心肌病小讲课PPT课件

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临床表现
扩张型心肌病 以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见
。最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息 时也 有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛 等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可 发生栓塞及猝死。
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肥厚型心肌病 起病多缓慢。约1/3的患者有家族史，症状大多开始
原发性心肌病
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是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发 展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适，以后可在劳 累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症 状。心脏重量增加，各心腔扩大，心肌灰白而松弛；室壁 厚度近乎正常，心内膜也可增厚，可有心腔内附壁血栓， 常有心肌纤维化，也可心壁成片受损，心脏起搏系统亦可 受侵。
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临床教学方法
3.高血压性心脏病心肌病者可有暂时性的血压增高，但舒 张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于急性 心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，眼底、尿常规、 肾功能检查正常。
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4.冠心病二者常较难鉴别，有高血压、高血脂或糖尿病等 易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于冠心病的诊断 。明确区分有时须靠冠状动脉造影。
于30岁以前，男女同样罹患。主要症状为：①呼吸困难， 多于劳累后出现；②心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似 心绞痛，但可不典型；③乏力、头晕与昏厥，多在活动时 发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有 心房纤颤。
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限制型心肌病 较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢
。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急，气急程度 较扩张型心肌病为轻，以下肢水肿、腹水为突出表
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鉴别诊断
鉴别诊断 1.风湿性心脏病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区的收
缩期杂音，但一般不伴有舒张期杂音，且在发生心力衰竭 时杂音较响，而心力衰竭控制后杂音减弱或消失，与风湿 性心脏病者不同，此外，扩张型心肌病常多心腔同时增大 ，不似风湿性心脏病者以左房、左室或右室扩大为主。超 声心动图检查有助于区别。
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肥厚型心肌病 常见体征有心浊音界向左扩大、心尖搏动向左下移位
，可见抬举性冲动或心尖双搏动；胸骨左缘下段心尖 内侧 可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖部传播，可伴 有收缩期震颤，见于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加 心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙 肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、 体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力 或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂 、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻 及二尖瓣关闭不全的杂音；第二心音可呈反常分裂，呼气 时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致)。 心律失常以心房纤颤为多。非梗阻肥厚型心肌病仅心脏轻 度增大，肺动脉瓣第二音分裂，无反常的逆分裂，杂音较 少且较轻。
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Байду номын сангаас
原发性心肌病的诊断需除外其它原因的心脏病。如临床上 有心脏扩大、心律失常、晕厥、充血性心力衰 竭，而无常 见的风心、冠心、先心、高血压性、肺原性心脏病或心包 疾病等时，应考虑本病。进一步详细询问病史及体检，超 声心动图、X线检查、心电图、心肌酶谱等检查有助于诊断 及分型，明确诊断有时依赖于心肌活检、心血管造影。
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原发性心肌病是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾 病。本病分为三型：
①扩张型心肌病：该型特征 为左或右心室或双侧心室扩大 ，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血 性心力衰竭，心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可 发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%～80% 。
②肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室 ，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或 缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传 。该型也较为常见，约占10%～20%。
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限制型心肌病 病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表
现，如两肺底可闻及罗音，肺动脉瓣第二音亢进等； 病变 以右心室为主者有右心室回流受阻的表现，如颈静脉怒张 ，吸气时膨胀(库氏征)，肝大、下肢浮肿、腹水等，心尖 搏动常减弱，心脏浊音界轻度增大，心音低钝，心率快， 可有舒张期奔马律及心律失常，心包积液也可存在，可有 内脏栓塞。
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体征
扩张型心肌病 心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向
左扩大，常可听到第三、第四心音，心率快时呈奔马 律， 二尖瓣或三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，该杂音 在心功能改善后减轻，血压多正常，但晚期患者血压可下 降，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高，心力衰 竭时可出现交替脉，脉搏常减弱，两肺底可闻及湿罗音， 并可见肝脏肿大，浮肿，甚或胸、腹水，各种心律失常均 可出现，为首见或主要的表现，并有多种心律失常合并存 在而构成复杂心律失常，可以反复发生。此外可有脑、肾 、肺等处栓塞的体征。
③限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸 润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒 张期功能障碍，较为少见。
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病因
1.扩张型心肌病 (1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生
的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学 说。 (2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机 理之一。 (4)部分病例与营养障碍有原关因，比较如法食物中缺乏微量元素硒可能 引起心肌改变。 2.肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。 3.限制性心肌病病因未明。
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2.心包积液 心肌病时心尖搏动向左下移位，与心浊音 界的左外缘相符；心包积液时心尖搏动常不明显或处于心 浊音界左外缘的内侧。超声检查心包积液者见心包内多量 液体平段或暗区；而心肌病者主要为心脏的扩大，虽亦可 有少量的心包积液，但不足以引起心脏压塞，亦不致影响 心脏的功能及体征，此外心肌病者多可闻及心脏杂音，心 电图上见心室肥大、异常Q波及各种复杂心律失常，收缩时 间间期(STI)在心肌病时明显异常，而心包疾病则正常。