴母细胞性淋巴瘤常侵犯骨、皮肤、骨髓和淋巴结。
诊断：病理诊断特点：可有星空现象，核分裂明显。T 淋巴母：sIg-、CD10-、CD19/CD20-、CD3-/+、CD4/8+/+、CD1a+/-、TdT+、CD2+、CD7+。B 淋巴母：sIg-、CD10+、CD19+、CD20-/+、TdT+。TdT阴性不能完全排除LBL诊断。
治疗：治疗原则以化疗为主，加局部放射治疗。对III或IV期患者采用与白血病一样的治疗方案。具体治疗方案依据原发部位、受侵范围、临床分期而不同。采用COMP或CHOP方案治疗效果较差，仅获得30~40%的长期生存率。T淋巴母细胞淋巴瘤生物学特性与急性淋巴细胞白血病相似，治疗上常采用急性淋巴细胞白血病的方案。目前国外对儿童青少年淋巴母细胞瘤疗效最好的方案是德国的BFM-90淋巴母方案，其6年无事件生存率达90%。此方案包括诱导缓解、巩固治疗、中枢神经系统预防、再诱导缓解和维持治疗。约7%的LBL患者初诊时已侵犯CNS,如不进行CNS预防,复发率达32% ~50%。通过鞘
《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》要点
《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》
要点
近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。
一、定义
CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B 淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断
1. 诊断：达到以下3项标准可以诊断：外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L。外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞＜55%。典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10﹣、FMC7﹣、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20 及CD79b弱表达（dim）。流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B 细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κλ＞31或＜0.31）或＞25%的B细胞sIg不表达。与2008版不同，在2016
版WHO有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数＜5×109/L，如无髓外病变，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL。但2018年更新的国际CLL 工作组标准仍将此种情况诊断为CLL。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。
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2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| 淋巴母细胞淋巴瘤
儿童及青少年患者中，淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者占NHL患者约25-35%，其中，B-LBL约占20-25%，T-LBL约占70-80%。其临床具有高度侵袭性，常累及中枢神经系统及骨髓，且T-LBL易伴有纵隔肿物及胸腔积液。
1. 治疗前评估
由于国内各机构PET-CT检测技术存在差异，因此该项仅纳入II级推荐。其中骨髓检查强调应包括两部位骨穿和骨髓活检。
2. 病理分型
由于CD99特异性较差，为精确诊断T-LBL，建议以CD2/3/5/7作为检测标志物，同时也可将CD4/8共表达/共不表达作为诊断依据。
3. 临床分期
儿童及青少年LBL主要根据修订版国际儿童NHL分期系统（IPNHLSS）进行临床分期。此分期系统中，针对腹腔内或腹膜后病变，包括肝、脾、肾和／或卵巢，强调不考虑是否切除。
骨髓侵犯定义：
作为高度侵袭性肿瘤，LBL通常会侵犯患者骨髓。本次指南中对于骨髓侵犯的定义与MICM类似，强调融合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测结果。
中枢神经系统侵犯的定义：
目前国内大部分医院以形态学检测判断患者中枢神经系统侵犯情况，部分医院采用流式进行诊断，而精度更高的荧光原位杂交（FISH）以及分子生物学技术并未得到普及。若此后能够扩大FISH及分子生物学检测的应用，则中枢神经侵犯的诊断率会有所提高。
4. 危险度分层
对儿童及青少年LBL患者的危险度分层主要从患者的临床分期及应答状态进行评估。
5. 治疗
LBL的治疗方案正在经历阶段性发展。早期治疗通常采用NHL方案，但其疗效并不理想。尽管NHL方案能够在短期产生一定效果，但患者很快会发生骨髓侵犯，并进展为白血病。之后的BFM-90方案建议采用放疗以对中枢神经系统进行预防治疗，但由于其疗效不明显而副作用严重，因此随后改为BFM-95方案，放弃了放疗。当前国内各中心及医院的治疗通常以BFM-90/95方案为基本框架，根据患者不同的临床表现对给药剂量进行微调。
与其他类型的NHL不同，治疗B-LBL除诱导化疗外还需要一定的巩固治疗和强化治疗，并需要后续的维持治疗，总疗程大约需要持续24个月。
难治及复发的治疗
既往治疗结果显示，复发的患者往往很难通过高强度化疗达到完全缓解（CR），相关文献也显示LBL的复发率大约为10-20%，而再次接受治疗后患者生存率仅为10-30%。因此，复发/难治性LBL患者的生存率不容乐观。
方案中I级推荐在挽救化疗后行异基因造血干细胞移植，但由于复发的LBL患者很难在此达到CR，因此II级推荐患者参与新药的临床试验。