蛋白C+蛋白S临床意义

合集下载

血浆蛋白C和蛋白S联合检测诊断静脉血栓栓塞症的诊断价值

《血管与腔内血管外科杂志》2022年4月第8卷第4期Journal of Vascular and Endovascular Surgery Vol.8, No.4, Apr 2022•临床研究•血浆蛋白C和蛋白S联合检测诊断静脉血栓栓塞症的诊断价值黎世贵1，高荣理1，叶辉21三亚市中医院检验科，海南三亚 5720002三亚市中医院普外科，海南三亚572000摘要：目的探讨血浆蛋白C（PC）和蛋白S（PS）在静脉血栓栓塞症（VTE）患者中的诊断价值。

方法收集2018年11月至2020年5月三亚市中医院收治的82例VTE患者的临床资料，根据疾病类型分为深静脉血栓形成（DVT）组（n＝59）和肺血栓栓塞症（PTE）组（n＝23），选取同期住院的非VTE患者30例为对照组。

分析PC、PS活性与DVT、PTE的关系，评估两指标单独及联合检测对DVT、PTE的诊断价值。

结果 3组患者PC、PS活性比较，差异均有统计学意义（P＜0.05）。

DVT组、PTE组患者PC、PS活性均明显低于对照组，差异均有统计学意义（P＜0.01）。

Spearman相关性分析显示，PC、PS活性与DVT、PTE的发生均呈负相关（P＜0.05）。

受试者工作特征（ROC）曲线分析结果显示，PC、PS两者联合诊断DVT、PTE的曲线下面积（AUC）均高于各单项指标。

结论 PC、PS活性在VTE患者机体血浆中呈下降趋势，其活性与VTE的发生率均呈负相关，两者联合检测对DVT、PTE均具有较高的诊断价值。

关键词：静脉血栓栓塞症；深静脉血栓形成；肺血栓栓塞症；蛋白C；蛋白S；诊断价值中图分类号：R543 文献标识码：A doi: 10.19418/ki.issn2096-0646.2022.04.23Value of combined detection of plasma protein C and protein S in the diagnosis of venous thromboembolismLi Shigui1, Gao Rongli1, Y e Hui21 Department of Clinical Laboratory, Sanya Traditional Chinese Medicine Hospital, Sanya 572000, Hainan, China2 Department of General Surgery, Sanya Traditional Chinese Medicine Hospital, Sanya 572000, Hainan, ChinaAbstract:Objective To investigate the diagnostic value of plasma protein C (PC) and protein S (PS) in patients with venous thromboembolism (VTE). Method The clinical data of 82 patients with VTE admitted to Sanya Traditional Chinese Medicine Hospital from November 2018 to May 2020 were collected and divided into deep vein thrombosis (DVT) group (n＝59) and pulmonary thromboembolism (PTE) group (n＝23) according to the type of disease. A total of 30 non-VTE patients hospitalized during the same period were selected as the control group. The relationship between PC and PS activities with DVT and PTE in the three groups were analyzed, the diagnostic value of the two indicators alone and combined for DVT and PTE were evaluated. Result The PC and PS activities of the three groups were compared, the differences were statistically significant (P＜0.05). The activities of PC and PS in the DVT group and PTE group were significantly lower than those in the control group (P＜0.01). Spearman correlation analysis showed that the activities of PC and PS were negatively correlated with the occurrence of DVT and PTE (P＜0.05).Receiver operating characteristic (ROC) curve analysis showed that the area under the curve (AUC) of PC and PS for the[作者简介] 黎世贵，主管检验师，主要从事医学检验方向的研究，三亚市中医院[通信作者]黎世贵（Li Shigui，corresponding author），E-mail：********************495 Journal of Vascular and Endovascular Surgery Vol.8, No.4, Apr 2022近年来，动静脉血栓栓塞疾病的发病率越来越高，已成为影响全球居民健康的重大公共卫生问题，其中静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism，VTE）是医院患者非预期死亡的重要原因，也是当前诱发医疗纠纷的根源之一[1-3]。

血浆蛋白C及蛋白S在肺栓塞患者血清中的表达及意义

ｂｌｍ．Ｍｅｈｄ：３ａｉｎｓｗｉｕｍｏａｙｅｏｉｍｅｖｄａｂｅｖｔｎｇｏｐａｄ１２ｎｒｌｄｌｓｃｎｏｉｓｔｏｓ１２ｐｔｔｔｐｌｎｒｍｂｌｅｈｓｓｒｅｓｏｓｒａｉｒｕｎ３ｏｍａｕｔａｏ — ｏａｓｔｏｒｕ．ＴｈｘｒｓｉｎｌｖｌｆｓｒｍｒｔｉｎｒｔｉｒｅｅｔｄｂＩＡ．Ｔｈｅａｉｎｈｐｂ — ｒ［ｇｏｐｅｅｐｅｓｏｅｅｓｏｅｕｐｏｅｎＣａｄｐｏｅｎＳｗｅｅｄｔｃｅｙＥＬＳｅｒｌｔｏｓｉｅｔｅｈｘｒｓｉｎｏｒｔｉｎｒｔｉｔｌｉａｒｇｏｉｗａｎｌｚｄｗｅｎｔｅｅｐｅｓｏｆｐｏｅｎＣａｄｐｏｅｎＳｗｉｃｉｃｌｐｏｎｓｓｈｎｓａａｙｅ．Ｒｅｕｔ：ｅｅｐｅｓｏｖｌｓｌｓＴｈｘｒｓｉｎｌｅｓｅｏｅｕｐｏｅｎＣａｄｐｏｅｎＳｗｅｅｏｖｏｓｙｌｗｅｎｏｓｒａｉｎｇｏｐｔａｎｃｎｒｌｒｕ．ＴｈｘｒｓｉｎｆｓｒｍｒｔｉｎｒｔｉｒｂｉｕｌｏｒｉｂｅｖｔｏｒｕｈｎｉｏｔｏｏｐｇｅｅｐｅｓｏｌｖｌｏｅｕｐｏｅｎＣｎｒｔｉｒｂｉｕｌｏｒｌｔｄｗｉｉｆｒｎｒａｍｅｔｏｔｏｎｏｓｒａｉｎｅｅｓｆｓｒｍｒｔｉａｄｐｏｅｎＳｗｅｅｏｖｏｓｙｃｒｅａｅｔｄｆｅｅｔｔｅｔｎｕｃｍｅｉｂｅｖｔｏｈｇｏｐｒｕ．ＴｈｒｓａｐｓｔｅｃｒｅａｉｎｂｔｅｒｔｉａｄｐｏｅｎＳｉｈｂｅｖｔｎｇｏｐＣｏｃｕｉｎ：ｅｅｅｗａｏｉｖｏｒｌｔｏｅｗｅｎｐｏｅｎＣｎｒｔｉｎｔｅｏｓｒａｉｒｕ．ｉｏｎｌｓｏＴｈｅｐｅｓｎｌｖｌｆｐｏｅｎＣｎｒｔｉｓｌｗｅｈａｉｎｓｗｉｕｍｏａｙｅｏｉｍ，ａｄｉｃｒｅａｅｔｘｒｓｉｅｅｒｔｉａｄｐｏｅｎＳｉｏｒｉｔｅｐｔｅｔｔｐｌｎｒｍｂｌｏｏｎｈｓｎｏｒｌｔｄｗｉｓｈｐｏｎｓｓｒｇｏｉ．ＴｈａｌｅｅｔｏｆｒｔｉａｄｐｏｅｎＳｉｈｌｆｌｏｐｅｉｔｈｅｅｉｙｏａｉｎｓｗｉｈｐｌｎｒｅｅｒｙｄｔｃｉｎｏｏｅｎＣｎｒｔｉｅｐｕｒｄｃｅｓｖｒｆｔｅｔｔｕｍｏａｙｐｓｔｔｔｐ

蛋白C蛋白S缺乏肺血栓栓塞症中血小板聚集功能的研究进展

蛋白Ｃ、蛋白Ｓ缺乏与血栓形成的关系
蛋白Ｃ、蛋白Ｓ均是维生素Ｋ依赖、在肝脏合成的，不同的是蛋白Ｃ是丝氨酸蛋白酶原，而蛋白Ｓ则是单链糖蛋白；蛋白Ｃ通过内皮细胞的凝血酶和血栓调节蛋白复合体激活成为ＡＰＣ，蛋白Ｓ作为蛋白Ｃ的辅助因子，与蛋白Ｃ结合，形成“蛋白Ｃ·蛋白Ｓ”复合体，该复合体使得凝血因子Ⅴａ、Ⅷａ更易被ＡＰＣ降解［７］；蛋白Ｃ、蛋白Ｓ基因突变致蛋白Ｃ、蛋白Ｓ含量和／或活性异常，使其在抗凝过程中对Ｆ Ⅷａ和ＦＶａ灭活作用减弱，使血栓形成风险增加，容易导致静脉血栓形成，最常见的为ＤＶＴ，并且可以继发为致命性的ＰＴＥ。
临床肺科杂志２０１９年４月第２４卷第４期
７５１
蛋白Ｃ／蛋白Ｓ缺乏肺血栓栓塞症中血小板聚集功能的研究进展
黄启俊傅应云
肺血栓栓塞症（Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｅｍｂｏｌｉｓｍ，ＰＴＥ）是来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支、以呼吸功能和肺循环障碍为表现的疾病，其发病及临床症状呈多样性表现，发病率以及病死率均较高［１］，据报道，美国每年有超过２９万的ＰＴＥ患者，其中约１／３的患者死亡［２］。ＰＴＥ的危险因素有原发性及继发性，原发性危险因素常见于蛋白Ｃ（ＰｒｏｔｅｉｎＣ，ＰＣ）缺乏、蛋白Ｓ（ＰｒｏｔｅｉｎＳ，ＰＳ）缺乏、抗凝血酶缺乏、抗心磷脂抗体综合症、Ｖ因子Ｌｅｉｄｅｎ突变等，其中蛋白Ｃ、蛋白Ｓ缺乏为亚洲人ＰＴＥ最常见的原发危险因素［３］。据报道我国人群中蛋白Ｃ缺乏占８９％，蛋白Ｓ缺乏占１４９％［４］，蛋白Ｃ、蛋白Ｓ缺乏在我国肺栓塞患者发病中起重要作用。止血、凝血和抗凝失调的病理过程在ＰＴＥ均有存在，机体止血、凝血的基本因素离不开血小板粘附、聚集、释放反应及凝血功能，因此血小板在病理性血栓形成中发挥着关键作用。现就蛋白Ｃ／蛋白Ｓ缺乏引起ＰＴＥ中血小板聚集功能的相关研究进展作一综述。

蛋白C、蛋白S的研究与应用

蛋白C、蛋白S的研究与应用王宗奎李长清林方昭肖小璞4(中国医学科学院输血研究所，四川成都610081)【摘要】蛋白C抗凝系统主要由蛋白C、蛋白S、蛋白C抑制物和血栓调节蛋白组成．蛋白C是一种维生素K依赖的血浆丝氨酸蛋白酶酶原，可以在凝血酶的作用下转化为活化的蛋白C；蛋白S是一种维生素K依赖的非酶性的血浆蛋白，它可以作为活化蛋白C的辅因子，使活化的蛋白C 发挥抗凝活性；蛋白c和蛋白S的缺陷或缺乏，会引起深静脉血栓形成、弥散性血管内凝血等疾病；蛋白c和蛋白S的临床检测对血栓、肝病、紫癜、肿瘤等疾病有重要的指示意义。

当前的PC产品主要用来治疗脓毒症、先天性蛋白c缺乏症等．【关键词】蛋白C蛋白S 抗凝系统活化的蛋白C蛋白C(P r ot e in C，Pc)抗凝系统是机体内除肝素—抗凝血酶Ⅲ(Antithrombin一Ⅲ，AT-Ⅲ)外的另一重要抗凝系统，主要由Pc、蛋白S(Protein S，Ps)、蛋白C抑制物(Protein CInhibitor，PCI) 和血栓调节蛋白(Thrombomodulin，TM)组成n’，对血液凝固和纤溶过程起着重要的调节作用。

Pc是 Pc系统的最主要的组成成分，是体内重要的抗凝因子，其抗凝活性占全血的20％"-30％，体外只要达到0．2 lI g／m L即可引起明显的抗凝效应，直接影响凝血与抗凝血机制的平衡¨¨铂，而P c发挥生理作用又与PS密切相关，故本文综合有关资料对PC抗凝系统中的PC、Ps 做一介绍。

1．Pc、P s的生化性质及结构Pc是一种维生素K依赖的血浆丝氨酸蛋白酶酶原，主要在肝脏中合成，肾脏、睾丸中也可以合成一部分(分别为肝脏的35％和22％)，在血浆中的含量为2一--6m g／L，含糖量25％，等电点4．4"-'4．8，半寿期为10小时。

临床多以占正常血浆PC浓度的百分数来衡量PC的水平，健康成人的下限为65％～ 75％，上限为124％--一165％，成人Pc的浓度与性别无明显关系。

蛋白c蛋白s报告结果解读

蛋白c蛋白s报告结果解读
摘要：
1.引言
2.蛋白C 和蛋白S 的作用
3.报告结果解读
4.结论
正文：
【引言】
本文旨在解读一份关于蛋白C 和蛋白S 的报告结果。

蛋白C 和蛋白S 是凝血系统的重要组成部分，对于维持人体正常的凝血功能具有重要作用。

然而，它们的异常可能导致血栓形成，从而引发各种疾病。

因此，对蛋白C 和蛋白S 的检测和结果解读具有重要的临床意义。

【蛋白C 和蛋白S 的作用】
蛋白C 和蛋白S 是凝血系统中的两种关键蛋白质。

蛋白C 是一种抗凝血蛋白质，能够抑制凝血因子Va 和VIIIa 的活性，从而防止过度凝血。

蛋白S 则是一种蛋白质C 的辅助因子，能够增强蛋白C 的抗凝作用。

【报告结果解读】
报告结果主要包括蛋白C 和蛋白S 的活性、抗原和抗体水平等多个方面。

一般来说，正常情况下，蛋白C 和蛋白S 的活性应该在一定范围内，过高或过低都可能导致凝血功能的异常。

例如，如果蛋白C 活性过高，可能会导致凝血抑制过度，从而出现出血倾向；如果蛋白S 活性过低，可能会导致蛋
白C 的抗凝作用减弱，从而出现血栓的风险。

此外，报告结果中还会包括蛋白C 和蛋白S 的抗原和抗体水平。

这些水平的异常也可能影响凝血功能。

例如，如果蛋白C 或蛋白S 的抗体水平过高，可能会导致凝血功能的异常。

北医三院易栓症组合结果解释

北医三院易栓症组合结果解释易栓症组合：1) 蛋白C活性测定2) 蛋白S活性测定3) 抗凝血酶III活性测定4) 纤溶酶原活性测定5) 狼疮抗凝物检测（dRVVT试验）6) 狼疮抗凝物检测（SCT试验）样本要求：2.7ml蓝色帽抗凝管2管。

出报告时间：组合中除蛋白S外当天出结果，蛋白S两周后出结果。

结果解释：1.蛋白C活性测定蛋白C是一种维生素K依赖的丝氨酸蛋白酶原，通过灭活FVa和FVIIIa来调节凝血酶的产生。

遗传性杂合子蛋白C缺陷是静脉血栓（VTE）形成的中等危险因素；而严重的纯合子蛋白C缺陷与致命的中枢神经系统事件、视网膜血栓形成事件和新生儿紫癜爆发有关。

获得性蛋白C缺陷比遗传性蛋白C缺陷常见，原因可分为以下3类：a) 合成减少：肝脏疾病、维生素K 缺乏、维生素K拮抗剂（华法令）b) 消耗增多：急性血栓形成、DIC、急性内科疾病、创伤c) 血液稀释：出血后晶体液复苏、血浆置换后2.蛋白S活性测定蛋白S是不具有酶活性的辅因子，可以加速活化蛋白C（APC）水解FVa和FVIIIa。

蛋白S主要在肝脏合成，需要维生素K存在才能合成有功能的蛋白S。

大约60%的蛋白S与补体调节蛋白 C4b结合不具有活性；另外游离存在的40%的非结合蛋白S才具有活性。

蛋白S遗传性杂合子缺陷被认为是VTE的轻、中度危险因素；严重的遗传性蛋白S缺陷被报道与新生儿紫癜爆发有关。

与蛋白C一样，获得性蛋白S缺陷比遗传性常见，减低原因可分为三类，与蛋白C相同（见上蛋白C减低的原因）。

此外，蛋白S活性减低还可见于口服避孕药、激素替代治疗和怀孕的中后期（详见后附的孕期凝血系统的变化）。

3．抗凝血酶活性测定抗凝血酶（AT）灭活Xa、凝血酶（FIIa）和其他丝氨酸蛋白酶。

遗传性杂合缺陷是VTE的主要危险因素，纯合突变未见报道。

获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征（丢失大于合成），肝衰竭爆发、末期肝脏疾病和DIC。

怀孕相关的AT 变化很小。

普通肝素输注可诱导AT缺陷，而低分子肝素治疗不会。

急性脑梗死患者蛋白C和蛋白S以及抗凝血酶Ⅲ的变化及临床意义

基金项目：河南省科技计划项目 -科技攻关基金资助项目，编号 172102310529
准 ()>$均符合 *中国急性缺血性脑卒中诊治指南 !%>&+E&F诊断标准"经影像学检查确诊')!#首次 BCD 发病% 排除标准()>#有颅脑创伤或脑出血&心肌梗死等严重心脑血管事件病史 ' )!# 合并严重心 & 肝 & 肾功能不全 ')##合并恶性肿瘤 ')&#合并血液 &免疫系统疾病 ' )'# 有使用抗凝药物史或存在出凝血障碍者% 另选取同期在我院体检的健康者 '% 例为对照组"其男女比例&吸烟人数&合并症占比等信息与观察组基本相同" 两组一般资料差异无统计学意义)%<%'#% 本研究经医院伦理委员会批准" 所有受试者均签署知情同意书% ><! 方法 ><!<> 实验室检测方法采集 BCD 患者住院当天及所有受试者空腹静脉血 # .4 于含枸橼酸钠抗凝管立即混匀"#% 分钟内常规离心机处理分出血浆后上机检测% 采用美国 D4 公司 BC4K%%% 全自动凝血分析仪及相关配套试剂盒检测 GC&GH&BIJ% GH 采用凝固法"其余两者采用发色底物法% 试剂盒 ) 资料 # 参考范围 (GC )LAMN$$#M #&GH )LLMN $%AM#&BIO)L!MN>#!M#% ><!<! 分组方法观察组患者按不同特征分为亚组( )>#按梗死严重程度分为轻度亚组)病灶>% 9.##&中

蛋白C+蛋白S临床意义

蛋白S水平异常也可能与一些自身免疫性疾病、炎症性疾病和肿瘤有关。
06
总结
对蛋白C和蛋白S的认识
01 蛋白C和蛋白S是两种重要的蛋白质，在人体内发挥着重要的生理功能。
02 蛋白C是一种丝氨酸蛋白酶，具有抗凝和纤溶的特性，参与了体内凝血和纤溶系统的调节。
03 蛋白S是蛋白C的辅因子，可以增强蛋白C的活性，同时自身也具有抗凝作用。
蛋白C在体内通过与磷脂结合，发挥抗凝作用，参与血液凝固和纤溶过程。
蛋白C对维持正常的血液流动和预防血栓形成具有重要意义。
蛋白S的简介
01
蛋白S是一种维生素K依赖性蛋白质，由肝脏合成，具有抗凝和抗炎的特性。
02
蛋白S在体内通过与凝血酶结合，发挥抗凝作用，参与血液凝固和纤溶过程。
03
蛋白S对预防血栓形成和减轻炎症反应具有重要意义。
动脉血栓形成
蛋白S缺乏可能加速动脉血栓形成，导致心肌梗死、脑卒中等严重疾病。
胎儿发育异常
孕妇蛋白S缺乏可能影响胎儿发育，增加早产和新生儿死亡率。
04
蛋白C和蛋白S检测的临床意义
蛋白C检测的临床意义
诊断血栓性疾病
蛋白C缺乏与血栓形成风险增加相关，因此检测蛋白C水平有助于诊断血栓性疾病，如深静脉血栓形成和肺栓塞。
此外，了解蛋白C和蛋白S的生理功能和调节机制，可以为血栓性疾病的预防和治疗提供新的思路和方法。
THANKS
感谢观看
对蛋白C和蛋白S临床意义的思考
蛋白C和蛋白S的缺乏或功能障碍可能导致血栓形成和血栓栓
塞性疾病的发生。
在临床上，检测蛋白C和蛋白S 的水平及活性对于血栓性疾病的诊断、预防和治疗具有重要
意义。
对于存在蛋白C和蛋白S缺乏或功能障碍的患者，可以通过补充相应的蛋白质或使用药物进行治疗，以预防血栓形成和改善患者的预后。

脑梗死患者血清中血浆蛋白C及蛋白S的临床意义

脑梗死患者血清中血浆蛋白C及蛋白S的临床意义陈韶华;何勇;曹青;唐珂;朱乐攀;张扬南【期刊名称】《心血管病防治知识（下半月）》【年(卷),期】2011(000)003【摘要】目的:测定脑梗死患者血浆蛋白C及蛋白S的含量,探讨其临床意义,以期为研究脑梗死的发生、发展提供理论支持.方法:本实验以160例脑梗死患者血清标本作为观察组,同时选择体检为正常成人的100例血清标本作为对照组,检测二组血清中血浆蛋白C及蛋白S的含量,分析其在不同病情程度的含量差别.结果:血浆蛋白C及蛋白S在脑梗死患者患者血清中低表达,且血浆蛋白C及蛋白S的含量与梗死范围有关.脑梗死患者血清中血浆蛋白C及蛋白S的含量呈正相关.结论:血浆蛋白C 及蛋白S在脑梗死患者血清中低表达,二者在脑梗死患者发生发展中具有重要作用,早期检测血浆蛋白C及蛋白S可能对判断脑梗死的病情有重要价值.【总页数】2页(P14-15)【作者】陈韶华;何勇;曹青;唐珂;朱乐攀;张扬南【作者单位】郴州市第一人民医院,湖南,郴州,423000;郴州市第一人民医院,湖南,郴州,423000;郴州市第一人民医院,湖南,郴州,423000;郴州市第一人民医院,湖南,郴州,423000;郴州市第一人民医院,湖南,郴州,423000;郴州市第一人民医院,湖南,郴州,423000【正文语种】中文【中图分类】R743.3【相关文献】1.氧化型低密度脂蛋白、超敏C反应蛋白、同型半胱氨酸在急性脑梗死患者血清中的表达及临床意义 [J], 田一锋;刘纯钢;袁艳梅2.脑梗死患者血浆蛋白C活性测定及临床意义 [J], 彭玉芳3.脑梗死患者血浆蛋白C活性测定及临床意义 [J], 彭玉芳4.妊娠期高血压疾病患者血清S-100钙结合蛋白B、妊娠相关血浆蛋白A、白细胞介素6水平及临床意义 [J], 李宗英;赵得熊;张海燕;郝丽娟5.核转录因子妊娠相关血浆蛋白及游离雌三醇在子痫前期患者血清中的表达及临床意义 [J], 文立莲;李敬;王立华;曹国苹因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

蛋白c蛋白s报告结果解读

蛋白c蛋白s报告结果解读蛋白C（Protein C）和蛋白S（Protein S）是两种重要的血液中的抗凝物质，对于维持血液的正常流动和预防血栓形成具有重要作用。

以下是蛋白C和蛋白S报告结果的解读：1.蛋白C报告结果：蛋白C活性主要反映共同凝血途径的功能；含量低或活性低主要由遗传性PC缺陷引起，PC缺陷可导致静脉血栓形成；PC含量或活性降低见于肿瘤、炎症疾病、营养不良。

PC缺乏症见于先天性PC缺陷症。

PC升高主要见于急性时相反应，如急性感染、炎症、外科手术、创伤及恶性肿瘤等。

1.蛋白S报告结果：蛋白S是维生素K依赖性硫酸酯酶，可催化磷脂分子硫酸化，具有抗凝活性。

PS主要反映共同凝血途径的功能；PS缺乏可导致静脉血栓形成；PS缺乏症见于先天性PS缺陷症。

PS 升高主要见于急性时相反应，如急性感染、炎症、外科手术、创伤及恶性肿瘤等。

1.解读报告结果：如果蛋白C或蛋白S的活性或含量异常，可能会导致血液凝固异常，从而增加血栓形成的风险。

例如，如果蛋白C或蛋白S缺乏，可能会导致静脉血栓形成。

这些结果可能需要医生进一步评估和治疗，以预防血栓形成或其他相关并发症。

1.注意事项：（1）这些结果仅提供有关血液凝固系统的信息，不能单独用于诊断或治疗。

需要结合其他检查结果和临床表现进行综合分析。

（2）如果蛋白C或蛋白S活性或含量异常，可能需要进一步检查以确定原因。

这可能包括其他血液检查、影像学检查等。

（3）如果蛋白C或蛋白S活性或含量异常，医生可能会建议采取特定的治疗措施，如药物治疗或改变饮食习惯等。

这些措施需要针对个体情况制定，因此最好在医生的指导下进行。

（4）如果您有任何疑问或担忧，请及时咨询医生或其他医疗专业人员。

他们可以为您提供更详细的信息和建议。

蛋白S和蛋白C与复发性流产和妊高症子痫前期

蛋白S和蛋白C与复发性流产和妊高症（子痫前期）蛋白S（PC）和蛋白C（PS）最通俗的解释：蛋白S（PC）和蛋白C（PS）的缺乏，一般是遗传性的基因突变所致，这种基因突变，分III型。

Ⅰ型是血浆总PS和游离PS水平都下降;Ⅱ型是血浆TPS和FPS水平都正常,但参与活化PC的能力下降;Ⅲ型是血浆TPS正常,FPS水平下降所致。

其中Ⅰ型蛋白S（PC）和蛋白C（PS）的缺乏,小于正常人的50%，容易形成“深静脉血栓形成”而静脉血栓的形成当然也包括子宫A、V胎盘，肾动静脉血栓形成，而致致胎停，复发性流产，妊高症，羊水过少死胎等。

抗凝治疗有效。

大家知道这个就明白为什么复发性流产要查蛋白S（PC）和蛋白C（PS），也就是说：用肝素和阿斯匹林治疗是有特异性而有效的。

下面是详细的研究，如果大家有兴趣，可以看看，不过，你可能根本就看不懂蛋白S（PC）和蛋白C（PS）的解释PC和PS是维生素K依赖的凝蛋白,在凝血调节过程中起重要作用。

PC被凝血酶调节蛋白(TM)与凝血酶的复合物(TM-T)水解为活化蛋白C(APC)。

APC在PS的参与下,在Ca2+和磷脂存在时灭活活化的凝血因子Ⅴ(Ⅴa)、Ⅷ(Ⅷa),下调机体内促凝活性;同时PS还可直接与促凝因子FⅤa和FⅩa可逆性结合,从而直接抑制凝血酶原复合物的活性。

遗传性PC缺陷症是由编码PC基因突变引起的常染色体遗传性疾病,其分两型:Ⅰ型,最常见,由于PC合成减少或功能正常的分子稳定性降低导致PC活性和抗原平行降低;Ⅱ型,是由于异常的PC分子合成导致PC活性降低而抗原正常或前者较后者降低更多。

遗传性PS缺陷症是由PS基因突变引起的,临床上分为3型:Ⅰ型是血浆总PS和游离PS水平都下降;Ⅱ型是血浆TPS和FPS水平都正常,但参与活化PC的能力下降;Ⅲ型是血浆TPS正常,FPS水平下降所致。

本研究中先证者1临床诊断为“深静脉血栓形成”。

实验室检查PC:Ag和PC:A均较正常下降50%以上,而PS:A和AT:A均正常,用溶栓和抗凝治疗病情好转,临床诊断为Ⅰ型PC缺陷症。

北医三院易栓症组合结果解释

北医三院易栓症组合结果解释易栓症组合:1) 蛋白C活性测定2) 蛋白S活性测定3) 抗凝血酶III活性测定4) 纤溶酶原活性测定５) 狼疮抗凝物检测(dRVVT试验)6) 狼疮抗凝物检测(SCT试验)样本要求:２、7ｍl蓝色帽抗凝管2管。

出报告时间:组合中除蛋白S外当天出结果,蛋白Ｓ两周后出结果。

结果解释:1.蛋白Ｃ活性测定蛋白Ｃ就是一种维生素K依赖得丝氨酸蛋白酶原,通过灭活FVａ与FVIＩI ａ来调节凝血酶得产生。

遗传性杂合子蛋白C缺陷就是静脉血栓(VTE)形成得中等危险因素;而严重得纯合子蛋白Ｃ缺陷与致命得中枢神经系统事件、视网膜血栓形成事件与新生儿紫癜爆发有关。

获得性蛋白C缺陷比遗传性蛋白C缺陷常见,原因可分为以下3类:a) 合成减少:肝脏疾病、维生素K 缺乏、维生素K拮抗剂(华法令)b) 消耗增多:急性血栓形成、DIC、急性内科疾病、创伤c) 血液稀释:出血后晶体液复苏、血浆置换后2、蛋白S活性测定蛋白S就是不具有酶活性得辅因子,可以加速活化蛋白Ｃ(APＣ)水解ＦVa与FVIIIa。

蛋白S主要在肝脏合成,需要维生素Ｋ存在才能合成有功能得蛋白S、大约６0％得蛋白Ｓ与补体调节蛋白 C4ｂ结合不具有活性;另外游离存在得40％得非结合蛋白S才具有活性。

蛋白S遗传性杂合子缺陷被认为就是VＴＥ得轻、中度危险因素;严重得遗传性蛋白S缺陷被报道与新生儿紫癜爆发有关。

与蛋白C一样,获得性蛋白Ｓ缺陷比遗传性常见, 减低原因可分为三类,与蛋白Ｃ相同(见上蛋白Ｃ减低得原因)、此外,蛋白S活性减低还可见于口服避孕药、激素替代治疗与怀孕得中后期(详见后附得孕期凝血系统得变化)。

3、抗凝血酶活性测定抗凝血酶(AT)灭活Xa、凝血酶(ＦIIa)与其她丝氨酸蛋白酶。

遗传性杂合缺陷就是VTE得主要危险因素,纯合突变未见报道、获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征(丢失大于合成),肝衰竭爆发、末期肝脏疾病与DIC、怀孕相关得ＡT变化很小。

脑梗死患者凝血指标的变化及临床意义

脑梗死患者凝血指标的变化及临床意义摘要】目的：探讨凝血功能的异常，在脑梗塞中的衍变及意义；方法：检测血浆蛋白C(PC) 、蛋白S(PS) 和抗凝血酶 - Ⅲ (AT-Ⅲ)用酶联法；结果：﹙1﹚病患组血浆蛋白C、蛋白S、AT-Ⅲ的活性低于健康组，组间比较P<0.05，差异显著；﹙2﹚单因素分析：r=0.441，P=0.152，病患组血浆PC与PS显著正相关；结论：在脑梗塞致病的众多危险因素中，凝血异常可能是主要原因之一 ,监测凝血功能，对疾病的预防、治疗及转归有一定的指导意义。

【关键词】脑梗死；蛋白 C；蛋白S; 抗凝血酶-Ⅲ【中图分类号】R446 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）04-0393-02脑血管疾病发病多、起病急、进展快、病死多和病残多对人类健康构成巨大威胁，缺血性脑血管病发病中血液的异常作用倍受人们关注。

研究认为脑梗死的发生发展过程中相关的凝血物质明显变化，并参与疾病的发展过程[1-3]；PC、PS及 AT-Ⅲ是体内重要的抗凝蛋白，其变化可反映病情的变化及评估预后。

本文拟从凝血异常与脑梗死的关系方面进行研究，以探讨PC、PS、AT-Ⅲ与脑梗死的关系为脑卒中的防治提供理论依据。

1.资料与方法1.1 研究对象脑梗死组（病患组）：选自本院2014年3～10月间神经内科住院病人50例，男26例，女24例，年龄38～78岁，平均56岁，所有患者均在发病72h内就诊，诊断符合“各类脑血管疾病诊断要点”（1995年），均经头颅 CT/MRI证实；对照组：同期相关因素与脑梗死组相匹配的体检正常人50例；两组均排除凝血机制异常及血液系统疾病者。

1.2 方法受检者均晚起禁食水，次日清晨抽取以枸橼酸钠抗凝的3ml静脉血，抽血时保持空腹、安静，标本静置1小时，离心十分钟（3000转/分），留取血浆并于-30℃冰箱保存备查；以上海太阳生物技术有限公司提供之试剂盒，用酶联法进行血浆PC、PS、AT-Ⅲ测定。

蛋白C和蛋白S检测的确临床意义

蛋白C和蛋白S检测的确临床意义1. 引言蛋白C和蛋白S是体内重要的凝血因子，它们在凝血系统的调节中起着重要的作用。

蛋白C主要通过抑制凝血因子Va和VIIIa来抑制凝血过程，而蛋白S则作为蛋白C的辅助因子发挥作用。

现代医学技术使得蛋白C和蛋白S的检测变得简单可行，因此它们在临床中的意义也越来越被重视。

2. 蛋白C和蛋白S的功能蛋白C和蛋白S在凝血系统中起到重要的负调节作用，对于凝血过程的正常进行至关重要。

蛋白C通过与凝血因子Va和VIIIa结合，抑制它们的活性，从而减弱凝血活性。

蛋白S则作为蛋白C的辅助因子，能够使蛋白C更加有效地发挥作用。

3. 蛋白C和蛋白S缺乏的临床后果蛋白C和蛋白S的缺乏会导致凝血过程无法被有效地调控，从而影响凝血功能。

这种缺陷常常与血栓性疾病的发展紧密相关。

缺乏蛋白C或蛋白S的患者容易出现深静脉血栓形成、肺血栓栓塞等血栓相关疾病，严重时甚至危及生命。

因此，对蛋白C和蛋白S的检测在预测血栓风险、诊断血栓性疾病以及指导治疗具有重要意义。

4. 蛋白C和蛋白S检测的方法蛋白C和蛋白S的检测可以使用多种方法，在临床实践中常用的包括凝血法、酶联免疫检测法和免疫测定法。

其中，凝血法是一种常用的方法，通过检测标本在凝血过程中的变化来评估蛋白C和蛋白S的活性。

酶联免疫检测法和免疫测定法则利用抗体与蛋白C或蛋白S特异性结合的原理来检测其浓度。

各种方法都有其优缺点，临床医生可以根据具体情况选择合适的方法进行检测。

5. 蛋白C和蛋白S检测的临床意义蛋白C和蛋白S的检测在临床中具有以下几个方面的重要意义：5.1 预测血栓风险蛋白C和蛋白S缺乏会导致血栓形成的风险增加。

检测蛋白C和蛋白S的活性或浓度可以帮助预测个体发生血栓的风险，从而采取相应的预防措施。

如对于高危人群，可以使用抗凝药物进行预防，以降低血栓的发生率。

5.2 诊断血栓性疾病在临床中，蛋白C和蛋白S的缺乏与血栓性疾病的发生紧密相关。

因此，通过检测蛋白C和蛋白S的活性或浓度，可以帮助医生诊断血栓相关疾病，如深静脉血栓形成和肺血栓栓塞等。

蛋白c系统名词解释

蛋白c系统名词解释
蛋白C系统是指一种与凝血和炎症反应密切相关的生物化学系统。

它由蛋白C、蛋白S、蛋白C抑制因子（protein C inhibitor）以及其他相关蛋白组成。

蛋白C是一种由肝脏合成的维生素K依赖性蛋白质，在正常情
况下以非活性形式存在。

当体内发生凝血过程时，蛋白C会被激活
成活性蛋白C。

活性蛋白C具有抗凝血作用，它能够通过抑制凝血
因子Va和VIIIa的活性，阻断凝血级联反应，从而抑制血栓形成。

蛋白S是一种由肝脏合成的维生素K依赖性蛋白质，它是蛋白
C的辅助因子。

蛋白S能够结合活性蛋白C，增强其抗凝血作用。

蛋
白S还具有抗炎作用和抗凝血功能的调节作用。

蛋白C抑制因子是一种血浆蛋白，它可以与活性蛋白C结合，
增强其抗凝血作用。

蛋白C抑制因子的功能是调节蛋白C系统的活性，确保凝血和抗凝血之间的平衡。

蛋白C系统在维持正常的凝血平衡中起着重要的作用。

它能够
抑制凝血反应，防止血栓形成，并参与炎症反应的调节。

蛋白C系
统的功能异常可能导致血栓形成的风险增加，如蛋白C缺乏或蛋白S缺乏等遗传性疾病。

因此，蛋白C系统的研究对于理解凝血和炎症疾病的发生机制，以及相关疾病的预防和治疗具有重要意义。

总结来说，蛋白C系统是一个包括蛋白C、蛋白S和蛋白C抑制因子的生物化学系统，它在凝血和炎症反应中起着重要的调节作用，能够抑制血栓形成并维持凝血平衡。

蛋白s检测结果解读

蛋白s检测结果解读
蛋白S检测结果是根据实验室对蛋白S水平进行测量得出的。

蛋白S是一种血浆蛋白质，它在凝血过程中起着重要的作用。

蛋白S的水平通常用于评估凝血功能和深静脉血栓形成的风险。

检测结果一般以数字或者百分比的形式呈现，可以分为正常范围、偏低或偏高。

如果蛋白S的水平在正常范围内，意味着凝血功能正常，并
且深静脉血栓形成的风险较低。

如果蛋白S的水平偏低，可能表示存在一些疾病或病理状态，如蛋白S缺乏症、自身免疫疾病等。

蛋白S偏低可能会增加
深静脉血栓形成的风险。

如果蛋白S的水平偏高，可能是由于一些炎症性疾病、使用
雌性激素药物等引起。

蛋白S偏高一般没有临床意义，但在
某些特定情况下可能需要进一步的评估。

需要注意的是，蛋白S的水平受到许多因素的影响，例如年龄、性别、孕期、药物治疗等，因此需要结合临床病史和其他检查结果来综合评估。

如果有任何疑问或需要进一步解读，请咨询相关医生或专业人士。

血浆抗凝血酶III及蛋白C、蛋白S活性与复发性流产的关联性

e
c
e
i
ve
rope
r
a
t
o
rcha
r
a
c
t
e
r
i
s
t
i
c(
ROC)cu
r
veana
l
s
i
sshowedt
ha
tt
heop
t
ima
lc
r
i
t
i
c
a
lva
l
ueo
f
y(
y
t
hep
l
a
smaAT
I
I
Il
e
ve
lf
o
rp
r
ed
i
c
t
i
ngRSA wa
s９２．
１％ ,t
hea
r
e
aunde
rcu
r
ve (
s８４．
３％ ,AUC
yo
o
fROCo
fwh
i
chwa
s０．
７５２,t
hes
ens
i
t
i
v
i
t
fwh
i
chwa
s７９．
２％ ,andt
hespe
c
i
f
i
c
i
t
fwh
i
chwa
s７０．
３％．
Conc
l
us
i
on:
yo
yo
Thea
c
t
i
v
i
t
i
e
so

北医三院易栓症组合结果解释

出陈述时间：组合中除蛋白S外当天出结果，蛋白S两周后出结果。

结果解释：1.蛋白C活性测定蛋白C是一种维生素K依赖的丝氨酸蛋白酶原，通过灭活FVa和FVIIIa来调节凝血酶的发生。

遗传性杂合子蛋白C缺陷是静脉血栓（VTE）形成的中等危险因素；而严重的纯合子蛋白C缺陷与致命的中枢神经系统事件、视网膜血栓形成事件和新生儿紫癜迸发有关。

获得性蛋白C缺陷比遗传性蛋白C缺陷罕见，原因可分为以下3类：a) 合成减少：肝脏疾病、维生素K 缺乏、维生素K拮抗剂（华法令）b) 消耗增多：急性血栓形成、DIC、急性内科疾病、创伤c) 血液稀释：出血后晶体液复苏、血浆置换后2.蛋白S活性测定蛋白S是不具有酶活性的辅因子，可以加速活化蛋白C（APC）水解FVa和FVIIIa。

蛋白S主要在肝脏合成，需要维生素K存在才干合成有功能的蛋白S。

大约60%的蛋白S与补体调节蛋白 C4b结合不具有活性；另外游离存在的40%的非结合蛋白S才具有活性。

蛋白S遗传性杂合子缺陷被认为是VTE的轻、中度危险因素；严重的遗传性蛋白S缺陷被报导与新生儿紫癜迸发有关。

与蛋白C一样，获得性蛋白S缺陷比遗传性罕见，减低原因可分为三类，与蛋白C相同（见上蛋白C减低的原因）。

此外，蛋白S活性减低还可见于口服避孕药、激素替代治疗和怀孕的中后期（详见后附的孕期凝血系统的变更）。

3．抗凝血酶活性测定抗凝血酶（AT）灭活Xa、凝血酶（FIIa）和其他丝氨酸蛋白酶。

遗传性杂合缺陷是VTE 的主要危险因素，纯合突变未见报导。

获得性抗凝血酶缺陷见于肾病综合征（丢失大于合成），肝衰竭迸发、末期肝脏疾病和DIC。

怀孕相关的AT变更很小。

普通肝素输注可诱导AT缺陷，而低分子肝素治疗不会。

蛋白C、蛋白S缺乏与肺血栓栓塞症的相关性研究进展

㊃综述㊃D O I :10.3760/c m a .j .i s s n .1673-436X.2017.18.018作者单位:130033长春,吉林大学中日联谊医院呼吸内科通信作者:赵凤芹,E m a i l :c c z f q@163.c o m 蛋白C ㊁蛋白S 缺乏与肺血栓栓塞症的相关性研究进展鞠彦秀赵凤芹胡娟ʌ摘要ɔ 肺血栓栓塞症临床症状不典型,使其诊断困难,漏诊率㊁误诊率及病死率高,掌握高危因素对提高诊断率及合理治疗具有重要意义㊂对于复发性㊁家族性肺血栓栓塞症患者,可能存在遗传性高危因素㊂蛋白C ㊁蛋白S 属蛋白C 系统,具有抗凝作用,其缺乏是肺血栓栓塞症的重要遗传性危险因素㊂掌握蛋白C ㊁蛋白S 缺乏与肺血栓栓塞症的相关性对于指导合理治疗㊁降低复发率及病死率具有重要意义㊂ʌ关键词ɔ 肺血栓栓塞症;蛋白C ;蛋白S;危险因素基金项目:吉林省科技发展计划项目(20160101084J C )I n v e s t i g a t i o no f c o r r e l a t i o nb e t w e e n p r o t e i nC ,p r o t e i nSd e f i c i e n c y a n d p u l m o n a r y th r o m b o e m b o l i s m J u Y a n x i u ,Z h a oF e n g q i n ,H uJ u a n .D e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,C h i n a -J a p a nU n i o nH o s p i t a l o f J i l i nU n i v e r s i t y ,C h a n gc h u n130033,C h i n a C o r r e s p o nd i n g a u t h o r :Z h a oFe n g q i n ,E m a i l :c c zf q@163.c o m ʌA b s t r a c t ɔ T h e c l i n i c a l s y m p t o m so f p u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s ma r en o t t y pi c a l ,w h i c h m a k e s i t d i f f i c u l t t o d i a g n o s e .T h e m i s s e d d i a g n o s i sr a t e ,m i s d i a g n o s i sr a t e ,a n d m o r t a l i t y r a t ea r eh i gh .I ti s i m p o r t a n t t om a s t e r t h eh i g h -r i s kf a c t o r s t o i m p r o v e t h ed i a g n o s i s r a t ea n d g u i d er e a s o n a b l e t r e a t m e n t .G e n e t i c r i s k f a c t o r sm a y b e p r e s e n t i n p a t i e n t sw i t h r e c u r r e n t a n d f a m i l i a l p u l m o n a r y th r o m b o e m b o l i s m.P r o t e i nC ,p r o t e i nSb e l o n g t o t h e p r o t e i nCs y s t e m,w h i c hh a v e a n t i c o a g u l a n t e f f e c t ,t h e i r d e f i c i e n c y i s a n i m p o r t a n t g e n e t i c r i s k f a c t o r o f p u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s m.I t h a s i m p o r t a n t s i g n i f i c a n c e t h a tm a s t e r i n g t h er e l a t i o n s h i p o f p r o t e i n C a n d p r o t e i n S d e f i c i e n c y w i t h p u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s m f o r g u i d i n g r e a s o n a b l e t r e a t m e n t ,r e d u c i n g t h e r e l a p s e r a t e a n dm o r t a l i t y ra t e .ʌK e y wo r d s ɔ P u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s m;P r o t e i nC ;P r o t e i nS ;R i s k f a c t o r s F u n d p r o g r a m:S c i e n c e a n dT e c h n o l o g y D e v e l o p m e n tP l a nP r o j e c t o f J i l i nP r o v i n c e (20160101084J C )肺血栓栓塞症(P T E )是肺栓塞最常见的类型,大多数情况下肺栓塞指的即是P T E ,指来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致的以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征的疾病㊂据报道,美国肺栓塞患者每年超过60万人,其中近20万人死于该病[1]㊂而ɤ18岁的住院患者中,静脉血栓栓塞症的患病率每年约53/10万~57/10万[2-3]㊂因该病发病率较高,病死率亦高,且由于P T E 的症状缺乏特异性,确诊需特殊检查技术,致P T E 的检出率偏低,临床上仍存在较严重的漏诊及误诊现象,掌握P T E 的危险因素对提高诊断率及合理治疗具有重要意义㊂P T E 的危险因素具体可分为原发性及继发性,其原发性危险因素包括蛋白C 缺乏㊁蛋白S 缺乏㊁抗凝血酶缺乏㊁Ⅴ因子L e i d e n 基因突变㊁凝血酶原G 20210A 基因变异等㊂现就原发性危险因素蛋白C ㊁蛋白S 缺乏与P T E的相关性予以综述㊂1 蛋白C ㊁蛋白S 的生物学特点蛋白C ㊁蛋白S 均属于蛋白C 系统㊂蛋白C 是需维生素K 参与,在肝脏合成的一种丝氨酸蛋白酶原,以酶原的形式存在于血浆中㊂人类蛋白C 基因位于第2号染色体2q 13-q14上,相对分子质量为62000,基因组D N A 全长11k b ,有9个外显子(1790b p ),其中8个编码蛋白㊂蛋白C 分子在结构上含有3个结构域:γ-羧基谷氨酸结构域㊁表皮生长因子同源区域及丝氨酸蛋白酶样结构域,其中丝氨酸蛋白酶样结构域为蛋白C 的活化中心[4]㊂蛋白S 是一种维生素K 依赖的糖蛋白,其为活化蛋白C (a c t i v a t e dpr o t e i nC ,A P C )的辅因子,在血浆中40%呈游离状态,60%为结合状态的复合物,结合状态的蛋白S 辅助活性很低㊂蛋白S 基因分为具有转录活性的蛋白S 基因(P R O S 1)和不具有转录活性的假基因 ,P R O S 1位于染色体3p 11.1-q11.2,包含14个内含子及15个外显子,跨越长度大于80k b [5-6]㊂2 蛋白C ㊁蛋白S 的生理作用在凝血过程中,活化的凝血因子Ⅷ(F Ⅷa)和活化的㊃7341㊃国际呼吸杂志2017年9月第37卷第18期 I n t JR e s p i r ,S e pt e m b e r 2017,V o l .37,N o .18凝血因子Ⅴ(FⅤa)是凝血因子Ⅹ(FⅩ)和凝血酶原激活的限速因子㊂蛋白C系统可使FⅧa和FⅤa灭活㊂当凝血酶离开损伤部位而与正常血管内皮细胞上的凝血酶调节蛋白结合后,可激活蛋白C,后者可水解灭活FⅧa和FⅤa,抑制FⅩ和凝血酶原的激活,从而有助于避免凝血过程向周围正常血管部位扩展㊂凝血酶调节蛋白可使凝血酶激活蛋白C的速度提高1000倍㊂蛋白S作为A P C的辅因子,可使A P C对FⅧa和FⅤa的灭活作用大大增强㊂因此,蛋白C㊁蛋白S在抗凝过程中起到非常重要的作用,其缺乏增加了深静脉血栓形成(D V T)的风险,是P T E重要的遗传性危险因素之一㊂3蛋白C㊁蛋白S缺乏的分类蛋白C缺乏可分为蛋白C量的异常(Ⅰ型)和质的改变(Ⅱ型)㊂约75%蛋白C缺乏的患者为Ⅰ型,特点为蛋白C抗原和蛋白C活性同步下降㊂Ⅱ型蛋白C缺乏其分子基础是多样的㊁复杂的,其中95%的患者血浆无论应用凝固法还是显色底物法均检测到蛋白C活性下降,为Ⅱa型,而仅通过凝固法检测到蛋白C活性下降的为Ⅱb型[7-8]㊂蛋白S缺乏分三型:Ⅰ型为量的异常,表现为血浆总蛋白S 及游离蛋白S抗原含量减少,从而导致A P C活性下降;Ⅱ型为质的异常,其特点是血浆总蛋白S及游离蛋白S抗原含量正常,但蛋白S活性下降;Ⅲ型为血浆总蛋白S抗原含量正常,但游离蛋白S抗原含量减少并导致A P C活性下降[8]㊂4蛋白C㊁蛋白S缺乏相关基因特点截止到2016年3月,人类基因突变数据库已登记355种不同的人类蛋白C基因突变类型及320种P R O S1基因突变类型,并被多篇文献所报道(h t t p://w w w.h g m d.c f.a c.u k/)㊂家族性蛋白C缺乏症由G r i f f i n等[9]于1981年首次报道,严重的蛋白C缺乏症为一种罕见的常染色体隐性遗传病[10]㊂D i n g等[11]报道,在23个研究对象中发现15种不同类型基因突变,其中蛋白C基因第7外显子10230位CңT杂合错义突变,导致蛋白C氨基酸多肽链的第147位精氨酸(A r g)残基被色氨酸(T r p)替代,即蛋白C A r g147T r p突变,在中国人口中发病率较高,占蛋白C缺乏患者的43.5%㊂在该报道中,1例(1/23)为肺栓塞患者,22例为下肢D V T患者,其中7例患者家属曾有静脉血栓栓塞症病史(2例患者母亲均曾患D V T;1例患者母亲曾患D V T,哥哥曾患肠系膜静脉血栓形成;1例患者父亲曾患D V T及门静脉血栓形成;1例患者父亲曾患D V T; 1例患者哥哥曾患D V T;1例患者姐姐曾患D V T)㊂另外, 1例20岁韩国男性患有右下肢D V T,且反复出现肺栓塞,其蛋白C抗原水平为31%,经基因检测,发现蛋白C基因第8外显子上发生杂合型移码突变,该基因突变致蛋白C 缺乏,为其肺栓塞及D V T的不可忽视的原发性危险因素[12]㊂另一项研究发现,1例33岁女性肺栓塞患者及其家属的蛋白S基因序列中有D38Y㊁T589I及P626L3个错义突变,其中D38Y及P626L基因突变致蛋白S抗原含量及活性均下降[13]㊂以上研究表明,蛋白C㊁蛋白S基因突变可导致其抗原含量和/或活性不同类型的缺乏,是D V T及肺栓塞发生的重要危险因素㊂但有报道称,蛋白C或蛋白S基因突变单一因素致病率较低,只有同时存在继发性危险因素才会使D V T及肺栓塞的发病率明显升高[14]㊂5蛋白C㊁蛋白S的检测方法目前蛋白C㊁蛋白S的检测主要有3种,即检测其抗原含量㊁活性及基因突变㊂蛋白C㊁蛋白S抗原含量检测通常用免疫火箭电泳法㊁放射免疫分析法和酶联免疫吸附试验(E L I S A)㊂蛋白C抗原含量检测对于Ⅱ型蛋白C缺乏不敏感,但能鉴别蛋白C缺乏的类型㊂放射免疫分析法检测蛋白C抗原含量不如免疫电泳法敏感[15]㊂然而,免疫电泳法需要特殊的仪器,耗时长,且电泳时需应用对人体有害的钙螯合剂或荧光染色剂,因此目前很少应用㊂E L I S A 方法对于低水平蛋白C筛查敏感度及稳定性相对较高,临床上应用广泛㊂蛋白C活性的测定分凝固法和显色底物法㊂显色底物法干扰因素较少,准确性高,被推荐为蛋白C缺乏的筛查方法㊂虽然凝固法检测蛋白C最接近蛋白C 真实生物功能,但其特异性较差,干扰因素较多,故临床上很少应用㊂蛋白S活性的检测受很多因素影响,比如凝血因子ⅤL e i d e n基因突变㊁血浆中存在狼疮抗凝物等,常规不推荐凝固法和显色法用于蛋白S缺乏的检测,可采用免疫电泳法或E L I S A检测蛋白S抗原含量初筛蛋白S缺乏[8]㊂遗传性蛋白C缺乏症可通过基因测序的方法明确,蛋白C㊁蛋白S基因检测对于遗传性蛋白C㊁蛋白S缺乏有重要的诊断价值㊂6蛋白C㊁蛋白S缺乏与P T E的相关性研究发现,在肺栓塞遗传性危险因素中,亚洲人群以抗凝血酶㊁蛋白C㊁蛋白S抗凝蛋白缺陷为主[16-19]㊂蛋白C㊁蛋白S基因突变致蛋白C㊁蛋白S抗原含量和/或活性异常,使其在抗凝过程中对FⅧa和FⅤa灭活作用减弱,使血栓形成风险增加,是D V T和/或P T E原发性危险因素之一㊂蛋白C㊁蛋白S缺乏致肺栓塞首次发病年龄较小,症状易反复出现,严重者可出现暴发性紫癜㊂一项多中心研究发现,在338例静脉血栓患者(年龄ɤ18岁)中,有25例蛋白C缺乏(7.4%),平均年龄为10岁,暴发性紫癜5例,D V T10例,D V T合并肺栓塞2例,D V T合并盆腔静脉血栓3例,颅内静脉血栓形成3例,脑卒中2例[20]㊂另一项对照研究表明蛋白S缺乏者比正常人患静脉血栓的风险高2.4倍[21]㊂综上,蛋白C㊁蛋白S缺乏是D V T和/或P T E的不可忽视的遗传性危险因素㊂对于反复发生血栓栓塞性疾病及有家族遗传倾向的人群,筛查蛋白C㊁蛋白S抗原含量㊁活性,甚至基因突变的分析,对降低肺栓塞发病率及病死率有重要的临床意义㊂7蛋白C㊁蛋白S缺乏的治疗对于原发性蛋白C㊁蛋白S缺乏致静脉血栓栓塞症需给予积极治疗,其治疗原则遵循P T E或D V T的治疗原则㊂目前治疗方案有:输注新鲜冰冻血浆(F F P),静脉或皮下注射蛋白C浓缩物,亦可联合或不联合抗凝治疗,单独抗凝治疗,肝脏移植[22]㊂在人类蛋白C浓缩制品出现之前,㊃8341㊃国际呼吸杂志2017年9月第37卷第18期I n t JR e s p i r,S e p t e m b e r2017,V o l.37,N o.18对于严重蛋白C缺乏患者,输注F F P是最常见的治疗方法,但有报道称,输注F F P不良反应较多且较重,甚至可危及生命㊂1例妊娠初期患者发生股静脉血栓形成及多次肺栓塞,给予大剂量F F P,在开始治疗后36h,共输用F F P16单位,患者自觉呼吸困难,出现肺水肿㊁严重缺氧㊁心动过速及发热[23]㊂尽管经F F P替代治疗可纠正凝血功能障碍,但可出现严重的血小板减少伴溶血[24]㊂因此,输注F F P作为蛋白C缺乏的替代治疗临床已很少应用㊂据报道,1例出生后第2天出现爆发性紫癜的蛋白C缺乏的患者,在联合应用蛋白C浓缩制品及抗凝治疗后,症状好转,说明联合蛋白C浓缩制品及抗凝治疗是蛋白C㊁蛋白S缺乏有效治疗方法之一,需强调的是,在联合治疗达到临床症状缓解后,需继续单独蛋白C替代治疗[25]㊂蛋白C㊁蛋白S缺乏分遗传性及获得性因素所致,获得性因素包括应用维生素K拮抗剂㊁口服避孕药及肝脏疾病㊁肾病综合征㊁弥漫性血管内凝血㊁慢性感染等[6],这些因素均可导致蛋白C㊁蛋白S缺乏,是促使血栓形成㊁使血栓发生率增加的原因㊂在抗凝治疗方面,对于危险因素可逆的静脉血栓栓塞症,目前建议口服华法林3个月,因为危险因素可以去除,无需延长抗凝时间,也不推荐更短的抗凝疗程[26]㊂是否长期抗凝需要权衡复发与出血的风险,对于遗传性蛋白C㊁蛋白S缺乏的静脉血栓栓塞症患者需延长抗凝治疗时间,但具体的抗凝治疗时间尚未明确[27]㊂对于非肿瘤相关的静脉血栓栓塞症,其长期抗凝治疗药物建议选用达比加群㊁利伐沙班㊁阿哌沙班㊁依度沙班,均优于维生素K拮抗剂,而维生素K拮抗剂优于低分子肝素[28]㊂华法林作为维生素K拮抗剂,是一种有效的抗凝药物,但其可抑制维生素K依赖的蛋白C㊁蛋白S的生成㊂有报道称,对于蛋白C㊁蛋白S缺乏的患者单独口服华法林,治疗初期可致血栓栓塞加重,甚至皮肤坏死[29]㊂新型口服抗凝药物包括直接凝血酶抑制剂及直接活化凝血因子Ⅹ抑制剂,不抑制维生素K依赖蛋白,可作为遗传性蛋白C㊁蛋白S缺乏症的治疗方法之一㊂严重患者可采用肝移植,已有蛋白C缺乏应用肝脏移植成功的案例[30]㊂8展望肺栓塞不仅危害人类健康,甚至对人类生命构成严重威胁,只有早期诊断并合理治疗才能降低其致残及致死率㊂肺栓塞缺乏特异性临床表现,掌握肺栓塞高危因素能提高肺栓塞的诊断率,掌握肺栓塞的遗传高危因素还能指导合理治疗,降低复发率及病死率㊂近年来,人们对遗传性蛋白C㊁蛋白S缺乏与肺栓塞和/或D V T的相关性研究的报道越来越多,对肺栓塞遗传机制在分子水平上的研究也越来越深入㊂目前有研究认为,蛋白C㊁蛋白S缺乏的分布具有地域性,其对亚洲人群D V T和/或肺栓塞的发生及复发的预测价值较大[16-19],但尚无定论,而国内开展蛋白C㊁蛋白S缺乏筛查的医疗机构相对欧美等发达国家较少,国内相关研究亦较少㊂对于40岁以下不明原因的复发性肺栓塞或D V T,或具有家族遗传倾向的患者,有必要检测蛋白C㊁蛋白S抗原含量及活性,对明确血栓形成的原因㊁治疗方案的选择及疗程㊁预后具有重要意义㊂参考文献[1] L o n g B,K o y f m a n A.B e s t c l i n i c a l p r a c t i c e:c u r r e n tc o n t r o v e r s i e s i n p u l m o n a r y e m b o l i s mi m a g i n g a n dt r e a t m e n to f s u b s e g m e n t a l t h r o m b o e m b o l i cd i s e a s e[J].JE m e r g M e d,2017,52(2):184-193.D O I:10.1016/j.j e m e r m e d.2016.08.021.[2] A n d r e w M,D a v i d M,A d a m s M,e t a l.V e n o u st h r o m b o e m b o l i c c o m p l i c a t i o n s(V T E)i n c h i l d r e n:f i r s ta n a l y s e s o f t h eC a n a d i a nR e g i s t r y o fV T E[J].B l o o d,1994,83(5):1251-1257.[3] B i s sT T,B r a n dãoL R,K a h r WH,e ta l.C l i n i c a l f e a t u r e sa n do u t c o m e o f p u l m o n a r y e m b o l i s m i n c h i l d r e n[J].B r JH a e m a t o l,2008,142(5):808-818.D O I:10.1111/j.1365-2141.2008.07243.x.[4] D a h l bäc kB,S t e n f l oJ.T h e p r o t e i n C a n t i c o a g u l a n ts y s t e m[M]//S t a m a t o y a n n o p o u l o sG,M a j e r u sP W,P e r l m u t t e rR M,e t a l.T h e m o l e c u l a r B a s i s of B l o o d D i s e a s e s.3r d e d.P h i l a d e l p h i a:W.B.S a u n d e r sC o,2001:614-656. [5] W a t k i n sP C,E d d y R,F u k u s h i m a Y,e ta l.T h e g e n ef o rp r o t e i nSm a p s n e a r t h e c e n t r o m e r e o f h u m a n c h r o m o s o m e3[J].B l o o d,1988,71(1):238-241.[6]t e nK a t eMK,v a nd e rM e e r J.P r o t e i nSd e f i c i e n c y:ac l i n i c a lp e r s p e c t i v e[J].H a e m o p h i l i a,2008,14(6):1222-1228.D O I:10.1111/j.1365-2516.2008.01775.x.[7] C o o p e rP C,H i l lM,M a c l e a nRM.T h e p h e n o t y p i c a n d g e n e t i ca s s e s s m e n to f p r o t e i nCd e f i c i e n c y[J].I n tJL ab H e m a t o l,2012,34(4):336-346.D O I:10.1111/j.1751-553X.2012.01401.x.[8] M a c k i eI,C o o p e r P,L a w r i e A,e t a l.G u i d e l i n e s o n t h el a b o r a t o r y a s p e c t s o f a s s a y s u s e d i n h a e m o s t a s i s a n dt h r o m b o s i s[J].I n t JL a b H e m a t o l,2013,35(1):1-13.D O I:10.1111/i j l h.12004.[9] G r i f f i nJ H,E v a t t B,Z i mm e r m a n T S,e ta l.D e f i c i e n c y o fp r o t e i nC i n c o n g e n i t a l t h r o m b o t i cd i s e a s e[J].JC l i nI n v e s t,1981,68(5):1370-1373.[10]M i l l a rD S,J o h a n s e n B,B e r n t o r p E,e ta l.M o l e c u l a r g e n e t i ca n a l y s i s o f s e v e r e p r o t e i nCd e f i c i e n c y[J].H u m G e n e t,2000,106(6):646-653.[11] D i n g Q,S h e n W,Y eX,e t a l.C l i n i c a l a n d g e n e t i c f e a t u r e so fp r o t e i nC d e f i c i e n c y i n23u n r e l a t e d C h i n e s e p a t i e n t s[J].B l o o dC e l l s M o lD i s,2013,50(1):53-58.D O I:10.1016/j.b c m d.2012.08.004.[12] P a r k S H,J a n g S,Y a n g H K,e t a l.A n o v e lf r a m e s h i f tm u t a t i o nG l y239S e r f s*8i n t h e P R O C g e n e r e s u l t s i n p r o t e i nCd e f i c i e n c y i naK o r e a n p a t i e n t[J].A n n H e m a t o l,2012,91(11):1829-1830.D O I:10.1007/s00277-012-1484-4. [13]I k e j i r i M,T s u j iA,W a d a H,e ta l.A n a l y s i st h r e ea b n o r m a lP r o t e i nS g e n e s i na p a t i e n tw i t h p u l m o n a r y e m b o l i s m[J].㊃9341㊃国际呼吸杂志2017年9月第37卷第18期I n t JR e s p i r,S e p t e m b e r2017,V o l.37,N o.18T h r o m b R e s,2010,125(6):529-532.D O I:10.1016/j.t h r o m r e s.2009.12.025.[14]M a t e o J,O l i v e rA,B o r r e l lM,e t a l.L a b o r a t o r y e v a l u a t i o n a n dc l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s o f2,132c o n s e c u t i v e u n s e l e c t e dp a t i e n t s w i t h v e n o u s t h r o m b o e m b o l i s m--r e s u l t s o f t h eS p a n i s h M u l t i c e n t r i c S t u d y o n T h r o m b o p h i l i a(E M E T-S t u d y)[J].T h r o m bH a e m o s t,1997,77(3):444-451. [15]M i k a m i S,T u d d e n h a mE G.S t u d i e s o n i mm u n o l o g i c a l a s s a y o fv i t a m i n K d e p e n d e n t f a c t o r s.Ⅱ.C o m p a r i s o n o f f o u ri mm u n o a s s a y m e t h o d sw i t h f u n c t i o n a l a c t i v i t y o f p r o t e i nC i nh u m a n p l a s m a[J].B r JH a e m a t o l,1986,62(1):183-193.[16] S u e h i s a E,N o m u r a T,K a w a s a k i T,e t a l.F r e q u e n c y o fn a t u r a l c o a g u l a t i o n i n h i b i t o r(a n t i t h r o m b i nⅢ,p r o t e i nCa n dp r o t e i nS)d e f i c i e n c i e s i nJ a p a n e s e p a t i e n t sw i t hs p o n t a n e o u sd e e p v e i n t h r o m b o s i s[J].B l o o dC o a g u lF i b r i n o l y s i s,2001,12(2):95-99.[17] A k k a w a tB,R o j n u c k a r i nP.P r o t e i nSd e f i c i e n c y i s c o mm o n i nah e a l t h y T h a i p o p u l a t i o n[J].J M e d A s s o c T h a i,2005,88S u p p l4:S249-254.[18] Z h u T,D i n g Q,B a i X,e ta l.N o r m a lr a n g e sa n d g e n e t i cv a r i a n t so fa n t i t h r o m b i n,p r o t e i n C a n d p r o t e i n Si n t h eg e n e r a l C h i n e s e p o p u l a t i o n.R e s u l t s o f t h e C h i n e s eH e m o s t a s i s I n v e s t i g a t i o n o nN a t u r a lA n t i c o a g u l a n t s S t u d yⅠG r o u p[J].H a e m a t o l o g i c a,2011,96(7):1033-1040.D O I:10.3324/h a e m a t o l.2010.037515.[19]M i y a t aT,K i m u r aR,K o k u b oY,e t a l.G e n e t i c r i s k f a c t o r s f o rd e e p v e i n t h r o m b o s i s a m o n g J a p a n e s e:i m p o r t a n c eo f p r o t e i nSK196E m u t a t i o n[J].I n t JH e m a t o l,2006,83(3):217-223.[20] L i m p e r g e rV,K l o s t e r m e i e rU C,K e n e tG,e ta l.C l i n i c a la n dl a b o r a t o r y c h a r a c t e r i s t i c s o f c h i l d r e n w i t h v e n o u st h r o m b o e m b o l i s ma n d p r o t e i nC-d e f i c i e n c y:a no b s e r v a t i o n a lI s r a e l i-G e r m a nc o h o r ts t u d y[J].B rJ H a e m a t o l,2014,167(3):385-393.D O I:10.1111/b j h.13039.[21] F a i o n iE M,V a l s e c c h i C,P a l l a A,e t a l.F r e e p r o t e i n Sd e f i c i e n c y i s a r i s k f a c t o r f o r v e n o u s t h r o m b o s i s[J].T h r o m bH a e m o s t,1997,78(5):1343-1346.[22]M o n a g l eP,C h a nA K C,G o l d e n b e r g N A,e t a l.A n t i t h r o m b o t i ct h e r a p y i n n e o n a t e sa n dc h i l d r e n:A n t i t h r o m b o t i c T h e r a p ya n dP r e v e n t i o no fT h r o mb o s i s,9t he d:A m e r ic a n C o l l e g eo fC h e s tP h y s i c i a n sE v i d e n c e-B a s e dC l i n i c a lP r a c t i c eG u i d e l i n e s[J].C h e s t,2012,141(2S u p p l):e737S-e801S.D O I:10.1378/c h e s t.11-2308.[23]M a j e rR V,C h i s h o l m M,H i c k t o n M C.R e p l a c e m e n tt h e r a p yf o r p r o t e i nCd e f i c i e n c y u s i ng f r e s hf r o z e n p l a s m a[J].B rJH a e m a t o l,1989,72(3):475.[24] D r e y f u s M,M a g n y J F,B r i d e y F,e t a l.T r e a t m e n t o fh o m o z y g o u s p r o t e i n C d e f i c i e n c y a n d n e o n a t a l p u r p u r af u l m i n a n sw i t ha p u r i f i e d p r o t e i nCc o n c e n t r a t e[J].N E ng l JM e d,1991,325(22):1565-1568.[25] S h a hR,F e r r e i r aP,K a r m a l i S,e t a l.S e v e r e c o n g e n i t a l p r o t e i nCd e f i c i e n c y:p r a c t i c a la s p e c t so f m a n a g e m e n t[J].P e d i a t rB l o o dC a n c e r,2016,63(8):1488-1490.D O I:10.1002/p b c.25997.[26] T o r b i c k iA,P e r r i e rA,K o n s t a n t i n i d e sS,e ta l.G u i d e l i n e so nt h e d i a g n o s i s a n dm a n a g e m e n t o f a c u t e p u l m o n a r y e m b o l i s m:t h eT a s kF o r c e f o r t h eD i a g n o s i sa n d M a n a g e m e n to fA c u t eP u l m o n a r y E m b o l i s mo f t h eE u r o p e a nS o c i e t y o fC a r d i o l o g y(E S C)[J].E u rH e a r t J,2008,29(18):2276-2315.D O I:10.1093/e u r h e a r t j/e h n310.[27] H i r s h J,F u s t e r V,A n s e l l J,e t a l.A m e r i c a n H e a r tA s s o c i a t i o n/A m e r i c a n C o l l e g e o f C a r d i o l o g y F o u n d a t i o ng u i d e t o w a r f a r i nt h e r a p y[J].J A m C o l lC a r d i o l,2003,41(9):1633-1652.[28] K e a r o nC,A k lE A,O r n e l a s J,e t a l.A n t i t h r o m b o t i cT h e r a p yf o rV T ED i s e a s e:C H E S TG u i d e l i n e a n dE x p e r t P a n e l R e p o r t[J].C h e s t,2016,149(2):315-352.D O I:10.1016/j.c h e s t.2015.11.026.[29]M a r t i n e l l iI,B u c c i a r e l l i P,A r t o n i A,e t a l.A n t i c o a g u l a n tt r e a t m e n tw i t h r i v a r o x a b a n i n s e v e r e p r o t e i nS d e f i c i e n c y[J].P e d i a t r i c s,2013,132(5):e1435-1439.D O I:10.1542/p e d s.2013-1156.[30] L e eM J,K i m KM,K i mJ S,e t a l.L o n g-t e r ms u r v i v a l o f a c h i l dw i t hh o m o z y g o u s p r o t e i n C d e f i c i e n c y s u c c e s s f u l l y t r e a t e dw i t h l i v i n g d o n o r l i v e r t r a n s p l a n t a t i o n[J].P e d i a t rT r a n s p l a n t,2009,13(2):251-254.D O I:10.1111/j.1399-3046.2008.00972.x.(收稿日期:2017-02-09)㊃0441㊃国际呼吸杂志2017年9月第37卷第18期I n t JR e s p i r,S e p t e m b e r2017,V o l.37,N o.18。