妊娠合并血液系统疾..

其他血小板减少
子痫前期和HELLP综合征有血小板减少的表现，子痫前期有高 血压、蛋白尿和水肿为主要症状，HELLP综合征的诊断中既有 血小板减少（血小板计数＜100,000/μL）但还有LDH和转氨酶 的升高。 HUS与TTP一样也有血小板减少的现象，都属于微血管病性溶 血性贫血（MAHA）的一种，只是在MAHA的物种表现中， TTP以紫癜更胜，而HUS以肾毒性表现为主。 妊娠合并血友病或假性血友病时也以出血为主要症状，一些辅 助检查可帮助鉴别和分类。
Malaria Glucose 6 – phosphate dehydrogenase deficiency Thalassaemias Sickle cell disease
M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 3–24
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Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.
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妊娠期血小板减少症（1）
妊娠期妇女最常见的血小板减少的原因，几乎妊娠合并血小板 减少中有75%是这种情况。 机制不明，多推测是由于在妊娠期血小板在血液中物理稀释、 血小板生成减少以及血小板更新加快。 血小板减少的情况多为轻中度，且多发生于妊娠中后期，多数 血小板降低至70,000/μL一下，但也有少数重度血小板减少症 对皮质醇反应不良且产后恢复的也属于妊娠期血小板减少症。
M. Goonewardene 6 et al. Anaemia in pregnancy .Best Practice & Research Clinical Obstetrics and Gynaecology 26 (2012) 3–24
妊娠合并贫血的原因（1）
营养缺乏
Iron Folic Acid Vitamin B12 Vitamin C, Vitamin A Protein 溶血以及异常血红蛋白形成
血常 液见 系的 统妊 疾娠 病合 并
妊娠合并血液系统肿瘤 急慢性白血病 MDS
妊娠合并血小板减少
6%-10%的孕妇患有血小板减少症，仅次于贫血的第二位妊娠合并血液系统疾 病。成人血小板< 150 *109 /L即可诊断血小板减少症。我国的分度为: 血小板计 数( 90~ 120) * 109 /L为轻度减少, ( 30~ 90) *109 /L 为中度减少, < 30 *109 /L 为 重度减少 妊娠合并血小板减少的原因有很多（见表1），有一些是妊娠期特有的，一些 是非妊娠期也可患的 主要表现为：全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿 色加深。 主要讨论：妊娠期血小板减少、特发性血小板减少性紫癜（ITP）血栓性血小 板减少性紫癜（TTP）。
表 妊 娠 合 并 血 小 板 减 少 的 原 因
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Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.
图 妊 娠 和 非 妊 娠 期 妇 女 血 小 板 计 数
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（1）
不常见，在妊娠妇女中约占0.1%到0.01%之间。且仅有1/3的 人实在妊娠期确诊，2/3的人在妊娠之前就已确诊ITP 临床表现与未孕ITP病人相同，与病情的严重程度有关，且是 少数在孕早期显现症状的血小板减少症之一 妊娠合并ITP的患者通常先前还患有其他免疫媒介的疾病 分娩方式应由母亲的情况决定，但胎儿的血小板计数应在分娩 后5天内用脐带血测得，若50,000/μL则无论是否有症状都应作 透颅超生，以排除颅内出血
Not pregnancy-specific
Primary immune thrombocytopenia Secondary immune thrombocytopenia Viral infection (HIV, Hep C, CMV, EBV, ot hers) Autoimmune disorders (SLE, others) Antiphospholipid antibodies Thrombotic microangiopathies Thrombotic thrombocytopenic purpura* Hemolytic-uremic syndrome* Disseminated intravascular coagulation (DIC) Bone marrow (MDS, myelofibrosis) Nutritional deficiencies Drugs Type IIB vWD induced thrombocytopenia* Inherited thrombocytopenia (May-Hegglin, etc) Hypersplenism
刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析[J] .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428
妊娠合并血小板减少
妊娠期血小板减少 ITP 子痫前期和HELLP综合征 TTP和HUS 混杂因素造成的血小板减少
妊娠合并贫血
IDA 巨幼细胞贫血 溶血性贫血 再生障碍性贫血 其他
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（2）
诊断
• 微血管病变溶血性 贫血中至重度，外 周血破碎红细胞 ≥2%，LDH＞ 600U/L • 血小板减少性紫癜 紫癜 • 精神神经症状 • 低至中度发热 • 肾功能损害 • 妊娠合并以上三点 鉴别诊断 处理和治疗
• 主要与HUS鉴别 • 同为血栓性微血管 病 • HUS一般无精神 神经症状常发生产 后急性肾衰、无尿
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（1）
合并妊娠罕见，但常继发子痫前期和HELLP综合征，病死率高 病理变化为血栓性微血管病，即全身的小动脉和脉细血管出现 广泛的透明样血栓，进而出现血管闭塞、局灶性坏死。 临床表现有五联征：溶血性中至重度贫血，血小板减少性紫癜 ，精神神经症状，肾功能损害，低到中度发热。40%的TTP患 者有以上五联征出现，70%有前三个出现为三联征。 研究表明TTP的病人严重缺乏ADAMTS-13（VWF的止血最有 效部分）
• 血浆置换首选 （可将死亡的 危险从90%降 至20%） • 不能输注血小 板，会加重临 床症状 • 产后加强随访 定期血浆置换 治疗
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（2）
治疗的注意事项
诊断与非妊娠期ITP一样，治疗以预防出血为主要目的，所以 若ITP病人的血小板计数低于正常但高于2W/μL~3W/μL且没有 出血，则不需要治疗。 做硬膜外的穿刺，为安全，要求血小板计数高于7,5000/μL
ITP（皮质醇诊断 性治疗） 在妊娠前即出现的 任何已明确病因的 血小板减少症 其他并不单纯由于 妊娠引起的血小板 减少症
对症治疗 分娩需在血小板恢 复正常范围时进行 加强产后护理
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.
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妊娠合并贫血
贫血是妊娠期最多的血液系统疾病，全球大约有41.8%的孕妇有贫血，且大多 数来自于亚洲 妊娠合并贫血的原因有很多，本就因为妊娠中血液的物理稀释等原因处于一种 不稳定状态，所以妊娠期的贫血有很多特殊性。 基本的妊娠期贫血的诊断标准是Hb＜110g/L 主要表现为：疲劳、虚弱、嗜睡、易激惹、压力耐受降低等。但轻中度的贫血 有时基本没有临床表现。 主要讨论：营养性缺铁性贫血（IDA）、溶血性贫血、再生障碍性贫血。
• 一线治疗方法 • 抗-Rho（D）也在 妊娠合并ITP病人 中使用频繁，但只 有很少一部分人有 效果
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program.2010;2010:397-402.
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妊娠期血小板减少症（2）
诊断
鉴别诊断
处理和治疗
没有有价值的诊断 测试只能进行排除 诊断 有血小板减少的临 床表现 血小板数低于正常 范围14万-40万 /μl 排除其他原因引起 的血小板减少症
妊娠合并血 液系统疾病
背 景
随着医学水平的提高, 很多患有血液系统疾病的妇女生存期延 长, 合并妊娠的几率增高
部分患者也存在由于妊娠而导致血液系统疾病
有一部分患者由于经济水平低或保健意识差, 在妊娠前不知自 己患有血液系统方面的疾病, 妊娠中晚期出现严重症状才到医 院就诊，造成医师的被动情况 为避免严重后果的发生（顽固性出血、感染、休克）产科医生 应及早筛查、鉴别血液系统各类疾病, 与血液科医生协作, 力争 母婴安全
有指南要求在孕晚期的中后期要保持血小板计数高于 50,000/μL以上，以免发生意料之外的事件做储备。 糖皮质激素、丙种球蛋白治疗等都为一线治疗，可联用，对于 难治的可考虑外科脾切除手术和一些细胞毒性药物
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（3）
糖皮质激素
IVIg 免疫抑制剂和 化疗药物 • 在难治性妊娠 合并ITP时使用 • 咪唑硫嘌呤和 环孢素A在孕中 期后使用较为 安全。
• 70%-80%有疗效 • 易诱发妊娠期糖尿 病和妊娠期高血压 • 还易诱发胎盘早剥 • 有报道称孕早期高 剂量使用皮质醇易 导致唇腭裂等畸形 • 皮质醇使用时应谨 慎，注意其不良反 应。
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402.
Pregnancy-specific
Gestational thrombocytopenia Preeclampsia/Eclampsia HELLP syndrome Acute fatty liver
Keith R. McCrae. Thrombocytopenia in Pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2010;2010:397-402. 刘兴会, 周 淑.妊娠合并血液系统疾病诊治析[J] .中国实用妇科与产科杂志, 2011, 6 ( 27) : 425-428