2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读(淋巴母细胞淋巴瘤)

2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读| 淋巴母细胞淋巴瘤

儿童及青少年患者中，淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）患者占NHL患者约25-35%，其中，B-LBL约占20-25%，T-LBL约占70-80%。其临床具有高度侵袭性，常累及中枢神经系统及骨髓，且T-LBL易伴有纵隔肿物及胸腔积液。

1. 治疗前评估

由于国内各机构PET-CT检测技术存在差异，因此该项仅纳入II级推荐。其中骨髓检查强调应包括两部位骨穿和骨髓活检。

2. 病理分型

由于CD99特异性较差，为精确诊断T-LBL，建议以CD2/3/5/7作为检测标志物，同时也可将CD4/8共表达/共不表达作为诊断依据。

3. 临床分期

儿童及青少年LBL主要根据修订版国际儿童NHL分期系统（IPNHLSS）进行临床分期。此分期系统中，针对腹腔内或腹膜后病变，包括肝、脾、肾和／或卵巢，强调不考虑是否切除。

骨髓侵犯定义：

作为高度侵袭性肿瘤，LBL通常会侵犯患者骨髓。本次指南中对于骨髓侵犯的定义与MICM类似，强调融合形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测结果。

中枢神经系统侵犯的定义：

目前国内大部分医院以形态学检测判断患者中枢神经系统侵犯情况，部分医院采用流式进行诊断，而精度更高的荧光原位杂交（FISH）以及分子生物学技术并未得到普及。若此后能够扩大FISH及分子生物学检测的应用，则中枢神经侵犯的诊断率会有所提高。

4. 危险度分层

对儿童及青少年LBL患者的危险度分层主要从患者的临床分期及应答状态进行评估。

5. 治疗

LBL的治疗方案正在经历阶段性发展。早期治疗通常采用NHL方案，但其疗效并不理想。尽管NHL方案能够在短期产生一定效果，但患者很快会发生骨髓侵犯，并进展为白血病。之后的BFM-90方案建议采用放疗以对中枢神经系统进行预防治疗，但由于其疗效不明显而副作用严重，因此随后改为BFM-95方案，放弃了放疗。当前国内各中心及医院的治疗通常以BFM-90/95方案为基本框架，根据患者不同的临床表现对给药剂量进行微调。

与其他类型的NHL不同，治疗B-LBL除诱导化疗外还需要一定的巩固治疗和强化治疗，并需要后续的维持治疗，总疗程大约需要持续24个月。

难治及复发的治疗

既往治疗结果显示，复发的患者往往很难通过高强度化疗达到完全缓解（CR），相关文献也显示LBL的复发率大约为10-20%，而再次接受治疗后患者生存率仅为10-30%。因此，复发/难治性LBL患者的生存率不容乐观。

方案中I级推荐在挽救化疗后行异基因造血干细胞移植，但由于复发的LBL患者很难在此达到CR，因此II级推荐患者参与新药的临床试验。