原发硬化性胆管炎鉴别诊断
消化科病历书写鉴别诊断模板
一.急性腹痛腹泻1.急性细菌性痢疾：表现为腹痛，腹泻，里急后重，解粘液脓血便等症，并可查大便培养进一步鉴别；2.急性出血性小肠炎：腹痛、腹胀、腹泻、便血，可有恶心呕吐，发热，大便培养无细菌生长，腹部平片对诊断有一定意义；3.克隆病：表现为腹痛、腹泻，肛周脓肿、窦道、瘘管为其常见表现，肠镜可明确诊断；4.肠道肿瘤：可有腹泻水样便、血便，肠镜可助鉴别。
2.腹痛考虑：1.肠痉挛：为肠道平滑肌强烈收缩所致，常表现为一过性腹痛，无器质性病变，肠镜可助鉴别；2.铅中毒所致：患者为加油站职工，长期接触汽油，不排除铅中毒可能，铅中毒可引起腹痛、肠梗阻；3.腹型癫痫：常有头部外伤史、家族史，表现为反复发作的阵发性腹痛，抗癫痫治疗有效，可查脑电图以鉴别；4.肠道蛔虫症：如蛔虫寄生部位肠段的蠕动障碍，可引起阵发性腹痛，腹胀、肠蠕动亢进，大便中可查到虫卵。
3.慢性小肠假性不完全性梗阻：可继发于多种疾病，可由药物引起。
该病有恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、停顿肛门排气等表现，查体有腹部压痛，无肌紧张，可听到气过水音，肠鸣音减弱或消失，有时呈高调，发热及白细胞增高少见，腹部平片检查显示肠腔扩张，扩张肠管中液面不多或无液面，经胃管小肠低张造影有鉴别价值。
功能性腹痛：无器质性病变，腹痛呈持续性，且与生理活动无相关性，实验室检查结果与其病症不相符，目前研究认为它可能是一种中枢性疼痛，是由于正常的内调节信号在中枢神经系统放大，而非胃肠道本身的功能异常。
二.结肠息肉1.增生性息肉，一般并不恶变，预后良好；2.炎症性息肉，又名假息肉，多见于溃疡性结肠炎、慢性血吸虫病、阿米巴肠炎等病变肠道中，与患者肠镜不符合；3.腺瘤，为大肠的良性上皮性肿瘤，可进展至癌变，切除后容易复发。
三.克罗恩病可与溃疡性结肠炎鉴别。
两者均属炎症性肠病，前者表现为反复发作的腹痛，可伴腹泻或便秘；可伴瘘管、口腔溃疡等肠外表现。
内镜检查见跳跃式分布的纵形或匍行性溃疡，周围粘膜正常或增生呈鹅卵石样，主要侵犯回肠远段。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。
该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。
早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。
抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。
超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。
熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。
对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。
临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。
它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。
原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗
原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗发表者：舒慧君原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis, PSC）是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病。
其病因及发病机制尚未明确，可能与遗传及免疫机制有关。
PSC 的病变范围可累及肝内和肝外胆管，部分患者具备典型的胆汁淤积表现和PSC的组织学特征，但胆管造影正常，目前认为其为PSC的变异型，称为小胆管PSC。
部分患者同时具备PSC和其他免疫介导的肝脏疾病的特征表现，如自身免疫性肝炎，称为重叠综合征。
PSC的病程多呈慢性进行性，大部分患者逐渐出现胆汁淤积、胆管炎，并最终演变为终末期肝病。
60%-80%的PSC患者可并发炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD），约20%的患者还可并发胆管癌。
目前针对PSC的治疗，除肝移植外尚无确切有效的治疗方法。
1 PSC的流行病学特征由于PSC的临床表现变异性大，且无统一诊断标准，目前尚无确切的发病率和患病率统计。
现有的资料主要来源于美国、挪威等西方国家，其研究显示PSC的发病率为0.9~1.3/10万，患病率为8.6~13.6/10万。
约70%的PSC患者为男性，多于25~45岁发病，平均发病年龄约为39岁。
我国尚缺乏PSC的流行病学资料。
2 PSC的诊断对于PSC的诊断尚缺乏统一的诊断标准。
目前PSC的诊断主要包括三方面：1. 典型胆汁淤积的生化表现；2. 胆管影像学检查（包括核磁共振胆管成像、内镜下逆行性胆管造影或经皮经肝胆管造影）显示多灶性狭窄和节段性扩张等PSC特征性表现；3. 除外可引起硬化性胆管炎的继发因素，包括长期胆管梗阻、感染、IgG4相关性硬化性胆管炎等。
当患者临床表现、生化指标及组织病理学特点均符合PSC，但胆管造影正常时，可诊断为小胆管PSC。
2.1 临床表现PSC患者临床表现多样，常见症状包括：乏力、皮肤瘙痒、黄疸、腹部不适、消瘦等，其中间歇性皮肤瘙痒、黄疸伴右上腹痛及发热是最典型的表现，与微结石或胆泥排出过程引起的一过性胆管梗阻有关。
原发性胆汁性胆管炎诊断
原发性胆汁性胆管炎是一种相对罕见的疾病，但近年来其发病率呈上升趋势。 早期诊断对于延缓疾病进展和改善患者预后至关重要。
定义和概述
定义
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性、自身免疫性疾病，主要特征为肝内胆管上皮细 胞炎症和胆汁淤积。
概述
原发性胆汁性胆管炎通常在中年女性中发病，其病因不明，可能与遗传、环境因 素和免疫系统异常有关。该疾病通常表现为无症状的肝功能异常，随着疾病进展 ，可能出现黄疸、疲劳、瘙痒等症状。
05 原发性胆汁性胆管炎的鉴别诊断
CHAPTER
与其他肝胆疾病的鉴别诊断
自身免疫性肝炎
硬化性胆管炎
两者均有免疫异常，但原发性胆汁性胆管 炎主要表现为肝内小胆管损伤，而自身免 疫性肝炎主要累及肝实质细胞。
硬化性胆管炎主要表现为肝外胆管纤维化 狭窄，而原发性胆汁性胆管炎主要累及肝 内小胆管。
药物性肝炎
环境因素在原发性胆汁性胆管炎的发 病中也起到一定作用，如长期暴露于 某些化学物质、药物等可能增加患病 风险。
诊断技术进展
实验室检查
实验室检查是诊断原发性胆汁性 胆管炎的重要手段，包括肝功能 检查、免疫学检查等，有助于发 现异常指标和判断病情严重程度
。
影像学检查
影像学检查如超声、CT、MRI等 在原发性胆汁性胆管炎的诊断中 具有重要价值，可观察胆管病变
血液检查
肝功能指标
原发性胆汁性胆管炎患者的肝功能指 标可能异常，如谷丙转氨酶、谷草转 氨酶、碱性磷酸酶等升高。
免疫学指标
血液检查还包括免疫学指标，如抗线 粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA ）等，这些抗体对原发性胆汁性胆管 炎的诊断具有重要意义。
肝功能检查
评估肝脏功能
通过肝功能检查可以评估肝脏的 功能状况，了解肝脏合成、代谢 和解毒等能力是否受损。
原发性胆汁性胆管炎的病理特点及其鉴别诊断
周光德 医学博士，主任医师
原发性胆汁性肝硬化/胆管炎
（primary biliary cirrhosis/cholangitis, PBC）
原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）的命 名是1950年Ahrens等提出的
胆管的分级
肝细胞性胆汁淤积 PBC（<100um） PSC 大胆管阻塞
PBC I期
胆管损伤，界面炎，混合 性炎细胞浸润，主要为淋 巴细胞，特别是CD3+、 CD4+和CD8+T细胞（印 证了免疫损伤的发病机 制），也可以见到浆细胞、 嗜酸性粒细胞等
肉芽肿性胆管炎
PBC II期
PBC III期
胆管炎（CA） 无胆管炎±轻度胆管上皮损伤 ≥1个慢性胆管炎灶 ≥2个慢性胆管炎灶 ≥1个慢性非化脓性胆管炎性破坏灶
无或轻度小叶内炎 局部界面炎或轻-中度小叶内炎 HA1-HA3 明显界面炎，中-重度小叶内炎或桥接/条带坏死
PBC的鉴别诊断
鉴别诊断
自身免疫性肝炎 AIH-PBC重叠综合征 原发性硬化性胆管炎 IgG4相关性胆管炎 慢性药物性肝损伤伴胆管损伤 慢性丙型病毒性肝炎 继发性胆汁性胆管炎 ……
PBC患者很少见 ＞95%的患者血清AMA（AMA-M2）阳性,67%SMA,50%ANA,70%类风湿因子（RF）
阳性 PBC的临床表现常为明显的瘙痒，与日俱增的皮肤黄染和色素沉积，特别是妊
娠或服药期间，症状会更加明显，30%的PBC病人可发生黄色瘤或黄色瘤病 进行性的肝内胆管（<100um）损伤、慢性胆汁淤积，最终导致肝硬化 自然病程大约为20年，病人可死于肝衰竭 治疗：熊去氧胆酸（UDCA）；肝移植；免疫调节/治疗？
原发性硬化性胆管炎诊断
原发性硬化性胆管炎诊断一、流行病学和发病机制（一）流行病学PSC 患病率和发病率存在区域差异性。
最早PSC 的流行病学资料来源于北美（1976—2000 年间）发病率为0.9/10 万~1.3/10 万，其中女性0.54/10 万，男性1.25/10 万。
2019 年英国胃肠病学会（BSG）报道北欧的PSC 发病率与北美比较接近，为0.91/10万~1.3/10万，小胆管型PSC发病率约为0.15/10万。
近年来的数据显示，北欧和北美的PSC患病率达3.85/10万~16.2/10万，有逐年增高趋势。
亚洲的流行病学资料来源于新加坡和日本，别报道PSC患病率为1.3/10万、0.95/10万，低于欧洲和北美国家。
PSC好发于男性，约占2/3，PSC平均确诊年龄为20~57岁，发病年龄呈双峰性，两个发病高峰分别为15岁和35岁左右。
我国尚缺乏PSC的流行病学资料。
（二）发病机制及分类PSC 是一种以特发性肝内外胆管炎症及胆管纤维化改变导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病，发病机制尚不明确。
目前认为，PSC是遗传、环境、免疫、胆汁酸代谢及肠道菌群等多种因素共同参与所致。
PSC 具有遗传易感性，目前已经确定有20多个PSC遗传易感位点，但遗传因素对PSC发病的影响仅不到10%，环境因素的影响高达50%以上；肠肝轴的交互作用在PSC发病中也发挥一定作用，其中肠黏膜屏障障碍、菌群失调、免疫交互作用等参与了PSC 发病；胆汁酸稳态失衡、胆管黏膜屏障受损、反应性胆管细胞激活等是胆管损伤的病理生理基础；PSC患者胆管周围存在反应性T 细胞、巨噬细胞和中性粒细胞，以T淋巴细胞为主，免疫紊乱也是PSC 的发病机制之一。
以上多种因素导致胆管慢性炎症、纤维化，肝脏星状细胞、肌纤维母细胞激活，并与胆管细胞交互作用进一步加重胆管损伤和肝脏纤维化，胆管长期慢性炎症可导致胆管狭窄、肝内胆汁淤积、肝脏纤维化、肝硬化甚至胆管癌。
自身免疫性肝病-
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积 性肝脏疾病。 病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破 坏或肉芽肿性胆管炎, 汇管区炎症, 慢性 胆汁淤积, 肝纤维化为特征 是一种自身免疫疾病, 细胞免疫及体液免 疫均参与其发病
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机制尚不清楚 浸润淋巴细胞以CD4细胞为主 AMA可能参与靶器官的损伤 大肠杆菌及某些分支杆菌也可能与PBC发 病有关 易感宿主某些感染可促发PBC
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原发性胆汁性肝硬化
诊断 中年女性，慢性病程，有皮肤瘙痒，黄
疸，肝大，伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无 梗阻证据需考虑本病 美国肝病研究会标准:
1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高 大于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚 型阳性 4.AMA及亚型阴性，肝穿刺符合PBC
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原发性胆汁性肝硬化
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临床表现 女性多见（>70%），发病高峰10-30岁及40岁 慢性迁延性病程 类似急性病毒性肝炎症状（乏力、纳差、腹胀） 体征: 早期肝大，可有脾大，黄疸，晚期可发展至肝硬化: 腹水，脾大， 肝掌，蜘蛛痣等 肝外表现: 发热，关节炎，女性可有闭经；有时伴SLE、SS,肾小球肾炎 或甲状腺疾病
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强的松联合硫唑嘌呤
强的松30-40mg/d，硫唑嘌呤50-100mg/d，病 情改善后可逐渐减量至强的松10mg/d和硫唑嘌 呤50mg/d
一般需要用药2-3年
病情缓解: 临床症状消失，转氨酶及球蛋白基本 恢复正常，组织学无明显活动性炎症
肝移植治疗
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预后 10年生存率80%以上 肝脏炎症程度影响预后, 初发炎症程度重 者长期预后较差 治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较 差, 多数患者最终发展为肝硬化
原发性硬化性胆管炎和IgG相关性胆管炎的鉴别
原发性硬化性胆管炎和IgG相关性胆管炎的鉴别胆管炎的定义胆管炎是指胆管的发炎，主要分为两种类型：感染性胆管炎和非感染性胆管炎。
其中感染性胆管炎最为普遍，常见的原因包括细菌、寄生虫等病原体。
而非感染性胆管炎则是由于身体的自身免疫反应导致的疾病。
原发性硬化性胆管炎原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）是一种慢性进行性、内科难治性胆管疾病。
该疾病的特点是胆管慢性炎症、纤维化和胆管内腔狭窄，严重者可出现胆管结石、胆总管扩张等并发症。
PSC常伴有全身病变，如炎性肠病等。
该疾病的发病原因目前尚未完全明确，但很可能是由某些环境因素、基因遗传以及免疫异常等多种因素共同作用的结果。
IgG相关性胆管炎IgG相关性胆管炎（IgG-Associated Cholangitis，IAC）是指结合着IgG的T淋巴细胞浸润在胆管壁中，从而导致胆管的狭窄和阻塞。
与PSC不同的是，IAC是一种可炎症控制的、具有良好预后的胆管疾病。
常见临床表现包括瘙痒、黄疸、发热、肝功能异常等。
两者的鉴别由于PSC和IAC具有相似的临床表现和病理学特征，所以在临床实践中很难鉴别。
最常用的方法是通过影像学检查（例如MRI、ERCP、MRCP、CT等）和实验室检查（例如血液检查、免疫学检查等）来作出鉴别诊断。
下面我们将分别从影像学和实验室检查两方面来比较这两种疾病。
影像学检查影像学检查可以帮助判断患者胆管狭窄的位置、范围和病变的程度，从而判断是PSC还是IAC。
在MRI检查中，IAC的胆管狭窄呈现为局限性狭窄，边界清晰，伴有周围的软组织增生和强化。
而PSC的胆管狭窄则通常呈现为多个局限性狭窄，狭窄部位的胆管因长期炎症纤维化而变硬，局限性狭窄之间胆管呈“串珠状”。
在ERCP和MRCP检查中，IAC常伴有胆管壁的轻微增厚和胆管周边淋巴结的增大。
而PSC则主要表现为胆管内腔的狭窄，但胆管周边淋巴结一般不会明显增大。
原发硬化性胆管炎鉴别诊断(与“患者”有关的文档共18张)
• 免疫学检查: • 血清免疫球蛋白:约30％的出现高r-球蛋白血症，约50％伴有
(Ig)G或IgM水平的轻至中度升高 • 自身抗体 ： 50％患者血清中可检测出多种自身抗体，包括抗核
抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗 (SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等，pANCA最常见 • 抗体抗线粒体抗体(AMA)在PSC鲜有报道，多见于原发性胆汁 性肝硬化
• 发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2： 1，女性的诊断平均年龄约为45岁
• 约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见 为溃疡性结肠炎，男性比例为60％～70％ ，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性 。
第三页，共18页。
临床表现
• PSC患者临床表现多样，起病隐匿，15％～55％的患者诊断时 无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断源自鉴别诊断• PSC
• 40岁左右
• 50％患者检测出(ANA)、 (pANCA)、(SMA)
• 50％伴有(Ig)G或IgM水 平的轻至中度升高
自身免疫肝炎重叠综合征
多见于儿童及年轻人 超过75％患者可检测到 ANA及抗SMA阳性
高于50％的患者出现IgM和 IgG水平升高，
第十五页，共18页。
• PSC
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憩室样改变
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枯枝样改变
第十二页，共18页。
病理
• PSC患者肝脏活组织检查可表现为胆道系 统的纤维化改变，累及整个肝内外胆道系统 ，少数仅累及肝外胆道系统
• 大胆管纤维化呈节段性分布，狭窄与扩张交 替出现；
• 肝内小胆管典型改变为胆管周围纤维组织增 生，呈同心圆性洋葱皮样纤维化，但相对少 见
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南(2021)要点
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021）要点1 概述原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。
其血生物化学指标特点是血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，免疫学特点是抗线粒体抗体（AMA）阳性、血清免疫球蛋白M（IgG）升高，病理学特点是非化脓性破坏性小胆管炎。
熊去氧胆酸（UDCA）是治疗本病的首选药物。
2 流行病学PBC呈全球性分布，可发生于所有种族和民族。
最近的荟萃分析显示PBC 发病率和患病率在全球均呈上升趋势，年发病率为0.23/10万～5.31/10万，患病率为1.91/10万～40.2／10万，以北美和北欧国家最高。
我国尚缺乏基于人群的PBC流行病学数据。
3 自然病史本病的早期诊断及UDCA的应用，极大地改变了PBC的疾病进程。
对UDCA生物化学应答较好的早期PBC患者，其生存期与年龄、性别相匹配的健康人群相似；对UDCA应答欠佳患者的无肝移植生存率显著低于健康对照人群，但仍高于未经UDCA治疗的PBC患者。
4 临床表现PBC早期多无明显临床症状。
约1/3患者可长期无任何临床症状，部分患者可逐渐出现乏力和皮肤瘙痒等。
随着疾病进展，可出现胆汁淤积以及肝硬化相关的并发症和临床表现；合并其他自身免疫性疾病者，可有相应的临床症状。
5 实验室、影像学及病理检查5.1 血生物化学检查以ALP和/或GGT明显升高为主要特征，可同时伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）的轻度至中度升高。
随疾病进展，血清胆红素（主要是直接胆红素）逐步升高，血清白蛋白逐渐降低。
5.2 免疫学检查5.2.1 抗线粒体抗体（AMA）血清AMA是诊断PBC的特异性标志物，尤其是AMA-M２亚型，诊断本病的敏感度和特异度高达90％～95％。
原发性硬化性胆管炎
超声、CT或磁共振胆管造影 （MRCP）可见胆管壁增厚、胆 管扩张等异常。
通过肝穿刺活检获取肝组织进行 病理检查，是确诊原发性硬化性 胆管炎的金标准。
鉴别诊断
硬化性胆管炎
与原发性硬化性胆管炎相似，但通常继发于 胆管手术、肿瘤、感染等其他疾病。
自身免疫性肝炎
伴有肝脾肿大、黄疸等症状，但无胆管炎表现。
等。
肿瘤风险
原发性硬化性胆管炎患 者发生胆管癌的风险增 加，需要密切监测和及
时处理。
05
预防和研究进展
预防措施
01
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健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的 维生素和矿物质，避免高脂肪
、高糖分的食物。
避免感染
注意个人卫生，勤洗手，避免 食用不洁食品，以降低感染的
风险。
控制慢性疾病
积极控制慢性疾病，如糖尿病 、高血压等，以降低胆管炎的
疾病转归
部分患者经过治疗，病情可以得 到缓解和控制，甚至有可能实现 疾病的完全缓解。
并发症和风险因素
肝功能不全
原发性硬化性胆管炎可 导致肝功能不全，出现 黄疸、肝肿大、肝硬化
等症状。
胆管感染
由于胆管狭窄和阻塞， 胆汁淤积易引发胆管感 染，出现发热、腹痛等
症状。
胆结石
原发性硬化性胆管炎患 者容易并发胆结石，导 致胆绞痛和急性胆囊炎
临床表现和诊断
症状和体征
黄疸
皮肤、巩膜黄染， 小便深黄。
体重下降
由于持续的消化系 统症状，患者体重 可能下降。
腹痛
右上腹或中上腹疼 痛，可放射至背部。
消化系统症状
食欲不振、恶心Βιβλιοθήκη 呕吐、腹泻等。其他症状乏力、发热、寒战 等。
原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的诊治现状
精品PPT
有症状的PBC患者的主要临床症候：
乏力
最常见 2/3，一经出现，常持续存在。
瘙痒
出现早，最常见，先于黄疸 数月~数年，65~85%与淤胆 程度无关，淤胆进展至肝衰竭时，瘙痒反而减轻或消失。
血清胆汁酸盐浓度与瘙痒程度无相关性，与阿片能神经传递 增强有关。
精品PPT
（二）免疫学检查 IgM 升高 70~80% IgG 正常或轻度升高 补体C4 下降 AMA 阳性率80~96% AMA-M2 阳性率100% 其它自身抗体，如ANA、ASM、ANCA等
阳性率不高
精品PPT
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（三）影像学检查 对PBC诊断无价值，主要用于排除肝
外胆管梗阻。
2条者，在排除其它疾病基础上可以拟诊；仅具备AMA（+） 应高度疑诊本病，并定期随访观察。
精品PPT
美国肝病学会2000年发表的PBC诊断程序：
1.对ALP升高且无其它解释（B超检查胆道 系统正常）者，应测AMA；
2.如有胆汁淤积的生化改变（ALP、r-GT 生高）且无其它解释，同时AMA≥1：40 ，
精品PPT
PBC的诊断
下列诊断条件可供参考： 1.AMA阳性，滴度≥1：40 ；如 AMA-M2 阳性，滴度≥1：
40 可确诊。 2.淤胆性肝功能试验异常，特别是ALP明显升高，排除其
它肝内、外淤胆性疾病者。 3.肝活组织检查 符合PBC诊断：小胆管炎症损伤、增生，
后期消失；常见肉芽肿。 中年以上女性，具备以上3条者可以确诊；具备以上任何
精品PPT
二.实验室检查
（一）生化检查 1.血清碱性磷酸酶（ALP） 特征性的
原发性胆汁性胆管炎的病理特点及其鉴别诊断
系统性红斑狼疮是一种累及多个器官的自身免疫性疾病，其病理特点为全身多器官的炎 症反应和血管炎。原发性胆汁性胆管炎与系统性红斑狼疮在临床表现和实验室检查上均 有相似之处，但系统性红斑狼疮还伴有其他器官受累的表现，如皮肤红斑、关节肿痛等
。
与其他感染性疾病的鉴别
与病毒性肝炎鉴别
病毒性肝炎是由病毒感染引起的肝炎，其病理特点为肝细胞的坏死和炎症反应。原发性胆汁性胆管炎 与病毒性肝炎在临床表现和实验室检查上均有相似之处，但病毒性肝炎还伴有其他病毒感染的表现， 如发热、咳嗽等。
分类
原发性胆汁性胆管炎可分为原发性胆 汁性肝硬化和原发性胆汁性胆管炎两 种类型，其中原发性胆汁性肝硬化较 为常见。
病理生理机制
免疫机制
原发性胆汁性胆管炎的发生与机 体免疫功能紊乱有关，患者体内 出现针对胆管上皮细胞的自身抗 体，导致胆管上皮细胞损伤和炎
症反应。
氧化应激
氧化应激在原发性胆汁性胆管炎 的发病中起重要作用，自由基的 产生和抗氧化防御系统的失衡可 导致胆管上皮细胞损伤和炎症反
血清抗线粒体抗体（ AMA）阳性。
存在胆管扩张、胆管 壁增厚等影像学异常 。
诊断流程
询问病史
了解患者是否有黄疸、瘙痒等症状，以及 肝功能异常等情况。
综合分析
结合病史、体格检查、实验室检查和影像 学检查的结果，进行综合分析，以确定是 否为原发性胆汁性胆管炎。
进行体格检查
观察皮肤、巩膜是否有黄疸，检查肝脾是 否有肿大等。
肝纤维化
长期反复的胆管炎症和胆汁淤积可导致肝纤维化，进 而发展为肝硬化。
02 鉴别诊断
与其他肝胆疾病的鉴别
与硬化性胆管炎鉴别
硬化性胆管炎是一种慢性胆管炎症，其特征是胆管壁纤维化和管腔狭窄。原发性胆汁性胆管炎与硬化性胆管炎在 病理表现上有相似之处，但原发性胆汁性胆管炎的炎症反应主要局限于胆管上皮，而硬化性胆管炎则表现为胆管 壁的广泛纤维化。
硬化性胆管炎与胆总管癌的影像鉴别诊断
［ Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ］ Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔｏ ｃ ｏ ｍｐ ａ ｒ ｅ ｆ ｉ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ａ ｔ ｃ ｏ ｍｐ ｕ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ ｍｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ（ Ｃ Ｔ） ，ｃ ｈ ｏ ｌ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗ ｉ ｔ ｈ ｓ ｃ ｌ ｅ ｒ ｏ ｓ ｉ ｎ ｇ
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医 学 影像 学 杂 志 ２ ０ １ ３年第 ２ ３卷第 １ ２期 Ｊ Ｍｅ ｄ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ Ｖｏ １ ． ２ ３ Ｎｏ ． １ ２ ２ ０ １ ３
原发性硬化性胆管炎的诊治规范
细胞 胞质抗 体 （Ａ Ｃ ）抗核 抗体 （Ｎ ）平 滑肌抗 ｐ Ｎ Ａ、 Ａ Ａ、 体（ＭＡ 等 ， 中以 ｐ Ｎ Ａ敏感 性 最高 ， ８ ％的 Ｓ ） 其 Ａ Ｃ 约 ８
Ｐ Ｃ患者 可检 出 ｐ Ｃ 但 缺 乏特异性 。 Ｓ Ｓ ＡＮ Ａ， Ｐ Ｃ易恶
变 ， 清胰 蛋 白酶 原一 血 ２是 胆管癌 的 重要标记 物 ， 有 助 于早期 发 现 Ｐ Ｃ癌变【 Ｓ ｌ 】 。 ３２ 影 像学 检查 Ｂ超及 Ｃ ． Ｔ对 Ｐ Ｃ的敏感性 不 ｓ 高， 目前 首选 内镜逆 行 性 胰 胆管 造 影 （ Ｒ Ｐ 和磁 Ｅ Ｃ）
Ｇａ ｔ ｅ ｔｒｌＣｉ Ｎ ｓｒ ｎｅｏ ｌｎ ｏ Ａｍ，０ ，７：６１ ２ ０８３ ４ ．
４ Ｃ ａ Ａ ．Ｇ ｎ ｔ ａｔ ｓ ｆ ｃ ｎ ｔｅ ｃｕ ｅｃｒ ｌ ｉａ ＝ｊ Ｊ ｅｅｉ ｆｃｏ ａ ｅｔ ｇ ｈ ｏｃ ｒ ｎ ｅ，ｃｉ ｃｌ ｃ ｒ ｉ ｎ
ｐ ｅ ｏｙ ｅ ｎ ｏ ｔｏ ｏ ａ ｔｉ ｈ ｎ ｔｐ ａ ｄ ｕｃ ｍｅ ｆ ｕｏｍｍｕ ｅ ｅ ａ ｔ ． Ｃ ｉ Ｇａ － ｎ ｈ ｐ ｔｉ ｉ ｓ ｌｎ ｓ
（ 稿 ２ １－ ２ ２ ） 收 ００ ０ － ４
原发 性 硬 化性 胆 管炎 的诊 治 规 范
苏州市立医院（ 东区） 消化内科（１０ １ 陈志 荣 ２５０ ）
１ 定 义
共 振胰 胆 管显像 （ Ｃ ）典 型 表现 为肝 内外 胆管 ＭＲ Ｐ ， 多发性 狭窄或局部扩 张 ， “ 呈 串珠 样 ” “ 树 枝 或 枯
样” 改变 。Ｅ Ｃ Ｒ Ｐ和 ＭＲ Ｐ诊断 Ｐ Ｃ的敏感 性和特 Ｃ Ｓ
异 性 均较好 ， 在显 示 肝外 胆 管像 方 面 的效 果相 近 ， 其 中 ＭＲ Ｐ具有 无创 伤性 、更 易显 示肝 内胆 管狭 Ｃ 窄、 能发现 胆胰 管周 围脏 器病 变等优 点 。经乳 头胆 管 腔 内超声 有 助于 良恶 性狭 窄 的鉴别 ，对 Ｐ Ｃ的 Ｓ
原发性胆汁性胆管炎诊断与鉴别诊断
阳性
阴性
正常
肝内外胆管多发性狭窄、串珠样改变
+ + 很少合并溃疡性结肠炎
+ 常同时合并溃疡性结肠炎
除外：酒精性、药物性肝病；病毒性肝炎；肝外胆道梗阻；原发性硬化性胆管炎
M2型AMA阳性；伴或不伴有ANA阳性
AMA阴性；ANA和（或）SMA阳性
AMA阳性 PBC
PBC/AIH重叠综合征
AMA阴性PBC
（肝组织学：既有PBC、也有AIH的特征） （诊断依赖于肝活体组织学检查）
预后
早期诊断和接受UDCA治疗预后较好；晚期开始接受治疗者，预后不佳。
原发性胆汁性胆管炎诊断与鉴别诊断
突出临床表现： 乏力及瘙痒 伴或不伴有ALP及γ-GT升高
பைடு நூலகம்
并发症：骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、 高胆固醇血症、脂肪泻等 伴随疾病：干燥综合征等自身免疫性疾病
肝功、血脂、肝炎标志物及定 腹 部 超 声 、 CT 、 肝组织学活检
量、自身免疫性抗体
MRI、MRCP
（非化脓性胆管炎和小叶间胆管的损伤）
AMA：抗线粒体抗体；ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑肌抗体； PBC：原发性胆汁性肝硬化；AIH：自身免疫性肝炎；UDCA：熊去氧胆酸
PBC与原发性硬化性胆管炎（PSC）的鉴别较为重要
鉴别点
性别 临床表现 AMA 胆管造影 肝活检：胆管损伤
肉芽肿 伴随疾病
PBC
PSC
多见于女性
多见于男性
乏力、瘙痒及肝脾肿大更为突出 可有乏力、瘙痒及肝脾肿大
原发性硬化性胆管炎病人的护理课件
护理措施
疼痛和不适管理: 采取综合性疼痛管理 方法，如用药和非药物治疗措施缓解患 者疼痛和不适。 营养支持: 根据患者的营养状况和需要 ，制定个体化的营养支持方案，维持患 者的营养平衡。
护理措施
感染预防与管理: 保持患者环境的 清洁和卫生，合理使用抗生素以预 防和治疗感染。 瘙痒管理: 结合药物治疗和非药物 治疗方法缓解患者的瘙痒症状。
出院后护理: 在患者出院前，进行 详细的出院指导，包括药物的使用 方法、饮食调整和生活方式的改变 等。
总结与展望
总结与展望
硬化性胆管炎的护理关键是综合治疗和 个体化护理，提高患者的生活质量和预 后。 未来研究方向：对硬化性胆管炎的发病 机制、诊断标准和治疗方法进行更深入 的研究和探索。
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并发症与预后
Hale Waihona Puke 发症与预后可能的并发症: 包括胆管梗阻、胆囊炎 、胆囊破裂等，需及时发现和处理。 预后评估与随访: 根据患者的病情和治 疗效果，评估患者的预后，并进行定期 随访和复查。
护理宣教与护 理指导
护理宣教与护理指导
患者与家属教育: 向患者和家属提 供相关疾病知识和自我管理技巧， 帮助他们更好地应对疾病。
胆管炎的概述
临床表现: 典型症状包括黄疸、腹痛、 瘙痒等，严重病例可能导致胆汁淤积和 肝功能衰竭。
诊断与鉴别诊 断
诊断与鉴别诊断
临床诊断标准: 基于患者的症 状、体征和影像学检查，结合 实验室检验结果进行综合判断 诊断。
鉴别诊断: 与其他胆肝疾病如 原发性胆汁性肝硬化和胆管癌 进行鉴别。
护理措施
原发性硬化性胆管炎病人的 护理课件
目录 胆管炎的概述 诊断与鉴别诊断 护理措施 护理观察与评估 并发症与预后 护理宣教与护理指导 总结与展望
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自身抗体 ： 50％患者血清中可检测出多种自身抗体，包 括抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗 平滑肌抗(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗磷脂抗体等， pANCA最常见
抗体抗线粒体抗体(AMA)在PSC鲜有报道，多见于原发性 胆汁性肝硬化
影像学改变
ERCP或MRCP肝内外胆管多灶性、短节段性、环状狭窄，狭窄上端 的胆管可扩张呈串珠样表现，进展期患者可显示长段狭窄和胆管囊状 或憩室样扩张，当肝内胆管广泛受累时可表现为枯树枝样改变
少部分(<25％)患者仅仅有肝内胆管病变。只有极少数患者(<5％)仅有 肝外胆管病变
右肝管
胆 总 管
胆 总 管
环状狭窄
憩室样改变
枯枝样改变
病理
PSC患者肝脏活组织检查可表现为胆道系统的纤维化改变，累及整个 肝内外胆道系统，少数仅累及肝外胆道系统
大胆管纤维化呈节段性分布，狭窄与扩张交替出现； 肝内小胆管典型改变为胆管周围纤维组织增生，呈同心圆性洋葱皮样
区胆管癌(50％-60％)及肝外胆 管癌(20％一25％)梗阻段以下
鉴别诊断
PSC 40岁左右 50％患者检测出
(ANA)、(pANCA)、 (SMA) 50％伴有(Ig)G或IgM 水平的轻至中度升高
自身免疫肝炎重叠综合征
多见于儿童及年轻人 超过75％患者可检测到 ANA及抗SMA阳性
高于50％的患者出现 IgM和IgG水平升高，
典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。 （黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒 战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反 复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。
超过50％的PSC患者在出现临床症状后的10～15年可因 胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤 而需要肝脏移植治疗
PSC 40岁左右 带状狭窄、串珠样改变
血清IgG4可轻度升高 炎性肠病
阳性细胞<10/高倍视野 可恶变 熊去氧胆酸
IgG4-SC 多见于老人60左右 节段性狭窄、胆总管低位
狭窄； 血清IgG4水平(≥1.35 g/L) 常并存有自身免疫性胰腺
炎、泪腺炎 标志性的淋巴或浆细胞的
发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2：1，女性的诊断平均年龄约 为45岁
约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见为溃疡性结肠炎，男性比例 为60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。
临床表现
PSC患者临床表现多样，起病隐匿，15％～55％的患者 诊断时无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断
纤维化，但相对少见 肝穿刺活检的获取率仅10％左右
鉴别诊断
PSC 40岁左右 男女比例2:1 常伴发炎性肠病 间歇性黄疸 进展慢 均位15年 转氨酶及胆红素常无殊 免疫球蛋白自身抗体常阳性 ca199可轻度升高 常为肝内外胆管多灶性、短节
段性、环状狭窄，较少单独表 现外肝外
胆管癌 50-70岁多见 男女比1.4:1 一般无 进行性无痛性黄疸 进展快 转氨酶及胆红素升高 免疫球蛋白自身抗体常无殊 ca199可升高明显 肝内胆管癌(20％-25％)、肝门
原发硬化性胆管炎诊疗进展
定义
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎性反应和纤维化导致 的多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免 疫性肝病。
流行病学特征
欧美PSC的发病率为0.9～1.3／10万，患病率为6-16／10万，亚洲相 对较低
浸润及纤维化 不恶变
治疗
目前尚无PSC特效治疗方法，最常用的药物是熊去 氧胆酸 UDCA可改善肝脏酶学水平，并能缓解乏力，瘙痒 等症状，但尚缺乏证据表明其可逆PSC病程。 内镜治疗，仅适用于严重狭窄大胆管 手术 目前仍无证据表明外科手术能够改变PSC的自 然病程和疾病进展 肝移植后PSC患者的5年生存率可达83％-88％，但 有20％-25％的患者在术后5～10年内复发
实验室诊断
血清生物化学检查： 通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初诊患者的ALP可升高至正常
值上限的2-3倍 血清转氨酶通常正常 转氨酶水平显著升高需考虑存在急性胆道梗阻
或重叠有自身免疫性肝进展可能出现异常
免疫学检查:
血清免疫球蛋白:约30％的出现高r-球蛋白血症，约50％ 伴有(Ig)G或IgM水平的轻至中度升高