慢性肾炎与肾病综合征

其他类型：如急进型肾炎综合征，急性肾衰。 约占5%左右。临床较少见，愈后不良。
MsPGN
病理分级—1982年Lee的分级系统
分级
肾小球改变
1 绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节 段），伴或不伴细胞增生。
2 肾小球示局灶系膜增殖和硬化 （50%），罕见小的新月体。
3 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节 段，偶见小新月体和粘连
无症状镜下血尿型：镜下血尿常持续存在，尿 中红细胞以畸形红细胞为主（ 80%以上）。 可伴有轻度蛋白尿（24小时尿蛋白定量1克以 下），临床无症状，多在体检时发现。此类型 最多见，约占50%左右。
肾病综合征型：表现为大量蛋白尿，低蛋白血 症和镜下血尿，约占IA肾病的7%-16%。若伴 有高血压、肾功能损害，则预后不良。
原发性
继发性：狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性 肾炎等。
常见病理类型
微小病变性肾病（MCD） IgA肾炎 膜性肾病
微小病变性肾病（MCD）
临床表现：主要为肾病综合征 治疗：激素治疗
MCD
MCD
MCD
IgA肾炎
最新流行病学资料
IgA肾病在欧美等白人国家，其发病率由 70-80年代的5%以下增至80年代后期以来 的20%左右；在日本、新加坡等亚洲国家， 由80年代后期的40%以下增至45%以上， 我国由90年代前后的18.3-39.3%，十年 后上升至40.4-47.4%。
慢性肾炎与肾病综合征
慢性肾炎的定义
慢性肾炎：Байду номын сангаас称慢性肾炎综合征，临床 表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压及 肾功能损害等。
肾病综合征的定义
肾病综合征：“三高一低”或“一高一 低”。
合并症：感染、高凝血症、急性肾衰等。
临床特点
基本临床表现 ➢ 水肿 ➢ 大量蛋白尿 ➢ 低蛋白血症 ➢ 高脂血症 ➢ 其他
以肾静脉血栓最为常见，还可见下肢静脉、下腔静 脉、肺静脉栓塞等。脑、冠状动脉或肺血管血栓可 致死。未能及时发现并治疗血栓、栓塞性并发症常 常是直接影响肾病综合征疗效和预后的重要原因。
急性肾功能衰竭
肾外因素： ➢ 血液动力学改变：NS常有低蛋白血症及血管病变，
特别是老年患者多伴有肾小动脉硬化，对血容量及 血压的下降非常敏感，当急性失血、呕吐、腹泻、 大量利尿等都能导致肾血管灌注量骤然减少，使肾 小球滤过率降低，导致ARF。
大量蛋白尿
肾小球滤过膜受损使其对血浆蛋白的通 透性增加，致使原尿中排出的蛋白含量 增多超过近曲小管回吸收能力，形成大 量蛋白尿。
老年人近曲小管生理性减退，当伴有高 血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白 时常可使尿蛋白丢失明显增加。
低蛋白血症
白蛋白从尿中丢失、部分在肾小管上皮细胞分解 以及肝脏代偿合成不足是病人出现低蛋白血症的 主要原因。
➢ 血管收缩：NS时血浆胶体渗透压常下降，近 端小管重吸收率减少，小管内钠浓度增高，
➢ 远端小管必须增加钠重吸收，从而刺激 致密斑，使肾素分泌增加，引起肾小动 脉收缩，肾血流量减少，诱发ARF。
➢ 急性肾小管坏死：肾毒性药物如庆大霉 素等。
➢ 急进性肾炎：新月体性肾炎。
导致慢性肾炎或肾病综合征的 常见原因
蛋白质摄入量减少，肝功能的代偿能力较差者， 在出现大量蛋白后可很快出现低蛋白血症。
肾病综合征患者可出现较严重的胃肠道粘膜水肿， 导致食欲不佳、摄入减少、蛋白质吸收不良甚至 腹泻，可进一步加重低蛋白血症。
高脂血症
蛋白的丢失促进肝脏合成白蛋白和脂蛋 白增加。
脂蛋白脂酶活力下降，使胆固醇排出能 力降低，血清总胆固醇增加。
➢ 肾静脉血栓形成。 ➢ 急性间质性肾炎：抗生素、非类固醇类消炎药等。 ➢ 尿路梗阻。
肾内因素：
➢ 肾间质水肿：NS低蛋白血症可引起周围组织 水肿，当然也会引起肾间质水肿，间质水肿 压迫肾小管，造成肾内梗阻，使肾小球滤过 率降低导致ARF。
➢ 浓缩蛋白管型堵塞肾小管：NS有严重的蛋白 尿时，可因大量蛋白浓缩后形成管型，造成 肾小管堵塞，导致肾小球滤过率下降及急性 肾小管坏死。
其他
部分病出现肾炎综合征的表现。如血尿、 高血压及肾功能不全等。
感染
物理因素：由于水肿使皮肤及皮下组织 易于发生感染。
免疫机能低下：免疫球蛋白及补体成份 从尿中丢失。
使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。 营养不良：由于长期大量蛋白尿。
细菌感染：主要有皮肤感染、呼吸道感 染、原发性腹膜炎、臂部坏死性脓肿、 尿路感染，甚至败血症。
临床分型
肾炎综合征型：除持续镜下血尿外，常伴有轻度蛋 白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此 型约占10%~15%。
反复发作肉眼血尿型：此型常在上呼吸道感染或肠 道感染期间出现肉眼血尿，持续2-3天后变为镜下 血尿，如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度 的蛋白尿，肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。 患者一般无水肿及高血压，但常伴有腰痛，可为单 侧性或双侧性，体检肾区无明显叩击痛。此类型多 见于儿童，约占本病的20%左右。
常见并发症 ➢ 感染 ➢ 血栓、栓塞性并发症 ➢ 急性肾功能衰竭 ➢ 内分泌与代谢异常
水肿
主要原因是肾小球滤过的蛋白增加，血浆蛋白 降低而引起血浆胶体渗透压降低，改变了毛细 血管与组织间隙液体交换的平衡，迫使液体外 渗，导致水肿。
组织间隙容量的明显增加而减少有效血容量， 肾脏灌注压也减低，促使肾素释放，通过肾素 －血管紧张素－醛固酮系统及抗利尿激素分泌 增多，利钠因子减少等导致水钠潴留。
4 重度弥漫系膜增生和硬化，部分或 全部肾小球硬化，可见新月体 （45%）。
5 病变性质似 4 级，但更严重，肾小 球新月体形成45%。
小管-间质改变 无
无
局灶间质水肿，偶 见细胞浸润，罕见 小管萎缩 小管萎缩，间质浸 润，偶见间质泡沫 细胞。 类似 4 级病变，但 更严重
肾功能、蛋白尿、病理G、I、T
病毒感染：肾病综合征患者对病毒感染 很敏感，老年人易出现带状疱疹、儿童 易出现水痘，特别是在接受激素及免疫 抑制剂治疗者，带状疱疹、水痘可很严 重。
血栓、栓塞性疾病
病人血液浓缩、血液粘稠度增加以及抗凝和纤溶系 统失衡有关。
肾病综合征时血小板功能亢进，应用利尿剂和激素 等可能加重高粘和高凝状态。